DEFINISI
Anemia hemolitik autoimun (AHA) atau autoimmune hemolytic
anemia ialah suatu anemia hemolitik yang timbul karena terbentuknya
aotuantibodi terhadap eritrosit sendiri sehingga menimbulkan destruksi
(hemolisis) eritrosit (Bakta, 2006). Dan sebagian referensi ada yang
menyebutkan anemia hemolitik autoimun ini merupkan suatu kelainan
dimana terdapat antibody terhadp sel -sel eritrosit sehingga umur eritrosit
memendek (Sudoyo.et all.,2006).
Hemolisis adalah kerusakan sel darah merah pada sirkulasi
sebelum 120 hari (umur eritrosit normal). Hemolisis mungkin
asymptomatic, tapi bila eritropoesis tidak dapat mengimbangi kecepatan
rusaknya sel darah merah dapat terjadi anemia. (Gurpreet, 2004)
Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) adalah suatu kondisi
dimana imunoglobulin atau komponen dari sistem komplemen terikat pada
antigen permukaan sel darah merah dan menyebabkan pengrusakan sel
darah merah melalui Sistem Retikulo Endotelial (SRE). Antibodi yang
khas pada AIHA antara lain IgG, IgM atau IgA dan bekerja pada suhu
yang berbeda-beda. (Lanfredini, 2007)
II. ETIOLOGI
Anemia hemolitik dapat disebabkan oleh 2 faktor yang berbeda yaitu
faktor intrinsik & faktor ekstrinsik.
a. Faktor Intrinsik :
Yaitu kelainan yang terjadi pada metabolisme dalam eritrosit itu
sendiri sel eritrosit. Kelainan karena faktor ini dibagi menjadi tiga
macam yaitu:
Keadaan ini dapat dibagi menjadi 3 golongan, yaitu:
1) Gangguan struktur dinding eritrosit
a) Sferositosis
Penyebab hemolisis pada penyakit ini diduga disebabkan
oleh kelainan membran eritrosit. Kadang-kadang penyakit
ini berlangsung ringan sehingga sukar dikenal. Pada anak
gejala anemianya lebih menyolok daripada dengan
ikterusnya, sedangkan pada orang dewasa sebaliknya. Suatu
infeksi yang ringan saja sudah dapat menimbulkan krisis
aplastik. Kelainan radiologis tulang dapat ditemukan pada
anak yang telah lama menderita kelainan ini. Pada 40-80%
penderita sferositosis ditemukan kolelitiasis.
b) Ovalositosis (eliptositosis)
Pada penyakit ini 50-90% dari eritrositnya berbentuk oval
(lonjong). Dalam keadaan normal bentuk eritrosit ini
ditemukan kira-kira 15-20% saja. Penyakit ini diturunkan
secara dominan menurut hukum mendel. Hemolisis
biasanya tidak seberat sferositosis. Kadang-kadang
ditemukan kelainan radiologis tulang. Splenektomi biasanya
dapat mengurangi proses hemolisis dari penyakit ini.
c) A-beta lipropoteinemia
Pada penyakit ini terdapat kelainan bentuk eritrosit yang
menyebabkan umur eritrosit tersebut menjadi pendek.
Diduga kelainan bentuk eritrosit tersebut disebabkan oleh
kelainan komposisi lemak pada dinding sel.
2) Gangguan pembentukan nukleotida
Kelainan ini dapat menyebabkan dinding eritrosit mudah pecah,
misalnya pada panmielopatia tipe fanconi.
Anemia hemolitik oleh karena kekurangan enzim sbb:
a) Definisi glucose-6- phosphate-Dehydrogenase (G-6PD)
b) Defisiensi Glutation reduktas
c) Defisiensi Glutation
d) Defisiensi Piruvatkinase
e) Defisiensi Triose Phosphate-Isomerase (TPI)
f) Defisiensi difosfogliserat mutase
g) Defisiensi Heksokinase
h) Defisiensi gliseraldehid-3-fosfat dehidrogenase
3) Hemoglobinopatia
Pada bayi baru lahir HbF merupakan bagian terbesar dari
hemoglobinnya (95%), kemudian pada perkembangan
selanjutnya konsentrasi HbF akan menurun, sehingga pada umur
satu tahun telah mencapai keadaan yang normal
Sebenarnya terdapat 2 golongan besar gangguan pembentukan
hemoglobin ini, yaitu:
a. Gangguan struktural pembentukan hemoglobin
(hemoglobin abnormal). Misal HbS, HbE dan lain-lain
b. Gangguan jumblah (salah satu atau beberapa) rantai globin.
Misal talasemia
b. Faktor Ekstrinsik :
Yaitu kelainan yang terjadi karena hal-hal diluar eritrosit.
1) Akibat reaksi non imumitas : karena bahan kimia / obat
2) Akibat reaksi imunitas : karena eritrosit yang dibunuh oleh
antibodi yang dibentuk oleh tubuh sendiri.
3) Infeksi, plasmodium, boriella
Pemeriksaan Penunjang
a. Penurunan kadar HB<1g/dl dalam satu minggu tanpa diimbangi
dengan proses eritropoesis yang normal
b. Penurunan masa hidup eritrosit <120 hari. Pemeriksaan terbaik
dengan labeling crom. Persentasi aktivitas crom dapat dilihat dan
sebanding dengan umur eritrosit. Semakin cepat penurunan aktivitas
crom maka semakin pendek umur eritrosit
c. Hemoglobinuria (urin berwarna merah kecoklatan atau merah
kehitaman)
d. Hemosiderinuria diketahui dengan pemeriksaan pengecatan biru
prusia pada air seni
e. Hemoglobinemia, terlihat pada plasma yang berwarna merah terang
f. Peningkatan katabolisme heme, biasanya terlihat dari peningkatan
bilirubin serum
g. Retikulositosis, mikroskopis pewarnaan supravital (menghitung sel
darah merah muda)
h. Sterkobilinogen feses meningkat, pigmen feses berwarna kehitaman
i. Terjadi hiperplasia eritropoesis sumsum tulang
Untuk menyingkirkan kemungkinan lain dan untuk memastikan diagnosis
yang tepat dapat dilakukan pemeriksaan penunjang. Tentu saja untuk memastikan
bahwa pasien benar-benar anemia pemeriksaan sederhana untuk mengetauinya
yaitu cek darah rutin atau cek darah lengkap. Dimana dari pemeriksaan darah itu
didapatkan parameter anemia yaitu keadaan hemoglobin, hematokrit, dan hitung
eritrosit. Tetapi pemeriksaan darah hanya sejauh mengenai anemia, belum kepada
penyebab yang mendasari terjadinya anemia. Maka dari itu dapat dilakukan
pemeriksaan yang lebih spesifik. Pemeriksaan ini terdiri dari : pemeriksaan
penyaring (screening test), pemeriksaan darah seri anemia, pemeriksaan sumsum
tulang, dan pemeriksaan khusus.
Pemeriksaan penyaring : pengukuran kadar hemoglobin, indeks eritrosit
dan hapusan darah tepi. Dari sini dapat dipastikan adanya anemia serta
jenis morfologi anemia tersebut, yang sangat berguna untuk pengarahan
diagnosis lebih lanjut.
Pemeriksaan darah seri anemia : meliputi hitung leukosit, trombosit,
hitung retikulosit dan laju endap darah. Sekarang sudah banyak dipakai
automatic hematology analyzer yang dapat memberikan presisi hasil yang
lebih baik.
Pemeriksaan sumsum tulang : pemeriksaan ini dibutuhkan untuk diagnosis
definitive pada beberapa jenis anemia. Pemeriksaan sumsum tualng
mutlak diperlukan untuk diagnosis anemia aplastik, anemia megaloblastik,
serta pada kelainan hematologic yang dapat mensupresi system eritroid.
Pemeriksaan khusus hanya dikerjakan atas indikasi khusus, misalnya pada
anemia defisiensi besi yang diperiksa seperti serum iron (SI), total iron
binding capacity (TIBC), saturasi transferin, protoporfirin eritrosit, feritin
serum. Anemia megaloblastik yang diperiksa seperti folat serum, vit B12
serum, tes supresi deoksiuridin dann tes Schiling. Anemia hemolitik yang
diperiksa seperti bilirubin serum, tes Coomb, elektroforesis hemoglobin.
Juga diperlukan pemeriksaan non-hematologik tertentu seperti
permeriksaan faal hati, faal ginjal atau faal tiroid. Karena kasus pasien
lebih mengarah pada anemia hemolitik autoimun maka pemeriksaan yang
dapat meyakinkan ke arah tersebut adalah tes Coomb (Direct antiglobulin
test). Tes Coombs bertujuan untuk mendeteksi adanya antibody tidak
lengkap atau komplemen yang terdapat pada permukaan sel darah merah.
Bila sel yang telah diliputi zat anti tidak lengkap (mengalami sensitisasi)
ditambahkan serum Coombs (serum antiglobulin) maka akan terjadi
aglutinasi. Hasil tes Coombs direk positif dijumpai pada Hemolitik
Disease of the Newborn (HDN), anemia hemolitik autoimun, anemia
hemolitik imun karena obat dan reaksi hemolitik pada transfuse darah.
Sedangkan uji antiglobulin indirect digunakan sebagai bagian dari
penapisan antibody rutin pada serum resipien sebelum transfusi dan untuk
mendeteksi antibody golongan darah pada wanita hamil.
V. PENATALAKSANAAN MEDIS
Lebih dari 200 jenis anemia hemolitik ada, dan tiap jenis memerlukan
perawatan khusus. Penderita dengan anemia hemolitik autoimun IgG atau
IgM ringan kadang tidak memerlukan pengobatan spesifik, tetapi kondisi
lain di mana terdapat ancaman jiwa akibat hemolitik yang berat
memerlukan pengobatan yang intensif.
Tujuan pengobatan adalah mengembalikan nilai-nilai hematologis normal,
mengurangi proses hemolitik dan menghilangkan gejala dengan efek
samping minimal.
a. Terapi transfusi
1) Hindari transfusi kecuali jika benar-benar diperlukan, tetapi
mereka mungkin penting bagi pasien dengan angina atau
cardiopulmonary terancam status.
2) Administer dikemas sel darah merah perlahan-lahan untuk
menghindari stres jantung.
3) Iron overload dari transfusi berulang-ulang untuk anemia kronis
(misalnya, talasemia atau kelainan sel sabit) dapat diobati dengan
terapi khelasi. Tinjauan sistematis baru-baru ini dibandingkan
besi lisan chelator deferasirox dengan lisan dan chelator
deferiprone parenteral tradisional agen, deferoxamine.
b. Menghentikan obat
1) Discontinue penisilin dan agen-agen lain yang dapat
menyebabkan hemolisis kekebalan tubuh dan obat oksidan
seperti obat sulfa
2) Obat yang dapat menyebabkan hemolisis kekebalan adalah
sebagai berikut (lihat Referensi untuk daftar lebih lengkap) :
a) Penisilin
b) Sefalotin
c) Ampicillin
d) Methicillin
e) Kina
f) Quinidine
3) Kortikosteroid
Penderita dengan anemia hemolitik autoimun karena IgG
mempunyai respon yang baik terhadap pemberian steroid
dengan dosis 2-10mg/kgBB/hari. Bila proses hemolitik
menurun dengan disertai peningkatan kadar Hb (monitor kadar
Hb dan retikulosit), maka dosis kortikosteroid diturunkan
secara bertahap.
Pemberian kortikosteroid jangak panjang perlu mendapat
pengawasan terhadap efek samping, dengan monitor kadar
elektrolit, peningkatan nafsu makan, kenaikan berat badan,
gangguan tumbuh kembang, serta risiko terhadap infeksi.
a. Diagnosa keperawatan
1) Perubahan perfusi jaringan b/d penurunan komponen seluler yang
diperlukan untuk pengiriman oksigen
2) Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b/d nafsu makan
menurun, mual
3) Konstipasi b.d penurunan masukan diet; perubahan proses
pencernaan; efek samping terapi obat.
4) Intoleransi aktifitas b.d ketidakseimbangan antara suplai oksigen
(pengiriman) dan kebutuhan, kelemahan fisik.
5) Kurang pengetahuan, b/d kurang mengingat, salah interpretasi
informasi, tidak mengenal sumber informasi.
NO Diagnosa Keperawatan Tujuan Intervensi Rasional
1. Perubahan perfusi Setelah di lakukan asuhan a. Awasi tanda vital kaji a. Memberikan informasi tentang
jaringan b/d penurunan keperawatan selama 3 X pengisian kapiler, warna derajat/keadekuatan perfusi
komponen seluler yang 24 dapat memenuhi kulit/membrane mukosa, jaringan dan membantu
diperlukan untuk kebutuhan oksigen dengan dasar kuku. menetukan kebutuhan intervensi.
pengiriman oksigen. Kriteria hasil: b. Tinggikan kepala tempat b. Meningkatkan ekspansi paru dan
DS : pusing, lemas, tidur sesuai toleransi. memaksimalkan oksigenasi untuk
menggigil, nyeri punggung kebutuhan seluler. Catatan :
dan lambung, serta sesak kontraindikasi bila ada hipotensi.
nafas dan mudah lelah saat c. Kolaborasi pengawasan c. Mengidentifikasi defisiensi dan
beraktivitas. hasil pemeriksaan kebutuhan pengobatan /respons
DO : - laboraturium. terhadap terapi.
Keadaan umum d. Berikan oksigen d. Memaksimalkan transport
TD : 120/80 mmHg tambahan sesuai oksigen ke jaringan.
Suhu 36,50 C 370 C indikasi.
Jumlah Eritrosit 5000 - e. Berikan transufi darah e. Meningkatkan jumlah sel darah
9000 sel/mm3 sesuai indikasi merah
2. Gangguan nutrisi kurang Setelah di lakukan asuhan a. Kaji riwayat nutrisi, a. Mengidentifikasi defisiensi,
dari kebutuhan tubuh b/d keperawatan selama 3 X 24 termasuk makan yang memudahkan intervensi
nafsu makan menurun, jam dapat memenuhi disukai b. Mengawasi masukkan kalori atau
mual. kebutuhan nutrisi sesuai b. Observasi dan catat kualitas kekurangan konsumsi
dengan kebutuhan tubuh masukkan makanan pasien makanan
dengan Kriteria hasil: c. Timbang berat badan c. Mengawasi penurunan berat
setiap hari badan atau efektivitas intervensi
DS : mengatakan tidak ada nutrisi
nafsu makan, mual, dan d. Berikan makan sedikit d. Menurunkan kelemahan,
muntah dengan frekuensi sering meningkatkan pemasukkan dan
DO : - dan atau makan diantara mencegah distensi gaster
Keadaan umum membaik waktu makan
dapat menghabiskan porsi e. Observasi dan catat e. Gejala GI dapat menunjukkan
makan yang diberikan kejadian mual/muntah, efek anemia (hipoksia) pada
Mengalami peningkatan flatus dan dan gejala lain organ.
BB yang berhubungan
f. Kolaborasi pada ahli gizi f. Membantu dalam rencana diet
untuk rencana diet. untuk memenuhi kebutuhan
individual
3. Konstipasi b.d Setelah di lakukan tindakan a. Observasi warna feses, a. Membantu mengidentifikasi
penurunan masukan diet; asuhan kep selama 3 X 24 konsistensi, frekuensi dan penyebab /factor pemberat dan
perubahan proses jam, membuat/kembali pola jumlah intervensi yang tepat.
pencernaan; efek normal dari fungsi usus b. Awasi intake dan output b. Dapat mengidentifikasi dehidrasi,
samping terapi obat. dengan Kriteria hasil : (makanan dan cairan). kehilangan berlebihan atau alat
dalam mengidentifikasi defisiensi
DS : lambung nya nyeri diet
DO : Urine pekat dan feses c. Dorong masukkan cairan c. Membantu dalam memperbaiki
hitam,Auskultasi terdengar 2500-3000 ml/hari dalam konsistensi feses bila konstipasi.
bunyi usus menurun. toleransi jantung Akan membantu memperthankan
mengatakan lambungnya status hidrasi pada diare
tidak nyeri lagi d. Kolaborasi ahli gizi untuk d. Serat menahan enzim pencernaan
Warna urine normal, dan diet seimbang dengan dan mengabsorpsi air dalam
warna feses normal serta tinggi serat dan bulk. alirannya sepanjang traktus
konsistensi yang normal intestinal dan dengan demikian
Bunyi usus normal. menghasilkan bulk, yang bekerja
sebagai perangsang untuk
defekasi.
e. Berikan pelembek feses, e. Mempermudah defekasi bila
laksatif sesuai indikasi. konstipasi terjadi.
Pantau keefektifan.
(kolaborasi).
4. Intoleransi aktifitas b.d Setelah di lakukan tindakan a. Kaji kemampuan ADL a. Mempengaruhi pilihan
ketidakseimbangan asuhan kep selama 3 X 24 pasien. intervensi/bantuan
antara suplai oksigen jam, diharapkan pasien tidak b. Observasi tanda-tanda b. Manifestasi kardiopulmonal dari
(pengiriman) dan lagi mengalami kelemahan vital sebelum dan sesudah upaya jantung dan paru untuk
kebutuhan, kelemahan dengan Kriteria hasil : aktivitas. membawa jumlah oksigen
fisik. DS : mengeluhkan pusing, adekuat ke jaringan
lemas, serta sesak nafas dan c. Rencanakan kemajuan c. Meningkatkan aktivitas secara
mudah lelah saat aktivitas dengan pasien, bertahap sampai normal dan
beraktivitas. termasuk aktivitas yang memperbaiki tonus otot/stamina
DO : -: pasien pandang perlu. tanpa kelemahan. Meingkatkan
dapat beraktivitas dengan Tingkatkan tingkat harga diri dan rasa terkontrol.
normal. aktivitas sesuai toleransi.
TD : 120/80 mmHg d. Gunakan teknik d. Mendorong pasien melakukan
menghemat energi, banyak aktivitas dengan
membatasi penyimpangan energi
dan mencegah kelemahan.
5. Kurang pengetahuan b/d Setelah di lakukan tindakan a. Berikan informasi tentang a. Memberikan dasar pengetahuan
kurang mengingat, salah asuhan kep selama 3 X 24 anemia spesifik. sehingga pasien dapat membuat
interpretasi jam, diharapkan pasien tidak Diskusikan kenyataan pilihan yang tepat. Menurunkan
informasi, tidak lagi mengalami kelemahan bahwa terapi tergantung ansietas dan dapat meningkatkan
mengenal sumber dengan Kriteria hasil : pada tipe dan beratnya kerjasama dalam program terapi
informasi. DS : mengatakan bahwa anemia.
awalnya dia mengira kalau b. Tinjau tujuan dan b. Ansietas / ketakutan tentang
dia hanya kelelahan bekerja persiapan untuk ketidaktahuan meningkatkan
dan jadwal makan tidak pemeriksaan diagnostic stress, selanjutnya meningkatkan
teratur, tapi lama kelamaan beban jantung. Pengetahuan
penyakitnya bertamabah menurunkan ansietas.
parah. c. Kaji tingkat pengetahuan c. Megetahui seberapa jauh
DO : - klien dan keluarga pengalaman dan pengetahuan
Pasien menyatakan tentang penyakitn klien dan keluarga tentang
pemahamannya proses penyakitnya
penyakit dan d. Berikan penjelasan pada d. Dengan mengetahui penyakit dan
penatalaksanaan penyakit. klien tentang penyakitnya kondisinya sekarang, klien akan
Mengidentifikasi factor dan kondisinya sekarang. tenang dan mengurangi rasa
penyebab. cemas
Melakukan tiindakan e. Minta klien dan keluarga e. Mengetahui seberapa jauh
yang perlu/perubahan pola mengulangi kembali pemahaman klien dan keluarga
hidup. tentang materi yang telah serta menilai keberhasilan dari
diberikan tindakan yang dilakukan
DAFTAR PUSTAKA
(............................................) (...............................................)