Anda di halaman 1dari 28

BAB I

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang


Penyakit hisprung merupakan suatu kelainan bawaan yang
menyebabkan gangguan pergerakan usus yang dimulai dari
spingter ani internal ke arah proksimal dengan panjang yang
bervariasi dan termasuk anus sampai rektum. Penyakit hisprung
adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah yang dapat muncul
pada semua usia akan tetapi yang paling sering pada neonatus.
Penyakit hisprung juga dikatakan sebagai suatu kelainan
kongenital dimana tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari
pleksus auerbach di kolon, keadaan abnormal tersebutlah yang
dapat menimbulkan tidak adanya peristaltik dan evakuasi usus
secara spontan, spingter rektum tidak dapat berelaksasi, tidak
mampu mencegah keluarnya feses secara spontan, kemudian
dapat menyebabkan isi usus terdorong ke bagian segmen yang
tidak adalion dan akhirnya feses dapat terkumpul pada bagian
tersebut sehingga dapat menyebabkan dilatasi usus proksimal.
Penyakit hisprung terjadi pada 1/5000 kelahiran hidup.
Insidensi hisprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi
berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Insidens keseluruhan dari
penyakit hisprung 1: 5000 kelahiran hidup, laki-laki lebih banyak
diserang dibandingkan perempuan ( 4: 1 ). Biasanya, penyakit
hisprung terjadi pada bayi aterm dan jarang pada bayi prematur.
Penyakit ini mungkin disertai dengan cacat bawaan dan termasuk
sindrom down, sindrom waardenburg serta kelainan kardiovaskuler.
Selain pada anak, penyakit ini ditemukan tanda dan gejala
yaitu adanya kegagalan mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-
48 jam setelah lahir, muntah berwarna hijau dan konstipasi faktor
penyebab penyakit hisprung diduga dapat terjadi karena faktor
genetik dan faktor lingkungan.
Oleh karena itu, penyakit hisprung sudah dapat dideteksi
melalui pemeriksaan yang dilakukan seperti pemeriksaan radiologi,
barium, enema, rectal biopsi, rectum, manometri anorektal dan
melalui penatalaksanaan dan teraupetik yaitu dengan pembedahan
dan colostomi.

1.2. Rumusan Masalah


1. Bagaimana Definisi dari Hisprung?
2. Apa saja klasifikasi dariHisprung?
3. Bagaimana epidemiologi dari Hisprung ?
4. Apa saja etiologi dan faktor Resiko dari Hisprung ?
5. Bagaimana Patofisiologi dariHisprung?
6. Bagaimana Manifestasi Klinis dari Hisprung ?
7. Apa saja Pemeriksaan Diagnostik yang dilakukan pada
Hisprung?
8. Bagaimana penatalaksanaan padaHisprung?
9. Bagaimana komplikasi yang terjadi padaHisprung?
10. Apa saja pencegahan padaHisprung?
1.3. Tujuan
1. Mengetahui Definisi dariHisprung.
2. Mengetahui klasifikasi dariHisprung.
3. Mengetahui epidemiologi dariHisprung.
4. Mengetahui etiologi dan faktor Resiko dariHisprung.
5. Mengetahui Patofisiologi dariHisprung.
6. Mengetahui Manifestasi Klinis dariHisprung.
7. Mengetahui Pemeriksaan Diagnostik yang dilakukan
padaHisprung?
8. Mengetahui penatalaksanaan padaHisprung?
9. Mengetahui komplikasi yang terjadi padaHisprung?
10. Mengetahui pencegahan pada Hisprung?
BAB II
PEMBAHASAN

2.1. Definisi
PenyakitHisprung(Hirschprung) adalah kelainan bawaan penyebab
gangguan pasase usus (Ariff Mansjoer, dkk. 2000).
Penyakit Hirschsprungs (PH) adalah suatu penyakit akibat obstruksi
fungsional yang berupa aganglionis usus, dimulai dari sfingter anal
internal ke arah proximal dengan panjang segmen tertentu, setidak
tidaknya melibatkan sebagian rektum. Penyakit Hirschprung (PH) dtandai
dengan tidak adanya sel ganglion di pleksus auerbach dan meissner.
Penyakit Hirschsprung juga disebut dengan aganglionik megakolon
kongenital adalah salah satu penyebab paling umum dari obstruksi usus
neonatal (bayi berumur 0-28 hari).
Penyakit Hirschsprung merupakan penyakit dari usus besar (kolon)
berupa gangguan perkembangan dari sistem saraf enterik. Pergerakan
dalam usus besar didorong oleh otot. Otot ini dikendalikan oleh sel-sel
saraf khusus yang disebut sel ganglion. Pada bayi yang lahir dengan
penyakit Hirschsprung tidak ditemui adanya sel ganglion yang berfungsi
mengontrol kontraksi dan relaksasi dari otot polos dalam usus distal.
Tanpa adanya sel-sel ganglion (aganglionosis) otot-otot di bagian usus
besar tidak dapat melakukan gerak peristaltik (gerak mendorong keluar
feses).
Penyakit hisprung disebabkan oleh tak adanya sel ganglion
kongenital dalam pleksus intramuscural usus besar. Segmen yang terkena
bisa sangat pendek. Tampil pada usia muda dengan konstipasi parah.
Enema barium bisa menunjukkan penyempitan segmen dengan dilatasi
colon di proksimal. Biopsi rectum bisa mengkonfirmasi diagnosis, jika
jaringan submukosa di cakup. Terapi simtomatik bisa bermanfaat, tetapi
kebanyakan pasien memerlukan pembedahan (G. Holdstock, 1991)
Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel
sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak
adaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta
tidak adanya evakuasi usus spontan ( Betz, Cecily & Sowden : 2000 ).
Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan
penyebab gangguan pasase usus tersering pada neonatus, dan
kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir 3 Kg, lebih
banyak laki laki dari pada perempuan. ( Arief Mansjoeer, 2000 ).

2.2. Klasifikasi
Penyakit Hirschsprung diklasifikasikan menurut panjang dari segmen
aganglionik.
1. Ultrashort-segment
Ultrashort-segment, yang jarang terjadi, adalah segmen aganglionik
yang terbatas pada spingter internal dan sampai 4 cm dari rektum
bagian distal, yang mungkin terlihat normal pada pemeriksaan
enema kontras.
2. Short-segment / classical segment / rectosigmoid
Kira-kira 75% - 80% dari seluruh kasus penyakit Hirschsprung
digambarkan oleh istilah short-segment disease. Bentuk dari
penyakit ini dideskripsikan secara khusus sebagai segmen
aganglionik yang mempengaruhi usus bagian distal hingga ke kolon
mid-sigmoid; akan tetapi, ada juga beberapa yang mendefinisikan
short-segment sebagai segmen aganglionik yang memanjang
sampai persimpangan antara kolon sigmoid dan kolon descending.
3. Long-segment
Pada long-segment, segmen aganglionik meluas hingga melewati
batasan short-segment tetapi tidak mencakup seluruh kolon. Long
segment ini melebihi kolon sigmoid dan melibatkan kolon
transverse dan kolon descending. Long segment disease
cenderung dihubungkan dengan riwayat keluarga yang positif
menderita penyakit hirschsprung dan cenderung didiagnosa
sebelum lahir (prenatal).
4. Total Colonic Aganglionosis
Total colonic aganglionosis adalah kondisi yang sangat serius
dimana segmen aganglionik meluas hingga seluruh kolon dan
sedikit segmen dari terminal ileum.
5. Universal Colonic Aganglionosis
Bila segmen aganglionik meliputi seluruh usus sampai pylorus.

2.3. Epidemiologi
Insidens penyakit Hirschsprung adalah 1 dalam 5000 kelahiran
hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran
35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan
penyakit Hirschsprung. Kartono mencatat 20-40 pasien penyakit
Hirschsprung yang dirujuk setiap tahunnya ke RSUPN Cipto
Mangunkusomo Jakarta dengan rasio laki-laki : perempuan adalah 4 : 1.
Insidensi ini dipengaruhi oleh group etnik, untuk Afrika dan Amerika
adalah 2,1 dalam 10.000 kelahiran, Caucassian 1,5 dalam 10.000
kelahiran dan Asia 2,8 dalam 10.000 kelahiran. (Holschneider dan Ure,
2005; Kartono,1993)
Menurut catatan Swenson, 81,1 % dari 880 kasus yang diteliti adalah
laki-laki. Sedangkan Richardson dan Brown menemukan tendensi faktor
keturunan pada penyakit ini (ditemukan 57 kasus dalam 24 keluarga).
Beberapa kelainan kongenital dapat ditemukan bersamaan dengan
penyakit Hirschsprung, namun hanya 2 kelainan yang memiliki angka
yang cukup signifikan yakni Down Syndrome (5-10 %) dan kelainan
urologi (3%). Hanya saja dengan adanya fekaloma, maka dijumpai
gangguan urologi seperti refluks vesikoureter,hydronephrosis dan
gangguan vesica urinaria (mencapai 1/3 kasus) (Swenson dkk,1990).
Angka kejadian penyakit Hirschprung di Amerika Serikat adalah 1
kasus diantara 5400-7200 kelahiran hidup.
Terdapat beberapa faktor yang mempengaruhi terjadinya kelainan
tersebut yaitu:
1. Mortalitas / morbiditas
Angka kematian bayi dengan megacolon aganglionik yang tidak
dirawat sebesar 80%, sedangkan angka kematian bayi yang mendapat
tindakan pembedahan sangat rendah.30% kematian penyakit
Hirschprung disebabkan oleh enterocolitis. Komplikasi tindakan
pembedahan adalah 5% karena kebocoran anastomosis, 5-10%
karena striktura anastomosis, 5% karena obstruksi intestinum, 5%
karena abses pelvis, 8% karena infeksi luka.
2. Ras
Penyakit ini tidak berhubungan dengan ras.
3. Jenis kelamin
Penyakit ini lebih banyak terjadi pada laki-laki daripada wanita, dengan
rasio perbandingan 4:1.Namun jika segmen usus yang aganglionosis
lebih panjang maka insidensi pada wanita lebih besar daripada laki-
laki.
4. Usia
Penyakit Hirschprung tidak didapatkan pada bayi premature. Awal
1900an penyakit ini terjadi pada anak usia 2-3 tahun. Tahun 1950-
1970 terjadi pada usia 2-6 bulan. Saat ini hampir 90% penyakit
Hirschprung terjadi pada periode neonatus.(Lee, Steven L, (2005))
2.4. Etiologi Dan Faktor Resiko
Etiologi Hisprung

Sel neuroblas bermigrasi dari kristaneuralis saluran gastrointestinal


bagian atas dan selanjutnya mengikuti serabut-serabut vagal yang telah
ada ke kaudal. Penyakit Hirschsprung terjadi bila migrasi sel neuroblas
terhenti di suatu tempat dan tidak mencapai rektum. Sel-sel neuroblas
tersebut gagal bermigrasi kedalam dinding ususdan berkembang kearah
kraniokaudal di dalam dinding usus.

Mutasi gen banyak dikaitkan sebagai penyebab terjadinya penyakit


Hirschsprung. Mutasi pada Ret proto-onkogen telah dikaitkan dengan
neoplasia endokrin 2A atau 2B pada penyakit Hirschsprung. Gen lain
yang berhubungan dengan penyakit Hirschsprung termasuk seln
eurotrofik glial yang diturunkan dari faktor gen yaitu gen endhotelin-B
dan gen endothelin -3.

Factor resikoHisprung

FaktorBayi

1.Umur Bayi

Bayi dengan umur 0-28 hari merupakan kelompokumur yang paling


rentan terkena penyakit Hirschsprung karena penyakit Hirschsprung
merupakan salah satu penyebab paling umum obstruksi usus neonatal
(bayi berumur 0-28 hari).

2. Riwayat Sindrom Down

Sekitar 12% dari kasus penyakit Hirschsprung terjadi sebagai bagian dari
sindrom yang disebabkan oleh kelainan kromosom. Kelainan kromosom
yang paling umum beresiko menyebabkan terjadinya penyakit
Hirshsprung adalah SindromDown. 2-10% dari individu dengan penyakit
Hirschsprung merupakan penderita sindrom Down. Sindrom Down
adalah kelainan kromosom di mana ada tambahan salinan kromosom
21. Hal ini terkait dengan karakteristik fitur wajah, cacat jantung
bawaan,dan keterlambatan perkembangan anak.

Faktor Ibu

1.Umur

Umur ibu yang semakin tua (> 35 tahun) dalam waktu hamil dapat
meningkatkan risiko terjadinya kelainan kongenital pada bayinya. Bayi
dengan Sindrom Down lebih sering ditemukan pada bayi-bayi yang
dilahirkan oleh ibu yang mendekati masa menopause.

2. Ras/Etnis

Di Indonesia, beberapa suku ada yang memperbolehkan perkawinan


kerabat dekat (sedarah) seperti suku Batak Toba (pariban) dan Batak
Karo (impal). Perkawinan pariban dapat disebut sebagai perkawinan
hubungan darah atau incest. Perkawinan incest membawa akibat pada
kesehatan fisik yang sangat berat dan memperbesar kemungkinan anak
lahir dengan kelainan kongenital.

2.5. Patofisiologi
Terlampir
2.6. Manifestasi Klinis
Gambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan
berdasarkan usia gejala klinis mulai terlihat :
Periode Neonatal
Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai, yakni pengeluaran
mekonium yang terlambat, muntah hijau dan distensi
abdomen.Pengeluaran mekonium yang terlambat (lebih dari 24 jam
pertama) merupakan tanda klinis yang signifikan. Swenson (1973)
mencatat angka 94% dari pengamatan terhadap 501 kasus, sedangkan
Kartono mencatat angka 93,5% untuk waktu 24 jam dan 72,4% untuk
waktu 48 jam setelah lahir. Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya
dapat berkurang manakala mekonium dapat dikeluarkan segera.
Sedangkan enterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi
penderita penyakit Hirschsprung ini, yang dapat menyerang pada usia
kapan saja, namun paling tinggi saat usia 2-4 minggu, meskipun sudah
dapat dijumpai pada usia 1 minggu. Gejalanya berupa diarrhea, distensi
abdomen, feces berbau busuk dan disertai demam.Swenson mencatat
hampir 1/3 kasus Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis
enterokolitis, bahkan dapat pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi.
Anak
Pada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah
konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive).Dapat pula terlihat
gerakan peristaltik usus di dinding abdomen.Jika dilakukan pemeriksaan
colok dubur, maka feces biasanya keluar menyemprot, konsistensi semi-
liquid dan berbau tidak sedap.Penderita biasanya buang air besar tidak
teratur, sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi.
Kasus yang lebih ringan mungkin baru akan terdiagnosis di kemudian hari.
Pada masa pertumbuhan (usia 1 -3 tahun):
1. Tidak dapat meningkatkan berat badan
2. Konstipasi (sembelit)
3. Pembesaran perut (perut menjadi buncit)
4. Diare cair yang keluar seperti disemprot
5. Demam dan kelelahan adalah tanda-tanda dari radang usus
halus dan dianggap sebagai keadaan yang serius dan dapat
mengancam jiwa.
Pada anak diatas 3 tahun, gejala bersifat kronis :
1. Konstipasi (sembelit)
2. Kotoran berbentuk pita
3. Berbau busuk
4. Pembesaran perut
5. Pergerakan usus yang dapat terlihat oleh mata (seperti
gelombang)
6. Menunjukkan gejala kekurangan gizi dan anemia
2.7. Pemeriksaan Diagnostik
Pemeriksaan fisik
Pada inspeksi, perut kembung atau membuncit di seluruh lapang
pandang. Apabila keadaan sudah parah, akan terlihat pergerakan usus
pada dinding abdomen. Saat dilakukan pemeriksaan auskultasi, terdengar
bising usus melemah atau jarang. Untuk menentukan diagnosis penyakit
Hirschsprung dapat pula dilakukan pemeriksaan rectal touche dapat
dirasakan sfingter anal yang kaku dan sempit, saat jari ditarik terdapat
explosive stool (Izadi,2007).

Gambar 1.Foto pasien penyakit Hirschsprung berusia 3 hari.Tampak


abdomen sangat distensi, dan dinding abdomen kemerahan yang
menandakan awal terjadi komplikasi infeksi.Pasien tampak amat
menderita akibat distensi abdomennya.

Pemeriksaan penunjang
Diagnostik pada PH dapat ditegakkan dengan beberapa
pemeriksaan penunjang
1. Pemeriksaan Radiologis
Pemeriksaan foto polos abdomen dan khususnya barium enema
merupakan pemeriksaan diagnostik untuk mendeteksi PH secara dini
pada neonatus.Keberhasilaan pemerikasaan radiologi pasien neonatus
sangat bergantung pada kesadaran dan pengalaman spesialis radiologi
pada penyakit ini, disamping teknik yang baik dalam memperlihatkan
tanda-tanda yang diperlukan untuk penegakkan diagnosis (Kartono,
2004).
a. Foto polos abdomen
PH pada neonatus cenderung menampilkan gambaran obstruksi
usus letak rendah.Daerah pelvis terlihat kosong tanpa udara
(gambar1). Gambaran obstruksi usus letak rendah dapat ditemukan
penyakit lain dengan sindrom obstruksi usus letak rendah, seperti
atresia ileum, sindrom sumbatan mekonium, atau sepsis, termasuk
diantaranya enterokolitis nekrotikans neonatal.
Foto polos abdomen dapat menyingkirkan diagnosis lain seperti
peritonitis intrauterine ataupun perforasi gaster. Pada foto polos
abdomen neonatus, distensi usus halus dan distensi usus besar
tidak selalu mudah dibedakan.Pada pasien bayi dan anak
gambaran distensi kolon dan gambaran masa feses lebih jelas
dapat terlihat (Kartono, 2004).
Selain itu, gambaran foto polos juga menunjukan distensi usus
karena adanya gas (Pasumarthy L, 2008).Enterokolitis pada PH
dapat didiagnosis dengan foto polos abdomen yang ditandai
dengan adanya kontur irregular dari kolon yang berdilatasi yang
disebabkan oleh oedem, spasme, ulserase dari dinding
intestinal.Perubahan tersebut dapat terlihat jelas dengan barium
enema (Kartono, 2004).

Gambar 2. Foto polos abdomen pada noenatus dengan PH ( John M,


2009).

b. Barium enema
Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan
diagnosa Hirschsprung adalah barium enema, dimana akan
dijumpai 3 tanda khas:
- Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal
yang panjangnya bervariasi.
- Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah
penyempitan ke arah daerah dilatasi.
- Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi.
Pemeriksaan barium enema harus dikerjakan pada neonatus
dengan keterlambatan evakuasi mekonium yang disertai dengan
distensi abdomen dan muntah hijau, meskipun dengan
pemeriksaan colok dubur gejala dan tanda-tanda obstruksi usus
telah mereda atau menghilang.Tanda klasik khas untuk PH adalah
segmen sempit dari sfingter anal dengan panjang segmen tertentu,
daerah perubahan dari segmen sempit ke segmen dilatasi (zona
transisi), dan segmen dilatasi.
Hasil penelitian yang dilakukan oleh Theodore, Polley, dan Arnold
dari tahun 1974 sampai 1985 mendapatkan hasil bahwa barium
enema dapat mendiagnosis 60% dari 99 pasien dengan PH (Polley,
dkk, 1986). Dalam literatur dikatakan bahwa pemeriksaan ini
mempunyai sensitivitas 65-80% dan spesifisitas 65-100% (Gerson,
2009).Hal terpenting dalam foto barium enema adalah terlihatnya
zona transisi. Zona transisi mempunyai 3 jenis gambaran yang bisa
ditemukan pada foto barium enema yaitu
1. Abrupt, perubahan mendadak;
2. Cone, berbentuk seperti corong atau kerucut;
3. Funnel, bentuk seperti cerobong
(Kartono, 2004; Parsumarth, 2008).
Selain itu tanda adanya enterokolitis dapat juga dilihat pada foto
barium enema dengan gambaran permukaan mukosa yang tidak
teratur.Juga terlihat gambar garis-garis lipatan melintang,
khususnya bila larutan barium mengisi lumen kolon yang berada
dalam keadaan kosong.Pemerikasaan barium enema tidak
direkomendasikan pada pasien yang terkena enterokolitis karena
adanya resiko perforasi dinding kolon (Kessman, 2006).

Gambar 3.Terlihat gambar barium enema penderita Hirschsprung.


Tampak rektum yang mengalami penyempitan,dilatasi sigmoid dan daerah
transisi yang melebar. Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-
tanda khas penyakit Hirschsprung, maka dapat dilanjutkan dengan foto
retensi barium, yakni foto setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur
dengan feces. Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang
membaur dengan feces kearah proksimal kolon. Sedangkan pada
penderita yang bukan Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi
kronis, maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid
(Kartono,2004; Wyllie, 2000)

c. Foto retensi barium


Retensi barium 24-48 jam setelah pengambilan foto barium enema
merupakan hal yang penting pada PH, khusunya pada masa
neonatus. Foto retensi barium dilakukan dengan cara melakukan
pemeriksaan foto polos abdomen untuk elihat retensi barium.
Gambaran yang terlihat yaitu barium membaur dengan feses ke
arah proksimal di dalam kolon berganglion normal.Retensi barium
dengan obtipasi kronik yang bukan disebabkan PH terlihat semakin
ke distal, menggumpal di daerah rektum dan sigmoid.
Foto retensi barium dilakukan apabila pada foto enema barium
ataupun yang dibuat pasca-evakuasi barium tidak terlihat tanda PH
(Kartono, 2004).Apabila terdapat jumlah retensi barium yang cukup
signifikan di kolon, hal ini juga meningkatkan kecurigaan PH
walaupun zona transisi tidak.

Gambar 4.Foto retensi barium 24 jam menunjukan rettensi barium dengan


zona transisi pada fleksura splenik pada bayi berumur 10 hari.

2. Pemeriksaan Histopatologi
Standar diagnosis untuk PH adalah pemeriksaan histopatologi yang
dapat dikerjakan dengan open surgery atau biopsi isap rektum.Pada kolon
yang normal menampilkan adanya sel ganglion pada pleksus mienterik
(Auerbach) dan pleksus sub-mukosa (Meissner).Diagnosis histopatologi
PH didasarkan atas absennya sel ganglion pada kedua pleksus tersebut.
Disamping itu akan terlihat dalam jumlah banyak penebalan serabut saraf
(parasimpatis).
Akurasi pemeriksaan akan semakin tinggi apabila menggunakan
pengecatan immunohistokimia asetilkolinesterase, suatu enzim yang
banyak ditemukan pada serabut saraf parasimpatis, dibandingkan dengan
pengecatan konvensional dengan haematoxylin eosin. Pada beberapa
pusat pediatric dengan adanya peningkatan asetilkolinesterase di mukosa
dan submukosa disertai dengan manifestasi gejala yang khas dan adanya
foto barium enema yang menunjukkan adanya zona transisi sudah cukup
untuk menegakkan diagnosis PH.
Hanya saja pengecatan immunohistokimia asetilkolinesterase
memerlukan ahli patologi anatomi yang berpengalaman, sebab beberapa
keadaan dapat memberikan interpretasi yang berbeda seperti dengan
adanya perdarahan.Disamping memakai pengecatan asetilkolinesterase,
juga digunakan pewarnaan enolase spesifik neuron dan.pewarnaan
protein S-100, metode peroksidase-antiperoksidase yang dapat
memudahkan penegakan diagnosis PH (Kartono, 2004; Gerson, 2009).
Swenson pada tahun 1955 mempelopori pemeriksaan histopatologi
dengan eksisi seluruh tebal dinding otot rektum, untuk mendapatkan
gambaran pleksus mienterik.Secara teknis, prosedur ini relatif sulit
dilakukan sebab memerlukan anastesi umum, dapat menyebabkan
inflamasi dan pembentukan jaringan ikat yang mempersulit tindakan
bedah definitif selanjurnya.
Disamping itu juga teknik ini dapat menyebabkan komplikasi seperti
perforasi, perdarahan rektum, dan infeksi (Rahman,2010). Noblett tahun
1969 mempelopori teknik biopsi isap dengan menggunakan alat khusus,
untuk mendapatkan jaringan mukosa dan sub-mukosa sehingga dapat
melihat keberadaan pleksus Meissner.Metode ini dapat dikerjakan lebih
sederhana, aman, dan tidak memerlukan anastesi umum serta akurasi
pemeriksaan yang mencapai 100%.Akan tetapi, menurut sebuah
penelitian dikatakan bahwa akurasi diagnostic biopsi isap rektum
bergantung pada specimen, tempat specimen diambil, jumlah potongan
seri yang diperiksa dan keahlian dari spesialis patologis anatomi. Apabila
semua kriteria tersbeut dipenuhi akurasi pemeriksaan dapat mencapai
yaitu 99,7%(Rahman,2010). Untuk pengambilan sampel biasanya diambil
2 cm diatas linea dentate.Diagnosis ditegakkan apabila ditemukan sel
ganglion Meisner dan ditemukan penebalan serabut saraf.Apabila hasil
biopsy hisap meragukan, barulah dilakukan biopsi eksisi otot rektum untuk
menilai pleksus Auerbach (Kartono, 2004).
Biasanya biopsi hisap dilakukan pada 3 tempat : 2, 3, dan 5 cm
proksimal dari anal verge. Apabila hasil biopsi hisap meragukan, barulah
dilakukan biopsi eksisi otot rektum untuk menilai pleksus Auerbach. Dalam
laporannya, Polley (1986) melakukan 309 kasus biopsi hisap rektum tanpa
ada hasil negatif palsu dan komplikasi (Kartono,2004)

Gambar 5a: Pengecatan Acetylcholinesterase dari biopsy hisap rectum.


Normal rektum menunjukan minimal aktivitas Acetylcholinesterase dari
lamina propia dan ganglion submukosa (Puri P, 2009).

Gambar 5b: Penyakit Hirschsprung dikarakteristikan dengan peningkatan


positif acetylcholinesterase di lamina propia dan penebalan serabut saraf
di submukosa (Puri P, 2010).

3. Pemeriksaan Anorectal Manometry


Pemeriksaan manometri anorektal adalah suatu pemeriksaan
objektif mempelajari fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang
melibatkan spinkter anorektal.Dalam prakteknya, manometri anorektal
dilaksanakan apabila hasil pemeriksaan klinis, radiologis dan histologis
meragukan. Pada dasarnya, alat ini memiliki 2 komponen dasar :
transduser yang sensitif terhadap tekanan seperti balon mikro dan kateter
mikro, serta sisitem pencatat seperti poligraph atau computer
(NASPGHAN & APGNN, 2006).
Pada individu normal, distensi pada ampula rectum menyebabkan
relaksasi sfingter internal anal.Efek ini dipicu oleh saraf intrinsic pada
jaringan rectal, absensi/kelainan pada saraf internal ini ditemukan pada
pasien yang terdiagnosis penyakit Hirschsprung. Proses relaksasi ini bisa
diduplikasi ke dalam laboratorium motilitas dengan menggunakan metode
yang disebut anorectal manometry.
Selama anorektal manometri, balon fleksibel didekatkan pada
sfingter anal. Normalnya pada saat balon dari posisi kembang didekatkan
pada sfingter anal, tekanan dari balon akan menyebabkan sfingter anal
relaksasi, mirip seperti distensi pada ampula rectum manusia. Namun
pada pasien dengan penyakit Hirschsprung sfingter anal tidak bereaksi
terhadap tekanan pada balon.Pada bayi baru lahir, keakuratan anorektal
manometri dapat mencapai 100%.
Beberapa hasil manometri anorektal yang spesifik bagi penyakit
Hirschsprung adalah :
1. Hiperaktivitas pada segmen yang dilatasi;
2. Tidak dijumpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen
usus aganglionik;
3. Sampling reflex tidak berkembang. Tidak dijumpai relaksasi
spinkter interna setelah distensi rektum akibat desakan feces. Tidak
dijumpai relaksasi spontan (Kartono,2004)
Pemeriksaan anorektal manometri dilakukan pertama kali oleh
Swenson pada tahun 1949 dengan memasukkan baln kecil dengan
kedalaman yang berbedabeda dalam rektum dan kolon (Kartono,
2004).Alat ini melakukan pemeriksaan objektif terhadap fungsi fisiologi
defekasi pada penyakit yang melibatkan spingter anorektal.
Dalam prakteknya pemeriksaan anorektal manometri tersebut
dikerjakan apabila
hasil pemeriksaan klinis, radiologis, dan histologis meragukan, misalnya
pada kasus PH ultra pendek. Laporan positif palsu hasil pemeriksaan
manometri berkisar antara 0-62% dan hasil negatif palsu 0-24%. Pada
literature disbutkan bahwa sensitivitas manometri ini sekitar 75-100% dan
spesifisitasnya 85-95 % ( Gerson, 2009). Hal serupa hampir tidak jauh
beda dengan hasil penelitian lain yang menyatakan bahwa tes ini
mempunyai sensitivitas 75% dan spesifisitas sebesar 95%.7 Perlu diingat
bahwa refleks anorektal pada neonatus prematur atau neonatus aterm
belum berkembang sempurna sebelum berusia 12 hari (Kartono, 2004).
Keuntungan metode pemeriksaan anorektal manometri adalah
aman, tidak invasif dan dapat segera dilakukan sehingga pasien bisa
langsung pulang karena tidak dilakukan anestesi umum.

Gambar 5: gambaran manometri anorekatal,yang memakai balon berisi


udara sebagai transducernya. Pada penderita Hirschsprung (kanan), tidak
terlihat relaksasi sfingterani.

2.8. Penatalaksanaan
A. PREOPRTATIF
1. Diet
Pada periode preoperatif, neonatus dengan HD terutama menderita
gizi buruk disebabkan buruknya pemberian makanan dan keadaan
kesehatan yang disebabkan oleh obstuksi
gastrointestinal.Sebagian besar memerlukan resusitasi cairan dan
nutrisi parenteral. Meskipun demikian bayi dengan HD yang
didiagnosis melalui suction rectal biopsy dapat diberikan larutan
rehidrasi oral sebanyak 15mL/ kg tiap 3 jam selama dilatasi rectal
preoperative danirigasirectal.
2. Terapi farmakologi
Terapi farmakologik pada bayi dan anak-anak dengan HD
dimaksudkan untuk mempersiapkan usus atau untuk terapi
komplikasinya. Untuk mempersiapkan usus adalah dengan
dekompresi rectum dan kolon melalui serangkaian pemeriksaan
dan pemasangan irigasi tuba rectal dalam 24 - 48 jam sebelum
pembedahan. Antibiotik oral dan intravena diberikan dalam
beberapa jam sebelum pembedahan.
B.Operatif
1. Tindakan Bedah Sementara
Tindakan bedah sementara pada penderita penyakit Hirschsprung
adalah berupa kolostomi pada usus yang memiliki ganglion normal
paling distal.Tindakan ini dimaksudkan guna menghilangkan obstruksi
usus dan mencegah enterokolitis sebagai salah satu komplikasi yang
berbahaya. Manfaat lain dari kolostomi adalah: menurunkan angka
kematian pada saat dilakukan tindakan bedah definitif dan mengecilkan
kaliber usus pada penderita Hirschsprung yang telah besar sehingga
memungkinkan dilakukan anastomose.

2. Tindakan Bedah Definitif


a. Prosedur Swenson Orvar Swenson dan Bill (1948)

Prosedur Swenson Orvar Swenson dan Bill (1948) adalah yang


mula-mula memperkenalkan operasi tarik terobos (pull-through)
sebagai tindakan bedah definitif pada penyakit Hirschsprung.
Pada dasarnya, operasi yang dilakukan adalah
rektosigmoidektomi dengan preservasi spinkter ani.Dengan
meninggalkan 2-3cm rektum distal dari linea dentata,
sebenarnya adalah meninggalkan daerah aganglionik, sehingga
dalam pengamatan pascaoperasi masih sering dijumpai spasme
rektum yang ditinggalkan.
Oleh sebab itu Swenson memperbaiki metode operasinya (tahun
1964) dengan melakukan spinkter ektomiposterior, yaitu dengan
hanya menyisakan 2cm rektum bagian anterior dan 0,5-1cm
rektum posterior. Prosedur Swenson dimulai dengan approach
keintra abdomen, melakukan biopsi eksisi otot rektum, diseksi
rektum kebawah hingga dasar pelvik dengan cara diseksi
serapat mungkin ke dinding rektum, kemudian bagian distal
rektum diprolapskan melewati saluran anal ke dunia luar
sehingga saluran anal menjadi terbalik, selanjutnya menarik
terobos bagian kolon proksimal (yang tentunya telah direseksi
bagian kolon yang aganglionik) keluar melalui saluran anal.
Dilakukan pemotongan rektum distal pada 2cm dari anal verge
untuk bagian anterior dan 0,5-1cm pada bagian posterior,
selanjunya dilakukanan astomose end to end dengan kolon
proksimal yang telah ditarik terobos tadi. Anastomose dilakukan
dengan 2 lapis jahitan, mukosa dan sero-muskuler. Setelah
anastomose selesai, usus dikembalikan ke kavum
pelvik/abdomen. Selanjutnya dilakukan reperitonealisasi, dan
kavum abdomen ditutup.

b. Prosedur Duhamel

Prosedur ini diperkenalkan Duhamel tahun 1956 untuk


mengatasi kesulitan diseksi pelvik pada prosedur Swenson.
Prinsip dasar prosedur ini adalah menarik kolon proksimal yang
ganglionik ke arah anal melalui bagian posterior rektum yang
aganglionik, menyatukan dinding posterior rektum yang
aganglionik dengan dinding anterior kolon proksimal yang
ganglionik sehingga membentuk rongga baru dengan
anastomose end to side (Fonkalsruddkk,1997). Prosedur
Duhamel asli memiliki beberapa kelemahan, diantaranya sering
terjadi stenosis, inkontinensia dan pembentukan fekaloma di
dalam puntung rektum yang ditinggalkan apabila terlalu panjang.
Oleh sebab itu dilakukan beberapa modifikasi prosedur
Duhamel, diantaranya :
1. Modifikasi Grob(1959) :
Anastomose dengan pemasangan 2 buah klem melalui
sayatan endoanal setinggi 1,5 - 2,5 cm, untuk mencegah
inkontinensia.
2. Modifikasi Talbert dan Ravitch
Modifikasi berupa pemakaian stapler untuk melakukan
anastomose side to side yang panjang
3. Modifikasi Ikeda
Ikeda membuat klem khusus untuk melakukan anastomose,
yang terjadi setelah 6-8 hari kemudian
4. Modifikasi Adang
Pada modifikasi ini, kolon yang ditarik trans anal dibiarkan
prolaps sementara. Anastomose dikerjakan secara tidak
langsung, yakni pada hari ke-7-14 pasca bedah dengan
memotong kolon yang prolaps dan pemasangan 2 buah
klem ; kedua klem dilepas 5 hari berikutnya. Pemasangan
klem disini lebih dititik beratkan pada fungsi hemostasi.

c. Prosedur Soave

Prosedur ini sebenarnya pertama sekali diperkenalkan Rehbein


tahun 1959 untuk tindakan bedah pada malformasi anorektal letak
tinggi.Namun oleh Soave tahun 1966 diperkenalkan untuk tindakan
bedah definitif Hirschsprung.Tujuan utama dari prosedur Soave ini
adalah membuang mukosa rektum yang aganglionik, kemudian
menarik terobos kolon proksimal yang ganglionik masuk ke dalam
lumen rektum yang telah dikupas tersebut.

d. Prosedur Rehbein
Prosedur ini tidak lain berupa deep anterior resection, dimana
dilakukan anastomose end to end antara usus aganglionik dengan
rektum pada level otot levator ani (2-3cm diatas anal verge),
menggunakan jahitan 1 lapis yang dikerjakan intraabdominal
ekstraperitoneal. Pasca operasi, sangat penting melakukan
businasi secara rutin guna mencegah stenosis.
Tindakan bedah sementara pada penderita penyakit Hirschsprung
adalah berupa kolostomi pada usus yang memiliki ganglion normal
paling distal.Tindakan ini di maksudkan guna menghilangkanm
obstruksi usus dan mencegah enterokolitis sebagai salah satu
komplikasi yang berbahaya. Manfaat lain dari kolostomi adalah :
menurunkan angka kematian pada saat di lakukan tindakan bedah
definitif dan mengecilkan caliber usus pada penderita Hirschsprung
yang telah besar sehingga memungkinkan dilakukan anastomose
(Fonkalsrud dkk,1997; Swenson dkk,1990)

2.9. Komplikasi
2.10. Komplikasi
Komplikasi pasca tindakan bedah penyakit Hirschsprung dapat
digolongkan atas kebocoran anastomose, stenosis, enterokolitis dan
gangguan fungsi spinkter.
Enterokolitis telah dilaporkan sampai 58% kasus pada penderita
penyakit Hirschsprung yang diakibatkan oleh karena iskemia mukosa
dengan invasi bakteri dan translokasi.Perubahan-perubahan pada
komponen musin dan sel neuroendokrin, kenaikan aktivitas prostaglandin
E1, infeksi Clostridium difficile atau rotavirus dicurigai sebagai penyebab
terjadinya enterokolitis. Pada keadaan yang sangat berat enterokolitis
akan menyebabkan terjadinya megakolon toksik yang ditandai dengan
demam, muntah hijau, diare hebat, distensi abdomen, dehidrasi dan syok.
Terjadinya ulserasi dan nekrosis akibat iskemia mukosa diatas segmen
aganglionik akan menyebakan terjadinya sepsis, pnematosis dan perforasi
usus. Enterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi
penderita penyakit Hirschsprung ini, yang dapat menyerang pada usia
kapan saja, namun paling tinggi saat usia 2-4 minggu, meskipun sudah
dapat dijumpai pada usia 1 minggu. Gejalanya berupa diarrhea, distensi
abdomen, feces berbau busuk dan disertai demam.Hampir 1/3 kasus
Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis enterokolitis, bahkan dapat
pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi. Kejadian enteokolitis
berdasar prosedur operasi yang dipergunakan Swenson 16,9%, Boley-
Soave 14,8%, Duhamel 15,4% dan Lester Martin 20%.
Kebocoran anastomose pasca operasi dapat disebabkan oleh
ketegangan yang berlebihan pada garis anastomose, vaskularisasi yang
tidak adekuat pada kedua tepi sayatan ujung usus, infeksi dan abses
sekitar anastomose serta trauma colok dubur atau businasi pasca operasi
yang dikerjakan terlalu dini dan tidak hati-hati. Angka kebocoran
anastomese hingga 7,7% dengan menggunakan prosedur Swenson,
sedangkan apabila dikerjakan dengan prosedur Duhamel modifikasi
hasilnya sangat baik dengan tak satu kasuspun mengalami kebocoran.
Manifestasi klinis yang terjadi akibat kebocoran anastomose ini beragam,
mulai dari abses rongga pelvik, abses intraabdominal, peritonitis, sepsis
dan kematian. Apabila dijumpai tanda-tanda dini kebocoran, segera dibuat
kolostomi di segmen proksimal
Stenosis yang terjadi pasca operasi tarik terobos dapat disebabkan
oleh gangguan penyembuhan luka di daerah anastomose, serta prosedur
bedah yang dipergunakan. Stenosis sirkuler biasanya disebabkan
komplikasi prosedur Swenson atau Rehbein, stenosis posterior berbentuk
oval akibat prosedur Duhamel sedangkan bila stenosis memanjang
biasanya akibat prosedur Soave.Manifestasi yang terjadi dapat berupa
kecipirit, distensi abdomen, enterokolitis hingga fistula perianal.Tindakan
yang dapat dilakukan bervariasi, tergantung penyebab stenosis, mulai dari
businasi hingga spinkterektomi posterior.
Sedangkan fungsi spinkter ani pasca bedah dapat dikatakan
sebagai parameter utama keberhasilan operasi tarik terobos, disamping
komplikasi utama yang disebutkan diatas.Namun hingga saat ini, belum
ada suatu parameter atau skala yang diterima universal untuk menilai
fungsi anorektal ini.Fecal soiling atau kecipirit merupakan parameter yang
sering dipakai peneliti terdahulu untuk menilai fungsi anorektal pasca
operasi, meskipun secara teoritis hal tersebut tidaklah sama. Kecipirit
adalah suatu keadaan keluarnya feces lewat anus tanpa dapat
dikendalikan oleh penderita, keluarnya sedikit-sedikit dan sering.Untuk
menilai kecipirit, umur dan lamanya pasca operasi sangatlah menentukan.
(Kartono,2004; Irawan, 2003).

2.10. Pencegahan
1. Pencegahan Primer
Pencegahan primer pada penderita HIrschsprung dapat dilakukan
dengan cara:
a. Health Promotion Penyakit
Hirschsprung merupakan penyakit yang disebabkan oleh
pengaruh genetik yang tidak terlepas dari pola konsumsi serta
asupan gizi dari ibu hamil sehingga ibu hamil hingga kandungan
menginjak usia tiga bulan disarankan berhati-hati terhadap obat-
obatan, makanan awetan dan alcohol yang dapat memberikan
pengaruh terhadap kelainan tersebut. Pada tahap health promotion
ini, sebagai pencegahan tingkat pertama (primary prevention)
adalah perlunya perhatian terhadap pola konsumsi sejak dini
terutama sejak masa awal kehamilan. Menghindari mengkonsumsi
makanan yang bersifat karsinogenik, mengikuti penyuluhan
mengenai konsumsi gizi seimbang serta olah raga dan istirahat
yang cukup
b. Spesific Protection
Pada tahap ini pencegahan dilakukan walaupun belum dapat
diketahui adanya kelainan maupun tanda-tanda yang berhubungan
dengan penyakit Hirschsprung. Pencegahan lebig mengarah pada
perlindungan terhadap ancaman agent penyakitnya misalnya
melakukan akses pelayanan Antenatal Care (ANC) terutama pada
skrining ibu hamil beresiko tinggi, imunisasi ibu hamil, pemberian
tablet tambah darah dan pemeriksaan rutin sebagai upaya deteksi
dini obstetric dengan komplikasi.
2. Pencegahan Sekunder
Pencegahan sekunder ditujukan guna mengetahui adanya penyakit
Hisrchsprung dan menegakkan diagnosis sedini mungkin.
Keterlambatan diagnosis dapat menyebabkan berbagai komplikasi
yang merupakan penyebab kematian seperti enterokolitis, perforasi
usus, dan sepsis. Pada tahun 1946 Ehrenpreis menekankan bahwa
diagnosa penyakit Hirschsprung dapat ditegakkan pada masa
neonatal.
Berbagai teknologi tersedia untuk menegakkan diagnosis penyakit
Hirschsprung. Dengan melakukan anamnesis yang cermat,
pemeriksaan fisik yang teliti, pemeriksaan radiografik, serta
pemeriksaan patologi anatomi biopsi isap rektum, diagnosis penyakit
Hirschsprung pada sebagian besar kasus dapat ditegakkan.

BAB III
PENUTUP
3.1. Kesimpulan
3.2. Saran
Daftar pustaka

Wyllie, Robert, 2000. Megakolon Aganglionik Bawaan (Penyakit


Hirschsprung) . Behrmann, Kliegman, Arvin.Dalam : Ilmu
Kesehatan Anak Nelson. Edisi 15, Jilid II. Jakarta: EGC, 1316-
1319.
NASPGHAN (The North American Society for Pediatric Gastroenterology,
Hepatology and Nutrition) dan APGNN (The Association of
Pediatric Gastroenterology and Nutrition Nurses)
2006.Hirschsprungs Disease. Available from:
www.naspghan.org [Akses 7 Agustus 2010].
Kartono, Darmawan, 2004. Penyakit Hirschsprung..Jakarta : Sagung Seto,
3-82.
Izadi, M et all. 2007. Clinical manifestations of Hirschsprungs disease: A
6-year course review on admitted patients in Guilan, North
Province of Iran.Iranian Cardiovascular Research Journal; 1: 25-
31
Pasumarthy L and Srour JW.2008. Hirschsprungs Disease:A Case To
Remember. Practical Gastroenterology.42-45.
Kessman JMD. 2006. Hirschsprung Disease: Diagnosis and Management.
American Family Physician.74:1319-1322.
Izadi M, Mansour MF, Jafarshad R, Joukar F, Bagherzadeh AH, Tareh F.
2009.Clinical Manifestations of Hirschsprungs Disease: A Six
Year Course Review of Admitted Patients in Gilan, Northern Iran.
Middle East Journal of Digestive Diseases.;1:68-73.
Theodore Z, Polley JR, Coran GA. 1986. Hirschsprung's Disease In
TheNewborn. Pediatric Surgery International.80-83.
Baucke VL, Pringle KC, Ekwo EE. 1985. Anorectal Manometry for
Exclusion of Hirschsprungs Disease in Neonates. Jurnal Of
Pediatric Gastroentrology and Nutrition.596-603.
Gerson KE. 2009. Hirschsprungs Disease in: Ashcraft Pediatric Surgery
5thedition. Philadelphia. W.B. Saunders Company. p456-475
Rahman Z, Hannan J, Islam S. 2010. Hirschsprung's Disease: Role of
RectalSuction Biopsy-Data on 216 Specimens. Journal of Indian
AssociationPediatric Surgery..15:56-58.
Puri P. 2009.Hirschsprungs Disease and Variants in: Pediatric
Surgery.London. Spinger; page 453-462.
A. John. M Adam.Klasifikasi dan Kriteria diagnosis
PenyakitHirschsprung,Avalaible
:http://emedicine.medscape.com/article/409150-media. Acces :
20 Pebruari 2015.
Lee, Steven L, (2005), Hirschprung disease.
Swenson O, Raffensperger JG. 1990. Hirschsprungs disease. In:
th
Raffensperger JG,editor. Swensons pediatric surgery. 5 ed.
Connecticut:Appleton & Lange; p.555-77.
Mansjoer , Arif . 2000 . Kapita Selekta Kedokteran .Edisi Ke-3 . Jakarta :
Media Aesulapius FKUI
Trisnawan, I putu, dkk. - . Metode Diagnosis Penyakit Hirscprung.
Universitas udayana: Fakultas kedokteran.
Kartono Darmawan. Penyakit Hirschsprung. Sagung Seto. Jakarta. 2004
Wansjoer A. Tatalaksana Penyakit hirschsprung. Avalaible
:http://www.surgicaltutor.org.uk/pictures/images/hne&p/hirschsprungs
3.jpg.
A. John. M Adam. Klasifikasi dan Kriteria diagnosis PenyakitHirschsprung,
Avalaible : Bedah UGM. Atresia Ani. http://www.bedahugm.net.
Faradilla, nova.dkk. 2009. Anestesi Pada Tindakan Posterosagital
Anorektoplasti Pada Kasus Malforasi Anorektal. Universitas Riau:
Fakultas kedokteran. Pekanbaru, Riau.
Irwan, Budi, 2003. Pengamatan fungsi anorektal pada penderita penyakit
Hirschsprung pasca operasi pull-through.Available From: Usu digital
library [ Akses 20 februari 2015]
Kartono, Darmawan, 2004. Penyakit Hirschsprung..Jakarta : Sagung Seto,
3-82.
Holschneider, Alexander M. & Prem Puri. 2008. Hirschsprungs Disease
and Allied Disorders. New York : Springer Berlin Heidelberg.
Coran, Arnold G. 2006. Pediatric Surgery. Philadelphia :
Saunders.Corman, Marvin L. Colon and Rectal Surgery.Provenzale,
James M. & Rendon C. Nelson. 2012. Duke Radiology Case Review:
imaging, differential diagnosis, and discussion. Philadelphia : Lippincott
Williams and Wilkins
Kartono, Darmawan, 2004. Penyakit Hirschsprung..Jakarta : Sagung Seto,
3-82.
Lindseth, Glenda N, 2005. Gangguan Usus Besar. Hartanto Huriawati.
Dalam: Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit,
Volume 1, Edisi 6. Jakarta. EGC.456-468.
Verawati, Siska. 2013. Karakteristik Bayi yang Menderita Penyakit
Hircshsprung di RSUP H. Adam Malik MedanTahun 2010-2012.
Medan : Fakultas Kesehatan Masyarakat Universitas Sumatera
Utara
Irwan, budi . 2003. Pengamatan fungsi anorektal pada penderita penyakit
hirschsprung pasca operasi pull-through. USU : Medan. Retreived
22 februari from http://repository.usu.ac.id
Hockenberry,M., Winkelstein,M.L., Wilson,D., Wong, D.L.(2009). Essentials of pediatric
nursing. 8th edition. Missouri: Mosby Elsevier.

Bobak, I.M., Lowdermik, D.L., & Jensen, M.D. (2005). Buku ajar keperawatanmaternitas.
Edisi 4. Jakarta: EGC.