Anda di halaman 1dari 29

BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi Telinga Dalam

Auris interna atau labirin terdiri dari (i) bagian atas (pars superior):
utrikulus dan tiga kanalis semisirkularis, (ii) bagian bawah (pars inferior):
koklea dan sakulus, dan (iii) bagian tengah (pars intermedius): duktus dan sakus
endolimfatikus (Netter, 2014)
Utrikulus, sakulus dan tiga kanalis semisirkularis merupakan organ
sistem keseimbangan (vestibular) sedangkan koklea merupakan organ sistem
pendengaran (auditif). Kedua alat tersebut secara embriologis berasal dari
ektoderm (otokista), terletak di dalam os. piramidalis dan letaknya saling
berdekatan. Keadaan ini dapat diterangkan dengan melihat kesamaan
perkembangan alat-alat itu sendiri secara filogeni dan ontogeni. Persamaan
tersebut menyebabkan keduanya mempunyai kesamaan konsep anatomis
maupun fisiologis. Selain itu karena keduanya saling berdekatan dan saling
berhubungan maka apabila satu organ terganggu yang lain juga ikut terganggu.

Gambar 2.1 (i) Tulang Labirin Kanan (Otic Capsule), (ii) Labirin Kanan
dipotong melintang (Otic Capsule), proyeksi anterolateral
3
4

Gambar 2.2 Membran Labirin Kanan dengan Persarafan: proyeksi medial

Konsep anatomis. Pada prinsipnya kedua alat panca indera ini masing-
masing terdiri dari 2 buah tabung. Tabung yang pertama berdinding tulang (pars
oseus), sedang tabung yang kedua berdinding membran dan terletak/terdapat
didalam tabung yang pertama. Tabung yang kedua dinamakan pars
membranaseus. Tabung kedua berisi cairan yang disebut endolimf. Diantara
kedua tabung juga didapati cairan yang disebut perilimfe. Sementara secara
konsep fisiologis, aliran endolimf merupakan rangsang bagi reseptor
pendengaran yang berasal dari gelombang bunyi maupun reseptor keseimbangan
yang berasal dari aselerasi/ gerakan tubuh dan kepala serta gerakan gravitasi
(Netter, 2014).

Gambar 2.3 Potongan melintang Koklea


5

Pada manusia koklea merupakan tabung tulang yang panjangnya 3,5 cm,
berbentuk melingkar seperti rumah siput yang terdiri dari dua setengah
lingkaran. Pada penampang melintang tampak tiga ruang yang dipisahkan dua
membran. Dua ruang yang lebih besar yaitu skala vestibuli dan skala timpani
berisi perilimf (mempunyai susunan elektrolit seperti cairan ekstra sel dengan
ion Na > ion K). Ujung skala vestibuli ditutup basis stapes pada foramen oval,
pada ujung skala timpani terdapat foramen rotundum yang ditutup oleh
membrana timpani sekunder. Skala media (duktus koklearis) berbentuk segitiga,
dengan skala vestibuli dipisahkan oleh membrana Reissner, dengan skala
timpani dipisahkan oleh membrana basilaris. Skala media berisi cairan endolimf
( mempunyai susunan elektrolit seperti cairan intrasel dengan ion K > ion Na)
dan organ Corti yang terletak pada membrana basilaris. Di dalam organ Corti
terdapat bermacam-macam sel, diantaranya sel-sel rambut. Terdapat tiga baris
sel rambut luar (outer haircells) dan satu baris sel rambut dalam (inner
haircells). Sel-sel rambut tersebut mempunyai stereosilia, diatasnya ditutup
oleh membran tektoria. Sel-sel rambut ini berfungsi sebagai reseptor (Netter,
2014).
Utrikulus dan sakulus berada di dalam vestibulum. Didalamnya masing -
masing terdapat makula (makula utrikularis dan makula sakularis) yang berfungsi
sebagai reseptor terhadap rangsang gerakan/ akselerasi lurus (linier) vertikal
maupun horisontal. Makula terdiri dari sel penyangga dan sel- sel rambut.
Rambut-rambut ini terendam didalam masa gelatin (mukopolisakarida) dan
diatasnya terletak otolit (statokonia) yang merupakan kristal kalsium karbonat.
Oleh karena itu utrikulus dan sakulus juga dinamakan organ otolit. Gerakan
linier yang horisontal misalnya naik mobil/motor sedangkan gerakan linier
vertikal misalnya terjun, naik lift dan lain-lain (Netter, 2014).
Kanalis semisirkularis terdiri dari tiga kanal, yaitu kanalis semisirkularis
horisontal (lateral), vertikal anterior (superior) dan vertikal posterior (inferior).
Masing- masing dari ketiga kanalis semisirkularis saling membentuk sudut 90
derajat. Ujung kanalis semisirkularis melebar disebut ampula dan berhubungan
dengan dengan utrikulus. Didalam ampula terdapat krista ampularis yang
6

merupakan reseptor gerakan/ aselerasi melingkar (angular/sentrifugal) (Netter,


2014).

2.2 Fisiologi Pendengaran dan Kesimbangan


Gerakan stapes akibat gelombang suara dari membran timpani, menimbulkan
vibrasi cairan di koklea yang akan menggerakkan membrana basilaris. Lokasi
membrana basilaris yang bergerak tergantung dari frekuensi bunyi. Bunyi dengan
frekuensi tinggi akan menggerakkan membrana basilaris di daerah lingkar bawah
koklea, membran basilaris di tempat ini kecil dan kaku. Sebaliknya bunyi
frekuensi rendah menggerakkan membrana basilaris di daerah puncak (apeks)
yang lebih lebar dan lentur. Gerakan membrana basilaris ini menimbulkan
gesekan diantara stereosilia dengan membrana tektoria, sehingga menimbulkan
perubahan potensial membran, terjadi depolarisasi sel-sel rambut. Keadaan ini
dinamakan cochlear microphonic (yang dapat diukur dengan elektro kokleografi).
Dengan demikian di dalam koklea terjadi perubahan energi mekanik (gelombang
bunyi) menjadi energi listrik (impuls syaraf). Impuls syaraf yang ditimbulkan oleh
elemen reseptor ini selanjutnya diteruskan oleh serabut-serabut syaraf ke nervus
kranialis VIII , nukleus di batang otak selanjutnya ke korteks serebri sehingga
rangsang bunyi dapat disadari dan dimengerti (Guyton, 2012).
Gerakan tubuh dibagi menjadi gerakan statis dan dinamis. Gerakan dinamis
dibedakan menjadi liner dan anguler. Linear adalah gerakan sejajar sumbu tubuh,
sedangkan anguler adalah gerakan melingkar misalnya tubuh memutar atau kepala
menoleh / berputar atau menunduk dan sebagainya. Pada prinsipnya sama dengan
gerakan silia pada organ koklear. Namun yang membedakan adalah organ
sensorisnya. Jika membicarakan gerak statis dan liner kedepan atau kebelakang
seperti naik kendaraan atau berjalan maka makula utrikulus adalah organ
sensorisnya. Sedangkan bila melakukan gerak liner kebawah atau keatas seperti
terjun atau naik lift maka organ sensorisnya adalah makula sakulus (Guyton,
2012).
Sementara itu untuk gerakan anguler diperantai organ sensorisnya oleh krista
ampularis yang terletak di ampula kanalis semisirkularis. Krista ampularis juga
7

memiliki sel-sel rambut dan rambut-rambut tersebut membentuk kupula. Gerakan


endolimfa kearah ampula dinamakan gerak ampulopetal (utrikulopetal),
sedangkan gerakan menjauhi ampula dinamakan ampulofugal (utrikulofugal).
Serabut- serabut syaraf dari reseptor-reseptor baik makula (utrikulus dan sakulus)
serta krista ampularis (dari tiga kanalis semisirkularis) bersatu menjadi nervus
vestibularis. Nervus vestibularis bersama nervus koklearis membentuk nervus
vestibulokoklearis (nervus akustikus, nervus kranialis VIII) terletak didalam
meatus akustikus internus (Guyton, 2012).
Impuls sensoris dari reseptor tersebut diteruskan serabut aferen menuju
sistem syaraf pusat (SSP) melewati nukleus vestibularis dibagian dorso lateral
batang otak (medula oblongata) dan sebagian langsung ke serebelum. Kemudian
impuls diteruskan ke berbagai tempat dari SSP antara lain ke girus sentralis
posterior pada sisi kontralateral, nukleus nervus III, IV dan VI nodulus dan
flokulus serebelum yang diteruskan menjadi traktus vestibulospinalis, kornu
anterior medula spinalis dan nukleus dorsalis nervus X. Dengan demikian dapat
dimengerti banyaknya gejala-gejala pada gangguan vestibular selain vertigo
seperti gejala syaraf autonom berupa mual, muntah, berdebar-debar, keringat
dingin dan sebagainya (Guyton, 2012). Secara sederhana dapat disimpulkan
sistem keseimbangan terdiri dari 4 subsistem keseimbangan terdiri dari 4
sudsistem:
1. Input (asupan) data sensoris ke otak dari 3 sumber : vestibular (labirin),
proprioseptif (otot dan sendi) dan visual.
2. Otak mengintegrasikan informasi tersebut dan mengkorelasikan dengan pola
data keseimbangan yang telah direkam di dalam memori, selanjutnya dilakukan
pengaturan perubahan dan adaptasai sebagai respons dari informasi tersebut.
3. Sistem okulomotor pada tingkatan supra nuklear, nuklear dan infra nuklear
yang mengatur gerakan otot- otot mata.
4. Sistem spinalmotor, terutama tungkai bawah yang berfungsi vital terutama
untuk keseimbangan tubuh.
8

2.3 Definisi
Menieres Disease adalah kelainan multifaktorial yang disebabkan faktor
genetik dan lingkungan (Lopez, 2015). Meniere Disease juga disebut sebagai
idiopatic endolymphatic hydrops, dimana terjadi dilatasi dari kompartemen
endolimfatik yang penyebabnya masih belum jelas (Heyning, 2007). Menieres
Disease merupakan penyakit kronik progressif yang digambarkan secara klinis
sebagai serangan vertigo berulang yang tidak dapat diprediksi datangnya, tuli
sensorineural yang berfluktuasi, rasa penuh hingga rasa tertekan ditelinga, dan
tinnitus (Gurkov, 2016). Sementara Meniere Disease dan Menieres Syndrome
memiliki pengertian yang berbeda. Menieres Disease merujuk pada kelainan
idopatik, sementara Menieres Syndrome merujuk pada penyakit primer yang
memiliki gejala menyerupai Menieres Disease (Kotimaki, 2003).

2.4 Epidemiologi
Angka kejadian penyakit ini sebenarnya sudah dievaluasi sejak perang
dunia kedua. Namun ketidakjelasan dalam menegakan diagnosis akibat perbedaan
kriteria diagnosis yang digunakan menyebabkan gambaran epidemiologi menjadi
membingungkan. Sejak AAO-HNS 1995 merevisi kriteria diagnosis Menieres
Disease maka penegakan diagnosis lebih jelas. Pada tahun 2007, dilaporkan
diseluruh dunia terjadi variasi insidensi dan prevalensi pada pasien dengan
Menieres Disease. US melaporkan jika prevalensi dari penyakit ini sekitar 200
per 100.000 penduduk dengan insidensi mencapai 15 dari 100.000 penduduk
pertahun. Sementara estimasi prevalensi di negara Jepang dan Skandinavia masih
lebih rendah yaitu masing-masing 20 dan 45 per 100.000 penduduk (Heyning,
2007). Indonesia sendiri masih jarang studi epidemiologi terkait penyakit ini. Data
kasus di R.S Dr. Kariadi Semarang hanya menyebutkan kasus vertigo sebagai
kasus terbanyak ke-5 di bangsal penyakit saraf (Putri, 2014).
Perbedaan distribusi geografis juga telah dilaporkan memiliki pengaruh
dalam occurency penyakit ini. Di Jepang gangguan ini lebih sering didapati di
wilayah selatan dan pusat dibanding di wilayah utara. Kesenjangan fasilitas
kesehatan mungkin memberikan merupakan penyebabnya (Kotimaki, 2003).
9

Menieres Disease sangat jarang terjadi pada usia dibawah 18 tahun.


Meyerhoff, memprediksi bahwa hanya 3% pasien anak-anak yang menderita
penyakit ini (Kotimaki, 2003). Menieres Disease mulai terjadi pada rentan usia
20 hingga 50 tahun dan rata-rata mulai terdiagnosis pada usia 60 tahun keatas.
Wanita dan pria memiliki kecenderungan yang sama atas penyakit ini. Sekitar 1/2
- 2/3 kasus Menieres Disease menyerang satu telinga saja (unilateral), sementara
serangan ke telinga yang lain (bilateral) terjadi dalam kurun 3-5 tahun setelah
onset pertama. (Heyning, 2007).
Dari segi pekerjaan dilaporkandi US, tidak ada dominasi pekerjaan
tertentu. Namun di Italia menemukan insidensi 3,4 kali lipat lebih sering pada staf
rumah sakit dibandingkan individu dengan usia seperti yang dijelaskan
sebelumnya. Sementara di Jepang insidensi paling tinggi terjadi pada tenaga
profesional dan menagerial. Namun faktor pekerjaan tidak memainkan peranan
penting dalam epidemiologi Menieres Disease (Kotimaki, 2003).
Secara ras, kulit hitam dari Indian-Amerika lebih sering menderita
penyakit ini sekitar 1500 kasus telah dilaporkan. Sementara suku kaukasian
memiliki frekuensi 50-100 per 100.000 pasien THT. Adanya perbedaan ini
mungkin akibat perbedaan sistem analisis, faktor sosial, dan keberadaan sistem
kesehatan disetiap negara yang berbeda (Kotimaki, 2003).

2.5 Etiologi
Meskipun Menieres Disease secara histopatologi sudah jelas yaitu akibat
terjadinya hidrops dari sistem endolimfatik, namun hubungan etiologi dan
patogenesis dari proses tersebut masih belum diketahui. Studi terbaru
memaparkan adanya peran dari proses autoimun, fungsi endokrin, infeksi, alergi,
dan genetik dan penyebab lain menurut Havia (2004):
2.5.1 Proses Autoimun
Mc.Cabe mengenalkan teori autoimun yang diduga menyebabkan
kerusakan organ labirin ditelinga dalam bentuk bilateral sensorineural hearing loss
yang bersifat progresif. Mekanisme autoimun ini didasarkan pada respon klinis
atas terapi steroid dan agen imunosupresif seperi kortison dan siklopospamid,
10

peningkatan jumlah serum imunokompleks didarah, dan adanya peningkatan


aktivitas killer cell.
2.5.2 Fungsi Endokrin
Tingginya konsentrasi ADH di plasma pada pasien Menieres Disease
dengan penyakit bilateral dibandingkan kelompok kontrol sudah dilaporkan. Jalur
eksogen dari hasil aldosteron dan sekresi dari hormon mineralokortikoid ini
ditingkatkan pada tekanan emosional, sebuah keadaan dimana gejala Menieres
Disease sering bermanifestasi. Namun, tidak didapatkan perbedaan antara kadar
aldosteron di plasma antara uni atau bilateral pasien dengan Menieres Disease
atau antara pasien Menieres Disease dengan individu normal yang telah
dilaporkan.
2.5.3 Infeksi dan Alergi
Laten Virus-Spesific Imunoglobulin e-Mediated Inflammation diduga
berperan dalam mengawali terjadinya Menieres Disease. Dilaporkan adanya
hubungan antara Menieres Disease dan alergi makanan dimana terjadi
peningkatan subjektifitas gejala Menieres Disease.
2.5.4 Faktor Genetik
Gen COCH (Coagulation factor C Homolog, cochlin) pada rantai
kromosom-14 adalah satu-satunya gen yang terlibat dalam autosomal dominan
yang menyebabkan hilangnya fungsi pendengaran disertai disfungsi sistem
keseimbangan tubuh. Semakin muda onset penyakit pada generasi selanjutnya
maka semakin berat manifestasi klinis yang dihadapi.
2.5.5 Penyabab Lain
Otitis media, otosklerosis, trauma akustik, pneumatisasi dari tulang
temporal, fibrosis perisakulus, hipoplasia-atrofi sakulus, dan kelainan saat
perkembangan seperti hipoplasia dan penyempitan aquaduktus vestibularis.
11

2.6 Patofisiologi
Adanya kerusakan dan degenerasi pada struktur telinga dalam
menyebabkan dikeluarkannya sitokimia dari perilimfatik sehingga menimbulkan
stress seluler dan disfungsi berat dari fibrosit tipe I maupun fibrosit tipe II di
ligamentum spiral. Akibatnya terjadi ketidakseimbangan tekanan osmotik dan
menimbulkan pelebaran dari kompartemen endolimfatik (endolimfatik hydrops).
Bila hal ini berlanjut menyebabkan terjadinya ruptur dari membran yang
mengalami hidrops. Dengan kata lain, timbulnya hidrops adalah akibat dari
gangguan fungsi homeostasis dari koklea sehingga terjadi disfungsi ligamentum
spiral (Merchant, 2005)
Sebagaimana diketahui fibrosit pada ligamentum spiralis sendiri
mengandung berbagai gap junction, enzym, dan protein yang berperanan dalam
menjaga homeostasis cairan didalam koklea. Sebagai contoh fibrosit tipe I dan
tipe II yang berfungsi sebagai tempat transport ion K+ dari sel basal ke stria
vaskularis, dimana fibrosit tipe II adalah bagian utama dalam pengambilan ion K+
dari celah perilimfatik, sementara fibrosit tipe I adalah yang bertindak untuk
mengeluarkan ion K+ tersebut. Sitokimia yang berperan dalam tahap ini adalah
NKCCl yang bertanggung jawab dalam regulasi volume sel akibat adanya
peningkatan tekanan osmotik di skala media. Kedua adalah taurin yaitu suatu
asam amino yang menyediakan osmolit. Terakhir adalah JNK yang diketahui
memainkan peranan krusial saat terjadinya stress seluler. Ketiganya menyebabkan
peningkatan da penurunan immunostaining (Merchant, 2005).
Terjadi miskonsepsi teori yang menyatakan jika hydrops timbul akibat
produksi berlebih dari endolimfatik. Perlu diingat bahwa volume cairan didalam
tulang labirin adalah tetap. Perubahan volume dari endolimfatik dan perilimfatik
sendiri adalah sebuah respon perbedaan gradien osmotik antar kedua
kompartemen tersebut. Di koklea, faktor utama penyebab abnormalitas dari
gradien osmotik adalah adanya influks ion K+ kedalam kompartemen endolimfatik
melalui stria vaskularis. Sehingga bila menginginkan tekanan osmotik yang stabil
ion influk harus sama dengan ion yang diefluk kan dari skala media (Merchant,
2005).
12

2.7 Manifestasi Klinis


Trias klasik seperti tinnitus atau rasa penuh ditelinga dengan episodik
vertigo dan kerusakan pendengaran sering tidak nampak di awal proses
patologinya. Penyakit ini sering didahului oleh satu gejala (monosymptomatic)
dan hanya gejala koklea yang terjadi ditahap awal. Pada studi terbaru disimpulkan
jika tidak ada satupun gejala yang bisa digunakan sebagai patokan onset dari
penyakit ini. Berdasarkan ketidakjelasan onset ini, pembuatan kriteria diagnosis
Menieres Disease (AAO-HNS) memasukan gejala-gejala koklear dan vestibular
secara terpisah (Kotimaki, 2003).
2.7.1 Gejala Vestibular
AAO-HNS (1995) menggambarkan episode vertigo dari Menieres
Disease sebagai suatu rotasi spontan yang berlangsung selama 20 menit hingga
beberapa jam, dengan atau tanpa disertai gangguan keseimbangan yang
berlangsung selama beberapa hari. Dimana vertigo semacam ini merupakan
gangguan yang paling sering dirasakan. Positional vertigo juga sering terjadi
selama fase akut. Mual dan muntah juga sering menyertai perjalanan fase akut
dari penyakit ini. Berikut adalah tabel mengenai tingkatan pusing (vertigo) yang
dirasakan pasien berdasarkan penilaian dari AAO-HNS (Kotimaki, 2003).

Tabel 2.1 Keluhan subjektif pusing pasien dengan Menieres Disease

Fls-
Pengalaman Subjektif Pasien
Scale
1 Pusing saya tidak mempengaruhi aktivitas saya sepanjang waktu
2 Saat saya pusing, pekerjaan harus dihentikan untuk sementara waktu, namun
itu segera hilang dan saya bisa melanjutkan aktivitas saya dan pekerjaan saya
termasuk menyetir dsb. Saya tidak merencanakan apapun untuk menolong
pusing saya
3 Saat saya pusing, saya harus menghentikan pekerjaan saya namun itu segera
hilang dan saya bisa melanjutkan aktivitas saya dan pekerjaan saya termasuk
menyetir dsb. Saya merencanakan beberapa hal untuk mengatasi pusing saya
4 Saya bisa bekerja, mengemudi, tamasya, berkumpul dengan keluarga, dsb,
namun saya harus mengerahkan seluruh tenaga saya untuk melakukannya.
Secara rutin, saya mengatur kegiatan saya dan persediaan energi saya.
13

5 Saya tidak bisa bekerja, mengemudi, atau berkumpul dengan keluarga. Saya
tidak pisa melakukan pekerjaan yang gesit. Bahkan aktivitas dasar harus
dibatasi.
6 Saya sudah tidak bisa melakukan apapun selama 1 tahun atau lebih dan atau
saya menerima kompensasi (uang) karena pusing saya atau masalah
kesimbangan saya.

Serangan jatuh mendadak atau drop attack tanpa didahului gejala


sebelumnya sering dikaitkan dengan hilangnya keseimbangan tanpa kehilangan
kesadaran yang dikenal sebagai Tumarkins Otolith Crisis yang diambil dari nama
penemu kejadian ini. Akibat perubahan pada tekanan telinga dalam yang
menganggu fungsi organ otolit yang bisa terjadi pada tahap awal maupun akhir
penyakit ini. Pada gejala ini pasien akan merasakan dirinya seperti ditumbuk
benda keras dan tiba-tiba. Drop attack ini akan hilang secepat datangnya gejala,
sehingga pasien bisa berdiri lagi dan melanjutkan aktivitasnya seperti biasa saat
itu juga, kecuali bila drop attack terjadi bersamaan dengan serangan akut
vertigo. Berikut akan ditampilkan keluhan subjektif pasien berdasarkan penilaian
dari AAO-HNS (1995) (Kotimaki, 2003).
2.7.2 Gejala Koklear
Intensitas nada diduga kuat berhubungan dengan berat-ringannya
gangguan fungsi pendengaran dan kuat-lemahnya tinnitus yang diderita pasien.
Tinnitus pada Menieres Disease paling sering berasal dari frekuensi rendah.
Tinnitus yang terjadi mulai dari moderate hingga severe, dan intensitasnya
kebisingannya akan terus meningkat sepanjang waktu (Kotimaki, 2003).
Rasa penuh ditelinga merupakan gejala yang hadir pada fase awal, dan
dianggap sebagai gejala lain dari tinnitus pada kriteria AAO-HNS. Magliulo
mendapati pasien dengan tes gliserol positif adalah pasien dengan keluhan
pendengaran saja yaitu berupa rasa penuh ditelinga tanpa ada gejala penyerta
lainnya mungkin menunjukan gejala di tahap awal Menieres Diseases (Kotimaki,
2003).
14

Gangguan pendengaran pada Menieres Disease adalah tipe sensorineural


dengan manifestasi berupa seperti decrease speech discrimination, displacusis,
dan loudness intolerance. (Kotimaki, 2003).

2.8 Pemeriksaan Fisik


Pemeriksaan disini adalah melihat ada/tidaknya nistagmus pada Menieres
Disease. Nistagmus pada penyakit ini, didapatkan hanya saat episode akut dari
vertigo, sedangkan selama fase remisi tidak ada nistagmus yang didapatkan. Pada
studi yang dilakukan Nishikawa didapatkan nistagmus berpola triphasic, dimana
diawali oleh gearakan mata berulang horizontal ketelinga yang terganggu,
kemudian berubah arah kesisi kontralateralnya dan kembali lagi mata bergerak
ketelinga yang terganggu. Hal ini diduga akibat adanya proses ruptur dari
membran endolimfatik labirin yang kaya kalium menuju perilimfe yang
mengawali perangsangan cabang-cabang nervus vestibularis sehingga terjadi
gerakan pertama nistagmus atau disebut irritative nystagmus. Selanjutnya akibat
peningkatan konsentrasi kalium di perilimfe, hal ini akan menyebabkan tekanan
pada aktivitas saraf aferen dan menimbulkan gerakan nistagmus kedua paralytic
nystagmus menjauhi sisi telinga yang terganggu. Terakhir terjadi kompensasi
vestibular untuk menyeimbangkan kembali tekanan pada persarafan yang
abnormal sehingga didapatkan kembali aktivitas persarafan vestibular yang
normal yang menyebabkan gerakan nistagmus ketiga recovery nystagmus
(Nishikawa, 2000)

2.8 Diagnosis
American Academy Otolaryngology Head and Neck Surgery (AAO-
HNS) mempublikasikan kriteria diagnosis untuk menegakan Menieres Disease.
Kriteria diagnosis ini direvisi pada tahun 1985, ketika komite mengeksklusi gejala
cochlear dan vestibular berdasarkan tidak adanya dokumentasi ilmiah yang
menunjukan bahwa kedua gejala tersebut memiliki hubungan patologi dengan
Menieres Disease. Kemduian tahun 1995 kriteria ini direvisi lagi dengan
15

memasukan kembali gejala cochlear dan vestibular dan terus digunakan hingga
sekarang (Havia, 2004).

Tabel 2.2 Kriteria diagnosis berdasarkan AAO-HNS 1995

Keterangan tabel diatas adalah sebagai berikut menurut Lopez (2015):


(1) Vertigo adalah sensasi berputar diri sendiri ketika sebenarnya diri tidak
berputar atau selama kepala bergerak. Pusing dan ketidakstabilan yang
berlangsung episodik bukanlah kriteria pasti Menieres Disease, meskipun pasien
dengan Menieres Disease mengeluh pusing dan ketidakstabilan dalam jangka
waktu yang lama.
(2) Meskipun sebagian besar pasien mengeluh vertigo mendadak, setelah
diidentifikasi ternyata sebelumnya mereka mengkonsumsi makanan yang dapat
memicu terjadinya vertigo, seperti konsumsi makanan dengan kadar sodium
tinggi, kafein, nikotin, alkohol, dsb. Selain itu episodik vertigo juga bisa dipicu
sedikitnya beberapa detik oleh intensitas tinggi dan suara berfrekuensi rendah
(Fenomena Tullio) dan oleh perubahan tekanan.
16

(3) Lamanya episode vertigo ini dihitung saat pasien sedang istirahat dan atau
tidak bergerak. Biasanya terjadi sedikitnya kurang dari 20 menit atau lebih dari 12
jam, namun tidak selalu seperti itu dan tidak menutupi kemungkinan penyakit lain
juga perlu dipertimbangkan bila lamanya durasi sama. Ketika episode pendek
terjadi biasanya gejalanya berlangsung mendadak. Bila episode singkat vertigo
terjadi oleh karena perubahan posisi kepala harus dipertimbangkan penyebab lain
seperti BPPV.
(4) Gangguan frekuensi nada rendah pada kelainan sensorineural hearing loss
didefinisikan sebagai peningkatan ambang nada murni konduksi tulang pada
telinga yang terlibat dibanding telinga lainnya. Peningkatan terssebut sedikitnya
30 dB pada dua frekuensi yang berdekatan kurang dari 2000 Hz. Pada kelainan
bilateral, ambang mutlak untuk konduksi tulang harus 35dB atau lebih tinggi dari
dua frekuensi berdekatan kurang dari 2000 Hz. SNHL pada Menieres Disease
juga bisa melibatkan nada dengan frekuensi sedang hingga tinggi setelah beberapa
episode dari vertigo, yang menyebabkan pan-tonal hearing loss.
(5) Penilaian audiometri setidaknya dilakukan satu kali untuk dokumentasi.
Nantinya akan ditentukan staging dari rerata intensitas berikut 0.5, 1, 2, dan 3
kHz. Penghitungan ini dilakukan 6 bulan sebelum dilakukan terapi dan sesudah
dilakukan terapi dengan tujuan untuk melihat ada tidaknya perkembangan
pendengaran. Biasanya staging seperti ini dilakukan hanya pada kasus definitive
MD dan certain MD. Berikut ini ditampilkan tabel staging tersebut.

Tabel 2.3 Staging pada Pemeriksaan Audiometri

(6) Onset vertigo dan hilangnya pendengaran tidak terjadi bersamaan. SNHL
mungkin terjadi lebih dahulu beberapa bulan atau tahun kemudian dibandingkan
17

gejala episode vertigo. Kondisi klinis semacam ini disebut delayed hidrops
namun istilah yang lebih sering digunakan adalah delayed Menieres Disease
sejak ditemukan proses patologisnya. Episode vertigo mungkin hadir setelah onset
hearing loss beberapa minggu atau bulan kemudian, tetapi tinnitus dan rasa penuh
ditelinga tetap terjadi pada episode awal vertigo.
(7) Hubungan tulang temporal dengan hilangnya pendengaran dan episode vertigo
kadang disadari oleh pasien sendiri, biasanya terdapat perubahan pendengaran
dalam kurun waktu 24 jam dari episode vertigo. Hilangnya pendengaran terjadi
secara fluktuatif dan mendadak pada beberapa tahun pertama. Setelah serangan
yang berulang, hilangnya pendengaran bisa jadi menetap dan episode vertigo jadi
tidak lagi berhubungan dengan gejala pada telinga.
(8) Hilang spontannya reflek vestibulospinal menyebabkan pasien jatuh secara
tiba-tiba dan atau sempoyongan beberapa menit saja (sehingga disebut drop
vestibular attack, kisis otolitik, atau Tumarkins otolitik krisis).
(9) Peningkatan intensitas tinitus atau rasa penuh pada telinga yang terlibat sering
dikaitkan dengan episode vertigo pada tahun pertama. Tinnitus bisa jadi persisten
begitu juga hilangnya pendengaran bisa jadi permanen.
(10) Diagnosis banding Menieres Disease harus memasukan transient iskemik
attack, vestibular migraine, vestibular paroxysmia, reccurent unilateral
vestibulopathy, dan kelainan vestibulum lainnya. MRI diperlukan untuk
menyingkirkan diagnosis banding seperti vestibular schwannoma atau tumor pada
endolimfatik sac. Migrain, BPPV, dan beberapa bentuk kondisi penyakit
autoimun sistemik lainnya perlu dipertimbangkan akan dampak kecacatannya.

2.10 Pemeriksaan Penunjang


2.10.1 Tes Audiologi
Audiometri. Dalam melakukan pemeriksaan audiometri AAO-HNS
berpedoman pada intensitas 0.5, 1, 2, dan 3 kHz, sementara JSER berpedoman
pada intensintas 0.25, 0.5, 1, dan 2 kHz (Kotimaki, 2003). Dari hasil audiogram
tidak didapatkan keistimewaan gambaran Menieres Disease, namun secara
keseluruhan audiogram menunjukan kecenderungan penurunan pendengaran
18

frekuensi rendah (low-frequency hearing loss). Sehingga pada gambaran


audiogram sering nampak datar (flat) atau dengan pola lebih miring keatas
ketimbang miring kebawah seperti pada gambar berikut (Taylor, 2005).

Gambar 2.4 Tuli Sensorineural Asimetris Telinga Kiri pada Pasien


Menieres Disease

2.10.2 Tes Nerve Pathway


Auditory Brain Stem Evoked Response (ABR). ABR adalah pemeriksaan
non invasif yang bertujuan untuk menyingkirkan diagnosis banding dari Meniere
Disease dan atau mencari ada tidaknya proses patologi di retrokoklear pada pasien
dengan kerusakan pendengaran sensorineural unilateral. Proses patologi tersebut
seperti adanya tumor (>2,0 cm), multiple sklerosis, atau kondisi lain yang
menpengaruhi jalur persarafan. Pada kasus Menieres Disease didapatkan data
yang bernilai normal (Kotimaki, 2003).
2.10.3 Tes Telinga Dalam atau Koklea
Otoacoustic Emission (OAE). OAE bertujuan untuk mengevaluasi kondisi
dari sel rambut luar (outer hair cell) dengan mentransmisikan sinyal suara pada
MAE. Tes ini akan menampakan hasil dalam beberapa menit saja, dan biasanya
pada pasien Menieres Disease didapatkan abnormalitas pada telinga yang
terlibat. (Kotimaki, 2003).
Electrocochleography (ECOG). ECOG adalah pemeriksaan invasif yang
digunakan untuk menilai aktivitas elektis didalam telinga dalam. Nantinya suara
19

akan dilewatkan membran timpani melalui semacam shunt dan ditempatkan di


foramen rotundum. Kemudian di monitor akan didapatkan hasil sebagai berikut.

Gambar 2.5 Grafik electronystagmography pada pasien Menieres Disease

Bila didapatkan nilai ratio SP/AP adalah lebih besar sama dengan 0.5
maka menunjukan adanya abnormalitas. Sedangkan abnormalitas pada Menieres
Disease didapatkan bila nilai ratio SP/AP adalah lebih besar dari 0,41 (Timothy,
2014)
2.10.4 Tes Vestibular
Electronystagmography (ENG). ENG bertujuan untuk mengevaluasi
keseimbangan dari telinga dalam dan hubungannya dengan sistem saraf pusat.
Dengan cara melihat pergerakan mata di telinga dalam yang diukur dari berbagai
posisi kepala dan dari air dingin yang dimasukan ke MAE. Telinga yang
terganggu akan menunjukan ketidakseimbangan dan penurunan fungsi dibanding
telinga yang sehat. Namun bila terjadi bilateral maka akan didapatkan penurunan
fungsi kedua telinga. Pada Menieres Disease biasanya menunjukan hasil
abnormal baik pada gangguan unilateral atau bilateral (Kotimaki, 2003).
20

2.10.5 Radiologi
CT-Scan dan MRI telah digunakan untuk menyingkirkan proses patologis
retrocochlear yang menyebabkan kemiripan gejala dengan Menieres Disease.
Pemeriksaan CT-Scan pada Menieres Disease akan ditemukan adanya penurunan
visualisasi dan pemendekan dari akuaduktus vestibular dibandingkan milik orang
normal (Kotimaki, 2003).
Three-dimensional Fourier Transformation Construtive Interference MRI.
Teknik ini memungkinkan visualisasi dan identifikasi dari membran labirin yang
didalamnya terdapat endolimfatik sac dan duct. Deteksi adanya hidrops
endolimfatik dengan visualisasi langsung terhadap posisi dari membran Reissner
dengan alat ini sudah pernah diujikan pada tulang temporal manusia. Pada pasien
Menieres Disease didapatkan adanya dilatasi kompartemen media. Injeksi
Gadolinium Chelate (GdC) secara intravena dapat meningkatkan visualisasi foto
MRI. Pada studi yang dilakukan, sejumlah dosis tinggi GdC digunakan untuk
induksi ternyata dosis tersebut terdistribusi hanya ditelinga dalam saja karena
eikasi transportasi zat GdC melewati barier perilmfe-darah sangat buruk sehingga
resiko kerusakan ginjal dan fibrosis sitem ginjal bisa diminimalisir (Zou J, 2015).

Gambar 2.6 MRI. Terjadi pembesaran kompartemen endolimfatik di koklea;


endolimfe mengisi perilimfe. E: endolimfe
21

2.10.4 Tes Darah


Tes darah meliputi pengukuran pada hemoglobin, gula darah (glukosa),
kolesterol, status sistem imum, hati, ginjal, tes fungsi tiroid, dan ada tidaknya
penyakit infeksi seperti sifilis (tes antigen treponema), lyme disease, dan infeksi
mononukleosis yang menyebabkan gejala menyerupai Menieres Disease. Pada
tes ini akan didapatkan normal pada Menieres Disease (Kotimaki, 2003).

2.11 Diagnosis Banding


2.11.1 Neuroma Akustik
Gejala dan tanda pembeda dengan Menieres Disease didapatkan
unilateral high-frekuensi hearing loss terutama kesulitan saat menerima telepon
pada telinga yang terganggu. Sedangkan dari pemeriksaan fisik dan penunjang,
didapatkan penurunan word recognition scores (WRSs) dengan derajat yang
bermacam-macam bila dibanding dengan uji nada murni menggunakan konduksi
udara dan tulang (regresi fonem), hilang reflek akustik, adanya temuan abnormal
pada reflek stapedial, dan abnormalitas pada respon auditori. Tes pendengaran
bisa saja normal pada sebagian pasien apabila didapatkan neuroma akustik yang
ringan (Kentala, 2000).
2.11.2 Migrain Vestibuler
Gejala dan tanda pembeda dengan Menieres Disease adalah insidensi dari
migrain yang lebih sering terjadi pada pasien Menieres Disease, sementara
keluhan pusing insidensinya lebih sering pada penyakit Migrain Vestibuler.
Secara keseluruhan sulit membedakan Migrain Vistibuler dengan Menieres
Disease. Pada penyakit ini, lamanya durasi vertigo berlangsung setidaknya <15
menit dan paling lama >24 jam dengan disertai visual aura. Sementara keluhan
penurunan pendengarannya, bersifat ringan dan menetap sepanjang waktu.
Sementara dari pemeriksaan tidak didapatkan sesuatu yang khas sehingga
diagnosis hanya berdasarkan anamnesis (Shepard, 2006).
2.11.3 Neuronitis Vestibuler
Gejala dan tanda pembeda dengan Menieres Disease adalah tidak
didapatkannya gejala koklea seperti penurunan pendengaran, tinnitus, dan aural
22

fullness. Hanya didapatkan gejala vestibuler seperti episode akut atau kronik
vertigo, mual, dan muntah akibat adanya proses degenerasi neural atau infeksi
virus pada nervus vestibulo-koklearis. Penyakit ini bersifat epidemic akibat
adanya infeksi virus, dimana usia yang sering terlibat adalah 40-50 tahun.
Munculnya serangan vertigo akibat onset dari faktor presipitasi yang sering terjadi
pada malam hari, dengan pola rotational vertigo yang terjadi 12-36 jam dengan
gangguan keseimbangan hingga 4-5 hari. Sementara pada pemeriksaan penunjang
seperti ENG yang dikombinasikan dengan tes kalori didapatkan kelemahan
unilateral pada telinga yang terganggu atau bisa juga didapatkan hasil normal
(Shepard, 2006).
2.11.4 Labirintis Virus
Gejala dan tanda pembeda dengan Menieres Disease adalah sama dengan
Neuritis Vestibuler namun didapatkan gejala koklea seperti penurunan
pendengaran atau tinnitus. Pada pemeriksaan audiologi didapatkan berbagai
derajat penurunan pendengaran (Rolands, 2000).
2.11.5 BPPV (Benign Paroxysmal Positional Vertigo)
Gejala dan tanda pembeda dengan Menieres Disease adalah adanya
episode vertigo yang berlangsung antara beberapa detik hingga menit yang
ditimbulkan akibat adanya gerakan kepala. Tidak seperti Menieres Disease, pada
BPPV serangan vertigo tidak didahului gejala koklea seperti penurunan
pendengaran, tinitus, atau aural fullness. Vertigo pada penyakit ini bisa terjadi
dalam hitungan minggu hingga bulan dan bisa pulih dengan sendirinya. Biasanya
dari anamnesis didapatkan riwayat trauma atau neuritis vestibuler (Karlberg,
2000). Sementara itu pada temuan pemeriksaan dengan tes Hallpike manuver
didapatkan, rotatory nystagmus pada sisi yang terganggu. Ini terjadi ketika pasien
mulai duduk kemudian merebah dengan posisi supinasi dimana kepala menoleh
45 derajat kesatu sisi dengan ekstensi leher 20 derajat kebawah. Biasanya akibat
posisi ini pasien dengan BPPV akan mengalami torsional nystagmus dalam waktu
singkat (Bhattacharya, 2008).
23

2.11.6 Insufisiensi Vestibobastibular


Gejala dan tanda pembeda denga Menieres Disease adalah vertigonya
yang terjadi dalam beberapa menit disertai mual, muntah, dan gangguan
keseimbangan berat. Selain itu juga bisa didapatkan pandangan kabur hingga
gelap, pandangan ganda, drop attack, sakit kepala dan kelemahan dan hilangnya
sensasi rasa dari ekstremitas. Pada temuan pemeriksaan dengan carotid duplex
ultrasound didapatkan adanya perubahan arterosklerosis yang juga menyebabkan
perubahan sirkulasi serebri. Sementara dengan CT-Scan didapatkan bukti adanya
infark serebri dan pada MRI didaptakan gambaran abnormal dari basis kranii,
circle of willi, dsb (Baloh, 2000).

2.12 Penatalaksanaan
Terapi pada Menieres Disease secara umum bertujuan untuk mengurangi
berbagai bentuk gejala dari episode akut vertigo baik gejala koklea maupun gejala
vestibular. Sampai saat ini, tidak ada terapi yang efektif untuk menghilangkan
penyakit Menieres Disease, namun terapi yang ada hanya mencegah kerusakan
organ lebih lanjut.

Tabel.2.4 Macam-macam terapi pada Menieres Disease


Type of Treatment Spesific Treatment Level of Evidance
Dietary Modification Salt Restriction 5
Diuretic 2b
Oral Pharmacotherapy
Betahistine 2b
Intratympanic Steroids 1b
Pharmacotherapy Gentamycin 1b
Endolympatic Sac Surgery 2b
Surgical Theraphy Vestibular Nerve Section 2b
Labyrinthectomy 2b
Others Meniett Device 2b
(Sharon, 2015)
2.12.1 Diet dan Gaya Hidup
Merubah gaya hidup adalah terapi yang paling utama seperti menghindari
alkohol, kafein, produk-produk yang terbuat dari tembakau, makanan dengan
monosodium glutamate yang tinggi, dan juga tinggi garam. Selain itu faktor
kelelahan, alergi, dan stress juga bisa mencetuskan gejala-gejala Menieres
24

Disease. Terutama dari semuanya adalah pembatasan penggunaan garam (NaCl)


yaitu sekitar 1800 gram perhari, dimana yang memainkan peranan tersebut
sebenarnya adalah ion Na dimana apabila intake zat ini berlebihan maka aliran
darah akan mengalir berlebihan yang berdampak pada pertukaran zat di stria
vaskularis di telinga dalam yang juga meningkat.
Olahraga rutin, istirahat yang cukup, dan mengontrol ada tidaknya
masalah akibat terapi merupakan salah satu cara mengurangi resiko terjadinya
Menieres Disease. Jika memang terdapat kecenderungan alergi maka sebisa
mungkin dihidari apa saja yang bisa mencetuskan alergi tersebut. Selain itu juga
menghindari zat-zat toksik seperti peptisida, karbon monoksida, dan toksin jamur.
Bila ada indikasi, bisa dilakukan intervensi secara psikis dan teknik relaksasi.
2.12.2 Farmakoterapi Oral
Diuretik. diduga mempengaruhi konsentrasi elektrolit dalam endolimfatik
sehingga menurunkan volume dan tekanan didalamnya. Contohnya golongan
Dyazid (i) dosis: 25 mg hydrochlorothiazide dengan 37,5 mg triamterene peroral
1x1; (ii) kontraindikasi: Gangguan ginjal, hiperkalemia, hipersensitivitas terhadap
thiazid, sulfonamid, atau triamterene; (iii) interaksi: Hati-hati terhadap obat yang
meningkatkan konsentrasi serum pottasium untuk mencegah hiperkalemia, dan
juga terhadap obat antiaritmia seperti Dyazide yang berpotensi toksik. Juga
interaksi dengan metotrexate, lithium, siklopospamid, pixantrone, dsb; (iv) efek
samping: lemas, pusing, sakit kepala. Lebih serius: aritmia jantung, hiperkalemia,
gagal ginjal, dan hipersensitif; (v) ost/cost-effectiveness: generik, tidak terlalu
mahal (Sharon, 2015).
Betahistine. Obat ini bertindak sebagai H1 agonis dan H3 antagonis dan
diduga menurunkan aliran darah melewati stria vaskularis masuk kedalam koklea.
Selain itu, kerja golongan obat ini juga menurunkan aktivitas nukleus vestibular
melalui pelepasan neurotransmiter. Dosis: 8-48 mg peroral 3x1. Kontraindikasi:
Hipersensitivitas, pheochromocytoma. Hati-hati pada penderita asma, ulkus
gaster, dan penyakit hati. Interaksi: antihistamin akan menghambat mekanisme
kerja obat. Efek samping: mual, sakit kepala, insomnia, gangguan GI, reaksi
25

hipersensitivitas, kemerahan, pruritus, sering BAK. Cost/cost-effectiveness:


generik. Not FDA approved (Adrion, 2015; Sharon, 2015)
Benzodiazepines. Golongan obat ini digunakan sebagai vestibular supresan
untuk mengontrol gejala pada saat serangan akut vertigo. Secara sentral bekerja
sebagai H1-antagonis sehingga bisa juga dijadikan terapi lini pertama. Dosis: 2-5
mg peroral 3x1 sesuai kebutuhan untuk mual. Kontraindikasi: hipersensitif,
penyakit hari, glukoma. Interaksi: Hati-hati pada obat yang sebabkan penekanan
saraf pusat dan pada obat yang metabolismenya dihati. Efek Samping: Sering:
somnolen, ataksia, pusing. Serius: depresi napas, depresi jiwa, hasrat bunuh diri.
Cost/cost-effectiveness: relatif tidak mahal (Sharon, 2015).
2.12.3 Intratympanic Farmakoterapi
Steroid Injection. Meskipun secara umum disebutkan adanya efek anti-
inflamasi, intra-tympanic steroid seperti deksametason memiliki kandungan efek
mineralokortikoid lebih besar pada telinga dalam. Deksametason nantinya akan
meningkatkan pengangkutan Na keluar dari epitel kanalis semisirkularis hingga
tiga kali lipat . Prosedur: Membran timpani akan diberi anestesi topikal dengan
phenol atau EMLA (lidokain 2,5% dan prilocain 2,5%). Lalu dibuat lubang kecil
untuk ventilasi menggunakan jarum ukuran 25 gauge di sisi anterior, kemudian
obat disuntikan pada bagian posterior/inferior sampai rongga bagian bawah
telinga tengah terisi penuh (0,4 mL). Selanjutnya pasien disuruh miringkan kepala
yang telah diinjeksi tadi selama 20 menit agar absorbsi obat oleh foramen
rotundum bisa maksimal. Kontraindikasi: adanya penyakit telinga tengah yang
sedang atif, kelainan anatomi yang mem-pengaruhi foramen rotundum.
Komplikasi: perforasi membran timpani, inflamasi telinga tengah. Cost/cost-
effectiveness: jutaan perinjeksi, membebsaskan dari gejala untuk beberapa bulan
(Deenadayal, 2016; Sharon, 2015)
Gentamycin Injection. Gentamicin adalah antibiotik yang bersifat
vestibulotoksik dan kokleotoksik. Namun, obat ini memiliki afinitas yang tinggi
terhadap vestibular hair cell tipe 1 sehingga lebih berpengaruh pada perbaikan
gejala vestibular dibandingkan hearing loss nya. Streptomycin bekerja dengan
cara yang sama. Tujuan terapi ini adalah sama yaitu untuk mengurangi episode
26

akut vertigo, namun efek sampingnya adalah hipofungsi vestibular unilateral,


yang mana dapat menyebabkan ketidakseimbangan pada perubahan posisi kepala
yang cepat ipsilateral. Injeksi multiple dibutuhkan untuk mengontrol gejala
vertigo. Pemberian secara titrasi juga bisa dilakukan asal memenuhi tanda-tanda
terjadinya unilateral vestibular weakness seperti positive head trust, post-
headshake nistagmus, atau nistagmus mendadak kearah telinga kontralateral. Bila
titrasi gentamisin menyebabkan tes kalori negatif, maka waspada perburukan
gejala pendengaran dan keseimbangan. Prosedur: sama dengan injeksi steroid.
Kontraindikasi: infeksi aktif telinga tengah,hanya telinga dengan fungsi
pendengaran atau keseimbangan yang baik. Komplikasi: hilangnya pendengaran,
hipofungsi vestibular unilateral. Cost/cost-effectiveness: jutaan perinjeksi. 54%
pasien hanya butuh satu kali injeksi dan 96% dapat mengindari operasi melalui
metode injeksi ini (Bangash, 2016; Sharon, 2015).
2.12.4 Surgical Terapi
Endolympatic Sac Surgery/ Decompression (ELSD). Biasanya prosedur ini
dilakukan pada unilateral Menieres Disease yang tidak membaik setelah terapi
konvensional. Nantinya pasien akan dianestesi dan dipasang elektrode untuk
monitoring facial nerve. Selanjutnya diberikan antibiotik profilaksis dan
dilakukan prosedur mastoidektomi sederhana dengan menekan sinus sigmoid.
Selanjutnya endolimfatik sac disusuri dibagian posterior dari kanalis
semisirkularis posterior di sepanjang fosa posterior yang berada dibawah garis
Donaldson. Pada bedah dekompresi ini, tulang yang berada di sac dibuang.
Kemudian dipasang sebuah stent biasanya digunakan silastik yang ditempatkan
didalam sac yang langsung menghubungkan endolimfatik dengan mastoid atau
kompartemen CSF. Kontraindikasi: penyakit ditelinga tengah atau mastoid yang
masih aktif. Komplikasi: hilangnya pendengaran, pusing, kebocoran CSF,
kerusakan sinus sigmoid, paralisis wajah. Cost/cost-effectiveness: berlangsung
sekitar 2-3 jam dengan prosedur anestesi umum (Sharon, 2015).
Vestibular Nerve Section. Teknik sangat populer pada tahun 1980 an dan
1990 an, namun kini ditemukan beberapa keterbatasan seperti adanya gejala sisa
vertigo yang masih muncul dan terkadang juga menyebabkan munculnya
27

gangguan pendengaran pada pasien yang tidak ada keluhan itu sebelumnya.
Teknik ini sangat opsional disesuaikan kebutuhan dan keadaan pasien. Dalam
prosedurnya, nanti akan dilakukan kraniotomi didaerah suboccipital dengan
monitoring facial nerve dan auditory evoked potential. Setelah dicari persarafan
vestibularis cabang inferior dan superior selanjutnya dilakukan irisan pada porus
akustikus dengan hati-hati tanpa mengenai facial nerve dan cochlear nerve-nya.
Dalam mencari vestibular nerve bisa dibantu oleh dekompresi kanalis auditorius
interna secara lateral sehingga secara pasti dapat menempatkan tanda seperti
puncak horizontal dan vertikal (Bills bar) dan persarafan tunggal ke ampula
kanalis semisirkularis posterior. Luka selanjutnya ditutup dengan prosedur biasa
setelah kranioplasti.
Mastoidektomi dilakukan bila ada indikasi ke retrolabyrinthine, dengan
prosedur dekompresi dari sinus sigmoid dan mencari bagian kanalis posterior dan
vertikal dari facial nerve. Selanjutnya posterior fossa dura dimasuan diantara
sigmoid dan optik kapsul, dan kanalis auditorius interna ditekan agar terlihat
persarafan disana. Setelah dikelompokan mana saraf vestibular, koklear, dan
facial, selanjutnya dilakukan irisan pada saraf vestibularnya. Terakhir dilakukan
fat graft untuk mencegah kebocoran CSF dan untuk menutup lukanya.
Kontraindikasi: Jika tidak bisa mendengar lagi, maka labirintektomi dipilih untuk
meminimalkan resiko. Komplikasi: kebocoran CSF, meningitis, kranial neuropati,
kejang, stroke, kematian. Poin penting: Tindakan ini jarang dilakukan untuk
mengurangi resiko yang cukup besar. Cost/cost-effectiveness: pemulihan pasca
operasi berlangsung 2-5 hari (Sataloff, 2016; Sharon, 2015).
Labyrintectomy. Merupakan gold standar dari teknik bedah dalam
menyingkirkan gejala Menieres Disease untuk saat ini. Biasanya digunakan pada
pasien yang tuli total. Sehingga biasanya setelah teknik ini dilakukan dilanjutkan
pemasangan implan koklea. Prosedurnya, pertama pasien akan dilakukan anestesi
umum, selanjutnya elektroda nervus fasialis dipasang untuk monitoring.
Diberikan antibiotik dan dilakukan mastoidektomi. Selanjutnya diidentifikasi
mana bagian tegmen, sinus sigmoid, kanalis horizontal, dan facial nerve.
Kemudian dimulai dari kanalis semisirkularis horizontal ke posterior ke kanalis
28

semisirkularis posterior kemudian selanjutnya diikuti oleh kanalis superior.


Selanjutnya neuroepitelium ampula kanalis semisirkularisnya, utrikulus, dan
sakulus dibuang. Setelah dibuang semuanya, terakhir di dressing luka.
Kontraindikasi: unilateral hearing ear, penurunan vestibular kontralateral.
Komplikasi:pusing, kebocoran CSF, kerusakan sinus sigmoid, paralisis wajah.
Cost/cost effectiveness: operasi berlangsung 3-5 jam dan pasien harus dirawat
dirumah sakit selama 1-3 hari (Sharon, 2015).
2.12.5 Assistive Devices
Conventional Hearing Aids. Alat bantu dengar ini berbentuk kecil, terdiri
dari mikrofon yang menghantarkan suara dari luar, sebuah amplifier yang
meningkatkan intensitas gelombang suara, dan penerima yang bekerja seperti
speaker yang membawa suara ke telinga sehingga dapat membantu penurunan
pendengaran pasien. Cost/cost-effectiveness: sekitar puluhan juta dan tidak
dicover oleh asuransi sepenuhnya (Sharon, 2015).
CROS Hearing Aids. Natinya transmiter ditempatkan di telinga yang
terganggu yang berfungsi untuk mengumpulkan suara, selanjutnya melalui alat
berbentuk wireless akan ditransmisikan suara ke receiver yang ditempatkan ke
telinga sehat sehingga bisa membantu speech understanding dan sound
localization. Cost/cost-effectiveness: sekitar puluhan juta dan tidak dicover oleh
asuransi sepenuhnya (Sharon, 2015).
2.12.6 Physical Terapi
Vestibular Physical Therapy (VPT). VPT adalah rehabilitasi khusus yang
mengajari pasien secara rutin untuk latihan dirumah guna meningkatkan
pandangan dan kestabilan gerak untuk mengurangi resiko jatuh. Latihan
kestabilan pandangan dirancang untuk melatih otak agar matanya tetap pada
posisinya ketika kepala berotasi, ketika vestibulo-cochlear refleks menurun
kerjanya. Cost/cost-effectiveness: ditanggung oleh asuransi. Lamanya terapi
tergantung pada luasnya hipofungsi vestibulernya, biasanya dilakukan tiap inggu
atau 2 minggu selama lebih dari 4-8 minggu (Sharon, 2015).
29

2.12.7 Lain-Lain
Meniette Devices. Prosedur: Alat ini akan diletakan didalam kanalis
auditorius ekternus dan tekanan udara akan dialirkan dari telinga luar ke telinga
tengah dan diduga akan menggetarkan foramen rotundum. Diduga ini akan
membantu aliran endolimfatik. Dilakukan 3 kali sehari masing-masing 5 menit.
Kontraindikasi: otitis eksterna kronis, penyakit telinga tengah yang menghalangi
akses ke foramen rotundum. Komplikasi: otitis media atau perforasi membran
timpani akibat dari pressure equalzation tubenya. Cost/cost-effectiveness:
harganya sekitar $2500 dan tidak ditanggung asuransi. Alat ini cukup efektif
dalam mengurangi vertigo (Sharon 2015).
Emerging Therapy. OTO-104 adalah formulasi baru sustained release
deksametason. Formula ini sudah dievaluasi pada percobaan klinis dengan
plasebo. Steroid yang terkandung didalam larutan dengan polimer yang bersifat
thermoreversibel menyebabkan gel akan langsung terpapar suhu tubuh setelah
disuntikan kedalam telinga tengah. Hal ini membuat paparan steroid akan
memanjang di telinga dalam sehingga bisa menurukan frekuensi vertigo selama 3
bulan serta tinnitus (Sharon, 2015).
Pediatric Considerations. Karena angka kejadian Menieres Disease
sangat jarang pada anak-anak dimana hanya dilaporkan sebayak 0,4%, maka
sangat sedikit studi yang membahas efektivitasterapi Menieres Disease ada anak-
anak. Pada seri jurnal publikasi, terapi yang ditawarkan adalah pada pola hidup
dengan mengurangi masukan sodium. Sementara obat yang ditawarkan adalah
diuretik sebagai lini pertama. Vestibular depresan dan antihistamin dapat
diberikan juga. Sementara terapi lain seperti transtympanic ventilation tubes dan
intratympanic gentamicin injection atau drainage endolimfatik sacdilakukan bila
terapi secara konservatif gagal (Sharon, 2015).
30

(Coelho, 2008)

Gambar 2.8 Algoritme Tatalaksana pasien Menieres Disease

2.13 Komplikasi
Pada pasien yang terdiagnosis Menieres Disease dan tidak segera
ditangani dapat terjadi komplikasi seperti gangguan penglihatan, sakit dada, gejala
stroke, tidak mengerti ucapan/ kata-kata, muntah terus-menerus, hingga
meninggal (X-plain, 2013).
31

2.14 Prognosis
Meskipun pengelolaan vertigo dapat terlaksana dengan baik, namun
hilangnya pendengaran, tinnitus masih tetap ada dan merupakan tantangan bagi
pasien maupun dokter. Pertolongan pada sistem pendengaran merupakan hal yang
paling penting dalam tahap rehabilitasi dan harus dipikirkan secara serius pada
pasien dengan penurunan berat. Bagi pasien dengan kehilangan pendengaran yang
berat, implan koklea memainkan peranan yang penting dalam perbaikan
pendengarannya (Sataloff, 2016).
Pertolongan pada sistem pendengaran sangat bermanfaat ketika terdapat
tinnitus berat, meskipun Feenstra menyimpulkan bahwa >95% pasien dengan
tinnitus pada Menieres Disease dapat diterapi dengan baik menggunakan cara
konseling sederhana. Banyak modalitas lain yang diusulkan, namun tidak ada
satupun yang direkomendasikan karena kurangnya bukti imiah (Sataloff, 2016).