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ARTCULOS DE REVISIN

Ataxia aguda postinfecciosa. Etiologas, diagnsticos


diferenciales y tratamiento. Revisin bibliogrca.
Anderson M1, Ibarra L2, Perez L1.

Resumen logical physical examination, it is possible to arrive


La ataxia aguda postinfecciosa es una causa infre- to a preliminary diagnosis in some cases without
cuente de consulta en pediatra; sin embargo es using other complementary studies.
importante conocer las principales etiologas, diag- The main diagnosis which must be excluded in this
nsticos diferenciales, la metodologa diagnstica group of patients is intoxication and the existence
y su tratamiento. Un correcto interrogatorio, que of space-occupying lesion. This is why drug dosa-
contemple grupo etario, antecedentes personales ge in blood and urine, as well as cerebral neuro-
y familiares y la cronologa de la sintomatologa, images and lumbar puncture should be performed.
complementado junto a un examen fsico neurol- In post infectious ataxia, the main cause of acute
gico minucioso, permitir llegar a un diagnstico ataxia in pediatrics, all these are normal.
presuntivo en algunos casos sin la utilizacin de One of the principal causes of ataxia, post infec-
exmenes complementarios complejos. tious cerebelitis has an excellent outcome in most
Lo ms importante a descartar en un paciente con cases. The main etiology is the varicella virus. Scar-
ataxia es la presencia de intoxicacin y la existen- ce evidence published until now seems to indica-
cia de una masa ocupante. Es de buena prctica la te an immune cause of this disease. As regards
pesquisa de drogas en orina y sangre, y la realiza- treatment in these cases, we havent found in our
cin de una neuroimagen cerebral y eventual pun- review any evidence of an efcacious pharmacolo-
cin lumbar. En la ataxia de origen postinfeccioso, gical treatment. In spite of this, there is wide world
la principal causa de ataxia aguda en pediatra, consensus that all these patients must be admitted
estos ltimos se encuentran dentro de parmetros to hospital for medical control.
normales.
Dentro de las causas ms frecuentes de ataxia se Introduccin
encuentra la cerebelitis postinfecciosa que presen- La ataxia es un signo neurolgico que indica una al-
ta una evolucin favorable en la gran mayora de teracin de la coordinacin motora voluntaria y del
los casos. El agente etiolgico aislado con mayor control postural. Existen dos tipos: la cerebelosa,
frecuencia es el virus de la varicela. La escasa evi- donde se encuentra alterada la funcin de esta es-
dencia publicada hasta el momento parecera incli- tructura y la sensorial, en la cual se ven afectados
narse hacia una causa inmunolgica de la misma. los cordones posteriores de la mdula espinal. De-
En cuanto a la teraputica en estos casos existe bido a que esta ltima es excepcional en la infan-
controversia respecto a un tratamiento efectivo, cia, en esta revisin solamente nos dedicaremos a
pero se ha consensuado que todos los pacientes la de origen cerebeloso.
que presenten esta etiologa deben ser internados La ataxia cerebelosa se puede acompaar de otros
para su control evolutivo. signos de disfuncin del cerebelo como: temblor
de intencin y actitud, dismetra, nistagmus, disar-
Summary tria e hipotona. Cuando la lesin se localiza en la
Acute post infectious ataxia is an infrequent con- lnea media (vermis) lo ms afectado es la marcha y
sult in pediatrics; however it is very important to el equilibrio esttico. Cuando la lesin es hemisf-
know the main etiologies, differential diagnosis, rica predomina la dismetra, temblor e hipotona del
diagnostic algorithm and treatment, as with a com- mismo lado de la lesin.
plete medical history which contemplates age La etiologa es mltiple y variada. Puede ser el ni-
group, personal and family past history and chro- co signo de presentacin de una enfermedad en
nology of symptoms, added to a complete neuro- un nio previamente sano, o formar parte de una
variedad de manifestaciones de una misma enfer-
1
Residencia Clnica Peditrica Hospital General de Nios Pe-
medad. Las dos principales causas de ataxia agu-
dro de Elizalde. da cerebelosa en la infancia son la postinfecciosa,
2
Servicio de Neurologa. Hospital General de Nios Pedro de y la secundaria a intoxicaciones. Otras etiologas
Elizalde. a considerar son: traumatismo craneal, infecciones
Direccin Postal: Mariana Anderson. Residencia Clnica Pe-
ditrica. Hospital Pedro de Elizalde. Av. Montes de Oca 40
del SNC, tumores de fosa posterior, enfermedades
(1270) Ciudad Autnoma de Buenos Aires. hereditarias, procesos desmielinizantes, enferme-
E-mail: neumotisioelizalde@gmail.com dades inmunolgicas y jaqueca basilar, entre otras.

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Otra clasicacin de ataxia se basa en el momento Etiologa
de aparicin: la congnita se suele asociar con mal- Varias son las causas de ataxia aguda. Como men-
formaciones del sistema nervioso central al nacer y cionan Gutirrez Martnez y Tom Nestal, dentro de
la adquirida se puede clasicar en aguda, episdica las postinfecciosas, la ms frecuente es la ataxia
o crnica. La aguda es la ms frecuente en pediatra cerebelosa aguda o cerebelitis aguda, que corres-
y se considera hasta de 72 horas de evolucin. Las ponde a un 40 % de todos los casos de ataxia agu-
formas episdicas y crnicas son raras en nios, y da en nios. (Tabla I) La mayora se debe a una
se deben mayoritariamente a errores congnitos del desmielinizacin cerebelosa postinfecciosa y una
metabolismo o trastornos genticos. pequea parte se produce por un ataque directo
Si bien la ataxia de aparicin aguda en la infancia del germen al cerebelo. Afecta generalmente a pre-
es una causa infrecuente de consulta en el servicio escolares. En un 70% de los pacientes se identica
de urgencias peditricas, cuando aparecen estos entre 5 y 21 das antes del desarrollo de la ataxia
casos son abordados como potencialmente graves un proceso infeccioso, generalmente viral, siendo
por las secuelas que pueden dejar. Por ello se debe varicela una cuarta parte de los casos. (Tabla II)
realizar, adems de una historia clnica y explora- El inicio del cuadro clnico es brusco, con una al-
cin neurolgica detallada, una serie de estudios teracin de la marcha que puede acompaarse de
complementarios. Debido a que no est clara la uti- dismetra, temblor de intencin, hipotona y nistag-
lidad de estos ltimos, y ante los escasos estudios mus. Es caracterstico que no haya signos de hi-
de revisin aparecidos sobre el tema en los ltimos pertensin intracraneal, convulsiones y otros da-
10 aos, presentamos una revisin bibliogrca tos de infeccin sistmica como ebre. La mejora
sobre las etiologas infecciosas ms frecuentes y se produce en pocos das. La recuperacin com-
las diferentes opciones existentes para el diagns- pleta de la marcha puede durar entre 2 semanas
tico, teraputica y seguimiento a largo plazo de la y 6 meses. En un 10% de los casos puede haber
ataxia aguda postinfecciosa en pediatra. secuelas 1.
Asimismo, Camacho Salas y col. relacionan la mi-
tad de los casos de su serie asociados a varicela.
TABLA N 1 Etiologa de las Ataxias Agudas La edad de presentacin ms frecuente fue alrede-
dor de los seis aos de vida siendo la duracin de
Desmielinizacin postinfecciosa o infeccin directa la sintomatologa y la evolucin similar al estudio de
- Ataxia aguda cerebelosa o cerebelitis postinfecciosa. Gutierrez Martinez2.
- Encefalomielitis aguda desmielinizante.
- Meningoencefalitis aguda.
Grmenes implicados en el desarrollo
- Encefalitis de tronco. TABLA N 2
de ataxia aguda cerebelosa
Ataxia de origen txico
- Intoxicaciones medicamentosas. Infeccin directa
- Ingesta de alcohol y drogas. Varicela zoster
- Inhalacin de monxido de carbono. Echovirus tipo 9
Ataxia por efecto masa enceflica Coxsakie B
- Tumor. Meningitis bacteriana
- Lesin vascular. -Meningococo
- Abceso. -Neumococo
- Hidrocefalia.
Ataxia postraumtica Infecciones asociadas con el desarrollo de
- Contusin cerebelosa o hemorragia. cerebelitis para o postinfecciosa
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- Sndrome postconcusin cerebral. Varicela zoster


- Hematoma en fosa posterior. Epstein Barr
- Diseccin arteria vertebral. Parotiditis
Inuenzae A y B
Ataxia sensorial Herpes simplex tipo I
- Sndrome Guillain Barr. Coxsackie A
- Sndrome de Miller Fisher. Coxsackie B
Otras causas Echovirus tipo 6
- Laberintitis aguda. Echovirus tipo 9
- Accidentes cerebrovasculares. Parvovirus B19
Ataxias agudas recurrentes Sarampin
- Migraa basilar. Hepatitis A
- Crisis epilpticas. Mycoplasma pneumoniae
- Enfermedades metablicas. Legionella pneumophilia

Extrado de Gutirrez Martinez JR, Tome Nestal C. Protocolos de Extrado de Gutirrez Martnez JR, Tom Nestal C. Protocolos de
Neurologa. Ataxia aguda. Bol Pediatr. 2006 1. Neurologa. Ataxia aguda. Bol Pediatr. 2006 1

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Ambos autores coinciden en que la segunda causa (VZV) y herpes simplex (HSV) en suero y lquido
de ataxia aguda en la infancia es la de origen txico cefalorraqudeo (LCR) de 22 pacientes con VZV y
(30%). Los frmacos ms comnmente implicados de 12 con HSV, en ambos casos con manifestacio-
son las benzodiazepinas y los antitusivos. En estos nes neurolgicas, con los de 14 controles sanos.
casos generalmente se asocia a alteracin de la Se observ que la sntesis de IgG intratecal estaba
conciencia 1,2. aumentada en los pacientes que desarrollaron sn-
Un estudio prospectivo realizado por Martnez Gon- tomas neurolgicos, detectndose adems un au-
zlez y col. incluy un grupo de 39 nios previamen- mento de IgM anti VZV en suero y/o LCR. En 14 de
te sanos con ataxia aguda admitidos al servicio de 22 pacientes se encontr una asociacin temporal
urgencias peditricas de un hospital terciario duran- cercana entre las complicaciones neurolgicas y
te un periodo de tres aos. De un total de 159.002 la infeccin cutnea conrmada clnicamente y por
pacientes, 39 presentaron ataxia aguda (0,02% del serologa. En estos pacientes la produccin intra-
total) siendo las causas ms frecuentes la postinfec- tecal de IgG1 generalmente fue detectada al co-
ciosa (51%), la secundaria a intoxicacin (25%) y la mienzo de los sntomas neurolgicos, seguidos de
traumtica (5%). La edad media de presentacin de IgG3, y con menor frecuencia IgG2 e IgG4. Este
la primera fue de 4 aos y la etiologa infecciosa ms artculo sugiere que el anlisis de subtipos antivira-
frecuente fue el virus de la varicela, siendo la latencia les de IgG tanto en suero como en LCR de sntesis
entre el prdromo y la aparicin de la ataxia de una intratecal podran ayudar en el futuro al diagnstico
semana. El exantema variceloso precedi a la ataxia de enfermedades neurolgicas postinfecciosas 5.
en todos los casos. Los signos neurolgicos que se
presentaron en conjunto con la ataxia de la marcha Mtodos diagnsticos
fueron en orden de frecuencia ataxia de tronco, dis- Ante un paciente con ataxia aguda es de vital im-
metra y nistagmus 6. portancia un riguroso interrogatorio, que incluya
El resto de las causas de ataxia aguda descriptas antecedentes familiares y personales 1,2. Dentro de
en la bibliografa exceden el propsito de esta re- estos ltimos es importante el antecedente trau-
visin, aunque no debe restarse importancia a las mtico, infeccioso, psiquitrico o posible ingesta
mismas como diagnsticos diferenciales. (Tabla II) de txicos o frmacos. Se debe recordar que la de
origen postinfecciosa es la que predomina en me-
Virus de la varicela: siopatogenia nores de cinco aos de edad.
El virus de la varicela es reconocido como la prin- El siguiente paso es la realizacin de un examen
cipal causa de ataxia aguda postinfecciosa. La - fsico y neurolgico detallado. Es fundamental valo-
siopatogenia de la misma ocurre como resultado rar si se trata de una ataxia aislada o se asocia con
de una disminucin del ujo sanguneo cerebral otras alteraciones neurolgicas. Se debe prestar
(FSC), infeccin directa del cerebelo o como una atencin a signos y sntomas acompaantes como
reaccin autoinmune a componentes cerebelosos. ebre, cefaleas, vmitos, debilidad muscular, hipo-
Nagamitsu y col. evaluaron el FSC mediante to- rreexia y somnolencia que pueden orientar hacia
mografa con emisin de positrones (SPECT) en otros diagnsticos. Siempre se debe descartar
5 nios con ataxia (en 3 casos secundaria a varice- papiledema mediante fondo de ojo, ya que indica
la) en comparacin con 5 nios sanos observando hipertensin endocraneana.
una disminucin del FSC durante la fase aguda de No existe un consenso sobre las pruebas com-
la enfermedad siendo esta ms pronunciada cuan- plementarias que deben realizarse ante estos ca-
to ms grave era la ataxia 3. sos. Deben descartarse siempre las patologas
Otro mecanismo propuesto por Fritzler y col. es ms graves como masa ocupante, intoxicaciones
que los nios que presentan ataxia postvaricela tie- e infeccin 1,2. El diagnstico de ataxia aguda ce-
nen autoanticuerpos contra los centrosomas en el rebelosa es siempre por exclusin, por eso salvo
sistema nervioso central. En su estudio enfrentaron en los casos claros de intoxicacin o cerebelitis
el suero de 18 pacientes con ataxia aguda postin- postvaricela es imprescindible la realizacin de una
fecciosa con tejido cerebeloso y protenas recom- tomografa axial computada (TAC). Si este ltimo
binantes de centrosoma. De los doce nios con descarta lesin de masa ocupante, est indicado
ataxia postvaricela observaron que once presenta- realizar una puncin lumbar (PL), en especial en
ron anticuerpos dirigidos contra antgenos centro- aquellos casos asociados a ebre o ante sospecha
mricos. Sin embargo, an no se deni el origen de enfermedad de Guillain-Barr. La bsqueda de
de estos autoanticuerpos y su rol patognico en la toxinas en sangre y orina es obligada si la anam-
generacin de la ataxia aguda pos infecciosa 4. nesis lo sugiere, especialmente en pacientes con
En tanto, Mathiesen y col. compararon los diferen- alteracin de la conciencia y anlisis de LCR y TAC
tes subtipos de IgG de los virus de varicela zoster normales.

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La realizacin de Resonancia Magntica Nuclear Pese a esto debe destacarse que la ataxia aguda
(RMN) permitir identicar lesiones que no son puede ser el nico signo de presentacin de una
visualizadas por la TAC. Para el diagnstico de meningitis bacteriana. Por otro lado, todas las neu-
ataxia aguda post infecciosa carece de utilidad 1,2. roimgenes realizadas fueron normales, por lo cual
Martnez-Gonzlez y col. comunic que al 90% de estos estudios se debern reservarse en aquellos
sus pacientes se les efectu exmenes comple- casos dudosos para descartar otros diagnsticos
mentarios. Observ que el recuento leucocitario diferenciales6.
fue normal en todos los casos, el citoqumico del Resumiendo, el abordaje de pacientes con ataxia
LCR fue patolgico en 28% con proteinorraquia y aguda se basar en una historia clnica detallada
leucocitos a predominio linfomonocitario elevados, (que incluya ingestin de txicos, procesos inter-
en tanto que los cultivos del LCR fueron negativos currentes asociados y traumatismos) que junto con
en todos los casos. La TAC fue normal en todos una exploracin neurolgica exhaustiva nos orien-
los pacientes a los que se les realiz esta prueba. tarn hacia la etiologa y en funcin de sta al

TABLA N 3 Algoritmo diagnstico ante Ataxia Aguda

ATAXIA AGUDA

Bioqumica ALTERACIONES
ANALTICA
normal METABLICAS AGUDAS

Infeccin por varicela o vacunacin reciente CEREBELITIS POST-VARICELA

Antecedentes familiares
ATAXIA HEREDITARIA
Ingesta de txicos y/o medicamentos

Anlisis de txicos
Ha negativa
INTOXICACIN
TAC CRANEAL

Normal TUMOR
HEMATOMA/INFARTO
CONTUSIN
PUNCIN LUMBAR

LCR normal o inamatorio leve LCR inamatorio LCR con LCR normal
disociacin
albmino-
citolgica
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Opsoclonus y BOC+ Oftalmoparesia


Infeccin vrica Fiebre, meningismo MIGRAA
mioclonas y arreexia
o vacunacin o encefalopata y BASILAR
reciente clnica multifocal (1er episodio)
PSICGENO

BODY TAC Estudio


EMG
HVA/VMA RMN metablico

CEREBELITIS
OPSOCLONUS- INFECCIN MILLER- ENFERMEDAD
POST- EM EMAD
MIOCLONUS SNC FISHER METABLICA
INFECCIOSA

Algoritmo diagnstico ante ataxia aguda, extrado de Camacho Salas AS y col. Ataxia aguda. Protocolos Diagnstico Teraputicos
de la AEP: Neurologa Peditrica. 2008 2.

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uso adecuado de los estudios complementarios. los casos en los que se ha detectado el virus de la
La utilizacin de TAC o RMN al ingreso hospitala- varicela en el LCR. Asimismo, el inicio de la ataxia
rio deberan reservarse para presentaciones atpi- previo a la aparicin del exantema sugiere invasin
cas, signos de foco neurolgico y/o duracin pro- directa del cerebelo. Contrariamente, otros autores
longada del cuadro. En ausencia de alteracin de opinan que no est recomendado ya que probable-
conciencia, signos de foco neurolgico o marcada mente est mediado por autoanticuerpos contra es-
asimetra de la ataxia, el rendimiento de la neu- tructuras del cerebelo y a que en la mayora de los
roimagen es muy bajo. (Algoritmo diagnstico, casos el curso de la enfermedad es autolimitado.
Camacho Salas y col. 2 ). Camacho-Badilla y col. no observaron diferencias en
cuanto al tiempo de evolucin o de recuperacin en-
Manejo y seguimiento tre pacientes que recibieron aciclovir versus aquellos
Respecto al tratamiento, la conducta ante la ataxia tratados en forma sintomtica, si bien se necesitan
de origen postinfeccioso en la mayora de los ca- estudios con mayor nmero de pacientes para obte-
sos es expectante. ner conclusiones denitivas 8.
Existe controversia sobre el benecio de la indi- Finalmente, es destacable la ausencia de comunica-
cacin del tratamiento antiviral. Algunos autores ciones relacionadas con el manejo a largo plazo de
reeren que la terapia con aciclovir est indicada estos pacientes, probablemente debido a la evolu-
debido a la potencial gravedad de la infeccin en cin favorable que presentan la mayora de ellos.

Bibliografa
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