Anda di halaman 1dari 31

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang


Tumor otak atau tumor intrakranial merupakan neoplasma atau proses
desak ruang (space occupying lession atau space taking lession) yang timbul di
dalam rongga tengkorak baik di dalam kompartemen supratentorial maupun
infratentorial
Berdasarkan data statistik, angka insidensi tahunan tumor intrakranial di
Amerika adalah 16,5 per 100.000 populasi per tahun, dimana separuhnya (17.030)
adalah kasus tumor primer yang baru dan separuh sisanya (17.380) merupakan
lesi-lesi metastasis. Di Indonesia dijumpai frekuensi tumor otak sebanyak 200-
220 kasus/tahun dimana 10% darinya adalah lesi metastasis.Insidensi tumor otak
primer bervariasi sehubungan dengan kelompok umur penderita. Angka insidens
ini mulai cenderung meningkat sejak kelompok usia dekade pertama yaitu dari
2/100.000 populasi/tahun pada kelompok umur 10 tahun menjadi 8/100.000
populasi/tahun pada kelompok usia 40 tahun; dan kemudian meningkat tajam
menjadi 20/100.000 populasi/tahun pada kelompok usia 70 tahun untuk
selanjutnya menurun lagi.
Diagnosa tumor otak ditegakkan berdasarkan pemeriksaan klinis dan
pemeriksaan penunjang yaitu pemeriksaan radiologi dan patologi anatomi.
Dengan pemeriksaan klinis kadang sulit menegakkan diagnosa tumor otak apalagi
membedakan yang benigna dan yang maligna, karena gejala klinis yang
ditemukan tergantung dari lokasi tumor, kecepatan pertumbuhan masa tumor dan
cepatnya timbul gejala tekanan tinggi intrakranial serta efek dari masa tumor
kejaringan otak yang dapat menyebabkan kompresi, infasi dan destruksi dari
jaringan otak. Walaupun demikian ada beberapa jenis tumor yang mempunyai
predileksi lokasi sehingga memberikan gejala yang spesifik dari tumor otak.
Dengan pemeriksaan radiologi dan patologi anatomi hampir pasti dapat dibedakan
tumor benigna dan maligna.

1
Penderita tumor otak lebih banyak pada laki-laki (60,74 persen) dibanding
perempuan (39,26 persen) dengan kelompok usia terbanyak 51 sampai 60 tahun
(31,85 persen); selebihnya terdiri dari berbagai kelompok usia yang bervariasi
dari 3 bulan sampai usia 50 tahun. Dari 135 penderita tumor otak, hanya 100
penderita (74,1 persen) yang dioperasi dan lainnya (26,9 persen) tidak dilakukan
operasi karena berbagai alasan, seperti; inoperable atau tumor metastase
(sekunder). Lokasi tumor terbanyak berada di lobus parietalis (18,2 persen),
sedangkan tumor-tumor lainnya tersebar di beberapa lobus otak, suprasellar,
medulla spinalis, cerebellum, brainstem, cerebellopontine angle dan multiple.
Dari hasil pemeriksaan Patologi Anatomi (PA), jenis tumor terbanyak yang
dijumpai adalah; Meningioma (39,26 persen), sisanya terdiri dari berbagai jenis
tumor dan lain-lain yang tak dapat ditentukan.

2
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi Otak


Otak merupakan jaringan yang konsistensinya kenyal menyerupai agar
dan terletak di dalam ruangan yang tertutup oleh tulang, yaitu cranium
(tengkorak), yang secara absolut tidak dapat bertambah volumenya, terutama pada
orang dewasa. Berat otak manusia sekitar 1400 gram dan tersusun oleh kurang
lebih 100 triliun neuron atau dapat diibaratkan sejumlah bintang di langit. Masing-
masing neuron mempunyai 1000 sampai 10.000 korteks sinaps dengan sel saraf
lainnya, sehingga mungkin jumlah keseluruhan sinaps di dalam otak dapat
mencapai 100 triliun. Gambar penampang otak dapat dilihat pada gambar di
bawah :

Gambaran Penampang Otak

3
Jaringan otak dillindungi oleh beberapa pelindung, mulai dari permukaan
luar adalah kulit kepala, tulang tengkorak, meningens (selaput otak), dan likuor
serebrospinal. Meningens terdiri dari tiga lapisan, yaitu : Duramater (meningens
cranial terluar), arakhnoid (lapisan tengah antara duramater dan piamater), dan
piamater (lapisan selaput otak yang paling dalam). Di tempat-tempat tertentu
duramater membentuk sekat-sekat rongga cranium dan membaginya menjadi tiga
kompartemen. Tentorium merupakan sekat yang membagi rongga cranium
menjadi supratentorial dan infratentorial, memisahkan bagian posterior-inferior
hemisfer serebri dari serebelum.
Korteks serebrum mempunyai pola individual (yang berbeda antara
manusia satu dan lainnya) yang ditandai dengan celah-celah yang disebut sulkus
dan birai-birai yang dikenal dengan nama girus. Dengan adanya sulkus di atas,
serebrum dapat dibagi menjadi beberapa lobus ; (1) Lobus frontalis di fosa
anterior; pusat fungsi perilaku, pengambilan keputusan, dan control emosi; (2)
Lobus temporalis di fosa media; pusat pendengaran, keseimbangan, dan emosi-
memori; (3) Lobus oksipitalis di belakang dan di atas tentorium; pusat penglihatan
dan asosiasi; (4) Lobus parietalis di antara ketiganya; pusat evaluasi sensorik
umum dan rasa kecap.

2.2 Definisi Tumor Otak


Tumor otak merupakan suatu lesi ekspansif yang bersifat jinak
(benigna)ataupun ganas (maligna), membentuk massa dalam ruang tengkorak
kepala (intra cranial) atau di sumsum tulang belakang (medulla spinalis).
Neoplasma pada jaringan otak dan selaputnya dapat berupa tumor primer maupun
metastase. Apabila sel-sel tumor berasal dari jaringan otak itu sendiri, disebut
tumor otak primer dan bila berasal dari organ-organ lain (metastase) seperti ;
kanker paru, payudara, prostat, ginjal dan lain-lain, disebut tumor otak sekunder.
Penegakkan diagnosis pasti tumor otak adalah berdasarkan hasil
pemeriksaan patologi anatomi. Klasifikasi tumor otak primer dan sekunder
berdasarkan patologi anatomi dapat dilihat pada tabel di bawah

4
Klasifikasi Tumor Otak Primer Tumor Otak Sekunder

2.3 Epidemiologi

Tumor primer biasanya timbul dari jaringan otak, meningen, hipofisis dan
selaput myelin. Tumor sekunder berasal adalah tumor metastasis yang biasa
berasal dari hampir semua tumor pada tubuh. Tumor metastasis SSP yang melalui
perderan darah yaitu yang paling sering adalah tumor paru-paru dan prostat,
ginjal, tiroid, atau traktus digestivus, sedangkan secara perkontinuitatum masuk ke
ruang tengkorak melalui foramina basis kranii yaitu infiltrasi karsinoma
anaplastik nasofaring.
Pada umumnya tumor otak primer tidak memiliki kecenderungan
bermetastasis, hanya satu yaitu meduloblastoma yang dapat bermetastasis ke
medulla spinalis dan kepermukaan otak melalui peredaran likuor
serebrospinalis.Perbandingan tumor otak primer dan metastasis adalah 4 : 1.
Tumor otak primer (80 %), sekunder (20 %). Tumor primer kira-kira
50% adalah glioma, 20 % meningioma, 15 % adenoma dan 7 % neurinoma. Pada
orang dewasa 60 % terletak di supratentorial, sedangkan pada anak-anak 70 %
terletak di infratentorial. Tumor yang paling banyak ditemukan pada anak adalah
tumor serebellum yaitu meduloblastoma dan astrositoma.Statistik primer adalah

5
10 % dari semua proses neoplasma dan terdapat 3 7 penderita dari 100.000
orang penduduk.
2.4 Etiologi Tumor Otak
Penyebab tumor otak hingga saat ini masih belum diketahui secara pasti,
walaupun telah banyak penyelidikan yang dilakukan. Adapun faktor-faktor yang
perlu ditinjau sebagai penyebab tumor otak, sebagai berikut:
1. Herediter
Riwayat tumor otak dalam satu anggota keluarga jarang ditemukan kecuali
pada meningioma, astrositoma dan neurofibroma dapat dijumpai pada
anggota-anggota sekeluarga. Sklerosis tuberose atau penyakit Sturge-
Weber yang dapat dianggap sebagai manifestasi pertumbuhan baru,
memperlihatkan faktor familial yang jelas. Selain jenis-jenis neoplasma
tersebut tidak ada bukti-bukti yang kuat untuk memikirkan adanya faktor-
faktor herediter yang kuat pada neoplasma.
2. Sisa-sisa Sel Embrional (Embryonic Cell Rest)
Bangunan-bangunan embrional berkembang menjadi bangunan-bangunan
yang mempunyai morfologi dan fungsi yang terintegrasi dalam tubuh.
Tetapi ada kalanya sebagian dari bangunan embrional tertinggal dalam
tubuh, menjadi ganas dan merusak bangunan di sekitarnya. Perkembangan
abnormal itu dapat terjadi pada kraniofaringioma, teratoma intrakranial
dan kordoma.
3. Radiasi
Jaringan dalam sistem saraf pusat peka terhadap radiasi dan dapat
mengalami perubahan degenerasi, namun belum ada bukti radiasi dapat
memicu terjadinya suatu glioma. Pernah dilaporkan bahwa meningioma
terjadi setelah timbulnya suatu radiasi.
4. Virus
Banyak penelitian tentang inokulasi virus pada binatang kecil dan besar
yang dilakukan dengan maksud untuk mengetahui peran infeksi virus
dalam proses terjadinya neoplasma, tetapi hingga saat ini belum ditemukan

6
hubungan antara infeksi virus dengan perkembangan tumor pada sistem
saraf pusat. EBV, adenovirus tipe 12, papovavirus, dan retrovirus.
5. Substansi-substansi Karsinogenik
Penyelidikan tentang substansi karsinogen sudah lama dan luas dilakukan.
Kini telah diakui bahwa ada substansi yang karsinogenik seperti
methylcholanthrone, nitroso-ethyl-urea. Ini berdasarkan percobaan yang
dilakukan pada hewan.

2.5 Klasifikasi Tumor Otak


Klasifikasi yang berkaitan dengan gradasi keganasan berkembang secara luas
seperti konsep pembagian dari Borders (1915) yang mengelompokkan tumor otak
(yang struktur selulernya sejenis) menjadi empat tingkat anaplasia seluler.

Grade I : diferensiasi sel 75 100%


Grade II : diferensiasi sel 50 75%
Grade III : diferensiasi sel 25 50%
Grade IV : diferensiasi sel 0 25%

7
Klasifikasi tumor otak berdasarkan World Health Organization (WHO):
1. TUMOR NEUROEPITHELIAL
1. Tumor Glial
a. Astrositoma
i. Astrositoma Pilositik
ii. Astrositoma Difus
iii.Astrositoma Anaplastik
iv. Glioblastoma
v. Xantoastrositoma Pleomorfik
vi. Astrositoma Subependimal Sel Raksasa
b. Tumor Oligodendroglial
i. Oligodendroglioma
ii. Oligodendroglioma Anaplastik
c. Glioma campuran (Mixed Glioma)
i. Oligoastrositoma
ii. Oligoastrositoma Anaplastik
d. Tumor Ependimal
i. Ependimoma Myxopapilari
ii. Subependimoma
iii.Ependimoma
iv. Ependimoma Anaplastik
e. Tumor Neuroepithelial lainnya
i. Astroblastoma
ii. Glioma Koroid dan ventrikel III
iii.Gliomatomosis serebri
2.Tumor Neuronal dan campuran neuronal glial
a. Ganglisitoma
b. Gangliglioma
c. Astrositoma desoplastik Infantile
d. Tumor Disembrioplastik Neuroepithelial (BNET)

8
e. Neurositoma operasi
f. Liponeurositoma Serebelar
g. Paraganglioma
3.Tumor Non-glial
a. Tumor Embrional
i. Ependimoblastoma
ii. Meduloblastoma
iii. Tumor Primitif Neuroektodermal Supratentorial (PNET)
b. Tumor Pleksus Khoroideus
i. Papiloma Pleksus Khoroideus
ii. Karsinoma Pleksus Khoroideus
c. Tumor Parenkim Pineal
i. Pineoblastoma
ii. Pineositoma
iii. Tumor Parenkim Pineal dengan Diferensiasi Intermediet
2. TUMOR MENINGEAL
1. Meningioma
2. Hemangoperisitoma
3. Lesi Melanositik
3. TUMOR GERM CELL
1. Germinoma
2. Karsinoma Embrional
3. Tumor Sinus Endodermal (Yolk sac)
4. Khoriokarsinoma
5. Teratoma
6. Tumor Germ cell bercamputan
4. TUMOR SELLA
i. Adenoma hiposifif
ii. Karsinoma Prostat
iii. Kraningofaringoma

9
5. TUMOR DENGAN HISTOGENESIS YANG TIDAK JELAS
i. Hemangioblastoma Kapiler
6. LIMFOMA SISTEM SARAF PUSAT PRIMER
7. TUMOR NERVUS PERIFER YANG MEMPENGARUHI SSP
8. TUMOR METASTASIS

1. TUMOR EPITHELIAL
1. Tumor Glial
Astrositoma
Astrositoma merupakan tumor susunan saraf pusat otak primer
dengan frekuensi kasus 17-30% dari semua glioma dan 11-13% dari
seluruh tumor otak.Tumor ini berasal dari sel astrosit yang merupakan
bagian dari jaringan penunjang otak.Sel ini dinamakan astrosit karena
bentuknya yang menyerupai bintang.
Elvidge dan kawan-kawan membagi astrositoma menjadi tipe-tipe:
piloid, gemistositik dan difusl; namun system gradai yang popular adalah
pembagian atas Grade I sampai IV (bukan berdasarkan tipe di atas).
Kernohan dan kawan-kawan menggabungkan Grade III dan IV dan
menamakannya menjadi astrositoma anaplastik atau glioblastoma (sesuai
dengan derajat anaplasianya). WHO membagi astrositoma atas subtype:
fibriler, protoplasmic, dan gemistositik, dan tipe-tipe pilositik,
subependymal giant cell, astroblastoma, anaplastik.
Astrositoma serebri dapat terjadi pada semua golongan umur
dengan usia kasus rata-rata berkisar antara 35-40 tahun. Astrositoma yang
diferensiasinya baik cenderung pada kelompok usia yang lebih muda;
sedangkan yang anaplastik lebih sering kelompok usia menengah.
Predileksi jenis kelamin kasus usia dewasa didominasi oleh laki-laki.
Durasi gejala astrositoma Grade I rata-rata: 21 bulan sedangkan
Grade II: 11 bulan. Walaupun sakit kepala dan muntah bukanlah
merupakan keluhan yang tersering, namun 72% astrositoma serebrum
mempunyai keluhan ini, dimana 11% diantaranya cenderung melibatkan

10
nyeri sebelah saja (75% darinya ipsilateral terhadap tumor). Muntah
dijumpai pada kira-kira 31% kasus.Gejala awal yang sering adalah kejang
(40-75%), baik kejang umum maupun fokal.Kejang ini merupakan akibat
insufisiensi aliran darah yang sesaat menimbulkan elektrik yang
berlebihan.19% penderita menunjukkan gejala paresis atau paralisa, 55%
parese fasial dan 41% parese tungkai.
Gambaran histopatologi pada low grade astrocytoma adalah
memiliki gambaran sel multipolar dan multinuklear yang
atipik.Sedangkan, gambaran CT-Scan yang merupakan suatu revolusi
dalam mendiagnosis astrositoma dengan akurasi 100% pada low grade
astrocytoma tergambar lesi yang hipodens dengan sedikit atau bahkan
tidak terdapat massa tumor

Gambaran Histopatologi Low Grade Astrocytoma

Gambaran CT-Scan Low Grade


Astrocytoma

Gradasi Astrositoma :

11
a. Grade I (Astrositoma Pilositik)
Tumor ini tumbuh secara lambat dan sering berkista.Tumor
ini sering dijumpai pada anak-anak dan dewasa muda.Tumor ini
merupakan tumor glial yang tersering pada anak, sekitar 10%
melibatkan bagian serebral dan 85% mengenai serebellum. Lokasi
yang paling sering dijumpai, pada: nervus optikus, kiasma
optikum, hipotalamus, ganglia basalis, hemisfer serebri,
serebellum, dan batang otak. Gambaran histologinya: berupa sel-
sel bipolar dengan serat Rosenthal dan sel-sel multipolar yang
tampak kehilangan teksturnya dengan mikro kista dan granular
bodies.
b. Grade II (Astrositoma Difus)
Karakteristik tumor ini adalah tumbuhnya lambat dan
menginfiltrasi struktur otak di dekatnya.Sekitar 35% tumor otak
astrositik adalah jenis ini. Biasanya mengenai orang-orang usia
dewasa muda dan cenderung untuk menjadi ganas ke arah
astrositoma anaplastik da glioblastoma. Lokasi tumor ini bisa di
mana saja, namun paling sering di daerah serebelar.
Gambaran histopatologis tumor ini berupa fibrilasi yang
berdiferensiasi baik atau gemistositik neoplastik astrosit. Terdapat
varian histologis: astrositoma fibrilari, astrositoma gemistositik.
c. Grade III (Astrositoma Anaplastik) dan Grade IV
(Glioblastoma Multiforme)
Termasuk astrositoma maligna.Biasanya muncul secara
sporadik tanpa kecenderungan familial maupun keterlibatan faktor
lingkungan.Akan tetapi, keduanya dapat menjadi faktor penyulit
pada beberapa kelainan genetic seperti neurofibromatosis tipe 1
dan 2, syndrome Li-Fraumeni, dan syndrome Turcot.Gambaran
mikroskopis tumor ini; tampak adanya peningkatan selularitas,
nukleus atipik, dan aktifitas mitosis yang meningkat dibandingkan
dengan astrositoma difus (Grade II). Sedangkan pada glioblastoma

12
multiforme, secara mikroskopik akan tampak bersifat anaplastik,
seluler glioma berdiferensiasi buruk, dan juiga seringkali terlihat
sel tumor astrosit pleomorfik dengan nukleus atipik dan aktifitas
mitosis yang tinggi.

Penanganan astrositoma ditujukan untuk menegakkan diagnose


pasti dan perbaikan prognosa, mengurangi-pemulihan gejala serta
memperpanjang harapan hidup. Radioterapi tampaknya cukup berperan
bagi tumor-tumor ini, dimana banyak peneliti yang mengemukakan
adanya harapan hidup yang lebih panjang pada penderita-penderita tumor
yang pascabedahnya diberikan radiasi .
Five Year Survival Astrositoma
Peneliti (+) Radioth/ (-) Radioth/
Bloom dkk 49% 36%
Leibel dkk 35% 23%
Levy & Elvige 36% 26%
Uihlein dkk 54% 65%

Gambaran
TumorMRI T1 Axial.Preoperatif dan postoperatif
Oligodendroglioma

13
Tumor oligodendroglioma berasal dari sel-sel oligodendrosit.
Tumor ini banyak ditemukan pada usia dewasa dengan puncak insiden
antara dekade ke empat dan keenam. Derajat rendah muncul pada usia
yang sedikit lebih muda. Pada laki-laki sedikit lebih dominan
dibandingkan wanita.Oligondendroglioma merupakan tumor yang
pertumbuhan nya lambat dan mungkin hanya menyebabkan kejang.Jika
lebih ganas (astrositoma anaplastik dan oligodendroglioma
anaplastik).Bisa menyebabkan kelainan fungsi otak, seperti kelemahan,
hilangnya rasa dan langkah yang goyah.Tumor oligodendroglioma juga
sering berkalsifikasi.

Tumor Ependimoma
Tumor ini merupakan neoplasma glial yang susunannya
didominasi oleh sel-sel ependim dan mempunyai frekuensi kira-kira 5%
dari seluruh glioma.Pada ependimoma klasik, secara makroskopisnya
tumor tampak padat dengan batas yang tegas dan berasal dari lantai
ventrikel IV/ kanalis spinalis.Tumor dapat meluas hingga sudut serebro
pontin melalui foramen Luscka, sisterna magna, dan foramen
magendi.serta dapat mencapai batang otak jika sudah melalui foramen
magnum. Secara histologis akan tampak sel kolumnar uniform dan sel
astrosyte like fibriler yang membentuk barisan ependimal roossete. Gejala
yang ditemukan mual, muntah, dan nyeri kepala dengan intensitas yang
terasa lebih berat di pagi hari, diplopia, ataksia, hemiparesis dan paresis
nervus kranialis.
Pada hasil pemeriksaan CT-Scan dan MRI akan tampak kontras
mengisi daerah tumor di ventrikel lateral. Pasien didapati mengalami
hidrosefalus.Tumor jenis ini memang dapat menutupi saluran cairan
serebrospinalis sehingga menyebabkan hidrosefalus (ventrikel melebar,
jaringan otak tipis)

14
Gambaran Penumpukan zat
Kontras pada Tumor di
Ventrikel Lateral
Ependimoma

2. Tumor Neuronal dan campuran neuronal glial


Gangliglioma
Tumor ini berisi sel ganglion dan neuron abnormal. Tumor ini
jarang terjadi terhadap seseorang
3. Tumor Non-Glial
a. Tumor Primitive Neuroektodermal Suratentorial (PNET)
Tumor embrional maligna yang memiliki diferensiasi yang
divergen dengan derejat yang bervariasi yang berasal dari matriks
germinal dari primitive neural tube.
b. Tumor Plexus Khoroideus
Pleksus khoroid secara embriologis berasal dari lapisan ependimal
tabung neural. Tumor ini dapat terjadi pada semua kelompok usia
termasuk bayi. 35-45% usia< 20 tahun dan kasus tertua 74 tahun. Rasio
pria dan wanita seimbang.Persentasi gejala tumor pleksus khoroid
biasanya hanya berupa tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial tanpa
disertai gejala neurologis fokal.Tumor intraventikel IV kadang juga
menimbulkan gejala nistagmus dan ataksia.Secara makroskopis,
permukaan tumor plexus khoroideus berwarna kuning kecoklatan, dengan

15
struktur yang tampak seperti brokoli dengan batas tegas pada ventrikel,
dan disertai adanya kalsifikasi.Penanganan tumor ini berupa operasi
pengangkatan tumor.

Gambaran MRI T1
Sagital.Postkontras.Tumor
Plexus Khoroideus.

c. Meduloblastoma
Tumor ini sering terjadi pada anak, dan bahkan merupakan tumor
primer maligna yang solid dan paling banyak pada anak 30%. Sekitar 75%
kasus tumor ini terjadi pada anak usia kurang 15 tahun. Sedangkan pada
orang dewasa, meduloblastoma sangat jarang yaitu sekitar 1%. Di
Amerika Serikat, insiden tahunan dari tumor ini diperkirakan sekitar 0,5
setiap 100.000 anak. Tumor ini sebagian besar berasal dari vermis
serebelar (75%) yang meluas hingga ventrikel IV dan dapat mengisi
seluruh ventrikel.Sedangkan sekitar 25% terjadi pada bagian lateral
serebelum.Pada pemeriksaan fisik, dapat dijumpai papiledema, nistagmus,
dan diplopia akibat paresis nervus IV dan VI.Selain itu, dapat terjadi
ataksia, disdiadukokinesia, hipotonia, dismetria.Pada bayi, keluhan klinis
dapat berupa letargi, irritable, dan dapat terjadi makrosefali yang progresif

16
dengan fontanella anterior yang membonjol. Durasi rata-rata gejala
sebelum operasi adalah 4-5 bulan yang kemudian akan secara progresif
memburuk setelah onset. Penanganan pada tumor ini dapat berupa operasi
yang dikombinasikan dengan radiasi.Tindakan operasi pengangkatan
diharapkan minimal dilakukan sampai sumbatan saluran likuor dapat
lancer kembali.Radioterapi secara bermakna dapat meningkatkan five
years survival penderita.

Gambaran MRI
Meduloblastoma di
Cerebellum

Gambaran Histopatologik Sel Rosette pseudorosette pada pasien dengan


2. TUMOR MENINGEAL Meduloblastoma

17
1. Meningioma
Tumor jinak yang berasal dari selaput yang membungkus otak
(meningen), bisa menyebabkan berbagai gejala yang tergantung kepada
lokasi pertumbuhannya.Para ahli masih belum memastikan apa penyebab
meningioma, namun beberapa teori telah diteliti dan sebagian besar
menyetujui bahwa kromoson yang jelek yang meyebabkan timbulnya
meningioma.Di antara 40% dan 80% dari meningioma berisi kromosom 22
yang abnormal pada lokus gen neurofibromatosis 2 (NF2).
Tumor ini tumbuhnya lambat sehingga sering gejala klinisnya tidak
begitu menonjol.Bisa terjadi kelemahan atau mati rasa, kejang, gangguan
penciuman, penonjolan matadan gangguan penglihatan. Pada penderita
lanjut usia bisa menyebabkan hilang ingatan dan kesulitan dalam berfikir,
mirip dengan yang terjadi pada penyakit Alzheimer.

Gejala pada pasien meningioma dapat pula spesifik terhadap lokasi tumor :
Meningioma falx dan parasagittal : nyeri tungkai
Meningioma Convexitas : kejang, sakit kepala, defisit neurologis fokal,
perubahan status mental
Meningioma Sphenoid : kurangnya sensibilitas wajah, gangguan
lapangan pandang, kebutaan, dan penglihatan ganda.
Meningioma Olfactorius : kurangnya kepekaan penciuman, masalah
visus.
Meningioma fossa posterior : nyeri tajam pada wajah, mati rasa, dan
spasme otot-otot wajah, berkurangnya pendengaran, gangguan menelan,
gangguan gaya berjalan,
Meningioma suprasellar : pembengkakan diskus optikus, masalah visus
Spinal meningioma : nyeri punggung, nyeri dada dan lengan
Meningioma Intraorbital : penurunan visus, penonjolan bola mata
Meningioma Intraventrikular : perubahan mental, sakit kepala, pusing

18
Terapi operatif radikal yang maksimal merupakan penanganan
terpilih untuk tumor ini, peranan radiasi untuk meningioma yang tidak
berhasil diangkat seluruhnya masih belum terlalu jelas, mengingat secara
umum meningioma merupakan tumor yang relatif radioresisten.Pada
umumnya prognosa meningioma adalah baik, karena pengangkatan tumor
yang sempurna akan memberikan penyembuhan yang permanen. Pada
orang dewasa snrvivalnya relatif lebih tinggi dibandingkan pada anak-anak,
dilaporkan survival rate lima tahun adalah 75%. Pada anak-anak lebih
agresif, perubahan menjadi keganasan lebih besar dan tumor dapat menjadi
sangat besar. Pada penyelidikan pengarang-pengarang barat lebih dari 10%
meningioma akan mengalami keganasan dan kekambuhannya tinggi.

Gambaran CT-Scan venogram


potongan koronal
Meningioma di Sinus
Sagitalis Superior

2. Hemangioperisitoma
Tumor ini termasuk golongan tumor yang vaskuler, dengan terapi
definitifnya adalah reseksi. Seperti pada meningioma, peranan angiografi
dan embolisasi juga diharapkan akan meningatkan efektifitas dan
keamanann dari reseksi yang dilakukan.

3. TUMOR SELLA
1. Kraniofaringioma

19
Termasuk jenis tumor yang tumbuh lambat dan merupakan tumor
epithelial jinak region sellar.Secara embriologi, tumor ini berasal dari sisa
sel epitel squamosa duktus kraniofaringeal. Pada minggu keempat gestasi,
divertikulum stomadeum yang berasal dari atap kavum oral akan
membentuk kantung rathke (Rathke Pouche) yang akan bermigrasi kea rah
cranial membentuk vesikel Rathke dan bersatu dengan infundibulum.
Vesikel Rathke ini akan membentuk adenohipofisis yang terdiri dari pars
distalasis, tuberalis, dan intermedia pada jalur sepanjang lintasan
migrasinya akan terbentuk duktus kraniofaringeal.

Gambaran MRI T1 Postkontras Potongan Koronal (A) dan Sagital (B)


Tumor Kistik Selar dan Supraselar Kraniofaringioma.

2. Adenoma Hipofisis
Tumor ini cukup banyak ditemukan.Bahkan ada yang menyatakan
sebagai jenis tumor ketiga terbanyak setelah glioma dan
mengioma.Beberapa literature menyebutkan tumor ini merupakan 10-15%
dari tumor primer intrakranial. Insiden pertahunnya sekitar 0,5-8,2% per
100.000 individu dengan perbandingan kejadian pada pria dan wanita yang
tidak berbeda.
Kelenjar hipofisis merupakan organ yang berada dalam fossa
hiposfisis atau sela tursika, dan mempunyai berat sekitar 0,5 gr. Organ ini

20
terdiri dari dua bagian yang berasal dari sel embrional yang berbeda, yaitu
adenohipofisis yang merupakan lobus anterior kelenjar hipofisis, yang
berasal dari kantung Rathke; lobus posteriornya, neurohipofisis yang
berasal dari hipothalamus ventral.
Tanda dan gejala klinis yang tampil pada penderita adenoma hipofise
diakibatkan oleh hipersekresi atau hiposekresi satu atau beberapa hormone
hipofise.Keluhan gangguan penglihatan perlahan dannyeri kepala pada
20% penderita. Penanganan adenoma pituitari mempunyai tujuan: (1)
dekompresi struktur saraf khususnya traktus penglihatan dan (2) restorasi
sekresi hormonal yang normal.

Gambaran Adenoma
Hipofise

21
Akromegali pada Seorang Penderita Tumor Adenoma Hipofise

Gigantisme pada Seorang Penderita


Tumor Adenoma Hipofise

2.6 Tingkah Laku Biologis dan Keganasan Tumor Otak


Keganasan tumor otak yang memberikan implikasi pada prognosisnya
didasari oleh morfologi sitologi tumor dan konsekuensi klinis yang berkaitan
dengan tingkah laku biologis. Sifat-sifat keganasan otak secara klasik didasari
oleh hasil evaluasi morfologi makroskopis dan histologis neoplasma,
dikelompokan atas kategori-kategori:
1. Benigna (jinak) dimana morfologi tumor tersebut makroskopis
menunjukkan batas yang jelas, tidak infiltratif dan hanya mendesak organ-
organ sekitarnya. Di samping itu, biasanya juga dijumpai adanya
pembentukan kapsul serta tidak adanya metastasis maupun rekurensi
setelah dilakukan pengangkatan total. Tampilan histologisnya
menunjukkan struktur sel yang regular, pertumbuhan lambat tanpa mitosis,
densitas sel yang rendah dengan diferensiasi struktur yang jelas
parenkhim, stroma yang tersusun teratur tanpa adanya formasi yang baru.
2. Maligna (ganas), ditandai oleh tampilan makroskopis yang infiltrative
atau ekspansi destruktif tanpa batas yang jelas, tumbuh cepat serta
cenderung membentuk metastasis dan rekurensi pasca-pengangkatan total.

22
Gambaran histologis menunjukkan meningkatnya selularitas,
pleomorfisme walaupun susunan sel dan jaringannya masih baik,
diferensiasi sel kurang begitu jelas , disporporsi rasio nukleus terhadap
sitoplasma, multinukleus, formasi sel-sel raksasa, tumbuh cepat dengan
mitosis yang banyak, area nekrosis, pertumbuhan patologis dan
neoformasi terutama seperti bentuk-bentuk fistula atau sinusoidal (pintas
arteri-vena).

2.7 Manifestasi Klinis Tumor Otak


Perubahan pada parenkhim intrakranial baik difus maupun regional akan
menampilkan gejala dan tanda gangguan neurologis sehubungan dengan
gangguan pada nukleus spesifik tertentu atau serabut traktus pada tingkat
neurofisiologi dan neuroanatomi tertentu seperti gejala-gejala: kelumpuhan,
gangguan mental, gangguan endokrin, dan sebagainya. Persentasi klinis sering
kali dapat mengarahkan perkiraan kemungkinan lokasi tumor otak.Secara umum
persentasi klinis pada kebanyakan kasus tumor otakmerupakan manifestasi dari
peninggian tekanan intrakranial; namun sebaliknya gejala neurologis yang bersifat
progresif, walaupun tidak jelas ada tanda-tanda peninggian tekanan intrakranial,
perlu dicurigai adanya tumor otak.

Tekanan Tinggi Intrakranial


Trias gejala klasik dari sindroma tekanan tinggi intrakranial adalah: nyeri
kepala, muntah proyekil, dan papiledema. Keluhan nyeri kepala disini cenderung
bersifat intermittent, tumpul, berdenyut dan tidak begitu hebat terutama di pagi
hari karena selama tidur malam PCO2 serebral meningkat sehingga
mengakibatkan peningkatan CBF (Cerebral Blood Flow) dan dengan demikian
mempertinggi tekanan intrakranial. Juga lonjakan sejenak seperti karena batuk,
mengejan atau berbangkis memperberat nyeri kepala.Nyeri dirasa berlokasidi
sekitar daerah frontal atau oksipital.Penderita sering kali disertai muntah yang
menyemprot (proyektil) dan tidak didahului oleh mual.Hal ini terjadi oleh
karena tekanan Intrakranial yang menjadi lebih tinggi selama tidur malam, akibat

23
PCO2 serebral meningkat.Tumor otak pada bayi yang menyumbat aliran likuor
serebrospinal sering kali ditampilkan dengan pembesaran lingkar kepala yang
progresif dan ubun-ubun besar yang menonjol; sedangkan pada anak-anak yang
lebih besar di mana suturanya relative sudah merapat, biasanya gejala papiledema
terjadi lebih menonjol.Papiledema dapat timbul pada tekanan intrakranial yang
meninggi atau akibat penekanan pada nervus optikus oleh tumor secara
langsung.Papiledema memperlihatkan kongesti venosa yang jelas, dengan papil
yang berwarna merah tua dan perdarahan-perdarahan di sekitarnya.

Teori mekanisme peninggian tekanan intrakranial, pada tumor otak:


1. Karena adanya obstruksi pada system ventrikel sehingga menghalangi
liquor cerebrospinalis,
2. Adanya massa tumor yang membesar, padahal kapasitas tengkorak
terbatas untuk otak dan liquor saja,
3. Tenaga penyerapan terhadap liquor cerebrospinal terganggu,
4. Karena adanya obstruksi pada system vena, sehingga aliran darah yang
kembali ke vena terhalang,
5. Karena tumor sendiri merupakan stimulasi produksi liquor
cerebrospinalis, sehingga terjadi produksi yang berlebihan, seperti
pada papiloma plexus.

Kejang
Gejala kejang pada tumor otak khususnya di daerah supratentorial dapat
berupa kejang umum, psikomotor ataupun kejang fokal.Kejang dapat merupakan
gejala awal yang tunggal dari neoplasma hemisfer otak dan menetap untuk
beberapa lama sampai gejala lainnya timbul.

Perlu dicurigai penyebab bangkitan kejang adalah tumor otak bila:

Bagkitan kejang pertama kali pada usia lebih dari 25 tahun


Mengalami post iktal paralisis
Mengalami status epilepsi

24
Resisten terhadap obat-obat epilepsi
Bangkitan disertai dengan gejala TTIK lain
Bangkitan kejang ditemui pada 70% tumor otak dikorteks, 50% pasien
dengan astrositoma, 40% pada pasen meningioma, dan 25% pada
glioblastoma.

Perdarahan Intrakranial
Bukanlah suatu hal yang jarang bahwa tumor otak diawali dengan
perdarahan intrakranial-subarakhnoid, intraventrikuler atau intraserebral.

Gejala Disfungsi Umum


Abnormalitas umum dari fungsi serebrum bervariasi mulai dari gangguan
fungsi intelektual yang tak begitu hebat sampai dengan koma.Penyebab umum
dari disfungsi serebral ini adalah tekanan intrakranial yang meninggi dan
pergeseran otak akibat gumpalan tumor dan edema perifokal di sekitarnya atau
hidrosefalus sekunder yang terjadi.

Gejala Neurologis Fokal


Perubahan personalitas atau gangguan mental biasanya menyertai tumor-
tumor yang terletak di daerah frontal, temporal, dan hipotalamus, sehingga sering
kali penderiita-penderita tersebut diduga sebagai penyakit nonorganik atau
fungsionil.Gejala afasia agak jarang dijumpai, terutama pada tumor yang berada
di hemisfer kiri (dominan).Tumor-tumor daerah supraselar, nervus optikus dan
hpotalamus dapat mengganggu akuitas visus.Kelumpuhan saraf okulomotorius
merupakan tampilan khas dari tumor-tumor paraselar, dan dengan adanya tekanan
intracranial yang meninggi kerap disertai dengan kelumpuhan saraf
abdusens.Nistagmus biasanya timbul pada tumor-tumor fosa posterior; sedangkan
tumor-tumor supraselar atau paraselar kadang (jarang sekali) menyebabkan
gejalapatognomonik berupa nistagmus gergaji (seesaw nystagmus); gerakan
mata diskonjugat, ventrikal dan rotasional di mana masing-masing mata geraknya
saling berlawanan.Kelemahan wajah dan hemiparesis yang berkaitan dengan

25
gangguan sensorik serta kadang ada efek visual merupakan refleksi kerusakan
yang melibatkan kapsula interna atau korteks yang terkait.Ataksia trukal adalah
pertanda suatu tumor fosa posterior yang terletak di garis tengah.Gangguan
endokrin menunjukkan adanya kelainan pada hipotalamus-hipofise.

2.8 Pemeriksaan Penunjang Tumor Otak


Pemeriksaan sken magnet (MRI) dan sken tomografi computer merupakan
pemeriksaan terpilih untuk mendeteksi adanya tumor-tumor intrakranial.Dalam
hal ini dapat diketahuisecara terperinci letak lokasi tumor dan pengaruhnya
terhadap jaringan sekitarnya, bahkan pada kasus-kasus tertentu dapat pula diduga
jenisnya dengan akurasi yang hamper tepat. Pemeriksaan konvensional seperti:
foto polos kepala, EEG, ekhoensefalografi, dan pemeriksaan penunjang diagnostic
yang invasive seperti: angiografi serebral, pneumoensefalografi sudah jarang
diterapkan, kecuali pada keadaan-keadaan darurat dengan Kendala fasilitas
pemeriksaan mutakhir di atas tidak ada atau sebagai pembantu perencanaan teknik
pembedahan otak.

2.9 Diagnosis Tumor Otak


Anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang
Bagi seorang ahli bedah saraf dalam menegakkan diagnosis tumor otak
adalah dengan mengetahui informasi jenis tumor, karakteristiknya, lokasinya,
batasnya, hubungannya dengan sistem ventrikel, dan hubungannya dengan
struktur vital otak misalnya; sirrkulus willisi dan hipotalamus. Selain itu, juga
diperlukan periksaan radiologis canggih yang invasive maupun non invasive.
Pemeriksaan non invasive mencakup CT-Scan dan MRI bila perlu diberikan
kontras agar dapat mengetahui batas-batas tumor.Pemeriksaan invasif seperti
angiografi serebral yang dapat memberikan gambaran sistem pendarahan tumor,
dan hubungannya dengan sistem pembuluh darah sirkulus willisi.
-Penegakkan diagnosis pada penderita yang dicurigai menderita tumor otak
yaitu melalui anamnesis dan pemeriksaan fisik neurologik yang teliti. Dari

26
anamnesis kita dapat mengetahui gejala-gejala yang dirasakan oleh penderita yang
mungkin sesuai dengan gejala-gejala yang telah diuraikan di atas. Misalnya; ada
tidaknya nyeri kepala, muntah dan kejang. Sedangkan melalui pemeriksaan fisik
neurologik mungkin ditemukan adanya gejala seperti edema papil dan deficit
lapangan pandang.
Setelah diagnosa klinik ditentukan, harus dilakukan pemeriksaan yang
spesifik untuk memperkuat diagnosa dan mengetahui letak tumor.
Elektroensefalografi (EEG)
Foto polos kepala
Arteriografi
Magnetic Resonance Imaging (MRI)
Computerized Tomografi (CT Scan)
CT Scan merupakan alat diagnostik yang penting dalam evaluasi pasen
yang diduga menderita tumor otak. Sensitifitas CT Scan untuk mendeteksi tumor
yang berpenampang kurang dari 1 cm dan terletak pada basis kranil. Gambaran
CT Scan pada tumor otak, umumnya tampak sebagai lesi abnormal berupa massa
yang mendorong struktur otak disekitarnya. Biasanya tumor otak dikelilingi
jaringan udem yang terlihat jelas karena densitasnya lebih rendah. Adanya
kalsifikasi, perdarahan atau invasi mudah dibedakan dengan jaringan sekitarnya
karena sifatnya yang hiperdens. Beberapa jenis tumor akan terlihat lebih nyata
bila pada waktu pemeriksaan CT Scan disertai dengan pemberian zat kontras.
Penilaian CT Scan pada tumor otak:
Tanda proses desak ruang:
Pendorongan struktur garis tengah otak
Penekanan dan perubahan bentuk ventrikel
Kelainan densitas pada lesi:
Hipodens
Hiperdens atau kombinasi
Kalsifikasi, perdarahan
Edema perifokal

27
2.10 Penanganan Tumor Otak
Pemilihan tindakan penanganan yang dapat dilakukan pada penderita
tumor otak tergantung dari beberapa faktor, antara lain :
Kondisi umum penderita
Tersedianya alat yang lengkap
Pengertian penderita dan keluarga
Luasnya metastasis
Adapun terapi dan modalitas penanganan terhadap tumor otak mencakup
tindakan-tindakan:
Terapi Kortikosteroid
Biasanya deksametason diberikan 4 20 mg intravena setiap 6 jam untuk
mengatasi edema vasogenik (akibat tumor) yang menyebabkan TTIK.
Peranan nya masih kontroversial dalam terapi TTIK. Beberapa efek
samping yang dapat timbul adalah berkaitan dengan penggunaan steroid
lama seperti: penurunan kekebalan, supresi adrenal, hiperglikemia,
hipokalemia, alkalosis metabolic, retensi cairan, penyembuhan luka yang
terlambat, psikosis, miopatia, ulserasi lambung, dan hipertensi.
Terapi operatif
Tindakan yang bertujuan untuk mendapatkan diagnosa pasti dan
dekompresi internal, mengingat bahwa obat-obatan antiedema otak tidak
dapat diberikan secara terus-menerus.Persiapan prabedah, penanganan
pembiusan, teknik operasi dan penanganan pascabedah sangat berperan
penting dalam menentukan keberhasilan penanganan operatif terhadap
tumor otak.
Terapi konservatif
o Radioterapi
Tindakan ini untuk tumor-tumor susunan saraf pusat kebanyakan
menggunakan sinar X dan sinar Gamma, disamping juga radiasi
lainnya seperti: proton, partikel alfa, neutron, dan pimeson.
Keberhasilan terapi radiasi pada tumor ganas otak diperankan oleh
beberapa faktor:

28
1. Terapi yang baik dan tidak melukai struktur kritis lainnya
2. Sensitivitas sel tumor dengan sel normal
3. Tipe sel yang disinar
4. Metastasis yang ada
5. Kemampuan sel normal untuk repopulasi, dan
6. Restrukturisasi dan reparasi sel kanker sewaktu interval
antarfraksi radiasi.

o Kemoterapi
Peranan kemoterapi tunggal untuk tumor ganas otak masih belum
mempunyai nilai keberhasilan yang bermakna sekali.Saat ini yang
menjadi titik pusat perhatian modalitas terapi ini adalah tumor-
tumor otak jenis astrositoma (Grade III dan IV) glioblastoma dan
astrositoma anaplastik beserta variannya. Ada beberapa obat
kemoterapi untuk tumor ganas otak yang saat ini beredar di
kalangan medis yaitu: HU (hidroksiurea), 5-FU (5-Fluorourasil),
PCV (prokarbazin, CCNU, Vincristine), Nitrous Urea (PCNU,
BCNU/Karmustin, CCNU/lomustin, MTX (metotrksat), DAG
(dianhidrogalaktitol) dan sebagainya. Potensi kemoterapi pada
susunan saraf di samping didasarkan oleh farmakologi sendiri juga
perlu dipertimbangkan aspek farmakokinetiknya (transportasi obat
mencapai target) mengingat adanya sawar darah otak. Pemberian
kemoterapi dapat dilakukan melalui intra-arterial (infuse, perfusi),
melalui intratekal/intraventrikuler (punksi lumbal, punksi sisterna,
via pudentz/omyama reservoir); atau intra tumoral.
o Immunoterapi
Yang mendasari modalitas terapi ini adalah anggapan bahwa
tumbuhnya suatu tumor disebabkan oleh adanya gangguan fungsi
immunologi tubuh sehingga diharapkan dengan melakukan
restorasi sistem imun dapat menekan dapat menekan pertumbuhan
tumor.

29
2.11 Prognosis Tumor Otak
Prognosis tergantung jenis tumor spesifik. Berdasarkan data di Negara-
negara maju, dengan diagnosis dini dan juga penanganan yang tepat melalui
pembedahan dilanjutkan dengan radioterapi, angka ketahanan hidup 5 tahun (5
years survival) berkisar 50-60% dan angka ketahanan hidup 10 tahaun (10 years
survival) berkisar 30-40%.

30
DAFTAR PUSTAKA

1. Mardjono, Mahar. Proses neoplasmatik di susunan saraf. Dalam: neurologi


klinis dasar. Jakarta: PT. Dian Rakyat; 2008. hal. 390 402.
2. Hakim A.A. Tindakan Bedah pada Tumor Cerebellopontine Angle,
Majalah Kedokteran Nusantara Vol. 38 No 3; 2005.
3. Tumor Otak dalam Buku Ajar Neurologi Klinis edisi I. Yogyakarta; Gajah
Mada University Press; 1999. hal: 201 7.
4. Black PB. Brain tumor, review article. The NEJM. 1991 (324):1471-2
5. Snell, Richard S. Neuroanatomi klinik. Jakarta: EGC; 2007.
6. MacDonal, Tobey. Pediatric Medulloblastoma (serial online) 2012 March
1st (diakses 20Maret 2014). Diunduh dari: URL
:http://emedicine.medscape.com/article/987886-overview.
7. Stephen,Huff. Brain neoplasms.Access on www.emedicine.com. (diakses
20 Maret 2014)

31