ANEURYSMAL BONE CYST

BAB I
PENDAHULUAN

Aneurysmal bone cyst (ABC) atau kista aneurisma tulang adalah lesi destruktif
tulang yang reakti secara lokal dan berisi darah. Setiap tulang mungkin dapat mengalami
ABC namun lokasi yang paling umum adalah humerus proksimal, femur distal, tibia
proksimal dan spine. Varian ABC primer tidak diketahui, ketika ABC muncul "de novo"
di tulang. 70% kasus kasus telah memiliki lesi yang sudah ada sebelumnya dan belum
menunjukkan tanda.1
ABC paling sering mengenai vertebrae sekitar 15-20%, terletak di elemen
posterior dengan perpanjangan badan vertebral atau ke tingkat yang berdekatan. Sebagian
besar terjadi pada pasien berusia kurang dari 20 tahun dan didominasi perempuan.
Sebagian besar pasien dengan kista tulang aneurysmal mengeluhkan rasa sakit ringan
sampai sedang yang telah terjadi selama berminggu-minggu sampai beberapa bulan.
Pertumbuhan yang cepat dapat terjadi dan secara klinis dapat meniru suatu keganasan.
Lesi spinal dapat menyebabkan defisit neurologis atau nyeri radikular. Presentasi klinis
lain adalah pembengkakan disertai fraktur patologis . pada pemeriksaan histologis akan
ditemukan kubah darah yang dikelilingi jaringan septa longgar fibrosa, giant cell dan sel
inflamasi. Temuan radiografi klasik adalah lesi litik yang memiliki korteks tipis atau
disebut "ballon out" dan pola "multilocular soap bubble".2
ABC primer kini telah diidentifikasi sebagai neoplasma independen. Onkogen
yang bertanggung jawab untuk terbentuknya ABC adalah akibat translokasi peningkatan
fungsi t(16;17)(q22;p13) yang melibatkan peningkatan fungsi dari gen TRE17 / USP6
(gen protease USP6 spesifik ubiquitin. Mutasi gen ini menyebabkan aktivitas induksi
matriks metaloproteinase (MMP) melalui NF-kB yang memungkinkan pertumbuhan dan
ekspansi lesi ABC. Meskipun aktivasi gen USP6 onkogenik di ABC, tumor ini pada
umumnya dianggap tidak memiliki potensi ganas.1, 2 ABC juga terjadi sekunder akibat
tumor tulang lainnya seperti chondroblastoma, tumor sel raksasa (giant cell tumor),
chondromyxoid fibroma, non-ossifikasi fibromas, atau fibrous dysplasia. ABC sekunder
ini menyumbang hampir 30% dari semua ABC dan mereka tidak dianggap sebagai
neoplasma karena tidak diketahui adanya translokasi atau kelainan genetik.3
 BAB II
TINJUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Aneurysmal Bone Cyst

Berdasarkan definisi WHO,Aneurysmal bone cyst (Kista aneurisma tulang ) atau
sering juga disebut multicameral hematic bone cyst merupakan salah satu bentuk benign
tumor like lesion. Merupakan lesi tulang yang reaktif secara lokal, ekspansif, destruktif
(osteolitik) berisi ruang yang mengandung darah dan dipisahkan oleh trabekula osteoid
atau septae, dengan osteoklas yang mengelilingi. Bentuk tumor ini pertama kali
dijelaskan oleh Jaffe dan Lichtenstein di tahun ini 1942. 3, 4

Gambar 1. Aneurysma Bone Cyst 3

2.2 Epidemiologi dan Etiologi

Aneurysmal bone cyst (ABC) secara primer muncul "de novo" di tulang pada
70% kasus. Dalam beberap kasus bentuk lesi ini sudah ada sebelumnya dan tidak
menunjukkan gejala. Kista sekunder juga dapat terjadi di area yang mirip dengan bentuk
lesi primer baik dalam berbagai kondisi jinak dan ganas. Kista aneurisma sekunder adalah
30% dari semua bentuk lesi. Dalam beberapa kasus, ksita aneurisma tulang sekunder
mewakili komponen minor dari lesi lain, Namun, daerah kistik sekunder dapat
mendominasi lesi prekursornya. 2, 3
Secara epidemiologi rasio jenis kelamin pasien dengan lesis aneurysmal bone cyst
adalah sama antara pria dan wanita. Presentasi kelompok usia untuk bentuk lesi ini terjadi
oleh pada dekade kedua kehidupan diikuti dekade pertama kedidupan. Lesi ini jarang
terjadi pada umur dibawah 5 tahun namun dapat terjadi pada semua kelompok umur. ABC
biasanya terlihat pada masa kanak-kanak dan dewasa muda dengan usia rata-rata 13
tahun, dan 90% lesi ditemukan sebelum usia 30 tahun. ABC memiliki predileksidi
metafisis tulang panjang termasuk femur ,tibia / fibula, dan ekstremitas atas. Namun,
ABC dapat hadir di tulang belakang, panggul, sakrum, klavikula, dan jari, sehingga
menimbulkan penyakit yang dapat menimpa seluruh tulang. ar 3). ABC umumnya soliter
dan saat ini diperkirakan timbul baik sebagai neoplasma primer (translokasi driven) atau
lesi sekunder yang timbul bersebelahan dengan osteoblastoma, chondroblastoma, atau
giant cell tumor.4

Gambar 2. Aneurysmal bone cyst: usia dan rasio jenis kelamin2

 ABC memiliki karakteristik translokasi yaitu penataan ulang kromosom, dimana
kromosom tampak pendek, kondisi inibiasanya hadir sebagai translokasi yang seimbang
dengan lengan panjang kromosom 16, meskipun pasangan kromosom lainnya telah
dijelaskan yang mungkin bertukar bahan genetik dengan kromosom 17. Onkogen 17p
yang diregulasi oleh translokasi tersebut terjadi pada gen ubiquitin protease USP6 yang
berada pada kromosom 17p13.3, 5

2.3 Patofisiologi
Lesi ABC secara tradisional dianggap timbul sebagai lesi reaktif akibat
peningkatan tekanan vena sehingga terjadi perluasan rongga tulang yang penuh dengan
darah. Namun, baru-baru ini, ABC primer kini telah diidentifikasi sebagai neoplasma
independen. Onkogen yang bertanggung jawab untuk terbentuknya ABC adalah akibat
translokasi peningkatan fungsi t(16;17)(q22;p13) yang melibatkan peningkatan fungsi
dari gen TRE17 / USP6 (gen protease USP6 spesifik ubiquitin). Pada ABC, mutasi ini
menyebabkan aktivitas induksi matriks metaloproteinase (MMP) melalui NF-kB. Induksi
MMPs berfungsi untuk menurunkan komponen matriks ekstraselular (ECM), yang
memungkinkan pertumbuhan dan ekspansi lesi ABC. Meskipun aktivasi gen USP6
onkogenik di ABC, tumor ini pada umumnya dianggap tidak memiliki potensi ganas.1, 2
ABC juga terjadi sekunder akibat tumor tulang lainnya seperti chondroblastoma,
tumor sel raksasa (giant cell tumor), chondromyxoid fibroma, non-ossifikasi fibromas,
atau fibrous dysplasia. ABC sekunder ini menyumbang hampir 30% dari semua ABC dan
mereka tidak dianggap sebagai neoplasma karena tidak diketahui adanya translokasi atau
kelainan genetik.3

2.4 Presentasi Klinis

ABC menyebabkan nyeri dan bengkak di dekat tulang yang terkena. Karena erosi
agresif arsitektur tulang, ABC dapat menyebabkan fraktur patologis, yang dapat
memperburuk gejala secara akut. Di dalam tulang belakang, lesi dapat menyebabkan
defisit neurologis sekunder akibat efek massa yang menimpa sumsum tulang belakang
atau keluar dari nerve root. ABC yang umum terjadi pada populasi anak-anak, growth
plate dapat terpengaruh sehingga menyebabkan deformitas anggota badan dan perbedaan
panjang (length discrepancy). Pada studi laboratorium kadar alkali fosfatase dapat
meningkat, namun pemeriksaan laboratorium pada umumnya tidak bermanfaat dalam
pemeriksaan pasien dengan aneurysmal bone cyst.1, 2

2.5 Radiologi
Setelah timbulnya gejala, studi radiografi seperti x-ray sering memberi petunjuk
diagnostik. Pada foto polos x-ray ABC klasik muncul sebagai lesi kistik radiolusen
eksentrik yang dibatasi oleh lapisan tipis korteks tulang. Trabekulasi dalam lesi dapat
memberikan tampilan multi-locular, yang diapplastik dan digambarkan sebagai "soap
bubble appearance. Namun, radiografi polos saja tidak cukup untuk mencirikan lesi yang
memerlukan ukuran pencitraan cross-sectional secara keseluruhan. Dalam sebuah
penelitian yang mengevaluasi keakuratan rontgen x ray dan MRI dalam diagnosis ABC,
Mahnken et al. menemukan bahwa terdapat memanfaatkan kedua modalitas dalam
memperbaiki spesifisitas dan sensitivitas diagnosis dibandingkan penggunaannya dalam
isolasi. CT scan dapat menentukan batas dari lesi osseus. Magnetic Resonance Imaging
(MRI) dapat menggambarkan "fluid lever," yang, di ABC, mewakili layering darah
dengan kerapatan yang berbeda di atas satu sama lain. Selain itu, MRI dapat
mengungkapkan septasi internal, ekstensi peri-lesional, dan edema. Namun, fitur yang
disebutkan di atas seperti "soap bubble" dan "fluid lever" tidak patognomonik untuk ABC
karena lesi lainnya seperti unicameral bone cys, tumor sel raksasa, osteoblastoma, dan
osteosarcoma telangiektatic dapat menunjukkan ciri yang sama. 1
Pada bone scan/ pemindaian tulang, penyerapan kontras radionuklida tampak
meningkat saat diamati di sekitar lesi. Temuan tersebut sering menunjukkan efek halo
atau "donat" dari serapan radionuklida yang meningkat di sekitar area serapan kecil.
Dalam beberapa kasus, angiografi menunjukkan daerah hipervaskular di sekitar ABC
dimana daerah diffuse yang intens dari akumulasi kontras terus-menerus dapat
divisualisasikan tanpa pembawa aferen atau eferen utama yang diamati. Mungkin sangat
membantu untuk merencanakan embolisasi arteri selektif sebagai pengobatan primer atau
sebagai metode praoperasi untuk membantu mengendalikan kehilangan darah
intraoperatif.1
Gambar 3. A-B gambaran Aneurysmal bone cyst dari humerus proksimal. X ray
AP humerus menunjukkan lesi meluas yang berpusat pada metamorfosis humerus
proksimal dengan trabekulasi dan batas tulang kortikal yang jelas. B) MRI
proksimal humerus, gambar cross-sectional aksial menunjukkan fluid fluid level
yang jelas dengan ekspansi massa.1

Gambar 4. A-B, ABC tulang belakang toraks dan costae. MRI spine gambar cross-
sectional sagital yang mengungkapkan lesi ekspansif yang terfragmentasi dengan
baik, diproyeksikan anterior dan posterior dengan fluid fluid level. bMRI thoraks,
gambar cross-sectional aksial menunjukkan temuan ABC.1
2.6 Diagnosa Banding
Aneurysmal bone cyst memiliki beberapa kemiripan dengan lesi tumor
muskuloskeletal lain. Berikut adalah diagnosa Banding berdasarkan temuan radiologi :1
Simple bone cyst dengan lokasi di sentral (tidak seperti ABC), tidak adanya
ekspansi dan kurangnya diskontinuitas kortikal
Tumor sel raksasa/ giant cell tumor biasanya terjadi pada pasien berusia di atas 20
tahun, kurangnya ekspansi, mulai di epifisis dengan ekstensi ke metafisis, lebih
mungkin untuk berada di sentral.
Osteosarcoma telangiectatic, sulit dibedakan secara radiografi dari ABC yang
agresif.
Osteoblastoma, memiliki penampilan "soap bubble" yang ekspansif, tidak ada
fluid level pada CT / MRI.

2.7 Temuan Histologi biopsi

Evaluasi histologi sangat penting dalam diagnosis ABC. Secara makroskopik lesi
patologis ABC hasil dari reseksi spesimen dapat ditemukan multiple unclotted blood-
filled yang akan menunjukkan ruangan yang dipisahkan oleh septae dengan berbagai
ketebalan. Ekspansi tulang kortikal biasanya hadir. Adanya daerah yang lebih padat
menentukan bahwa kemungkinan adanya lesi primer yang mendasarinya. Bila lesi
tangani dengan kuretase, fragmen dari bahan granular redbrown terlihat. Salah satu fitur
yang mencolok adalah disparitas antara ukuran lesi pada roentgenogram dan jumlah
jaringan yang diterima untuk pemeriksaan.6
Biopsi insisi adalah standar diagnosis saat ini, namun minat pada metode yang
kurang invasif telah mendorong penyelidikan biopsi aspirasi jarum halus (BAJH)/ FNAB
karena minimal invasif, relatif mudah dilakukan, dan lebih murah. Dalam analisis
retrospektif 23 kasus ABC yang dievaluasi Creager et al. menyimpulkan bahwa FNAB
kurang spesifisitas untuk mendiagnosis ABC secara akurat. Layfield dkk. juga
mengungkapkan keprihatinan mengenai temuan non-spesifik yang dihasilkan dari FNAB.
Dengan demikian, biopsi insisi tetap menjadi standar biopsi ABC. Sedikit yang telah
didokumentasikan mengenai keakuratan biopsi FNAB dalam mendiagnosis ABC, dan
dengan demikian, AAOS terus mendefinisikan biopsi terbuka sebagai standar saat ini. 1
Pada mikroskopik histologi dapat ditemukan cavernosa/ ruang gua diisi dengan
darah. Formasi tulang baru periosteal membentuk kontur luar dan membatasi lesi dengan
jaringan lunak. Bila ABC ditangani dengan reseksi, kista dapat diangkat dan terbentuk
dengan baik. Bila lesi itu dikuretase, ruangnya septa dapat ruptur. Dinding ruang ini tidak
memiliki ciri khas pembuluh darah dan tidak memiliki lapisan endotel. Septae dapat
memisahkan ruang berisi butiran atau sel spindel yang diatur secara dari inti yang
berbutir. Penampilannya "longgar" karena proliferasi dan edema kapiler. Dapat
ditemukan sel spindel memiliki inti gemuk tapi tanpa hiperkromasia. Sel spindle mungkin
menunjukkan aktivitas mitosis cepat tapi tanpa mitosis atipikal dan tanpa atypia sitologi.1,
6

Gambar 5. Pewarnaan HE, menunjukkan sel raksasa tipe osteoklas yang memiliki
banyak nukleus. Kista yang mengandung darah dan dilapisi oleh histiosit sel
raksasa osteoklas dengan fitur yang menunjukkan sumsum tulang aneurisma
sekunder.6
 Pada lapisan trabekula tulang yang belum matang dapat dengan mudah ditemukan
aktivitas osteoblas. Terkadang trabekula ini menyajikan matriks yang sangat kalsifikasi
dikenal sebagai "blue bone. Septae mengandung juga sel raksasa multinukleat, biasanya
tersebar melalui lesi atau berkelompok. Dapat ditemukan jaringan nekrosis namun jarang,
kecuali pada kasus fraktur patologis. Terdapat campuran jaringan stroma benign, dengan
lacunae vaskular besar yang dipisahkan oleh septa di mana banyak sel raksasa ditemukan
& & diisi dengan darah bergumpal (ruang berisi darah dengan fibrous septa) yang
menyerupai saus cranberry. Cavernosa space/ ruang gua yang luas tidak memiliki dinding
& fitur normal pembuluh darah. Stroma memiliki histiosit, fibroblas, sel raksasa yang
tersebar, hemosiderin, dan sel inflamasi. 2

Gambar 6. A-F, ABC dari metafisis femur distal. A) Rontgen genue AP dengan lesi
ekspansif besar yang eksentris pada metafisis femur distal dengan batas kortikal
dan trabekulasi tipis. B)Lateral X-ray dengan temuan serupa ke . C) MRI lutut,
gambar cross-sectional aksial menunjukkan fluid-fluid level dan edema peri-
lesional. D) MRI lutut, gambar cross-sectional coronal yang menunjukkan lesi
ekspansif yang berbatasan dan menggeser jaringan lunak sekitarnya. E) low grade
power histologi ABC menunjukkan dinding kista yang tidak bergaris dan
bergelombang berisi sel raksasa yang tersebar. F) high grade power Histologi ABC
menunjukkan mineralisasi osteoid di dalam dinding / septa.1
 Kalsifikasi seperti bubuk dengan basofilik, zona mirip chondroid dan lapisan
pararel osteoid fibrillial di bawah lapisan septa yang spesifik. ABC mungkin memiliki
beberapa area padat yang mungkin menonjol dimana ruang sistik dan septae tidak dapat
diidentifikasi. Istilah "ABC padat" telah diadopsi untuk kasus lesi yang serupa dengan
ABC dan pada soft tisue diluar skeletal seperti giant cell tumor, chondroblastoma,
osteoblastoma, fibrous displasia, defek metafisial fibrous, chondromyxoid fibroma,
benign fibrous histiocitoma dan osteosarcoma.1

2.8 Staging dan Tatalaksana

Prinsip tatalaksana Aneurysmal bone cyst adalah dengan kuretase dan rekontruksi
defek dengan bone graft. Sistem staging tumor benign muskuloskeletal berdasarkan
Enneking Staging telah ditetapkan untuk membantu dalam pilihan tatalaksana. Enneking
staging sistem untuk tumor tulang jinak ditetapkan berdasarkan bentuk lesi.7
Lesi tahap 1 atau laten dikelilingi oleh tepi tulang kista reaktif seperti kortikal
tanpa deformasi tulang.
Lesi aktif adanya batas yang jelas antara lesi dan tulang kortikal, namun tidak ada
kulit reaktif kortikal. Marginnya bisa tidak beraturan, dan seringkali ada beberapa
perluasan korteks di atasnya
Lesi stadium 3 yang agresif ditandai oleh batas yang tidak jelas, margin tulang
reaktif yang tidak lengkap, dan kerusakan kortikal di beberapa tempat
menunjukkan perluasan ke soft tisue.

Standar tatalaksana untuk ABC adalah kuretase dengan atau tanpa cangkok tulang
tergantung pada kekosongan yang dihasilkan. Meskipun upaya terbaik kuretase, seri
klinis telah menunjukkan tingkat kekambuhan yang sangat bervariasi, dengan beberapa
seri menunjukkan 59%. Akibatnya, berbagai adjuvan telah dipilih untuk mengurangi
kekambuhan termasuk penggunaan semen, burr kecepatan tinggi, argon beam, fenol, dan
krioterapi. Saat ini, tidak ada studi komparatif mengenai keampuhan ajuvan, dan strategi
adjuvant spesifik yang digunakan sebagian besar tergantung pada institusi. 1
Gambar 7. High Spee Burring pengeboran seluruh kavitas tulang pada lesi tumor

2.8.1 Teknik Operasi intralesi

Pembedahan intralesi dibuat melalui sebuah jendela dibuat melalui korteks yang
menipis di atas kista setelah kuretase lesi menyeluruh dilakukan. Jendela diperbesar kira-
kira panjang lesi untuk memungkinkan pengamatan lengkap dan akses mudah ke
keseluruhan rongga dengan curettes dan burr.. Kuretase diikuti oleh deburan dinding
rongga yang sangat teliti sampai semua ridge dan septasi di rongga diratakan. Rongga itu
dicuci dengan larutan garam normal dan siklus kedua kuretase dan burring diulang. defek
rongga diisi dengan bone graft menggunakan tulang autogenous atau allograft atau
kombinasi keduanya. Jika suatu area di korteks dilipat terlalu banyak atau defek secara
tidak sengaja dibuat dengan burr, bone graft yang lebih besar dibentuk untuk menutupi
defek. Foto rontgen ulang dilakukan setiap 3 hingga 5 bulan kemudian.1, 7, 8

Gambar 8 (A)Radiografi pra operatif menunjukkan lesi Enneking Stage 2 pada

femur proksimal kiri. (B) Gambar CT menunjukkan lesi Enneking Stage 2 yang
sama pada femur proksimal kiri. (C) Kuretase dan pengeboran menyeluruh dicapai
melalui korteks windows. (D) Radiografi postoperatif menunjukkan bone allograft
dan pemasangan screw hip. 7

Gambar 9 Seorang wanita 19 tahun dengan massa tangan kanan. A. rontgen

Anteroposterior dari tangan kanan. B. Radiografi lateral. C. Eksposure massa. D.
Kavitas setelah pengeboran dan kuretase. E. Radiografi menunjukkan allograft
rekonstruksi dan penggabungan 5 bulan setelah operasi.8

2.8.2 En bloc Eksisi

En bloc eksisi atau reseksi lengkap, dikaitkan dengan tingkat kekambuhan
terendah namun dengan morbiditas tinggi pada pasien. Studi yang berkaitan dengan eksisi
en bloc ABC dilaporkan 95-100%. Flont dkk. meninjau ulang secara retrospektif 26
pasien yang menjalani eksisi en blok dan melaporkan tidak ada kekambuhan; Namun,
morbiditas (nyeri postoperatif, perbedaan panjang anggota badan, kelemahan otot, dan
ROM menurun) meningkat dengan prosedur en blok dibandingkan dengan prosedur
intralesi. Dengan adanya morbiditas eksisi en bloc yang signifikan, prosedur ini sekarang
dipertimbangkan dalam kasus lesi rekuren yang refrakter terhadap perawatan yang kurang
invasif dan lesi di lokasi di mana fungsi tidak terganggu dengan reseksi. 1, 9
Gambar 10 . Diagram reseksi marjinal en blok indikasi lesi korteks tulang yang luas
bersamaan.9

2.8.3 Argon beam coagulation sebagai adjuvan

M lalui gas argon inert, Argon beam coagulation menghasilkan arus listrik
unipolar melalui jaringan untuk menginduksi pengeringan dan koagulasi. Mengarahkan
terapiArgon beam coagulation pada lesi ABC setelah kuretase telah ditunjukkan untuk
mengurangi tingkat kekambuhan. Cummings et al. melaporkan bahwa dengan
menggunakan Argon beam coagulation pada tepi lesi yang tersisa setelah kuretase
menghasilkan tingkat kekambuhan 0%. Steffner dkk. melaporkan bahwa kuretase, burr
dan penggunaan Argon beam coagulation menghasilkan tingkat kekambuhan 7,5%
dibandingkan dengan 20,6% setelah kuretase dan burr saja. Namun, Steffner dkk.
melaporkan tingkat fraktur pascaoperasi 12,5% dengan Argon beam coagulation
dibandingkan kuretase dan burr saja. Masalah dari Argon beam coagulation adalah efek
pengeringan dan osteonekrosis. Adopsi luas Argon beam coagulation telah terhambat
karena teknologi Argon beam coagulation mungkin bukan bagian dari armamentarium di
banyak ruang operasi dan ahli bedah mungkin tidak terbiasa dengan teknik tersebut. 1, 10
Gambar 10. Foto intraoperatif menunjukkan koagulasi argon beam sebagai
adjuvant setelah kuretase lesi tulang.10

2.8.4 Adjuvan fenol pasca kuretase

Fenol, juga dikenal sebagai asam karbol, diproduksi dalam jumlah banyak dari
minyak bumi, dan ini merupakan pelopor untuk berbagai bahan termasuk plastik, obat-
obatan, dan analgesik. Dalam pengobatan ABC, fenol telah digunakan untuk
"mensterilkan" atau mencuci lesi, mengeluarkan sel-sel neoplastik yang tersisa dari
kuretase. Dalam rangkaian kasus retrospektif, Capanna dkk. melaporkan tingkat
kekambuhan 7% setelah kombinasi (kuretase dan fenol ) versus 41% dengan kuretase
saja. Bitzan dkk. melaporkan bahwa kuretase dan terapi fenol yang digunakan pada
sembilan pasien tidak menghasilkan kekambuhan. Dalam sebuah studi komparatif
retrospektif terhadap 85 pasien, Kececi et al. tidak menemukan perbedaan yang signifikan
secara statistik antara kuretase saja, kuretase dengan burr dan kuretase dengan burr high
speed dan fenol / alkohol yang dikombinasi. 1, 10
Gambar 11. Foto intraoperatif menunjukkan penggunaan fenol sebagai adjuvant
setelah kuretase lesi tulang.10

2.8.5 Cryosurgery
Cryosurgery memerlukan penggunaan nitrogen cair atau aerosol untuk
menghasilkan suhu beku yang memiliki efek sitotoksik pada lesi ABC setelah kuretase.
Meskipun tingkat kambuhnya yang rendah, cryosurgery belum banyak diadopsi
kemungkinan karena ketidakbiasaan dan profil komplikasi yang mencakup fraktur pasca
operasi dan infeksi nekrosis / luka kulit. Marcove dkk. melaporkan tingkat kekambuhan
17,6% dengan kuretase dan penuangan nitrogen cair, yang berkurang menjadi 4% setelah
cryosurgery kedua. Berkenaan dengan nitrogen aerosol, penelitian menunjukkan bahwa
tingkat kekambuhan yang rendah dapat dicapai. Schreuder dkk. melaporkan tingkat
kekambuhan 3,7% dengan semprotan nitrogen, dan pada serangkaian 80 pasien yang
diobati dengan kuretase dan semprotan nitrogen, Peeters dkk. melaporkan tingkat
kekambuhan 5%, yang semuanya berhasil ditangani setelah pengobatan cryosurgery.1
Gambar 12. Penuangan cairan nitrogen pada kavitas tulang setelah pengeboran dan
kuretase untuk menghancurkan lesi tumor mikroskopik.

2.8.6 Pemasangan adjuvan semen tulang

Setelah kuretase, rekonstruksi graft tulang biasanya digunakan untuk
meningkatkan penyembuhan dari rongga yang dihasilkan. Demikian pula, semen
polymethylmethacrylate (PMMA) pada lesi tulang jinak anak dapat memberikan
stabilisasi segera untuk rongga yang dihasilkan, dan dapat bertindak sebagai pengurang
kekambuhan mengurangi melalui efek eksotermiknya karena semen mengeras.
Berkenaan dengan pengurangan kekambuhan Ozaki dkk. melaporkan kekambuhan yang
lebih rendah dengan kuretase dan penyemenan dibandingkan dengan kuretase dan okulasi
saja, masing-masing 17 dan 37%. Dalam studi komparatif retrospektif yang meneliti efek
semen versus pencangkokan tulang pada lesi tulang pediatrik jinak, Wallace dkk.
melaporkan komplikasi dan tingkat kekambuhan yang serupa, dan Mankin et al. juga
melaporkan tingkat kekambuhan yang sama saat menggunakan cangkok tulang atau
semen. Penerapan PMMA kepada populasi anak-anak yang didominasi ABC menjamin
berkenaan dengan efek jangka panjangnya. PMMA secara biologis inert tanpa potensi
pembentukan osseus tidak memiliki potensi pertumbuhan, dapat menyebabkan perisai
stres, sehingga meningkatkan risiko fraktur patologis di masa depan, dan sebagai benda
asing, dapat bertindak sebagai nidus untuk infeksi.1
2.8.7 Radioterapi adjuvan
Dikaitkan dengan kontrol ABC yang sangat baik, mulai dari 83 sampai 100%
kontrol lokal. Namun, komplikasi dari radioterapi mencakup efek kronis yang dapat
mengganggu fungsi dan keganasan sekunder, yang mencegah penggunaannya dalam
praktik yang meluas. Feigenberg dan Marks dkk. berpendapat bahwa contoh komplikasi
yang disebabkan radiasi yang dilaporkan dalam literatur sebagian adalah hasil dari teknik
dan teknologi usang. Sampai saat ini belum ada bukti tindak lanjut jangka panjang
mengenai terapi radiasi ajuvan modern dalam pengobatan ABC.1

2.8.8 Embolisasi arteri

Embolisasi arterial selektif dapat digunakan sebagai tambahan untuk operasi,
namun juga digunakan sebagai pengobatan utama pada lesi ABC yang sulit diakses (yaitu
pelvis, sakrum, dll.) Atau berisiko besar mengalami perdarahan. Menurut Rossi dkk,
SAE memberikan kontrol lokal pada 94% pasien, walaupun upaya embolisasi kedua atau
ketiga diperlukan untuk 39% pasien untuk mencapai kontrol. Komplikasi terjadi pada 5%
pasien, termasuk nekrosis kulit dan paresis transien. Tingginya tingkat kontrol lokal juga
telah dilaporkan dalam mengobati ABC tulang belakang. Terlepas dari hasil ini, AE tetap
merupakan pilihan pengobatan yang terbatas, karena lesi mungkin kekurangan makanan
dari vaskular yang dapat diidentifikasi atau dapat diserap oleh pembuluh darah yang juga
memberi makan di sekitar jaringan vital dan organ vital. Terutama tentang ABC tulang
belakang yang disembuhkan oleh arteri embolisasi. Adamkiewicz, embolisasi di
antaranya dapat menyebabkan defisit neurologis ireversibel. Embolisasi arteri yang tidak
disengaja berpotensi memberi dampak yang menghancurkan, dan indikasinya harus
diteliti dengan seksama.1, 11
Gambaran 13. ekspansi osteolitik massa tulang ABC. angiografi pada embolisasi
kedua menunjukkan 4 ramus arteri yang berasal dari arteri profundas femoris
kanan (panah). Angiografi setelah emboliasi menunjukkan oklusi arteri. 11

Gambar 14. Foto klinis setelah embolisasi kedua menunjukkan nekrosis kulit
perineum.. Radiograf pelvis menunjukkan embolisasi N-2-butyl-cyanoacrylate
cabang arteri pudendal eksternal (panah) pada foto kedua.11
Gambar 15. radiografi anteroposterior pervis 6 tahun setelah diagnosis dan
embolisasi yang menunjukkan pembentukan tulang trabekular homogen dan
pengerasan lesi.11

2.9 Teknik yang muncul dalam pengelolaan ABC

Beberapa kelompok telah menyelidiki teknik bedah dan manajemen medis yang
kurang agresif dengan harapan mencapai hasil setara dengan komplikasi yang lebih
sedikit.1

2.9.1 Curopsy
"Curopsy" adalah teknik perkutan yang baru-baru ini dijelaskan yang mendapat
perhatian karena invasianya yang terbatas dan tingkat kontrol lokal yang menguntungkan.
Menurut Reddy dkk, teknik ini berevolusi setelah diamati bahwa beberapa ABC
disembuhkan setelah biopsi sendiri. Di bawah anestesi umum, biopsi terbuka atau
perkutan kecil dengan menggunakan sayatan 5-10 mm dilakukan untuk mendapatkan
bahan diagnostik dengan core needle biopsi dan rongeur atau kuret pituitary. Rongeur
atau kuret digunakan untuk mendapatkan membran lapisan dari berbagai bagian lesi.
Dihipotesiskan bahwa curopsy menghancurkan sejumlah besar arsitektur kista internal
untuk menginduksi penyembuhan lesi. Reddy dkk. melaporkan tingkat kekambuhan lokal
19% dengan curopsy dibandingkan dengan 10% dengan kuretase tradisional. Namun,
pasien curopsy memiliki morbiditas yang rendah terkait dengan kuretase dan penggunaan
adjuvant. P. Sampai saat ini, hanya belum banyak studi yang menjelaskan hasil teknik ini,
walaupun telah mendapatkan minat yang meluas di kalangan ahli bedah tumor.1, 12

Gambar 16. fluoroscopic intraoperatif menunjukkan curopsy pada aneurysma bone

cyst12

2.9.2 Doksisiklin perkutan

Doxycycline adalah antibiotik dengan sifat anti-neoplastik yang dikenal termasuk
penghambatan matriks metaloproteinase dan angiogenesis, keduanya berperan dalam
ekspansi ABC di dalam tulang. Karena sifat anti-neoplastik ini, doksisiklin diusulkan
sebagai pengobatan untuk ABC. Dalam studi pendahuluan ABC yang diobati dengan
penempatan perkutan doksisiklin intralesional, Shiels dkk. melaporkan bukti
penyembuhan dan penebalan kortikal di semua 20 kasus yang ditinjau dengan tingkat
kekambuhan 5% pada rata-rata tindak lanjut 20 bulan. Pada tahun 2016, Shiels dkk.
melaporkan penyembuhan di semua 16 kasus ABC juxtaphyseal yang diobati dengan
doksisiklin perkutan dengan tingkat kekambuhan 6% pada rata-rata tindak lanjut 18
bulan. Saat ini, perlakuan eksperimental ini belum banyak diadopsi karena kekhawatiran
akan perawatan berulang serta kenyataan bahwa hal itu belum dapat direplikasi di institusi
lain.1
2.10 Terapi medikamentosa bisphosphonate
Bifosfonat adalah pirofosfat analog yang menghambat resorpsi tulang oleh
osteoklas. Selain itu, bifosfonat menunjukkan karakteristik anti-neoplastik yang mungkin
dengan menginduksi apoptosis, menghambat adhesi sel tumor dan invasi, dan melalui
cara tidak langsung seperti penghambatan angiogenesis. Cornelis dkk. melaporkan
berbagai tingkat pengerasan lesi dan penghindaran nyeri yang hampir universal setelah
pengobatan bifosfonat untuk tumor tulang jinak yang tidak dapat dioperasi termasuk
ABC. 1

2.11 Receptor-activator of nuclear kappa B ligand (RANKL)

Receptor-activator of nuclear kappa B ligand (RANKL) adalah mediator penting
dalam homeostasis tulang dengan mempromosikan aktivasi osteoklas, resorpsi tulang dan
remodeling. Ekspresi RANKL terlihat pada berbagai neoplasma tulang jinak dan ganas,
dan ada bukti yang berkembang bahwa ABC memiliki tingkat ekspresi RANKL yang
lebih tinggi dari normal . Denosumab adalah antibodi monoklonal manusia yang secara
langsung menghambat pensinyalan RANKL yang disetujui dengan beberapa indikasi:
mengobati osteoporosis; untuk mengurangi efek tak diinginkan dari metastase tulang dari
tumor padat dan untuk merawat remaja dewasa skelet dan orang dewasa dengan tumor
sel raksasa tulang. Dubory dkk. Usulkan bahwa denosumab adalah terapi neoadjuvant
yang berpotensi efektif untuk lesi tulang osteolitik termasuk ABC. Dengan mengurangi
ukuran tumor, denosumab telah ditemukan untuk mengurangi kemungkinan morbiditas
pada intervensi bedah. Demikian pula Skubitz dkk. dan Pelle dkk. mengamati penghilang
rasa sakit, toleransi obat yang baik, dan penyembuhan bukti dengan radiografi pada
pasien dengan ABC sakrum. Regresi tumor, pengurangan nyeri, dan resolusi gejala
neurologis juga dilaporkan dalam rangkaian kasus terpisah dari dua ABC tulang belakang
setelah pengobatan denosumab.1
 DAFTAR PUSTAKA

1. Park HY, Yang SK, Sheppard WL, Hegde V, Zoller SD, Nelson SD, et al. Current
management of aneurysmal bone cysts. Curr Rev Musculoskelet Med.
2016;9(4):435-44.

2. Sivananthan S, Sherry E, Warnke P, Miller MD. Mercer's Textbook of

Orthopaedics and Trauma Tenth edition: CRC Press; 2012.

3. Walczak BE, Rose PS, Post JM, Sim FH. Surgical Treatment of Tumors and
Tumorlike Lesions of Bone. Tumors and Tumor-Like Lesions of Bone: Springer;
2015. p. 89-105.

4. Iannotti JP, Parker R. The Netter Collection of Medical Illustrations:

Musculoskeletal System, Volume 6, Part III-Musculoskeletal Biology and
Systematic Musculoskeletal Disease E-Book: Elsevier Health Sciences; 2013.

5. Shenoy R. Essentials of orthopedics: Jaypee Brothers, Medical Publishers Pvt.

Limited; 2015.

6. Cugati G, Pande A, Jain PK, Symss NP, Ramamurthi R, Vasudevan CM.

Aneurysmal bone cyst of the lumbar spine. Asian J Neurosurg. 2015;10(3):216-8.
7. Wang EHM, Marfori ML, Serrano MVT, Rubio DA. Is Curettage and High-speed
Burring Sufficient Treatment for Aneurysmal Bone Cysts? Clin Orthop Relat Res.
2014;472(11):3483-8.

8. Crowe MM, Houdek MT, Moran SL, Kakar S. Aneurysmal bone cysts of the hand,
wrist, and forearm. The Journal of hand surgery. 2015;40(10):2052-7.

9. Hu P, Zhao L, Zhang H, Yu X, Wang Z, Ye Z, et al. Recurrence rates and risk

factors for primary giant cell tumors around the knee: a multicentre retrospective
study in China. Sci Rep. 2016;6.

10. Benevenia J, Patterson FR, Beebe KS, Abdelshahed MM, Uglialoro AD.
Comparison of Phenol and Argon Beam Coagulation as Adjuvant Therapies in the
 Treatment of Stage 2 and 3 BenignAggressive Bone Tumors. Orthopedics.
2012;35(3):e371-e8.

11. Rossi G, Mavrogenis AF, Papagelopoulos PJ, Rimondi E, Ruggieri P. Successful

treatment of aggressive aneurysmal bone cyst of the pelvis with serial embolization.
Orthopedics. 2012;35(6):e963-e8.

12. Reddy KI, Sinnaeve F, Gaston CL, Grimer RJ, Carter SR. Aneurysmal bone cysts:
do simple treatments work? Clinical Orthopaedics and Related Research.
2014;472(6):1901-10.