REFERAT

ILMU PENYAKIT MATA

KATARAK KONGENITAL

Pembimbing:
dr. Teguh Anamani, Sp.M

Disusun oleh:
Nur Qisthiyah
G4A015065

SMF ILMU PENYAKIT MATA

RSUD PROF. DR. MARGONO SOEKARDJO
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS JENDERAL SOEDIRMAN
PURWOKERTO

2017

i
 LEMBAR PENGESAHAN

Telah dipresentasikan dan disetujui referat dengan judul :

KATARAK KONGENITAL

Pada tanggal, Mei 2017

Diajukan untuk memenuhi salah satu syarat mengikuti

program profesi dokter di Bagian Ilmu Penyakit Mata
RSUD Prof. Dr. Margono Soekardjo Purwokerto

Disusun oleh:
Nur Qisthiyah
G4A015065

Mengetahui,
Pembimbing

dr. Teguh Anamani, Sp.M

ii
 KATA PENGANTAR

Bismillahirrahmanirrahim.
Puji serta syukur penulis panjatkan ke hadirat Allah SWT., karena atas
rahmat dan hidayah-Nya penulis dapat menyelesaikan tugas referat ini. Shalawat
serta salam semoga senantiasa tercurahkan kepada Nabi Muhammad SAW beserta
para pengikut setianya.
Terima kasih penulis sampaikan kepada para pengajar, fasilitator, dan
narasumber SMF Ilmu Penyakit Mata, terutama dr. Teguh Anamani, Sp.M selaku
pembimbing penulis. Penulis menyadari referat ini masih sangat jauh dari
kesempurnaan. Kritik dan saran yang membangun dari semua pihak sangat
penulis harapkan demi kesempurnaannya.
Demikian yang dapat penulis sampaikan, semoga referat ini dapat
bermanfaat khususnya bagi penulis yang sedang menempuh pendidikan dan dapat
dijadikan pelajaran bagi yang membacanya.

Purwokerto, Mei 2017

Penulis

iii
 DAFTAR ISI

LEMBAR PENGESAHAN ................................................................................ ii

KATA PENGANTAR ......................................................................................... iii
DAFTAR ISI ........................................................................................................ iv
I. PENDAHULUAN ........................................................................................ 1
II. TINJAUAN PUSTAKA ................................................................................. 2
A. Anatomi Lensa .......................................................................................... 2
B. Embriologi Lensa.......................................................................................6
C. Definisi ...................................................................................................... 8
D. Epidemiologi ............................................................................................. 8
E. Etiologi ..................................................................................................... 8
F. Klasifikasi.................................................................................................. 9
G. Patofisiologi .............................................................................................. 12
H. Manifestasi Klinis ..................................................................................... 13
I. Penegakan Diagnosis................................................................................. 14
J. Penatalaksanaan ........................................................................................ 14
K. Komplikasi ................................................................................................ 18
L. Prognosis ................................................................................................... 19
III. KESIMPULAN ............................................................................................. 20
DAFTAR PUSTAKA..........................................................................................21

iv
 I. PENDAHULUAN

Katarak berasal dari bahasa Yunani Katarrhakies, Inggris Cataract, dan

Latin Cataracta yang berarti air terjun. Dalam bahasa Indonesia disebut apabila
penglihatan seperti tertutup air terjun akibat lensa yang keruh. Katarak adalah
setiap keadaan kekeruhan pada lensa, denaturasi protein lensa atau akibat kedua-
duanya.1
Katarak dapat berefek pada satu mata yang dikenal sebagai katarak
unilateral atau kedua mata dikenal sebagai katarak bilateral. Katarak unilateral
biasanya jarang terjadi. Hal ini dihubungkan dengan kelainan mata (seperti
posterior lenticonus, persistent hyperplastic primary vitreous, anterior segment
dysgenesis, posterior pole tumors), trauma, atau infeksi intauterin (biasanya
rubella). Katarak bilateral sering herediter dan dihubungkan dengan penyakit lain.
Hal tersebut disebabkan oleh infeksi, sistemik dan susunan genetik. Penyebabnya
biasanya adalah hipoglikemia, trisomi (seperti, sindrom Down, Edward, dan
Patau), myotonic dystrophy, penyakit infeksi (seperti, toxoplasmosis, rubella,
cytomegalovirus, and herpes simplex [TORCH]), dan prematuritas.2,3,4
Katarak kongenital merupakan penyebab hampir 10% kebutaan pada anak-
anak diseluruh dunia. Frekuensi atau jumlah kejadian total katarak kongenital di
seluruh dunia belum diketahui pasti. Di Amerika Serikat disebutkan sekitar 500-
1500 bayi lahir dengan katarak kongenital tiap tahunnya dengan insiden 1,2-6
kasus per 10.000 kelahiran. Sedangkan di Inggris, kurang lebih 200 bayi tiap
tahunnya lahir dengan katarak kongenital dengan insiden 2,46 kasus per 10.000
kelahiran. Di Indonesia sendiri belum terdapat data mengenai jumlah kejadian
katarak kongenital, tetapi angka kejadian katarak kongenital pada negara
berkembang adalah lebih tinggi yaitu sekitar 0,4 % dari angka kelahiran.2
Katarak yang berkembang pesat dapat mengakibatkan kebutaan pada bayi
jika dibiarkan tidak ditangani. Katarak kongenital dapat terus berkembang, namun
pada umumnya berkisar hitungan bulan hingga tahun. Dokter mata akan
mempertimbangkan kapan akan dilakukan tindakan.2

1
 II. TINJAUAN PUSTAKA

A. Anatomi Lensa
Mata adalah suatu struktur sferis berisi cairan yang dibungkus oleh
tiga lapisan. Lapisanlapisan tersebut adalah (dari luar ke dalam):
sklera/kornea, koroid/badan siliaris/iris, dan retina. Sebagian besar mata
dilapisi oleh jaringan ikat yang protektif dan kuat di sebelah luar yaitu sklera,
yang membentuk bagian putih mata. Pada bagian anterior, lapisan luar terdiri
atas kornea transparan yang merupakan tempat lewatnya berkasberkas
cahaya ke interior mata. Lapisan tengah dibawah sklera adalah koroid yang
sangat berpigmen dan mengandung pembuluhpembuluh darah untuk memberi
makan retina. Lapisan paling dalam dibawah koroid adalah retina, yang
terdiri atas lapisan yang sangat berpigmen di sebelah luar dan sebuah lapisan
syaraf di dalamnya. Retina mengandung sel batang dan sel kerucut yang
fotoreseptor yang dapat mengubah energi cahaya menjadi impuls syaraf.1,5

Gambar 2.1 Anatomi mata

2
 Cahaya masuk ke mata dari media ekstenal seperti, udara, air,
melewati kornea dan masuk ke dalam aqueous humor. Refraksi cahaya
kebanyakan terjadi di kornea dimana terdapat pembentukan bayangan yang
tepat. Aqueous humor tersebut merupakan massa yang jernih yang
menghubungkan kornea dengan lensa mata, membantu untuk
mempertahankan bentuk konveks dari kornea (penting untuk konvergensi
cahaya di lensa) dan menyediakan nutrisi untuk endothelium kornea. Iris
yang berada antara lensa dan aqueous humor, merupakan cincin berwarna
dari serabut otot.3,5
Cahaya pertama kali harus melewati pusat dari iris yaitu pupil. Ukuran
pupil itu secara aktif dikendalikan oleh otot radial dan sirkular untuk
mempertahankan level yang tetap secara relatif dari cahaya yang masuk ke
mata. Terlalu banyaknya cahaya yang masuk dapat merusak retina. Namun
bila terlalu sedikit dapat menyebabkan kesulitan dalam melihat. Lensa yang
berada di belakang iris berbentuk lempeng konveks yang memfokuskan
cahaya melewati humour kedua untuk menuju ke retina.2
Lensa adalah suatu struktur bikonveks avaskular tidak bewarna dan
hampir transparan sempurna yang berasal dari ektoderm permukaan serta
dapat menebal dan menipis pada saat terjadinya akomodasi, pada lensa juga
tidak terdapat serat nyeri, pembuluh darah atau saraf dilensa. Tebalnya sekitar
5 mm dengan diameter sekitar 9 mm. Dibelakang iris, lensa digantung oleh
sebuah ligamentum zonula zinii yang yang menghubungkannya dengan
korpus siliaris. 65% lensa terdiri dari air dan sekitar 35% nya terdiri dari
protein (kandungan protein yang tertinggi di antara jaringan tubuh) dan
sedikit mineral. Pada bagian anterior lensa terdapat humor aqueous
sedangkan pada bagian posteriornya terdapat vitreus humor. 1,3
Kapsul lensa adalah sebuah membran yang semipermeabel yang
mempermudah air dan elektrolit masuk. Kapsul ini terdiri dari zat kolagen
yang terdiri dari kapsul anterior dan posterior. Di bagian kapsul anterior
terdapat selapis sel epitel (epitel subkapsular) yang kearah ekuator
menghasilkan serabut (serat lamellae) lensa yang terus diproduksi sehingga
lama kelamaan lensa menjadi lebih besar dan kurang elastik. Serabut yang

3
usianya tertua ditemukan di sentral dan membentuk nukleus lensa sedangkan
yang lebih muda terletak di perifer (di bagian luar nukleus) membentuk
korteks lensa. Korteks yang terletak disebelah depan nukleus lensa disebut
korteks anterior, sedangkan yang terletak dibelakangnya disebut korteks
posterior. Nukleus lensa mempunyai konsistensi yang lebih keras berbanding
korteks lensa. Nukleus dan korteks terbentuk dari serabut atau serat lamellae
konsentris yang panjang. Garis persambungan yang terbentuk dengan
persambungan lamellae ini ujung ke ujung di anterior dan posterior disebut
sutura lensa yang berbentuk Y bila dilihat dengan slitlamp. Bentuk Y ini
tegak di anterior dan terbalik di posterior.2,3

Gambar 2.2 Anatomi lensa

Gambar 2.3 Tampilan lensa yang diperbesar menampakkan terminasi epitel

subkapsular (vertikal)

4
 Gambar 2.4 Zona-zona lensa membentuk sambungan bentuk Y
Secara fisiologik lensa mempunyai sifat tertentu yaitu: (1) kenyal atau
lentur karena memegang peranan terenting dalam akomodasi untuk menjadi
cembung, (2) jernih atau transparan karana diperlukan sebagai media
penglihatan, dan (3) terletak di tempatnya. Lensa berfungsi sebagai:
1. Media refraksi yang merupakan bagian optik bola mata untuk
memfokuskan sinar ke bintik kuning, dan
2. Fungsi akomodasi yaitu dengan kontraksinya otot-otot siliar maka
ketegangan zonula zinii berkurang sehingga lensa menjadi lebih cembung
untuk melihat obyek yang lebih dekat. 1

Gambar 2.5 Akomodasi lensa

Metabolisme lensa adalah sebagai berikut:1,2,3

1. Transparansi lensa diatur oleh keseimbangan air dan kation (Natrium dan
Kalium) dimana kedua kation ini berasal dari humor aqueos dan vitreus.

5
 2. Kadar kalium di bagian anterior lebih tinggi dibandingkan bagian
posterior dan kadar natrium lebih tinggi di bagian posterior daripada
anterior lensa.
3. Ion kalium akan bergerak ke bagian posterior ke humor aqueos dan ion
natrium bergerak ke arah sebaliknya yaitu ke anterior untuk menggantikan
ion kalium dan keluar melalui pompa aktif Na-K ATPase.
4. Fungsi pompa natrium bekerja dengan cara memompa ion natrium keluar
dan menarik ion kalium ke dalam dimana mekanisme ini tergantung dari
pemecahan ATP dan diatur oleh enzim Na-K ATPase.
Inhibisi dari Na-K ATPase akan menyebabkan hilangnya keseimbangan
kation sehingga terjadi peningkatan kadar air dalam lensa dan gangguan dari
hidrasi lensa ini menyebabkan kekeruhan lensa.3

B. Embriologi Lensa
Mata berasal dari tonjolan otak (optic vesicle). Lensanya berasal dari
ektoderm permukaan, pada tempat lensplate, yang kemudian mengadakan
invaginasi dan melepaskan diri dari ektoderm permukaan, membentuk vesikel
lensa dan bebas terletak di dalam batas-batas dari optic cup. Segera setelah
vesikel lensa terlepas dari ektoderm permukaan, maka sel-sel bagian posterior
memanjang dan menutupi bagian yang kosong. Pada stadium ini kapsul hialin
dikeluarkan oleh sel-sel lensa. Serat-serat sekunder memanjangkan diri dari
daerah ekuator dan tumbuh ke depan di bawah epitel subkapsuler, yang hanya
selapis dan kebelakang kapsula lentis. Serat-serat ini saling bertemu dan
membentuk sutura lentis, yang berbentuk huruf Y yang tegak di anterior dan
Y terbalik di posterior.2
Pembentukan lensa, selesai pada umur 7 bulan penghidupan fetal.
Inilah yang membentuk substansi lensa, yang terdiri dari korteks dan nukleus.
Pertumbuhan dan proliferasi dari serat-serat sekunder berlangsung terus
selama hidup, tetapi lebih lambat. Kemudian terjadi kompresi dari serat-serat
tersebut dengan disusul proses sklerosis.2

6
Gambar 2.6 Perkembangan dari embrio mengenai mata

Gambar 2.7 Embriologi Mata

7
C. Definisi
Katarak adalah perubahan lensa mata yang sebelumnya jernih dan
tembus cahaya menjadi keruh. Katarak menyebabkan penderita tidak bisa
melihat dengan jelas karena dengan lensa yang keruh cahaya sulit mencapai
retina dan akan menghasilkan bayangan yang kabur pada retina.1
Katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau
segera setelah kelahiran dan bayi yang berusia kurang dari satu tahun, dapat
timbul pada satu atau kedua mata. Sebuah katarak disebut kongenital bila ada
saat lahir, atau dikenal juga sebagai infantile cataract jika berkembang
pada usia 6 bulan setelah lahir. Katarak kongenital bisa merupakan penyakit
keturunan yang diwariskan secara genetik atau bisa disebabkan oleh infeksi
kongenital yang didapat dari ibu saat kehamilan atau berhubungan dengan
penyakit metabolik.2

D. Epidemiologi
Di Amerika Serikat disebutkan sekitar 500-1500 bayi lahir dengan
katarak kongenital tiap tahunnya dengan insiden 1,2-6 kasus per 10.000
kelahiran. Sedangkan di Inggris, kurang lebih 200 bayi tiap tahunnya lahir
dengan katarak kongenital dengan insiden 2,46 kasus per 10.000 kelahiran. Di
Indonesia sendiri belum terdapat data mengenai jumlah kejadian katarak
kongenital, tetapi angka kejadian katarak kongenital pada negara berkembang
adalah lebih tinggi yaitu sekitar 0,4 % dari angka kelahiran.2
Morbiditas penglihatan mungkin berasal dari ambliopia deprivasi,
ambliopia refraksi, glaukoma (sebanyak 10% setelah operasi pengangkatan),
dan retinal detachment. Penyakit metabolik dan sistemik ditemukan sebanyak
60% pada katarak bilateral. Katarak kongenital umumnya menyertai pada
retardasi mental, tuli, penyakit ginjal, penyakit jantung dan gejala sistemik.
Dan katarak kongenital biasanya didiagnosa pada bayi yang baru lahir.4

E. Etiologi
Katarak terbentuk saat protein di dalam lensa menggumpal bersama-
sama membentuk sebuah clouding atau bentuk yang menyerupai permukaan

8
 es. Ada banyak etiologi yang menyebabkan katarak kongenital, yaitu antara
lain: 3
1. Herediter (tanpa dihubungkan dengan kelainan mata atau sistemik) seperti
autosomal dominant inheritance.
2. Herediter yang dihubungkan dengan kelainan sistemik dan sindrom
multisistem.
- Kromosom seperti Downs syndrome (trisomy 21), Turners
syndrome.
- Penyakit otot skelet atau kelainan otot seperti Stickler syndrome,
Myotonic dystrophy.
- Kelainan sistem saraf pusat seperti Norries disease.
- Kelainan ginjal seperti Lowes syndrome, Alports syndrome.
- Kelainan mandibulo-facial seperti Nance-Horan cataract-dental
syndrome.
- Kelainan kulit seperti Congenital icthyosis, Incontinentia pigmenti 6
3. Infeksi seperti toxoplasma, rubella (paling banyak), cytomegalovirus,
herpes simplex, sifilis, poliomielitis, influenza, dan Epstein-Barr virus
saat hamil
4. Obat-obatan prenatal (intra-uterine) seperti kortikosteroid dan vitamin A
5. Radiasi ion prenatal (intra-uterine) seperti x-rays
6. Kelainan metabolik seperti diabetes pada kehamilan
7. Idiopatik, yaitu tidak diketahui penyebabnya (merupakan penyebab
terbanyak).

F. Klasifikasi
1. Katarak Lamellar atau Zonular
Merupakan tipe katarak kongenital yang paling umum dijumpai
dengan karakteristik bilateral dan simetris. Pengaruhnya terhadap fungsi
visual bervariasi tergantung ukuran dan densitas kekeruhan. Umumnya
diturunkan secara genetik sebagai autosomal dominan atau merupakan
hasil dari transient toxic influence selama perkembangan embrionik
lensa. Katarak ini biasanya berkarakter dengan kekeruhan pada lapisan

9
 maupun zona yang spesifik. Secara klinis tampak sebagai lapisan yang
keruh yang mengelilingi daerah yang jernih dan dikelilingi korteks yang
jernih juga. Bila dilihat dari anterior seperti disk shaped configuration.3

Gambar 2.8 Katarak Lamellar/Zonular

2. Katarak Polar
Merupakan kekeruhan lensa yang meliputi korteks subkapsular
dan kapsul anterior atau posterior dari pole lensa. Katarak polar anterior
biasanya kecil, bilateral, simetris dan tidak progresif serta tidak
mengganggu penglihatan. Katarak polar anterior sering diturunkan secara
autosomal dominan. Katarak polar anterior ini terkadang dihubungkan
dengan kelainan okular lainnya, meliputi mikrophthalmos, persistent
pupillary membrane, dan lentikonus anterior. Katarak polar anterior tidak
membutuhkan penanganan tetapi sering menyebabkan anisometropia.3
Katarak polar posterior secara umum lebih meyebabkan
penurunan fungsi visual dibandingkan katarak polar anterior karena
cenderung lebih besar dan posisinya lebih mendekati nodal point of eye.
Biasanya bersifat stabil, tetapi kadang-kadang dapat progresif. Dapat
bersifat familial (bilateral dan diturunkan secara autosomal dominan)
atau sporadik (unilateral dan berhubungan dengan sisa tunika vaskulosa
lensa atau berhubungan dengan kelainan kapsul posterior seperti
lentikonus atau lentiglobus).3

Gambar 2.9 Katarak Polaris Anterior (kiri) dan Katarak Polaris Posterior
(kanan)

10
3. Katarak Sutural/Stellate
Katarak ini merupakan kekeruhan pada bentuk Y-sutures atau
inverted-Y pada nukleus fetal dimana sering terdapat cabang atau knobs.
Bilateral dan simetris, serta diturunkan secara autosomal dominan.
Biasanya tidak menyebabkan gangguan penglihatan.3
4. Katarak Coronary
Disebut coronary cataract karena terdiri dari sekelompok club-
shaped opacities pada korteks yang tersusun di sekitar ekuator lensa
seperti mahkota atau korona. Hanya terlihat saat pupil dilatasi dan
biasanya tidak mempengaruhi ketajaman penglihatan. Sering diturunkan
secara autosomal dominan.3
5. Katarak Cerulean
Merupakan kekeruhan yang tipis berwarna kebiruan yang
berlokasi di korteks lensa sehingga disebut blue-dot cataract. Bersifat
tidak progresif dan biasanya tidak menimbulkan gangguan penglihatan.3
6. Katarak Nuklear
Kekeruhan dapat hanya terjadi pada nukleus embrional saja atau
pada nukelus embrional dan nukleus fetal. Biasanya bersifat bilateral
dengan spektrum tingkat keparahan yang luas. Kekeruhan lensa meliputi
seluruh nukleus atau terbatas pada sebagian lapisan saja. Mata dengan
katarak nuklear kongenital cenderung mikrophthalmia.3
7. Katarak Kapsular
Merupakan kekeruhan kecil pada epitel lensa dan kapsul anterior
lensa. Secara umum tidak menyebabkan gangguan penglihatan.3
8. Katarak Total/Complete
Kekeruhan pada seluruh serabut lensa. Pemeriksaan
menggunakan funduskopi tidak tampak red reflex dan retina tidak
terevaluasi. Beberapa katarak dapat subtotal saat lahir dan progresif
dengan cepat menjadi katarak komplit. Dapat terjadi unilateral maupun
bilateral, dan menimbulkan gangguan penglihatan.3

11
 9. Katarak Membranosa S
Suatu kondisi dimana terjadi absorbsi protein lensa yang utuh
maupun tidak, menyebabkan kapsul anterior dan posterior menyatu
menjadi dense white membrane. Katarak dengan bentuk ini menimbulkan
gangguan penglihatan yang signifikan.3
10. Katarak Rubella
Infeksi maternal virus rubella dapat menyebabkan fetal damage,
terutama jika infeksi terjadi pada trimester 1 kehamilan. Bentuk katarak
akibat sindroma rubella kongenital mempunyai bentuk yang khas berupa
pearly white nuclear opacification. Kadang-kadang melibatkan seluruh
lensa (katarak total/komplit) dan korteks mencair. Virus bisa tetap
terdapat di lensa sampai 3 tahun setelah pasien lahir sehingga
pengangkatan katarak dapat menimbulkan komplikasi berupa inflamasi
yang hebat setelah operasi. Walaupun sindrom kongenital rubella dapat
menyebabkan katarak dan glaukoma, kondisi tersebut biasanya tidak
terjadi bersamaan pada mata yang sama. Selain itu katarak rubella
kongenital dapat terjadi sebagai bagian tersendiri maupun bagian dari
sindrom rubella klasik yaitu:3
a. Gangguan okular : katarak kongenital, salt and pepper retinopathy,
dan mikroftalmus
b. Gangguan telinga : ketulian akibat destruksi organ corti
c. Gangguan jantung : Patent Ductus Arteriosus, stenosis pulmonal,
dan defek septum ventrikel.

G. Patofisiologi
Lensa terbentuk selama invaginasi permukaan ektoderm ke dalam
kantung mata. Nukleus embrionik terbentuk pada minggu ke enam dari
pembuahan. Fetal nukleus mengelilingi nukleus embrionik. Saat lahir
embrionik dan fetal nukleus membentuk lensa. Setelah lahir epitel anterior
lensa berubah menjadi serat kortikal lensa. Sutura Y merupakan pertanda
penting karena berasal dari nukleus fetal. Bagian lensa perifer dari sutura Y
adalah kortek dan bagian lensa dimana sutura Y berada adalah nukleus.6

12
 Cedera pada nukleus dan serat lentikuler dapat menyebabkan
kekeruhan terhadap kejernihan media lentikular. Lokasi dan pola
terbentuknya kekeruhan sesuai dengan etiologinya baik idiopatik, infeksi dan
metabolik. 6

H. Manifestasi Klinis
Tanda yang sangat mudah untuk mengenali katarak kongenital adalah
bila pupil atau bulatan hitam pada mata terlihat berwana putih atau abu-abu.
Hal ini disebut dengan leukoria, pada setiap leukoria diperlukan pemeriksaan
yang teliti untuk menyingkirkan diagnosis banding lainnya. Walaupun 60%
pasien dengan leukoria adalah katarak kongenital. Leukoria juga terdapat
pada retiboblastoma, ablasio retina, fibroplasti retrolensa dan lain-lain.1,2

Gambar 2.10 Katarak kongenital

Pada katarak kongenital total penyulit yang dapat terjadi adalah
makula lutea yang tidak cukup mendapatkan rangsangan. Proses masuknya
sinar pada saraf mata sangat penting bagi penglihatan bayi pada masa
mendatang, karena bila terdapat gangguan masuknya sinar setelah 2 bulan
pertama kehidupan, maka saraf mata akan menjadi malas dan berkurang
fungsinya. Makula tidak akan berkembang sempurna hingga walaupun
dilakukan ekstraksi katarak maka biasanya visus tidak akan mencapai 5/5.
Hal ini disebut ambliopia sensoris.2,4,5
Selain itu katarak kongenital dapat menimbulkan gejala nistagmus,
strabismus dan fotofobia. Apabila katarak dibiarkan maka bayi akan mencari-
cari sinar melalui lubang pupil yang gelap dan akhirnya bola mata akan
bergerak-gerak terus karena sinar tetap tidak ditemukan.2,6

13
 Katarak kongenital sering terjadi bersamaan dengan kelainan okular
atau kelainan sistemik lainnya. Hal ini didapatkan pada pasien-pasien dengan
kelainan kromosom dan gangguan metabolik. Kelainan okular yang dapat
ditemukan antara lain mikroptalmos, megalokornea, aniridia, koloboma,
pigmentasi retina, atofi retina dan lain-lain. Sedangkan kelainan non okular
yang didapati antara lain retardasi mental, gagal ginjal, anomali gigi, penyakit
jantung kongenital, facies mongoloid dan sebagainya.2,3

I. Penegakan Diagnosis
1. Anamnesa
Diperlukan anamnesa yang detail tentang hambatan tumbuh kembang
anak, pola makan anak, lesi-lesi kulit, kelainan-kelainan perkembangan
yang lain serta riwayat keluarga di dalam mendiagnosa katarak
kongenital. Pemeriksaan menggunakan slit lamp segera terhadap anggota
keluarga untuk melihat faktor-faktor inherited.2
2. Fungsi Visual
Penilaian fungsi visual dapat digunakan untuk menentukan penanganan
terhadap katarak. Kekeruhan kapsul anterior tidak signifikan secara
visual. Kekeruhan sentral/posterior yang cukup densitasnya, diameter >3
mm, biasanya cukup bermakna mempengaruhi visual.2
3. Pemeriksaan Okular
- Slit lamp (dengan kedua mata sudah didilatasikan terlebih dahulu)
dapat membantu melihat morfologi katarak, posisi lensa dan melihat
abnormalitas pada kornea, iris dan bilik mata depan.2
- Funduskopi untuk menilai segmen posterior. Diamati diskus, retina
dan makula.2

J. Penatalaksanaan
Penanganan pada katarak kongenital sangat tergantung pada jenis
katarak, bilateral atau unilateral, adanya kelainan mata lain, dan saat
terjadinya katarak. Kekeruhan parsial atau kekeruhan diluar sumbu
penglihatan atau kekeruhan yang tidak cukup padat untuk mengganggu

14
transmisi cahaya tidak memerlukan terapi selain pengamatan untuk menilai
perkembangan. Sedangkan katararak kongenital yang menyebabkan
penurunan penglihatan yang bermakna harus dideteksi secara dini. Karena
prognosisnya dapat kurang memuaskan dan mungkin sekali pada mata telah
terjadi ambliopia. Bila terdapat nistagmus, maka keadaan ini menunjukan hal
yang buruk pada katarak kongenital.2,3
Pengobatan katarak kongenital bergantung pada :2,3
1. Katarak total bilateral, dimana sebaiknya dilakukan pembedahan
secepatnya segera katarak terlihat.
2. Katarak total atau kongenital unilateral, mempunyai prognosis yang
buruk, karena mudah sekali terjadi ambliopia, karena itu sebaiknya
dilakukan pembedahan secepat mungkin.
3. Katarak bilateral parsial, biasanya pengobatan lebih konservatif sehingga
sementara dapat dicoba kacamata atau midriatika, bila terjadi kekeruhan
yang progresif ditandai dengan tanda-tanda strabismus dan ambliopia
maka dilakukan pembedahan, biasanya mempunyai prognosis yang lebih
baik.
Tindakan bedah diindikasikan apabila reflek fundus tidak tampak.
Tindakan bedah yang dikenal adalah iridektomi optis, disisio lensa, ekstraksi
linier dan ekstraksi dengan aspirasi. Pada katarak kongenital jenis katarak
zonularis, apabila visus sudah sangat terganggu, dapat dilakukan iridektomi
optis, bila setelah pemberian midriatika visus dapat menjadi lebih baik. Bila
tidak dapat dilakukan iridektomi optik, karena lensa sangat keruh maka pada
anak-anak dibawah 1 tahun dikakukan disisio lensa, sedang pada anak yang
lebih besar dilakukan ekstraksi linier. Koreksi visus pada anak dapat berarti,
bila anak itu sudah dapat diperiksa tes visualnya. Iridektomi optis mempunyai
keuntungan bahwa lensa dan akomodasi dapat dipertahankan dan penderita
tidak usah menggunakan kacamata tebal sferis +10 dioptri.2,3,7
Pada disisio lensa, kapsul anterior dirobek dengan jarum, masa lensa
diaduk, masa lensa yang masih cair akan mengalir ke bilik mata depan.
Selanjutnya dibiarkan terjadi resorbsi atau dilakukan evakuasi massa. Lebih
jelasnya dengan suatu pisau atau jarum disisi daerah limbus dibawah

15
konjungtiva ditembus ke COA dan merobek kapsula lensa anterior dengan
ujungnya sebesar 3-4 mm, jangan lebih besar atau lebih kecil. Maksudnya
agar melalui robekan tadi isi lensa yang masih cair dapat keluar sedikit demi
sedikit masuk ke COA yang kemudian akan diresorbsi. Oleh karena masa
lensa pada bayi masih cair maka resorbsinya seringkali sempurna. Kalau
sayatan terlalu kecil, sekitar 0,5-1 mm, robekan dapat menutup kembali
dengan sendirinya dan harus dioperasi lagi, sedang bila luka terlalu besar, isi
lensa keluar mendadak seluruhnya kedalam COA, kemudian dapat terjadi
reaksi jaringan mata yang terlalu hebat untuk bayi, sehingga mudah terjadi
penyulit.2,3,7
Indikasi dilakukan disisio lensa ialah umur kurang dari 1 tahun dan
pada pemeriksaan opthalmoskop, fundus tidak terlihat. Penyulit disisio lensa
yang ditakutkan adalah:1,2
1. Uveitis fakoanalitik, terjadi karena masa lensa merupakan benda asing
untuk jaringan sehingga menimbulkan reaksi radang terhadap massa lensa
tubuh sendiri.
2. Glaukoma sekunder, timbul karena massa lensa menyumbat sudut bilik
mata, sehingga aliran cairan bilik mata depan.
3. Katarak sekunder, dapat terjadi bila massa lensa tidak dapat diserap secara
sempurna dan menimbulkan jaringan fibrosis yang dapat menutupi pupil
sehingga mengganggu penglihatan dikemudian hari sehingga harus
dilakukan disisi katarak sekunderia untuk memperbaiki visusnya.
Disisio lensa sebaiknya dilakukan sedini mungkin, karena fovea
sentralis harus berkembang waktu bayi lahir sampai umur 7 bulan.
Kemungkinan perkembangan terbaik adalah pada umur 3-7 bulan. Syarat
untuk perkembangan ini fovea sentralis harus mendapat rangsangan cahaya
yang cukup. Jika katarak dibiarkan sampai anak berumur lebih dari 7 bulan,
biasanya fovea sentralis tak dapat berkembang 100%, visusnya tidak akan
mencapai 5/5 walaupun dioperasi. Hal ini disebut ambliopia sensoris. Jika
katarak ini dibiarkan sampai umur 2-3 tahun, fovea sentralis tidak akan
berkembang lagi, sehingga kemampuan fiksasi dari fovea sentralis tidak akan
tercapai dan mata menjadi goyang (nistagmus), bahkan dapat pula terjadi

16
strabismus sebagai penyulit. Jadi sebaiknya operasi dilakukan sedini
mungkin, bila tidak didapat kontraindikasi untuk pembiusan umum. Operasi
dilakukan pada satu mata dulu, bila mata ini sudah tenang, mata sebelahnya
dioperasi pula, jika kedua mata sudah tenang, penderita dapat
dipulangkan.2,7,8
Terapi bedah untuk katarak infantil dan katarak pada masa anak-anak
adalah dengan ekstraksi lensa melalui insisi limbus dengan menggunakan
keratom, dengan ujung keratom dibuat luka pada kapsul lensa anterior
selebar-lebarnya, kemudian ujung keratom digerakan ke kanan dan ke kiri
sejauh mungkin, sehingga terdapat luka selebar-lebarnya pada kapsul lensa.
Kemudian keratom ditarik keluar. Perlu dijaga kapsul posterior jangan sampai
terluka sehingga tak ada bahaya keluarnya badan kaca. Melalui luka kapsul
lensa anterior, isi lensa mengalir keluar, terutama bila tekanan rendah sekali.
Kemudian isi lensa dikeluarkan dari COA dengan sendok Daviel sebanyak-
banyaknya. Bila yakin kapsul posterior utuh, tindakan ini dapat disusul
dengan pembilasan memakai garam fisiologis, sehingga COA menjadi
bersih.2,3
Intra ocular lenses (IOLs)
Pada anak-anak sangatlah penting untuk mengkoreksi afakia sesegera
mungkin setelah pembedahan. Salah satu pilihan adalah untuk menanam
sebuah IOL ketika katarak diekstraksi. Sayangnya hal tersebut bukanlah hal
yang sederhana. Saat lahir lensa manusia lebih sferis dibanding orang dewasa.
Lensa tersebut mempunyai kekuatan sekitar 30D, dimana mengkompensasi
untuk jarak axial lebih dekat dari mata bayi. Hal ini turun sekitar 20-22D
setiap 5 tahun. Artinya bahwa sebuah IOL yang memberikan penglihatan
normal pada seorang bayi akan membuat miopia yang signifikan saat dia
lebih tua. Hal tersebut merupakan komplikasi lanjut karena perubahan
kekuatan kornea dan perpanjangan axial dari bola mata. Perubahan-perubahan
ini paling cepat terjadi bebrapa tahun pertama kehidupan dan hal ini hampir
tidak mungkin untuk memprediksi kekuatan lensa untuk bayi.2,3
Penanaman IOL implantation hampir menjadi hal yang rutin untuk
anak yang lebih besar, Koreksi penggunaan IOL pada anak-anak masih

17
 kontroversi. Tanpa IOL, bayi akan membutuhkan lensa kontak. Beberapa
sumber mengatakan dilakukan pemasangan IOL saat memasuki usia masuk
sekolah, ada juga yang mengatakan bahwa IOL dipasang segera setelah
operasi dan saat hendak memasuki usia sekolah dilakukan koreksi
kembali.1,2,3
Jika tidak dihendaki pemasangan IOL dapat dipertimbangkan pula
optical devices lainnya seperti kacamata maupun lensa kontak untuk
melakukan koreksi pada kondisi afakia.2

Gambar 2.11 Setelah Operasi Katarak

K. Komplikasi
Kebanyakan anak-anak dengan katarak kongenital akan menjadi
ambliopia. Karena gambaran retina menjadi buram oleh katarak, penglihatan
tidak berkembang sebagaimana mestinya, dan otak tidak dapat menangkap
sensitivitas informasi dari mata. Ekstraksi katarak dan koreksi afakia, akan
mengembalikan kejernihan gambar tetapi otak masih butuh pembelajaran
untuk melihat, dan hal ini membutuhkan waktu. Jika mata tidak pernah
memiliki penglihatan yang jernih, mereka tidak akan pernah melihat atau
memandang secara benar dan dapat menyebabkan nistagmus. Jika
penglihatan diperbaiki, nistagmus sering berubah, jadi nistagmus pada anak-
anak bukanlah kontraindikasi untuk pembedahan.2,3
Seringkali satu mata akan menjadi lebih baik dari yang lain dan hal ini
akan menjadi mata yang dominan, yang membuat mata lainnya menjadi
amblopia. Satu-satunya cara untuk mendeteksi hal ini adalah pengukuran
visus secara reguler pada setiap mata. Jika satu mata memiliki satu atau dua
derajat lebih buruk dari mata yang lain tanpa penjelasan yang jelas, hal

18
 tersebut mungkin merupakan ambliopia dan anak tersebut membutuhkan
pengobatan untuk mata yang dominan. Risiko amblopia merupakan risiko
terbesar selama tahun pertama kehidupan dan menurun secara signifikan
setelah tahun kelima.2,3
Glaukoma mungkin timbul setelah lensektomi, sebagian jika di
ekstraksi pada minggu pertama kehidupan. Glaukoma ini sangat susah untuk
diobati dan frekuensi nya mengarah ke kebutaan. Menunda operasi sampai
bayi berumur 3-4 bulan membuat visus mata tidak sampai 6/6 namun dapat
menurunkan risiko glaukoma.2,3,8
Ablasio retina lebih sering terjadi pada bedah katarak kongenital.
Sering timbul sangat lambat, sekitar 35 tahun setelah operasi. Jika beberapa
pasien mengeluh tiba-tiba kehilangan penglihatan, bahkan meskipun
bertahun-tahun setelah operasi katarak kongenital, hal tersebut dianggap
sebagai akibat dari ablasio retina sampai dibuktikan terdapat penyebab yang
lain.1,2

L. Prognosis
Prognosis penglihatan untuk pasien katarak kongenital yang
memperlukan pembedahan tidak sebaik prognosis untuk pasien katarak
senilis. Adanya ambliopia dan kadang-kadang anomali saraf optikus atau
retina membatasi tingkat pencapaian penglihatan pada kelompok ini.1,2,3
Penglihatan yang baik setelah operasi katarak tergantung pada banyak
faktor, meliputi age of onset, tipe katarak, waktu dilakukan pembedahan,
koreksi optikal dan penanganan ambliopia. Secara umum, afakia bilateral
mempunyai kemampuan visual yang lebih baik dibandingkan aphakia
monokular.1,2,3

19
 III. KESIMPULAN

A. Lensa mata merupakan struktur bikonveks, avaskular, tidak berwarna dan

tembus pandang. Lensa digantung oleh ligamentum zonula zinii yang
menghubungkannya dengan korpus siliaris yang berfungsi sebagai media
refraksi dan alat akomodasi.
B. Kelainan pada lensa dapat berupa kekeruhan lensa yang disebut katarak,
katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera
setelah kelahiran dan bayi yang berusia kurang dari satu tahun.
C. Sekitar sepertiga kasus katarak bersifat herediter, sepertiga lainnya sekunder
terhadap penyakit metabolik atau infeksi atau berkaitan dengan berbagai
sindrom. Sepertiga yang terakhir terjadi karena sebab yang tidak ditentukan.
D. Katarak kongenital yang terjadi akibat gangguan perkembangan serat lensa
didalam kandungan berkonsistensi cair sehingga tindakan bedahnya adalah
disisio lentis atau ekstrasi linear.
E. Pada anak-anak sangatlah penting untuk mengkoreksi afakia sesegera
mungkin setelah pembedahan. Salah satu pilihan adalah untuk menanam
sebuah IOL ketika katarak di ekstraksi, selain IOL dapat pula dengan
kacamata ataupun lensa kontak.

20
 DAFTAR PUSTAKA

1. Ilyas, S. 2007. Ilmu Penyakit Mata. Edisi ketiga. Jakarta: FKUI.

2. Eva, PR dan John PW. 2009. Vaughan & Asbury : oftalmologi umum. Alih
bahasa: Brahm U. Pendit; editor bahasa Indonesia: Diana Susanto. Ed 17.
Jakarta: EGC.
3. American Academy of Ophthalmology. 2009-2010. Lens and Cataract in
Basic and Clinical Science Course. Section 11. San Fransisco.
4. Khurana, AK. 2007. Disease of the Orbit. In: Comprehensive
Ophthalmology. 4th Edition. New Delhi: New Age International.
5. Chia, A. dan Balakrishnan, V. 2007. Clinical Opthalmology, an Asian
Perspective. Elsevier Publishing.
6. Bashour, M. 2016. Congenital Cataract. Available at:
http://emedicine.medscape.com/article/1210837-overview#showall. Accessed
May 10th 2017.
7. American Academy of Ophthalmology. 2008-2009. Pediatric Ophthalmology
and Strabismus in Basic and Clinical Science Course. Section 6. San
Fransisco.
8. Fecarotta, C. 2016. Congenital Cataract (Infantile Cataract). Available at:
http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/eye-defects-and-
conditions-in-children/congenital-cataract. Accessed May 10th 2017.

21