BAB I
PENDAHULUAN
Meningioma adalah tumor yang berasal dari meningens yang berfungsi sebagai
membran pelindung yang menutupi otak. Meningioma berasal dari sel induk arachnoid
yang terletak di lapisan arachnoid yang menutupi permukaan dari otak yang dapat terjadi
Angka kejadian meningioma 20% dari seluruh tumor primer otak. Tumor ini lebih
sering dialami wanita daripada pria dan biasanya terjadi pada usia 50-60 tahun, tetapi
tidak menutup kemungkinan dapat muncul pada masa kanak-kanak atau pada usia lanjut
keluarga. Korelasinya dengan trauma kapitis masih dalam pencarian karena belum
neoplasma yang berasal dari glioblas di sekitar vili arachnoid. Sel di medulla
spinalis yang sebanding dengan sel tersebut ialah sel yang terletak pada tempat
% mengenai falx dan parasagital yang dapat dibedakan menjadi sepertiga anterior,
tengah, dan posterior. Tumor ini tertutup oleh korteks di atasnya dan cenderung
tumbuh mayoritas pada satu hemisfer tetapi bisa bilateral. Pada beberapa psien,
1
bervariasi sesuai dengan bagian otak yang terganggu yang dapat mengakibatkan kondisi
2
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. DEFINISI
pelindung yang melindungi otak dan medulla spinalis. Di antara sel-sel meningen
itu belum dapat dipastikan sel mana yang membentuk tumor tetapi terdapat
hubungan erat antara tumor ini dengan villi arachnoid. Tumbuhnva meningioma
timbul pada tempat manapun di bagian otak maupun medulla spinalis, tetapi,
2.2. INSIDENSI
frekuensinya yaitu mencapai angka 20% dan 12 % dari semua tumor medulla
spinalis. Meningioma biasanya jinak, tetapi bisa kambuh setelah diangkat. Tumor
ini lebih sering ditemukan pada wanita dan biasanya muncul pada usia 50-60
tahun, tetapi tidak tertutup kemungkinan muncul pada masa kanak-kanak atau
pada usia yang lebih lanjut, dan memperlihatkan kecenderungan untuk ditemukan
3
Tumor Otak yang berasal dari saraf
Yang terletak di krista sphenoid, parasellar, dan baso-frontal biasanya gepeng atau
4
Meningioma yang bulat sering menimbulkan penipisan pada tulang tengkorak
menimbulkan manifestasi klinis yang sangat bervariasi sesuai dengan bagian otak
yang terganggu. Sekitar 40% meningioma berlokasi di lobus frontalis dan 20%
mengatur mood. 3
2.3. ANATOMI
dam medulla spinalis. Terdiri dari duramater, arachnoid dan piamater, yang
Dura mater terdiri dari jaringan fibrous yang kuat, berwarna putih, terdiri
dari lamina meningialis dan lamina endostealis. Pada medulla spinalis lamina
ikat longgar, lemak dan pleksus venosus. Antara dura mater dan archnoid terdapat
spatium subdurale yang berisi cairan lymphe. Pada enchepalon lamina endostealis
melekat erat pada permukaan interior cranium, terutama pada sutura, basis crania
5
dan tepi foramen occipital magnum. Lamina meningialis mempunyai permukaan
yang licin dan dilapisi oleh suatu lapisan sel, dan membentuk empat buah septa,
yaitu 4;
1. Falx cerebri
2. Tentorium cerebella
3. Falx cerebella
4. Diaphragm sellae
Lapisan Meningen
6
Arachnoid bersama-sama dengan pia mater disebut leptomeninges. Kedua
adalah suatu selubung tipis, membentuk spatium subdurale dengan dura mater.
Antara archnoid dan pia mater terdapat spatium subarachnoideum yang berisi
arachnoid, membrane ini ini menutupi semua permukaan otak dan medulla
spinalis 4.
2.4. ETIOLOGI
Penyebab terjadinya meningioma sampai saat ini masih belum diketahui. Berbagai
adalah paparan radiasi antara 132-315 rontgen, dimana dosis ini sama dengan 1-3 Gy.
Karakteristik dari radiasi adalah radiasi yang memiliki periode laten 36-38 tahun bagi
pasien yang mendapatkan dosis radiasi yang rendah pada kepala, dimana pasien yang
menderita meningioma setelah terpapar dosis radiasi tinggi akan menimbulkan tanda
paling cepat 5 tahun sesudahnya. Meningioma yang terjadi akibat adanya paparan radiasi
7
Para ahli tidak memastikan apa penyebab tumor meningioma, namun
beberapa teori telah diteliti dan sebagian besar menyetujui bahwa kromoson yang
beberapa teori tentang kemungkinan asal usul meningioma. Di antara 40% dan
80% dari meningiomas berisi kromosom 22 yang abnormal pada lokus gen
ditemukan tidak aktif pada 40% meningioma sporadik. Pasien dengan NF2 dan
meningioma multiple, dan sering terjadi pada usia muda. Disamping itu, deplesi
Penyebab kelainan ini tidak diketahui. Meningioma juga sering memiliki salinan
ekspresi EGFR dalam sejumlah keganasan SSP seperti meningioma dan glioma.
meningothelial sel. 3
8
Meningioma memiliki reseptor yang berhubungan dengan hormone
payudara. Hal ini dibuktikan dengan adanya perubahan ukuran tumor pada fase
paling sering pada jinak meningiomas, baik pada pria dan wanita. Fungsi reseptor
ini belum sepenuhnya dipahami, dan demikian, sering kali menantang bagi dokter
mereka memiliki sejarah suatu meningioma. Meskipun peran tepat hormon dalam
dari glioblas di sekitar vili arachnoid. Sel di medulla spinalis yang sebanding
dengan sel tersebut ialah sel yang terletak pada tempat pertemuan antara
lingkungan berupa gaya hidup dan genetik telah dipelajari namunnya perannya
masih dipertanyakan. Faktor lain yang telah diteliti yaitu penggunaan hormon
endogen dan eksogen, penggunaan elepon genggam, dan variasi genetik atau
polimorfisme. Faktor lain yang dinilai berperan adalah keadaan penyakit yang
sudah ada seperti diabetes mellitus, hipertensi, dan epilepsi; pajanan timbale,
9
merokok; trauma kepala; dan alergi. Sebagian faktor risiko diatas dinilai tidak
signifikan atau tidak konsisten bila dihubungkan dengan risiko yang ditemukan
pada pasien meningioma, hal ini dapat disebabkan jumlah sampel penelitian yang
sedikit, waktu follow up yang singkat, dan adanya perbedaan kriteria dan pajanan.6
Radiasi pengion
Faktor yang dinilai memiliki bukti kuat ilmiah dalam meningkatkan risiko
pengion sebagai factor risiko dilakukan pada cohort tinea capitis di Israel, korban
bom atom yang masih hidup, dan pasien dengan pajanan radiasi terapeutik atau
tinggi dalam pengobatan tumor leher dan kepala, sedangkan contoh radiasi
pengion dosis rendah sebagai faktor risiko meningioma dapat diketahui dalam
bergantung pada dosis radiasi; sekitar 35,2 tahun untuk dosis rendah, 26,1 tahun
untuk dosis menengah, dan 19,5 tahun untuk radiasi pengion dosis tinggi. Dengan
kata lain, usia saat ditemukannya meningioma pada seseorang semakin rendah
bila dosis pajanan radiasi pengion semakin besar; selain itu dosis radiasi yang
semakin tinggi memili kecendrungan akan munculnya tumor multipel atau sifat
Hormon
10
Melihat dari dominannya insidensi meningioma pada wanita dibanding
adanya hubungan dengan kanker payudara dan laporan perubahan ukuran tumor
pemakaian kontrasepsi oral dan terapi pengganti hormone pada wanita pre-
secara umum data-data tidak memperlihatkan bukti yang kuat bahwa kontrasepsi
menggunakan terapi pengganti hormone (OR [95% CI] 1.7 [1.02.8]), hasil ini
menunjukkan hal tersebut masih sedikit. Berbagai penelitian kasus kontrol sudah
dilakukan di populasi Amerika Serikat, Eropa, dan Israel untuk mencari hubungan
pemakaian telepon genggam dengan risiko tumor otak; semua penelitian di atas
11
tidak menunjukkan hubungan yang signifikan. Namun demikian beberapa
tahun) menunjukkan peningkatan risiko neuroma akustik, suatu tipe glioma high
grade.
Genetik
lesi sporadic tidak memilii riwayat tumor otak pada keluarganya. Sindrom genetik
yang diketahui menjadi faktor risiko pertumbuhan meningioma hanya sedikit dan
jarang. Meningioma dapat ditemukan pada pasien dengan NF2, sebuah kelainan
autosom dominan yang disebabkan oleh mutasi pada gen NF2 di 22q12; kelainan
demikian, terdapat kemungkinan banyak gen disamping NF2 yang terlibat dalam
tanpa ditemukan adanya gen NF2, terdapat hubungan signifikan antara diagnosis
meningioma dengan riwayat meningioma pada orang tua ([95% CI] 3.06 [1.84
mendapat radiasi pengion lebih banyak insidensinya pada pasien yang memliki
orang tua dengan riwayat pajanan radiasi pengion; hal ini menggambarkan
kerentanan genetik. Selain itu, sekitar 50% pasien meningioma sporadic juga
memiliki mutasi pada gen NF2 atau mutasi gen lain yang melibatkan lengan
kromosom 22q12.6
2.6. PATOFISIOLOGI
12
Seperti banyak kasus neoplasma lainnya, masih banyak hal yang belum
diketahui dari meningioma. Tumor otak yang tergolong jinak ini secara
histopatologis berasal dari sel pembungkus arakhnoid (arakhnoid cap cells) yang
sampai saat ini masih belum jelas. Kaskade eikosanoid diduga memainkan
hingga saat ini masih menjadi perdebatan. Pada sekitar 2/3 kasus meningioma
juga ditemukan pada tumor ini termasuk estrogen, androgen, dopamine, dan
reseptor untuk platelet derived growth factor. Beberapa reseptor hormon sex
konsentrasi yang rendah. Reseptor progesteron dapat ditemukan dalam sitosol dari
sama dengan yang ditemukan pada karsinoma mammae. Jacobs dkk (10)
13
Meningioma merupakan tumor otak yang pertumbuhannya lambat dan
dapat menjadi cepat selama periode peningkatan hormon, fase luteal pada siklus
diteliti, tapi belum didapatkan bukti nyata hubungan trauma dan virus sebagai
2.7. KLASIFIKASI
a. Grade I
14
b. Grade II
pembedahan 7.
c. Grade III
penatalaksanaan yang pertama untuk grade III diikuri dengan terapi radiasi.
dari tumor 3
1. Meningioma falx dan parasagital (25% dari kasus meningioma). Falx adalah
selaputyang terletak antara dua sisi otak yang memisahkan hemisfer kiri dan
15
4. Meningioma Olfactorius (10%). Tipe ini terjadi di sepanjang nervus yang
7. Spinal meningioma (kurang dari 10%). Banyak terjadi pada wanita yang
berumur antara 40 dan 70 tahun. Akan selalu terjadi pda medulla spinbalis
setingkat thorax dan dapat menekan spinal cord. Meningioma spinalis dapat
8. Meningioma Intraorbital (kurang dari 10%). Tipe ini berkembang pdaa atau di
16
Lokasi Umum Meningioma
2.8 DIAGNOSIS
Gejala Klinis
pada otak dan medulla spinalis) atau bisa bersifat khusus (disebabkan oleh
terganggunya fungsi normal dari bagian khusus dari otak). Secara umum,
- Sakit kepala, dapat berat atau bertambah buruk saat beraktifitas atau pada pagi
hari.
- Perubahan mental
- Kejang
- Mual muntah
17
- Perubahan visus, misalnya pandangan kabur.
1. Lobus frontal
kennedy
2. Lobus parietal
homonym
Bila terletak dekat area motorik dapat timbul kejang fokal dan pada girus
3. Lobus temporal
Bila letak tumor lebih dalam menimbulkan gejala afasia dan hemiparese
Pada tumor yang terletak sekitar basal ganglia dapat diketemukan gejala
choreoathetosis, parkinsonism.
4. Lobus oksipital
18
Menimbulkan bangkitan kejang yang dahului dengan gangguan
penglihatan
Dapat dibedakan dengan tumor jenis lain karena gejala awalnya berupa
Gejala lain timbul bila tumor telah membesar dan keluar dari daerah
pontin angel
7. Tumor Hipotalamus
8. Tumor di cerebelum
Umumnya didapat gangguan berjalan dan gejala TTIK akan cepat erjadi
19
Nyeri kepala khas didaerah oksipital yang menjalar keleher dan spasme
Pemeriksaan Radiologi3
1. Foto polos.
tulang dan dekstruksi sinus sphenoidales, kalsifikasi dan lesi litik pada
2. CT-Scan.
sebagai masa yang homogen dengan densitas tinggi, tepi bulat dan tegas.
20
3. MRI
4. Angiografi
2.9. PENATALAKSANAAN
pertama. Beberapa faktor yang mempengaruhi operasi removal massa tumor ini
antara lain lokasi tumor, ukuran dan konsistensi, vaskularisasi dan pengaruh
terhadap sel saraf, dan pada kasus rekurensi, riwayat operasi sebelumnya dan atau
radioterapi. Lebih jauh lagi, rencana operasi dan tujuannya berubah berdasarkan
faktor resiko, pola, dan rekurensi tumor. Tindakan operasi tidak hanya
mengangkat seluruh tumor tetapi juga termasuk dura, jaringan lunak, dan tulang
Rencana preoperative.
21
antagonis beberapa hari sebelum operasi dilaksanakan. Pemberian antibiotik
- Grade III Reseksi total tumor, tanpa reseksi atau koagulasi dari perlekatan
dura, atau mungkin perluasan ekstradural ( misalnya sinus yang terserang atau
Radioterapi
dipakai untuk terapi. External beam irradiation dengan 4500-6000 cGy dilaporkan
rekurensi baik yang didahului dengan operasi sebelumnya ataupun tidak. Pada
kasus meningioma yang tidak dapat dioperasi karena lokasi yang sulit, keadaan
pasien yang buruk, atau pada pasien yang menolak dilakukan operasi, external
menyatakan terapi external beam irradiation tampaknya akan efektif pada kasus
22
meningioma yang agresif (atyppical, malignan), tetapi informasi yang mendukung
radioterapi. 3
Radiasi Stereotaktik
pada tahun 1960an menggunakan alat Harvard proton beam. Setelah itu
bervariasi, yang paling sering digunakan adalah sinar foton yang berasal dari Co
gamma (gamma knife) atau linear accelerators (LINAC) dan partikel berat
dengan stereotaktik ini dapat mengurangi komplikasi, terutama pada lesi dengan
Kemoterapi
sebagai terapi ajuvan untuk rekuren meningioma atipikal atau jinak baru sedikit
23
adriamycin) menunjukkan hasil yang kurang memuaskan (DeMonte dan Yung),
walaupun regimen tersebut efektifitasnya sangat baik pada tumor jaringan lunak.
hidup dengan rata-rata sekitar 5,3 tahun. Pemberian obat kemoterapi lain seperti
dihambat pada fase S dari siklus sel dan menginduksi apoptosis dari beberapa sel
2.10. PROGNOSIS
dilaporkan survival rate lima tahun adalah 75%. Pada anak-anak lebih agresif,
perubahan menjadi keganasan lebih besar dan tumor dapat menjadi sangat besar.
24
Sejak 18 tahun meningioma dipandang sebagai tumor jinak, dan bila
ada2:
dilaporkan, dengan kemajuan teknik dan pengalaman operasi para ahli bedah
maka angka kematian post operasi makin kecil. Diperkirakan angka kematian post
25
BAB III
LAPORAN KASUS
I. IDENTITAS
Nama : Nn. MJ
Umur : 27 tahun
Agama : Kristen
Alamat : Jorong
RMK : 92 01 22
II. ANAMNESA
kurang lebih tiga tahun yang lalu, pada awalnya diameter benjolan
26
pada kepala tepat di tempat benjolan tersebut muncul kurang lebih satu
penglihatan sejak kurang lebih tiga tahun yang lalu. Keluhan mengenai
kedua mata tetapi dirasakan lebih berat pada mata sebelah kanan dan
benjolan yang semakin lama semakin menyebar dan lebih dominant pada
kepala hebat, terutama pada saat pagi hari, disertai rasa mual. Pasien
penciumannya.
kurang lebih lima menit berupa kekakuan seluruh tubuh dengan kedua
tangan bergerak secara ritmik. Tiga bulan sebelum masuk rumah sakit,
27
Riwayat Penyakit Dahulu
manis.
Berat Badan : 48 kg
o
Suhu Badan : 36,5 C
STATUS LOKALIS
28
immobile, permukaan licin, hiperemis (-), nyeri
tekan (-)
STATUS NEUROLOGIK
A. Kesan Umum
Kesadaran : GCS 4 5 6
Monoton : (-)
Scanning : (-)
Afasia
: Motorik
: (-)
Sensorik
: (-)
Amnestik
(Anomik) : (-)
Asimetri : (-)
Tortikolis : (-)
29
Muka : Mask : (-)
Mypathik : (-)
Fullmoon : (-)
B. Pemeriksaan Khusus
Kernig : (-/-)
2. Saraf Otak
Funduscopi : -
N. III, IV, VI
ke temporal : normal
ke atas : normal
ke bawah : normal
Exophthalmus : (-/-)
30
PUPIL :
Bentuk : bulat
Lebar : 5 mm/ 3 mm
N. V Cabang Motorik
Cabang Sensorik
- Oftalmikus : N/N
- Maksilaris : </N
- Mandibularis : </N
N. VII
Waktu diam
31
Waktu gerak
- Mengerutkan dahi :
- Menutup mata :
- Bersiul :
- Memperlihatkan gigi :
Hiperakusis : (-/-)
N. VIII
Vestibular
- Vertigo : (-)
- Nistagmus : (-)
Cochlearis
- Rinne : tdl
- Weber : tdl
- Schwabah : tdl
32
N. IX, X
Bagian Motorik
- Suara : N
- Menelan : N
- Detak jantung : N
- Bising Usus : N
Bagian Sensorik
N. XI
N. XII
Atrofi : (-/-)
33
Sistem Motorik
5 5
dalam batas normal
5 5
3. Refleks-Refleks
Reflex fisiologis
Refleks patologis
Tungkai
Lengan
Miksi : N
Defekasi : N
Sekresi keringat : N
Salivasi : N
34
5. Pemeriksaan radiologic
CT Scan :
kelainan
55x45x70mm
6. Pemeriksaan Tambahan
Hb : 15,4 g/dl
Hematokrit : 42 %
Trombosit : 342.000/ul
Ureum : 21 mg/dL
35
SGOT : 30
SGPT : 59
PT : 12,7
APTT : 26,8
7. Diagnosis Kerja
1. Meningioma
8. Penatalaksanaan
Pro Operasi
36
BAB IV
PEMBAHASAN
Pada kasus ini, pasien seorang wanita, berumur 27 tahun, datang dengan
keluhan utama timbul benjolan di kepala bagian belakang sejak kurang lebih tiga
tahun yang lalu, ditambaha keluhan lain berupa penurunan ketajaman penglihatan,
berdasarkan gjala klinis disertai defisit neurologis yang sesuai yaitu adanya
benjolan di kepala, nyeri kepala hebat, kejang, penurunan penglihatan, rasa kebal
di wajah, dan penurunan daya ingat. Faktor resiko yang didapat berupa
Penyebab nyeri kepala dan kejang pada kasus ini diduga karena adanya
peningkatan tekanan intrakranial yang disebabkan oleh efek massa tumor, dan
periosteum. Nyeri pada pasien ini terutama dirasakan pada pagi hari. Hal ini
terjadi karena peninggian pCO 2 selama tidur karena depresi pernapasan, sehingga
otak yang berakibat perburukan pada traksi atau pergeseran pembuluh darah
Lobus oksipitalis terdiri dari area 17, 18, dan 19 Broadmann, merupakan
akhir jalur genaikulokalkarina dan adalah penting untuk sensasi dan persepsi
37
homonym kontralateral, misalnya kehilangan penglihatan pada sebagian atau
semua lapang pandang homonym. Hal ini dapat menyebabkan pasien mengeluh
perubahan bentuk dan kontor objek yang dirasa secara visual (metamorfosia),
seperti pergantian citra secara khayal dari satu sisi lapangan penglihatan ke
lapangan penglihatan lainnya (allestesia visual) atau citra visual yang abnormal
dan menetap setelah objek tersebut dipindahkan (palinopsia). Ilusi visual dan
kortikal, suatu keadaan kebutaan tanpa perubahan pada fundus optikus atau
refleks pupil. Defisit neurologis lainnya dapat terjadi karena adanya destruksi
massa tumor ini antara lain lokasi tumor, ukuran dan konsistensi, vaskularisasi
dan pengaruh terhadap sel saraf, dan pada kasus rekurensi, riwayat operasi
sebelumnya dan atau radioterapi. Lebih jauh lagi, rencana operasi dan tujuannya
berubah berdasarkan faktor resiko, pola, dan rekurensi tumor. Tindakan operasi
tidak hanya mengangkat seluruh tumor tetapi juga termasuk dura, jaringan lunak,
38
Algoritma penanganan meningioma
Pada saat dilakukan operasi, didapat Tumor dengan klasifikasi simpson Grade III,
Klasifikasi Simpson
39
penurunan produksi CSF. Sehingga pada kasus ini pemberian kortikosteroid
dewasa relatif lebih tinggi dibandingkan pada anak-anak, dilaporkan survival rate
lima tahun adalah 75%. Pada kasus ini prognosis terjadinya kekambuhan
diperkirakan sebesar 29% karena tumor tidak dapat teraqngkat seluruhnya. Oleh
karena itu pada pasien ini direncanakan akan dilakukan radioterapi. Dalam kasus
pascaoperasi terlepas dari tingkat reseksi bedah. Hal ini disebabkan tingkat
modulasi hormon, tumor yang tersisa tidak bertambah besar, tidak bertambah
banyak, dan tidak berulang.Pasien juga harus diberitahu untuk tidak menggunakan
kontrasepsi hormonal.
umum baik. Prognosis ad vitam pada pasien ini bonam. Ad fungsionam dubia ad
ukuran tumor dan pendekatan pembedahan. Pada pasien ini terdapat defek visual
pada kedua mata, dengan defek lebih berat pada mata kanan., sehingga
sanationam dubia karena pada pasien ini terdapat sisa tumor pada sinus, yang
40
BAB V
KESIMPULAN
timbul benjolan di kepala sejak tiga tahun lalu, disertai keluhan nyeri kepala,
didapatkan diagnosis meningioma. Terapi yang dilakukan pada pasien ini adalah
operasi. Pada saat operasi ditemukan tumor dengan klasifikasi simpson grade III.
baik. Prognosis ad vitam pada pasien ini bonam. ad fungsionam dubia ad malam,
41
DAFTAR PUSTAKA
42