Anda di halaman 1dari 18

REFERAT

MANAJEMEN PERIOPERATIF PADA TETRALOGI FALLOT

DISUSUN OLEH:

Alfianita Fadila,S.Ked
Bianti Nuraini,S.Ked
Mirna Candra Dewi,S.Ked
Rossadea Atziza,S.Ked

PEMBIMBING:

dr. Putu Junita Palupi, Sp.An.KIC

KEPANITERAAN KLINIK SMF ANESTESIOLOGI


RSUD DR. H. ABDUL MOELOEK BANDAR LAMPUNG
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS LAMPUNG
2017
BAB I
PENDAHULUAN

Di seluruh dunia penyakit jantung pada anak terus menjadi masalah kesehatan utama
pada masyarakat. Baik itu penyakit jantung bawaan maupun yang didapat. Penyakit jantung
bawaan (PJB) adalah penyakit dengan kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi
jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan
perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin. Terjadinya PJB masih
belum jelas namun dipengaruhi oleh berbagai faktor. Terdapat kecenderungan timbulnya
beberapa PJB dalam satu keluarga. Pembentukan jantung janin yang lengkap terjadi pada
akhir trimester pertama potensial dapat menimbulkan gangguan jantung.
Secara garis besar PJB dibagi dalam 2 kelompok: PJB non-sianotik dan PJB sianotik..
Empat hal paling sering ditemukan pada neonatus dengan PJB adalah sianosis, takipnea,
frekuensi jantung abnormal dan bising jantung.
Pada PJB sianotik didapatkan kelainan struktur dan fungsi jantung sedemikian rupa
sehingga sebagian atau seluruh darah balik vena sistemik yang mengandung darah rendah
oksigen kembali beredar ke sirkulasi sistemik. Terdapat aliran pirau dari kanan ke kiri atau
terdapat percampuran darah balik vena sistemik dan vena pulmonalis. Sianosis pada mukosa
bibir dan mulut serta kuku jari tangankaki dalah penampilan utama pada golongan PJB ini
dan akan terlihat bila reduce haemoglobin yang beredar dalam darah lebih dari 5 gram %.
Salah satu bentuk PJB sianotik yang paling banyak ditemukan adalah Tetralogi Fallot.
Angka kejadiannya sekitar 5-7% dari seluruh penyakit jantung bawaan. Kelainan Tetralogi
Fallot mula-mula dilaporkan pada tahun 1672, tetapi Fallot pada tahun 1888 menguraikan
sekelompok penderita dengan stenosis pulmonal; dekstro-posisi pangkal aorta; defek septum
ventrikel; hipertrofi ventrikel kanan. Kecuali selama umur minggu-minggu pertama,
Tetralogi Fallot merupakan bentuk penyakit jantung utama yang menyebabkan sianosis.
Sembilan persen bayi yang ditemukan dengan penyakit jantung berat pada umur tahun
pertama menderita Tetralogi Fallot (0,196-0,258/1000 kelahiran hidup).

2
BAB II

2.1 Definisi Tetralogi Fallot

Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung bawaan tipe sianotik. didapatkan adanya
empat kelainan anatomi sebagai berikut :

Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga
ventrikel

Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari
bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan
penyempitan

Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri
mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik
kanan

Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan
tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal

Gambar 1. Gambaran kelainan jantung pada tetralogi Fallot

3
2.2 Epidemiologi

Tetralogi Fallot timbul pada 3-6 per 10.000 kelahiran dan menempati urutan keempat
penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium
dan duktus arteriosus persisten, atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung
bawaan. Diantara penyakit jantung bawaan sianotik, Tetralogi Fallot merupakan 2/3 nya.
Tetralogi Fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang
ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri. Angka kejadian
antara bayi laki-laki dan perempuan sama.

2.3 Etiologi

Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara
pasti. Diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktorfaktor tersebut antara
lain :

Faktor endogen

Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom

Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan

Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi,


penyakit jantung atau kelainan bawaan

Faktor eksogen

Riwayat kehamilan ibu : minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidomide,


dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu), saat hamil mengkonsumsi
alkohol (alkoholik), menderita diabetes.

Ibu menderita penyakit infeksi : rubella.

Pajanan terhadap sinar X.

Kelainan ini sering ditemukan pada bayi dengan kehamilan ibunya diatas usia 40
tahun.

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah
menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab

4
adalah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada
sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan
pembentukan jantung janin sudah selesai. Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada
anak-anak yang menderita sindroma Down.

2.4 Patofisiologi

Mulai akhir minggu ketiga sampai minggu keempat kehidupan intrauterin, trunkus
arteriosus terbagi menjadi aorta dan A. Pulmonalis. Pembagian berlangsung sedemikian,
sehingga terjadi perputaran seperti spiral, dan akhirnya aorta akan berasal dari
posterolateral sedangkan pangkal A. Pulmonalis terletak antero-medial

Kesalahan dalam pembagian trunkus dapat berakibat letak aorta yang abnormal
(overriding), timbulnya infundibulum yang berlebihan pada jalan keluar ventrikel kanan,
serta terdapatnya defek septum ventrikel karena septum dari trunkus yang gagal
berpartisipasi dalam penutupan foramen interventrikel. Dengan demikian dalam
bentuknya yang klasik, akan terdapat 4 kelainan, yaitu defek septum ventrikel yang
besar, stenosis infundibular, dekstroposisi pangkal aorta dan hipertrofi ventrikel kanan.
Kelainan anatomi ini bervariasi luas, sehingga menyebabkan luasnya variasi patofisiologi
penyakit.

Secara anatomis Tetralogi Fallot terdiri dari septum ventrikel subaortik yang besar
dan stenosis pulmonal infundibular. Terdapatnya dekstroposisi aorta dan hipertrofi
ventrikel kanan adalah akibat dari kedua kelainan terdahulu. Derajat hipertrofi ventrikel
kanan yang timbul bergantung pada derajat stenosis pulmonal.

Overriding aorta terjadi karena pangkal aorta berpindah ke arah anterior mengarah ke
septum. Derajat overriding ini lebih mudah ditentukan secara angiografis daripada waktu
pembedahan atau otopsi. Klasifikasi overriding menurut Kjellberg: (1) Tidak terdapat
overriding aorta bila sumbu aorta desenden mengarah ke belakang ventrikel kiri; (2)
Pada overriding 25% sumbu aorta ascenden ke arah ventrikel sehingga lebih kurang 25%
orifisium aorta menghadap ke ventrikel kanan; (3) Pada overriding 50% sumbu aorta
mengarah ke septum sehingga 50% orifisium aorta menghadap ventrikel kanan; (4) Pada
overriding 75% sumbu aorta asdenden mengarah ke depan ventrikel kanan, septum
sering berbentuk konveks ke arah ventrikel kiri, aorta sangat melebar, sedangkan

5
ventrikel kanan berongga sempit. Derajat overriding ini bersama dengan defek septum
ventrikel dan derajat stenosis menentukan besarnya pirau kanan ke kiri.
Pengembalian vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan berlangsung
normal. Ketika ventrikel kanan menguncup, dan menghadapi stenosis pulmonalis, maka
darah akan dipintaskan melewati cacat septum ventrikel tersebut ke dalam aorta.
Akibatnya terjadi ketidak-jenuhan darah arteri dan sianosis menetap. Aliran darah paru-
paru, jika dibatasi hebat oleh obstruksi aliran keluar ventrikel kanan, dapat memperoleh
pertambahan dari sirkulasi kolateral bronkus dan kadang dari duktus arteriosus menetap.

2.5 Gambaran Hemodinamik

Pada, Tetralogi Fallot perubahan hemodinamik ditentukan oleh besarnya defek


septum ventrikel dan derajat penyempitan stenosis pulmonal. Pada waktu sistole, tekanan
ventrikel kanan dan ventrikel kiri sama. Karena tekanan ventrikel kiri diatur oleh
baroreseptor karotis, maka tekanan ventrikel kanan tidak pernah melampaui tekanan
sistemik. Inilah sebabnya mengapa pada Tetralogi Fallot jarang terjadi gagal jantung
pada masa anak. Karena tidak terdapat beban volume tambahan maka jantung hanya
sedikit membesar.

Aliran darah paru ditentukan oleh: (1) obstruksi akibat stenosis pulmonal yang relatif
menetap, (2) tingginya tekanan ventrikel kanan yang relatif tetap pula, (3) tahanan
vaskular sistemik yang berubah-ubah.

Secara hemodinamik yang memegang peranan adalah VSD dan stenosis pulmonal.
Dan dari kedua kelainan ini yang terpenting adalah stenosis pulmonal. Misalnya, VSD
sedang kombinasi dengan stenosis pulmonal ringan, tekanan pada ventrikel kanan masih
rendah daripada tekanan pada ventrikel kiri. Shunt akan berjalan dari kiri ke kanan. Bila
anak dan jantung semakin besar karena pertumbuhan, defek pada sekat ventrikel relatif
lebih kecil, tetapi derajat stenosis menjadi lebih berat, arah shunt dapat berubah. Pada
suatu saat dapat terjadi tekanan ventrikel kanan sama dengan ventrikel kiri, meskipun
defek pada setum ventrikel besar, shunt tidak ada. Tetapi bila keseimbangan ini
terganggu, misalnya karena melakukan pekerjaan, isi sekuncup bertambah, tetapi
obstruksi pada ventrikel kanan tetap, tekanan pada ventrikel kanan lebih tinggi daripada
tekanan pada ventrikel kiri, shunt menjadi kanan ke kiri dan terjadilah sianosis. Jadi
gejala klinis sangat bergantung pada derajat stenosis dan besarnya defek sekat. Sianosis

6
sendiri tidak akan memberikan banyak keluhan selama konsumsi oksigen total masih
normal.

Kadang-kadang darah dari atrium kanan dapat masuk ke atrium kiri melalui foramen
ovale yang terbuka karena tekanan pada atrium kanan menjadi lebih besar daripada
tekanan pada atrium kiri.

Keadaan hipoksia akan menimbulkan mekanisme kompensasi berupa timbulnya


sirkulasi kolateral dan terjadinya polisitemia. Gejala hipoksia biasanya mulai timbul pada
usia 18 bulan. Untuk pembentukan sirkulasi kolateral diperlukan waktu bertahun-tahun,
sedangkan positemia sudah dapat terjadi sejak bayi. Sianosis kadang tidak tampak pada
bulan-bulan pertama. Pada waktu anak bangun tidur malam atau tidur siang, atau sesudah
makan, atau pada waktu menangis, sianosis bertambah jelas.

Sebagai mekanisme kompensasi untuk mengatasi hipoksia, anak yang sudah dapat
berjalan akan jongkok (squatting), setelah melakukan aktivitas fisis. Hal ini dimaksudkan
untuk mengurangi alur balik dari ekstremitas bawah yang saturasi oksigennya rendah,
dan kadar CO2 serta laktatnya tinggi. Peningkatan tahanan sistemik dengan jongkok, juga
akan memperbaiki oksigenasi paru.

2.6 Klasifikasi

Secara klinis kelainan ini dibagi menurut derajat beratnya kelainan, yaitu sebagai berikut:

Derajat I : tak sianosis, kemampuan kerja normal;


Derajat II : sianosis waktu kerja , kemampuan kerja kurang
Derajat III : Sianosis waktu istirahat, kuku berbentuk alroji waktu kerja sianosis
bertambah, ada dispneu.
Derajat IV : sianosis waktu istirahat dan jari tubuh.

Dalam masa 2 tahun biasanya gejal-gejala lebih memburuk sehingga kasus dari
golongan 1 dapat bergeser sampai golongan 3. Ada juga kemungkinan perbaikan klinis,
tetapi jarang, bila ada pelebaran anastomosis antara pembuluh darah yang keluar dari
aorta dan yang dari a. pulmonalis

7
2.7 Manifestasi Klinik
a. Gangguan hemodinamik akibat kelainan jantung dapat memberikan gejala yang
menggambarkan derajat kelainan. Adanya gangguan pertumbuhan, sianosis,
berkurangnya toleransi latihan, kekerapan infeksi saluran napas berulang, dan
terdengarnya bising jantung, dapat merupakan petunjuk awal terdapatnya kelainan
jantung pada seorang bayi atau anak.
b. Gangguan pertumbuhan.
Pada PJB nonsianotik dengan pirau kiri ke kanan, gangguan pertumbuhan timbul
akibat berkurangnya curah jantung. Pada PJB sianotik, gangguan pertumbuhan timbul
akibat hipoksemia kronis. Gangguan pertumbuhan ini juga dapat timbul akibat gagal
jantung kronis pada pasien PJB.
c. Sianosis
Sianosis timbul akibat saturasi darah yang menuju sistemik rendah. Sianosis mudah
dilihat pada selaput lendir mulut, bukan di sekitar mulut. Sianosis akibat kelainan
jantung ini (sianosis sentral) perlu dibedakan pada sianosis perifer yang sering
didapatkan pada anak yang kedinginan. Sianosis perifer lebih jelas terlihat pada ujung
ujung jari.
d. Toleransi latihan
Toleransi latihan merupakan petunjuk klinis yang baik untuk menggambarkan status
kompensasi jantung ataupun derajat kelainan jantung. Pasien gagal jantung selalu
menunjukkan toleransi latihan berkurang. Gangguan toleransi latihan dapat
ditanyakan pada orangtua dengan membandingkan pasien dengan anak sebaya,
apakah pasien cepat lelah, napas menjadi cepat setelah melakukan aktivitas yang
biasa, atau sesak napas dalam keadaan istirahat. Pada bayi dapat ditanyakan saat bayi
menetek. Apakah ia hanya mampu minum dalam jumlah sedikit, sering beristirahat,
sesak waktu mengisap, dan berkeringat banyak. Pada anak yang lebih besar
ditanyakan kemampuannya berjalan, berlari atau naik tangga. Pada pasien tertentu
seperti pada tetralogi Fallot anak sering jongkok setelah lelah berjalan.
e. Infeksi saluran napas berulang
Gejala ini timbul akibat meningkatnya aliran darah ke paru sehingga mengganggu
sistem pertahanan paru. Sering pasien dirujuk ke ahli jantung anak karena anak sering
menderita demam, batuk dan pilek. Sebaliknya tidak sedikit pasien PJB yang
sebelumnya sudah diobati sebagai tuberkulosis sebelum dirujuk ke ahli jantung anak.
f. Bising jantung

8
Terdengarnya bising jantung merupakan tanda penting dalam menentukan penyakit
jantung bawaan. Bahkan kadang-kadang tanda ini yang merupakan alasan anak
dirujuk untuk dilakukan pemeriksaan lebih lanjut. Lokasi bising, derajat serta
penjalarannya dapat menentukan jenis kelainan jantung. Namun tidak terdengarnya
bising jantung pada pemeriksaan fisis, tidak menyingkirkan adanya kelainan jantung
bawaan. Jika pasien diduga menderita kelainan jantung, sebaiknya dilakukan
pemeriksaan penunjang untuk memastikan diagnosis.

2.8 Pemeriksaan Penunjang

a. Elektrokardiografi (EKG)

Elektrokardiografi menunjukkan deviasi sumbu ke kanan dan hipertrofi ventrikel


kanan. Tanpa penemuan ini diagnosa tetralogi Fallot, dengan atau tanpa atresia
pulmonalis, meragukan. Bila ada stenosis pulmonal minimal dengan dengan shunt
dari kiri ke kanan yang besar. Elektrokardiogram dapat menunjukkan hipertrofi
biventrikular. Sumbu superior ke kiri memberi kesan tetralogi fallot dengan defek
kanal atrioventrikular.

b. Rontgen thorax

Secara klasik sinar x dada menunjukkan ukuran jantung normal dengan pengurangan
vaskularisasi paru. Biasanya segmen batang atresia pulmonalis adalah defisien.
Karena shunt dari kiri ke kanan yang berlebihan vaskularisasi pulmonal mungkin
bertambah dan jantung membesar dan tidak dapat dibedakan dari tanda-tanda yang
ditemukan pada bayi dengan sekat ventrikel. Pada atresia pulmonal dan sirkulasi
kolateral berlebihan, jantung mungkin agak lebih besar daripada normal tetapi segmen
batang arteri pulmonalis biasanya tidak ada. Tidak ada segmen batang arteri
pulmonalis menjadikan jantung tampak seperti sepatu, diberi nama Coeur en sabot.
Biasanya, bila arkus aorta ke kanan, ia dengan mudah terlihat pada foto dada biasa.
Kadang-kadang gambaran vaskularisasi yang tidak tampak biasa pada foto dada
dikenali sebagai sirkulasi kolateral.

9
Gambar 2. Foto AP pasien tetralogi fallot. Didapatkan gambaran khas coer en sabot (sepatu
kayu), serta corakan vaskular paru yang berkurang

c. Ekokardiografi

Pada ekokardiografi adalah mungkin memperagakan sekat ventrikel, khas


konoventrikular dengan deviasi anterior sekat infundibulum. Akar aorta besar dan
mengarah ke kanan bervariasi overriding. Saluran keluar pulmonal yang menyempit
biasanya dengan mudah ditampakkan dan obstruksi dapat dengan mudah
didokumentasikan dengan teknik Doppler. Sekarang dimungkinkan bagi
ekokardiografer mengenali defek sekat ventrikel tambahan pada bagian lain sekat
ventrikel dengan teknik doppler berwarna dan anatomi arteria koronaria sering dapat
dilihat dengan cukup baik untuk mengenali kelainan cabang-cabang konus di dalam
saluran air keluar ventrikel kanan pada titik dimana irisan bedah mungkin diperlukan.
Stenosis pulmonal perifer proksimal dan hipoplasia relatif pembuluh darah pulmonal
sentral dapat ditampakkan. Belum ada data yang cukup untuk merekomendasikan
bahwa koreksi bedah Tetralogi Fallot yang dilakukan dengan informasi diagnostik
anatomik yang didasarkan seluruhnya atas ekokardiografi, tetapi sangat mungkin
bahwa hal ini akan terjadi tidak lama lagi.

Pandangan subsifoid dan parasternal paling jelas menampakkan defek sekat


ventrikel, aorta yang menggeser ke kanan (overriding), dan obstruksi saluran aliran ke
luar ventrikel kanan. Cabang arteria pulmonalis biasanya terlihat pada pandangan
sumbu pendek parasternal dan suprasternal. Anatomi arteria koronaria kiri dapat
terlihat pada pandangan sumbu pendek parasternal atau pandangan sumbu-panjang
yang ditujukan ke arah bahu kiri. Sayangnya, ketika penderita menjadi lebih tua dan

10
lebih besar, ketajaman ekokardiografi menghilang dan angiokardiografi menjadi
keharusan.

d. Kateterisasi Jantung dan Angiokardiografi

Kateterisasi jantung tidak diperlukan pada Tetralogi Fallot, bila dengan


pemeriksaan ekokardiografi sudah jelas. Kateterisasi biasanya diperlukan sebelum
tindakan bedah koreksi dengan maksud untuk: 1) mengetahui defek septum ventrikel
yang multiple; 2) mendeteksi kelainan a. koronaria; 3) mendeteksi stenosis pulmonal
perifer.

e. Laboratorium

Pemeriksaan laboratorium rutin penting pada setiap penyakit jantung bawaan sianotik,
untuk rnenilai perkembangan penyakit. Hemoglobin dan hematokrit merupakan
indikator yang cukup baik untuk derajat hipoksemia. Peningkatan hemoglobin dan
hematokrit ini merupakan mekanisme kompensasi akibat saturasi oksigen yang
rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan antara 16-18 g/dl, sedangkan
hematokrit antara 50-65 % . Bila kadar hemoglobin dan hematokrit melampaui batas
tersebut timbul bahaya terjadinya kelainan trombo-emboli, sebaliknya bila kurang dari
batas bawah tersebut berarti terjadi anemia relatif yang harus diobati.

2.9 Komplikasi

a. Polisitemia

Hal ini merupakan akibat dari keadaan hipoksia sehingga menimbulkan kompensasi
berupa timbulnya sirkulasi kolateral. Akibat yang ditimbulkan dengan terjadinya
polisitemia dapat meningkatkan hematokrit sehingga viskositas darah meninggi yang
dapat menimbulkan trombositopenia sehingga mempengaruhi mekanisme pembekuan
darah. Polisitemia dapat menimbulkan kelainan pada mata, yaitu retinopati berupa
pelebaran pembuluh darah retina.

b. Asidosis metabolik.

Asidosis metabolik sebagai akibat hipoksia hebat akan menyebabkan bertambah


lamanya serangan sianotik ini.

c. Trombosis otak dan abses otak

11
Biasanya terjadi pada vena serebralis atau sinus dura dan kadang-kadang pada arteria
serebralis, lebih sering bila ada polisitemia berat. Mereka juga dapat dipercepat oleh
dehidrasi. Trombosis paling sering pada penderita diatas usia 2 tahun.

d. Gagal jantung kongestif

Gagal jantung sangat jarang terjadi pada penderita tetralogi fallot. Namun tanda ini
dapat terjadi pada bayi muda dengan tetralogi fallot merah atau asianotik. Karena
derajat penyumbatan pulmonal menjelek bila semakin tua. Gejala-gejala gagal
jantung mereda dan akhirnya penderita sianosis, sering pada umur 6-12 bulan.
Penderita pada saat ini beresiko untuk bertambahnya serangan hipersianotik.

2.10 Penatalaksanaan

Tatalaksana Tetralogi Fallot berupa perawatan medis serta tindakan bedah. Pada
penderita yang mengalami serangan sianotik maka terapi ditujukan untuk memutuskan
rantai patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara:

a) Posisi lutut ke dada (knee-chest position). Dengan posisi ini diharapkan aliran
darah ke paru bertambah karena peningkatan afterload aorta akibat penekukan
arteri femoralis.

b) Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau IV untuk menekan pusat pernafasan
dan mengatasi takipnea.

c) Bikarbonas natrikus 1 meq/kgBB IV untuk mengatasi asidosis.

d) Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini bukan karena kekurangan


oksigen, tetapi karena aliran darah ke paru yang berkurang. Dengan usaha diatas
diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang.

e) Propanolol 0,01-0,25 mg/kg intravena perlahan-lahan untuk menurunkan denyut


jantung sehingga serangan dapat diatasi. 1 mg IV merupakan dosis standar pada
dewasa. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus
diberikan separuhnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan
dalam 5 sampai 10 menit berikutnya, isoproterenol harus disiapkan untuk
mengatasi efek overdosis.

12
f) Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Preparat ini bekerja dengan
meningkatkan resistensi vaskular sistemik dan juga sebagai sedatif.

g) Vasokonstriktor seperti phenilephrine 0,02 mg/kg IV meningkatkan resistensi


vaskular sistemik sehingga aliran darah ke paru meningkat.

h) Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam
penanganan sianosis. Volume darah juga dapat mempengaruhi tingkat obstruksi.
Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga
aliran darah ke paru bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke
seluruh tubuh juga meningkat.

Langkah selanjutnya:

1. Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk mencegah serangan dan
menunda tindakan bedah.

2. Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi dengan pemberian preparat besi

3. Hindari dehidrasi.

Sedangkan untuk tindakan bedah terdapat 2 pilihan pada Tetralogi Fallot. Pertama
adalah koreksi total (menutup VSD dan reseksi infundibulum), dan kedua bedah paliatif
pada masa bayi untuk kemudian dilakukan koreksi total kemudian. Pada Tetralogi
Fallot golongan 1 tidak perlu terapi. Operasi pada golongan ini menimbulkan lebih
banyak resiko daripada hasilnya. Pada anak dibawah umur 6 tahun dengan golongan 3
dan 4 (BB < 10 kg) perlu dilakukan operasi paliatif. Operasi paliatif ini merupakan
operasi pertolongan sebelum dilakukan koreksi total.

Indikasi prosedur operasi paliatif :

- Neonatus dengan TF-PA

- Bayi dengan hipoplastik anulus pulmonal yang memerlukan patch transanulus

- Bayi < 3 bulan dengan sianosis berat

- Bayi < 3 bulan dengan spell yang tidak dapat diatasi dengan obat-obatan

13
Operasi koreksi total dilakukan pada usia sejak lahir hingga 2 tahun. Operasi koreksi
total pada bayi dan anak dengan berat badan yang masih rendah mengandung banyak
resiko. Operasi paliatif umumnya membuat anastomosis antara aorta dan a. Pulmonalis.
Sehingga diharapkan darah dari aorta mengalir ke dalam a. Pulmonalis. Paru akan
mendapat cukup darah sehingga jumlah darah yang dioksigenasi lebih banyak. Ada
beberapa macam teknik bedah paliatif :

a. Anastomosis Blalock-Taussig: menghubungkan salah satu a. Subklavia dan salah


satu a. Pulmonalis. Hubungan ini dapat secara end to side dapat juga secara end to
end.

b. Anastomosis Pott: menghubungkan sisi sama sisi antara a. Pulmonalis kiri dengan
aorta desendendi luar perikardium. Anastomosis Waterson: menghubungkan sisi
sama sisi antara a. Pulmonalis kanan dengan aorta asendens.

Tatalaksana Tetralogi Fallot yang telah disepakati di Indonesia:

Gambar 3. Algoritma tatalaksana Tetralogi Fallot


Keterangan: BTS: Blalock Taussig shunt, PDA stent: patent ductus arteriosus stenting, Kath:
kateterisasi

14
II. Manajemen Perioperatif Tetralogi of Fallot

Pemilihan teknik induksi anestesi tergantung pada banyak faktor, beberapa di antaranya
termasuk usia anak, tingkat persiapan psikologis, kateter IV, status kardiovaskular anak,
dan efek kardiovaskular yang diantisipasi dari agen anestesi. (Campbel & Schwartz,
1986). Tujuan anestesi harus mencakup pemeliharaan tahanan vaskuler sistemik (SVR),
minimalisasi tahanan pembuluh darah paru (PVR), dan menghindari depresi miokard
sampai perbaikan (Hickey & Wessel, 1987). Tekanan sistemik dan patency jalan napas
harus dipertahankan selama induksi (Hickey & Crone, 1986). Obat agonis alpha-
adrenergic, seperti phenylephrine, harus segera tersedia untuk menangani reduksi yang
tidak diinginkan pada tekanan darah sistemik akibat penurunan SVR. Faktor-faktor yang
mengubah PVR dan SVR tercantum pada tabel berikut.

Faktor yang mempengaruhi PVR dan SCR

PVR SVR
Hipoksia Depresi cardiac ( CO)
Hiperkarbia Agen inhalasi poten
Asidosis Vasodilator
Stimulasi simpatis
Hematokrit yang tinggi
Konstriksi surgical

Induksi anestesi sebaiknya dilakukan dengan Ketamin intramuskular (3-4 mg/kg) atau
intravena (1-2 mg/kg) (Hlaselby, 1983). Ketamine merupakan agen induksi yang sangat
baik selama jalan napas dipertahankan dan ventilasi dikendalikan. Peningkatan PVR pada
anak-anak terkait dengan ketamin mungkin merupakan efek sekunder dari depresi
pernapasan yang terkait dengan hipoventilasi dan kehilangan napas (Hickey & Crone,
1986). Ketamine sering dikaitkan dengan peningkatan oksigenasi arteri, yang mungkin
mencerminkan peningkatan aliran darah paru akibat induksi ketamin dalam SVR yang
mengarah ke penurunan besarnya intracardiac shunt kanan-ke-kiri. Pertimbangan harus
diberikan untuk onset lebih cepat dari obat intravena dengan adanya shunt kanan-ke-kiri
karena efek dilusi dalam paru-paru tidak ada (Hlaselby, 1983).

Meskipun konsentrasi anestesi secara perlahan dicapai bila aliran darah paru berkurang,
induksi anestesi dengan anestesi volatil pada pasien dengan TOF tidak dianjurkan. Bahaya
penurunan tekanan darah dan SVR masih terlalu berisiko. Selain itu, serangan
hypercyanotic telah dilaporkan, bahkan selama pemberian konsentrasi rendah dari anestesi
volatile. Jika anak memiliki curah jantung rendah atau sianosis, thiopental harus dihindari
sebagai agen induksi intravena, meskipun memiliki efek depresan jantung yang ringan
(Beynen & Tarhan, 1982).

Teknik narkotik dosis tinggi, fentanil (50-75 pg/kg) atau sufentanil (5-10 ug/kg), sering
digunakan pada perbaikan bedah penyakit jantung bawaan. Narkotika, oksigen, dan

15
pancuronium menghasilkan penurunan ringan pada tekanan darah dan detak jantung
(Campbel & Schwartz, 1986).

Nitrous oxide secara luas digunakan untuk memfasilitasi induksi anestesi volatil pada
anak-anak yang sehat. Penggunaan nitrous oxide setelah induksi pada anak sianotik
dengan lesi aliran darah paru berkurang atau lesi campuran adalah masalah yang
diperdebatkan. Potensi bahaya yang terkait dengan penggunaan nitrous oxide adalah
pembesaran gelembung udara dan dilusi konsentrasi oksigen. Konsentrasi oksigen yang
tinggi, sebaiknya 100%, dapat mengurangi shunting intrapulmonary yang dikaitkan
dengan perfusi ventilasi selama anestesi umum, yang terutama berguna pada penyakit
jantung bawaan sianotik (Campbel & Schwartz, 1986).

Hal ini penting untuk menyebutkan bahwa tindakan pencegahan gelembung udara wajib
selama penempatan IV dan administrasi agen intravena pada anak dengan penyakit
jantung bawaan yang diperumit oleh shunting. Komplikasi dapat terjadi jika gelembung
udara atau partikel masuk ke dalam pembuluh darah anak. Embolisasi sistemik dapat
terjadi akibat shunting gelembung dalam darah vena ke sirkulasi arteri sistemik. Emboli
serebral dan koroner dapat dicegah dengan teknik kerja yang hati-hati (Campbel &
Schwartz, 1986).

Tujuan anestesi jantung anak adalah untuk memberikan anestesi dan stabilitas jantung dan
untuk mempertahankan atau meningkatkan transportasi oksigen sistemik selama prosedur
bedah (Rothstein, 1984). Dengan pemikiran ini, pemeliharaan anestesi mungkin
melibatkan anestesi inhalasi atau intravena.

Halotan telah digunakan secara luas untuk pemeliharaan anestesi untuk operasi TOF,
tetapi pada anak dan dewasa, menyebabkan depresi curah jantung dan tekanan darah yang
bergantung dosis, dan hipotensi adalah umum terjadi pada neonatus. Oleh karena itu,
halotan harus digunakan dengan hati-hati pada anak dengan sianosis berat karena depresi
miokard lebih lanjut dapat mempengaruhi ventrikel yang sudah buruk. Enfluran tidak
membuktikan jauh lebih baik dan, dalam dosis equipotent, dapat menyebabkan depresi
miokardium seperti halnya halotan (Rothstein, 1984).

Ada keterbatasan pengalaman menggunakan isoflurane pada anak-anak dengan penyakit


jantung, tetapi kecenderungan isoflurane untuk memprovokasi laringospasme dan
penurunan denyut jantung pada anak-anak kecil mungkin akan membatasi penggunaan
agen ini pada populasi tersebut (Rothstein, 1984).

Ketamine adalah obat yang paling berguna dalam anestesi jantung anak.15 Menurut
Stoelting, "Pemeliharaan anestesi yang terbaik dicapai dengan nitrous oxide
dikombinasikan dengan ketamin. Keuntungan utama dari kombinasi ini adalah tahanan
pembuluh darah sistemik yang terpelihara (Fink, 1975).

Seperti disebutkan sebelumnya, teknik narkotika dosis tinggi sering digunakan pada pasien
dengan penyakit jantung bawaan (Campbel & Schwartz, 1986). Fentanyl dan sufentanil

16
menawarkan keuntungan depresi miokard yang lebih ringan, stabilitas pembuluh darah
yang lebih baik, tindakan yang lebih singkat, dan potensi yang lebih baik dibandingkan
dengan meperidine dan morfin. Ketika nitrous oxide tidak dapat ditoleransi, dan ada
kekhawatiran bahwa benzodiazepin bisa menyebabkan depresi miokard, penyedia anestesi
dapat memberikan sufentanil serta fentanyl.15

Pilihan pelumpuh otot harus didasarkan pada kecepatan tindakan, durasi kerja, dan efek
pada denyut jantung dan tekanan darah. Bradikardia harus dihindari karena cardiac output
bergantung pada heart rate. Oleh karena itu, atropin atau glikopirolat harus diberikan jika
suksinilkolin dipilih. Pancuronium sering dipilih karena durasi lebih lama dan sifat
vagolytic. Agen lain, seperti d-Tubocurarine, metocurine, vekuronium, atau atracurium,
telah digunakan, tetapi mereka juga memerlukan re-dosage atau memiliki efek
kardiovaskular yang tidak diinginkan.15

Pasien umumnya tetap diintubasi pasca operasi dan diangkut ke unit perawatan intensif.
Pasien diekstubasi pada malam atau pagi setelah operasi. Transfer dari unit perawatan
intensif ke unit pediatrik terjadi, dalam kebanyakan kasus, pada hari pertama pasca
operasi.15

17
DAFTAR PUSTAKA

1. Fyler, D. C. 1996. Kardiologi Anak Nadas. Yogyakarta: Gadjah Mada University


Press.
2. Behrman, Kliegman, and Jenson. 2003. Nelson Textbook of Pediatrics 17th edition.
USA: W.B. Saunders.
3. Markum, A. H. 2002. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak Edisi 15 Vol. 2. Jakarta: Balai
Penerbit FKUI.
4. Staf pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. 1985. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak
2. Jakarta: Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI
5. Anonymous. 2007. Tetralogy of Fallot. National Heart Lung and Blood Institute.
Cites at: www.nhlbi.nih.gov.
6. Ontoseno, T., Poewodibroto, S., dan Rahman, M. A. 2007. Tetralogi Fallot dan
Serangan Sianosis. Cites at: www.pediatrik.com.
7. Ikatan Dokter Anak Indonesia (IDAI). 2005. Standar Pelayanan Medis Kesehatan
Anak. Jakarta: Balai Penerbit IDAI.
8. Madiyono, Rahayuningsih, dan sukardi. 2005. Penanganan Penyakit Jantung pada
Bayi dan Anak. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia
9. Hickey PR, Wessel DL. 1987. Anestesi untuk pengobatan penyakit jantung bawaan.
Jantung Anestesi. Volume 2, ed. Kaplan, JA. New York: Grune & Stratton, Inc. pp
635-664.
10. Rothstein P. 1984. Anestesi untuk anak-anak dengan penyakit jantung bawaan.
Manual Jantung Anestesi. New York: Churchill Livingstone. pp. 259-292.
11. Hickey PR, Crone RK. 1986. fisiologi kardiovaskular dan farmakologi pada anak-
anak: Normal dan sakit sistem kardiovaskular pediatrik. Sebuah Praktek Anestesi
untuk Bayi dan Anak. New York: Grune & Stratton, Inc. pp 175-206.
12. HIaselby KA. 1983. Penyakit jantung kongenital. Anestesi dan Co-ada penyakit. New
York: Churchill Livingstone. pp. 47-70.
13. Fink BW. 1975. Penyakit Jantung Bawaan. Chicago: Tahun Penerbit Buku
Kedokteran. pp. 80-114.
14. Beynen FM, Tarhan S. 1982. Anestesi untuk bedah perbaikan cacat jantung bawaan
pada anak-anak. Kardiovaskular Anestesi dan Postopertive Care. Chicago: Tahun
Buku Kedokteran Penerbit, Inc. pp 73-180.
15. Campbell FW, Schwartz AJ. 1986. Anestesi untuk operasi noncardiac pada pasien
anak dengan penyakit jantung bawaan. ASA Tahunan Penyegaran Course Kuliah #14:
75-98.

18