Anda di halaman 1dari 51

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar belakang


Atresia bilier merupakan proses inflamasi progresif yang menyebabkan
fibrosis saluran empedu intrahepatik maupun ekstrahepatik sehingga pada akhirnya
akan terjadi obstruksi saluran tersebut (Donna L. Wong, 2008). Atresia bilier terjadi
karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresif pada
duktus bilier ekstrahepatik sehingga menyebabkan hambatan aliran empedu.
Tindakan operatif atau bedah dapat dilakukan untuk penatalaksanaannya. Pada lebih
kurang 80% - 90% bayi dengan atresia biliaris ekstrahepatik yang menjalani
pembedahan ketika usianya kurang dari 10 minggu dapat dicapai drainase getah
empedu (Halamek dan Stevenson, 1997). Meski demikian, sirosis yang progresif
tetap terjadi pada anak, dan sampai 80% - 90% kasus pada akhirnya akan
memerlukan transplantasi hati (Andres, 1996).
Atresia bilier ditemukan pada 1 dalam 10.000 kelahiran hidup dan 1 dalam
25.000 kelahiran hidup. Tampaknya tidak terdapat predileksi rasial atau genetik
kendati ditemukan predominasi wanita sebesar 1,4:1 (McEvoy dan Suchy, 1996;
Whitington, 1996). Di Belanda, dilaporkan kasus atresia bilier sebanyak 5 dari
100.000 kelahiran hidup, di Perancis 5,1 dari 100.000 kelahiran hidup, di Inggris
dilaporkan 6 dari 100.000 kelahiran hidup. Di Texas tercatat 6.5 dari 100.000
kelahiran hidup, 7 dari 100.000 kelahiran hidup di Australia, 7,4 dari 100.000
kelahiran hidup di USA dan dilaporkan terdapat 10,6 dari 100.000 kelahiran hidup di
Jepang menderita atresia bilier. Dari 904 kasus atresia bilier yang terdaftar di lebih
100 institusi, atresia bilier di dapatkan pada ras Kaukasia (62%), berkulit hitam
(20%), Hispanik (11%), Asia (4,2%) dan Indian amerika (1,5%). Walau jarang
namun jumlah penderita atresia bilier yang ditangani RS. Cipto Mangun Kusumo
(RSCM) pada tahun 2002-2003 tercatat mencapai 37-38 bayi atau 23% dari 163 bayi
berpenyakit kuning akibat kelainan fungsi hati. Sedangkan di RSU Dr. Soetomo
Surabaya antara tahun 1999-2004 ditemukan dari 19.270 penderita rawat inap di

1
Instalansi Rawat Inap Anak, tercatat 96 penderita dengan penyakit kuning gangguan
fungsi hati didapatkan 9 (9,4%) menderita atresia bilier ( Widodo J, 2010).
Pada atresia bilier terjadi penyumbatan aliran empedu dari hati ke kandung
empedu. Atresia bilier terjadi karena adanya perkembangan abnormal dari saluran
empedu di dalam maupun di luar hati. Tetapi penyebab terjadinya gangguan
perkembangan saluran empedu ini tidak diketahui. Jika aluran empedu buntu, maka
empedu akan menumpuk di hati. Selain itu akan terjadi ikterus atau kuning di kulit
dan mata akibat tingginya kadar bilirubin dalam darah. Hal ini bisa menyebabkan
kerusakan hati dan sirosis hati, yang jika tidak diobati bisa berakibat fatal atau sampai
terjadi kematian.
Deteksi dini dari kemungkinan adanya atresia bilier sangat penting sebab
efikasi pembedahan hepatik-pontoeterostomi (operasi Kasai) akan menurun bila
dilakukan setelah umur 2 bulan. Bagi penderita atresia bilier prosedur yang baik
adalah mengganti saluran empedu yang mengalirkan empedu ke usus. Selain
itu,terdapat beberapa intervensi keperawatan yang penting bagi anak yang menderita
atresia bilier. Penyuluhan yang meliputi semua aspek rencana penanganan dan dasar
pemikiran bagi tindakan yang akan dilakukan harus disampaikan kepada anggota
keluarga pasien. (Donna L. Wong, 2008)

1.2 Rumusan Masalah

1. Bagaimana konsep dasar penyakit atresia bilier ?


2. Bagaimana konsep dasar asuhan keperawatan atresia bilier ?

1.3 Tujuan

1. Untuk mengetahui konsep dasar penyakit atresia bilier.


2. Untuk mengetahui konsep dasar asuhan keperawatan atresia bilier.

2
BAB II

PEMBAHASAN

2.1 Konsep Dasar Penyakit

2.1.1 Anatomi dan Fungsi Sistem Biliaris

1. Anatomi Sistem Biliary

Hati terletak di belakang tulang-tulang iga (kosta) dalam rongga abdomen


daerah kanan atas. Hati memiliki berat sekitar 1500 gr, dan di bagi menjadi
empat lobus. Setiap lobus hati terbungkus oleh lapisan tipis jaringan ikat yang
membentang ke dalam lobus itu sendiri dan membagi massa hati menjadi unit-
unit yang lebih kecil, yang disebut lobulus. Sirkulasi darah ke dalam dan ke
luar hati sangat penting dalam penyelenggaran fungsi hati.

3
Saluran empedu terkecil yang disebut kanalikulus terletak di antara
lobulus hati. Kanalikulus menerima hasil sekresi dari hepatosit yang
membawanya ke saluran empedu yang lebih besar yang akhirnya akan
membentuk duktus hepatikus. Duktus hepatikus dari hati dan duktus sistikus
dari kandung empedu bergabung untuk membentuk duktus koledokus
(commom bile duct) yang akan mengosongkan isinya ke dalam intestinum.
Aliran empedu ke dalam intestinum di kendalikan oleh sfingter Oddi yang
terletak pada tempat sambungan (junction) di mana duktus koledokus
memasuki duodenum.

Kandung empedu (vesika felea), yang merupakan organ berbentuk sebuah


pear, berongga dan menyerupai kantong dengan panjang 7,5 hingga 10 cm,
terletak dalam suatu cekungan yang dangkal pada permukaan inferior hati
dimana organ tersebut terikat pada hati oleh jaringan ikat yang longgar.
Kapasitas kandung empedu 30-50ml empedu. Dindingnya terutama tersusun
dari otot polos. Kandung empedu dihubungkan dengan duktus koledokus
lewat duktus sistikus.

a. Kandung Empedu
Kandung empedu adalah sebuah kantung berbentuk seperti buah
pear,memiliki panjang 7-10 cm dengan kapasitas 30-50 ml namun saat
terdistensi dapat mencapai 300 ml. Kandung empedu berlokasi di sebuah
lekukan pada permukaaan bawah hepar yang secara anatomi membagi
hepar menjadi lobus kanan dan lobus kiri. Kandung empedu dibagi
menjadi 4 area secara anatomi yaitu fundus, leher, corpus, dan
infundibulum. Fundus berbentuk bulat dan ujungnya 1-2 cm melebihi
batas hepar, strukturnya kebanyakan berupa otot polos, kontras dengan
korpus yang kebanyakan terdiri dari jaringan elastis. Leher biasanya
membentuk sebuah lengkungan, yang mencembung dan membesar
membentuk Hartmanns pouch.

4
Kandung empedu terdiri dari epitel silindris yang mengandung
kolesterol dan tetesan lemak. Mukus disekresi ke dalam kandung empedu
dalam kelenjar tubuloalveolar yang ditemukan dalam mukosa
infundibulum dan leher kandung empedu, tetapi tidak pada fundus dan
korpus. Epitel yang berada sepanjang kandung empedu ditunjang oleh
lamina propria. Lapisan ototnya adalah serat longitudinal sirkuler dan
oblik, tetapi tanpa lapisan yang berkembang sempurna. Perimuskular
subserosa mengandung jaringan penyambung, saraf, pembuluh darah,
limfe dan adiposa. Kandung empedu ditutupi oleh lapisan serosa kecuali
bagian kandung empedu yang menempel pada hepar. Kandung empedu
dibedakan secara histologis dari organ-organ gastrointestinal lainnya dari
lapisan muskularis mukosa dan submukosa yang sedikit.
Arteri sistika yang mensuplai kandung empedu biasanya berasal dari
cabang arteri hepatika kanan. Lokasi Arteri sistika dapat bervariasi namun
hampir selalu di temukan di segitiga hepatosistica, yaitu area yang dibatasi
oleh Ductus sistikus, Ductus hepaticus komunis dan batas hepar (segitiga
Calot). Ketika arteri sistika mencapai bagian leher dari kandung empedu,
akan terbagi menjadi anterior dan posterior. Aliran vena akan melalui vena
kecil dan akan langsung memasuki hepar, atau lebih jarang akan menuju
vena besar sistika menuju vena porta. Aliran limfe kandung empedu akan
menuju kelenjar limfe pada bagian leher.
Persarafan kandung empedu berasal dari nervus vagus dan dari cabang
simpatis melewati pleksus celiaca. Tingkat preganglionik simpatisnya
adalah T8 dan T9. Rangsang dari hepar, kandung empedu, dan duktus
biliaris akan menuju serat aferen simpatis melewati nervus splanchnic
memediasi nyeri kolik bilier. Cabang hepatik dari nervus vagus
memberikan serat kolinergik pada kandung empedu, duktus biliaris dan
hepar.

5
b. Pembentukan empedu
Empedu dibentuk secara terus menerus oleh hepatosit dan
dikumpulkan dalam kanalikulus serta saluran empedu. Empedu terutama
tersusun dari air dan elektrolit, seperti natrium, kalium, kalsium, klorida
serta bikarbonat, dan juga mengandung dalam jumlah yang berati
beberapa substansi seperti lesitin, kolesterol, billirubin serta garam-garam
empedu. Empedu dikumpulkan dan disimpan dalam kandung empedu
untuk kemudian dialirkan ke dalam intestinum bila diperlukan bagi
pencernaan. Fungsi empedu adalah ekskretorik seperti ekskresi bilirubin
dan sebagai pembantu proses pencernaan melalui emulsifikasi lemak oleh
garam-garam empedu.
Garam-garam empedu disintesis oleh hepatosit dari kolesterol. Setelah
terjadi konjugasi atau pengikatan dengan asam-asam amino (taurin dan
glisin), garam empedu diekskresikan ke dalam empedu. Bersama dengan
kolesterol dan lesitin, garam empedu diperlukan untuk emulsifikasi lemak
dalam intestinum. Proses ini sangat penting untuk proses pencernaan dan
penyerapan yang efisien. Kemudian garam empedu akan diserap kembali,
terutama dalam ileum distal, ke dalam darah portal untuk kembali ke hati
dan sekali lagi diekskresikan ke dalam empedu. Lintasan hepatosit
empedu intestinum dan kembali lagi kepada hepatosit dinamakan sirkulasi
enterohepatik. Akibat adanya sirkulasi enterohepatik, maka dari seluruh
garam empedu yang masuk ke dalam intestinum, hanya sebagian kecil
yang akan diekskresikan ke dalam feses. Keadaan ini menurunkan
kebutuhan terhadap sintesis aktif garam empedu oleh sel-sel hati.

c. Ekskresi Bilirubin
Bilirubin adalah pigmen yang berasal dari pemecahan
hemoglobin oleh sel-sel pada sistem retikuloendotelial yang mencakup se-
sel Kupffer dari hati. Hepatosit mengeluarkan bilirubin dari dalam darah
dan melalui reaksi kimia mengubahnya lewat konjugasi menjadi asam

6
glukoronat yang membuat bilirubin lebih dapat larut di dalam larutan yang
encer. Bilirubin terkonjugasi diekskresikan oleh hepatosit ke dalam
kanalikulus empedu di dekatnya dan akhirnya dibawa dalm empedu ke
duodenum.
Dalam usus halus, bilirubin dikonversikan menjadi urobilinogen yang
sebagian akan diekskresikan ke dalam feses dan sebagian lagi diabsorbsi
lewat mukosa intestinal ke dalam daerah portal. Sebagian besar dari
urobilinogen yang diserap kembali ini dikeluarkan oleh hepatosit dan
diekskresikan sekali lagi ke dalam empedu (sirkulasi enterehepatik).
Sebagian urobilinogen memasuki sirkulasi sistemik dan diekskresikan oleh
ginjal ke dalam urin. Eliminasi bilirubin dalam empedu menggambarkan
jalur utama ekskresi bagi senyawa ini.
Konsentrasi bilirubin dalam darah dapat meningkat jika terdapat
penyakit hati, bila aliran empedu terhalang (yaitu, oleh batu empedu dalam
saluran empedu) atau bila terjadi penghancuran sel-sel darah merah yang
berlebihan. Pada obstruksi saluran empedu, bilirubin tidak memasuki
intestinum dan sebagai akibatnya, urobilinogen tidak terdapat dalam urin.

d. Fungsi Kandung Empedu


Kandung empedu berfungsi sebagai depot penyimpanan bagi empedu.
Di antara saat-saat makan, ketika sfingter Oddi tertutup, empedu yang
diproduksi oleh hepatosit akan memasuki kandung empedu. Selama
penyimpanan, sebagian besar air dalam empedu diserap melalui dinding
kandung empedu sehingga empedu dalam kandung empedu lebih pekat
lima hingga sepuluh kali dari konsentrasi saat diekskresikan pertama
kalinya oleh hati. Ketika makanan masuk ke dalam duodenum akan terjadi
kontraksi kandung empedu dan relaksasi sfingter Oddi yang
memungkinkan empedu mengalir masuk ke dalam intestinum. Respon ini
diantarai oleh sekresi hormon kolesitokinin-pankreozimin (CCK-PZ) dari
dinding usus.

7
2. Sistem Bilier terbagi atas :

a. Intrahepatik
Sistem biliaris Intrahepatik terdiri atas kanalikuli biliaris dan
duktuli biliaris intralobular. Duktus biliaris intrahepatik terdiri atas sel
kuboid atau sel epitel kolumnar. Bersama dengan bertambahnya
jaringan konektif fibroelastis di sekitar epitel, maka duktus semakin
besar. Duktus yang terbesar mempunyai otot polos pada dindingnya.
Kanalikuli biliaris sebenarnya bukan merupakan suatu duktus
melainkan suatu dilatasi ruang interseluler antara hepatosit yang
berdekatan. Diameter lumen kanalikuli ini rata-rata 0,7 mm.
b. Ekstrahepatik
Sistem biliaris ekstrahepatik merupakan suatu saluran yang
berada di dalam ligamentum hepatoduodenale dan secara histologis
terdiri atas sel epitel kolumnar tinggi yang mensekresi mukus, selain
itu juga terdapat jaringan konektif di bawah epitel yang terdiri atas
sejumlah serabut elastis, kelenjar mukus, pembuluh darah dan saraf.
Sistem biliaris extrahepatik terdiri dari :
1) Duktus Hepatikus Kiri dan Kanan
Duktus hepatikus kiri dan kanan muncul pada porta hepatika
dari kanan dan kiri lobus hepar dan berbentuk huruf V. Panjang
dari duktus hepatis kiri dan kanan bervariasi antara 0,5-2,5 cm.
Biasanya duktus hepatis kiri lebih panjang dari kanan dan lebih
mudah dilatasi bila terjadi obstruksi di bagian distal.
2) Duktus Hepatikus Komunis
Duktus Hepatikus komunis merupakan gabungan antara duktus
hepatikus kiri dan kanan dengan panjang sekitar 4 cm. Pada 95 %
kasus, gabungan ini berada di luar hepar, tepat di bawah dari porta
hepatis. Pada 5% kasus, bergabung di dalam hepar.

8
3) Duktus sistikus
Duktus sistikus timbul di bagian leher vesika fellea dan
bergabung dengan duktus hepatika komunis. Panjang duktus
sistikus bervariasi antara 0,5-0,8 cm dengan diameter rata-rata 1-3
mm. Dalam duktus sistikus, mukosa membentuk 5-10 lipatan
seperti bulan sabit yang dikenal sebagai spiral valves of Heister.
Valvula ini berfungsi untuk menahan distensi yang berlebihan atau
kolaps dari vesika fellea dengan mengubah tekanan dalam duktus
sistikus dan berfungsi dalam menghambat masuknya batu empedu
ke dalam duktus koledokus.
4) Duktus Koledokus
Duktus koledokus terbentuk dari gabungan duktus sistikus
dengan duktus hepatikus komunis. Panjang duktus ini sekitar 7,5
cm, namun juga dapat bervariasi tergantung dari panjang duktus
sistikus dan duktus hepatikus komunis dengan diameter sekitar 6
mm. Duktus koledokus dibagi dalam 4 segmen : supraduodenal,
retroduodenal, pankreatika dan intraduodenal.
Segmen supraduodenal mempunyai panjang 2,5 cm dan berada
di batas kanan dari ligamentum hepatoduodenal, yaitu pada bagian
anterior dari vena porta dan sebelah kanan dari arteri hepatika
komunis ascendens.
Segmen retroduodenal berada di posterior dari bagian pertama
duodenum dengan panjang sekitar 2,5 - 4 cm. Segmen ini berjalan
sepanjang permukaan inferior duodenum, kemudian berpindah dari
kanan ke kiri dan berada tepat di kanan dari arteri gastroduodenal.
Segmen pankreatika dari duktus koledokus memanjang dari
batas bawah dari bagian awal duodenum ke dinding posteromedial
dari bagian kedua duodenum, dimana duktus masuk ke dalam
dinding duodenum.

9
Segmen intraduodenal mempunyai panjang 2 cm dan berjalan
miring sepanjang dinding duodenum bersama dengan duktus
pankreatikus.
5) Ampula vateri
Ampula vateri terbentuk dari pertemuan antara duktus
koledokus dengan duktus pankreatikus. Panjang ampula ini
bervariasi, ditemukan panjangnya lebih dari 2 mm pada 46 %
kasus, sedangkan kurang dari 2 mm pada 32 % kasus dan tidak ada
pertemuan antara duktus pankreatika dengan duktus koledokus
pada 29 % kasus.
6) Sphingter Oddi
Pada segmen intraduodenal dari duktus koledokus dan ampula
dikelilingi oleh lapisan serabut otot polos yang dikenal
sebagai Sphingter of Oddi. Sfingter ini merupakan kelompok
serabut otot yang berada pada dinding duktus koledokus.
Pengaturan dari aliran empedu utamanya dikontrol oleh sfingter ini
dan terjadi relaksasi sfingter akibat stimulasi kolesistokinin dan
parasimpatis.

c. Sistem Vaskularisasi
Duktus biliaris ekstrahepatik mendapat vaskularisasi dari
beberapa tempat, diantaranya; Duktus hepatis dan segmen
supraduodenal dari duktus koledokus mendapat aliran darah dari
cabang kecil arteri sistikus. Bagian retroduodenal dari duktus
koledokus disuplai oleh cabang retroduodenal dan posterosuperior dari
arteri pankreatikoduodenal. Segmen pankreatika dan intraduodenal
divaskularisasi oleh arteri pankreatikoduodenal bagian anterior dan
posterosuperior.

10
2.1.2 Definisi
Atresia bilier (biliary atresia) adalah suatu penghambatan di dalam
pipa/saluran-saluran yang membawa cairan empedu (bile) dari liver menuju
ke kantung empedu (gallbladder). Ini merupakan kondisi congenital, yang
berarti terjadi saat kelahiran (Lavanilate.2010.Askep Atresia Bilier).
Atresia Bilier adalah suatu defek kongenital yang merupakan hasil dari
tidak adanya atau obstruksi satu atau lebih saluran empedu pada ekstrahepatik
atau intrahepatik (Suriadi dan Rita Yulianni, 2006)
Atresia biliary merupakan obliterasi atau hipoplasi satu komponen atau
lebih dari duktus biliaris akibat terhentinya perkembangan janin,
menyebabkan ikterus persisten dan kerusakan hati yang bervariasi dari statis
empedu sampai sirosis biliaris, dengan splenomegali bila berlanjut menjadi
hipertensi porta. (Kamus Kedokteran Dorland, 2006)
Atresia Bilier (biliary atresia) adalah suatu penghambatan di dalam
pipa/ saluran-saluran yang membawa cairan empedu (bile) dari liver menuju
ke kantung empedu (gallbladder). Ini merupakan kondisi kongenital, yang
berarti terjadi saat kelahiran.
Atresia bilier merupakan kegagalan perkembangan lumen pada korda
epitel yang akhirnya menjadi duktus biliaris, kegagalan ini bisa menyeluruh
atau sebagian. ( Chandrasoma & Taylor,2005)

2.1.3 Epidemiologi
Atresia billiaris lebih banyak terjadi pada perempuan. Kondisi ini
jarang terjadi, prevalensinya 1 : 15.000 kelahiran. Insidensi lebih banyak
terjadi pada anak-anak asia dan anak kulit hitam. Di US, sekitar 300 bayi yang
lahir setiap tahunnya dengan kondisi atresia billiaris. Bentuk janin-embrio
yang ditandai dengan kolestasis awal, muncul dalam 2 minggu pertama
kehidupan, dan menyumbang 10-35% dari semua kasus. Dalam bentuk ini,
saluran-saluran empedu terputus saat lahir, dan 10-20% dari neonatus yang

11
terkena dampak telah dikaitkan cacat bawaan, termasuk Situs
inversus , polysplenia , malrotasi, atresia usus, dan anomali jantung, antara
lain.
Atresia bilier dtemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran. Rasio atresia
bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki adalah 2:1. Meski jarang tetapi
jumlah penderita atresia bilier yang ditangani rumah sakit Cipt
Mangunkusumo (RSCM) pada tahun 2002-2003, mencapai 37-38 bayi atau 23
persen dari 162 bayi berpenyakit kuning akibat kelainan fungsi hati.
Sedangkan di Instalasi Rawat Inap Anak RSU Dr. Suromo Surabaya antara
tahun 1999-2001 dari 19270 penderita rawat inap, didapat 96 penderita
dengan penyakit kuning gangguan fungsi hati di dapatkan atresia bilier 9
(9,4%).
Dari 904 kasus atresia bilier yang terdaftar di lebih 100 institusi,
atresia bilier didapat pada ras Kaukasia (62%), berkulit hitam (20%), hispantik
(11%), Asia (4,2) dan Indian Amerika (1,5%). Kasus atresia bilier dilaporkan
sebanyak 5/100.000 kelahiran hidup di belanda, 5/100.000 kelahiran hidup di
perancis, 6/100.000 klahiran hidup di Inggris, 6,5/100.000 kelhiran hidup di
Texas, 7/100.000 kelahiran hidup di australia, 7,4/100.000 kelahiran hidup di
USA, dan 10,6/100.000 kelahiran hidup di Jepang. Faktor risiko pada atresia
biliaris diantaranya:
1. Atresia bilier adalah penyebab paling umum penyakit hati kronis pada
neonatus.
2. Atresia bilier terjadi sekali dalam setiap 10.000 sampai 20.000 kelahiran.
3. Populasi Asia adalah yang paling sering terpengaruh. Afrika Amerika
yang terkena sekitar dua kali lipat Kaukasia.

Atresia bilier menyebabkan kerusakan hati dan mempengaruhi proses


penting banyak yang memungkinkan tubuh untuk berfungsi secara normal. It
is a life-threatening disease and is fatal without treatment. Ini adalah penyakit
yang mengancam jiwa dan fatal tanpa pengobatan.

12
2.1.4 Etiologi
Etiologi atresia bilier masih belum diketahui dengan pasti. Sebagian
ahli menyatakan bahwa faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan
adanya kelainan kromosom trisomi17, 18 dan 21, serta terdapatnya anomali
organ pada 30% kasus atresia bilier. Namun, sebagian besar penulis
berpendapat bahwa atresia bilier adalah akibat proses inflamasi yang
merusak duktus bilier, bisa karena infeksi atau iskemi. Beberapa anak,
terutama mereka dengan bentuk janin atresia bilier, seringkali memiliki cacat
lahir lainnya di jantung, limpa, atau usus.
Sebuah fakta penting adalah bahwa atresia bilier bukan merupakan
penyakit keturunan. Kasus dari atresia bilier pernah terjadi pada bayi kembar
identik, dimana hanya 1 anak yang menderita penyakit tersebut. Atresia bilier
kemungkinan besar disebabkan oleh sebuah peristiwa yang terjadi selama
hidup janin atau sekitar saat kelahiran. Kemungkinan yang "memicu" dapat
mencakup satu atau kombinasi dari faktor-faktor predisposisi berikut:
1. Infeksi virus atau bakteri
2. Masalah dengan sistem kekebalan tubuh
3. Komponen yang abnormal empedu
4. Kesalahan dalam pengembangan saluran hati dan empedu
5. Hepatocelluler dysfunction

2.1.5 Patofisiologi
Penyebabnya sebenarnya atresia bilier tidak diketahui sekalipun
mekanisme imun atau viral injurio bertanggung jawab atas progresif yang
menimbulkan obstruksi saluran empedu. Berbagai laporan menunjukkan
bahwa atresia bilier tidak terlihat pada janin, bayi yang baru lahir (Halamek
dan Stefien Soen, 1997). Keadaan ini menunjukan bahwa atresia bilier terjadi
pada akhir kehamilan atau pada periode perinatal dan bermanisfestasi dalam
waktu beberapa minggu sesudah dilahirkan. Inflamasi terjadi secara progresif

13
dengan menimbulkan obstruksi dan fibrosis pada saluran empedu intrahepatik
atau ekstrahepatik (Wong, 2008).
Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi
aliran normal empedu keluar hati, kantung empedu dan usus akhirnya akan
menyebabkan peradangan, edema, degenerasi hati, bahkan hati menjadi
fibrosis dan sirosis.
Obstruksi melibatkan dua duktus hepatic yaitu duktus biliaris yang
menimbulkan ikterus dan duktus didalam lobus hati yang meningkatkan
ekskresi bilirubin. Obstruksi yang terjadi mencegah terjadi bilirubin ke dalam
usus menimbulkan tinja berwarna pucat seperti kapur.
Obstruksi bilier menyebabkan akumulasi garam empedu di dalam
darah sehingga menimbulkan gejala pruritus pada kulit. Karena tidak adanya
empedu dalam usus, lemak dan vitamin A, D, E, K tidak dapat di absorbsi
sehingga mengalami kekurangan vitamin yang menyebabkan gagal tumbuh
pada anak (Parakrama, 2005).

2.1.6 Pathway
( Terlampir )

2.1.7 Manifestasi Klinis


Bayi mengalami ikterus segera setelah lahir, feses pucat dan gambaran
serupa dengan hepatitis neonates. Jika kondisi ini tidak diobati, maka hepar
akan membesar, jantung menjadi tidak terlibat dan ada tanda malabsorbsi
lemak. Gejala yang biasanya timbul dalam waktu 2 minggu setelah lahir, yaitu
berupa: Air kemih bayi berwarna gelap (karena tingkat bilirubin dalam darah
dengan konsentrasi tinggi masuk ke dalam urin), tinja berwarna pucat /
acholic (karena kurangnya bilirubin yang diserap), kulit berwarna kuning,
berat badan tidak bertambah atau penambahan berat badan berlangsung
lambat, hati membesar.

14
Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut:
Gangguan pertumbuhan, gatal-gatal, rewel, tekanan darah tinggi pada vena
porta (pembuluh darah yang mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa
ke hati).
Tanda pertama dari atresia bilier adalah penyakit kuning, yang
menyebabkan warna kuning pada kulit dan bagian putih mata.. Jaundice
disebabkan oleh hati tidak mengeluarkan bilirubin, pigmen kuning dari darah.
Biasanya, bilirubin diambil oleh hati dan dilepaskan ke dalam empedu.
Namun, penyumbatan saluran empedu menyebabkan bilirubin dan elemen lain
dari empedu terakumulasi dalam darah. Bayi akan menunjukan kondisi
normal pada saat lahir tetapi dalam perkembangannya menunjukan jaundice
(kulit dan sclera mata berubah menjadi kuning), warna aurin yang pekat, dan
warna feses yang cerah dalam minggu pertama kehidupan. Setiap bayi dengan
jaundice, setelah berumur 1 bulan dapat dipastikan terkena atresia biliaris
dengan pemeriksaan darah (diantaranya: tipe bilirubin, bilirubin konjugasi dan
bilirubin tak terkonjugasi). Peningkatan bilirubin pada bayi dikarenakan
kekurangan drainase , abdomen menjadi sangat tegang, dan perbesaran
dikarenakan peningkatan ukuran hati. Jika hal ini terjadi, bayi akan menjadi
rentan dan kehilangan berat badan (meskipun pertambahan cairan akan
menutupinya ).

2.1.8 Klasifikasi
Tipe- tipe atresia biliary, secara empiris dapat dikelompokkan dalam 2 tipe:
1. Tipe yang dapat dioperasi / Operable/ correctable.
Jika kelainan/sumbatan terdapat dibagian distalnya. Sebagian besar dari
saluran-saluran ekstrahepatik empedu paten.

15
2. Tipe yang tidak dapat dioperasi / Inoperable/ incorrectable
Jika kelainan / sumbatan terdapat dibagian atas porta hepatic, tetapi akhir-
akhir ini dapat dipertimbangakan untuk suatu operasi porto enterostoma
hati radikal. Tidak bersifat paten seperti pada tipe operatif.

Menurut anatomis atresia billier ada 3 tipe:

1. Tipe I Atresia sebagian atau totalis yang disebut duktus hepatikus


komunis, segmen proksimal paten
2. Tipe IIa Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus billiaris komunis,
duktus sistikus, dan kandung empedu semuanya)
3. Tipe IIb Obliterasi duktus bilierkomunis, duktus hepatikus komunis,
duktus sistikus, kandung empedu normal
4. Tipe III Obliterasi pada semua system duktus billier ekstrahepatik sampai
ke hilus

Tipe I dan II merupakan jenis atresia yang dapat di operasi


(correctable) sedangkan tipe III adalah bentuk atresia yang tidak dapat di

16
operasi (non correctable), bila telah terjadi sirosis maka dilakukan
transpalantasi hati.

2.1.9 Pemeriksaan Diagnostik


Belum ada satu pun pemeriksaan penunjang yang dapat sepenuhnya
diandalkan untuk membedakan antara kolestasis intrahepatik dan
ekstrahepatik. Secara garis besar, pemeriksaan dapat dibagi menjadi 3
kelompok, yaitu pemeriksaan :
1. Laboratorium rutin dan khusus untuk menentukan etiologi dan
mengetahui fungsi hati (darah,urin, tinja).
2. Pencitraan, untuk menentukan patensi saluran empedu dan menilai
parenkim hati.
3. Biopsi hati, terutama bila pemeriksaan lain belum dapat menunjang
diagnosis atresia bilier.

1. Pemeriksaan laboratorium
a. Pemeriksaan rutin
Pada setiap kasus kolestasis harus dilakukan pemeriksaan kadar
komponen bilirubin untuk membedakannya dari hiperbilirubinemia
fisiologis. Selain itu dilakukan pemeriksaan darah tepi lengkap, uji
fungsi hati, dan gamma-GT. Kadar bilirubin direk < 4 mg/dl tidak
sesuaidengan obstruksi total. Peningkatan kadar SGOT/SGPT > 10
kali dengan pcningkatan gamma-GT < 5 kali, lebih mengarah ke suatu
kelainan hepatoseluler. Sebaliknya, peningkatan SGOT < 5kali
dengan peningkatan gamma-GT > 5 kali, lebih mengarah ke kolestasis
ekstrahepatik.
Menurut Fitzgerald, kadar gamma-GT yang rendah tidak
menyingkirkan kemungkinan atresia bilier. Kombinasi peningkatan
gamma-GT, bilirubin serum total atau bilirubin direk, dan

17
alkalifosfatase mempunyai spesifisitas 92,9% dalam menentukan
atresia bilier.
1) Pemeriksaan urine : pemeriksaan urobilinogen penting artinya
pada pasien yang mengalami ikterus. Tetapi urobilin dalam
urine negatif. Hal ini menunjukkan adanya bendungan saluran
empedu total.
2) Pemeriksaan feces : warna tinja pucat karena yang memberi
warna pada tinja / stercobilin dalam tinja berkurang karena
adanya sumbatan.
3) Fungsi hati : bilirubin, aminotranferase dan faktor pembekuan :
protombin time, partial thromboplastin time.
b. Pemeriksaan khusus
Pemeriksaan aspirasi duodenum (DAT) merupakan upaya
diagnostik yang cukup sensitif, tetapi penulis lain menyatakan bahwa
pemeriksaan ini tidak lebih baik dari pemeriksaan visualisasi tinja.
Pawlawska menyatakan bahwa karena kadar bilirubin dalam empedu
hanya10%, sedangkan kadar asam empedu di dalam empedu adalah
60%, maka tidak adanya asam empedu di dalam cairan duodenum
dapat menentukan adanya atresia bilier.

2. Pencitraan
a. Pemeriksaan ultrasonografi
Theoni mengemukakan bahwa akurasi diagnostic USG 77%
dan dapat ditingkatkan bila pemeriksaan dilakukan dalam 3 fase, yaitu
pada keadaan puasa, saat minum dan sesudah minum. Bila pada saat
atau sesudah minum kandung empedu berkontraksi, maka atresia
bilier kemungkinan besar (90%) dapat disingkirkan. Dilatasi abnormal
duktus bilier, tidak ditemukannya kandung empedu, dan
meningkatnya ekogenitas hati, sangat mendukung diagnosis atresia
bilier. Namun demikian, adanya kandung empedu tidak

18
menyingkirkan kemungkinan atresia bilier, yaitu atresia bilier tipe I
/ distal.

b. Sintigrafi hati
Pemeriksaan sintigrafi sistem hepatobilier dengan isotop
Technetium 99m mempunyai akurasi diagnostik sebesar 98,4%.
Sebelum pemeriksaan dilakukan, kepada pasien diberikan
fenobarbital 5 mg/kgBB/hari per oral, dibagi dalam 2 dosis selama 5
hari. Pada kolestasis intrahepatik pengambilan isotop oleh hepatosit
berlangsung lambat tetapi ekskresinya ke usus normal, sedangkan
pada atresia bilier proses pengambilan isotop normal tetapi
ekskresinya keusus lambat atau tidak terjadi sama sekali. Di lain
pihak, pada kolestasis intrahepatik yang beratjuga tidak akan
ditemukan ekskresi isotop ke duodenum. Untuk meningkatkan
sensitivitas dan spesifisitas pemeriksaan sintigrafi, dilakukan
penghitungan indeks hepatik (penyebaran isotop dihati dan jantung),
pada menit ke-10. Indeks hepatik > 5 dapat menyingkirkan
kemungkinan atresia bilier, sedangkan indeks hepatik < 4,3
merupakan petunjuk kuat adanya atresia bilier. Teknik sintigrafi dapat
digabung dengan pemeriksaan DAT, dengan akurasi diagnosis
sebesar 98,4%. Torrisi mengemukakan bahwa dalam mendetcksi
atresia bilier, yang terbaik adalah menggabungkan basil pemeriksaan
USG dan sintigrafi.
c. Liver Scan
Scan pada liver dengan menggunakan metode HIDA
(Hepatobiliary Iminodeacetic Acid). Hida melakukan pemotretan
pada jalur dari empedu dalam tubuh, sehingga dapat menunjukan
bilamana ada blokade pada aliran empedu.
d. Pemeriksaan kolangiografi

19
Pemeriksaan ERCP (Endoscopic Retrograde Cholangio
Pancreaticography). Merupakan upaya diagnostik dini yang berguna
untuk membedakan antara atresia bilier dengan kolestasis
intrahepatik. Bila diagnosis atresia bilier masih meragukan, dapat
dilakukan pemeriksaan kolangiografi durante operasionam. Sampai
saat ini pemeriksaan kolangiografi dianggap sebagai baku emas
untuk membedakan kolestasis intrahepatik dengan atresia bilier.

3. Biopsi hati
Gambaran histopatologik hati adalah alat diagnostik yang paling dapat
diandalkan. Ditangan seorang ahli patologi yang berpengalaman, akurasi
diagnostiknya mencapai 95%, sehingga dapat membantu pengambilan
keputusan untuk melakukan laparatomi eksplorasi, danbahkan berperan
untuk penentuan operasi Kasai. Keberhasilan aliran empedu pasca operasi
Kasai di 6 tukan oleh diameter duktus bilier yang paten di daerah hilus
hati. Bila diameter duktus100 200 u atau 150 400 u maka aliran empedu
dapat terjadi. Desmet dan Ohya menganjurkan agar dilakukan frozen
section pada saat laparatomi eksplorasi, untuk menentukan apakah
portoenterostomi dapat dikerjakan. Gambaran histopatologik hati yang
mengarah ke atresia bilier mengharuskan intervensi bedah secara dini.
Yang menjadi pertanyaan adalah waktu yang paling optimal untuk
melakukan biopsi hati. Harus disadari, terjadinya proliferasi duktuler
(gambaran histopatologik yang menyokong diagnosis atresia bilier tetapi
tidak patognomonik) memerlukan waktu. Oleh karena itu tidak
dianjurkan untuk melakukan biopsi pada usia < 6 minggu

2.1.10 Penatalaksanaan
1. Terapi medikamentosa
a. Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati
terutama asam empedu (asamlitokolat), dengan memberikan :

20
1) Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis, per oral.
2) Fenobarbital akan merangsang enzim glukuronil transferase
(untuk mengubah bilirubin indirek menjadi bilirubin direk);
enzimsitokrom P-450 (untuk oksigenisasi toksin), enzim
Na+ K+ ATPase (menginduksi aliranempedu).
Kolestiramin 1 gram/kgBB/hari dibagi 6 dosis atau sesuai
jadwal pemberian susu. Kolestiramin memotong siklus
enterohepatik asam empedu sekunder

b. Melindungi hati dari zat toksik, dengan memberikan : Asam


ursodeoksikolat, 310 mg/kgBB/hari, dibagi 3 dosis per oral.
Asam ursodeoksikolat mempunyai daya ikat kompetitif
terhadap asam litokolat yang hepatotoksik.

2. Terapi nutrisi
Terapi yang bertujuan untuk memungkinkan anak tumbuh dan
berkembang seoptimal mungkin, yaitu :
a. Pemberian makanan yang mengandung medium chain
triglycerides (MCT) untuk mengatasi malabsorpsi lemak dan
mempercepat metabolisme. Disamping itu, metabolisme yang
dipercepat akan secara efisien segera dikonversi menjadi
energy untuk secepatnya dipakai oleh organ dan otot,
ketimbang digunakan sebagai lemak dalam tubuh. Makanan
yang mengandung MCT antara lain seperti lemak mentega,
minyak kelapa, dan lainnya.
b. Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam
lemak. Seperti vitamin A, D, E, K
3. Terapi bedah
a. Kasai Prosedur

21
Prosedur yang terbaik adalah mengganti saluran
empedu yang mengalirkan empedu keusus. Tetapi prosedur ini
hanya mungkin dilakukan pada 5-10% penderita. Untuk
melompati atresia bilier dan langsung menghubungkan hati
dengan usus halus, dilakukan pembedahan yang disebut
prosedur Kasai. Biasanya pembedahan ini hanya merupakan
pengobatan sementara dan pada akhirnya perlu dilakukan
pencangkokan hati.
b. Pencangkokan atau Transplantasi Hati
Transplantasi hati memiliki tingkat keberhasilan yang
tinggi untuk atresia bilier dan kemampuan hidup setelah
operasi meningkat secara dramatis dalam beberapa tahun
terakhir. Karena hati adalah organ satu-satunya yang bisa
bergenerasi secara alami tanpa perlu obat dan fungsinya akan
kembali normal dalam waktu 2 bulan. Anak-anak dengan
atresia bilier sekarang dapat hidup hingga dewasa, beberapa
bahkan telah mempunyai anak.
Kemajuan dalam operasi transplantasi telah juga
meningkatkan kemungkianan untuk dilakukannya transplantasi
pada anak-anak dengan atresia bilier. Di masa lalu, hanya hati
dari anak kecil yang dapat digunakan untuk transplatasi karena
ukuran hati harus cocok. Baru-baru ini, telah dikembangkan
untuk menggunakan bagian dari hati orang dewasa, yang
disebut"reduced size" atau "split liver" transplantasi, untuk
transplantasi pada anak dengan atresia bilier. Berdasarkan
treatment yang diberikan :
1) Palliative treatment
Dilakukan home care untuk meningkatkan drainase
empedu dengan mempertahankan fungsi hati dan mencegah
komplikasi kegagalan hati.

22
2) Supportive treatment
a) Managing the bleeding dengan pemberian vitamin
K yang berperan dalam pembekuan darah dan
apabila kekurangan vitamin K dapat menyebabkan
perdarahan berlebihan dan kesulitan dalam
penyembuhan. Ini bisa ditemukan pada selada,
kubis, kol, bayam, kangkung, susu, dan sayuran
berdaun hijau tua adalah sumber terbaik vitamin ini.
b) Nutrisi support, terapi ini diberikan karena klien
dengan atresia bilier mengalami obstruksi aliran
dari hati ke dalam usus sehingga menyebabkan
lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat
diabsorbsi. Oleh karena itu diberikan makanan yang
mengandung medium chain triglycerides (MCT)
seperti minyak kelapa.
c) Perlindungan kulit bayi secara teratur akibat dari
akumulasi toksik yang menyebar ke dalam darah
dan kulit yang mengakibatkan gatal (pruiritis) pada
kulit.
d) Pemberian health edukasi dan emosional support,
keluarga juga turut membantu dalam memberikan
stimulasi perkembangan dan pertumbuhan klien.

23
2.2 Konsenp Dasar Asuhan Keperawatan
2.2.1 Pengkajian
1. Pengumpulan data
a. Identitas
Identitas meliputi nama klien, usia, jenis kelamin.
b. Keluhan utama :
Terdapat keluhan yaitu jaundice dalam 2 minggu sampai 2 bulan.
c. Riwayat penyakit sekarang
Anak dengan Atresia Billiary intra hepatik setelah usia 6 tahun
terjadi gangguan neuromuskuler seperti tidak ada reflek-reflek
tendo dalam, kelemahan memandang ke atas, ketidakmampuan
berjalan akibat parosis kedua tungkai bawah serta kehilangan rasa
getar.
d. Riwayat kesehatan dahulu
Riwayat kesehatan lalu meliputi riwayat penyakit yang pernah
diderita, riwayat operasi, riwayat alergi, riwayat imunisasi.
e. Riwayat kesehatan keluarga
Untuk mengetahui apakah dalam keluarga ada yang menderita
penyakit yang sama dengan klien, keturunan dan lainnya.
Menentukan apakah ada penyebab herediter atau tidak.
f. Pemeriksaan Fisik
BI :Sesak nafas, RR meningkat
B2 :Takikardi,berkeringat, kecenderungan perdarahan (kekurangan
vitamin K).
B3 :Gelisah atau rewel
B4 :Urine warna gelap dan pekat
B5 :Distensi abdomen, kaku pada kuadran kanan, asites, feses
warna pucat, anoreksia, mual, muntah, regurgitasi berulang, berat
badan menurun, lingkar perut 52 cm.

24
B6 :Ikterik pada sclera kulit dan membrane mukosa, kulit
berkeringat dan gatal(pruritus), oedem perifer, kerusakan kulit,
otot lemah
g. Pemeriksaan Penunjang
1) Laboratorium
a) Bilirubin direk dalam serum meninggi
b) Nilai normal bilirubin total < 12 mg/dl
c) Bilirubin indirek serum meninggi karena kerusakan
parenkim hati akibat bendungan empedu yang luas
d) Tidak ada urobilinogen dalam urine
e) Pada bayi yang sakit berat terdapat peningkatan
transaminase alkalifosfatase (5-20 kali lipat nilai normal)
serta traksi-traksi lipid (kolesterol fosfolipid trigiliserol)
2) Pemeriksaan diagnostik
a) USG yaitu untuk mengetahui kelainan congenital penyebab
kolestasis ekstra hepatic (dapat berupa dilatasi kristik
saluran empedu)
b) Memasukkan pipa lambung cairan sampai duodenum lalu
cairan duodenum di aspirasi. Jika tidak ditemukan cairan
empedu dapat berarti atresia empedu terjadi
c) Sintigrafi radio kolop hepatobilier untuk mengetahui
kemampuan hati memproduksi empedu dan
mengekskresikan ke saluran empedu sampai tercurah ke
duodenum. Jika tidak ditemukan empedu di duodenum,
maka dapat berarti terjadi katresia intra hepatic
d) Biopsy hati perkutan ditemukan hati berwarna coklat
kehijauan dan noduler. Kandung empedu mengecil karena
kolaps. 75% penderita tidak ditemukan lumen yang jelas

25
h. Pemeriksaan tingkat perkembangan
1) Tahap Tumbuh Kembang umur 6-9 Bulan
a) Duduk (sikap tripoid-sendiri)
b) Belajar berdiri, kedua kakinya menyangga sebagian
berat badan
c) Merangkak meraih mainan atau mendekati seseorang
d) Memindahkan benda dari tangan satu ke tangan lainnya
e) Memungut dua benda, masing-masing tangan pegang
satu benda pada saat yang bersamaan
f) Memungut benda sebesar kacang dengan cara meraup
g) Bersuara tanpa arti, misalnya ,mamama, bababa,
papapa
h) Mencari benda/mainan yang dijatuhkan
i) Bermain tepuk tangan atau ciluk ba
j) Bergembira dengan melempar benda
k) Makan kue sendiri
2) Umur 9-12 bulan
a) Mengangkat badannya ke posisi berdiri
b) Belajar berdiri selama 30 detik atau berpegangan di
kursi
c) Dapat berjalan dengan di tuntun
d) Mengulurkan lengan/badan untuk meraih
mainan/gambar yang diinginkan
e) Menggenggam erat pensil
f) Memasukkan benda ke mulut
g) Mengulang menirukan bunyi yang didengar
h) Menyebut 2-3 suku kata yang sama tanpa arti
i) Mengeksplorasi sekitar, ingin tahu, ingin menyentuh
apa saja
j) Bereaksi terhadap suara perlahan/bisikan

26
k) Senang diajak bermain ciluk ba
l) Mengenal anggota keluarga, takut kepada orang yang
belum dikenal
3) Umur 12-18 bulan
a) Berdiri sendiri tanpa berpegangan
b) Membungkuk memungut mainan kemudian berdiri
kembali
c) Berjalan mundur 5 langkah
d) Memanggil ayah dengan kata papa, memanggil ibu
dengan kata mama. Tergantung mengajarinya, kalau
diajari memanggilnya ayah ya akan dipanggil ayah.

i. Pola fungsi kesehatan


1) Aktivitas istirahat
Gejala : Letargi atau kelemahan
Tanda : Gelisah atau rewel
2) Sirkulasi
Tanda : Takikardia, berkeringat, ikterik pada sklera kulit dan
membran mukosa.
3) Eliminasi
Tanda :Distensi abdomen, asites
Urine :Warna gelap, pekat
Feses :Warna dempul, steatorea, diare/konstipasi dapat terjadi
4) Integritas Ego
Gejala : Menyangkal, tidak percaya, sedih, marah.
Tanda : Takut, cemas, gelisah , menari diri
5) Makanan/ Cairan
Gejala : Anoreksia, tidak mau makan, mual/muntah tidak
toleran terhadap lemak dan makanan pembentuk gas,
regurgitasi berulang.

27
6) Higyene
Tanda : Sangat ketergantungan dalam melakukan aktivitas
sehari-hari.
7) Nyeri/kenyamanan
Gejala: Otot tegang atau kaku bila kuadran kanan atas ditekan..
8) Pernapasan
Gejala: Peningkatan frekuensi pernafasan
9) Keamanan
Tanda : Ikterik, kulit berkeringat dan gatal (pruritus),
kecenderungan perdarahan (kekurangan vitamin K), oedem
perifer, jaundice, kerusakan kulit.

2.2.2 Diagnosa keperawatan


1. Hipertermia berhubungan dengan infeksi virus atau bakteri,
kerusakan progresif pada duktus bilier, inflamasi progresi.
2. Keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan berhubungan
dengan obstruksi aliran dari hati kedalam, lemak dan vitamin larut
lemak tidak dapat di absrobsi, kekurangan vitamin larut lemak
(A,D,E,K).
3. Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan proses peradangan
pada hati, hepatomegali, distensi abdomen, menekan diafragma.
4. Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan ekskresi
bilirubin ke usus terhambat, gangguan penyerapan lemak dan
vitamin larut lemak, malnutrisi.
5. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan malnutrisi, perut
terasa penuh, mual muntah.
6. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan peningkatan
bilirubin, priuritis, ikterus.

28
7. Cemas berhubungan dengan peningkatan bilirubin, urine berwarna
gelap, tinja berwarna coklat.
8. Resiko infeksi berhubungan dengan pembedahan kasai

2.2.3 Intervensi

No Diagnosa Keperawatan Tujuan dan Kriteria Hasil Intervensi


1 Hipertermia berhubungan NOC NIC
dengan infeksi virus atau Thermoregulation Fever treatment
bakteri, kerusakan progresif Kriteria Hasil : - Monitor suhu
pada duktus bilier, inflamasi Suhu tubuh dalam sesering mungkin.
progresif rentang normal - Monitor IWL.
Definisi : Peningkatan suhu Nadi dan RR dalam - Monitor warna dan
tubuh diatas kisaran normal. rentang normal suhu kulit.
Batasan Karakteristik : Tidak ada perubahan - Monitor tekanan
Konvulsi warna kulit dan tidak darah, nadi dan RR.
Kulit kemerahan ada pusing - Monitor WBC, Hb,
Kejang dan Hct.

Takikardi - Selimuti pasien.

Takipnea - Kompres pasien

Kulit terasa hangat pada lipat paha dan

Factor yang Berhubungan aksila.

: - Tingkatkan sirkulasi
udara.
Anastesia
Temperature regulation
Penurunan respirasi
- Monitor suhu
Dehidrasi
minimal tiap 2 jam.
Medika
- Monitor TD, nadi
Trauma
dan RR.

29
- Monitor warna dan
suhu kulit.
- Monitor tanda
tanda hipertermi.
- Tingkatkan intake
cairan dan nutrisi.
- Selimuti pasien
untuk mencegah
hilangnya
kehangatan tubuh.
- Berikan antipiretik
jika perlu.
Vital Sign Monitoring
- Monitor TD, nadi,
suhu dan RR.
- Catat adanya
fluktuasi tekanan
darah.
- Monitor kualitas
dari nadi.
- Monitor suara patu.
- Monitor sianosis
perifer.
- Identifikasi
penyebab dari
perubahan.
2 Keterlambatan pertumbuhan NOC NIC
dan perkembangan Grownt and Peningkatan
berhubungan dengan Development, perkembangan anak dan

30
obstruksi aliran dari hati Delayed remaja
kedalam, lemak dan vitamin Nutrition Imbalance - Kaji faktor
larut lemak tidak dapat di Less Than Body penyebab gangguan
absrobsi, kekurangan Requirements: perkembangan anak
vitamin larut lemak Kriteria Hasil: - Identifikasi dan
(A,D,E,K). Anak berfungsi gunakan sumber
Definisi: optimal sesuai pendidikan untuk
Penyimpangan/kelainan dari tingkatannya memfasilitasi
aturan kelompok usia Keluarga dan anak perkembangan anak
Batasan karakteristik : mampu yang optimal
Gangguan menggunakan koping - Berikan perawatan
pertumbuhan fisik terhadap tantangan yang konsisten
Penurunan waktu karena adanya - Tingkatan
respon ketidakmampuan komunikasi verbal
Terlambat dalam Keluarga mampu dan stimulasi taktil
melakukan mendapatkan - Berikan instruksi
keterampilan umum sumber-sumber berulang dan
kelompok usia sarana komunikasi sederhana

Kesulitan dalam Kematangan fisik : - Berikan

melakukan - Wanita: perubahan reinforcement

keterampilan umum fisik normal pada positif atas hasil

kelompok usia wanita yang terjadi yang dicapai anak

Afek datar dengan transisi dari - Dorong anak

Ketidakmampuan masa kanak-kanak ke melakukan

melakukan aktivitas dewasa perawatan sendiri

perawatan diri yang - Pria: perubahan fisik - Manajemen perilaku

sesuai dengan usia normal pada pria anak yang sulit


yang terjadi dengan - Dorong anak
Ketidakmampuan
transisi dari masa melakukan
aktivitas

31
pengendalian dan kanak-kanak ke sosialisasi dengan
perawatan diri yang dewasa kelompok
sesuai dengan Status nutrisi - Ciptakan
usianya seimbang lingkungan yang
Lesu/tidak Berat badan aman
bersemangat Nutritional Management:
Faktor yang berhubungan - Kaji keadekuatan
: asupan nutrisi
Efek ketidak (misalnya kalori, zat
berdayaan fisik gizi)
Defisiensi - Tentukan makanan
lingkungan yang disukai anak

Pengasuhan yang - Pantau

tidak adekuat kecenderungan

Reponsivitas yang kenaikan dan

tidak konsisten penurunan berat

Pengabaian badan
Nutrition Theraphy:
Pengasuh ganda
- Menyelesaikan
Ketergantungan yang
penilaian gizi,
terprogram
memantau
Perpisahan dari
makanan/cairan
orang yang dianggap
tertelan dan
penting
menghitung asupan
Defisiensi stimulasi
kalori harian
- Memantau
kesesuaian perintah
diet untuk
memenuhi

32
kebutuhan gizi
sehari-hari
- Kolaborasi dengan
ahli gizi, jumlah
kalori dan jenis
nutrisi yang
dibutuhkan untuk
memenuhi
persyaratan gizi
yang sesuai
- Pilih suplemen gizi
- Dorong pasien
untuk memilih
makanan semisoft,
jika kurangnya air
liur menghalangi
menelan
- Mendorong asupan
makanan tinggi
kalsium
- Mendorong asupan
makanan dan cairan
tinggi kalium,
pastikan bahwa diet
termasuk makanan
tinggi kandungan
serat untuk
mencegah
konstipasi

33
- Memberikan pasien
dengan tinggi
protein, tinggi
kalori, makanan dan
minuman bergizi
dari yang dapat
mudah dikonsumsi
3 Pola nafas tidak efektif Setelah dilakukan asuhan Manajemen jalan nafas
berhubungan dengan proses keperawatan selama.x (Airway management)
peradangan pada hati, 24jam klien menunjukan - Atur posisi klien
hepatomegali, distensi pola nafas efektif, dibuktikan untuk
abdomen, menekan dengan status respirasi: memaksimalkan
diafragma. Ventilasi adekuat dengan ventilasi.
kriteria: - Lakukan fisioterapi
Klien menunjukan dada sesuai
kedalaman dan kebutuhan.
kemudahan bernafas. - Dorong klien untuk
Ekspansi dada bernafas pelan dan
simetris. dalam.
Tidak ada - Auskultasi bunyi
penggunaan otot nafas, area
bantu pernafasan. penurunan ventilasi
Tidak ada bunyi atau tidak adanya
nafas tambahan. ventilasi dan adanya
Tidak ada nafas bunyi nafas
pendek. tambahan.
- Kelola pemberian
bronchodilator
sesuai kebutuhan.

34
- Ajarkan klien
bagaimana
menggunakan
inhaler.
- Atur posisi klien
untuk mengurangi
dypsneu.
- Monitor status
respirasi dan
oksigen sesuai
kebutuhan.
Terapi oksigen
(Oxigen therapy):
- Pertahankan
kepatenan jalan
nafas.
- Siapkan perlengkaan
O2 dan atur system
humidifikasi.
- Berikan tambahan
oksigen sesuai
permintaan.
- Monitor aliran
oksigen
- Berikan oksigen
sesuai kebtuhan
- Monitor posisi
pemberian oksigen.
- Berikan O2 sesuai

35
kebutuhan.
- Monitor kefektifan
terapi oksigen
- Monitor
kemampuan klien
dalam mentoleransi
perpindahan O2
ketika makan.
- Monitor tingkat
kecemasan klien
berhubungan
dengan kebutuhan
terapi oksigen.
Monitor Respirasi
(Respiratory monitoring).
- Monitor kecepatan,
irama, kedalaman
respirasi.
- Catat pergerakan
dada, kesimetrisan,
penggunaan otot
nafas tambahan dan
adanya retraksi otot
intercosta.
- Monitor pola nafas:
bradypneu,
tachyoneu,
hiperventilasi,
pernaasan kusmaul,

36
cheynes stokes, biot
dan apneu.
- Palpasi ekspansi
paru.
- Perkusi thoraks
anterior dan
posterior bagian
apeks dan dasar
kedua paru- paru.
- Auskultasi bunyi
paru setelah
pemberian
pengobatan.
- Monitor
penongkatan
kegelisaan dan
kecemasan.
- Monitor
kemampuan klien
untuk batuk efektif.
- Monitor hasil
pemeriksaan foto
thoraks.
4 Nutrisi kurang dari NOC: NIC
kebutuhan tubuh Status gizi: tingkat zat gizi - Pengelolaan
berhubungan dengan yang tersedia untuk gangguan makan
ekskresi bilirubin ke usus memenuhi kebutuhan - Pengelolaan nutrisi
terhambat, gangguan metabolic - Bantu menaikkan
penyerapan lemak dan BB
Status gizi: asupan makanan

37
vitamin larut lemak, dan cairan: jumlah makanan
malnutrisi dan cairan yang di konsumsi - Aktivitas
tubuh selama waktu 24 jam keperawatan:
Status gizi: nilai gizi: - Timbang BB klien
keadekuatan zat gizi yang pada interval yang
dikonsumsi tubuh sesuai
- Tentukan BB idea
klien
Tercapai setelah menjalani
- Berikan informasi
perawatan selama 3 hari
menyangkut
sumber-sumber
Kriteria hasil: yang tersedia .

Klien akan seperti: konseling

mempertahankan diet,program

berat badan ideal latihan.

Klien menyatakan - Diskusikan dengan

toleransi terhadap klien tentang

diet ang dianjurkan kondisi medis yang

Mempertahankan mempengaruhi BB

massa tubuh dan - Diskusikan tentang

berat badan dalam risiko yang

batas normal berkaitan dengan

Melaporkan kelebihan atau

keadekuatan tingkat kekurangan BB

energy - Bantu klien dalam


mengembangkan
rencana makan yang
seimbang dan
konsisten dengan

38
tingkat penggunaan
energi

5 Kekurangan volume cairan NOC NIC


berhubungan dengan Fluid Balance Fluid management
malnutrisi, perut terasa Hydration - Timbang
penuh, mual muntah. Nutritional status: popok/pembalut jika
Definisi: penurunan cairan food and fluid intake diperlukan
intravaskular, interstisial, Kriteria hasil: - Pertahankan cacatan
dan atau intraseluler. Ini Tekanan darah, nadi, intake dan output
mengacu pada dehidrasi, suhu tubuh dalam yang akurat
kehilangan cairan saa tanpa batas normal - Monitor status
perubahan pada natrium Tidak ada tanda- hidrasi jika
Batasan karakteristik : tanda dehidrasi diperlukan
Perubahan status Elastisitas turgor kulit - Monitor vital sign
mental baik, membran - Monitor masukan
Penurunan tekanan mukosa lembab, tidak makanan/cairan dan
darah ada rasa haus yang hitung intake kalori
Penurunan tekanan berlebihan harian
nadi - Kolaborasi

Penurunan volume pemberian cairan IV

nadi - Monitor status

Penurunan turgor nutrisi

kulit - Berikan cairan IV

Penurunan turgor pada suhu ruangan

lidah - Dorong masukan


oral
Penurunan
- Berikan penggantian
pengeluaran urine
nesogatrik sesuai
Penurunan
output
pengisisan vena

39
Membran mukosa - Dorong keluarga
kering untuk membantu
Kulit kering pasien makan
Peningkatan - Tawarkan snack (jus
hematokrit buah, buah segar)

Penungkatan suhu - Kolaborasi dengan

tubuh dokter

Peningkatan - Ataur kemungkinan

frekuensi nadi transfusi

Peningkatan - Persiapan untuk

konsentrasi urine transfusi

Penurunan berat Hypovolemia


management:
badan
- Monitor status
Haus
cairan termasuk
Kelemahan
intake dan output
Faktor yang berhubungan
cairan
:
- Pelihara IV line
Kehilangan cairan
- Monitor tingkat Hb
aktif
dan hematokrit
Kegagalan
- Monitor tanda vital
mekanisme regulasi
- Monitor respon
pasien terhadap
penambahan cairan
- Monitor berat badan
- Dorong pasien
untuk
menambahkan
intake oral

40
- Pemberian cairan IV
monitor adanya
tanda dan gejala
kelebihan volume
cairan
- Monitor adanya
tanda gagal ginjal
6 Kerusakan integritas kulit NOC NIC
berhubungan dengan Tissue Integrity Pressure Management
peningkatan bilirubin, Membranes - Anjurkan pasien
priuritis, ikterus Hemodyalis akses untuk menggunakan
Definisi : perubahan / Kriteria Hasil : pakaian yang
gangguan epidermis dan Integritas kulit yang longgar
dermis. baik bisa saja - Hindari kerutan pada
Batasan karakteristik : dipertahankan. tempat tidur
Kerusakan lapisan Tidak ada luka/lesi - Jaga kebersihan kulit
kulit ( dermis ) pada kulit agar tetap bersih dan
Gangguan Perfusi jaringan baik kering
permukaan kulit ( Menunjukkan - Mobilisasi pasien
epidermis ) pemahaman dalam setiap dua jam sekali
Invasi struktur tubuh proses perbaikan kulit - Monitor kulit akan
Faktor yang berhubungan dan mencegah adanya kemerahan
: terjadinya sedera - Oleskan lotion atau

Eksternal berulang minyak/baby oil

- Zat kimia, radiasi Mampu melindungi pada daerah yang

- Usia yang ekstrim kulit dan tertekan

- Hipertermia mempertahankan - Monitor aktivitas

- Medikasi kelembaban kulit dan dan mobilisasi

- Lembab perawatan alami pasien

41
- Imobilisasi fisik - Monitor status
Internal nutrisi pasien
- Perubahan status - Memandikan pasien
cairan dengan sabun dan air
- Perubahan turgor hangat
- Penurunan sirkulasi Insision site care
- Tonjolan tulang - Membersihkan,
- Gangguan sensasi memantau dan
meningkatkan proses
penyembuhan pada
luka yang ditutup
dengan jahitan, klip
atau straples
- Monitor proses
kesembuhan area
insisi
- Monitor tanda dan
gejala infeksi area
insisi
- Bersihkan area
sekitar jahitan atau
straples,
menggunakan lidi
kapas steril
- Gunakan preparat
antiseptic, sesuai
program
- Ganti balutan pada
interval waktu yang

42
sesuai atau biarkan
luka tetap terbuka
sesuai program

7. Cemas berhubungan dengan Setelah dilakukan asuhan Menurunkan kecemasan


peningkatan bilirubin, urine keperawatan selama .x (Anxiety reduction):
berwarna gelap, tinja 24jam orang tua klien - Gunakan ketenangan
berwarna coklat. mampu mengontrol cemas dalam pendekatan
(Anxiety control) dengan untuk menenangkan
kriteria : klien.
- Klien melaporkan - Jelaskan seluruh
tidak ada manivestasi prosedur tindakan
kecemasan secara kepada klien dan
fisik. perasaan yang
- Klien melaporkan mungkin muncul
manifestasi prilaku pada saat melakukan
akibat kecemasan: tindakan.
tidak ada - Berusaha memahami
- Klien dapat keadaan klien situasi
meneruskan aktivitas setres yang di alami
yang di butuhkan klien.
meskipun ada - Berikan informasi
kecemasan. tentang diagnosa,
- Klien menunjukan prognosis dan
kemampuan untuk tindakan.
berfokus pada - Temani klien untuk
pengetahuan dan memberikan
keterampilan yang kenyamanan dan
baru. mengurangi

43
- Klien dapat ketakutan.
mengidentifikasi - Dorong keluarga
gejala yang untuk enemani klien
merupakan indicator sesuai kebutuhan.
kecemasan. - Dorong klien untuk
mengungkapkan
perasaan,
pengharapan dan
ketakutan.
- Identifikasi tingkat
kecemasan klien
klien
- Berikn aktivitas
hiburan untuk
mengurangi
ketegangan.
- Bantu klien untuk
mengidentifikasi
situasi yang
menyebabkan
kecemasan.
- Control stimulus
sesuai kebutuhan
klien.
- Dengarkan dengan
penuh perhatian.
- Ciptakan hubungan
saling percaya.
- Bantu klien untuk

44
mengungkapkan hal
hal yang membuat
cemas.
- Tentukan
kemampuan klien
dalam menentukan
keputusan.
- Ajarkan klien tehnik
relaksasi.
- Observasi gejala
verbal dan non
verbal dari
kecemasan.
8 Resiko infeksi berhubungan NOC NIC
dengan pembedahan kasai Immune status knoeledge : Infection control (kontrol
Definisi : mengalami Infection Control Risk infeksi)
peningkatan resiko terserang control Bersihkan lingkungan
organism patogenetik Kreteria hasil : setelah dipakai pasien
Faktor-faktor resiko: Klien harus bebas dari lain
Penyakit kronis tanda dan gejala Pertahankan teknik
- Diabetes militus infeksi isolasi
- Obesitas Mendeskripsikan Batasi pengunjung,
Pengetahauan yang proses penularan bila perlu
tidak cukup untuk penyakit, fakto yang Instruksikan
menghindari mempengaruhi pengunjung untuk
pemanjaan pathogen penularan serta mencuci tangan saat
Pertahanan tubuh penatalaksanaannya berkunjung dan
primer yang tidak Menunjukkan sesudah berkunjung
adekuat kemampuan untuk meninggalkan pasien

45
- Gangguan peristalsis mencegah tumbulnya Gunakan sabun anti
- Kerusakan integritas infeksi mikroba untuk cuci
kulit (pemasangan Jumlah leukosit dalam tangan
Kateter intravena, batas normal Cuci tangan etiap
invasive) Menunjukkan perilaku sebelum dan sesudah
- Perubahan sekresi PH hidup sehat tindakan
- Penurunan kerja Gunakan baju, sarung
siliaris tangan sebagai alat
- Pecah ketuban dini pelindung
- Pecah ketuban lama Pertahankan
- Merokok lingkungan aseptic
- Statis cairan tubuh selama pemasangan
- Trauma jaringan alat
Ketidak adekuatan Ganti leta IV perifer
perthanan sekunder dan line central dan
- Penurunan dressing sesuai
hemoglobin petunjuk umum

- Imunosupresi Gunakan kateter

Vaksinasi tidak intermiten untuk

adekuat menurunkan infeksi

Peminjaman terhadap kencing

pathogen Tingkatkan intake

Lingkingan meningkat nutrisi


Berikan terapi
- Wabah
antibiotic, bila perlu
Prodedur invasive
infection protection
Malnutrisi
(proteksi terhadap
infeksi)
Monitor tanda dan

46
gejala infeksi sistemik
dan local
Monitor hitung
granulosit, WBC
Monitor kerentanan
terhadap infeksi
Batasi pengunjung
Sharing kepada
pengunjung mengenai
penyakit menular
Pertahankan teknik
aspesis pada pasien
yang beresiko
Pertahankan teknik
isolasi k/p
Berikan perawatan
kulit pada bagian
epidema
Inspeksi kulit dan
membrane mukosa
terhadap kmerahan,
panas, drainase
Inspeksi kondisinluka
dan insisi bedah
Dorong masukan
nutrisi yang cukup
Dorog masukan
cairan
Dorong masukan

47
istrirahat
Instruksikan pasien
meminum antibiotic
sesuai resep
Ajarkan pasien dan
keluarga pasien tanda
dan gejala infeksi
Ajarka cara
menghindari infeksi
Laporkan kecurigaan
infeksi
Laporkan kultur
positif

2.2.4 Implementasi

Implementasi keperawatan dilakukan sesuai dengan intervensi


keperawatan.

2.2.5 Evaluasi
1. Diagnosa Hipertermia :
a. Suhu tubuh dalam rentang normal
b. Nadi dan RR dalam rentang normal
c. Tidak ada perubahan warna kulit dan tidak ada pusing.
2. Diagnosa Keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan :
a. Anak berfungsi optimal sesuai tingkatannya
b. Keluarga dan anak mampu menggunakan koping terhadap
tantangan karena adanya ketidakmampuan
c. Keluarga mampu mendapatkan sumber-sumber sarana
komunikasi

48
3. Diagnosa Pola nafas tidak efektif :
a. Klien menunjukan kedalaman dan kemudahan bernafas.
b. Ekspansi dada simetris.
c. Tidak ada penggunaan otot bantu pernafasan.
4. Diagnosa Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh :
a. Klien akan mempertahankan berat badan ideal
b. Klien menyatakan toleransi terhadap diet ang dianjurkan
c. Mempertahankan massa tubuh dan berat badan dalam batas
normal
5. Diagnosa Kekurangan volume cairan:
a. Tekanan darah, nadi, suhu tubuh dalam batas normal
b. Tidak ada tanda-tanda dehidrasi
c. Elastisitas turgor kulit baik, membran mukosa lembab, tidak
ada rasa haus yang berlebihan
6. Diagnosa Kerusakan integritas kulit :
a. Integritas kulit yang baik bisa saja dipertahankan.
b. Tidak ada luka/lesi pada kulit
c. Perfusi jaringan baik
7. Diagnosa cemas :
a. Klien melaporkan tidak ada manivestasi kecemasan secara
fisik.
b. Klien melaporkan manifestasi prilaku akibat kecemasan: tidak
ada
c. Klien dapat meneruskan aktivitas yang di butuhkan meskipun
ada kecemasan.
8. Diagnosa Resiko infeksi :
a. Klien harus bebas dari tanda dan gejala infeksi
b. Mendeskripsikan proses penularan penyakit, fakto yang
mempengaruhi penularan serta penatalaksanaannya
c. Menunjukkan kemampuan untuk mencegah tumbulnya infeksi

49
BAB III
PENUTUP

3.1 Kesimpulan

Atresia Bilier adalah suatu defek kongenital yang merupakan hasil dari tidak
adanya atau obstruksi satu atau lebih saluran empedu pada ekstrahepatik atau
intrahepatik (Suriadi dan Rita Yulianni, 2006)

Atresia biliary merupakan obliterasi atau hipoplasi satu komponen atau lebih dari
duktus biliaris akibat terhentinya perkembangan janin, menyebabkan ikterus persisten
dan kerusakan hati yang bervariasi dari statis empedu sampai sirosis biliaris, dengan
splenomegali bila berlanjut menjadi hipertensi porta. (Kamus Kedokteran Dorland,
2006)

3.2 Saran

Adapun saran yang dapat kelompok sampaikan bagi pembaca khususnya


mahasiswa/i Jurusan Keperawatan , hendaknya memberikan asuhan keperawatan
lansia dengan benar dan tepat sehingga dapat sesuai dengan evaluasi yang
diharapkan.

50
DAFRTAR PUSTAKA

Carpenito, Lynda Juall. 2003. Buku Saku Diagnosis Keperawatan. Jakarta : EGC.

R. Taylor, Clive dan Candrasuma Parakrama. 2005. Ringkasan Patologi Anatomi


Edisi 2. Jakarta : EGC

Smeltzer, Suzanne C dan Brenda G. Bare. (2001). Keperawatan medikal bedah 2. (Ed
8). Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran (EGC).

Sodikin. 2007. Asuhan Keperawatan Gangguan Sistim Gastrointestinal Dan


Hepatobilier. Salemba Medika

Suddarth dan Brunner. 2001. Buku Ajar keperawatan Medikal Bedah Edisi 8 Volume
2. Jakarta : EGC

Suriadi dan Yulianni Rita. 2006. Asuhan Keperawatan Pada Anak Edisi 2. Jakarta
:Penebar Swadaya

Tjokronegoro dan Hendra Utama. (1996). Ilmu penyakit dalam jilid 1. Jakarta: FKUI.

Widodo Judarwanto. 2010. Atresia Bilier, Waspadai Bila Kuning Bayi Baru Lahir
yang berkepanjangan.
Wong, D.L. 2008. Buku Ajar Keperawatan Pediatrik Wong Edisi 6 Volume 2. Jakarta
: EGC

Price, Sylvia A dan Lorraine M. Wilson. (1994). Patofisiologi, konsep klinis proses-
proses penyakit. Jakarta: Penerbit EGC.

Soeparman. 1987. Ilmu Penyakit Dalam Jilid I. Jakarta : FKUI.

Hull, David. 2008. Dasar-Dasar Pediatri Ed. 3. Jakarta : EGC

51