2.

KONSEP DASAR ASKEP

2.1. Pengkajian
2.1.1 Biodata Klien
Terjadi pada semua umur biasanya anak laki-laki dan wanita sebagai carier.
2.1.2 Keluhan Utama
Perdarahan lama ( pada sirkumsisi )
Epitaksis
Memar, khususnya pada ekstremitas bawah ketika anak mulai berjalan dan
terbentur pada sesuatu.
Bengkak yang nyeri, sendi terasa hangat akibat perdarahan jaringan lunak dan
hemoragi pada sendi
Pada hemofilia C biasanya perdarahan spontan
Perdarahan sistem GI track dan SSP
2.1.3 Riwayat Penyakit Sekarang
Apakah klien mengalami salah satu atau beberapa dari keluhan utama
2.1.4 Riwayat Penyakit Dahulu
Apakah dulu klien mengalami perdarahan yang tidak henti-hentinya
serta apakah klien mempunyai penyakit menular atau menurun seperti
DERMATITIS, Hipertensi, TBC.
2.1.5 Riwayat Penyakit Keluraga
Keluarga klien ada yang menderita hemofili pada laki-laki atau carrier
pada wanita.
2.1.6 Kaji Tingkat Pertumbuhan Anak
Pertumbuhan dan perkembangan anak tidak terlewati dengan sempurna.
2.1.7 ADL (Activity Daily Life)
2.7.1.1 Pola Nutrisi
Anoreksia, menghindari anak tidak terlewati dengan sempurna
2.7.1.2 Pola Eliminasi
Hematuria, feses hitam
2.7.1.3 Pola personal hygiene
Kurangnya kemampuan untuk melakukan aktivitas perawatan dini.
2.7.1.4 Pola aktivitas
Kelemahan dan adanya pengawasan ketat dalam beraktivitas
2.7.1.5 Pola istirahat tidur terganggu arena nyeri
Kebutuhan untuk tidur terganggu karena nyeri.
2.1.8 Pemeriksaan
2.8.1.1 Pemeriksaan fisik
Keadaan umum : kelemahan
BB : menurun
Wajah : Wajah mengekspresikan nyeri
Mulut : Mukosa mulut kering, perdarahan mukosa mulut
Hidung : epitaksis
Thorak/ dada : Adanya tarikan intercostanalis dan bagaimana suara paru
Suara jantung pekak
Adanya kardiomegali
Abdomen adanya hepatomegali
Anus dan genetalia
Eliminasi urin menurun
Eliminasi alvi feses hitam
Ekstremitas
 Hemartrosis memar khususnya pada ekstremitas bawah
2.8.1.2 Pemeriksaan Penunjang ( labolatorium )
1) Uji Skrinning untuk koagulasi darah
- Masa pembekuan memanjang (waktu pembekuan nrmal adalah 5 sampai
10 menit)
- Jumlah trombosit ( normal )
- Uji pembangkitan tromboplastin ( dapat menemukan pembentukan yang
tidak efisien dari tromboplastin akibat kekurangan F VIII )
2) Biopsi hati ( kadang-kadang ) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk
pemeriksaan patologi dan kultur
3) Uji fungsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit
hati.

2.2. Diagnosa Keperawatan

2.2.1 Resiko tinggi kekurangan volum cairan berhubungan mekanisme pembekuan
darah yang tidak normal.
2.2.2 Nyeri berhubungan dengan sendi dan keterbatasan sendi sekunder akibat
hemartosis
2.2.3 Resiko tinggi cidera berhubungan dengan ketidakcukupan pengetahuan
tentang
penyakit
2.2.4 Kurang pengetahuan berhubungan dengan informasi inadekuat
2.2.5 Resiko tinggi kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan keterbatasan
gerak
sendi sekunder akibat hemartosis perdarahan pada sendi.

2.3. RENCANA KEPERAWATAN

2.3.1 Diagnosa resiko tinggi kekurangan volum cairan berhubungan dengan
mekanisme pembekuan darah yang tidak normal.
Hasil yang diharapkan : episode perdarahan anak terkendali
Intervesi :
1. Observasi semua bayi laki-laki dengan cermat setelah sirkumsasi
R/ Pada genetalia terdapat banyak pembuluh darah.
2. Awasi tanda-tanda vital
R/ Penurunan sirkulasi darah dapat terjadi peningkatan kehilangan cairan
mengakibatkan hipotensi dan takikardi
3. Instruksikan dan pantau anak berkaitan dengan perawatan gigi yaitu
menggunakan
sikat gigi berbulu anak
R/ Sikat gigi berbulu keras dapat menyebabkan perdarahan mukosa mulut.
4. Kolaborasi pemberian produk plasma sesuai indikasi
R/ Pemberian plasma untuk mempertahankan homeostatis.

2.3.2 Diagnosa nyeri berhubungan dengan sendi dan keterbatasan sendi sekunder
akibat hemartrosis
Hasil yang diharapkan : menyatakan nyeri reda / terkontrol
Intervesi :
1. Kaji derajat nyeri
R/ Perdarahan jaringan lunak dan hemoragi pada sendi dapat menekan saraf
2. Dorong klien untuk secara hati-hati memposisikan bagian tubuh menekan sakit.
R/ Menurunkan rasa nyeri
3. Kompres es pada sendi yang sakit
R/ Kompres es dapat menyebabkan vasokontraksi
4. Kolaborasi pemberian analgesik ( hindari aspirin )
R/ Aspirin dapat mengganggu pH darah dan dapat ketidakcukupan mudah terjadi

2.3.3 Diagnosa resiko tinggi cidera berhubungan dengan ketidakcukupan

pengetahuan tentang penyakit.
Hasil yang diharapkan : mencegah terjadinya cidera dan perdarahan
Intervesi :
1. Ciptakan lingkungan yang aman seperti menyingkirkan benda-benda tajam,
memberikan bantalan pada sisi keranjang bayi untuk yang tidak aktif
R/ Anak yang aktif memiliki resiko cidera yang tinggi apabila tidak diawasi
2. Tekankan bahwa olahraga kotak fisik dilarang
R/ Kontak fisik dapat menyebabkan perdarahan
3. Berikan tekanan setelah injeksi / fungsi vena
R/ Tekanan ini meminimalkan perdarahan
4. Anjurkan orang tua untuk memberikan pengawasan pada saat bermain di
luar rumah

2.3.4 Diagnosa kurang pengetahuan berhubungan dengan informasi inadekuat

Hasil yang diharapkan : menyatakan nyeri reda/ terkontrol
Intervesi :
1. Instruksikan anak dan orang tua tentang pemberian penggantian trehadap
faktor yang kurang.
2. Ajarkan pada orang tua dan anak tentang perlunya pencegahan cidera.
3. Anjurkan untuk tidak menggunakan obat yang dijual bebas seperti aspirin.
R/ Aspirin dapat mengganggu pH dan dapat membuat perdarahan mudah terjadi
4. Ajarkan keluarga atau anak tentang apa itu hemofili dan tanda serta gejalanya
5. Berikan penjelasan pada keluarga dan atau anak bahwa penyakit ini belum
dapat disembuhkan dan tujuan terapi adalah mencegah munculnya gejala.
R/ Informasi yang adekuat akan dapat meningkatkan pengetahuan klien.

2.3.5 Diagnosa resiko tinggi kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan

keterbatasan gerak sendi sekunder akibat hemartosis
Hasil yang diharapkan : peningkatan rentang gerak sendi dan tidak ada tanda
inflamasi
Intervesi :
1. Ajarkan untuk melakukan latihan rentang gerak aktif pada anggota gerak yang
sehat
R/ Meningkatkan kepercayaan diri pada klien.
2. Lakukan latihan rentang gerak pasif pada anggota gerak yang sakit.
R/ Melatih persendian dan menurunkan resiko perlukaan.
3. Kolaborasi / konsultasi dengan ahli terapi fisik / okupasi, spesialisasi, rehabilitas.
R/ Sangat membantu dalam membuat program latihan / aktivitas individu dan
menentukan alat bantu yang sesuai.