Ringkasan

Pasien dengan kelainan saluran jantung bawaan beresiko tinggi mengalami aritmia mematikan
perioperatif. Kontrol preoperatif terhadap gejala dan pendekatan multidisiplin diperlukan untuk
pengelolaan yang terencana dengan baik. Pemantauan hemodinamik yang baik, anestesi dan
analgesia yang adekuat, pemeliharaan perioperatif normocarbia, normothermia, dan
normovolaemia penting dilakukan. Pada sindrom QT bawaan lama, torsades de pointes harus
dicegah dengan infus magnesium sulfat dan penghindaran obat seperti droperidol, suksinilkolin,
ketamin, dan ondansetron. Propofol dan anestesi epidural mewakili pilihan yang aman, sementara
hati-hati dibutuhkan dengan agen yang mudah menguap. Pada sindrom Brugada, b-blocker, a-
agonis, dan obat kolinergik harus dihindari, sementara isoproterenol mengubah perubahan EKG.
Propofol, thiopental, dan volatile telah digunakan dengan tidak lancar. Pada sindrom sinus bawaan
sakit, bradikardia berat yang resisten terhadap atropin mungkin memerlukan isoproterenol atau
epinefrin. Anestesi dengan sifat vagolitik lebih baik, sementara propofol dan vecuronium harus
diberikan dengan hati-hati karena risiko merangsang bradyarrhythmias. Anestesi neuraxial harus
menghasilkan ketidakseimbangan paling tidak otonom. Displasia ventrikel kanan arrhythmogenic /
kardiomiopati menginduksi takiaritmia ventrikel, yang harus diobati dengan b-blocker. Umumnya,
rangsangan b-adrenergik dan pelepasan katekolamin harus dihindari. Halotan dan pancuronium
dikontraindikasikan, sementara dosis anestesi lokal dan epinefrin harus dihindari pada blok
neuraksial. Pada takikardia ventrikel polimorfik katekolaminergik, pengobatan b-blocker harus
dilanjutkan secara perioperatif. Pelepasan katekolamin dan b-agonis, seperti isoproterenol, harus
dihindari. Propofol dan remifentanil mungkin aman, sementara halotan dan pancuronium
dikontraindikasikan. Anestesi regional, tanpa epinefrin, relatif aman. Dalam kematian jantung yang
mencurigakan, pemeriksaan postmortem dan skrining keluarga direkomendasikan.

Kata kunci: anestesi; Displasia ventrikel kanan aritmogenik; Sindrom Brugada; Channelopathies;
Sindrom QT bawaan lama; Sindrom sakit bawaan sakit; Polymorphic catecholaminergic ventricular
tachycardia

Aritmia herediter terdiri dari kelompok kelainan saluran jantung heterogen yang terjadi pada pasien
dengan jantung yang tampaknya normal.Subtipe 3 sindrom QT kongenital panjang (LQTS), sindrom
Brugada, dan sindrom sinus bawaan (SSS) dikaitkan dengan disfungsi saluran natrium. Saluran
pelepasan ryanodine receptor-2 / calcium cardiac terlibat dalam displasia ventrikel kanan /
kardiomiopati aritmogenik (ARVD / C) dan pada katekolaminergik ventrikular takikardia ventrikel
(CPVT) .1-3 Hilangnya fungsi saluran kalsium tipe-A terlibat dalam Brugada / Sindrom QT pendek dan
kekurangan saluran potasium pada subtipe LQTS.1 Tumpang tindih fenotipik dan kombinasi klinis1
dari beberapa channelopathy mungkin menunjukkan adanya hubungan atau tumpang tindih antara
jalur genetik dan mekanisme molekuler yang mendasarinya. Sindrom aritmogen yang diwariskan
terdiagnosis, karena gejala ini mungkin tetap tidak bergejala dalam waktu lama.

Namun demikian, mereka mewakili penyebab paling umum kematian jantung mendadak pada
populasi muda.13Setestia dan operasi dapat membuka kedok sindrom ini, yang biasanya ada sebagai
aritmia yang mengancam jiwa pada pasien dengan riwayat medis yang tidak biasa.4 Analisis
retrospektif terhadap 1.300 kematian jantung mendadak Menunjukkan bahwa 50 di antaranya telah
terjadi secara perioperatif, pada pasien muda tanpa riwayat penyakit jantung.4 Dalam kasus
kematian karena adanya saluran nafas bawaan, penyelidikan lebih lanjut dan skrining genetik
keluarga harus dilakukan.5 Implikasi anestesi spesifik dan intervensi terapeutik yang cepat Yang
dibutuhkan dalam kasus ini membuat manajemen perioperatif pasien ini menjadi tantangan bagi ahli
anestesi. Kajian ini menganalisis profil klinis dari sindrom aritmia herediter dan berfokus pada
manajemen anestesi dan perawatan perioperatif pada pasien dengan aritmia herediter yang
didiagnosis atau dicurigai.

Kami melakukan pencarian literatur PubMedw untuk semua jenis artikel yang diterbitkan yang
menggabungkan teks bebas dan istilah Thalass thesaurus: sindroma QT bawaan lama, sindrom
Brugada, sindroma sinus bawaan bawaan, displasia ventrikel kanan aritmogenik, katekolaminergik
polimorfik Takikardia ventrikel ',' aritmia turun temurun ',' mewarisi saluran jantung ', dan' aritmia
jantung bawaan ', dengan' manajemen anestesi ',' manajemen perioperatif ',' anestesi ',' anestesi
umum ',' anestesi epidural ', atau' neuraxial anestesi'. Sebanyak 248 artikel, yang dipublikasikan
sampai November 2011, diambil; 114 yang ditemukan relevan. Tidak ada penelitian prospektif acak
dan sebagian besar adalah laporan kasus, rangkaian kasus, dan studi retrospektif. Studi tambahan
yang relevan juga dicari dengan penelusuran manual bibliografi yang ditemukan dalam artikel yang
diidentifikasi secara elektronik. Kami juga menggunakan artikel yang menyediakan informasi
mengenai genetika, fitur klinis, diagnostik, dan pendekatan terapeutik dari sindrom tersebut. Secara
total, 146 artikel ditemukan cocok untuk disertakan dalam tinjauan ini.

Sindroma QT kongenital memanjang LQTS adalah kelainan kongenital (c-LQTS) atau kelainan saluran
ion jantung yang ditandai dengan heterogenitas repolarisasi seluler dan presipitasi takiaritmia.67
Sindroma Jervell-Lange-Nielson dan Romano-Ward adalah gangguan LQT kongenital pertama yang
dijelaskan.68Six Genotipe telah diidentifikasi dengan enam subkelompok c-LQT (LQT1-LQT6),
masing-masing.8 Prevalensi c-LQTS diperkirakan, 1: 5000, bahkan mendekati 1: 2000-2500 pada bayi
kulit putih.9 Sindrom ini Ditandai dengan transmisi byautosomal-dominan, sementara jarang pola
pewarisan mungkin autosomalrecessive, seperti pada sindrom Jervell-Lange-Nielson.6 Subtipe c-
LQTS, seperti yang ditentukan oleh pengujian genetik, dikaitkan dengan disfungsi saluran yang
berbeda dan beragam profil klinis. Pada c-LQT1 dan c-LQT2, arus potassium terpengaruh, sementara
c-LQT3 mempengaruhi saluran natrium.1 Pasien dengan c-LQT1 rentan terhadap disritmia setelah
aktivasi simpatik seperti olahraga, sedangkan pada pasien dengan c-LQT2, disritmia dapat Dipicu
oleh rangsangan pendengaran, seperti dering telepon10 atau alarm monitor.11 Sebaliknya, pasien
dengan c-LQT3 rentan terhadap kejadian kardiak saat istirahat atau tidur, karena takikardia ventrikel
polimorfik (torsades des pointes) yang disebabkan oleh bradyarrhythmias.10 Diagnosis Dari c-LQTS
mungkin sulit, karena 40% kasus yang terbukti secara genetis tidak memiliki gejala klinis saat
didiagnosis dan memiliki interval QT normal atau batas yang diperpanjang pada EKG istirahat
mereka.8 Karena interval QT bervariasi dengan denyut jantung, perhitungan interval QT yang
dikoreksi (QTc) adalah penanda yang lebih andal. EKG mungkin merupakan alat diagnostik yang
berguna untuk penentuan subkategori c-LQT; Di LQT1, gelombang T berbasis luas, dengan amplitudo
normal dan tinggi dan onset yang tidak jelas; Di LQT2, gelombang T biasanya bermula dengan
amplitudo rendah; Sementara di LQT3, gelombang T memuncak dengan onset akhir dan segmen ST
panjang.12 QTc berkepanjangan (430 ms), gejala klinis mencurigakan, dan riwayat kematian
mendadak keluarga adalahKarakteristik khusus dari sindrom ini. Individu-individu yang terkena
beresiko mengembangkan torsades des pointes, yang mungkin diikuti oleh pembekuan ventrikel dan
kematian mendadak. Pengobatan c-LQTS mencakup alat pacu jantung permanen dan / atau
implanted cardioverter-de fi brillator (ICD) dan denervasi simpatik jantung yang tertinggal.6 8
Pemblokir 10b mungkin bermanfaat pada pasien dengan LQT1 dan LQT2.8 10Pada pasien dengan c-
LQT3, sodium Blocker saluran bermanfaat dan b-blokade dikontraindikasikan.8 Blok ganglion stellata
kaki belakang telah dilaporkan mempersingkat interval QT sementara pada pasien dengan sindrom
Romano-Ward, dan mungkin dapat dipertimbangkan dalam kasus darurat.13 Pada pasien dengan c-
LQTS, Mengurangi risiko torsades des point adalah wajib, karena kompromi hemodinamik parah,
meskipun episode biasanya berumur pendek dan berakhir dengan sendirinya. Magnesium sulfat
(dosis bolus awal 30 mg kg21, diikuti dengan infus 2-4 mg kg21) adalah obat pilihan untuk
pencegahan dan perawatan torsades des pointes.6 14 Asimilasi tidak sinkron dan resusitasi
kardiopulmoner mungkin diperlukan jika terjadi penyumbatan ventrikel. B-blocker cepat dan short-
acting, seperti esmolol, harus dipertimbangkan dalam LQT1 dan LQT2, sementara mondar-mandir
jantung mungkin bermanfaat bagi pasien LQT3.12 Lidokain 1,5 mg kg21 iv, dengan dosis diulang 0,5-
0,75 mg kg21 setiap 5 Min sampai dosis maksimum 3 mg kg21, mungkin berguna.15 Amiodarone
tidak boleh diberikan karena memperpanjang interval QT.

Pertimbangan Anestetik Karena heterogenitas klinis dan elektrofisiologis c-LQTS membuat efek dari
berbagai obat tidak dapat diprediksi, data yang tersedia tidak dapat disimpulkan.7 Pasien pada b-
blocker harus melanjutkan perawatannya secara perioperatif.6 Penyiapan pra operasi pasien harus
dilakukan secara diam dan tenang. Lingkungan yang nyaman untuk menghindari pemicu torsades
des pointes.6 Midazolam dan fentanyl telah digunakan untuk anxiolysis tanpa komplikasi pada orang
dewasa68 dan anak-anak16 dengan c-LQTS. Beberapa obat yang biasa digunakan secara perioperatif
memperpanjang interval QT dan harus dihindari: droperidol, ondansetron, dolasetron, klorpromazin,
amiodaron, efedrin, epinefrin, norepinephrine, dobutamine, dopamine, isoproterenol,
phenylephrine, midodrine, diphenhydramine, oksitosin, dan antibiotik tertentu. Di antara obat-
obatan kardiovaskular, atropin, glikopironium, etilfrin, dan metaraminol, belum dikaitkan dengan
perpanjangan QT dan tidak dikontraindikasikan pada pasien dengan sindrom c-LQT (www.
QTdrugs.org, Arizona Center for Education and Research on Therapeutics). Suplemen magnesium
sulfat perioperatif (30 mg kg 21) direkomendasikan sebagai profilaksis terhadap torsades des
pointes.6 Kabel dan timbal defisien dan transvenous mondar mandir harus siap untuk penggunaan
segera.11 12 Baik anestesi umum maupun neuraxial telah dianjurkan pada pasien dengan C-LQTS
(Tabel 1). Hipotermia harus dihindari karena memperpanjang interval QT, mungkin

Melalui pemulihan yang tertunda dari saluran natrium yang tidak aktif.6 8 15 Anestesi neuraxial
dianggap menguntungkan, karena mengurangi respons stres dan memberikan analgesia efektif.8
Anestesi spinal-epidural gabungan telah digunakan dengan aman, 11 17 tetapi perpanjangan interval
QTc Selama anestesi spinal pada pasien tanpa penyakit kardiovaskular telah dilaporkan.18 Anestesi
epidural dengan pembentukan blok simpatik bertahap dan risiko hipotensi dan obat vasopressor
lebih rendah daripada anaestesia tulang belakang tunggal.19 Efedrin dan fenilfrina termasuk dalam
daftar obat Yang memperpanjang QT, namun keduanya telah digunakan tanpa efek samping pada
parturients c-LQT untuk pengobatan hipotensi setelah anestesi epidural epidural gabungan untuk
kelahiran caesar.17 20 Penambahan epinefrin ke anestesi lokal dalam teknik neuraksial sebaiknya
dihindari sebagai stimulasi simpatis dan Katekolamin dapat memicu torsades des pointes.8 Namun,
Penambahan 1: 200000 epinefrin sampai 2 ml spermatis bacivacaine 0,5% untuk dosis uji dalam
gabungan analgesia persalinan epidural gabungan telah digunakan tanpa komplikasi.11 Bupivakain,
17 20 levobupivakain, 11 dan lidokain19 semuanya telah digunakan dengan aman untuk blok
neuraksial. Pada pasien dengan c-LQTS. Ingeneralanaesthesia, catecholaminereleaseshouldalsobe
dihindari. Thiopental memperpanjang interval QT, 68 tetapi telah digunakan dengan aman untuk
operasi caesar dalam dua kasus.8 21Ketamin harus dihindari karena rangsangan simpatik6 12 22dan
perpanjangan interval QT.23 Sebaliknya, propofol dianggap aman6 8 22 dan direkomendasikan
untuk pasien dengan LQTS. 7 Pada pasien tanpa pemanjangan QT, induksi anestesi dan dilakukan
dengan propofol pada interval QT.24 25 Anestesi inhalasi memperpanjang interval QTC, 26 27 dan
melaporkan tentang keamanannya. 6-8 21 22 24 28 Iso fl urane telah digunakan dengan aman pada
pasien. Dengan QTprolongation.6 21 22Sejut pengaman menghasilkan aritmia yang signifikan pada
pasien anak dengan c-LQTS saat digunakan untuk induksi dan perawatan anaesthesia.16 Pada anak-
anak29 dan orang dewasa dengan QT normal, sevo fl urane ditemukan secara signifikan
memperpanjang interval QT dan QTc.24 Induksi dan Pemeliharaan anestesi dengan desfl urane pada
populasi sehat juga terkait dengan pemanjangan QTc segera.26 Signifikan klinis temuan ini pada
pasien dengan LQTS tidak jelas, namun beberapa penulis merekomendasikan untuk menghindari
agen ini.7 Okitida nano tidak dikaitkan dengan efek samping pada pasien dengan c-LQTS, 15
sementara data mengenai pengaruhnya terhadap konduksi jantung kurang Manuver Valsava
memanjang interval rata-rata QTc pada sukarelawan sehat dan pasien LQTS, 31 menunjukkan bahwa
tekanan jalan napas positif yang positif sebaiknya dihindari.8 Succinylcholineshouldalsobeavoided,
karenamembuatpenghitungan QTcintervalorprovokevagure danmenghabiskan
inasystoleafterpacemakerinhibitionolehfasciculations. 21 22 32 Rocuronium, vecuronium,
atracurium, dan cisatracuriun tidak memperpanjang interval QTc dan dianggap aman.6 8 16 21

Analgesia yang adekuat mengurangi pelepasan katekolamin; Fentanyl, 16 17 20 22 remifentanil, 15

21 22 alfentanil, 11 morfin, dan diamorfin telah berhasil digunakan selama induksi anestesi untuk
mengurangi respons simpatik dan selanjutnya QT selama laringoskopi.6 11 16 21Esmolol 3 mg kg21
dan alfentanil 0,03 mg kg21 Mencegah perpanjangan interval QTc setelah thiopental dan
suksinilkolin, namun hanya alfentanil yang mendapatkan
sympatheticresponsetolaryngoscopy.33Centrallyactinga-2agonists seperti klonidine
dandexmedetomidinemayalsosuppresspress simpatik menanggapi intubasi trakea dan tidak
dianggap mempengaruhi interval QT (www.QTdrugs.org). Topical anaesthesiato pita suara mungkin
bermanfaat. Kombinasi obat anticholinsterase-antikolinergik (neostigmine atau edrophonium
dengan atropine atau glycopyrronium) memperpanjang interval QTc, 34 dan disritmia telah
dilaporkan setelah pemberiannya.35 36 Namun, ada laporan lain yang menemukan bahwa
kombinasi neostigmin dan glikopironium tidak menimbulkan komplikasi.21 Ini Agen harus diberikan
dengan hati-hati untuk menghindari perubahan detak jantung yang dalam. Morfin, diamorfin,
parasetamol, dan diklofenak dapat digunakan untuk analgesia pasca operasi.11 21 Antimetamin
antiemetik, domperidone, dan beberapa antagonis 5-HT3 (ondansetron, dolasetron, granisetron)
memperpanjang interval QT dan harus dihindari pada pasien yang didiagnosis atau dicurigai. C-LQTS
(www.QTdrugs.org). Meskipun demikian, ondansetron telah digunakan tanpa efek samping.22
Metoklopramid tidak dikontraindikasikan, namun rejimen antiemetik berdasarkan deksametason
mungkin merupakan pilihan teraman.

Sindrom Brugada

Sindrom Brugada adalah aritmia turun-temurun yang ditandai dengan transmisi dominan autosomal
dengan penetrasi yang tidak sempurna.37 Ini kebanyakan menyerang pasien laki-laki dewasa dari
Asia Tenggara dan hadir dengan sinkop dan / atau kematian mendadak yang disebabkan oleh
penyumbatan ventrikel pada subyek yang tampaknya sehat.38-40 Patofisiologi dan dasar molekuler
sindrom Brugada tidak jelas. Mutasi pada gen SCN5A pada saluran natrium jantung telah
diidentifikasi pada 20-30% pasien dengan sindrom Brugada dan juga terkait dengan LQTS.38 39
Perkembangan ekstrasistol dan takikardia ventrikel polimorfik diperkirakan berakibat dari
ketidakseimbangan potensial aksi antara Epikardium dan endokardium. Dispersi repolarisasi
menghasilkan pre-eksitasi lokal, karena bagian miokard yang berbeda cenderung untuk
mengaktifkan kembali pada waktu yang berbeda.41 Kriteria diagnostik untuk sindrom Brugada
mencakup karakteristik EKG yang spesifik, seperti elevasi ST 0,1 mV, coved atau saddleback pada
lead V1-V3 , Dengan atau tanpa blok cabang bundel kanan.38 40 Dengan adanya takiaritmia ganas
yang dapat diinduksi, risiko kematian mendadak adalah 5-10% per tahun.37 Gambaran EKG
karakteristik sering kali terputus-putus dan terjadi saat tidur, ketika nada parasimpatis meningkat.
.39 42 Obat antiaritmia kelas IA, seperti Anestesi untuk aritmia herediter Ajmine dan procainamide,
42 dan antiaritmia kelas IC, seperti pilsicainide, 40 digunakan untuk tes provokasi farmakologis,
karena menginduksi perubahan ST karakteristik. Saat ini, tidak ada perawatan farmakologis untuk
pencegahan atau penyembuhan sindrom Brugada dan pasien yang berisiko mengalami aritmia
ditangani dengan penempatan ICD.

Pertimbangan Anestesi

Interaksi farmakologis selama anestesi dan ketidakseimbangan otonom dapat membantu perubahan
EKG pada sindrom Brugada. B-Pemblokir dan agonis harus dihindari, karena dapat memperburuk
elevasi ST.43 Perubahan EKG biasanya terselesaikan saat obat pemicu dihentikan.42 Antiaritmik
Kelas IA dan Kelas IC dan juga obat-obatan kolinergik, seperti neostigmin, harus dihindari. .42-44
Meskipun data spesifik kurang, agonis-2 agon, seperti klonidin dan dexmedetomidine, juga mungkin
harus dihindari karena dapat menyebabkan penekanan simpatis dan stimulasi vagal yang meningkat
pada jantung.45 Sebaliknya, b-agonis atau a- Blocker harus dipertimbangkan jika ST-perubahan
muncul tanpa aritmia.42 Isoproterenol adalah b-agonis pilihan dan telah dilaporkan mengembalikan
segmen ST yang berhasil ditinggikan ke tingkat pretreatment pada pasien yang menjalani tes
tantangan dengan pilsicainide.40 Atropin Dan efedrin telah digunakan untuk pengobatan bradikardia
dan hipotensi, masing-masing, tanpa komplikasi.40 Sebagian besar agen anestesi telah digunakan
dengan tidak lancar pada pasien dengan Bru Sindroma gada (Tabel 2). Propofol, 39 40 42 46-52
thiopental, 37 44 53 dan midazolam39 40 47 telah diberikan tanpa komplikasi.
Fentanylhasalsobeenuseduneventfully.37 39 40 42 44 46 47 50 51 53

Data tentang penggunaan remifentanil terbatas, 52 tetapi tidak dikontraindikasikan dan mungkin
digunakan dalam prosedur singkat, seperti penyisipan penyisipan kardioversi. Nitrogen oksida telah
digunakan tanpa komplikasi pada pasien dengan sindrom Brugada, dikombinasikan dengan propofol
atau agen yang mudah menguap.39 40 48 49 53 54 54 juga telah digunakan tanpa efek samping.
Meskipun demikian, penggunaan anestesi volatil telah menimbulkan beberapa masalah, karena
mutasi pada gen SCN5A dapat dikaitkan dengan sindrom Brugada dan LQTS dan mungkin ada risiko
untuk memproduksi QTprolongation.42 55 Teknik syaraf tiruan juga telah digunakan pada pasien
dengan sindrom Brugada37 44 47 50 56 (Tabel 2). Bupivacaine epidural telah terlibat dalam evolusi
EKG tipe Brugada.47 Namun, penulis lain melaporkan penggunaan bupivakain untuk anestesi
epidural dan intratekal tanpa efek samping.37 44 Bupivakain harus digunakan dengan hati-hati,
karena tidak ada bukti yang jelas tentang Keamanannya I.V. Pemberian lidokain (kelas IB
antiaritmia), meskipun penghambat saluran natrium, tidak menginduksi elevasi segmen ST43 dan
telah digunakan dengan tidak hati-hati untuk mengurangi perubahan hemodinamik intubasi.40
Mivakurium, 40 suksinilkolin, 37 39 atrakurium, 39 cisatracurium, 46 dan Vecuronium37 40 44 54
semuanya telah digunakan

Tanpa efek samping. Beberapa penulis menyarankan untuk menghindari neostigmin untuk
pembalikan blok neuromuskular, karena dapat memicu pola EKG karakteristik, 40 46 tetapi yang lain
menggunakan neostigmin dikombinasikan dengan atropin 39 atau glikoprukturium37 tanpa
komplikasi. Fentanil, ketorolac, dan meperidin telah berhasil digunakan untuk analgesia
pascaoperasi pada pasien dengan sindrom Brugada.44 46 Antagonis reseptor Droperidol dan 5-HT3
tidak dikontraindikasikan sebagai antiemetik pada sindrom Brugada (www.QTdrugs.org), namun
kemungkinan hubungan antara Sindrom QT dan Brugada yang panjang harus selalu diingat.
Metoklopramid dan dimenhidrinate sebaiknya dihindari (www.QTdrugs.org) dan harus digunakan
dengan hati-hati.

Sick sinus syndrome SSS

mencakup sejumlah kelainan yang berasal dari disfungsi sinus node. Meskipun lebih banyak kasus
telah dilaporkan pada orang tua, kejadian pada bayi, anak-anak, dan orang dewasa muda sangat
penting, dan SSS adalah salah satu penyebab kematian mendadak pada populasi ini.57 Penyakit ini
biasanya bersifat sporadis, namun kasus keluarga dan bawaan Juga telah dijelaskan.57 Bentuk
keluarga ditandai dengan transmisi dominan autosomal dengan penetrasi variabel.57 Bentuk
kongenital, walaupun dikaitkan dengan sindrom kematian mendadak pada bayi, dianggap kurang
parah dibandingkan tipe sporadik.57 Ada kemungkinan hubungan Antara SSS herediter dan
polimorfisme gen b-adrenoreseptor, khususnya varian Ser49gly.58 Dalam beberapa kasus,
pemeriksaan histologis telah menunjukkan adanya nodus kecil atau penggantian saringan yang luas
pada nodus atrium.59 Disfungsi nodus sinus berkembang secara bertahap dan pasien sering
asimtomatik, terutama Pada tahap awal penyakit. Gejala, jika ada, biasanya tidak spesifik dan
diakibatkan oleh hipoperfusi organ vital selama episode hipotensi. Mereka termasuk mantra pusing,
kelelahan, gangguan memori, sinkop, paresis, dan pulmonaryoedema.59 Tampilan EKG SSS termasuk
sinus bradikardia, penangkapan sinus Tanpa ritme pelarian, episode blok keluar, blok sino-atrium,
atau pergantian takikardia supraventrikular dan bradikardia sinus, yang dikenal sebagai sindrom
takikardia-bradikardia.60 EKG, Holter ECG (12-24 jam), dan penilaian respons terhadap olahraga Bisa
mendeteksi kelainan itu. Tes provokasi dengan atropin atau isoproterenol juga dapat membantu
dalam diagnosis banding antara SSS dan nada vagal yang berlebihan; Denyut jantung di SSS jarang
meningkat di atas 90-100 denyut min21, kurang responsif terhadap atropin. Tes diagnostik lainnya
adalah penekanan nodus sinus yang meningkat setelah atrial mondar-mandir pada 150 denyut
min21.61 Penilaian elektrofisiologis aktivitas nodus sinus langsung dan tes sebelum dan sesudah
pemberian atropin dan propranolol dapat mengungkapkan kelainan yang mendasarinya, yang
mungkin merupakan disfungsi nodus sinus intrinsik atau Regulasi otonom yang terganggu.57 62 Alat
pacu jantung atrium atau dual-kamar permanen diperlukan jika ada gejala klinis dan sindroma
bradikardia-takikardia.63 64 Pengobatan bradyarrhythmias berat dengan agen farmakologis tidak
selalu efektif. Meskipun atropin dilaporkan berhasil memulihkan denyut jantung pada bradikardia
atau asistol berlebih SSS yang berlebihan, 63 65 biasanya tidak efektif66-70 atau hanya efektif secara
tranaktif.71 Oleh karena itu, pengobatan segera dengan isoproterenol, 71 dan jika tidak efektif,
dengan epinefrin bersama Dengan penekanan dada diperlukan pada pasien dengan dugaan
bradikardia berat terkait SSS.59 Di sisi lain, pengobatan takiaritmia agresif dapat menyebabkan
bradikardia berlebihan.59 Pada kasus kedua, mondar-mandir jantung temporer, eksternal, atau
transversal diperlukan untuk stabilisasi hemodinamik. Dan untuk meminimalkan risiko kambuhan
aritmia perioperatif

Pertimbangan Anestesi Meskipun anestesi dapat mengungkap kasus SSS yang tidak terdiagnosis, 66
67 70 71 anestetik tidak lancar sebelumnya adalah akibat terbatasnya, karena gejalanya ringan, tidak
spesifik, atau tidak ada.68 69 Preoperative 24 h ECG Holter, evaluasi tanggapan terhadap b -agonis
atau moda atrial atrium dan respons berlebihan terhadap pijatan sinus karotid mungkin
mengungkapkan dugaan SSS.61 72 73 Namun demikian, SSS telah ditemukan setelah dilakukan
induksi anestesi umum pada pasien dengan EKG normal preoperative ECG.71 bradikardia berat tak
terduga yang resisten terhadap Atropin adalah ciri umum SSS64 66 67 69 70 74 dan mungkin tanda
peringatan yang harus mengingatkan dokter. Jika sindrom ini dicurigai selama anestesi, b-agonis,
seperti isoproterenol, dan alat pacu jantung eksternal harus siap untuk segera digunakan.63
Ketidakseimbangan otonom terkait anestesi dapat menyebabkan kelainan konduksi yang serius,
bahkan pada pasien dengan alat pacu jantung implan. Blok atrioventrikular lengkap telah dilaporkan
pada pasien dengan SSS dan mondar-mandir atrial singlechamber, setelah pemberian mepivacaine
epidural dan blok simpatik berikutnya.75 Pada pasien dengan gejala asimtomatik tanpa alat pacu
jantung implan, penyisipan pra-operasi alat pacu jantung sementara transvenus direkomendasikan,
karena anestesi per Se atau manoeuvres63 dapat menyebabkan disritmia yang serius, tahan
terhadap pengobatan farmakologis konvensional.61 64 Di sisi lain, disarankan agar tindakan
profilaksis semacam itu tidak ditunjukkan pada pasien anestesi spinal, terutama jika mereka tidak
menjalani tes elektrofisiologis untuk subkategori SSS. Penentuan, dan jika blok neuraksial tidak
diperluas ke dermatom toraks stadium lanjut.65 Perioperatif, SSS biasanya bermanifestasi sebagai
refrakter, bradikardia berat, atau asistol yang tidak terduga.63-69 71 Komplikasi selama anestesi
umum telah dilaporkan pada pasien yang mendapat gejala volatil atau iv Anestesi (Tabel 3). Sinus
panjang yang tak terduga berhenti atau asupan mendadak telah dilaporkan pada pasien yang tidak
terdiagnosis yang menerima halotan, 59 enfl urane, dan iso fl urane.68 Emosi yang lebih tua seperti
halotan, 76 77 metoksi fl uran, 76en fl urane, 77 dan iso fl urane77 telah ditemukan untuk menekan
otomatisitas sel nadi sinoatrium. Nitrogen oksida belum terlibat dalam

Aritmia dilaporkan pada pasien dengan SSS.59 68 75 Meskipun demikian, irama junction
atrioventrikular dapat difasilitasi, bila N2O dikombinasikan dengan volatile yang lebih tua.30 Sevo fl
urane mungkin tidak mengganggu tingkat sinoatrium.78 Dalam kombinasi dengan remifentanil, telah
digunakan dengan tidak lancar dalam Pasien dengan SSS yang mengalami blok sinoatrial.79 Namun,
remifentanil menyebabkan bradyarrhythmias dan telah ditemukan secara signifikan menekan fungsi
sinus node dan memperpanjang waktu konduksi sinoatrium.80 Propofol juga dikaitkan dengan
bradyarrhythmias dan asesmen terkait asistol yang tidak terduga.81 Pada anjing dengan blok
otonom , Propofol tidak secara langsung mempengaruhi sistem nodus sinus dan konduksi jantung,
82 namun penyidik lain telah menemukan bahwa propofol menyebabkan depresi terkait aktivitas
nodus sinoatrial dan konduktivitas His-Purkinje pada hati babi normal.83 Pada pasien dengan SSS,
sinus arrest Dengan atrio / nodal escape beats telah dilaporkan setelah induksi anestesi dengan
propofo L, ketamine, dan fentanyl.66 bradikardia yang parah juga diamati saat dosis kecil lidokain
diberikan pada i.v. Sebelum propofol untuk pengurangan nyeri.84 a-2 agonis adrenoreseptor lebih
baik dihindari, karena dapat menyebabkan penghambatan sinus, bradikardia junctional, dan blok
atrioventrikular.44 85 Sebagian besar kasus komplikasi terkait SSS, vecuronium digunakan untuk
blok neuromuskular. .63 66 74 75 Vecuronium telah dikaitkan dengan insiden yang lebih tinggi dari
berat (, 40 beats min21) dan bradikardia simtomatik dibandingkan atrakurium.86 Perbandingan
vecuronium dan rocuronium menunjukkan bahwa bradikardia hebat terjadi pada kelompok
vecuronium saja dan 5% dari Pasien kelompok vecuronium mengalami masa asimater sementara.87
Hal ini menunjukkan bahwa agen penghambat neuromuskular dengan sifat vagolitik, seperti
rocuronium, harus digunakan pada pasien dengan SSS. Bradyarrhythmi berat juga telah dilaporkan
pada pasien dengan SSS yang tidak diduga menerima kombinasi umum dengan anestesi epidural.63
68 75 Injeksi epidural servikal lidokain 1,5% telah terlibat dalam episode berulang serangan sinus di
bawah anaestesia iso fl urane.68 Fraktur bradikardia dan asistol berulang telah dilaporkan pada
Seorang pasien selama anestesi umum propofol / fentanil / vecuronium dikombinasikan dengan
pemberian radang sendi epidural 0,75% .63 Episode serupa diamati selama atau bahkan beberapa
jam setelah anestesi spinal dengan bupivakain 0,5% atau lidokain 5% dan blok sampai ke T8-T10.65
69 88 Anestesi neuraxial dapat menyebabkan hipotensi karena adanya blok vasomotor simpatis (T5-
L1) dan vasodilatasi berikutnya. Ada kemungkinan pasien SSS tidak dapat mengembangkan tachycar

Disfungsi ventrikel kanan arrhythmogenic / kardiomiopati ARVD / C adalah kelainan miokard genetik
yang terutama ditandai oleh kelainan struktural dan ketidakstabilan listrik pada ventrikel kanan,
walaupun perkembangan pada gagal jantung kanan dan kiri juga mungkin terjadi.92-95 Prevalensi
ARVD / C adalah 1 : 5000-10000.96 97 Ini adalah penyebab utama takiaritmia ventrikel dan
kemungkinan penyebab kematian mendadak yang paling umum pada orang dewasa muda yang
tampaknya sehat.4 Penyakit ini diwarisi sampai 50% kasus, ditandai dengan transmisi dominan
autosomal Penetrasi variabel.95 Ada juga pola pewarisan autosomal-resesif, seperti pada 'penyakit
Naxos' dan 'sindrom Carvajal'.98 Studi genetika telah mengidentifikasi mutasi pada gen yang
bertanggung jawab atas plakoglobin, desmoplakin, plakophilin-2,92 98 desmoglein-2 , Desmokolin-
2,95 dan juga pada gen reseptor ryanodine reseptor-2.2 95 Gambaran patofisiologis meliputi
penipisan dinding ventrikel kanan, dengan con Dilatasi berulang dan formasi aneurisma, bersamaan
dengan perubahan depolarisasi / repolarisasi.92 93 99 Penyakit ini mungkin tidak bergejala untuk
waktu yang lama atau mungkin hadir sebagai palpitasi, dyspnoea, episode sinkop, aritmia yang
mengancam jiwa, atau kematian jantung mendadak, biasanya selama latihan / Upaya fisik.92 93 99
Diagnosis ARVD didasarkan pada Kriteria Task Force untuk ARVD100 101
(www.arvd.com/diagnosis_crit.html), dan mungkin sulit terjadi dalam bentuk ringan dan tahap awal
penyakit.93 Karena gejalanya terutama Diinduksi dengan olahraga, tes pemeriksaan fisik mungkin
normal saat istirahat. Pada 50% kasus yang terkena dampak, kelainan EKG dapat diidentifikasi;
Biasanya blok cabang bundel kanan dan / atau inversi gelombang T pada lead V1-V3, 99 100
perpanjangan QRS atau gelombang epsilon, takik terminal di kompleks QRS karena konduksi
intraventrikular yang lambat, dapat terjadi pada lead V1-V3. ECG dan Holter ECG dapat
mengungkapkan sering terjadi extrasistoles ventrikel atau takikardia ventrikel dengan morfologi blok
cabang kiri.100 101 Ekokardiografi dan pencitraan resonansi magnetik dapat mengungkapkan
kontraksi dyssynchronous, daerah disekitar, atau akinetik atau aneurisma di ventrikel kanan. 101
Studi elektrofisiologi mungkin diperlukan. , Sedangkan riwayat keluarga adalah kriteria diagnostik
yang signifikan.92 100 101 Angiografi ventrikel kanan adalah standar emas diagnostik, walaupun
temuan diagnostik yang sebenarnya adalah adanya penggantian miokardium fibrofil pada biopsi
endomarkial ventrikel kanan.100 Namun, pola tambal sulam

Lesi membuat teknik ini tidak dapat diandalkan karena hasil negatif palsu. Mortalitas diperkirakan 2-
4% per tahun meskipun ada pengobatan, 95 yang mencakup penempatan ICD permanen, ablasi
kateter / radiofrekuensi, dan agen farmakologis.92 93 102 Olahraga kompetitif dan olahraga berat
harus dihindari.103 ICD direkomendasikan pada pasien bergejala dengan Riwayat episode syncopal,
aritmia ventrikel yang berkelanjutan, atau serangan jantung mendadak, bila obat tidak efektif dan
juga bila ada riwayat kematian mendadak keluarga.92 Ablasi adalah alternatif ICD untuk takikardia
ventrikel tak tertahankan, terlepas dari pengobatan farmakologis.102 Agen antiaritmia, seperti
Seperti sotalol, amiodarone, dan b-blocker (metoprolol), digunakan untuk menekan episode takikard
ventrikel, 103 104 sementara penghambat enzim dan diuretik enzim pengendara
angiotensinconverting juga dapat membantu.93 99 Kardiomioplasti dan transplantasi jantung
merupakan pilihan dalam kasus yang tidak responsif terhadap Terapi lainnya

Pertimbangan anestesia Pasien dengan ARVD / C yang tidak terdiagnosis berisiko tinggi mengalami
kematian mendadak perioperatif.96 Analisis retrospektif menemukan bahwa 18 dari 50 kematian
jantung perioperatif tiba-tiba pada pasien tanpa riwayat penyakit jantung disebabkan oleh ARVD /
C.4 Riwayat anestesi yang tidak lancar adalah Dari sedikit keunggulan prognostik, 96 105 sementara
kehadiran inversi gelombang-T di V1-V3 mengarah pada EKG pasien muda harus diselidiki lebih
lanjut dengan ekokardiografi.96 Pada pasien berisiko tinggi dengan ARVD / C, penekanan preoperatif
takikardia sangat penting. 96 106 Semua pasien harus terus menerima obat antiaritmia mereka
secara perioperatif.107 Premedikasi dengan benzodiazepin sesuai.107 Ekokardiografi transesofagus
juga harus dipertimbangkan untuk pemantauan selama prosedur bedah besar dan
berkepanjangan.99 Kateterisasi arteri pulmonalis mungkin harus dihindari karena risiko tinggi
Aritmia ventrikel dan perforasi dinding ventrikel kanan.99 107 Sebagian besar laporan Dari ARVD / C
(Tabel 4) menjelaskan kasus yang tidak terdiagnosis yang diungkap tanpa operasi perioperatif.93 105
108 109 Thiopental, 96 105 106 propofol, 109 dan iso fl urane105 106 109 semuanya diberikan
kepada pasien ARVD / C tanpa keterlibatan khusus pada salah satu dari Mengamati komplikasi Iso fl
urane telah digunakan pada pasien ARVD / C yang kritis.94 Nitrous oxide tidak terkait dengan efek
samping bila digunakan pada dua pasien dengan ARVD / C, 106 109 namun signifikansi klinis dari
efek sympathomimetic30 pada ARCD / C tidak diketahui. Fentanyl94 107 dan sufentanil96 telah
digunakan dengan aman. Tidak ada data tentang penggunaan remifentanil. Tidak ada efek samping
yang dilaporkan dengan vecuronium96 dan atracurium.109 Senyawa suksinilkolin dan volatil tidak
memicu hipertermia ganas pada pasien dengan mutasi pada saluran pelepasan reseptor kalsium
kardiovaskular jantung, sehingga tidak dikontraindikasikan pada pasien dengan ARVD / C.109 110

Anestesi untuk aritmia herediter BJA

Sebaliknya, halothane96 dan pancuronium paling baik dihindari108 karena aritmogenisitas yang
mungkin terjadi. Analgesia epidural belum dikaitkan dengan komplikasi perioperatif pada pasien
dengan ARVD / C.109 Anestesi lokal dosis tinggi harus dihindari karena kemungkinan adanya
kardiotoksisitas, seperti penambahan epinefrin.99 Perhatian diperlukan jika diperlukan vasopressor
untuk pengobatan. Hipotensi Agonis adrenergik, seperti phenylephrine atau norepinephrine, lebih
disukai karena stimulasi b-adrenergik dapat menyebabkan aritmia.107 109 Pemblokir b seperti
esmolol harus tersedia untuk penekanan takikardia ventrikel, jika terjadi.107 Metoklopramid,
ondansetron, Dan obat-obatan lain yang dapat menyebabkan perpanjangan depolarisasi ventrikel
(QRS) karena antagonis reseptor 5-HT3 harus digunakan dengan hati-hati.90 91 Droperidol telah
ditemukan untuk mencegah kehebatanitmia ventrikel yang dipalsinasi oleh epinefrin, 30 dan
mungkin berguna pada pasien dengan ARVD / C. Enam kasus kehamilan dan persalinan pada wanita
dengan ARVD / C yang menerima pengobatan antiaritmia telah dilaporkan.111 Pada semua kasus,
perubahan fisik akibat kehamilan dapat ditoleransi dengan baik, tanpa memburuknya gejala. Dalam
empat kasus, operasi caesar dilakukan di bawah anestesi epidural tanpa komplikasi, namun rincian
mengenai teknik anestesi tidak dilaporkan. Observasi klinis yang ketat diperlukan selama periode
peripartum, karena tingginya risiko aritmia ventrikel yang mengancam jiwa.111 Pada pasien dengan
gagal jantung kanan yang menjalani perawatan bedah untuk ARVD / C bawaan, vasodilator paru
vaskular seperti prostaglandin E1, nitrogliserin, dan dobutamin Adalah penggunaan dan oksigenasi
yang optimal, hiperventilasi ringan, dan ekstubasi awal penting.94 Keruntuhan kardiovaskular pada
pasien ARVD / C mungkin tidak responsif terhadap resusitasi dengan cairan dan inotrop, 96 99 109
karena apoptosis miosit jantung.99 Kematian perioperatif yang dilaporkan paling banyak Telah
terjadi pada pasien yang tidak terdiagnosis.96 105 109 Obat yang digunakan untuk anestesi umum
atau regional tidak terlibat dalam kematian ini.107 109 Pergeseran cairan mayor, perdarahan, dan
asidosis metabolik dikaitkan dengan sebagian besar komplikasi dan kematian pada pasien ARVD /
C.107 109 Dalam dua kasus yang tidak terdiagnosis, kematian mendadak pasca operasi, tidak
responsif terhadap resusitasi, terjadi tanpa jelas. C Ause.96 Pemeriksaan postmortem menunjukkan
abnormalitas struktur jantung diagnostik ARVD

Tachycardia ventrikel polimorfik katekolaminergik

CPVT adalah penyakit herediter ganas langka yang ditandai dengan takiaritmia yang bergantung
pada adrenergik, berpotensi mematikan pada individu dengan hati normal secara struktural.112 113
Pola pewarisan adalah dominan autosomal dan mutasi pada cardiacryanodinereceptorgene -
2hubungan yang diketahui.2 114 115 Riwayat keluarga Sinkop atau kematian mendadak positif pada
30% pasien dengan CPVT.112 115 Penyakit ini biasanya muncul sebagai episode sinkop setelah
usaha fisik atau akut.

Stres emosional.112 116 Sinkop mungkin disertai dengan hilangnya kontinuitas, yang menyebabkan
misdiagnosis epilepsi.112 116 Diagnosis didasarkan pada perubahan EKG selama latihan, karena EKG
istirahat biasanya normal. Selama latihan, EKG menunjukkan denyut prematur monomorfik ventrikel
terisolasi yang meningkat jumlahnya seiring usaha fisik berlanjut, yang akhirnya menjadi semburan
polimorfik dengan salep dua arah.112 Perubahan ini dapat direproduksi dengan infus
isoproterenol.117 Karena sindrom ini bergantung pada adrenalin, semua pasien berada
Diinstruksikan untuk menjauhkan diri dari olahraga yang kompetitif dan aktivitas yang
menyenangkan.112 114 Tekanan emosional juga harus dihindari. Pengobatan farmakologis CPVT
adalah b-blocker, 112 117 sedangkan amiodarone tidak efektif.112 Nadolol (40-80 mg day21) adalah
b-blocker yang disukai, karena masa paruhnya yang panjang.112 118 Sangat penting untuk
menekankan kebutuhan Tidak mengganggu terapi b-blocker secara perioperatif. Episode syncopal
telah dilaporkan pada pasien yang diobati dengan nadolol setelah satu dosis terlewati.112 ICD
mungkin diperlukan pada pasien dengan aritmia yang mengancam jiwa atau episode serangan
jantung.114 Hasil positif telah dilaporkan dengan penambahan serotonin selektif -mengambil
inhibitor pada pasien dengan refraktori CPVT pada b-blocker dan ICD

Pertimbangan anestesia

Hanya ada sedikit laporan tentang manajemen anestesi pasien dengan CPVT118 120 (Tabel 4).
Kelanjutan perioperatif pengobatan b-blocker penting.112 118 120 Stres dan kegelisahan praoperasi
dengan takikardia berikutnya harus dihindari dengan memberi kecemasan, seperti temazepam.118
Propofol dan remifentanil telah digunakan sebagai agen induksi dan perawatan pada pasien dengan
CPVT, Tanpa komplikasi.118 Obat sympatholytic sentral, seperti clonidine dan dexmedetomidine,
mungkin berguna dalam sindroma adrenergik, seperti CPVT. Agen pemblokir neuromuskular, kecuali
pancuronium, dapat diberikan dengan aman ke kelompok pasien ini. Pasien dengan CPVT dan mutasi
pada gen reseptor ryanodine jantung (RyR2) tidak rentan terhadap pengembangan hipertiria ganas
dengan suksinilkolin atau volatil.108 Halotan umumnya harus dihindari karena kemungkinan efek
aritmogenik pada pasien ini. Hipotensi, yang disebabkan oleh pengobatan b-blocker, dapat
ditekankan oleh ventilasi positivepressure yang harus dimodifikasi sesuai dengan itu.118 Anestesi
spinal-epidural gabungan yang tidak lancar untuk operasi caesar telah dilaporkan terjadi secara
parsial dengan CPVT.120 Bupivacaine 0,5% diberikan secara spinally dan epidural, Sementara
fentanil disuntikkan secara spinally.120 Penambahan epinefrin ke anestetik lokal
dikontraindikasikan. Perioperatively, terlepas dari teknik anestesi, tujuannya adalah menghindari
rangsangan adrenergik / pelepasan katekolamin yang dapat memicu aritmia. Agonis b-Adrenergik,
seperti isoproterenol, adalah BJA Staikou dkk.

Prinsip manajemen umum

Pasien yang didiagnosis dengan sindrom aritmia herediter harus dievaluasi secara hati-hati sebelum
operasi, mengenai tingkat keparahan / frekuensi gejala dan efektivitas pengobatan saat ini. Sebelum
operasi elektif, pasien harus dioptimalisasi secara klinis dengan pengobatan farmakologis atau
invasif, yang bertujuan untuk menekan aritmia dan mengendalikan gejala.12 96 Pendekatan
multidisiplin, termasuk konsultasi kardiologi, direkomendasikan untuk pengelolaan perioperatif yang
direncanakan dengan baik yang disesuaikan dengan kebutuhan pasien secara individu. Efek dari
agen anestesi yang umum digunakan pada elektrofisiologi jantung dirangkum dalam Tabel
Tambahan S1. Sebelum operasi, alat pacu jantung harus diprogram dalam mode non-penginderaan
(mis. VOO atau DOO) dan ICD harus dilarutkan untuk menghindari gangguan elektromagnetik dan
diatermi.37 42 44 64 75 106 Bantalan intraoperatif dan eksternal dapat diterapkan, sementara EKG
lima-lead EKG dan pemantauan tekanan arteri invasif adalah wajib.8 40 44 46Seluruhnya
kecemasan, 108 kedalaman anestesi dan analgesia yang memadai, pemeliharaan normocarbia,
normothermia, dan normovolaemia, pemulihan yang lancar, dan analgesia pascaoperasi yang cukup
penting sangat penting, terutama bila bersimpati. Rangsangan harus dihindari.5 96 105 Juga,
gangguan elektrolit dan asam basa harus segera diperbaiki. Setelah operasi, perangkat implan harus
diaktifkan kembali dan diatur ulang pada mode pra operasi. 8 8 20-22 42 Pemantauan hemodinamik
terus-menerus di unit ketergantungan tinggi paling sedikit 24 jam sangat disarankan.42 46
Pemeriksaan postmortem harus dilakukan pada setiap kasus. Kematian jantung tiba-tiba
perioperatif, dan jika dicurigai terserang jantung saluran napas, skrining genetik fenotip dan skrining
genetik direkomendasikan.5 Pengelolaan perioperatif pasien dengan saluran bawaan jantung
seringkali sulit dilakukan, terutama jika mereka tidak didiagnosis atau dirawat dengan benar. Pasien-
pasien ini berisiko tinggi mengalami aritmia yang mengancam kehidupan perioperatif dan serangan
jantung mendadak. Risikonya tidak berkurang pada pasien dengan anestesi yang tidak ada
sebelumnya. Sindrom aritmogenik herediter harus dicurigai pada pasien dengan riwayat aritmia
berat, episode sinkop, penangkapan, atau saat kematian jantung mendadak dari anggota keluarga
telah terjadi. Manajemen anestesi yang direncanakan dengan cermat sangat penting. Kerja sama
antara spesialisasi yang terlibat, pemantauan hemodinamik yang baik, dan tingkat kesadaran yang
tinggi untuk intervensi farmakologis atau invasif cepat merupakan hal yang sangat penting. Pada
jantung perioperatif yang mencurigakanKematian, pemeriksaan postmortem dan skrining keluarga
harus dilakukan.