Anda di halaman 1dari 8

PHEMPIGUS VULGARIS

A. KONSEP MEDIS
1. DEFINISI
Pemfigus adalah penyakit kulit yang jarang terjadi, yang ditandai
dengan adanya lepuhan-lepuhan (bula) dengan berbagai ukuran pada
permukaan kulit dan selaput lendir (selaput mulut, vagina, penis).
http://www.medicastore.com/med/subkategori
Pemphigus vulgaris is a rare autoimmune disease that is characterised
by blisters and erosions on the skin and mucous membranes, most commonly
inside the mouth. http://www.dermnetnz.org/immune/phemphigus-
vulgaris.html
Pemfigus vulgaris merupakan penyakit serius pada kulit yang ditandai
oleh timbulnya bula (lepuh) dengan berbagai ukuran (misalnya 1-10 cm) pada
kulit yang tampak normal dan membran mukosa (misalnya, mulut, vagina).
(Smeltzer, Suzanne C. Buku Ajar KMB Brunner & Suddarth. Edisi 8 vol.3)

2. ETIOLOGI
Pemfigus merupakan penyakit autoimun , dimana sistem kekebalan
tubuh menghasilkan antibodi yang menyerang protein tertentu dipermukaan
kulit dan selaput lendir. Antibodi ini menimbulkan suatu reaksi yang
menyebabkan pemisahan sel-sel epidermis kulit (akantolosis).
Penyebab yang pasti dari pembentukan antibodi yang melawan
jaringan tubuhnya sendiri tidak diketahui. Beberapa kasus terjadi karena
adanya reaksi terhadap obat (penisilinamin, katropil).

3. PATOFISIOLOGI
Phemphygus vulagaris is produce by antibodies in the blood that
attack the skin directly. The antibodies circulate in the blood, reach the skin
and bind to a particular protein found on skin cells. This proteins normal
function is to keep the skin cells bound together. When the antibodies bind
the protein, the cells fall apart and blistering of the skin and mucous
membranes occur.

1
The buildung block cells of the epidermis are called keratinocytes.
There cells are cementeed together at special sticky spots called desmosomes.
In phemphygus vulgaris Immunoglobulin type G (Ig G) autoantibodies bind
to a protein called desmoglein 3, which is found in desmosomes in the
keratinocyter near the bottm of the epidermis. The result is the keratinocytes
near the bottm of the epidermis. The result is the keratinocytes separate frol
each other, and are replaced by fluid, the blister.

4. SIGNS / SYMTOMS
Kebanyakan pasien awalnya terdapat lesi pada mukosa membran
seperti pada mulut dan alat genital. Beberapa bulan kemudian lepuhan pada
kulit berkembang atau ada pada beberapa kasus pada lesi mukosa yang
muncul merupakan manifestai dari penyakit tersebut.
Daerah mukosa sebagia besar terdapat pada mulut bagian dalam
meliputi konjunctiva, esofagus, labia, vagina, cervix, penis, uretra dan anus.
Tanda-tanda yang bisa muncul dari lesi mukosa meliputi :
- 50-70% dari para pasien mendapat lesi oral (pada mulut).
- Lepuhan superfisial dan sering muncul sebagai erosi.
- Tersebar luas diseluruh permukaan mulut.
- Nyeri dan lama untuk sembuh.
- Menyebar ke laring menyebabkan suara parau ketika berbicara.
- Bisa kesulitan dalam makan.minum.

5. KOMPLIKASI
Komplikasi yang paling sering pada pemfigus vulgaris terjadi ketika
proses penyakit tersebut menyebar luas..
Lesi kulit muncul sebagai akibat dari penipisan dinding lepuhan yang
diisi dengan cairan jernih yang memudahkan pengelupasan sehingga
mengakibatkan rasa yang teramat sakit. Pengikisan pada lipatan kulit dapat
berkembang menjadi lesi vegetatif seperti granular dan kelihatan keras
mulitnya (yang kita kenal sebagai pemfigus vegetans)
Sebelum ditemukannya kortikosteroid dan terapi immunosupresif,
pasien sangat rentan terhadap infeksi bakteri sekunder. Bakteri kulit relatif
mudah mencapai bula karena bula mengalami perembesan cairan, pecah dan
meninggalkan daerah-daerah terkelupas yang terbuka terhadap lingkungan.

2
Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit terjadi akibat
kehilangan cairan seperti protein ketika bula mengalami ruptur.
Hipoalbuminemia lazim dijumpai kalau proses penyakitnya mencakup daerah
permukaan kulit tubuh dan membran mukosa yang luas.

6. TREATMENT
Biasanya pada 7-10 hari pertama, diberikan corticosteroid dosis tinggi
lalu dosisnya diturunkan secara bertahap.
Obat lainnya yang bisa menekan sistem kekebalan (immunosupresan) adalah
:
- methotrexat
- cyclophosphanamide
- azathioprin
Obat-obat immunosupresan bisa diberikan bersamaan dengan plasmaferesis.
Untuk mengatasi infeksi diberikan antibiotik.

3
B. KONSEP KEPERAWATAN
1. PENGKAJIAN
- Kaji lepuhan / bula (banyaknya, ukurannya, terdapat daerah mana).
- Kadar antibiotik dalam serum.
- Faktoe genetik.
- Kaji adanya pembentukan krusta dan perembesan cairan.
- Kaji penurunan berat badan.
- Kaji kebutuhan cairan.
- Kaji tingkat nyeri (lokasi, skala) faktor yang mengurangi, faktor yang
memperberat).
- Kaji personal hygiene.
- Kaji kondisi psikologis.

2. DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Gangguan integritas kulit berhubungan dengan melepuhnya epidermis.
2. Nyeri berhubungan dengan luka terbuka.
3. Resiko kekurangan volume cairan berhubungan luka terbuka.
4. Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan pertahanan primer tidak
adekuat.
5. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan
gangguan mukosa membran.
6. Gangguan body image berhubungan dengan reaksi pada luka.

4
3. INTERVENSI
Diagnosa 1 :
Tujuan : mencapai penyembuhan tepat waktu dan adanya regenerasi jaringan.
Intervensi :
a. Perhatikan jaringan nekrotik dan kondisi sekitar luka.
Rasional : mengetahui keadaan integritas kulit.
b. Berikan perawatan kulit.
Rasional : menghindari gangguan integritas kulit.

Diagnosa 2 :
Tujuan : Nyeri berkurang / terkontrol.
Intervensi :
a. Kaji keluhan nyeri , perhatikan lokasi / karakter dan intensitas (0-10).
Rasional : Perubahan loklasi/karakter/intensitas nyeri dapat
mengindikasikan terjadinya komplikasi.
b. Dorong ekspresi pernyataan tentang nyeri.
Rasional : Pernyataan memungkinkan pengungkapan emosi dan dapat
meningkatkan mekanisme koping.
c. Berikan tindakan kenyamanan dasar dengan kompres basah dan sejuk /
terapi rendaman.
Rasional : Meningkatkan relaksasi.
d. Berikan aktivitas terapeutik tepat sesuai kondisi.
Rasional : Membantu mengurangi konsentrasi nyeri yang dialamu dan
memfokuskan perhatian.

Diagnosa 3 :
Tujuan : Tidak terjadi kekurangan volume cairan.
Intervensi :
a. Awasi tanda-tanda vital.
Rasional : Memberikan pedoman untuk pergantian cairan.
b. Pertahankan keseimbangan pemasukan dan pengeluaran cairan.
Rasional : Mencegah ketidakseimbangan dan kelebihan cairan.

Diagnosa 4 :

5
Tujuan : mencapai penyembuhan luka tepat waktu, bebas eksudat purulen
dan tidak demam.
Tindakan :
a. Tekankan pentingnya teknik cuci tangan yang baik.
b. Periksa area terkena.
c. Kaji adanya tanda-tanda infeksi.
d. Kolaborasi dengan dokter dalam pemberian obat antibiotik.

Diagnosa 5 :
Tujuan : Terpenuhinya kebutuhan nutrisi sesuai dengan kebutuhan.
Intervensi :
a. Berikan makanan sedikit tapi sering.
Rasional : Membantu mencegah distersi gaster / ketidaknyamanan dan
meningkatkan pemasukan.
b. Pastikan makanan yang disukai / tidak disukai , dorong orang terdekat
untuk membawa makanan dari rumah yang tepat.
Rasional : Meningkatkan partisipasi dalam perawatan dan memperbaiki
pemasukan.

Diagnosa 6 :
Tujuan : Pasien dapat menerima kondisi tubuhnya.
Intervensi :
a. Eksplorasi aktivitas baru yang dapat dilakukan.
Rasional : Memfasilitasi dengan memanfaatkan kelebihan.
b. Bantu memaksimalkan kemampuan yang dimiliki pasien saat ini.
Rasional : Memanfaatkan kemampuan dapat menutupi kekurangan.

4. IMPLEMENTASI
Diagnosa 1 :
a. Memperhatikan jaringan nekrotik dan kondisi sekitar luka.
b. Memberikan perawatan kulit.

6
Diagnosa 2 :
a. Mengkaji keluhan nyeri , memperhatikan lokasi / karakter dan intensitas
(0-10).
b. Mendorong mengekspresikan pernyataan tentang nyeri.
c. Memberikan tindakan kenyamanan dasar.
d. Memberikan aktivitas terapeutik tepat sesuai kondisi.

Diagnosa 3.
a. Mengawasi tanda-tanda vital.
b. Mempertahankan keseimbangan pemasukan dan pengeluaran cairan.

Diagnosa 4.
a. Menekankan pentingnya teknik cuci tangan yang baik.
b. Memeriksa daerah yang terkena.
c. Mengkaji tanda-tanda adanya infeksi.
d. Memberikan obat antibiotik.

Diagnosa 5.
a. Memberikan makan sedikit tapi sering.
b. Memastikan makanan yang disukai / tidak disukai , mendorong orang
terdekat untuk membawa makanan dari rumah yang tepat.

Diagnosa 6.
a. Mengeksplorasi aktivitas baru yang dapat dilakukan.
b. Membantu memaksimalkan kemampuan yang dimiliki pasien saat ini.

5. EVALUASI
Evaluasi disesuaikan dengan tujuan yang ingin dicapai dalam intervensi.

DAFTAR PUSTAKA

Doengoes, Marilyn E,.(1999). Rencana Asuhan Keperawatan Pedoman untuk


Perencanaan dan Pendokumentasian Perawatan Pasien.EGC : Jakarta.

7
Tarwoto dan Wartonah. (2000). Kebutuhan Dasar Manusia dan Proses
Keperawatan. Salemba Medika : Jakarta.

Smeltzer, Suzanne C. (2001). Buku Ajar KMB. Brunner & Suddarth. Edisi 8
Vol. 3. EGC : Jakarta

http://www.medicastore.com/med/subkategori

http://www.dermnetnz.org/immune/Phemphigus-vulgaris.htm