Disfunciones endocrinas:

Hipotlamo Hipfisis: Sndrome de Sheehan

Dr. Juan Francisco Giles Saavedra

 CASO
Paulina, de 39 aos, consulta por dolor abdominal,
vmitos, fiebre e hipotensin arterial. Hasta el dia
anterior estaba asintomtica. La paciente
impresionaba como grave hipotensa, con pulso de 92
por minuto y fiebre de 39C. se hallaba en amenorrea
desde su nico parto dos aos atrs y careca de vello
axilar y pubiano. Tenia antecedentes de clicos
abdominales ante situaciones conflictivas. El
laboratorio mostr una tirotrofina muy baja, con
cifras de cortisol disminuidas, gonadotrofinas no
dosables y prolactina en el limite inferior. Los anlisis
restantes fueron normales
 HORMONAS

Las hormonas actan como mensajeros

qumicos, que se desplazan por medio de
la sangre hasta sitios blanco de accin
distantes (accin endocrina), o bien
tienen accin como mensajeros
paracrinos o autocrinos que incitan
efectos ms locales
TIPOS DE HORMONAS
 Interacciones con segundos mensajeros

Glucagn.
Insulina.
Adrenalina.
HPT.
HET.
HACT.
HEF.
HL.
HAD.
Secretina.
 Interacciones intracelulares

Estrgenos.
Testosterona.
Progestgenos.
Hormonas de la
corteza suprarrenal.
Hormonas tiroideas.
La secrecin de muchas hormonas est regulada por retroalimentacin
negativa en la hipfisis y el hipotlamo

ESTMULOS ESTMULOS
SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
INTERNOS EXTERNOS

(-)
Hormona
hipotalmica
Retroalimentacin larga

(-)

Hormona
hipofisaria
EFECTO
Retroalimentacin
corta

Hormona

glndula
Eje Hipotlamo-Hipofisiario
El hipotlamo regula la secrecin endocrina
directa e indirectamente
GHRH
SOMATOSTATINA DOPAMINA
 Seales Hipotalmicas
Los impulsos aferentes que reciben las neuronas
hipotalmicas se transmiten mediante:

Noradrenalina
Serotonina
Acetilcolina

Tambin a travs de Neurotransmisores aminoacdicos:

Glutamato
Aspartato
Glicina
cido g-aminobutrico
Dopamina
-endorfina
Hormonas Hipotalmicas
 En el hipotlamo se sintetizan las hormonas oxitocina y
vasopresina que se liberan en el lbulo posterior de la hipfisis

hipotlamo N paraventricular
(magnocelular)

N supraptico
 El hipotlamo controla la secrecin de hormonas en el lbulo
anterior de la hipfisis
hipotlamo N paraventricular
(parvocelular)

Eminencia media

Eminencia media

H. Crecimiento
Prolactina

N arcuato
 HORMONAS DE LA HIPFISIS ANTERIOR
(Adenohipfisis)
HORMONA REGULACIN HIPOTALMICA

LH (hormona luteinizante) GNRH ( hormona

liberadora de
FSH (hormona folculo estimulante) gonadotrofinas)

TSH (hormona estimulante de la TRH

tiroides)

ACTH (adrenocorticotrofina) CRH

GH (hormona de crecimiento) GHRH y somatostatina

PRL (prolactina) PRH? y Dopamina

 Mecanismo que
Tipo de
Glndula Hormona Accin principal controla su
molcula
secrecin
Estimula el
crecimiento del
Hormona de hueso, inhibe la
Hormona (s)
crecimiento oxidacin de la Protena
hipotalmica (s)
(somatotropina) glucosa, promueve la
degradacin de
cidos grasos
Estimula la Hormona (s)
Prolactina Protena
produccin de leche hipotalmica (s)
Tiroxina en
Hormona
Estimula la glndula sangre; hormona
estimuladora de Glucoprotena
tiroides (s) hipotalmica
tiroides (TSH)
Hipfisis, (s)
lbulo Cortisona en la
anterior Hormona Polipptido
Estimula la corteza sangre; hormona
adrenocorticotrfica (39
suprarrenal (s) hipotalmica
(ACTH) aminocidos)
(s)
Estrgeno en la
Hormona Estimula al folculo
sangre; hormona
foliculoestimulante ovrico, Glucoprotena
(s) hipotalmica
(FSH)* espermatognesis
(s)
Estimula la ovulacin
Progesterona o
y la formacin del
testosterona en la
Hormona cuerpo lteo en las
sangre; Glucoprotena
luteinizante (LH) hembras y las
hormona(s)
clulas intersticiales
hipotalmica (s)
en el macho
 Mecanismo que
Tipo de
Glndula Hormona Accin principal controla su
molcula
secrecin
Estimula las
contracciones Pptido (9
Oxitocina Sistema nervioso
uterinas y la salida aminocidos)
Hipotlamo de la leche
(va hipfisis Concentracin
posterior) Hormona
osmtica de la
antidiurtica Controla la Pptido (9
sangre; volumen
(ADH, excrecin de agua aminocidos)
sanguneo,
vasopresina)
sistema nervioso
TRH/TSH
GnRH/FSH-LH
PROLACTINA (PRL)
ACTH
OXITOCINA - ADH
CONTROL DE LA SECRECIN DE ADH
AUMENTO DE LA
CONCENTRACIN +
DE SOLUTOS

VA VAGAL

ADH
AUMENTO DEL
DILUCIN DEL
VOLMEN
PLASMA SANGUNEO

+
+
RECEPTORES
ATRIALES
RETENCIN DE H2O
EN EL RIN
 CONTROL DE LA SECRECIN DE
OXITOCINA

ARCO REFLEJO ESPINAL

SUCCIN DE LA (+)
GLNDULA MAMARIA

+
OXITOCINA
()
()
ESTRS
CATECOLAMINAS
GnRH/GH
SNDROMES ENDOCRINOLGICOS
Los trastornos endocrinos derivan de la
hipofuncin o la hiperfuncin de una glndula
endocrina:
- Sndrome de deficiencia hormonal
- Sndrome de exceso hormonal
- Sndrome de resistencia hormonal
Pueden ocurrir como un defecto primario de la
sntesis de hormonas en una glndula blanco o
como trastornos secundarios o terciarios que se
deben a un defecto en el sistema hipotlamo-
hipfisis que controla la funcin de la glndula
blanco.
Las enfermedades hormonales pueden ser por hiperfuncin o
hipofuncin
HIPOFUNCIN HIPERFUNCIN

Hormona hipotalmica

Tumor
destruccin hiperplasia
Hormona hipofisaria

glndula
Produccin ectpica

iatrognica
hormona
mutacin
desensibilizacin Anticuerpo
estimulador
receptor

Clula diana
 HIPERPITUITARISMO
Produccin excesiva hormonas de la hipfisis anterior
Causa: Adenoma Somatotrpico tumor benigno del tejido
glandular.
Efectos: Se produce un exceso de la produccin de la hormona del
crecimiento (somatotrpico) provocando:
-Nios gigantismo.
-Adulto acromegalia (crecimiento excesivo de la parte terminal de
las extremidades).
ACROMEGALIA
GIGANTISMO
 HIPERPITUITARISMO
Tambin puede desarrollarse:
-Prolactinomas hipogonadismo (disminucin
de los caracteres sexuales) en hombres y
mujeres. En mujeres adems puede causar
galactorrea (lactancia excesiva).
 HIPOPITUITARISMO

Disminucin de la secrecin de
hormonas hipofisarias debida
a enfermedades del
hipotlamo o de la hipfisis.

PANHIPOPITUITARISMO:
Cundo se afecta la produccin
de todas las hormonas
hipofisarias.
 HIPOPITUITARISMO

La hipofuncin de la
hipfisis anterior se
manifiesta slo cuando la
prdida del parnquima
alcanza alrededor del 75%

Puede ser congnito o

secundario a diversas
alteraciones hipofisarias
adquiridas.
HIPOPITUITARISMO ETIOLOGA
 HIPOPITUITARISMO
MANIFESTACIONES CLINICAS
Los sntomas dependen de cual o cuales hormonas faltan.

Falta de energa Debilidad Fatiga

Deficiencia funcin sexual:

amenorrea, atrofia
Anorexia genitales, impotencia, Intolerancia al frio
perdida de la libido, cada
vello pbico y axilar.
Se instalan de
forma gradual o
de forma aguda
Palidez potencialmente
fatal.(apopleja
hipofisaria)
 HIPOPITUITARISMO
MANIFESTACIONES CLINICAS
HIPOPITUITARISMO DIAGNSTICO

El diagnstico de los
Se sospecha
dficits hormonales se
hipopituitarismo
basa en los sntomas
cuando hay una falla
de los pacientes y en
simultnea de mas de
los resultados de los
una glndula
anlisis de sangre y, en
endocrina
ocasiones de orina.

Habitualmente se
compromete primero
la secrecin de En el nio el signo mas
hormona de habitual es el retardo
crecimiento y de del crecimiento y la
gonadotrofinas, y pubertad retardada
despus la ACTH y la
TSH
 HIPOPITUITARISMO TRATAMIENTO
Los dficit hormonales se
tratan proporcionando un
tratamiento hormonal
sustitutivo de aquellas
hormonas deficitarias.
Los objetivos del
tratamiento son, por una
parte la mejora de los
sntomas y por otra parte,
reemplazar los dficit(s)
hormonal(es) a un nivel
tan prximo como sea
posible.
Sndrome de Sheehan
 Hipfisis y Gestacin

La adenohipfisis sufre importantes cambios

anatmicos e histolgicos durante la
gestacin.
Se produce un gran aumento del volumen del
lbulo anterior (hasta tres veces), con una
altura hipofisiaria resultante y un promedio de
12 mm. El peso glandular se incrementa un 33
40%.
 DEFINICIN
El sndrome de Sheehan es el infarto de la
glndula hipofisaria secundario a una
hemorragia postparto.
Se produce entonces un panhipopituitarismo,
encontrndose niveles bajos de
la hormona estimulante del tiroides,
estimulante hormona adrenocorticotrpica y
la estimulante de las hormonas sexuales.
 EPIDEMIOLOGA

Este sndrome tiene una incidencia de 1/10000 partos.

Es causa de muerte postparto en la madre en un 25%
dentro de la presentacin aguda del sindrome.
La funcin hipofisiaria puede o no verse alterada;
guarda mayor relacin con la compresin del tallo que
con el propio aplastamiento del parnquima.
Para que exista dficit en la funcin hipofisiaria, debe
existir antes una destruccin de la adenohipfisis
mayor del 70%. Se habla de hipopituitarismo completo
si la prdida es mayor al 90%.
FISIOPATOLOGA

Aumento de tamao
de adenohipofisis

Incremento de peso
en un 33% (1.33gr).

Aumento de clulas
lactotropas de 15-
20% hasta 50-60%.

Hemorragia
postparto mayor a
700cc

Isquemia y necrosis
 SNTOMAS
1. Prolactina -> agalactia
2. Gonadotropinas ( LH y FSH) -> amenorrea
3. GH -> falta de anabolismo proteico.
4. Dficit de hormona estimulante de la tiroides (TSH) -> Hipotiroidismo
Ausencia del sudor
Metabolismo basal bajo (cansancio, sensibilidad al frio, estreimiento y
mixedema)
5. Dficit de hormona adenocorticotropica (ACTH) ->
Perdida de peso
Cambios de personalidad y signos de deterioro mental
Tensin arterial baja
Hipoglucemia
Perdida de vello axilar y pbico
Astenia
Falta de secrecin sebcea
Diarrea
Palidez
Disminucin de la libido
 DIAGNOSTICO FASE AGUDA

Deficiencia de Hormonas de
la Anterohipofisis:
Hormona de Crecimiento
Prolactina

Hormonas Gonadotropicas
Hormona Corticotropa
H. Leutinizante

Corticotropina - Cortisol

Tirotropina - Tiroxina
 Aos despus.
Hipotiroidismo secundario
Insuficiencia adrenal secundario
 Perfil Hormonal Estndar de Oro
Hormona Valores Normales
GH (Hormona del crecimiento 1.6-3 ng/mL
en reposo):
PLR 0-20 ng/mL
FSH 3-26 U/L
LH 2-10 U/L
ACTH 9-52 pg/mL
TSH 0,4-4 U/mL
T3 0,84 a 1,72 ng/dL
T4 libre 0,80 a 1,90 ng/dL
 La tomografa
computarizada o
una resonancia
magntica
usualmente no
son tiles en la
fase aguda.
La imagen caracterstica es la
de
"silla turca vaca",
la cual aparece varios meses
posteriores al evento
hemorrgico.

Sndrome de Sheehan en una

mujer de 37 aos de edad
que present con una historia
clsica de hipopituitarismo de
3 meses de evolucin luego
de un parto complicado. La
imagen de una MRI T1, un
corte Sagital, muestra un silla
turca vaca con herniacin del
quiasmo ptico (flecha) en la
silla turca.
http://www.scielo.org.ve/scielo.php?pid=S0367-
47622005000200004&script=sci_arttext
http://www.scielo.org.ve/scielo.php?pid=S0367-
47622005000200004&script=sci_arttext
 CASO
Paulina, de 39 aos, consulta por dolor abdominal,
vmitos, fiebre e hipotensin arterial. Hasta el dia
anterior estaba asintomtica. La paciente
impresionaba como grave hipotensa, con pulso de 92
por minuto y fiebre de 39C. se hallaba en amenorrea
desde su nico parto dos aos atrs y careca de vello
axilar y pubiano. Tenia antecedentes de clicos
abdominales ante situaciones conflictivas. El
laboratorio mostr una tirotrofina muy baja, con
cifras de cortisol disminuidas, gonadotrofinas no
dosables y prolactina en el limite inferior. Los anlisis
restantes fueron normales
 Caso (comentario)
Esta paciente tiene sntomas y signos de
hipotiroidismo, hipogonadismo e hipocortisolismo. En
una hipotiroidea con cifras bajas de TSH se debe
pensar en un hipotiroidismo secundario. El
hipogonadismo hipogonadotrfico produce
amenorrea, dispareunia y atrofia mamaria, el
hipocortisolismo secundario al dficit de ACTH
responde frente al estrs con hipotensin, fiebre,
hiponatremia, dolor abdominal, vmitos y diarrea; la
ausencia combinada de ACTH y gonadotrofinas
ocasiona la desaparicin del vello axilar y pubiano. El
antecedente de amenorrea post-parto sugiere un
sndrome de sheehan.