Anda di halaman 1dari 36

BAB I

PENDAHULUAN

Sindrom nefrotik (SN) adalah sekumpulan manifestasi klinis yang ditandai oleh proteinuria
masif (lebih dari 50-100 mg/kgBB/hari), hipoalbuminemia (kurang dari 2,5 g/dl), edema anasarka,
serta hiperlipidemia (kolesterol total >250 mg/dl). Berdasarkan etiologinya, SN dapat dibagi
menjadi SN primer (idiopatik) yang berhubungan dengan kelainan primer glomerulus dengan sebab
1
tidak diketahui dan SN sekunder yang disebabkan oleh penyakit tertentu.
Pada anak-anak (< 16 tahun) paling sering ditemukan nefropati lesi minimal (75%-85%)
dengan umur rata-rata 2,5 tahun, 80% < 6 tahun saat diagnosis dibuat dan laki-laki dua kali lebih
banyak daripada wanita. Pada orang dewasa paling banyak nefropati membranosa (30%-50%),
umur rata-rata 30-50 tahun dan perbandingan laki-laki dan wanita 2 : 1. Kejadian SN idiopatik 2-
3 kasus/100.000 anak/tahun sedangkan pada dewasa 3/1000.000/tahun. Sindrom nefrotik
2
sekunder pada orang dewasa terbanyak disebabkan oleh diabetes mellitus.
Penyebab SN sekunder sangat banyak, di antaranya penyakit infeksi, keganasan, obat-
obatan, penyakit multisistem dan jaringan ikat, reaksi alergi, penyakit metabolik, penyakit
herediter-familial, toksin, transplantasi ginjal, trombosis vena renalis, stenosis arteri renalis,
obesitas massif. Di klinik (75%-80%) kasus SN masih merupakan SN primer (idiopatik).2
BAB II
LAPORAN KASUS

I. IDENTITAS

Nama : Ny.S
Umur : 38 th
Jenis kelamin : Perempuan
Alamat : Dul
Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga

2
II. ANAMNESIS
Dilakukan sacara alloanamnesis kepada ayah pasien pada hari Selasa, 24 Januari 2017 di
Bangsal Asoka pukul 12.00 WIB.
a. Keluhan Utama :
Pasien datang diantar oleh ayahnya ke poli anak RSUD Depati Hamzah dengan bengkak
pada seluruh tubuh, terutama bagian perut.
b. Keluhan Tambahan :
Tidak ada.
c. Riwayat Penyakit Sekarang :
Pasien datang ke poli anak RSUD Depati Hamzah dengan keluhan bengkak pada
seluruh tubuh sejak 4 hari SMRS. Ayah pasien mengatakan keluhan bengkak ini terutama
pada perutnya yang dirasa semakin lama semakin membesar. Selain itu, bengkak juga
diikuti pada daerah wajah, kemaluan, dan kedua tangan serta kaki. Keluhan sesak napas,
cepat lelah saat beraktifitas dan tanpak kebiruan disangkal oleh ayah pasien. Keluhan
demam, batuk, pilek ataupun mencret sebelumnya disangkal oleh ayah pasien. Ayah
pasien mengaku bahwa pasien jarang berkemih, dan kencingnya sedikit, dan berwarna
merah keruh. Pasien tidak mengeluhkan nyeri pinggang ataupun perut.
Menurut ayah pasien, keluhan seperti ini pertama kali terjadi ketika pasien berusia 1
tahun . Saat itu pasien mengalami bengkak dimulai dari kelopak mata dan wajah terutama
pada pagi hari, pipi, kemudian menjalar perut, kedua lengan dan tungkai serta seluruh
badan. Bengkak tidak membaik dengan perubahan posisi, dan dirasa semakin berat.
Keluhan sesak napas, mudah lelah saat beraktifiatas, demam, batuk, pilek disangkal oleh
ayah pasien. Ayah pasien segera membawanya ke IGD RSUD Depati Hamzah dan
didiagnosis oleh dokter memiliki penyakit sindroma nefrotik dan mendapat pengobatan.
Pasien sempat dirawat 12 hari di RSUD Depati Hamzah dan mengalami perbaikan. Sejak
itu pasien dianjurkan kontrol ke poli anak, namun pasien tidak dibawa kontrol oleh
ayahnya karena merasa tidak ada keluhan dan tidak pernah terulang lagi keluhan bengkak
pada seluruh tubuh. Pada tahun 2016, pasien mengalami keluhan yang sama kembali, dan
dirawat 2 kali (pada bulan November dan Desember) di RSUD Depati Hamzah dengan
diagnosis yang sama.

3
d. Riwayat Penyakit Dahulu

Penyakit Umur Penyakit Umur Penyakit Umur

Alergi - Difteria - Jantung -


+
sejak 1 tahun
yang lalu
Cacingan - Diare - Ginjal
didiagnosis
memiliki
penyakit SN

DBD - Kejang - Darah -

Thypoid - Gastritis - Radang paru -


-
Otitis - Varicela Tuberkulosis -

Parotis - Operasi - Morbili -

e. Riwayat Penyakit Keluarga :


Tidak ada keluarga yang menderita hal seperti ini, maupun penyakit ginjal lainnya.

f. Riwayat Kehamilan dan Kelahiran :

Morbiditas kehamilan Tidak ditemukan kelainan

KEHAMILAN Melakukan pemeriksaan ke


Perawatan antenatal
bidan rutin tiap 1 bulan sekali.

Tempat kelahiran Rumah bersalin


Penolong persalinan Bidan
Cara persalinan Spontan
KELAHIRAN Masa gestasi 9 bulan
Lansung mengangis.

Keadaan bayi Apgar score tidak diketahui.


Tidak ada kelainan bawaan

4
g. Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan :

Pertumbuhan gigi I : Usia 6 bulan (normal: 5-9 bulan)

Psikomotor
Tengkurap : Usia 4 bulan (normal: 3-4 bulan)
Duduk : Usia 6 bulan (normal: 6 bulan)
Kesan : Riwayat pertumbuhan dan perkembangan pasien baik

h. Riwayat Makanan

Umur (bulan) ASI/PASI Buah/biscuit Bubur susu Nasi

0-2 +/-

2-4 +/-

4-6 +/-

6-7 +/+ - + -

8-10 -/+ + + -

10-12 -/+ + + +
Kesan : Pasien selalu minum ASI sampai umur 6 bulan, dan pasien mulai
mengkonsumsi susu formula serta makanan tambahan lainnya 6 bulan.

i. Riwayat Imunisasi :

Vaksin Dasar Ulangan


BCG 1 bln
DPT 2 bln 4 bln 6 bln
POLIO lahir 2 bln 4 bln 6 bln
CAMPAK 9 bln
HEPATITIS B lahir 1 bln 6 bln
Kesan : Riwayat imunisasi pasien menurut PPI lengkap.

5
j. Riwayat Keluarga :

Ayah Ibu Kakak Pasien


Nama Tn. R Ny. S An. K An. K
Perkawinan ke 1 1 - -
Umur 35 tahun 35 tahun 10 tahun 2 tahun 6 bulan

sedang dalam
Keadaan
Sehat Sehat Sehat pengobatan sindrom
Kesehatan
nefrotik.

III. PEMERIKSAAN FISIK


a. Keadaan umum/ kesadaran : tampak sakit sedang/compos mentis.
b. Tanda Vital :
TD : 100/60 mmHg
HR : 100x/menit, regular
RR : 24x/menit, regular
Suhu : 36,5oC
c. Data Antropometri :
Berat badan : 18 kg
Tinggi badan : 91 cm
Berat badan tanpa edema : 18-(30%x18) = 12,6 kg

6
Kesan gizi: TB/U: 91/91x 100% = 100 (normal)
BB/U: 18/13 x 100% =138 (obesitas)
7
Kesan gizi: BB/TB: 18/13x 100% = 138 (obesitas)

8
d. Kepala
Bentuk : normosefali.
Rambut : rambut hitam, lebat, tidak mudah dicabut, distribusi merata
Mata : palpebra edema +/+, konjungtiva anemis-/-, sklera ikterik -/-
pupil isokor, RCL +/+, RCTL +/+.
Telinga : normotia, membran timpani intak, serumen -/-
Hidung : bentuk normal, sekret (-/-), nafas cuping hidung -/-
Mulut : sianosis (-), lidah kotor (-), faring hiperemis (-/-), tonsil T1/T1
tenang.

e. Leher : KGB tidak membesar, kelenjar tiroid tidak membesar.


f. Thorax
Paru
Inspeksi : pergerakan dinding dada simetris, retraksi (-)
Palpasi : vocal fremitus simetris
Perkusi : sonor di kedua lapang paru
Auskultasi : suara napas vesikuler, rhonki -/-, wheezing -/-
Jantung
Inspeksi : ictus cordis tidak nampak
Palpasi : ictus cordis teraba pada ICS V garis midclavicula kiri
Perkusi : batas atas : ICS II garis parasternal kiri, batas kanan: ICS IV
garis parasternal kanan, batas kiri : ICS IV garis midclavicula kiri
Auskultasi : BJ I-II reguler, murmur (-), gallop (-)
9
Abdomen
Inspeksi : cembung
Auskultasi : bising usus (+)
Palpasi : distensi (+), nyeri tekan (-), hepar, lien, serta ginjal tidak
teraba, tes undulasi (+)
Perkusi : timpani, shifting dullness (+), nyeri ketok (-)
g. Genitalia : oedema pada labium.

h. Ekstremitas
Ekstremitas atas :akral hangat (+/+), sianosis (-), pitting oedem(+/+)
Ekstremitas bawah :akral hangat(+/+), sianosis (-), pitting oedem (+/+)

10
Tanda Rangsang Meningeal
Kaku kuduk :-
Brudzinski I :-
Brudzinski II :-
Kernig :-
Laseq :-

Refleks Fisiologis

Pemeriksaan Kanan Kiri


Superior dan Inferior
Bisep + +
Trisep + +
Patela + +
Achiles + +

Refleks Patologis

Pemeriksaan Kanan Kiri


Superior dan Inferior
Hoffman Trommer - -
Babinski - -
Chaddock - -
Gordon - -
Schaeffer - -
Klonus patella - -
Klonus achilles - -

11
IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium (24 Januari 2017, pukul 16:31 WIB)
JENIS
HASIL SATUAN NILAI RUJUKAN
PEMERIKSAAN
Hematologi Rutin
Jumlah Leukosit 21.5 10^3 / ul 6.0 - 17.0
10^6 / ul
Jumlah Eritrosit 6.2 3.9 5.9
Hemoglobin 13.3 g/dL 11.5 13.5
Hematokrit 39 % 34-40
MCV 62 fL 80 100
MCH 21.4 Pg 25.0 34.0
MCHC 34.4 g/dL 32.0 36.0
Jumlah Trombosit 724 10^3 / ul 150 - 400
RDW-CV 24.3 11.5 - 14.5
Kimia Darah
Albumin 0.8 g/dL 3.5 5.5

Laboratorium (25 Januari 2017, pukul 10.59 WIB)


JENIS
HASIL SATUAN NILAI RUJUKAN
PEMERIKSAAN

Kimia Darah
Kolesterol Total 157 mg/dL 50 200
Ureum Darah 51 mg/dL 15 - 39
Kreatinin Darah 1.0 mg/dL 0.6-1.1

Laboratorium (26 Januari 2017, pukul 12.58 WIB)


JENIS
HASIL SATUAN NILAI RUJUKAN
PEMERIKSAAN
Urin Lengkap
Makroskopis
Warna Kuning muda Kuning

Kekeruhan Jernih Jernih

12
pH 7.0 4.8 7.8
Berat jenis 1.015 1.003 1.030
Protein +2 Negatif
Glukosa Negatif Negatif
Bilirubin Negatif Negatif
Urobilinogen Negatif Negatif
Keton Negatif Negatif
Nitrit Negatif Negatif
Lekosit Esterase Negatif Negatif
Blood +/- Negatif
Sediman
Leukosit 3-5 /lpb 2-4
Eritrosit 0-1 /lpb 0-1
Silinder Negatif Negatif
Kristal Negatif Negatif
Epitel Positif /lpk

V. DIAGNOSIS KERJA
Diagnosa kerja ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan
penunjang. Diagnosa kerja pasien adalah Sindroma Nefrotik.

VI. PENATALAKSANAAN
Tatalaksana yang diberikan sebagai terapi awal ialah :
a. Medikamentosa :
IVFD D5% 8 tpm makro
Prednison tablet 10 mg 10 mg 5 mg
Inj. Lasik 1 x 15 mg IV
Pro-transfusi albumin 100 cc
b. Non-medikamentosa :
Cek albumin darah, kolesterol total, ureum, kreatinin, dan urin lengkap
Timbang BB dan ukur lingkar perut setiap hari
Diet protein 1-2 g/hari, rendah garam 1g/hari
Batasi minum

13
VII. FOLLOW UP

25/01/2017 26/01/2017 27/01/2017 28/01/2017


S: S: S: S:
- Bengkak pada wajah, - Bengkak pada - Bengkak pada - Bengkak pada
perut, kaki dan tangan wajah, perut, kaki dan wajah, perut, kaki dan wajah, perut, kaki dan
- Kencing sebanyak 5 tangan mulai tangan mulai tangan mulai
gelas bolesa berkurang. berkurang. berkurang.
- Batuk, Kencing - Kencing sebanyak - Kencing sebanyak
sebanyak 3-5 gelas 3-5 gelas bolesa 3-5gelas bolesa
bolesa

O: O: O: O:
BB: 18 kg, LP: 75 cm BB: 16,5 kg, LP: 68 BB: 15 kg, LP: 60 cm, BB: 15 kg, LP: 60 cm,
Suhu 360C, HR: cm, suhu 36,10C, HR: suhu 360C, HR: suhu 360C, HR:
100x/m 100x/m 100x/m 100x/m
Oedem palpebra +/+ Oedem palpebra -/- Oedem palpebra -/- Oedem palpebra -/-
Thorax dbn Thorax dbn Thorax dbn Thorax dbn
Abdomen : asites (+), Abdomen : asites (+), Abdomen : asites (+), Abdomen : asites (+),
Genetalia :edema Genetalia : edema Genetalia: edema Genetalia : edema
labium mayor (+) labium mayor (+) labium mayor(+) labium mayor(+)
Ekxtremitas : pitting Extremitas : pitting Extremitas : pitting Extremitas : pitting
edema +/+ edema +/+ edema +/+ edema +/+

A : Sindroma Nefrotik. A : Sindroma A : Sindroma Nefrotik A : Sindroma Nefrotik


Nefrotik.

P: P: P: P:
- IVFD D5% 6 tpm - IVFD D5% 6 tpm - IVFD D5% 8 tpm - IVFD D10% 8 tpm
makro makro makro makro
- Prednison 10 mg-10 - Prednison 10 mg-10 - Prednison 10 mg-10 - Prednison 10 mg-10
mg-5 mg mg-5 mg mg-5 mg mg-5 mg
- Albumin 20% 100cc - Albumin 20% 100cc - Albumin 20% 100cc - Albumin 20% 100cc
(I) (II) (III) (IV)
- inj. Lasix 1x15 mg - inj. Lasix 1x15 mg - inj. Lasix 1x15 mg - inj. Lasix 1x15 mg
sesudah transfusi sesudah transfusi sesudah transfusi sesudah transfusi
albumin albumin albumin albumin
- cek darah rutin, - Ambroxol syrup -Inj.Ceftriakson 2x350 -Inj.Ceftriakson 2x350
albumin ulang dan urin 3xCth1 mg IV mg IV
lengkap - albumin ulang dan - Ambroxol syrup - Ambroxol syrup
- diet protein 1-2 g/hr, urin lengkap 3xCth1 3xCth1
rendah garam 1 g/hr - diet protein 1-2 g/hr, - albumin ulang dan - albumin ulang
- batasi minum rendah garam 1 g/hr urin lengkap - diet protein 1-2 g/hr,
- batasi minum - diet protein 1-2 g/hr, rendah garam 1 g/hr
rendah garam 1 g/hr - batasi minum
- batasi minum

14
Hasil lab 26/1/2017: Hasil lab 27/1/2017: Hasil lab 28/1/2017:
Leukosit 16.5 - Albumin 2.3 - Albumin 2.0
Eritrosit 5.6 - Protein urin +3 - Protein urin +3
Hb 11.9
Ht 36
Trombosit 620
Albumin 1.9
Protein urin +2

29/01/2017 30/01/2017 31/01/2017


S: S: S:
- Bengkak pada wajah, perut -Bengkak masih ada, namun -Bengkak masih ada, namun
mulai berkurang. Bengkak pada sudah berkurang sudah jauh berkurang
kaki dan tangan menghilang
- Kencing sebanyak 3-5 gelas
bolesa

O: O: O:
BB: 15 kg, LP: 60 cm, suhu BB: 14,5 kg, LP: 64 cm, suhu BB: 14,5 kg, LP: 60 cm, suhu
360C, HR: 100x/m 360C, HR: 100x/m 360C, HR: 100x/m
Oedem palpebra -/- Oedem palpebra -/- Oedem palpebra -/-
Thorax dbn Thorax dbn Thorax dbn
Abdomen : asites (+) Abdomen : asites (+) Abdomen : asites (+)
Genetalia : edema labium Genetalia : edema labium Genetalia : edema labium
mayor (+) mayor (-) mayor (-)
Extremitas : pitting edema -/- Extremitas : pitting edema -/- Extremitas : pitting edema -/-

A : Sindroma Nefrotik A : Sindroma Nefrotik A : Sindroma Nefrotik

P: P: P:
- IVFD D5% 8 tpm makro - IVFD D5% 8 tpm makro - Boleh pulang
- Prednison 10 mg-10 mg-5 mg - Prednison 10 mg-10 mg-5 - Cefadroxil syrup 2xCth1
- Albumin 20% 100cc mg - Prednison 10 mg-10 mg-5
- inj. Lasix 1x15 mg sesudah - inj. Lasix 1x15 mg mg
transfusi albumin -Inj.Ceftriakson 2x350 mg IV - Ambroxol syrup 3xCth1
-Inj.Ceftriakson 2x350 mg IV - Ambroxol syrup 3xCth1 - Diet protein 1-2 g/hr, rendah
- Ambroxol syrup 3xCth1 - diet protein 1-2 g/hr, rendah garam 1 g/hr
- cek albumin ulang garam 1 g/hr - batasi minum
- diet protein 1-2 g/hr, rendah - batasi minum
garam 1 g/hr
- batasi minum

15
Hasil lab 29/1/2017:
- Albumin 3.3
- Protein urin +3

VIII. RESUME
Pasien didiagnosis sindroma nefrotik berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan hasil
pemeriksaan penunjang.
Dari anamnesis didapatkan :
Keluhan bengkak pada seluruh tubuh yakni pada wajah, perut, kelamin, dan kedua tangan
serta kaki.
Keluhan bengkak seluruh tubuh tidak disertai sesak napas, kebiruan, mudah lelah saat
beraktifitas
Keluhan bengkak seluruh tubuh tidak didahului dengan keluhan infeksi sebelumnya seperti
batuk, demam, pilek, nyeri tenggorakan ataupun keluhan lain.
Keluhan bengkak seluruh tubuh sudah pernah terjadi sebelumnya saat pasien berumur 1
tahun, dan didiagnosis dengan Sindroma Nefrotik.
Dalam 1 tahun, keluhan bengkak seperti ini terjadi > 2 x/6 bulan atau > 4x/tahun.
Dari pemeriksaan fisik didapatkan :
Keadaan umum/ kesadaran : tampak sakit sedang/ compos mentis, tampak bengkak
pada wajah, perut, dan ke-empat ekstremitas.
Antropometri
Berat badan : 18 kg
Tinggi badan : 91 cm
Kesan gizi :
TB/U : 91/91 x 100% = 100 (normal )
BB/U : 18/13 x 100% = 138 (obesitas)
BB/TB :18/13 x 100% / = 138 (obesitas)
Mata : palpebra edema +/+
Abdomen
Inspeksi : cembung
Auskultasi : bising usus (+)
Palpasi : distensi (+), tes undulasi (+)
16
Perkusi : shifting dullness (+)
Genitalia : oedema pada labium mayor
Ekstremitas atas dan bawah : pitting oedem (+/+)
Dari pemeriksaan laboratorium didapatkan :
Darah Rutin
Hb : 13.3 g/dl
Leukosit : 21.5 x 10^3 / ul
Ht : 39%
Kimia Darah
Albumin : 0.8 g/dL
Ureum : 51 mg/dL
Kreatinin : 1 mg/dL
Profil lipid
Kolesterol total : 157 mg/dL
Urin lengkap : Protein urin +2
Tatalaksana yang diberikan ialah :
a. Medikamentosa
IVFD D5% 8 tpm makro
Prednison 10 mg-10 mg-5 mg
Albumin 20% 100cc selama 4 hari
Inj. Lasix 1x15 mg
Inj.Ceftriakson 2x350 mg IV
Ambroxol syrup 3xCth1
b. Non-medikamentosa
Diet protein 1-2 g/hr, rendah garam 1 g/hr
Batasi minum
Cek ulang albumin, koleterol dan urin lengkap

IX. PROGNOSIS
Ad vitam : Dubia ad bonam
Ad functionam : Dubia
Ad sanationam : Dubia ad malam
17
BAB III
TINJAUAN PUSTAKA

I. Definisi
Sindrom nefrotik adalah suatu sindrom klinik dengan gejala proteinuria masif ( 40 mg/m2
LPB/jam atau rasio proterin/keatinin pada urin sewaktu > 2 mg/mg atau dipstik 2+),
hipoalbuminemia 2,5 g/dl, edema anasarka, dan hiperkolesterolemia 250 mg/dl. Selain gejala-
gejala klinis di atas, kadang-kadang dijumpai pula hipertensi, hematuri, bahkan kadang-kadang
azotemia.1

II. Epidemiologi
Sindrom nefrotik yang tidak menyertai penyakit sistemik disebut sindroma nefrotik primer.
Penyakit ini ditemukan 90% pada kasus anak. Apabila ini timbul sebagai bagian daripada penyakit
sistemik atau berhubungan dengan obat atau toksin maka disebut sindroma nefrotik sekunder.
Insidens penyakit sindrom nefrotik primer ini 2 kasus per-tahun tiap 100.000 anak berumur kurang
dari 16 tahun, dengan angka prevalensi kumulatif 16 tiap 100.000 anak. Insidens di Indonesia
diperkirakan 6 kasus per-tahun tiap 100.000 anak kurang dari 14 tahun. Rasio antara lelaki dan
perempuan pada anak sekitar 2:1. Laporan dari luar negeri menunjukkan 2/3 kasus anak dengan
SN dijumpai pada umur kurang dari 5 tahun. Pasien sindroma nefrotik primer secara klinis dapat
dibagi dalam tiga kelompok : Kongenital, responsif steroid, dan resisten steroid.1,2
Bentuk kongenital ditemukan sejak lahir atau segera sesudahnya. Umumnya kasus-kasus
ini adalah SN tipe Finlandia, suatu penyakit yang diturunkan secara resesif autosom. Kelompok
responsive steroid sebagian besar terdiri atas anak-anak dengan sindroma nefrotik kelainan
minimal (SNKM). Pada penelitian di Jakarta diantara 364 pasien SN yang dibiopsi 44,2%
menunjukkan KM. kelompok tidak responsive steroid atau resisten steroid terdiri atas anak-anak
dengan kelainan glomerolus lain. Disebut sindroma nefrotik sekunder apabila penyakit dasarnya
adalah penyakit sistemik karena obat-obatan, allergen, dan toksin, dll. Sindroma nefrotik dapat
timbul dan besrsifat sementara pada tiap penyakit glomerolus dengan keluarnya protein dalam
1,2
jumlah yang cukup banyak dan cukup lama.

18
III. Etiologi
Secara klinis sindrom nefrotik dibagi menjadi 2 golongan, yaitu :
1. Sindrom nefrotik primer
Faktor etiologinya tidak diketahui. Dikatakan sindrom nefrotik primer oleh karena
sindrom nefrotik ini secara primer terjadi akibat kelainan pada glomerulus itu sendiri tanpa
ada penyebab lain. Golongan ini paling sering dijumpai pada anak. Termasuk dalam
sindrom nefrotik primer adalah sindrom nefrotik kongenital, yaitu salah satu jenis sindrom
nefrotik yang ditemukan sejak anak itu lahir atau usia di bawah 1 tahun.
Kelainan histopatologik glomerulus pada sindrom nefrotik primer dikelompokkan
menurut rekomendasi dari ISKDC (International Study of Kidney Disease in Children).
Kelainan glomerulus ini sebagian besar ditegakkan melalui pemeriksaan mikroskop cahaya,
dan apabila diperlukan, disempurnakan dengan pemeriksaan mikroskop elektron dan
imunofluoresensi. Tabel di bawah ini menggambarkan klasifikasi histopatologik sindrom
nefrotik pada anak berdasarkan istilah dan terminologi menurut rekomendasi ISKDC
(International Study of Kidney Diseases in Children, 1970) serta Habib dan Kleinknecht
(1971).2
Klasifikasi kelainan glomerulus pada sindrom nefrotik primer3
Kelainan minimal (KM)
Glomerulosklerosis (GS)
Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS)
Glomerulosklerosis fokal global (GSFG)
Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus (GNPMD)
Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus eksudatif
Glomerulonefritis kresentik (GNK)
Glomerulonefritis membrano-proliferatif (GNMP)
GNMP tipe I dengan deposit subendotelial
GNMP tipe II dengan deposit intramembran
GNMP tipe III dengan deposit transmembran/subepitelial
Glomerulopati membranosa (GM)
Glomerulonefritis kronik lanjut (GNKL)
Sumber: Wila Wirya IG, 2002. Sindrom nefrotik. In: Alatas H, Tambunan T,
Trihono PP, Pardede SO, editors. Buku Ajar Nefrologi Anak. Edisi 2.
Jakarta: Balai Penerbit FKUI pp. 381-426.

Sindrom nefrotik primer yang banyak menyerang anak biasanya berupa sindrom
nefrotik tipe kelainan minimal. Pada dewasa prevalensi sindrom nefrotik tipe kelainan
minimal jauh lebih sedikit dibandingkan pada anak-anak.4

19
Di Indonesia gambaran histopatologik sindrom nefrotik primer agak berbeda dengan
data-data di luar negeri. Wila Wirya 5 menemukan hanya 44.2% tipe kelainan minimal dari
6
364 anak dengan sindrom nefrotik primer yang dibiopsi, sedangkan Noer di Surabaya
mendapatkan 39.7% tipe kelainan minimal dari 401 anak dengan sindrom nefrotik primer
yang dibiopsi.
2. Sindrom nefrotik sekunder
Timbul sebagai akibat dari suatu penyakit sistemik atau sebagai akibat dari berbagai sebab
yang nyata seperti misalnya efek samping obat. Penyebab yang sering dijumpai adalah :
a. Penyakit metabolik atau kongenital: diabetes mellitus, amiloidosis, sindrom Alport,
miksedema.
b. Infeksi : hepatitis B, malaria, schistosomiasis, lepra, sifilis, streptokokus, AIDS.
c. Toksin dan alergen: logam berat (Hg), penisillamin, probenesid, racun serangga,
bisa ular.
d. Penyakit sistemik bermediasi imunologik: lupus eritematosus sistemik, purpura
Henoch-Schnlein, sarkoidosis.
e. Neoplasma : tumor paru, penyakit Hodgkin, tumor gastrointestinal.

IV. Patofisiologi
Proteinuria (albuminuria) masif merupakan penyebab utama terjadinya sindrom nefrotik,
sedangkan gejala klinis lainnya dianggap sebagai manifestasi sekunder. Penyebab terjadinya
proteinuria belum diketahui benar, salah satu teori yang dapat menjelaskan adalah hilangnya
muatan negatif yang biasanya terdapat di sepanjang endotel kapiler glomerulus dan membran
basal. Hilangnya muatan negatif tersebut menyebabkan albumin yang bermuatan negatif tertarik
keluar menembus sawar kapiler glomerulus. Hipoalbuminemia merupakan akibat utama dari
proteinuria yang hebat. Sembab muncul akibat rendahnya kadar albumin serum yang menyebabkan
turunnya tekanan onkotik plasma dengan konsekuensi terjadi ekstravasasi cairan plasma ke ruang
interstitial.7 proteinuria dinyatakan berat untuk membedakan dengan proteinuria yang lebih
ringan pada pasien yang bukan sindroma nefrotik. Ekskresi protein sama atau lebih besar dari 40
mg/jam/m2 luas permukaan badan, dianggap proteinuria berat.
Hiperlipidemia muncul akibat penurunan tekanan onkotik, disertai pula oleh penurunan
aktivitas degradasi lemak karena hilangnya a-glikoprotein sebagai perangsang lipase. Apabila
kadar albumin serum kembali normal, baik secara spontan ataupun dengan pemberian infus
20
albumin, maka umumnya kadar lipid kembali normal.8
Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik koloid plasma intravaskuler.
Keadaan ini menyebabkan terjadi ekstravasasi cairan menembus dinding kapiler dari ruang
intravaskuler ke ruang interstitial yang menyebabkan edema. Penurunan volume plasma atau
volume sirkulasi efektif merupakan stimulasi timbulnya retensi air dan natrium renal. Retensi
natrium dan air ini timbul sebagai usaha kompensasi tubuh untuk menjaga agar volume dan
tekanan intravaskuler tetap normal. Retensi cairan selanjutnya mengakibatkan pengenceran plasma
dan dengan demikian menurunkan tekanan onkotik plasma yang pada akhirnya mempercepat
ekstravasasi cairan ke ruang interstitial.
Berkurangnya volume intravaskuler merangsang sekresi renin yang memicu rentetan
aktivitas aksis renin-angiotensin-aldosteron dengan akibat retensi natrium dan air, sehingga
produksi urine menjadi berkurang, pekat dan kadar natrium rendah. Hipotesis ini dikenal dengan
teori underfill.3 Dalam teori ini dijelaskan bahwa peningkatan kadar renin plasma dan aldosteron
adalah sekunder karena hipovolemia. Tetapi ternyata tidak semua penderita sindrom nefrotik
menunjukkan fenomena tersebut. Beberapa penderita sindrom nefrotik justru memperlihatkan
peningkatan volume plasma dan penurunan aktivitas renin plasma dan kadar aldosteron, sehingga
timbullah konsep baru yang disebut teori overfill. Menurut teori ini retensi renal natrium dan air
terjadi karena mekanisme intrarenal primer dan tidak tergantung pada stimulasi sistemik perifer.
Retensi natrium renal primer mengakibatkan ekspansi volume plasma dan cairan ekstraseluler.
Pembentukan edema terjadi sebagai akibat overfilling cairan ke dalam kompartemen interstitial.
Teori overfill ini dapat menerangkan volume plasma yang meningkat dengan kadar renin plasma
dan aldosteron rendah sebagai akibat hipervolemia.
Pembentukan sembab pada sindrom nefrotik merupakan suatu proses yang dinamik dan
mungkin saja kedua proses underfill dan overfill berlangsung bersamaan atau pada waktu
berlainan pada individu yang sama, karena patogenesis penyakit glomerulus mungkin merupakan
suatu kombinasi rangsangan yang lebih dari satu.3

21
V. Manifestasi Klinis
Dimasa lalu orang tua menganggap penyakit SN ini adalah edema. Nafsu makan yang
kurang, mudah terangsang, adanya gangguan gastrointestinal dan sering terkena infeksi berat
merupakan keadaan yang sangat erat hubungannya dengan beratnya edema, sehingga dianggap
gejala-gejala ini sebagai akibat edema. Namun dengan pengobatan, kortikosteroid telah mengubah
perjalanan klinik SN secara drastis dan dapat dikatakan bahwa baik oleh anak, orang tua atau
dokter SN bukan lagi merupakan masalah edema, tapi masalah salah satu efek samping obat
terutama bagi anak-anak yang tidak responsive terhadap pengobatan steroid. Dilaporkan kira-kira
80% anak dengan SN menderita SNKM dan lebih dari 90% anak-anak ini bebas edema dan
proteinuria dalam 4 minggu sesudah pengobatan awal dengan kortikosteroid.
Manifestasi klinik utama adalah sembab, yang tampak pada sekitar 95% anak dengan
sindrom nefrotik. Seringkali sembab timbul secara lambat sehingga keluarga mengira sang anak
bertambah gemuk. Pada fase awal sembab sering bersifat intermiten; biasanya awalnya tampak
pada daerah-daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah (misal, daerah periorbita,

22
skrotum atau labia). Akhirnya sembab menjadi menyeluruh dan masif (anasarka).9
Sembab berpindah dengan perubahan posisi, sering tampak sebagai sembab muka pada
pagi hari waktu bangun tidur, dan kemudian menjadi bengkak pada ekstremitas bawah pada siang
harinya. Bengkak bersifat lunak, meninggalkan bekas bila ditekan (pitting edema). Pada penderita
dengan sembab hebat, kulit menjadi lebih tipis dan mengalami oozing. Sembab biasanya tampak
lebih hebat pada pasien SNKM dibandingkan pasien-pasien GSFS atau GNMP. Hal tersebut
disebabkan karena proteinuria dan hipoproteinemia lebih hebat pada pasien SNKM.9
Gangguan gastrointestinal sering timbul dalam perjalanan penyakit sindrom nefrotik. Diare
sering dialami pasien dengan sembab masif yang disebabkan sembab mukosa usus. Hepatomegali
disebabkan sintesis albumin yang meningkat, atau edema atau keduanya. Pada beberapa pasien,
nyeri perut yang kadang-kadang berat, dapat terjadi pada sindrom nefrotik yang sedang kambuh
karena sembab dinding perut atau pembengkakan hati. Nafsu makan menurun karena edema.
Anoreksia dan terbuangnya protein mengakibatkan malnutrisi berat terutama pada pasien sindrom
nefrotik resisten-steroid. Asites berat dapat menimbulkan hernia umbilikalis dan prolaps ani.9 Oleh
karena adanya distensi abdomen baik disertai efusi pleura atau tidak, maka pernapasan sering
terganggu, bahkan kadang-kadang menjadi gawat. Keadaan ini dapat diatasi dengan pemberian
infus albumin dan diuretik.9
Anak sering mengalami gangguan psikososial, seperti halnya pada penyakit berat dan
kronik umumnya yang merupakan stres nonspesifik terhadap anak yang sedang berkembang dan
keluarganya. Kecemasan dan merasa bersalah merupakan respons emosional, tidak saja pada orang
tua pasien, namun juga dialami oleh anak sendiri. Kecemasan orang tua serta perawatan yang
terlalu sering dan lama menyebabkan perkembangan dunia sosial anak menjadi terganggu.9
Manifestasi klinik yang paling sering dijumpai adalah sembab, didapatkan pada 95% penderita.
Sembab paling parah biasanya dijumpai pada sindrom nefrotik tipe kelainan minimal (SNKM).
Bila ringan, sembab biasanya terbatas pada daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang
rendah, misal daerah periorbita, skrotum, labia. Sembab bersifat menyeluruh, dependen dan
pitting. Asites umum dijumpai, dan sering menjadi anasarka. Anak-anak dengan asites akan
mengalami restriksi pernafasan, dengan kompensasi berupa tachypnea. Akibat sembab kulit, anak
tampak lebih pucat.
Hipertensi dapat dijumpai pada semua tipe sindrom nefrotik. Penelitian International Study
of Kidney Disease in Children (SKDC) menunjukkan 30% pasien SNKM mempunyai tekanan
sistolik dan diastolik lebih dari 90th persentil umur.2 Tanda utama sindrom nefrotik adalah
23
proteinuria yang masif yaitu > 40 mg/m2/jam atau > 50 mg/kg/24 jam; biasanya berkisar antara 1-
10 gram per hari. Pasien SNKM biasanya mengeluarkan protein yang lebih besar dari pasien-
pasien dengan tipe yang lain.9 Hipoalbuminemia merupakan tanda utama kedua. Kadar albumin
serum < 2.5 g/dL. Hiperlipidemia merupakan gejala umum pada sindrom nefrotik, dan umumnya,
berkorelasi terbalik dengan kadar albumin serum. Kadar kolesterol LDL dan VLDL meningkat,
sedangkan kadar kolesterol HDL menurun. Kadar lipid tetap tinggi sampai 1-3 bulan setelah remisi
sempurna dari proteinuria.
Hematuria mikroskopik kadang-kadang terlihat pada sindrom nefrotik, namun tidak dapat
dijadikan petanda untuk membedakan berbagai tipe sindrom nefrotik.1,5 Fungsi ginjal tetap normal
pada sebagian besar pasien pada saat awal penyakit. Penurunan fungsi ginjal yang tercermin dari
peningkatan kreatinin serum biasanya terjadi pada sindrom nefrotik dari tipe histologik yang bukan
SNKM. Tidak perlu dilakukan pencitraan secara rutin pada pasien sindrom nefrotik. Pada
pemeriksaan foto toraks, tidak jarang ditemukan adanya efusi pleura dan hal tersebut berkorelasi
secara langsung dengan derajat sembab dan secara tidak langsung dengan kadar albumin serum.
Sering pula terlihat gambaran asites. USG ginjal sering terlihat normal meskipun kadang-kadang
dijumpai pembesaran ringan dari kedua ginjal dengan ekogenisitas yang normal.

VI. Komplikasi
Komplikasi pada SN dapat terjadi sebagai bagian dari penyakitnya sendiri atau sebagai
akibat pengobatan.
1. Kelainan koagulasi dan timbulnya trombosis
Kelainan ini timbul dari dua mekanisme yang berbeda :
a. Peningkatan permeabilitas glomerolus mengakibatkan :
i. Meningkatnya degradasi renal dan hilangnya protein didalam urin seperti
antirombin III, protein S bebas, plasminogen dan alfa antiplasmin
ii. Hipoalbuminemia, menimbulkan aktivasi trombosit melalui tromboksan A2,
meningkatnya sintesis protein prokoagulan karena hiporikia dan tertekannya
fibrinolisis
b. Aktivasi sistem homeostatik di dalam ginjal dirangsang oleh factor jaringan monosit
dan oleh papran matriks subendotelial pada kapiler glomerolus yang selanjutnya
mengakibatkan pembentukkan fibrin dan agregasi trombosit

24
2. Perubahan hormon dan mineral
Kelainan ini timbul karena protein pengikat hormone hilang dalam urin. Hilangnya globulin
pengikat tiroid (TBG) dalam urin pada beberapa pasien SN dan laju ekskresi globulin
umumnya berkaitan dengan beratnya proteinuria
3. Pertumbuhan abnormal dan nutrisi
4. Infeksi
Penyebab meningkatnya kerentanan terhadap infeksi adalah :
a. Kadar immunoglobulin yang rendah
b. Defisiensi protein secara umum
c. Gangguan opsonisasi terhadap bakteri
d. Hipofungsi limfa
e. Akibat pengobatan imunosupresif
5. Peritonitis
6. Infeksi Kulit
7. Anemia
8. Gangguan tubulus renal

VII. Penatalaksanaan
Bila diagnosis sindrom nefrotik telah ditegakkan, sebaiknya janganlah tergesa-gesa
memulai terapi kortikosteroid, karena remisi spontan dapat terjadi pada 5-10% kasus. Steroid
dimulai apabila gejala menetap atau memburuk dalam waktu 10-14 hari. Untuk menggambarkan
respons terapi terhadap steroid pada anak dengan sindrom nefrotik digunakan istilah-istilah seperti
tercantum pada tabel berikut :
Remisi : Proteinuria negatif atau trace < 4 mg/m2/jam selama 3 hari berturut-turut dalam 1
minggu.
Relaps : Proteinuria 2 + (proteinuria > 40 mg/m2/jam selama 3 hari berturut-turut dalam
1 minggu.
Relaps jarang : relaps terjadi < 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respons awal atau < 4
kali per tahun pengamatan.
Relaps sering : relaps terjadi 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respons awal, atau 4
kali dalam periode 1 tahun.
Dependen steroid : relaps terjadi pada saat dosis steroid diturunkan atau dalam 14 hari

25
setelah pengobatan dihentikan, dan hal ini terjadi 2 kali berturut-turut.
Resisten steroid : tidak mencapai remisi pada pengobatan steroid dosis penuh (full dose) 2
mg/kgBB/hari selama 4 minggu.

A. Terapi supportif
Tirah baring pada kasus edema anasarka
Pemberian diet protein normal (1,5-2 g/kgBB/hari), diet rendah garam (1-2 g/hari), dan
kalori rata-rata 100 kalori/kgBB/hari. Rujukan ke bagian gizi diperlukan untuk pengaturan
diet terutama pada pasien dengan penurunan fungsi ginjal.
Tingkatkan kadar albumin serum, kalau perlu dengan transfusi plasma atau albumin
konsentrat. Pada kasus edema refrakter, syok, atau kadar albumin 1 /dL, dapat diberikan
albumin 20-25% dengan dosis 1 g/kgBB selama 2-4 jam. Apabila kadar albumin 1-2 g/dL,
dapat dipertimbangkan pemberian albumin dosis 0,5/kgBB/hari.
Atasi infeksi.
Lakukan work-up untuk diagnostik dan untuk mencari komplikasi.
Diuretik diberikan bila ada edema anasarka atau mengganggu aktivitas. Metode yang lebih
efektif dan fisiologis untuk mengurangi edema ialah merangsang diuresis dengan
pemberian albumin disusul kemuidan oleh furosemid IV 1-2 mg/kgBB/hari.
Jika ada hipertensi, dapat ditambahkan obat antihipertensi.

B. Terapi kortikosteroid
1. Pengobatan inisial
Sesuai dengan anjuran ISKDC (International Study on Kidney Diseases in
Children) pengobatan inisial SN dimulai dengan pemberian prednison dosis penuh (full
dose) 60 mg/m2 LPB/hari atau 2 mg/kgBB/hari (maksimal 80 mg/hari), dibagi 3 dosis,
untuk menginduksi remisi. Dosis prednison dihitung sesuai dengan berat badan ideal (berat
badan terhadap tinggi badan). Prednison dosis penuh inisial diberikan selama 4 minggu.
Setelah pemberian steroid 2 minggu pertama, remisi telah terjadi pada 80% kasus, dan
remisi mencapai 94% setelah pengobatan steroid 4 minggu. Bila terjadi remisi pada 4
minggu pertama, maka pemberian steroid dilanjutkan dengan 4 minggu kedua dengan dosis
40 mg/m2 LPB (2/3 dosis awal) secara alternating (selang sehari), 1 kali sehari setelah

26
makan pagi. Bila setelah 4 minggu pengobatan steroid dosis penuh, tidak terjadi remisi,
pasien dinyatakan sebagai resisten steroid (Gambar 1).3,8

Gambar 1. Pengobatan inisial dengan kortikosteroid

2. Pengobatan relaps
Meskipun pada pengobatan inisial terjadi remisi total pada 94% pasien, tetapi
sebagian besar akan mengalami relaps (60-70%) dan 50% di antaranya mengalami relaps
sering. Skema pengobatan relaps dapat dilihat pada Gambar 2, yaitu diberikan prednison
dosis penuh sampai remisi (maksimal 4 minggu) dilanjutkan dengan prednison dosis
alternating selama 4 minggu. Pada SN yang mengalami proteinuria 2+ kembali tetapi
tanpa edema, sebelum dimulai pemberian prednison, terlebih dulu dicari pemicunya,
biasanya infeksi saluran nafas atas. Bila ada infeksi diberikan antibiotik 5-7 hari, dan bila
setelah pemberian antibiotik kemudian proteinuria menghilang tidak perlu diberikan
pengobatan relaps. Bila sejak awal ditemukan proteinuria 2+ disertai edema, maka
didiagnosis sebagai relaps dan diberikan pengobatan relaps.3,8
Jumlah kejadian relaps dalam 6 bulan pertama pasca pengobatan inisial, sangat
penting, karena dapat meramalkan perjalanan penyakit selanjutnya. Berdasarkan relaps
yang terjadi dalam 6 bulan pertama pasca pengobatan steroid inisial, pasien dapat dibagi
dalam beberapa golongan:
27
Tidak ada relaps sama sekali (30%)
Relaps jarang : jumlah relaps < 2 kali (10-20%)
Relaps sering : jumlah relaps 2 kali (40-50%)
Dependen steroid : (lihat definisi)
Dependen steroid adalah bagian dari relaps sering yang jumlah relapsnya lebih
banyak dan prognosisnya lebih buruk, tetapi masih lebih baik daripada resisten
steroid.Pasien pada kategori 1 dan 2 mempunyai prognosis paling baik, biasanya setelah
mengalami 2-3 kali relaps tidak akan relaps lagi. Pada kategori 3 dan 4 bila berlangsung
lama akan menimbulkan efek samping steroid, antara lain moon face, hipertensi, striae, dan
lain lain. Pasien SN relaps sering dan dependen steroid sebaiknya dirujuk ke ahli nefrologi
anak, atau setidaknya ditatalaksana bersama-sama dengan ahli nefrologi anak. 3,8

3. Pengobatan SN relaps sering atau dependen steroid


Dahulu pada SN relaps sering dan dependen steroid segera diberikan pengobatan
steroid alternating bersamaan dengan pemberian siklofosfamid (CPA), tetapi sekarang
dalam literatur ada 4 opsi:
a) Dicoba pemberian steroid jangka panjang
b) Pemberian levamisol
c) Pengobatan dengan sitostatik
d) Pengobatan dengan siklosporin (opsi terakhir)
Selain itu, perlu dicari fokus infeksi, seperti tuberkulosis, infeksi di gigi, atau kecacingan.

28
a. Steroid jangka panjang
Berbagai penelitian menunjukkan bahwa pemberian steroid jangka panjang dapat
dicoba lebih dahulu sebelum pemberian CPA, mengingat efek samping steroid yang lebih
kecil. Jadi bila telah dinyatakan sebagai SN relaps sering/dependen steroid, setelah
mencapai remisi dengan prednison dosis penuh, diteruskan dengan steroid alternating
dengan dosis yang diturunkan perlahan/bertahap 0,2 mg/kgBB sampai dosis terkecil yang
tidak menimbulkan relaps yaitu antara 0,1 0,5 mg/kgBB alternating. Dosis ini disebut
dosis threshold dan dapat diteruskan selama 6-12 bulan, kemudian dicoba dihentikan
(Gambar 3). Umumnya anak usia sekolah dapat mentolerir prednison 0,5 mg/kgBB dan
anak usia pra sekolah sampai 1 mg/kgBB secara alternating. Bila terjadi relaps pada dosis
prednison rumat > 0,5 mg/kgBB alternating, tetapi < 1,0 mg/kgBB alternating tanpa efek
samping yang berat, dapat dicoba dikombinasikan dengan levamisol dosis 2,5 mg/kgBB,
selang sehari, selama 4-12 bulan, atau langsung diberikan CPA. Segera diberikan CPA
dengan dosis 2-3 mg/kgBB/hari, dosis tunggal, selama 8-12 minggu bila ditemukan
keadaan di bawah ini:
terjadi relaps pada dosis rumat > 1 mg/kgBB dosis alternating atau
dosis rumat < 1 mg tetapi disertai efek samping steroid yang berat atau pernah
relaps dengan gejala berat, seperti hipovolemia, trombosis, sepsis.
b. Levamisol
Pemakaian levamisol pada SN masih terbatas karena efeknya masih diragukan. Efek
samping levamisol antara lain mual, muntah, dan neutropenia reversibel. Dalam sebuah
studi kontrol double blind, levamisol dilaporkan dapat mempertahankan remisi sampai
50%. Penelitian multisenter oleh British Association for Paediatric Nephrology pada 61
anak secara randomisasi mendapatkan pada 14 anak yang diberi levamisol selama 112
hari dan 4 kontrol masih menunjukkan remisi meskipun prednison sudah dihentikan,
tetapi 3 bulan setelah obat dihentikan semua relaps. Di Jakarta, penelitian pemberian
levamisol pernah dilakukan, tetapi hasilnya kurang memuaskan. Oleh karena itu pada saat
ini pemberian levamisol belum dapat direkomendasikan secara umum, tetapi keputusan
diserahkan kepada dokter spesialis anak atau dokter spesialis anak konsultan yang
mengobati pasien. 3,8
c. Sitostatika
Obat sitostatika yang paling sering dipakai pada pengobatan SN anak adalah
29
siklofosfamid (CPA) dosis 2-3 mg/kgBB atau klorambusil dosis 0,2-0,3 mg/kgBB/hari,
selama 8 minggu. Sitostatika dapat mengurangi relaps sampai lebih dari 50%, yaitu 67-
93% pada tahun pertama, dan 36-66% selama 5 tahun. APN melaporkan pemberian CPA
selama 12 minggu dapat mempertahankan remisi lebih lama daripada pemberian CPA
selama 8 minggu, yaitu 67% dibandingkan 30%, tetapi hal ini tidak dapat dikonfirmasi
oleh peneliti lain. 3,8
Pemberian CPA dalam mempertahankan remisi lebih baik pada SN relaps sering
(70%) daripada SN dependen steroid (30%). Efek samping sitostatika antara lain depresi
sumsum tulang, alopesia, sistitis hemoragik, azospermia, dan dalam jangka panjang dapat
menyebabkan keganasan. Oleh karena itu perlu pemantauan pemeriksaan darah tepi
seperti kadar hemoglobin, leukosit, trombosit, 1-2 kali seminggu. Bila jumlah leukosit
kurang dari 3.000/ul, kadar hemoglobin kurang dari 8 g/dL, atau jumlah trombosit kurang
dari 100.000/ul, sitostatik dihentikan sementara, dan diteruskan kembali bila jumlah
leukosit lebih dari 5.000/ul.3,8
Efek toksisitas pada gonad terjadi bila dosis total kumulatif mencapai 200-300
mg/kgBB. Pemberian CPA oral selama 3 bulan mempunyai dosis total 180 mg/kgBB, dan
dosis ini aman bagi anak. CPA dapat diberikan secara oral atau puls baik pada SN relaps
sering atau dependen steroid, dengan skema pengobatan seperti tampak pada Gambar 4.
d. Siklosporin (CyA)
Pada SN idiopatik yang tidak responsif dengan pengobatan steroid atau sitostatik
dianjurkan untuk pemberian siklosporin dengan dosis 5 mg/kgBB/hari (Gambar 3). Pada
SN relaps sering/dependen steroid, CyA dapat menimbulkan dan mempertahankan remisi,
sehingga pemberian steroid dapat dikurangi atau dihentikan, tetapi bila CyA dihentikan,
biasanya akan relaps kembali (dependen siklosporin). Efek samping dan pemantauan
pemberian CyA dapat dilihat pada SN resisten steroid. 3,8

30
4. Pengobatan resisten steroid
Pengobatan SN resisten steroid (SNRS) sampai sekarang belum memuaskan.
Kebanyakan publikasi dalam literatur tidak dengan subyek kontrol. Sebelum pengobatan
dimulai, pada pasien SNRS sebaiknya dilakukan biopsi ginjal untuk melihat gambaran
patologi anatomi ginjal, karena gambaran patologi anatomi tersebut mempengaruhi
prognosis. Pengobatan dengan CPA memberikan hasil lebih baik bila hasil biopsi ginjal
menunjukkan SNKM daripada GSFS. Demikian pula hasil pengobatan pada SNRS
nonresponder kasep lebih baik daripada SNRS sejak awal (initial non responder).3,8
31
Pemberian CPA oral pada SNRS dilaporkan dapat menimbulkan remisi pada 20%
pasien. Bila terjadi relaps kembali setelah pemberian CPA, meskipun sebelumnya
merupakan SN resisten steroid, dapat dicoba lagi pengobatan relaps dengan prednison,
karena SN yang resisten steroid dapat menjadi sensitif lagi. Tetapi bila terjadi resisten atau
dependen steroid kembali, dapat diberikan siklosporin, bila pasien mampu. Skema
pemberian CPA oral dan puls dapat dilihat pada Gambar 5.3,8
CPA puls dilaporkan memberi hasil yang lebih baik daripada CPA oral, tetapi
jumlah kasus yang dilaporkan hanya sedikit. Yang jelas dosis kumulatif pada pemberian
CPA puls lebih kecil daripada CPA oral, dan efek sampingnya lebih sedikit, tetapi karena
harga CPA puls lebih mahal maka pemakaiannya di Indonesia masih selektif. 3,8

32
VIII. Prognosis
Pada umumnya sebagian besar (+ 80%) sindrom nefrotik primer memberi respons yang
baik terhadap pengobatan awal dengan steroid, tetapi kira-kira 50% di antaranya akan relaps
berulang dan sekitar 10% tidak memberi respons lagi dengan pengobatan steroid.12
Prognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut :
1. Menderita untuk pertama kalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas 6 tahun.
2. Disertai oleh hipertensi.
3. Disertai hematuria.
4. Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder.
5. Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal.

33
BAB IV
KESIMPULAN

Sindrom nefrotik (SN) adalah sekumpulan manifestasi klinis yang ditandai oleh proteinuria
masif (lebih dari 50-100 mg/kgBB/hari), hipoalbuminemia (kurang dari 2,5 g/dl), edema anasarka,
serta hiperlipidemia (kolesterol total >250 mg/dl). Pada pasien didiagnosis sindroma nefrotik
berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang. Pada anamnesis ditemukan
adanya bengkak pada seluruh tubuh, urin yang sedikit dan keruh. Pada pemeriksaan fisik
ditemukannya edema anasarka, oedem palpebra, ascites, edema pada labium mayor, dan pitting
oedem pada keempat ekstremitas. Pada pemeriksaan penunjang ditemukan hipoalbuminemia,
proteinuria masif, serta hiperlipidemia. Pasien diberikan terapi suportif dan medikamentosa untuk
mencegah komplikasi lebih lanjut.

34
DAFTAR PUSTAKA

4th
1. Prodjosudjadi W. Sindrom Nefrotik. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid 1. ed.
Jakarta: IPD FKUI. 2007. Hal: 547-9.
2. Carta A. Gunawan. Sindrom Nefrotik: Patogenesis dan Penatalaksanaan. Cermin Dunia
Kedokteran No. 150, 2006 53. [cited Feb 4, 2017]. Available:
http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/18_150_SindromaNefrotikPatogenesis.pdf/18_150
_Sin dromaNefrotikPatogenesis.html.
3. Latief, A. 2000. Diagnosis fisik pada Anak. Jakarta: Sagung Seto.
4. Hanno PM et al. Clinical manual of Urology 3rd edition. New York: Mcgraw-hill.2001.
5. Scanlon VC, Sanders T. Essential of anatomy and physiology. 5th ed. US: FA Davis
Company;2007.
6. Anonym. Cyclophosphamide untuk sindroma nefrotik [artikel]. Website: Indonesia
Kidney Care Club. [cited 2017, Jan 30]. Available:
http://www.ikcc.or.id/content.php?c=2&id=170
7. A.Aziz Rani, Soegondo S. Mansjoer A. et all. Sindrom Nefrotik. Panduan Pelayanan
Medik PAPDI. 3rd ed. Jakarta: PB. PAPDI. 2009.
8. Alatas Husein, dkk. Pengobatan Terkini Sindroma Nefrotik (SN) Pada Anak. Jakarta :
Sari Pediatri, 2015:17(2):155-162.
9. Eric P Cohen.Nephrotic Syndrome. Website: emedicine nephrology. Mar 17, 2010.
[cited Feb 4, 2017]. Available: http://emedicine.medscape.com/article/244631-overview
10. Hull PR. Goldsmith DJ. Nephrotic syndrome in Adult [clinical review]. 2008:
vol.336.Website: BMJ. [cited Feb 4, 2017]
11. Price, Braunwald, Kasper, et all. Nephrotic Syndrome. Harrisons Manual Of Medicine.
17thed. USA: McGraw Hill. 2008. Page: 803-6.
12. Latta K, von Schnakenburg C, Ehrich JH. A meta-analysis of cytotoxic treatment for
frequently relapsing nephrotic syndrome in children. Pediatr Nephrol 2001;16:271

35
36