el septum uro rectal que la divide en recto y canal anal en su parte posterior y vejiga urinaria y uretra en su parte anterior. Desarrollo antes de los 49 das de gestacin. Producindose as la falta de continuidad normal de la luz intestinal hacia el exterior, con o sin comunicacin fistulosa a perin o hacia aparatos urinario o genital. Incidencia: 1 de 4000 5000 RN Frecuencia un poco mas alta en varones que en mujeres. Siendo fistula rectoureteral y fistula rectovestibular en nias los defectos mas comunes. El ano imperforado sin fistula es un trastorno infrecuente y se presenta el 5%. Los trminos para clasificacin bajo, intermedio y alto son muy arbitrarios poco tiles para pronostico y tratamiento. Se presentan en ambos sexos, y eran llamados anteriormente defectos bajos. Estn representados por los casos en los que el recto se abre en un pequeo orificio, usualmente estentico y siempre localizado anterior al centro del esfnter.
El trmino ano anterior es
inadecuado debido a que ste orificio no es un ano sino una apertura anormal que no est rodeada por el esfnter. Mas frecuente en sexo masculino. (50%) Puede localizarse en la parte superior o inferior de la uretra (bulbar prosttica). Bulbar: se relaciona con msculos de buena calidad, sacro bien desarrollado, surco en la lnea media y depresin anal prominente. Prosttica: se relaciona con msculos de pobre calidad, sacro pobremente desarrollado, pobre surco en lnea media, sin depresin anal visible 10% de los casos varones Tiene mal pronostico Msculos pobremente desarrollados . Muchas veces con sacro deforme. Toda la pelvis parece estar subdesarrollada. Perineo plano. Pacientes con sacro bien desarrollado y msculos adecuados. En este defecto, El recto esta localizado a 2 cm de la piel perineal. Se asocia con sndrome de Down. Malformacin anorrectal sin fstula: Tiene un buen ausencia de orificio anal y de eliminacin de meconio por genitales. pronostico. Ano de aspecto y calibre normales, pero resulta imposible pasar una sonda gruesa ms all de 2-3 cm del margen anal. Cerca del 1 % de los casos presentes. Tiene buen pronostico, debido a que posee un conducto anal bien desarrollado Defecto mas frecuente entre las nias
En estas pacientes el recto se abre en el vestbulo vaginal,
que es el espacio existente entre el himen y la piel perineal.
La mayora tienen buen sacro y mecanismos esfinterianos
bien desarrollados.
Fundamental realizar un examen clnico apropiado puesto
que comnmente , se refieren a cirujano con diagnstico errneo de fstula recto vaginal. El termino fstula vaginal se emplea muchas veces en forma equivocada para referirse a sujetos que en realidad tienen una fistula vestibular. La fstula vaginal verdadera solo se encuentra en el 1% de todos los casos
Fstula perineal Fstula vestibular.
Anormalidad en la que el recto, la vagina y el aparato urinario convergen y se fusionan en un solo conducto comn. Diagnstico clnico, sospechado en recin nacido ano imperforado y genitales de aspecto pequeo. Cerca del 90% de los pacientes tienen un defecto urolgico importante. Ms del 50% presentan septacin separacin de los genitales internos (duplicacin vaginal o uterina) Vaginas muy dilatadas y llena de secrecin mucosa (hidrocolpos) Comprimen y interfieren con vaciamiento de esfnteres. vertebrales
extremidades anorrectales
Traqueo- renales esofgicas El diagnstico de las malformaciones anorrectales es clnico.
El diagnstico puede hacerse con mucha
precisin con la observacin cuidadosa del perin del recin nacido y con informacin adicional sobre la presencia de meconio en la orina.
Datos dudosos o negativos, esperar a que el nio
cuente con ms de 12 h de vida y efectuar entonces un estudio radiogrfico de abdomen con el nio invertido, (invertograma). De tal manera que el aire ya haya alcanzado la porcin mas distal del recto. Conlleva muchas veces el acto quirrgico; puede ir desde la simple perforacin de una membrana anal, hasta las diversas tcnicas empleadas para lograr la comunicacin del recto con el exterior. ( colostoma)
En los ltimos 20 aos se ha venido empleando la anorrectoplastia sagital
posterior preconizada por A. Pea y DeVries. A los pacientes que requieren colostoma inicialmente, se les realiza la correccin definitiva hacia los seis meses de edad, mediante una anorrectoplastia sagital posterior (A.R.S.P.), la cual consiste en incidir sagitalmente el perin y los msculos hasta localizar la bolsa rectal y la fstula. ARPSP : anorectoplasia sagital posterior ARVUPSP: anorectovagino ureteroplasia sagital posteri ARPSP anorectoplasia sagit posterior Despus de la intervencin Si la sonda uretral se desplaza quirrgica correspondiente a accidentalmente, se debe cada defecto, los pacientes observar al sujeto para tienen por lo general una detectar la miccin completa buena evolucin. espontanea Dolor en los que se han Si no hay miccin, se sometido a laparotoma introduce una sonde de En la reparacin de la cloaca, cistostoma suprapbica la sonda de Foley se deja en percutnea su lugar entre 8 y 14 das. No se reintroduce la sonda En nios cuando la uretra por que puede romper la recin construida es larga se reparacin coloca un drenaje suprapbico para evitar colocar sonda de Foley Antibiticos intravenosos durante 48 horas Ungento local con antibiticos durante 8-10 das De alta a los 3-4 das, excepto cuando se hace una laparotoma Dos semanas despus de la reparacin el lactante acude a la clnica y se inician las dilataciones anales. Los padres practican este procedimiento dos veces al da Cada semana se aumenta el tamao del dilatador hasta que el recto alcanza el tamao deseado. Se cierra la colostoma. Por lo Dos veces Una vez Cada Una vez al menos una por por tercer da mes vez al da semana semana durante un durante durante un durante un durante un mes tres meses mes mes mes Posoperatorio inmediato, Infeccin de la herida Estenosis anales, inobservancia del seguimiento del protocolo de dilataciones. Grave constriccin fibrosa inestable. Estreimiento trastorno funcional mas comn en anorrectoplastia sagital posterior. Las colostomas que no permiten la limpieza e irrigacin del colon distal pueden causar megarrecto Los esfuerzos para mantener el colon sigmoides lo mas vacio posible desde el momento de la colostoma permiten obtener una mejor funcin intestinal final. Fstula uretrovaginal, complicacin mas comn y temida en casos de cloaca persistente antes del advenimiento de la maniobra de movilizacin urogenital total Parlisis temporal del nervio femoral como resultado de la presin excesiva de la ingle durante la operacin Dao quirrgico de nervios de la vejiga, si el cirujano supera el plano de la lnea media. Onfalocele Cordn umbilical Apertura lateral Gastrosquisis al cordn umbilical FAVORECERN SU APARICIN: Edad materna avanzada (>30 aos) Raza negra Madres que reciben tratamiento con antidepresivos IRS durante el mes previo y el primer trimestre del embarazo. Es la hernia de algunas vsceras abdominales a travs de un anillo umbilical agrandado. Se acompaa de anomalas cromosmicas, como trisoma 13, 15, 18 y 21.
RANOS QUE PROTUYEN
Hgado Intestino delgado y grueso Estmago Bazo Vescula Biliar El diagnstico es evidentemente clnico, pero en la actualidad se puede realizar en la etapa prenatal, mediante ultrasonido obsttrico. Debe realizarse de la semana 14 en adelante RECONSTRUCCIN 4D ESTABILIZACIN PREOPERATORIA:
Si el diagnstico es prenatal, la madre debe
acudir a una Unidad Especializada en donde se cuente con un equipo profesional altamente capacitado para la recepcin y manejo del beb. 1. Preservar el saco intacto con una gasa estril humedecida en suero salino o una bolsa intestinal transparente, evitando bascular las asas, ya quepuede producir secuestro hemtico y choque neurognico, lo cual se logra con la colocacin de un Silo. 2. Empezar de inmediato con la reposicin i.v. de lquidos, mas la descompresin con una sonda gstrica y antibioterapia i.v. Cierre primario de Cavidad todas las Cierre por abdominal es capas de la etapas. pequea pared abdominal
Entre las alternativas al cierre primario se encuentran el
cierre con un parche protsico (p. ej., Gore-Tex), un biomaterial derivado de la submucosa porcina de intestino delgado
No incrementar en forma brusca la presin intraabdominal
Rotura de la membrana umbilical que permite la herniacin del intestino fuera de la cavidad abdominal. Ocurre casi siempre a la derecha del cordn umbilical y el intestino no est cubierta ni por piel ni por amnios. El intestino no ha sufrido rotacin y fijacin mesentrica por riesgo de sufrir un vlvulo mesentrico: isquemia y necrosis intestinal. El intestino suele estar engrosado edematoso y acortado. No est asociado a anomalas cromosmicas y defectos graves. El diagnstico es evidentemente clnico. Comunmente, se coloca a los lactantes dentro de una bolsa orgnica de plstico, caliente y llena de suero salino, hasta la lnea mamilar. La reposicin i.v. inicial de lquidos representa 1,5 veces las necesidades de mantenimiento; adems, se aplican antibiticos por va i.v. Para descomprimir el estomago se introduce una sonda orogastrica. Se reducen las asas intestinales y se aproximan la fascia y la piel. El cierre primario
Se puede emplear el parche Gore-Tex, cerrando la piel sobre
Cierre con l. parche protsico
Si no se logran reducir las vsceras dentro del abdomen y se
reducen seriadamente los intestinos eviscerados durante 5- Coloca un silo 7 das, luego, se cierra la fascia en el quirfano.