P 17420113011
2. ETIOLOGI
Kebanyakan etiologi dari neuroblastoma adalah tidak diketahui. Ada laporan yang
menyebutkan bahwa timbulnya neuroblastoma infantile (pada anak-anak) berkaitan
dengan orang tua atau selama hamil terpapar obat-obatan atau zat kimia tertentu
seperti hidantoin, etanol, dll. (Willie , 2008).
Kelainan sitogenik yang terjadi pada neuroblastoma kira-kira pada 80% kasus,
meliputi penghapusan (delesi) parsial lengan pendek kromosom 1, anomali
kromosom 17, dan ampifilatik genomik dari oncogen N-Myc, suatu indikator
prognosis buruk (Nelson, 2000).
3. MANIFESTASI KLINIS
Menurut Cecily & Linda (2002), gejala dari neuroblastoma yaitu:
Gejala yang berhubungan dengan massa retroperitoneal, kelenjar adrenal,
paraspinal.
1. Massa abdomen tidak teratur,tidak nyeri tekan, keras, yang melintasi garis
tengah.
2. Perubahan fungsi usus dan kandung kemih
3. Kompresi vaskuler karena edema ekstremitas bawah
4. Sakit punggung, kelemahan ekstremitas bawah
5. Defisit sensoris
6. Hilangnya kendali sfingter
Gejala-gejala yang berhubunngan dengan masa leher atau toraks.
1. Limfadenopati servikal dan suprakavikular
2. Kongesti dan edema pada wajah
3. Disfungsi pernafasan
4. Sakit kepala
5. Proptosis orbital ekimotik
6. Miosis
7. Ptosis
8. Eksoftalmos
9. Anhidrosis
1. Neuroblastoma retroperitoneal
Massa menekan organ dalam abdomen dapat timbul nyeri abdomen,
pemeriksaan menemukan masa abdominal yang konsistensinya keras dan
nodular, tidak bergerak, massa tidak nyeri dan sering melewati garis tengah.
Pasien stadium lanjut sering disertai asites, pelebaran vena dinding abdomen,
edema dinding abdomen.
2. Neurobalstoma mediastinal
Kebanyakan di paravertebral mediastinum posterior, lebih sering di
mediastinum superior daripada inferior. Pada awalnya tanpa gejala, namun
bila massa besar dapat menekan dan timbul batuk kering, infeksi saluran
nafas, sulit menelan. Bila penekanan terjadi pada radiks saraf spinal, dapat
timbul parastesia dan nyeri lengan.
3. Neuroblastoma leher
Mudah ditemukan, namun mudah disalahdiagnosis sebagai limfadenitis
atau limfoma maligna. Sering karena menekan ganglion servikotorakal
hingga timbul syndrome paralisis saraf simpatis leher(Syndrom horner),
timbiul miosis unilateral, blefaroptosis dan diskolorasi iris pada mata.
4. Neuroblastoma pelvis
Terletak di posterior kolon presakral, relative dini menekan organ
sekitarnya sehingga menimbulkan gejala sembelit sulit defekasi, dan retensi
urin.
Neuroblastoma seringkali mulai pada jaringan syaraf dari kelenjar-
kelenjar adrenal. Ada dua kelenjar adrenal, satu diujung atas dari setiap ginjal
dibelakang dari perut bagian atas. Kelenjar-kelenjar adrenal menghasilkan
hormon-hormon penting yang membantu mengontrol denyut jantung,
tekanan darah, gula darah, dan cara tubuh bereaksi pada stres. Neuroblastoma
mungkin juga mulai di dada, pada jaringan syaraf dekat tulang belakang di
leher, atau di sumsum tulang belakang (spinal cord). Prognosis tergantung
kepada usia anak, ukuran tumor dan luasnya penyebaran tumor.
5. Neuroblastoma hematogen,
terutama ke hati sum-sum tulang, skelet, dan durameter intra cranial dapat
menimbulkan tanda-tanda TIK.
Secara histologis neuroblasma terdiri dari sel bulat kecil dengan granula yang
banyak dengan area klasifikasi dengan nekrosis dengan pendarahan yang
luas. Neuroblasma merupakan tumor dengan vascularisasi banyak berwarna
ungu biasanya sulit dan dapat kistic. Tumor mudah pecah karena kapsulnya
rapuh sehingga dapat menimbulkan pendarahan selama operasi.
4. PATOFISIOLOGI
stadium-stadium berikut digunakan untuk neuroblastoma:
a. Stadium 1
Pada stadium 1, tumor hanya ada disatu area dan semua tumor-tumor yang
dapat dilihat dikeluarkan sepenuhnya selama operasi.
b. Stadium 2
Stadium 2 dibagi kedalam stadium 2A dan 2B.
Stadium 2A: Tumor hanya di satu area dan semua tumor yang dapat
dilihat tidak dapat sepenuhnya dikeluarkan selama operasi.
Stadium 2B: Tumor hanya di satu area dan semua tumor yang dapat
dilihat mungkin sepenuhnya dikeluarkan selama operasi. Sel-sel kanker
ditemukan pada nodul-nodul limfa dekat tumor.
c. Stadium 3
Pada stadium 3, salah satu dari yang berikut adalah benar:
1) Tumor tidak dapat sepenuhnya dikeluarkan selama operasi dan telah
menyebar dari satu sisi tubuh ke sisi lain dari tubuh dan mungkin juga telah
menyebar ke nodul-nodul limfa yang berdekatan; atau
2) Tumor hanya di satu area, pada satu sisi tubuh, namun telah menyebar
ke nodul-nodul limfa pada sisi lain dari tubuh; atau
3) Tumor ditengah tubuh dan telah menyebar ke jaringan-jaringan atau
nodul-nodul limfa pada kedua sisi tubuh, dan tumor tidak dapat dikeluarkan
dengan operasi.
d. Stadium 4
Stadium 4 dibagi kedalam stadium 4 dan stadium 4S.
1) Pada stadium 4, tumor telah menyebar ke nodul-nodul limfa yang berjauhan,
kulit, atau bagian-bagian lain tubuh.
2) Pada stadium 4S, yang berikut adalah benar:
a) Anak lebih muda dari umur 1 tahun; dan
b) Kanker telah menyebar ke kulit, hati, dan/atau sumsum tulang; dan
c) Tumor hanya di satu area dan semua tumor yang dapat dilihat
mungkin sepenuhnya dikeluarkan selama operasi; dan/atau
d) Sel-sel kanker mungkin ditemukan pada nodul-nodul limfa dekat
tumor.
5. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan diagnostik pada neuroblastoma menurut Suriadi dan Rita (2006),
antara lain :
a) Foto abdomen bisa memperlihatkan klasifikasi tumor. Tumor adrenalis
menggeser ginjal, tetapi biasanya tidak merubah system pelvicalyces pada
urogram intravena atau pemeriksaan ultrasonografi.
b) Peningkatan kadar kartekolamin urina (VMA dan VA) mengkonfirmasi
diagnosis pada 90% kasus dan juga merupakan indicator rekuensi yang
sensitive. Kadang-kadang timbul metastasis tulang (Thomas, 1994)
c) CT Scan untuk mengetahui keadaan tulang pada tengkorak, leher, dada dan
abdomen.
d) Punksi sumsum tulang untuk mengetahui lokasi tumor atau metastase tumor.
e) Analisa urine untuk mengetahui adanya Vanillymandelic acid (VMA)
homovillic acid (HVA), dopamine, norepinephrine.
f) Analisa kromosom untuk mengetahui adanya gen N myc.
g) Meningkatnya ferritin, neuron spesific enolase (NSE), ganglioside (GDZ).
6. PENATALAKSANAAN MEDIS
a) Operasi
Operasi biasanya digunakan untuk merawat neuroblastoma. Tergantung
pada dimana tumornya dan apakah ia telah menyebar, sebanyak mungkin
tumor akan dikeluarkan. Jika tumor tidak dapat dikeluarkan, sebagai gantinya
biopsi mungkin dilakukan.
b) Terapi radiasi
Terapi radiasi adalah perawatan kanker yang menggunakan sinar-sinar X
yang bertenaga tinggi atau tipe-tipe radiasi lain untuk membasmi sel-sel
kanker atau menahan mereka untuk tumbuh. Ada dua tipe-tipe dari terapi
radiasi. Radiasi eksternal menggunakan mesin diluar tubuh untuk mengirim
radiasi menuju ke kanker. Radiasi internal menggunakan unsur radioaktif
yang disegel dalam jarum-jarum, biji-biji, kawat-kawat, atau kateter-kateter
yang ditempatkan secara langsung kedalam atau dekat kanker. Cara terapi
radiasi diberikan tergantung pada tipe dan stadium dari kanker yang sedang
dirawat.
c) Kemoterapi
Kemoterapi adalah perawatan kanker yang menggunakan obat-obat untuk
menghentikan pertumbuhan sel-sel kanker, dengan membunuh sel-sel atau
menghentikan mereka membelah diri. Ketika kemoterapi diminum melalui
mulut atau disuntikan kedalam vena atau otot, obat-obat memasuki aliran
darah dan dapat mencapai sel-sel kanker diseluruh tubuh (systemic
chemotherapy). Jika kemoterapi ditempatkan secara langsung kedalam spinal
column (kolom tulang belakang), organ, atau rongga tubuh seperti perut
(abdomen), obat-obat terutama mempengaruhi sel-sel kanker pada area-area
itu (regional chemotherapy). Cara kemoterapi diberikan tergantung pada tipe
dan stadium dari kanker yang sedang dirawat.
f) Kemoterapi dosis tinggi dan terapi radiasi dengan transplantasi sel induk
Kemoterapi dosis tinggi dan terapi radiasi dengan transplantasi sel induk
adalah cara memberikan dosis-dosis kemoterapi yang tinggi dan terapi radiasi
dan menggantikan sel-sel yang membentuk darah yang dihancurkan oleh
perawatan kanker. Stem cells (sel-sel darah yang belum matang) dikeluarkan
dari darah atau sumsum tulang pasien atau donor dan dibekukan dan
disimpan. Setelah kemoterapi dan terapi radiasi selesai, stem cells yang
disimpan dicairkan dan diberikan kembali ke pasien melalui infusi. Stem cells
yang diinfuskan kembali ini tumbuh kedalam (dan memugar) sel-sel darah
tubuh.
g) Terapi obat lain 13-cis retinoic acid
obat seperti vitamin yang memperlambat kemampuan kanker untuk
membuat lebih banyak sel-sel kanker dan merubah bagaimana sel-sel ini
nampak dan beraksi.
C. INTERVENSI
1. Risiko injury berhubungan dengan mengganasnya tumor, proliferasi sel,
dan dampak pengobatan.
Tujuan: Mempertahankan kemoterapi
Kriteria hasil: Anak akan sembuh dari penyakit baik secara sebagian
maupun secara keseluruhan dan anak tidak akan
mengalami komplikasi dari kemoterapi
Perencanaan:
a) Memberikan kemoterapi sesuai dengan anjuran
b) Siapkan anak dan keluarga apabila akan dilakukan pembedahan
c) Observasi tanda-tanda cystitis
d) Membantu anak dalam program radioterapi
http://duniakesehatan1.blogspot.com/2011/04/asuhan-keperawatan-anak-thalasemia.html
http://fahmifununi.blogspot.com/2013/05/asuhan-keperawatan-pada-pasien-talasemia.html
https://belajarmenjadilebih.wordpress.com/2013/04/28/asuhan-keperawatan-pada-anak-dengan-
talasemia-ii-maullanakarso/