1 Pengertian penyakit hidrosefalus

Hidrosefalus (kepala-air, istilah yang berasal daribahasa Yunani: "hydro" yang berarti
air dan "cephalus" yang berarti kepala; sehingga kondisi ini sering dikenal dengan "kepala air")
adalah penyakit yang terjadi akibat gangguan aliran cairan di dalam otak (cairan serebro spinal)
atau akumulasi cairan serebrospinal dalam ventrikel serebral, ruang subarachnoid, atau ruang
subdural. Penyakit ini merupakan salah satu jenis penyakit bawaan yang cukup sering terjadi
pada bayi baru lahir dan balita. Hidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan
bertambahnya cairan serebrospinal dengan atau pernah dengan tekanan intrakranial yang
meninggi, sehingga terdapat pelebaran ventrikel (Darsono, 2005:209) .

2. Penyebab penyakit hidrosefalus

Penyebab pasti terjadinya kelainan bawaan sampai sekarang masih belum jelas. Biasanya
terjadi pada kehamilan yang si ibu masih muda usianya, dan disebabkan oleh:
1. Kekurangan oksigen (hipoksia)
2. Radiasi
3. Kekurangan nutrisi
4. Radang atau infeksi
5. Cedera atau trauma
6. Obat-obatan
7. Hormonal
Pada hidrosefalus, pengumpulan cairan otak yang berlebihan dalam ruangan otak dapat
terjadi karena:
1. Produksi cairan otak yang berlebihan,
2. Gangguan aliran cairan otak,
3. Gangguan proses penyerapan (absorbsi) cairan otak.
Keadaan-keadaan tersebut dapat disebabkan oleh beberapa hal yang bisa dikelompokkan menjadi
3 golongan besar, yaitu:
1. Kelainan bawaan (kongenital)
2. Kadang dan pendarahan otak
3. Tumor otak
 Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak ialah :
1. Kelainan Bawaan (Kongenital)
a. Stenosis akuaduktus Sylvii
Merupakan penyebab yang terbanyak pada hidrosefalus bayi dan anak (60-90%).
Insidensinya berkisar antara 0,5-1 kasus/1000 kelahiran. Stenosis ini bukan berasal dari
tumor. Ada tiga tipe stenosis :
Gliosis akuaduktus: berupa pertumbuhan berlebihan dari glia fibriler yang menyebabkan
konstriksi lumen.
2. Akuaduktus yang berbilah (seperti garpu) menjadi kanal-kanal yang kadang dapat
tersumbat.
3. Obstruksi akuaduktus oleh septum ependim yang tipis (biasanya pada ujung kaudal).
Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu sama sekali atau abnormal lebih sempit dari biasa.
Umumnya gejala hidrosefalus terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan-bulan
pertama setelah lahir. Stenosis ini bisa disebabkan karena kelainan metabolisme akibat ibu
menggunakan isotretionin (Accutane) untuk pengobatan acne vulgaris. Oleh karena itu
penggunaan derivat retinol (vitamin A) dilarang pada wanita hamil. Hidrosefalus iatrogenik ini
jarang sekali terjadi, hal ini dapat disebabkan oleh hipervitaminosis A yang akut atau kronis, di
mana keadaan tersebut dapat mengakibatkan sekresi likuor menjadi meningkat atau
meningkatnya permeabilitas sawar darah otak. Stenosis ini biasanya dapat bersamaan dengan
malformasi lain seperti: malformasi Arnold chiari, ensefalokel oksipital (Lott et al, 1984).
b. Spina bifida dan kranium bifida
Hidrosefalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan sindrom Arnold-Chiari akibat
tertariknya medula spinalis dengan medula oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah dan
menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total. Anomali Arnold-
chiari ini dapat timbul bersama dengan suatu meningokel atau suatu meningomielokel.

c. Sindrom Dandy-Walker
Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus. Etiologinya tidak
diketahui. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel IV dan hipoplasi vermis serebelum.
Kelainan berupa atresia kongenital foramen Luschka dan Magendie dengan akibat hidrosefalus
obstruktif dengan pelebaran sistem ventrikel terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian
besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar di daerah fosa posterior. Hidrosefalus yang
terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga subarakhnoid yang
tidak adekuat, dan hal ini dapat tampil pada saat lahir, namun 80% kasusnya biasanya tampak
dalam tiga bulan pertama. Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan dengan anomali lainnya
seperti: agenesis korpus kalosum, labiopalatoskisis, anomali okuler, anomali jantung, dan
sebagainya.

d. Kista araknoid
Dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder suatu hematoma.

e. Anomali pembuluh darah

Dalam kepustakaan dilaporkan terjadinya hidrosefalus akibat aneurisma arterio-vena yang
mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus transversus dengan akibat
obstruksi akuaduktus.

2. Infeksi
Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen sehingga dapat terjadi obliterasi
ruangan subaraknoid. Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta terjadi bila aliran
CSS terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat purulen di akuaduktus Sylvii atau sisterna
basalis. Lebih banyak hidrosefalus terdapat pasca meningitis. Pembesaran kepala dapat terjadi
beberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah sembuh dari meningitisnya. Secara patologis
terlihat penebalan jaringan piamater dan araknoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Pada
meningitis serosa tuberkulosa, perlekatan meningen terutama terdapat di daerah basal sekitar
sisterna kiasmatika dan interpedunkularis, sedangkan pada meningitis purulenta lokalisasinya
lebih tersebar. Selain karena meningitis, penyebab lain infeksi pada sistem saraf pusat adalah
karena toxoplasmosis (Ngoerah, 1991). Infeksi toxoplasmosis sering terjadi pada ibu yang hamil
atau penderita dengan imunokompeten (Pohan, 1996). Penularan toxoplasmosis kepada neonatus
didapat melalui penularan transplasenta dari ibu yang telah menderita infeksi asimtomatik.
Dalam bentuk infeksi subakut, tetrade yang menyolok adalah perkapuran intraserebral,
chorioretinitis, hidrosefalus atau mikrosefalus, dan gangguan psikomotor dan kejang-kejang
(Pribadi, 1983).
 3. Neoplasma
Hidrosefalus oleh obstruksi mekanik yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS.
Pengobatan dalam hal ini ditujukan kepada penyebabnya dan apabila tumor tidak mungkin
dioperasi, maka dapat dilakukan tindakan paliatif dengan mengalirkan CSS melalui saluran
buatan atau pirau. Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau
akuaduktus Sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum, sedangkan
penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya disebabkan suatu kraniofaringioma.

4. Perdarahan
Telah banyak dibuktikan bahwa perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat
menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang
terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri. Hal tersebut juga dapat dipicu oleh karena adanya
trauma kapitis (Hassan et al, 1985).

Selanjutnya hidrosefalus dengan penyebab pertama tersebut diatas dikelompokan sebagai

hidrosefalus kongenitus, sedangkan penyebab kedua sampai ke empat dikelompokkan sebagai
hidrosefalus akuisita. Sebab-sebab prenatal merupakan faktor yang bertanggung jawab atas
terjadinya hidrosefalus kongenital yang timbul in-utero dan kemudian bermanifestasi baik in-
utero ataupun setelah lahir. Sebab-sebab ini mencakup malformasi (anomali perkembangan
sporadis), infeksi atau kelainan vaskuler. Pada sebagian besar pasien banyak yang etiologinya
tidak dapat diketahui, dan untuk ini diistilahkan sebagai hidrosefalus idiopatik. Dari bukti
eksperimental pada beberapa spesies hewan mengisyaratkan infeksi virus pada janin terutama
parotitis dapat sebagai faktor etiologi (Ngoerah, 1991).

1. Gejala penyakit hidrosefalus

Tergantungnya aliran cairan otak karena penyumbatan.
Pada keadaan normal, cairan otak di bentuk di dalam rongga vertikel di otak. Cairan ini
kemudian mengalir dengan darah tertentu. Di beberapa tempat melalui jalan yang sempit, hingga
akhirnya keluar di daerah otak kecil (serebelum) di belakang kepala. Dari sini cairan otak
mengalir keseluruh permukaan otak dan sumsum tulang belakang. Akhirnya, cairan otak di serap
kembali di rongga di bawah selaput otak (subaraknoid) dan masuk kembali ke pembuluh darah
balik otak (sinus sagitalis superior). Nah, adanya penyumbatan di tempat tertentu, yaitu di jalan
sempityang di lalui cairan otak waktu mengalir keluar dari rongga vertikal otak, di namakan
Hidrosefalus non komunikans atau tersumbat. Biasanya ini akibat kelainan bawaan, tumor dan
infeksi penyerapan kembali cairan otak yang tak memadai di dalam kepala.
Paling sering di temukan. Bentuk ini di namakan hidrosefalus komunikans. Penyebabnya, dapat
karena kelainan bawaan/didapat, semisal setelah sakit radang selaput otak (meningitis) atau
perdarahan di bawah selaput otak. Produksi cairan otak berlebihan.Penyebabnya, bisa karena ada
tumor di daeral pleksus khoroidalis (papiloma). Tumor ini jarang di temui (1-4 persen tumor otak
pada anak). Perlu di tambahkan pula di sini, beberapa infeksi di kandungan dapat menyebabkan
terjadi hidrosefalus. Biasanya infeksi terjadi pada kehamilan muda sampai trimester kedua.
Infeksinya karena tertelannya cairan ketuban yang tercemar bakteri oleh janin atau melelui uri
(trans-plasantal). Biasanya akibat toksoplasmosis, sifilis, rubella (campak jerman)
sitomegalavirus dan virus lainnya, toksoplasma disebabkan protozoa toksoplasma gondii, sejenis
parasit yang dapat menginfeksi burung-burung dan mamalia (kucing dan sebagainya).
Manifestasi klinis dari hidrosefalus pada anak dikelompokkan menjadi dua golongan,
yaitu:
1. Awitan hidrosefalus terjadi pada masa neonatus
Meliputi pembesaran kepala abnormal yang merupakan gambaran tetap hidrosefalus kongenital
dan pada masa bayi. Pada kasus hidrosefalus kongenital yang berat dimana kepala bayi yang
besar dapat mempersulit proses kelahiran, sedangkan pada bentuk yang lebih ringan, kepala
berukuran normal saat lahir, tetapi kemudian tumbuh dengan laju berlebihan (Huttenlocher,
1983). Lingkaran kepala neonatus biasanya adalah 35-40 cm, dan pertumbuhan ukuran lingkar
kepala terbesar adalah selama tahun pertama kehidupan. Pada anak hidrosefalus, umur satu tahun
lingkaran kepala itu menjadi 45 cm (Ngoerah, 1991). Pada masa neonatus, pengukuran lingkar
kepala setiap harinya penting dalam menentukan proresivitas dari hidrosefalus. Kranium
terdistensi dalam semua arah, tetapi terutama pada daerah frontal (Huttenlocher, 1983). Tampak
dorsum nasi lebih besar dari biasa. Fontanella terbuka dan tegang, sutura masih terbuka bebas.
Tulang-tulang kepala menjadi sangat tipis. Vena-vena di sisi samping kepala tampak melebar
dan berkelok. Sering terjadi retraksi kelopak mata yang terus-menerus (Sidharta, 1995). Pada
hidrosefalus infantil yang berat, tampak suatu fenomena matahari terbenam (sunset
phenomenon) pada bola mata. Fenomena ini timbul karena tekanan intrakranial yang tinggi dapat
menekan tulang atap orbita yang sangat tipis. Tulang atap orbita ini lantas menekan pada bola
mata sehingga bola-bola mata itu terputar ke bawah (Huttenlocher, 1983). Dengan kedudukan
mata demikian, banyak putih sklera terlihat diantara limbus atas dari kornea dan tepi kelopak
mata atas. Tanda tersebut bisa dikorelasikan dengan dilatasi ventrikel ke-3 atau akuaduktus
Sylvii yang sekaligus melumpuhkan gerakan elevasi bola mata (Sidharta, 1995). Pada
funduskopi dapat tampak suatu atrofi papil primer akibat kompresi saraf optikus dan kiasma,
terjadi pada kasus kronik yang tidak diterapi. Disamping itu dapat terlihat adanya anosmi kanan
dan kiri. Mungkin pula terdapat strabismus karena adanya paralise dari satu atau beberapa nervi
kranialis. Penderita memperlihatkan pula adanya retardasi mental dan konvulsi. Sewaktu-waktu
tampak nistagmus. Bila dilakukan perkusi sedikit di belakang tempat pertemuan os frontale
dengan os temporale maka dapat timbul resonansi seperti bunyi kendi retak (cracked pot
resonance). Tanda ini dinamai Macewens sign. Tidak jarang dijumpai tanda-tanda paraparesis
spastik dengan reflek tendon lutut atau Achilles yang meningkat serta dengan Babinski yang
positif kanan dan kiri.
Menurut Harsono (1996), pada neonatus gejala yang paling umum dijumpai adalah iritabilitas.
Sering kali anak tidak mau makan dan minum, dan kadang-kadang kesadaran menurun ke arah
letargi. Anak kadang-kadang muntah, jarang yang bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini
gejala-gejala lainnya belum tampak. Kecurigaan akan hidrosefalus bisa berdasarkan gejala-gejala
tersebut di atas, sehingga dapat dilakukan pemantauan secara teratur dan sistemik.

2. Awitan hidrosefalus terjadi pada akhir masa kanak-kanak

Jika hidrosefalus terjadi pada akhir masa kanak-kanak, maka pembesaran kepala tidak bermakna,
tetapi pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala sebagai manifestasi hipertensi intrakranial.
Lokasi nyeri kepala tidak khas atau tidak menentu. Kadang-kadang anak muntah di pagi hari.
Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan visus.
Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan. Hal demikian ini
disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai akibat pelebaran
ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang lebih kecil yang melayani tungkai akan terlebih dahulu
tertekan, sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas (Harsono, 1996). Kombinasi spastisitas
dan ataksia yang lebih mempengaruhi tungkai daripada lengan sering ditemukan, demikian pula
inkontinensia urin (Huttenlocher, 1983).
Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar, terutama dalam tahun
pertama sekolah. Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik maka akan terlihat adanya labilitas
emosional dan kesulitan dalam hal konseptualisasi (Harsono, 1996). Fungsi bicara seringkali
masih baik, sehingga bermanifestasi sebagai ocehan kosong yang agak karakteristik
(Huttenlocher, 1983).

Secara umum gejala yang paling umum terjadi pada pasien-pasien hidrosefalus di bawah usia
dua tahun adalah pembesaran abnormal yang progresif dari ukuran kepala. Makrokrania
mengesankan sebagai salah satu tanda bila ukuran lingkar kepala lebih besar dari dua deviasi
standar di atas ukuran normal, atau persentil 98 dari kelompok usianya.

Makrokrania biasanya disertai empat gejala hipertensi intrakranial lainnya yaitu:

a. Fontanel anterior yang sangat tegang.
b. Sutura kranium tampak atau teraba melebar.
c. Kulit kepala licin mengkilap dan tampak vena-vena superfisial menonjol.
d. Fenomena matahari tenggelam (sunset phenomenon).
Gejala hipertensi intrakranial lebih menonjol pada anak yang lebih besar dibandingkan dengan
bayi. Gejalanya mencakup: nyeri kepala, muntah, gangguan kesadaran, gangguan okulomotor,
dan pada kasus yang telah lanjut ada gejala gangguan batang otak akibat herniasi tonsiler
(bradikardia, aritmia respirasi).
Gejala-gejala penyakit hidrosefalus biasanya memang tidak langsung terlihat, hal ini
dipengaruhi oleh faktor umur, seberapa besar kerusakan yang terjadi pada otak, dan seberapa
banyak jumlah peningkatan cairan CSF di otak.

Pada bayi dibawah usia 2 tahun gejalanya:

Bayi mengalami kesulitan dalam menerima makanannya
Mudah menangis dan mudah marah
Kejang
Muntah-muntah
 Perkembangan yang terlambat
Ubun-ubun menonjol dan tegang

Pada anak yang lebih besar gejalanya:

Pembesaran kepala tidak jelas lagi karena kepala anak sudah tertutup ubun-ubunnya
Tekanan di dalam kepala yang meningkat menyebabkan sakit kepala yang berat
Tangisan singkat, melengking, dengan nada tinggi
Demam
Kejang
Mual, muntah
Tidur terus menerus

2. Cara penyembuhan
Pada dasarnya ada tiga prinsip dalam pengobatan hidrosefalus, yaitu :
a) Mengurangi produksi CSS.
b) Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbsi.
c) Pengeluaran likuor (CSS) kedalam organ ekstrakranial. (Darsono, 2005)
Penanganan hidrosefalus juga dapat dibagi menjadi :
1. Penanganan Sementara
Terapi konservatif medikamentosa ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus
melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan
resorbsinya.

2. Penanganan Alternatif (Selain Shunting)

Misalnya : pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin A, reseksi radikal lesi
massa yang mengganggu aliran likuor atau perbaikan suatu malformasi. Saat ini cara terbaik
untuk melakukan perforasi dasar ventrikel III adalah dengan teknik bedah endoskopik. (Peter
Paul Rickham, 2003)
3. Operasi Pemasangan Pintas (Shunting)
Operasi pintas bertujuan membuat saluran baru antara aliran likuor dengan kavitas
drainase. Pada anak-anak lokasi drainase yang terpilih adalah rongga peritoneum. Biasanya
 cairan serebrospinalis didrainase dari ventrikel, namun kadang pada hidrosefalus komunikans
ada yang didrain ke rongga subarakhnoid lumbar. Ada dua hal yang perlu diperhatikan pada
periode pasca operasi, yaitu: pemeliharaan luka kulit terhadap kontaminasi infeksi dan
pemantauan kelancaran dan fungsi alat shunt yang dipasang. Infeksi pada shunt meningatkan
resiko akan kerusakan intelektual, lokulasi ventrikel dan bahkan kematian. (Allan H. Ropper,
2005:360) .

C. Klasifikasi

Klasifikasi hidrosefalus bergantung pada faktor yang berkaitan dengannya,

berdasarkan :
1. Gambaran klinis, dikenal hidrosefalus manifes (overt hydrocephalus) dan
hidrosefalus tersembunyi (occult hydrocephalus).
2. Waktu pembentukan, dikenal hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus akuisita.
3. Proses terbentuknya, dikenal hidrosefalus akut dan hidrosefalus kronik.
4. Sirkulasi CSS, dikenal hidrosefalus komunikans dan hidrosefalus non komunikans.

Hidrosefalus interna menunjukkan adanya dilatasi ventrikel, hidrosefalus

eksternal menunjukkan adanya pelebaran rongga subarakhnoid di atas permukaan
korteks. Hidrosefalus obstruktif menjabarkan kasus yang mengalami obstruksi
pada aliran likuor. Berdasarkan gejala, dibagi menjadi hidrosefalus simptomatik
dan asimptomatik. Hidrosefalus arrested menunjukan keadaan dimana faktor-
faktor yang menyebabkan dilatasi ventrikel pada saat tersebut sudah tidak aktif
lagi. Hidrosefalus ex-vacuo adalah sebutan bagi kasus ventrikulomegali yang
diakibatkan atrofi otak primer, yang biasanya terdapat pada orang tua.

D. PATOFISILOGI
 Dikarenakan kondisi CSS yang tidak normal hidrosefalus secara teoritis terjadi
sebagai akibat dari tiga mekanisme yaitu: Produksi likuor yang berlebihan,
peningkatan resistensi aliran likuor, Peningkatan tekanan sinus venosa.
Konsekuensi tiga mekanisme di atas adalah peningkatan tekanan
intrakranial(TIK) sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan
absorbsi. Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel cukup rumit dan berlangsung
berbeda-beda tiap saat selama perkembangan hidrosefalus. Dilatasi ini terjadi
sebagai akibat dari : Kompresi sistem serebrovaskuler, Redistribusi dari likuor
serebrospinalis atau cairan ekstraseluler, Perubahan mekanis dari otak. Efek
tekanan denyut likuor serebrospinalis, Hilangnya jaringan otak. Pembesaran
volume tengkorak karena regangan abnormal sutura kranial.
Produksi likuor yang berlebihan disebabkan tumor pleksus khoroid. Gangguan
aliran likuor merupakan awal dari kebanyakan kasus hidrosefalus. Peningkatan
resistensi yang disebabkan gangguan aliran akan meningkatkan tekanan likuor
secara proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi yang seimbang.
Peningkatan tekanan sinus vena mempunyai dua konsekuensi, yaitu
peningkatan tekanan vena kortikal sehingga menyebabkan volume vaskuler
intrakranial bertambah dan peningkatan tekanan intrakranial sampai batas yang
dibutuhkan untuk mempertahankan aliran likuor terhadap tekanan sinus vena yang
relatif tinggi. Konsekuensi klinis dari hipertensi vena ini tergantung dari komplians
tengkorak.

E. MANIFESTASI KLINIS
1. Hidrosefalus terjadi pada masa neonates
Meliputi pembesaran kepala abnormal, gambaran tetap hidrosefalus kongenital
dan pada masa bayi. Lingkaran kepala neonatus biasanya adalah 35-40 cm, dan
pertumbuhan ukuran lingkar kepala terbesar adalah selama tahun pertama
 kehidupan. Kranium terdistensi dalam semua arah, tetapi terutama pada daerah
frontal. Tampak dorsum nasi lebih besar dari biasa. Fontanella terbuka dan tegang,
sutura masih terbuka bebas. Tulang-tulang kepala menjadi sangat tipis. Vena-vena
di sisi samping kepala tampak melebar dan berkelok.
2. Hidrosefalus terjadi pada akhir masa kanak- kanak
Pembesaran kepala tidak bermakna, tetapi nyeri kepala sebagai manifestasi
hipertensi intrakranial. Lokasi nyeri kepala tidak khas. Dapat disertai keluhan
penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan visus. Secara umum
gejala yang paling umum terjadi pada pasien-pasien hidrosefalus di bawah usia dua
tahun adalah pembesaran abnormal yang progresif dari ukuran kepala.
Makrokrania mengesankan sebagai salah satu tanda bila ukuran lingkar kepala
lebih besar dari dua deviasi standar di atas ukuran normal. Makrokrania biasanya
disertai empat gejala hipertensi intrakranial lainnya yaitu: Fontanel anterior yang
sangat tegang, Sutura kranium tampak atau teraba melebar, Kulit kepala licin
mengkilap dan tampak vena-vena superfisial menonjol, Fenomena matahari
tenggelam (sunset phenomenon).
F. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
1. Rontgen foto kepala
2. Transimulasi
3. Lingkaran kepala
4. Ventrikulografi
5. Ultrasonografi
6. CT Scan kepala
7. MRI (Magnetic Resonance Imaging )

G. PENATALAKSANAAN
 Mengurangi produksi cairan serebrospinal dengan merusak pleksus koroidalis
dengan tindakan reseksi atau pembedahan, atau dengan obat azetasolamid
(diamox) yang menghambat pembentukan cairan serebrospinal.
Memperbaiki hubungan antara tempat produksi caira serebrospinal dengan tempat
absorbsi, yaitu menghubungkan ventrikel dengan subarachnoid
Pengeluaran cairan serebrospinal ke dalam organ ekstrakranial, yakni:
Drainase ventrikule-peritoneal
Drainase Lombo-Peritoneal
Drainase ventrikulo-Pleural
Drainase ventrikule-Uretrostomi
Drainase ke dalam anterium mastoid
Mengalirkan cairan serebrospinal ke dalam vena jugularis dan jantung melalui
kateter yang berventil (Holter Valve/katup Holter) yang memungkinkan pengaliran
cairan serebrospinal ke satu arah. Cara ini merupakan cara yang dianggap terbaik
namun, kateter harus diganti sesuai dengan pertumbuhan anak dan harus
diwaspadai terjadinya infeksi sekunder dan sepsis.
Tindakan bedah pemasangan selang pintasan atau drainase dilakukan setelah
diagnosis lengkap dan pasien telah di bius total. Dibuat sayatan kecil di daerah
kepala dan dilakukan pembukaan tulang tengkorak dan selaput otak, lalu selang
pintasan dipasang. Disusul kemudian dibuat sayatan kecil di daerah perut, dibuka
rongga perut lalu ditanam selang pintasan, antara ujung selang di kepala dan perut
dihubiungakan dengan selang yang ditanam di bawah kulit hingga tidak terlihat
dari luar.
Pengobatan modern atau canggih dilakukan dengan bahan shunt atau pintasan jenis
silicon yang awet, lentur, tidak mudah putus.
H. KOMPLIKASI
Komplikasi sering terjadi karena pemasangan VP shunt adalah infeksi dan
malfungsi. Malfungsi disebakan oleh obstruksi mekanik atau perpindahan didalam
ventrikel dari bahan bahan khusus ( jaringan /eksudat ) atau ujung distal dari
thrombosis sebagai akibat dari pertumbuhan. Obstruksi VP shunt sering
menunjukan kegawatan dengan manifestasi klinis peningkatan TIK yang lebih
sering diikuti dengan status neurologis buruk.
Komplikasi yang sering terjadi adalah infeksi VP shunt. Infeksi umumnya
akibat dari infeksi pada saat pemasangan VP shunt. Infeksi itu meliputi septik,
Endokarditis bacterial, infeksi luka, Nefritis shunt, meningitis, dan ventrikulitis.
Komplikasi VP shunt yang serius lainnya adalah subdural hematoma yang di
sebabkan oleh reduksi yang cepat pada tekanan ntrakranial dan ukurannya.
Komplikasi yang dapat terjadi adalah peritonitis abses abdominal, perforasi organ-
organ abdomen oleh kateter atau trokar (pada saat pemasangan), fistula hernia, dan
ilius.
 BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN

A. PENGKAJIAN
1. PENGKAJIAN
a. Biodata : Terjadi pada bayi dan anak
b. Riwayat Kesehatan
Prenatal: Adanya infeksi intra Uterin/ Kongenital
Post Natal : Perdarahan, Neoplasma.
c. Pemeriksaan Fsik
Masa bayi :
kepala membesar , Fontanel Anterior menonjol, Vena pada kulit kepala dilatasi
dan terlihat jelas pada saat bayi menangis, terdapat bunyi Cracked- Pot ( tanda
macewen ),Mata melihat kebawah (tanda setting sun ) , mudah terstimulasi,
lemah, kemampuan makan kurang, perubahan kesadaran, opistotonus dan spatik
pada ekstremitas bawah.
pada bayi dengan malformasi Arnold- Chiari, bayi mengalami kesulitan menelan,
bunyi nafas stridor, kesulitan bernafas, Apnea, Aspirasi dan tidak reflek muntah.
Masa Kanak-Kanak
Sakit kepala, muntah, papil edema, strabismus, ataxsia mudah terstimulasi ,
Letargy Apatis, Bingung, Bicara inkoheren.

d. Pemeriksaan Diagnostik
Lingkar Kepala pada masa bayi
Translumiasi kepala bayi, tampak pengumpulan cairan serebrospinalis yang
abnormal
 Perkusi pada tengkorak bayi menghasilkan "suara khas"
Opthalmoscopi menunjukan papil edema
CT Scan
Foto Kepala menunjukan pelebaran pada fontanel dan sutura serta erosi tulang intra
cranial
Ventriculografi ( jarang dipakai ) : Hal- hal yang Abnormal dapat terlihat di dalam
system ventrikular atau sub arakhnoid.
e. Perkembangan Mental/ Psikososial
Tingkat perkembangan
Mekanisme koping
Pengalaman di rawat di Rumah Sakit
f. Pengetahuan Klien dan Keluarga
Hidrosephalus dan rencana pengobatan
Tingtkat pengetahuan

2. Diagnosa keperawatan
a. Perubahan perfusi jaringan serebral berhubungan dengan meningkatnya volume
cairan serebrospinal, meningkatnya tekanan intra karnial.
b. Resiko tinggi terjadinya kerusakn intregasi kulit sehubungan dengan penekanan
dan ketidakmampuan untuk menggerakan kepala.
c. Kurangnya pengetahuan keluarga sehubungan dengan kurang informasi dalam
keadaan krisis.

3. Perencanaan
a. Perubahan perfusi jaringan serebral berhubungan dengan meningkatnya volume
cairan serebrospinal, meningkatnya tekanan intra karnial.
Tujuan : perfusi jaringan serebral adequat.
 Intervensi :
Observasi TTV
Kaji data dasar neurologi
Hindari pemasangan infuse pada vena kepala jika terjadi pembedahan.
Tentukan posisi anak :
- tempatkan pada posisi terlentang
- tinggikan kepala
Hindari penggunaan obat obat penenang

b. Resiko tinggi terjadinya kerusakn intregasi kulit sehubungan dengan penekanan

dan ketidakmampuan untuk menggerakan kepala.
Tujuan : klien akan menunjukan intregasi kulit yang baik
Intervensi :
Berikan perawatan kulit
Laporkan segera bila terjadi perubahan TTV ( tingkah laku ).
Monitor daerah sekitar operasi terhadap adanya tanda tanda kemerahan atau
pembengkakan.

c. Kurangnya pengetahuan keluarga sehubungan dengan kurang informasi dalam

keadaan krisis.
Tujuan : keluarga klien akan menerima support dengan adekuat
Intervensi :
Jelaskan tentang penyakit tindakan dan prosedur yang akan dilakukan.
Berikan kesempatan pada orang tua atau anggota keluarga untuk mengekspresikan
perasaan.
Berikan dorongan pada orang tua untuk membantu perawatan anak.
4. Penatalaksanaan
Pelaksanaan tindakan keperawatan anak dengan Hydrosefhalus didasarkan pada
rencana yang telah ditentukan dengan prinsip :
a. Mempertahankan perfusi jaringan serebral tetap adekuat
b. Mencegah terjadinya injuri dan infeksi
c. Meminimalkan terjadinya persepsi sensori
d. Mengatasi perubahan proses keluarga dan antisipasi berduka

5. Evaluasi
Setelah tindakan keperawatan dilaksanakan evaluasi proses dan hasil mengacu
criteria evaluasi yang telah ditentukan pada masing masing diagnose
keperawatan sehingga :
a. Masalah teratasi atau tujuan tercapai
b. Masalah teratasi atau tercapai sebagian
c. Masalah tidak teratasi atau tujuan tidak tercapai