ELA

La esclerosis lateral amiotrfica es una enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular. Se

origina cuando las clulas del sistema nervioso llamadas motoneuronas disminuyen gradualmente
su funcionamiento y mueren, provocando una parlisis muscular progresiva de pronstico mortal:
en sus etapas avanzadas los pacientes sufren una parlisis total que se acompaa de una
exaltacin de los reflejos tendinosos (resultado de la prdida de los controles musculares
inhibitorios).12

En Estados Unidos es conocida como enfermedad de Lou Gehrig (por el jugador de bisbol de los
Yankees de Nueva York, retirado por esta enfermedad en el ao 1939), y en Francia, enfermedad
de Charcot.

A pesar de ser la enfermedad ms grave de las motoneuronas, la esclerosis lateral amiotrfica es

simplemente una de las muchas enfermedades que existen en las que se ven afectadas estas
clulas nerviosas. Entre otras, se incluyen en este tipo de enfermedades, la atrofia muscular
espinal y sus variantes juvenil e infantil, en la que slo se afectan las motoneuronas espinales, la
esclerosis lateral primaria, en la que se afectan exclusivamente las motoneuronas centrales
(cerebrales) y la enfermedad de Kennedy (atrofia muscular progresiva espinobulbar) que es un
trastorno gentico que afecta a varones de mediana edad.

El nombre de la enfermedad, descrita por primera vez en 1869 por el mdico francs Jean Martin
Charcot (1825-1893), especifica sus caractersticas principales:

esclerosis lateral indica la prdida de fibras nerviosas acompaada de una esclerosis (del
griego , endurecimiento) o cicatrizacin glial en la zona lateral de la mdula espinal,
regin ocupada por fibras o axones nerviosos que son responsables ltimos del control de los
movimientos voluntarios.

amiotrfica (del griego, a: negacin; mio: msculo; trfico: nutricin), por su parte, seala la
atrofia muscular que se produce por inactividad muscular crnica, al haber dejado los msculos de
recibir seales nerviosas.

En la esclerosis lateral amiotrfica, las funciones cerebrales no relacionadas con la actividad

motora, esto es, la sensibilidad y la inteligencia, se mantienen inalteradas. Por otro lado, apenas
resultan afectadas las motoneuronas que controlan los msculos extrnsecos del ojo, por lo que
los enfermos conservan los movimientos oculares hasta el final. Igualmente, la esclerosis lateral
amiotrfica no daa el ncleo de Onuf, por lo que tampoco resultan afectados los msculos de los
esfnteres que controlan la miccin y defecacin.
La enfermedad afecta, especialmente, a personas de edades comprendidas entre los 40 y 70 aos,
ms frecuentemente en varones y entre los 60 y 69 aos. Cada ao se producen unos 2 casos cada
100 000 habitantes. Sin que se sepa la causa concreta, la esclerosis lateral amiotrfica ha afectado
tambin, en ocasiones, a grupos de personas: jugadores de ftbol italiano (como el caso
emblemtico de Stefano Borgonovo o Gianluca Signorini), veteranos de la Guerra del Golfo y
habitantes de la isla de Guam.3