Anda di halaman 1dari 31

LAPORAN KASUS

PROPTOSIS OCULI DEXTRA SUSPECT


RHABDOMYOSARCOMA

Pembimbing: dr Roby Hilman, Sp. M

Disusun oleh:
Agnes Amelia Elim
030.12.006

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT MATA


PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER
UNIVERSITAS TRISAKTI
JAKARTA
2017
LEMBAR PENGESAHAN

Laporan Kasus dengan judul Proptosis Oculi Dextra Suspect Rhabdom yosarcoma
telah diterima dan disetujui sebagai salah satu syarat menyelesaikan Kepaniteraan Klinik Ilmu
Penyakit Mata
Periode 28 Agustus 29 September 2017 di RS TNI Angkatan Laut dr. Mintohardjo

Jakarta, September 2017

Dr. Roby Hilman, Sp.M

2
BAB I
STATUS PASIEN

I. IDENTITAS PASIEN
Nama : Tn. R
Usia : 51 tahun
Jenis Kelamin : Laki-laki
Pekerjaan : Karyawan Swasta
Agama : Islam
Alamat : Jalan Dalam Karang Anyar RT 02/ RW 05, Kelurahan Sawah Besar,
Jakarta Pusat
Status : Menikah

II. ANAMNESIS
Autoanamnesis dilakukan pada tanggal 15 September 2017 pukul 09.00 WIB di Bangsal
Pulau Sangeang RSAL dr. Mintohardjo.

A. Keluhan Utama
Mata kanan merah sejak 1 bulan SMRS

B. Keluhan Tambahan
Kelopak mata kanan atas bengkak, susah mengangkat kelopak mata kanan atas, mata kanan
terasa mengganjal, keluar sedikit belekan,

C. Riwayat Penyakit Sekarang


Pasien datang ke Poli RSAL dr. Mintoharjo dengan keluhan mata kanan merah sejak 1
bulan SMRS. Mata merah pada pasien muncul mendadak dan pasien baru pertama kali
mengalami keluhan seperti ini. Pasien mengatakan terdapat pembengkakan pada kelopak
mata kanan atas yang muncul bersamaan dengan mata merah, disertai kulit di kelopak mata
berwarna merah namun tidak ada nyeri tekan. Semakin hari mata kanan pasien terasa

3
semakin membengkak dan semakin memerah sehingga pasien mengatakan mata kanan
selalu terasa mengganjal. 3 minggu SMRS pasien mengatakan karena kelopak mata kanan
atas sangat bengkak, pasien sulit mengangkat kelopak mata kanan. Pasien mengatakan sejak
awal muncul mata merah hanya ada keluar sedikit belekan dari mata kanan. Kadang-kadang
pasien mengeluhkan ada sakit kepala ringan hilang timbul hanya di sisi kanan kepala.
Keluhan lain seperti nyeri, gatal, keluar banyak air mata, penglihatan buram, dan mata silau
disangkal oleh pasien. Pasien juga mengatakan sebelum muncul mata merah tidak
mengalami sakit dan menyangkal ada riwayat trauma dan riwayat alergi. Keluhan di luar
mata seperti demam, mual, muntah, dan sakit kepala hebat juga disangkal oleh pasien.
Pasien juga mengatakan tidak ada gangguan dalam pendengaran atau penciuman.
Sebelum ke poli mata, pasien sempat berobat ke puskesmas 3 minggu yang lalu dan
mendapatkan tetes mata cendoxitrol, namun pasien mengatakan tidak ada perbaikan
keluhan. Sekarang pasien mengatakan bengkak pada mata kanan sudah berkurang jika
dibandingkan pada awal munculnya mata merah, namun belekan pada mata masih tetap ada.
Pasien saat ini sedang di rawat di bangsal Pulau Sanggeang RS TNI AL Dr. Mintohardjo.

D. Riwayat Penyakit Dahulu


Diabetes Melitus (-), Hipertensi (-), Alergi (-), Glaukoma (-).
Riwayat pemakaian kacamata belum ada.

E. Riwayat Penyakit Keluarga


Dalam keluarga pasien tidak ada yang mengalami keluhan yang sama seperti pasien.

F. Riwayat Pengobatan
Pasien menggunakan tetes mata Cendoxitrol.

G. Riwayat Kebiasaan
Pasien sehari-hari bekerja sebagai karyawan swasta dan sering menggunakan sepeda motor
untuk berangkat kerja sehingga sering terpajan dengan debu.

4
III. PEMERIKSAAN FISIK
A. Status Generalis
Keadaan umum : Tampak sakit sedang, gizi cukup
Kesadaran : Compos mentis
Tanda vital : Tekanan darah: 120/70 mmHg
suhu: Afebris
nadi: 80x/menit
pernapasan: 20x/menit
Kepala : Normocephali
Mata : Lihat status oftalmologi
Telinga : Normotia, sekret -/-, serumen -/-
Hidung : Septum deviasi (-), sekret -/-, konka hiperemis -/-
Mulut : lidah kotor (-),tonsil T1-T1 tenang, faring hiperemis (-)
Leher : KGB dan tiroid tidak teraba membesar
Thoraks : Paru: Suara napas vesikuler, ronki -/-, wheezing -/-
Jantung: BJ I-II reguler, murmur (-), gallop (-)
Abdomen : Datar, supel, nyeri tekan (-), Bising Usus (+) normal

B. Status Oftalmologi
OD (mata kanan) OS (mata kiri)
6/8,5 Visus 6/6

Ortoforia, proptosis Kedudukan bola mata Ortoforia


Pergerakan bola mata Bola mata bergerak ke
segala arah

Ptosis (+), oedem (+), Palpebra Ptosis (-), lagoftalmus (-),


eritema (+) lagoftalmus (- blefaritis (-), hordeolum (-
), blefaritis (-), hordeolum ), kalazion (-), ektropion (-

5
(-), kalazion (-), ektropion ), entropion (-), oedem (-),
(-), entropion (-), trikiasis (- trikiasis (-), hematoma (-)
), hematoma (-)
Injeksi konjungtiva (+), Konjungtiva Injeksi (-), kemosis (-)
sekret mucoid (+), sekret (-), subkonjungtiva
pterigium(+), bleeding (-), pinguekula (-
subkonjungtiva bleeding (-) ), folikel (-), papil (-),
,pinguekula (-), folikel (-), meniscus kesan berkurang,
papil (-), meniscus kesan foamy tears (-)
berkurang, foamy tears (-)
jernih, kekeruhan setempat Kornea jernih, kekeruhan setempat
(-), neovaskular (-), ulkus (-), neovaskular (-), ulkus
kornea (-), perforasi (-) kornea (-), perforasi (-),
Dangkal, hifema (-), COA Dangkal, hifema (-),
hipopion (-), flare (-). hipopion (-), flare (-).
Warna cokelat, kripti baik, Iris Warna cokelat, kripti baik,
atrofi (-) atrofi (-)
Tepi reguler, bulat, Pupil Tepi reguler, bulat, refleks
Relative afferent pupillary cahaya langsung +, refleks
defect (RAPD) (+), refleks cahaya tak langsung +
cahaya langsung - ,
refleks cahaya tak
langsung -
Keruh (-), shadow test (-) Lensa Keruh (-), shadow test (-)
Tidak dilakukan Funduskopi Tidak dilakukan
13 mmHg TIO 12 mmHg

IV. RESUME
Pasien Tn. R usia 51 tahun datang ke Poli RSAL dr. Mintoharjo dengan keluhan mata
kanan merah sejak 1 bulan. Keluhan ini dirasakan pasien untuk pertama kalinya. Pasien juga
mengeluhkan kelopak mata kanan atas membengkak dan kulit berwarna merah. Selain itu,

6
mata kanan terasa mengganjal dan keluar sekret. Keluhan lain seperti nyeri, gatal, keluar
banyak air mata, penglihatan buram, mata silau, demam, mual, muntah, dan sakit kepala
hebat disangkal oleh pasien. Pasien juga menyangkal ada riwayat trauma dan riwayat alergi.
Pasien sebelumnya menggunakan tetes mata Cendoxitrol dari puskesmas namun tidak ada
perbaikan keluhan.
Pada pemeriksaan mata kanan didapatkan penurunan visus mata kanan, adanya
ketidakmampuan gerak okuli dextra ke arah superior, superior-medial, medial, inferior-
medial, inferior; serta keterbatasan gerak kearah superior-lateral dan lateral, adanya edema
dan eritema palpebral kanan, ptosis palpebral kanan, proptosis mata kanan, injeksi
konjungtiva kanan disertai keluar sekret mucoid. Pupil kanan menunjukkan tanda Relative
afferent pupillary defect (RAPD) positif, refleks cahaya langsung dan refleks cahaya tak
langsung negative. Terdapat juga pterygium di sisi nasal mata kanan.

V. DIAGNOSIS KERJA
Proptosis dd suspect rhabdomyosarcoma OD
Pterigium OD

VI. DIAGNOSIS BANDING


Selulitis orbita OD
Preseptal selulitis OD

VII. PENATALAKSANAAN
Non medikamentosa :
- Mengajarkan ke pasien cara membersihkan belekan mata
- Patuh dalam pengobatan
- CT scan orbita
- Konsul ke bagian THT dan Bedah Saraf
Medikamentosa :
- Rawat inap
- Infus NaCl maintenance
- Injeksi Ceftriakson IV 2x1 gr

7
- Metronidazol 3x1 mg PO
- Cataflam 50 mg PO
- Gentamisin salep mata 3xOD

VIII. PROGNOSIS
Oculi Dextra (OD)
ad vitam : dubia ad malam
ad sanationam : dubia ad malam
ad fungsionam : dubia ad malam

8
BAB II

ANALISIS KASUS

Berdasarkan hasil anamnesis dan pemeriksaan oftalmologis yang telah dilakukan, dapat
di tegakkan diagnosis kerja pada pasien, yaitu proptosis dd/ suspect rhabdomyosarcoma OD
dengan pterygium OD. Diagnosis ditegakkan atas dasar:

Anamnesis

1. Mata bengkak yang unilateral dan kulit di sekitar kelopak mata merah
Mata yang bengkak pada pasien adalah akibat adanya tumor intraorbita atau tumor
extraorbita (dari sinus) yang mendesak mata keluar. Terdapat sebuah reaksi inflamasi
sehingga terjadi tanda peradangan yaitu rubor, dolor, dan tumor di kulit sekitar kelopak
mata.
2. Kelopak mata kanan sulit diangkat
Akibat adanya tumor yang menyerang jaringan otot dalam orbita serta pembengkakkan
kelopak mata akan mengakibatkan pasien susah mengangkat kelopak mata.
3. Mata kanan merah dan mengeluarkan belekan
Mata merah pada pasien adalah reaksi terhadap adanya inflamasi yang menyerang rongga
orbita. Infeksi ini juga dapat menyerang daerah konjungtiva sehingga terjadi pelebaran
arteri konjungtiva posterior dan arteri siliaris anterior yang bermanifestasi sebagai mata
merah pada pasien. Dicurigai penyebab infeksi konjungtiva pada pasien adalah akibat
infeksi bacterial karena terdapat sekret mucoid kental yang khas ditemukan pada
konjungtivitis bacterial.

Pemeriksaan Oftalmologi:

1. Visus yang menurun (OD: 6/8,5, OS: 6/6)


Penurunan visus pada mata kanan bisa diakibatkan karena adanya pembengkakan pada
mata kanan sehingga pasien mengalami penurunan kemampuan untuk melihat dengan

9
jelas. Visus bisa disebabkan karena kelainan refraksi di pupil di mana pupil cenderung
berdilatasi.
2. Hambatan gerak pada mata kanan
Kemungkinan besar tumor intraorbita atau ekstraorbita mengakibatkan paralisis otot
ekstraokular mata kanan.
3. Proptosis mata kanan
Proptosis disebabkan oleh adanya tumor intraorbita atau extraorbita yang mendesak mata
keluar. Ada kemungkinan juga terjadi inflamasi pada jaringan lunak di dalam kavum
orbita, mengakibatkan mata seperti menonjol keluar.
4. Ptosis kelopak mata kanan
Ptosis disebabkan oleh pembengkakan pada kelopak mata kanan pasien.
5. Injeksi konjungtiva mata kanan
Injeksi siliar merupakan salah satu proses kompensasi tubuh dalam menghadapi infeksi,
trauma, maupun benda asing. Dilatasi pembuluh darah disebabkan oleh adanya proses
inflamasi maupun iritasi.
6. Sekret mucoid
Reaksi infeksi oleh bakteri umumnya menghasilkan sekret yang mucoid bahkan purulent.
7. Relative afferent pupillary defect (RAPD) pupil kanan positif, refleks cahaya langsung
dan refleks cahaya tak langsung negative.
RAPD atau Marcus Gunn sign adalah pemeriksaan pupil saat disinari dengan senter
sehingga nampak pupil di sisi yang terkena tidak mampu bermiosis dengan sempurna
(tampak berdilatasi). Tanda RAPD ini menunjukkan terdapat lesi pada Nervus optikus.
8. Pterigium
Pterigium adalah jaringan abnormal yang tumbuh pada konjungtiva dan dapat mengenai
kornea. Pterigium pada pasien belum sepenuhnya menutupi kornea pasien, namun bisa
menjadi salah satu penyebab penurunan visus pada mata kanan pasien.

10
Lampiran CT scan

11
12
13
BAB III

TINJAUAN PUSTAKA

3.1 Anatomi Mata

Anatomi Palpebra
Kelopak mata atau palpebra mempunyai fungsi melindungi bola mata, serta
mengeluarkan sekresi kelenjarnya yang membentuk film air mata di depan kornea. Palpebra
merupakan alat menutup mata yang berguna untuk melindungi bola mata terhadap trauma,
paparan sinar, dan pengeringan bola mata. Kelopak mempunyai lapisan kulit yang tipis pada
bagian depan sedangkan pada bagian belakang ditutupi oleh selaput lendir tarsus yang disebut
konjungtiva tarsal.1,2

Gambar 1. Anatomi palpebral

Pada kelopak terdapat bagian-bagian :


- Kelenjar, seperti : kelenjar sebasea, kelenjar Moll atau kelenjar keringat, kelenjar Zeis
pada pangkal rambut, dan kelenjar Meibom pada tarsus.1,2

14
- Otot, seperti : M. orbikularis okuli yang berjalan melingkar di dalam kelopak atas dan
bawah, dan terletak di bawah kulit kelopak. Pada dekat tepi margo palpebra terdapat otot
orbikularis okuli yang disebut M. Rioland. M. orbikularis berfungsi menutup bola mata
yang dipersarafi N. fasial. M. levator palpebra, yang berorigo pada annulus foramen
orbita dan berinsersi pada tarsus atas dengan sebagian menembus M. orbicularis okuli
menuju kulit kelopak bagian tengah. Bagian kulit tempat insersi M.levator palpebra
terlihat sebagai sulkus (lipatan) palpebra. Otot ini dipersarafi oleh N. III, yang berfungsi
untuk mengangkat kelopak mata atau membuka mata.1,2

- Di dalam kelopak mata ada tarsus yang merupakan jaringan ikat dengan kelenjar di
dalamnya atau kelenjar Meibom yang bermuara pada margo palpebra.

- Septum orbita, yang merupakan jaringan fibrosis berasal dari rima orbita merupakan
pembatas isi orbita dengan kelopak depan. Tarsus ditahan oleh septum orbita yang
melekat pada rima orbita pada seluruh lingkaran pembukaan rongga orbita. Tarsus, terdiri
atas jaringan ikat yang merupakan jaringan penyokong kelopak dengan kelenjar Meibom
(40 buah di kelopak atas dan 20 pada kelopak bawah). 1,2

Gambar 2. Septum orbita (daerah garis biru)

15
- Pembuluh darah yang memperdarahinya adalah a. palpebra.
- Persarafan sensorik kelopak mata atas didapatkan dari ramus frontal n. V,sedangkan
kelopak bawah oleh cabang ke II saraf ke V.

Anatomi Cavum Orbita


Cavum orbita adalah sebuah rongga berbentuk segi empat seperti buah pir yang berada di
antara fossa kranial anterior dan sinus maksilaris. Tiap orbita berukuran sekitar 40 mm pada
ketinggian, kedalaman, dan lebarnya. Orbita dibentuk oleh 7 buah tulang, yaitu Os. Frontalis, Os.
Maxillaris, Os. Zygomaticum, Os. Sphenoid, Os. Palatinum, Os. Ethmoid, dan Os. Lacrimalis. 1,2

Gambar 3. Cavum orbita

Dinding Orbita:

Atap : - facies orbitais ossis frontalis

- Ala parva ossis sphenoidalis (bagian posterior) mengandung kanalis


optikus
Dasar : - pars orbitais ossis maksilaris (bagian sentral yang luas)

- pars frontalis ossis maksilaris (medial)

- os zygomaticum (lateral)
16
- processus orbitais ossis palatini (daerah segitiga kecil di posterior)

Lateral : - anterior : facies orbitais ossis zygomatici (malar)

Medial : - os ethmoidale

- os lakrimale

- korpus sphenoidale

- crista lacrimalis anterior : dibentuk oleh processus frontalis ossis maksilaris

- crista lacrimalis posterior yg dibentuk oleh :

Atas : processus angularis ossis frontalis

Bawah : os lacrimale

Diantara kedua crista lacrimalis terdapat sulkus lakrimalis dan berisi sakus lakrimalis.

Vaskularisasi Orbita
Arteri utama : Arteri Oftalmika yang bercabang menjadi 1,2:

1. Arteri retina sentralis memperdarahi nervus optikus


2. Arteri lakrimalis memperdarahi glandula lakrimalis dan kelopak mata atas
3. Cabang-cabang muskularis berbagai otot orbita
4. Arteri siliaris posterior brevis memperdarahi koroid dan bagian-bagian nervus
optikus
5. Arteri siliaris posterior longa memperdarahi korpus siliare
6. Arteri siliaris anterior memperdarahi sklera, episklera,limbus, konjungtiva
7. Arteri palpebralis media ke kedua kelopak mata
8. Arteri supraorbitais
9. Arteri supratrokhlearis

Arteri-arteri siliaris posterior longa saling beranastomosis satu dengan yang lain serta
dengan arteri siliaris anterior membentuk circulus arterialis mayor iris.

17
Vena utama : Vena Oftal mika superior dan inferior. Vena Oftalmika Superior dibentuk
dari :

Vena supraorbitais

Vena supratrokhlearis mengalirkan darah dari kulit Satu cabang vena


angularis di daerah periorbita

Vena ini membentuk hubungan langsung antara kulit wajah dengan sinus kavernosus sehingga
dapat menimbulkan trombosis sinus kavernosus yang potensial fatal akibat infeksi superfisial di
kulit periorbita. 1,2

Gambar 4. Vaskularisasi orbita

Sklera dan Episklera


Sklera merupakan pembungkus fibrosa pelindung mata di bagian luar. Jaringan ini padat
dan berwarna putih serta bersambungan dengan kornea di sebelah anterior dan duramater nervus
optikus di belakang. 1,2
Episklera adalah lapisan tipis dari jaringan elastik halus, yang membungkus permukaan
luar sklera anterior, mengandung banyak pembuluh darah yang memasok sklera. 1,2

18
Kornea
Kornea adalah jaringan transparan yang ukuran dan strukturnya sebanding dengan kristal
sebuah jam tangan kecil. Kornea disisipkan ke sklera di limbus, lekuk melingkar pada
persambungan ini disebut sulkus skleralis.
Kornea berfungsi sebagai membran pelindung dan jendela yang di lalui berkas cahaya
menuju retina. Kornea bersifat tembus cahaya karena strukturnya uniform, avaskuler, dan
deturgesens. Detugesens, atau keadaan dehidrasi relatif jaringan kornea, dipertahankan oleh
pompa bikarbonat aktif pada endotel dan olehfungsi sawar epitel dan endotel. 1,2
Kerusakan sel-sel endotel menyebabkan edema kornea dan hilangnya sifat transparan,
sedangkan cedera epitel hanya menyebabkan edema lokal sesaat, hilang pada saat epitel sudah
beregenerasi. 1,2

Humor Aquaeus
Humor Aquaeus diproduksi oleh korpus siliare. Setelah memasuki kamera posterior,
humor aquaeus melalui pupil dan masuk ke kamera anterior dan kemudian ke perifer menuju ke
sudut kamera anterior. 1,2

Sudut Kamera Anterior


Sudut kamera anterior terletak pada persambungan kornea perifer dan akar iris. 1,2

Uvea
Uvea terdiri dari iris, korpus siliare, dan koroid.
Iris merupakan perpanjangan korpus siliare ke anterior. Iris terletak bersambungan
dengan permukaan anterior lensa, yang memisahkan kamera anterior dari kamera posterior, yang
masing-masing berisi humor aquaeus. Iris mengendalikan banyaknya cahaya yang masuk ke
dalam mata. 1,2
Korpus siliaris secara kasar berbentuk segitiga pada potongan melintang, membentang ke
depan dari ujung anterior koroid ke pangkal iris ( + 6 mm ). Muskulus siliaris tersusun dari
gabungan serat longitudinal, sirkuler, dan radial. Fungsi serat-serat sirkuler adalah
untuk mengerutkan dan relaksasi serat-serat zonula. Otot ini mengubah tegangan pada kapsul

19
lensa, sehinga lensa dapat mempunyai berbagai fokus baik untuk objek berjarak dekat maupun
yang berjarak jauhdalam lapangan pandang.
Koroid adalah segmen posterior uvea, di antara retina dan sklera. Koroid tersusun dari
tiga lapisan pembuluh darah koroid; besar, sedang, dan kecil. Semakin dalam pembuluh terletak
di dalam koroid, semakin lebar lumennya. Bagian dalam pembuluh darah koroid dikenal sebagai
khoriokapilaris. 1,2

Lensa
Lensa adalah suatu struktur bikonveks, avaskular, tak berwarna dan hampir transparan
sempurna. Terletak di belakang iris, lensa digantung oleh zonula, yang menghubungkannya
dengan korpus siliare. Di sebelah anterior lensa terdapat humor aquaeus;di sebelah posteriornya,
vitreus. Lensa ditahan di tempatnya oleh ligamentum yang dikenal sebagai zonula (zonula
Zinnii), yang tersusun dari banyak fibril dari permukaan korpus siliare dan menyisip ke dalam
ekuator lensa. 1,2

Vitreus
Vitreus adalah suatu badan gelatin yang jernih dan avaskular yang membentuk 2/3 dari
volume dan berat mata. Vitreus mengisi ruangan yang dibatasi oleh lensa,retina, dan diskus
optikus.1,2

Retina
Retina adalah selembar tipis jaringan saraf yang semi transparan, dan multi lapis yang
melapisi bagian dalam 2/3 posterior dinding bola mata.. Di tengah-tengah retina posterior
terdapat makula. Secara klinis makula dapat didefinisikan sebagai daerah pigmentasi kekuningan
yang disebabkan oleh pigmen luteal (xantofil).
Di tengah makula, di sebelah lateral diskus optikus, terdapat fovea yang merupakan suatu
cekungan yang memberi pantulan khusus bila dilihat dengan oftalmoskop. Fovea merupakan
zona avaskular di retina pada angiografi fluoresens. 1,2

20
3.2 Rhabdomyosarcoma
A. Definisi

Rhabdomiosarkoma adalah jenis sarkoma (tumor jaringan lunak) dan sarkoma ini berasal
dari otot skeletal.3 Rhabdomiosarkoma juga bisa menyerang jaringan otot, sepanjang intestinal
atau dimana saja termasuk leher. Umumnya terjadi pada anak-anak usia 1-5 tahun dan bisa
ditemukan pada usia 15-19 tahun walaupun insidennya sangat jarang. Rhabdomiosarkoma relatif
jarang terjadi. Dua bentuk yang sering terjadi adalah embrional rhabdomiosarkoma dan alveolar
rhabdomiosarkoma.3
Rhabdomiosarkoma kata ini berasal dari bahasa Yunani, (rhabdo yang artinya bentuk
lurik, dan myo yang artinya otot). Rhabdomiosarkoma merupakan suatu tumor ganas yang
aslinya berasal dari jaringan lunak ( soft tissue ) tubuh, termasuk disini adalah jaringan otot,
tendon dan connective tissue. Rhabdomiosarkoma merupakan keganasan yang sering didapatkan
pada anak-anak. Respon pengobatan dan prognosis dari penyakit ini sangat bergantung dari
lokasi dan gambaran histologi dari tumor ini sendiri.3,4

B. Epidemiologi
Dengan angka insidensi 4,6 dalam 1 juta anak pada usia 0-14 tahun, kira-kira 5,8%
daripada semua tumor padat malignant pada anak-anak, RMS merupakan sarkoma jaringan lunak
yang paling sering dijumpai. Jika dibandingkan bersama tumor pada di luar kranial, RMS
menduduki juara ketiga sebagai penyakit neoplasma setelah neuroblastoma dan tumor Wilms.
Laki-laki didapati bahwa sedikit lebih sering mendapat penyakit ini daripada perempuan (1,3-
1,4: 1).3,4

C. Etiologi

Etiologi dari rhabdomiosarkoma tidak diketahui, namun diduga timbul dari mesenkim
embrional yang sama dengan otot serat lintang. Atas dasar gambaran mikroskopik cahaya,
rhabdomiosarkoma termasuk kelompok tumor sel bulat kecil, yang meliputi sarcoma Ewing,
neuroblastoma, tumor neuroektodermal primitif dan limfoma non hodgkin. Diagnosis pasti
adalah histopatologi atau perlu ditambah pemeriksaan imunohistokimia dengan menggunakan
antibodi terhdap otot skelet (desmin, aktin khas otot) dan mikroskop elektron untuk membedakan
gambaran khas.4,5

21
Penentuan subtipe secara histologi yang spesifik memainkan peranan yang penting pada
perencanaan pengobatan dan penaksiran prognosis. Sampai saat ini terdapat 4 subtipe histologik
yang dikenali. Tipe embrional menempat kira-kira 60% daripada semua kasus dan mempunyai
prognosis yang sedang. Sebuah variasi daripada bentuk embrional, tipe botryoid, sel tumor dan
stroma edematos memproyeksi pada kavitas badan seperti seikat anggur, sering dijumpai pada
vagina, uterus, kantung kemih, nasofaring dan bagian tengah pada kuping. 15% kasus RMS
merupakan tipe alveolar yang dikenali dengan translokasi kromosom pada 2;13 atau 1;13. Sel
tumor ini cenderung untuk tumbuh ke arah tengah sehingga terdapat rongga bercelah yang mirip
dengan alveoli. Tumor alveolar lebih sering terjadi pada trunkus dan ekstremitas, karena itu tipe
ini mempunyai prognosis yang paling buruk. Tipe keempat adalah tipe pleomorfik (bentuk
dewasa) yang jarang terdapat pada usia anak, kira-kira 1% daripada semua kasus.5,6

D. Patofisiologi
Meskipun rhabdomiosarkoma berasal dari sel otot skeletal, tumor ini bisa menyerang
bagian manapun dari tubuh kecuali tulang. Botrioid adalah bentuk dari embrional
rhabdomiosarkoma yang berasal dari mukosa daerah yang berongga, seperti kandung kencing,
vagina, nasofaring dan telinga tengah. Lesi pada ekstremitas lebih lebih banyak merupakan
alveolar rhabdomiosarkoma. Metastasis ditemukan terutama di paru, sumsum tulang, tulang,
kelenjar limfe, payudara dan otak.3

E. Klasifikasi

Empat jenis histopatologi rhabdomiosarkoma termasuk embrional, alveolar, pleomorfik,


dan botyroid. Subtipe histologis telah ditunjukkan mempengaruhi prognosis jangka panjang dan
oleh karena itu diagnosis jaringan sangat penting. Orbital RMS biasanya tumor baik homogen
dibatasi dengan daerah yang jarang dari perdarahan atau pembentukan kista. Dalam laporan
komprehensif pasien dari Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRSG), 246 pasien terbagi
diantara tumor Embryonal 84%, Alveolar 9%, dan Boyroid 4%. Pleomorfik rhabdomiosarkoma
sangat jarang di orbit dan umumnya terjadi pada orang dewasa.4,5
Embrional rhabdomiosarkoma adalah tipe histopatologi yang paling umum terlihat di
orbit dan umumnya memiliki prognosis yang baik. Embrional rhabdomiosarkoma terdiri dari

22
bolak daerah seluler dan myxoid. Sel-sel tumor yang memanjang dengan inti hyperchromatic
dikelilingi oleh sejumlah besar sitoplasma eosinofilik. Sel Rhabdomyoblastic mungkin
menunjukkan cross-striations pada mikroskop cahaya mewakili bundel sitoplasmik filamen aktin
dan myosin dalam sekitar 30% .3,4
Alveolar rhabdomiosarkoma, bernama karena penampilan histologis mirip dengan alveoli
paru-paru, merupakan varietas yang paling umum dan membawa prognosis terburuk. Ini terdiri
dari rhabdomyoblasts eosinofilik longgar melekat dalam septa hyalinized tipis. Sel tumor di
pinggiran alveoli sering terjaga dengan baik sementara mengambang bebas di tengah diatur
secara longgar dan kurang terpelihara. Hanya 10% akan menunjukkan histologis cross-
striations.4
Botyroid rhabdomiosarkoma sering dianggap sebagai varian dari embrional
rhabdomiosarkoma karena lebih sering muncul sebagai massa berdaging seperti anggur atau
proliferasi di fornikel konjungtiva. Histologis terlihat mirip dengan rhabdomiosarkoma
embrional.3,4
Pewarnaan imunohistokimia desmin, otot aktin spesifik dan mioglobin telah menjadi
pendekatan utama untuk menegakkan diagnosis histopatologi rhabdomiosarkoma dan
membedakan dari tumor sel spindle lainnya. Dalam kasus-kasus sulit, mikroskop elektron dapat
membantu dalam identifikasi cross-striations.3

Gambar 1: Botyroid RMS Gambar 2: Embrional RMS

23
Gambar 3: Alveolar RMS Gambar 4: Pleomofik RMS

F. Manifestasi Klinis

Gambaran yang paling umum terdapat adalah masa yang mungkin nyeri atau mungkin
tidak nyeri. Gejala disebabkan oleh penggeseran atau obstruksi struktur normal. Tumor primer di
orbita biasanya didiagnosis pada awal perjalanan karena disertai proptosis, edem periorbital,
ptosis, perubahan ketajaman penglihatan dan nyeri lokal. Tumor yang berasal dari nasofaring
dapat disertai kongesti hidung, bernafas dengan mulut, epistaksis dan kesulitan menelan dan
mengunyah. Perluasan luas ke dalam kranium dapat menyebabkan paralisis saraf kranial, buta
dan tanda peningkatan tekanan intracranial dengan sakit kepala dan muntah. Bila tumor timbul di
muka atau di leher dapat timbul pembengkakan yang progresif dengan gejala neurologis setelah
perluasan regional. Bila tumor ini timbul di telinga tengah, gejala awal paling sering adalah
nyeri, kehilangan pendengaran, otore kronis atau massa di telinga, perluasan tumor menimbulkan
paralisis saraf kranial dan tanda dari massa intrakranial pada sisi yang terkena. Croupy cough
yang tidak mau reda dan stridor progresif dapat menyertai rhabdomiosarkoma laring.3,7
Rhabdomiosarkoma pada tubuh atau anggota gerak pertama-tama sering diketahui setelah
trauma dan mungkin mula-mula dianggap sebagai hematom. Bila pembengkakan itu tidak
mereda atau malah bertambah, keganasan harus dicurigai Keterlibatan saluran urogenital dapat
menyebabkan hematuria, obstruksi saluran kencing bawah, infeksi saluran kencing berulang,
inkontinensia atau suatu massa yang terdeteksi pada pemeriksaan perut atau rektum.7,8
Rhabdomiosarkoma pada vagina dapat muncul sebagai tumor seperti buah anggur yang
keluar lewat lubang vagina (sarkoma boitriodes) dan dapat menyebabkan gejala saluran kencing
dan usus besar. Perdarahan vagina atau obstruksi uretra atau rektum dapat terjadi.4,8

24
Pasien yang menderita RMS okular datang dengan gejala proptosis (80-100%),
penggeseran lokasi bola mata (80%), blefaroptosis (30-50%), pembengkakan konjungtiva dan
kelopak mata (60%), massa yang dapat teraba (25%), dan keluhan nyeri (10%). Onset untuk
timbulnya keluhan dan gejala tersebut biasanya terjadi dengan cepat. Pada pemeriksaan CT atau
MRI menunjukkan sebuah massa yang berbentuk ireguler tetapi mempunyai kepadatan massa
yang beragam dan berbatas jelas.7,8

Gejala klinis secara umum pada Rhabdomyosarcoma6

Regio Gejala

Kepala dan Leher Massa asimtomatis, terlihat seperti pembesaran kelenjar


limfe

Orbita Proptosis, kemosis, paralisis okular, massa pada kelopak


mata

Nasofaring Berdengkur, suara hidung, mimisan, rhinorrhea, nyeri


lokal, disfagia, perlumpuhan saraf kranial

Sinus paranasal Pembengkakan, nyeri, sinusitis, penyumbatan,


epistaksis, perlumpuhan saraf kranial

Kuping media Otitis media kroniks, pengaliran hemoragik,


perlumpuhan saraf kranial, ekstrusi massa polipoid

Larynx Suara serak, batuk iritatif

Trunkus Massa asimtomatis (biasanya)

Traktus biliary Hepatomegali, penyakit kuning

Retroperineum Massa yang tidak nyeri, asites, obstruksi traktus urin


atau gastrointestinal, gejala saraf tulang belakang

Kantung kemih/Prostat Hematuria, retensi urin, massa abdominal, konstipasi

25
Traktus genitalia wanita Ekstrusi polipoid jaringan mukosa pada vagina, nodul
vulva

Traktus genitalia laki-laki Massa skrotum yang disertai rasa nyeri atau tanpa nyeri

Ekstremitas Massa tanpa nyeri, ukuran boleh sangat kecil tetapi


terdapat penyebaran ke kelenja limfe sekunder

Metastase Gejala yang tidak spesifik, terkait dengan diagnosa


leukimia

Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS) membuat klasifikasi laboratoris dan


pembedahan untuk rhabdomiosarkoma yaitu :3
Kelompok I : Penyakit hanya lokal, limfonodi regional tidak ikut terlibat, dapat direseksi
komplit
o Terbatas pada otot atau organ asli
o Infiltrasi keluar otot atau organ asli
Kelompok II :
o Tumor dapat direseksi secara luas dengan sisa mikroskopis (limfonodi negatif)
o Penyakit regional, dapat direseksi komplit (limfonodi positif atau negatif)
o Penyakit regional dengan melibatkan limfonodi dapat direseksi secara luas tetapi
dengan sisa mikroskopis
Kelompok III : reseksi tidak komplit atau hanya dengan biopsi dengan penyakit sisa
cukup besar
Kelompok IV : telah ada metastasis saat ditegakkan diagnosis

Staging TNM (tumor, nodul dan metastasis)3,9


o Tumor :
T0 : tidak teraba tumor
T1 : tumor <5 cm
T2 : tumor >5cm
T3 : tumor telah melakukan invasi ke tulang, pembuluh darah dan saraf

26
o Nodul :
No : tidak ditemukan keterlibatan kelenjar regional
N1 : ditemukan keterlibatan kelenjar regional
o Metastasis :
Mo : tidak terdapat metastasis jauh
M1 : terdapat metastasis jauh
Rhabdomyosarcoma Staging System9,10
o Stage 1 : lokasi pada orbita, kepala dan atau leher (bukan parameningeal) meluas
ke traktus urinarius (bukan kandung kemih atau prostat)
o Stage 2 : lokasi lain, No atau Nx
o Satge 3 : lokasi lain, N1 jika tumor <5 cm atau No atau Nx jika tumor >5 cm
o Stage 4 : lokasi apapun dan terdapat metastasis jauh

G. Diagnosis

Tumor ini jarang memberikan keluhan bila ukurannya kecil. Cullen (1769)
mengemukakan bahwa jenis tumor ini adalah tumor lunak tanpa rasa sakit. Penderita
mengeluh bila tumor telah membesar dan memberikan tanda-tanda penekanan jaringan sekitar
tumor seperti neuralgia, paralisis, iskemia, sedangkan penekanan pada system digestif akan
mengakibatkan gejala obstruksi.10

27
Pemeriksaan fisik yang cermat sangat penting untuk menentukan ekstensi tumor secara
klinis dan ada tidaknya penyebaran atau metastasis jauh. Pembesaran tumor ke jaringan
sekitarnya akan membentuk suatu kapsul yang semu yang dikenal sebagai pseudokapsul.10
Untuk menentukan grading, maka diperlukan biopsi dari jaringan tumor. Tumor >3cm
dilakukan biopsi insisi dan pada tumor <3 cm dapat dilakukan biopsy eksisional.10,11
Prosedur diagnostik ditentukan terutama oleh area yang terlibat. Dengan gejala dan tanda
di daerah kepala dan leher, radiografi harus dilakukan untuk mencari bukti massa tumor dan
untuk petunjuk erosi tulang. Computerize Tomography scan (CT scan) harus dikerjakan untuk
mengenali perluasan intrakranial dan dapat juga memperlihatkan keterlibatan tulang pada dasar
tengkorak yang sulit divisualisasikan secara radiografis. Untuk tumor di perut dan pelvis,
pemeriksaan USG dan CT dengan media kontras oral dan intravena dapat membantu
menentukan batas massa tumor. Sistouretrogram bermanfaat untuk tumor di kandung kemih.
Scan radionuklida dan survei metastasis tulang menyeluruh sebaiknya dikerjakan sebelum
pembedahan definitif. Radiografi dada dan CT harus dilakukan, dan sumsum tulang (aspirasi
serta biopsi jarum) harus diperiksa. Elemen paling penting pada tindakan diagnostik adalah
pemeriksaan jaringan tumor.9,11

H. Penatalaksanaan

1. Tumor Primer
Tumor yang resektabel
Dilakukan pembedahan radikal pada tumor yang resektabel dengan syarat : tumor dapat
diangkat semua dan batas sayatan bebas sel tumor ganas.12 Terdapat 2 macam prosedur
pembedahan yaitu :
o Eksisi luas lokal : untuk Grade1 dan tumor masih terlokalisir
o Eksisi luas radikal : untuk Grade 3 dan tumor sudah menyebar regional/KGB

Jika diperlukan dapat diberikan terapi kombinasi yaitu : pembedahan +


radioterapi/kemoterapi. Untuk mencegah mikrometastasis : pembedahan + radiasi +
kemoterapi.12,13
Kelompok I : chemotherapy : VA (vincristine dan actinomycin).
Kelompok II : chemotherapy (VA dan cyclophosphamide; VAC) dan radiotherapy

28
Kelompok III: kombinasi chemotherapy (VAC) dan radiotherapy
Kelompok IV: intensive chemotherapy dan radiotherapy.

Tumor yang in-operabel : radiasi + kemoterapi

2. Tumor yang Rekuren


Pembedahan yang tidak adekuat dan manipulasi tumor pada saat pembedahan
merupakan penyebab timbulnya rekuren lokal.12,13 Beberapa hal yang perlu diperhatikan
adalah :
Evaluasi kembali derajat keganasan dengan melakukan biopsy insisional
Nilai kembali ekstensi tumor dalam mempertimbangkan re-eksisi tumor untuk tujuan
kuratif

I. Prognosis

Diantara penderita dengan tumor yang dapat direseksi, 80-90% mendapatkan


ketahanan hidup bebas penyakit yang lama. Kira-kira 60% penderita dengan tumor reginal
yang direseksi tidak total juga mendapatkan ketahanan hidup bebas penyakit jangka
panjang. Penderita dengan penyakit menyebar mempunyai prognosis buruk.4
Prognosis tergantung dari :
Ukuran tumor
Lokasi tumor
Derajat keganasan
Sel nekrosis
Untuk mencapai angka ketahanan hidup (survival rate) yang tinggi diperlukan :
Kerjasama yang erat dengan disiplin lain
Diagnosis klinis yang tepat
Strategi pengobatan yang tepat, dimana masalah ini tergantung dari : evaluasi patologi
anatomi pasca bedah, evaluasi derajat keganasan, perlu/tidaknya terapi djuvant
(kemoterapi atau radioterapi).

29
Daftar Pustaka

1. Sullivan JA,. Orbita. Dalam : Vaughan DG, Asbury T, Riordan EP, editor. Oftalmologi
Umum Edisi 17. Jakarta : Penerbit buku kedokteran EGC. 2007. p. 251-256.
2. Kanski JJ, Bowling B. Clinical Ophthalmology: a systemic approach. 7th ed. Elsevier,
2011.
3. Jurdy L, Merks JHM, Pieters BR, et al. Orbital rhabdomyosarcomas: A review. Saudi
Journal of Ophthalmology. 2013;27(3):167-175. doi:10.1016/j.sjopt.2013.06.004.
4. Karcioglu Z, Hadjistilianou D, Rozans M, DeFrancesco S. Orbital Rhabdomyosarcoma.
Cancer Care 2004;11(5). Available at: http://www.medscape.com/viewarticle/491385
5. Sun X, Guo W, Shen JK, Mankin HJ, Hornicek FJ, Duan Z. Rhabdomyosarcoma:
Advances in Molecular and Cellular Biology. Sarcoma. 2015;2015:232010.
doi:10.1155/2015/232010.
6. Tang W, Hei Y, Xiao L. Recurrent orbital space-occupying lesions: a clinicopathologic
study of 253 cases. Chinese Journal of Cancer Research. 2013;25(4):423-429.
doi:10.3978/j.issn.1000-9604.2013.08.04.
7. Rao AA, Naheedy JH, Chen JY-Y, Robbins SL, Ramkumar HL. A Clinical Update and
Radiologic Review of Pediatric Orbital and Ocular Tumors. Journal of Oncology.
2013;2013:975908. doi:10.1155/2013/975908.
8. Radzikowska J, Kukwa W, Kukwa A, Czarnecka A, Krzeski A. Rhabdomyosarcoma of
the head and neck in children. Contemporary Oncology. 2015;19(2):98-107.
doi:10.5114/wo.2015.49158.
9. Khan SN, Sepahdari AR. Orbital masses: CT and MRI of common vascular lesions,
benign tumors, and malignancies. Saudi Journal of Ophthalmology. 2012;26(4):373-383.
doi:10.1016/j.sjopt.2012.08.001.
10. Thompson CF, Kim BJ, Lai C, et al. Sinonasal Rhabdomyosarcoma: Prognostic Factors
and Treatment Outcomes. International forum of allergy & rhinology. 2013;3(8):678-
683. doi:10.1002/alr.21157.
11. Eshraghi B, Ameli K, Anvari P. Adult Rhabdomyosarcoma of Ethmoid Sinus Recurring
as an Orbital Mass. Journal of Clinical and Diagnostic Research: JCDR.
2016;10(4):ND06-ND07. doi:10.7860/JCDR/2016/17661.7602.

30
12. Das JK, Tiwary BK, Paul SB, Bhattacharjee H, Cida B, Das D. Primary orbital
rhabdomyosarcoma with skeletal muscle metastasis. Oman Journal of Ophthalmology.
2010;3(2):91-93. doi:10.4103/0974-620X.64235.
13. Hawkins DS, Gupta AA, Rudzinski E. Whats New in the Biology and Treatment of
Pediatric Rhabdomyosarcoma? Current opinion in pediatrics. 2014;26(1):50-56.
doi:10.1097/MOP.0000000000000041.

31