Anda di halaman 1dari 3

PANDUAN PRAKTIK KLINIS (PPK)

SMF SARAF
RSUD H. ANDI SULTHAN DAENG RADJA
BULUKUMBA
Tahun 2014-2016
MIOPATI
SCD X No. 359
Pengertian Suatu kelainan yang ditandai oleh abnormalnya fungsi otot (merupakan
perubahan patologik primer) tanpa adanya denervasi pada pemeriksaan
klinis, histologic atau neurofisiologi
Kriteria diagnosis Anamnesis:
1. Kelelahan, kelemahan, atrofi, dan lembeknya otot sketet
2. Kedutan otot, kram otot, nyeri, dan pegal pada otot-otot
3. Dapat disertai gejala sistemik atau gejala lain
Pemeriksaan fisik:
1. Pemeriksaan system motoris meliputi bentuk otot, tonus otot,
kekuatan otot dan cara berdiri/ berjalan
2. Pemeriksaan refleks tendon
1. DISTROFIA MUSKULER TIPE DUCHENE
a. Hampir selalu laki-laki karena diturunkan secara x-linked resesif
b. Timbulnya gejala pada usia sekitar 2 tahun, anak sering jatuh
waktu barjalan, usia 5 tahun tidak pandai berlari, Gower sign
dan Wedding gait dapat ditemukan
c. Kelainan otot terutama bagian proksimal dan lebih dahulu timbul
pada otot pinggang dari pada otot-otot bahu dan terdapat
pseudohpertrofi pada otot gastroknemuis
d. Kelemahan, atrofi, kontraktor dan deformitas otot sketet terjadi
dengan cepat sehingga umumnya penderita memerlukan kursi
roda pada usia 12-13 tahun
e. Kenaikan enzim-enzim serum terutama pada waktu penderita
masi mobile
f. Diantara enzim-enzim tersebut maka CPK terbukti paling mudah
dikerjakan dan hasilnya tepat (70-80%)
g. Progresifitas penyakit cepat dan biasanya meninggal dalam 15
tahun sesudah onset
2. DISTROFI MUSKULER TIPE BACKER
a. Diturunkan secara x-linked resesif dengan pola kelemahan otot
mirip tipe Duchene hanya lebih ringan
b. Onset umur 5-25 Tahun
c. Progresifitas penyakit lambat, penderita dapat hidup lebih dari 40
tahun
3. DISTROFI MUSKULER TIPE LIMB GIRGLE
a. Diturunkan secara autosomai resesif atau dominan atau sporadic
b. Onset umur 10-30 tahun
c. Distribusi kelemahan otot bermula otot-otot pinggang atau
gelang bahu kemudian mefuas pada otot-otot yang lain
d. progresifitas penyakit lambat, mungkin memerlukan kursi roda
setelah usia 40 tahun
4. DISTROFI MUSKULER FASIOSKAPULOHUMERAL
a. Ditemukan secara autosomai dominan
b. Onset umur 10-20 tahun
c. Distribusi kelemahan otot awalnya pada wajah dan gelang bahu
kemudian otot pinggang dan tungkai bawah
d. Progresifitas lambat, banyak kasus memperlihatkan distabilitasi
ringan
5. MIOTONIA
a. Diturunkan secara autosomal dominan
b. Kontraksi otot berkepanjangan mengikuti kontraksi volunteer,
pukulan (mekanik) atau pacuan elektrik pada otot tersebut
c. Distribusi pada otot-otot wajah dan sternokleidomastoideus dan
otot-otot ekstremitas distal
6. POLOMISTIS DAN DERMATOMIOSITIS
a. Dapat terjadi pada setiap umur
b. Kelemahan otot proksimal, simetris dan progresif dimulai dan
otot panggul
c. Pada dermatomiosotis perubahan warna kulit pada kelopak mata
atas, eritema kulit dan atrofi
7. PARALISIS PERIODIK
Diturunkan secara autosomal domina
Onset umur 10-25 tahun
Berhubungan dengan kadar kalium dalam plasma darah terdapat 3
tipe; hipokalemi, dan normokalemi penderita terserang setelah
bangun tidur pagi hari tanda awal berupa nyeri otot, sangat haus
disusul kelemahan otot, dimulai pada ekstremitas bawah lalu
ekstremitas atas, badan dan leher
Diagnosis banding 1. Poliomielitis
2. Motor neuron disease
Pemeriksaan 1. Pemeriksaan laboratorium:
penunjang a. Kadar enzim creatinine kinase (CK), lactic dehydorogenase
(LDH), SGOT & SGPT
b. Kadar kalium plasma
2. Pemeriksaan EMG
3. Pemeriksaan biopsi otot
Konsultasi 1. Bagian PA
2. Bagian bedah
Perawatan RS Rawat jalan
Terapi 1. Pencegahan :genetic counseling
2. Pengobatan
a. Sesuai kausa
b. Fisioterapi
c. Terapi suportif: Pemberian prednisone
1) Distrofi muskuler: 1 mg/kg BB/hr selama 6 bulan
2) Poliomisitis : 1 mg/kg BB/hr selama 3 bulan
3) Dapat diberikan continuously atau alternating
a) Obat sitistatika misalnya metotreksat, siklofosfamid,
azatioprin, klorambusil
b) Pengganti plasma
3. Bedah
Tempat pelayanan RSUD H. Andi Sulthan Daeng Radja
Penyulit Disfagia, pneumonia aspirasi, penyakit akan memburuk secara bertahap
sampai timbulnya komplikasi kardiopulmonal
Informed Consent Perlu untuk biopsi
Tenaga Standar Dokter Spesialis saraf
Lama perawatan Bervariasi sesuai dengan jenis miopati dan komplikasi/penyulit yang
terjadi
Masa pemulihan Penyakit ini berjalan menahun
Luaran Umumnya kurang baik untuk distofi muskuler
Kepustakaan
Bulukumba, 15 September 2014
Ketua Komite Medik Ketua SMF Anestesi

dr. Bambang Haryanto, Sp.A, M.Kes dr. Usman, Sp.An, M.Kes


Nip. 19640226 198903 1 014 Nip. 19751225 200502 1 002

Direktur,

dr. Hj. WAHYUNI. AS, MARS


Nip. 196411211998032002

Anda mungkin juga menyukai