BAB I

PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Kata hemofilia pertama kali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh Hopff
di universitas Zurich, tahun 1828.Dan menurut ensiklopedia Britanica, istilah hemofilia
pertama kali diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan Jerman, Johan Lukas
Schonlein (1793-1864), pada tahun 1928.Pada abad ke 20, para dokter terus mencari
penyebab timbulnya hemofilia hingga mereka percaya bahwa pembuluh darah penderita
hemofilia mudah pecah.Kemudian pada tahun 1937, dua orang dokter dari Harvard,
Patek danTaylor, menemukan pemecahan masalah pada pembekuan darah, yaitu dengan
menambahkan suatu zat yang diambil dari plasma dalam darah.Zat tersebut disebut
dengan anti-hemophilic globulin.
Pada tahun 2000, hemofilia yang dilaporkan ada 314, pada tahun 2001 kasus
yang dilaporkan mencapai 530. Diantara 530 ini, 183 kasus terdaftar di RSCM, sisanya
terdaftar di Bali, Bangka, Bandung, Banten, Lampun, Medan, Padang, Palembang,
Papua, Samarinda, Semarang, Surabaya, Ujung pandang, dan Yogyakarta. Diantara 183
pasien hemofilia yang terdaftar di RSCM, 100 pasien telah diperiksa aktivitas faktor
VIII dan IX. Hasilnya menunjukkan bahwa 93 orang adalah hemofilia A dan 7 orang
adalah hemofilia B. Sebagian besar pasien hemofilia A mendapat Cryoprecipitate untuk
terapi pengganti, dan pada tahun 2000, konsumsi cryoprecipitate mencapai 40.000
kantung yang setara dengan kira-kira 2 juta unit faktor VIII.
Minimnya pengetahuan masyarakat terhadap hemofilia, cara yang tepat untuk
memberikan informasi dan meningkatkan pengetahuan masyarakat Indonesia mengenai
hemofilia yaitu dengan mensosialisasikan hemofilia kepada msayarakat. Sosialisasi
merupakan suatu proses komunikasi atau interaksi yang dilakukan untuk menyampaikan
informasi yang belum diketahui oleh masyrakat luas. Sosialisasi mengenai hemofilia ini
memberikan informasikepada masyarakat
untuk lebih peduli akan riwayat hemofilia dalam keluarga dan lebih waspada
terhadap gejala-gejala dari hemofilia sehingga tidak berakibat buruk dan tidak terlambat
pada saat ditangani. Melaluisosialisasi yang diberikan kepada masyarakat, diharapkan
dapat menyadarkan masyarakat bahwa hemofilia harus diperhatikan secara khusus

1
bukan untuk diabaikan.Sebagai grafis desainer, peneliti ingin membuat rancangan
sosialisasi kepada masyarakat dalam bentuk media visual.

1.2 Tujuan
1.2.1 Tujuan Umum
Mampu menjelaskan konsep dasar ebola dan asuhan keperawatan pada klien
dengan hemofilia
1.2.2 Tujuan Khusus
a. Mahasiswa dapat mengerti dan memahami definisi,klasifikasi hemofilia
b. Mahasiswa dapat mengerti dan memahami etiologi hemofilia
c. Mahasiswa dapat mengerti dan memahami patofisiologi hemofilia
d. Mahasiswa dapat mengerti dan memahami manifestasi klinis hemofilia
e. Mahasiswa dapat mengerti dan memahami pertolongan pertama pada
klien hemophilia
f. Mahasiswa dapat mengerti dan memahami penatalaksanaan pada klien
dengan hemophilia
g. Mahasiswa mampu mengerti dan memahami pemeriksaan penunjang
bagi klien dengan hemofilia
h. Mahasiswa dapat mengerti dan memahami asuhan keperawatan pada
klien hemofilia

1.3 Manfaat
a. Makalah ini diharapkan memberikan informasi mendalam mengenai klien
dengan hemophilia
b. Makalah ini diharapkan memberikan informasi mendalam mengenai asuhan
keperawatan pada klien dengan hemofilia
c. Makalah ini diharapkan dapat menjadi sumber referens dan informasi bagi
para pembaca, khususnya tentang hemofilia
1.4 Rumusan masalah
1.4.1 Apakah yang dimaksud hemofilia ?
1.4.2 Bagaimana klasifikasi dari hemofilias?
1.4.4 Bagaimana etiologi dari hemofilia?

2
1.4.5 Bagaimana patofisiologi dari hemofilia
1.4.6 Apa saja manifestasi klinis dari hemofilia?
1.4.7 Apa sajapertolongan pertama pada klien dengan hemofilia?
1.4.8 Bagaimana penatalaksanaan pada klien dengan hemofilia?
1.4.9 Apa saja pemeriksaan penunjang pada klien dengan hemophilia?
1.4.10 Bagaimana asuhan keperawatan pada klien hemofilia?

3
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi
Hemofilia adalah gangguan pendarahan yang disebabkan oleh defisiensi
herediter dan faktor darah esensial untuk koagulasi (Arif, 2000). Hemofilia
merupakan gangguan koagulasi kogenital paling sering dan serius. Kelainan ini
terkait dengan defisiensi faktor VIII, IX atau XI yang ditemukan secara genetik
(Brunner, 2002).

2.2 Klasifikasi
Hemofiliaterbagiatastigajenis, yaitu :
a. Hemofilia A; yang dikenal juga dengan nama hemofilia klasik, karena jenis
hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada
darah.Hemofiliainiterjadikarenakekuranganfaktor 8 (Factor VIII) protein
padadarah yang menyebabkangangguanpada proses pembekuandarah.
b. Hemofilia B; yang dikenal juga dengan nama Christmas Disease, karena di
temukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Christmas asal
Kanada. Hemofiliaini terjadikarenakekuranganfaktor 9 (Factor IX) protein
padadarah yang menyebabkanmasalahpada proses pembekuandarah.
c. Hemofilia C (jugadikenalsebagaiplasma thromboplastinantecedent (PTA)
defisiensiatauSindrom Rosenthal) adalahbentukringandarihemofilia yang
mempengaruhikeduajeniskelamin, karenakekurangan faktor 11(Factor XI).
Hemofilia menurut berat ringannya penyakit yaitu :

Defisiensiberat
Defisiensisedang
Defisiensiringan
Subhemofilia

4
2.3 Etiologi Hemofila
Hemofilia dapat disebabkan oleh :
a. Hemofiliaadalahgangguanresesifterkaitromosom X, yang
diturunkanolehperempuandanditemukansecaradominanpadalaki-laki.
b. Hemofiliajugadapatdisebabkanolehmutasi.
2.4 Patofisiologi pada Hemofilia

Proses hemostasis tergantung pada faktor koagulasi, trombosit dan pembuluh

darah. Mekanisme hemostasis terdiri dari respons pembuluh darah, adesi trombosit,
agregasi trombosit, pembentukan bekuan darah, stabilisasi bekuan darah, pembatasan
bekuan darah pada tempat cedera oleh regulasi antikoagulan, dan pemulihan aliran
darah melalui proses fibrinolisis dan penyembuhan pembuluh darah. Cedera pada
pembuluh darah akan menyebabkan vasokonstriksi pembuluh darah dan terpaparnya
darah terhadap matriks subendotelial. Faktor von Willebrand (vWF) akan teraktifasi dan
diikuti adesi trombosit.

Setelah proses ini, adenosine diphosphatase, tromboxane A2 dan protein lain

trombosit dilepaskan granul yang berada di dalam trombosit dan menyebabkan agregasi
trombosit dan perekrutan trombosit lebih lanjut. Cedera pada pembuluh darah juga
melepaskan tissue factor dan mengubah permukaan pembuluh darah, sehingga memulai
kaskade pembekuan darah dan menghasilkan fibrin. Selanjutnya bekuan fibrin dan
trombosit ini akan distabilkan oleh faktor XIII.3,12 Kaskade pembekuan darah klasik
diajukan oleh Davie dan Ratnoff pada tahun 1950an. Kaskade ini menggambarkan jalur
intrinsik dan ekstrinsik pembentukan thrombin. Meskipun memiliki beberapa
kelemahan, kaskade ini masih dipakai untuk menerangkan uji koagulasi yang lazim
dipakai dalam praktek sehari-hari.Pada penderita hemofilia dimana terjadi defisit F VIII
atau F IX maka pembentukan bekuan darah terlambat dan tidak stabil. Dimana faktor
VIII akan menyebabkan hemofilia A, dan faktor IX akan menyebabkan hemofilia B.
Oleh karena itu penderita hemofilia tidak berdarah lebih cepat, hanya perdarahan sulit
berhenti.

Pada perdarahan dalam ruang tertutup seperti dalam sendi, proses perdarahan
terhenti akibat efek tamponade.Namun pada luka yang terbuka dimana efek tamponade
tidak ada, perdarahan masif dapat terjadi. Bekuan darah yang terbentuk tidak kuat dan

5
perdarahan ulang dapat terjadi akibat proses fibrinolisis alami atau trauma ringan.
Defisit F VIII dan F IX ini disebabkan oleh mutasi pada gen F8 dan F9. Gen F8 terletak
di bagian lengan panjang kromosom X di regio Xq28, sedangkan gen F9 terletak di
regio Xq27.2,14 Terdapat lebih dari 2500 jenis mutasi yang dapat terjadi, namun inversi
22 dari gen F8 merupakan mutasi yang paling banyak ditemukan yaitu sekitar 50%
penderita hemofilia A yang berat. Mutasi gen F8 dan F9 ini diturunkan secara x-linked
resesif sehingga anak laki-laki atau kaum pria dari pihak ibu yang menderita kelainan
ini. Pada sepertiga kasus mutasi spontan dapat terjadi sehingga tidak dijumpai adanya
riwayat keluarga penderita hemofilia pada kasus demikian.

2.5 Manifestasi Klinis pada Hemofilia

Manifes secara umum:

1. Memar/ Lebam
Padaanak-anakhemofiliausiabalita
yangsedangdalamtahapbelajarberjalandanmerangkak, seringmunculmemar
dibagiantubuhsecaraspontan.
2. Perdarahanspontan
Seringterjadiperdarahanpadasendi, ototataujaringanlunakpadatubuhtanpasebab,
atauakibatbenturanringan.Karateristikperdarahan yang terjadipada hemophilia
adalah:
Membutuhkanwaktu lama untukberhenti/ membeku.
Terasakesemutanataupanas di daerahperdarahan
Menyebabkannyerihebat
Bengkak
Tingkat perdarahan sesuai dengan area perdarahan pada hemophilia:

Sendi
Otot
SERIUS MembranMukosa (Mulut,
hidung, salurankemih)
Intrakranial
PERLU ENANGANAN JANGKA Leher/ tenggorokan

6
 PANJANG Gastrointestinal

Frekuensiperdarahanpada area yang berbeda:

Persendian 70-80%
Mayor site: siku, lutut, pergelangan
kaki
Minor site: bahu, pinggang
Otot 10-20%
Lokasi lain 5-10%
SistemSarafPusat <5%
Gejala Hemofilia berdasarkan derajat keparahannya:

Ringan: Timbulperdarahan yang sulitberhentisetelahoperasikecil.

Sedang: Lebam-lebam, bengkak,
nyerisendiakibatbenturanringandanbisajugaterjaditanpasebab yang jelas,
kuranglebih 1x/bulan, perdarahansulitberhentisetelahoperasi.
Berat: Lebam-lebam, bengkak,
nyerisendiakibatbenturanringandanbisajugaterjaditanpasebab yang jelas,
kuranglebih 2-4x/bulan, perdarahansulitberhentisetelahoperasi

7
 2.6 Web of Coution pada Hemofilia
orangtuahemofili/carrier DefisiensiVit. K

GangguanpembentukanfaktorVIII , IX
Defisiensi factor
VSirkulasidarahke jantungme
nurunIII& IX
Gangguan proses koagulasi
Faktor X tidakteraktivasi

Luka tidaktertutup
Pemanjangan APTT

Trombin lama terbentuk

perdarahan MK :RisikoInjuri
Stabilitas fibrin tidak
memadai
Darahsukar membeku

Hemofili

hemartrosis Epistaksis Perdarahan Kehilangan Trombosit Vasokontriksi Absorbsiu

mukosa banyakdarah turun pembuluhdar susmenur
inflamasi ahotak un
Hbturun Sirkulasida
rahke jant Defisit Sari
MK ungmenur factor
anemia MK Alirandarahdan makananti
:NyeriAkut un pembekuan
:Kekurang O2 dakdapatdi
keparuturun darah serap
MK an volume
:Intoleran cairan Iskemik
Aktivitas Hipoksia miokard Nekrosis MK
jaringan :ketidakseim
Cardiac output otak bangannutris
Dispnea
menurun ikurangdarik
Defisitfung ebutuhantub
MK sineurologi uh
MK
:Ketidakefektifan s
:Resikoketidakef
polanapas ektifanPerfusijar
ingan
letargi

MK
:Risikoced
era

8
2.7 Pertolongan Pertama pada Hemofilia

Jika terluka, seseorang dapat melakukan tindak pertolongan pertama berupa istirahat,
kompres es, dan mengangkat bagian tubuh yang terluka untuk mengurangi rasa sakit
dan mempercepat penyembuhan. Metode ini biasa disebut sebagai RICE, yang
merupakan:

REST
Tindakan ini dilakukan dengan cara mengistirahatkan orang yang mengalami cedera dan
melindungi bagian otot atau sendi yang mengalami cedera. Jika bagian tersebut terasa
sakit saat menahan beban, maka gunakanlah penopang.Jika bagian tersebut terasa sakit
ketika digerakkan, maka lindungilah dengan menggunakan splint (spalek).

ICE
Tindakan ini artinya memberikan suhu dingin pada bagian yang mengalami cedera, bisa
menggunakan Es batu atau sesuatu yang menghasilkan suhu dingin.Pendinginan dapat
mengurangi pembengkakan dan rasa sakit pada bagian tersebut.Langkah ini sebaiknya
dilakukan sesegera mungkin.Tempelkan kain dingin yang telah terdapat Es didalamnya
atau Cool Pack pada bagian cedera.Berilah jeda waktu selama 5-10 detik antara
ditempelkan pada bagian yang cedera dan diangkat, lakukan secara terus menerus
selama 20 menit. Metode ini dilakukan selama tiga kali pada 24 jam pertama..

COMPRESSION
Tindakan ini artinya kompresi atau penekanan pada daerah yang mengalami cedera
dengan menggunakan perban khusus (ace bandage). Kompresi berfungsi mengurangi
pembengkakan di sekitar daerah yang mengalami cedera.Dalam melakukan balutan
pada daerah yang mengalami cedera, harus dipastikan bahwa perban tidak terlalu ketat
karena dapat menimbulkan mati rasa atau bahkan menambah rasa sakit.

ELEVATION
Tindakan ini dilakukan dengan memposisikan bagian yang cedera menjadi lebih tinggi
dari jantung, terutama saat berbaring. Misalnya jika bagian yang mengalami cedera

9
adalah pergelangan kaki, maka upayakan pasien dalam posisi tidur kemudian
pergelangan kaki ditopang sehinga posisinya lebih tingi dari jantung.

Jika perdarahan yang terjadi adalah perdarahan pada permukaan kulit, seperti luka
sayatan kecil.Jangan panik karena Hemofilia bukan berarti mengalami perdarahan lebih
cepat, hanya lebih lama atau lebih sulit berhenti.Yang lebih membahayakan adalah jika
terjadi perdarahan internal yang bisa menyebabkan kerusakan pada jaringan-jaringan
tubuh, organ tubuh, otot dan persendian di area yang terluka.Perdarahan pun juga bisa
terjadi akibat tindakan medis seperti cabut gigi, sirkumsisi (sunat), atau operasi.

2.8 Penatalaksaan pada Hemofilia

Tatalaksana penderita hemofilia harus dilakukan secara komprehensif meliputi

pemberian faktor pengganti yaitu F VIII untuk hemofilia A dan F IX untuk hemofilia B,
perawatan dan rehabilitasi terutama bila ada sendi, edukasi dan dukungan psikososial
bagi penderita dan keluarganya.

Non-Farmakologi

- Dianjurkan berolahraga rutin yang dapat memperkuat sendi, tapi harus menghindari
olahraga berat
- Lakukan Rest, Ice, Compressio, Elevation (RICE) pada lokasi perdarahan untuk
mengatasi perdarahan akut yang terjadi
- Memperhatikan kebersihan mulut dan gigi.
- Segera diobati jika terjadi pendarahan

Farmakologi

- Untuk hemofilia A diberikan konsentrat F VIII dengan dosis 0.5 x BB (kg) x kadar
yang diinginkan (%). F VIII diberikan tiap 12 jam sedangkan F IX diberikan tiap 24
jam untuk hemofilia B. Kadar F VIII atau IX yang diinginkan tergantung pada
lokasi perdarahan dimana untuk perdarahan sendi, otot, mukosa mulut dan hidung
kadar 30-50% diperlukan. Perdarahan saluran cerna, saluran kemih, daerah
retroperitoneal dan susunan saraf pusat maupun trauma dan tindakan operasi

10
 dianjurkan kadar 60-100%. Lama pemberian tergantung pada beratnya perdarahan
atau jenis tindakan.

- Kriopresipitat dapat diberikan untuk hemofilia A. Obat antifibrinolitik seperti asam

epsilon amino-kaproat atau asam traneksamat juga dapat diberikan. Aspirin dan obat
antiinflamasi non steroid harus dihindari karena dapat mengganggu hemostasis.
Profilaksis F VIII atau IX dapat diberikan secara kepada penderita hemofilia berat
dengan tujuan mengurangi kejadian hemartrosis dan kecacatan sendi. WHO dan
WFH merekomendasikan profilaksis primer dimulai pada usia 1-2 tahun dan
dilanjutkan seumur hidup.

- Desmopressin adalah obat yang digunakan secara efektif dalam penyembuhan

hemofilia ringan. Hal ini lebih bermanfaat dalam merawat kondisi hemofilia A
dalam yang memperlakukan darah dengan faktor VIII. Satu tembakan dari obat-
obatan diberikan melalui pembuluh darah tetapi obat juga dapat diinduksi melalui
obat semprot hidung.

2.9 Pemeriksaan Penunjang pada Hemofilia

Pemeriksaan penunjang pada klien dengan hemofilia menggunakan Screening Test.

Screening Test adalah tes darah yang dilakukan untuk menunjukkan apakah pembekuan
pada darah berjalan normal atau tidak. Jenis screening test yang digunakan adalah:

1. Complete Blood Count (CBC) / Hitung Darah Lengkap

Tes umum ini mengukur jumlah hemoglobin, ukuran dan jumlah sel darah
merah dan jumlah berbagai jenis sel darah putih dan trombosit di dalam darah.
CBC normal pada orang dengan hemofilia. Namun, jika seseorang dengan
hemofilia mengalami perdarahan yang luar biasa atau pendarahan untuk waktu
yang lama, hemoglobin dan sel darah merah bisa rendah.
2. Activated Partial Thromboplastin Time (APTT) Test
Tes ini mengukur berapa lama waktu yang dibutuhkan untuk darah membeku.
Mengukur kemampuan pembekuan faktor VIII (8), IX (9), XI (11), dan XII (12).
Jika salah satu faktor pembekuan tersebut terlalu rendah, diperlukan waktu lebih
lama dari biasanya untuk darah membeku. Hasil tes ini akan menunjukkan

11
 waktu pembekuan mana yang lebih lama di antara orang dengan hemofilia A
atau B.
3. Prothrombin Time (PT) Test
Tes ini juga mengukur waktu yang dibutuhkan untuk darah untuk membeku.
Mengukur terutama kemampuan pembekuan faktor I (1), II (2), V (5), VII (7),
dan X (10). Jika salah satu dari faktor-faktor ini terlalu rendah, diperlukan waktu
lebih lama dari biasanya untuk pembekuan darah. Hasil tes ini akan menjadi
normal di antara sebagian besar orang dengan hemofilia A dan B.
4. Fibrinogen Test
Tes ini juga membantu dokter mengkaji kemampuan seseorang untuk
melakukan pembekuan darah. Tes ini dilakukan baik bersama dengan tes
pembekuan darah lain atau ketika pasien memiliki hasil PT dan APTT yang
tidak normalatau keduanya. Fibrinogen adalah nama lain untuk faktor
pembekuan I (1).
5. Clotting Factor Test / Uji Faktor Pembekuan Darah
Uji faktor pembekuan darahatau sering juga disebut Assay Testdiperlukan
untuk mendiagnosis gangguan perdarahan. Tes darah ini menunjukkan jenis
hemofilia dan keparahannya. Hal ini penting untuk mengetahui jenis dan tingkat
keparahan dalam rangka menciptakan rencana pengobatan yang terbaik.
Keparahan Kadar Factor VIII (8) atau IX (9) dalam
darah
Normal 50% - 100%
Hemofilia Ringan 5% < x < 50%
Hemofilia Menengah 1% - 5%
Hemofilia Berat <1%

BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN TEORITIS

3.1 Pengkajian
1. Identitaspasien
Meliputinama, umuruntukmengetahuiangkakejadianpadausiakeberapa,

12
 jeniskelaminuntukmembandingkanangkakejadianantaralaki-
lakidanperempuan,
pekerjaanuntukmengetahuiapakahpenderitaseringmenggunakantenagasec
araberlebihanatautidak.
2. Riwayatpenyakitsekarang
1.Perdarahan lama
2.Memar
3.Bengkak yang nyeri
4.Pendarahansistem GI track dan SSP
3. Riwayatpenyakitdahulu
Apakah dulu klien mengalami perdarahan yang tidak henti-hentinya serta
apakah klien mempunyai penyakit menular atau menurun seperti
Dermatitis, Hipertensi, TBC.
4. Riwayat penyakit keluarga
Keluarga klien ada yang menderita hemofili pada laki-laki atau carrier
pada wanita.
5. Pemerisaan fisik
Keadaan umum : kelemahan
BB : menurun
Wajah : Wajah mengekspresikan nyeri
Mulut : Mukosa mulut kering, perdarahan mukosa mulut
Hidung : epitaksis
Thorak/ dada : Adanya tarikan intercostanalis dan bagaimana
suara paru, Suara jantung pekak, Adanya kardiomegali,
Abdomen adanya hepatomegali
Anus dan genetalia : Eliminasi urin menurun dan eliminasi alvi
feses hitam
Ekstremitas : Hemartrosis memar khususnya pada ekstremitas
bawah
6. Pemeriksaan penunjang lainnya
a. Uji Skrinning untuk koagulasi darah

13
 Masa pembekuan memanjang (waktu pembekuan normal
adalah 5-10 menit)
Jumlah trombosit ( normal )
Uji pembangkitan tromboplastin ( dapat menemukan
pembentukan yang tidak efisien dari tromboplastin akibat
kekurangan F VIII )
b. Biopsi hati ( kadang-kadang ) digunakan untuk memperoleh
jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur
c. Uji fungsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi
adanya penyakit hati

3.2 Diagnosa Keperawatan

1. Ketidakefektifan pola nafas b.d pendarahan
2. Nyeri akut b.dkekauan sendi dan jaringan
3. Ketidaseimbangan nutrisi b.d kurang dari kebutuhan tubuh

3.3 Intervensi keperawatan

Diagnosa NOC NIC

Ketidakefektifan pola
nafas (00032)
Domain 4 : aktivitas / tidur
Kelas 4 : respon
kardiovaskuler / pulmonal
Outcomes :
Respiratory status : (3140)
Ventilation
Respiratory status :
AirwayPatency
Vital sign Status
Setelah dilakukan tindakan
keperawatan selama 1 x 24
jam pasien
menunjukkan keefektifan
pola nafas,
dibuktikan dengan kriteria
Manajemen jalan nafas
1. Monitor respirasi dan
status O2
2. Pertahankan jalan nafas
yang paten
3. Observasi adanya tanda
tandahipoventilasi
4. Monitor adanya
kecemasan pasien
terhadap oksigenasi
5. Monitor vital sign
6. Informasikan pada

14
 hasil: pasien dan keluarga
suara nafas yang bersih, tentang tehnik relaksasi
tidak ada dyspneu, untuk memperbaiki
mampu bernafas dg pola nafas.
mudah, tidak ada 7. Monitor pola nafas
pernafasan cuping
hidung.
irama nafas, frekuensi
pernafasan dalam
rentang normal yaitu
14-20x/mnt, tidak ada
suara nafas abnormal.
Tanda Tanda vital
dalam rentang normal
(tekanan darah (120/80
mmHg), nadi (60-
100x/mnt),
pernafasan(14-
20x/mnt))

Diagnosa NOC NIC

NyeriAkut (00132) Dalam waktu 2x24 jam klien
Domain 12. Kenyamanan dapat meningkatkan harga
Kelas 1. dirinya dengan outcomes:
KenyamananFisik Kontrol nyeri (1605)
1. Klien mampu mengenali
kapan nyeri terjadi
Manajemen nyeri (1400)
1. Lakukan pengkajian
nyeri komprehensif
yang meliputi lokasi,
karakteristik,
onset/durasi, frekuensi,

15
2. Klien mampu kualitas, atau beratnya
menggambarkan faktor nyeri dan faktor
penyebab pencetus.
3. Klien mampu 2. Berikan informasi
menggunakan tindakan mengenai nyeri seperti
pencegahan penyebab nyeri, berapa
4. Klien mampu lama nyeri akan
menggunakan tindakan dirasakan, dan
pengurangan [nyeri] antisipasi akibat
tanpa analgesik ketidaknyamanan
5. Klien mampu prosedur
menggunakan analgesik 3. Ajarkan prinsip-prinsip
yang direkomendasikan manajemen nyeri
Tingkat Nyeri (2102) 4. Gunakan tindakan
1. Klien mampu pengontrol nyeri
menunjukkan ekspresi sebelum nyeri
nyeri yang dirasakan bertambah berat
2. Klien mampu 5. Kolaborasi dengan
menjelaskan berapa lama pasien, orang terdekat,
durasi nyeri yang dan tim kesehatan
dirasakan lainnya untuk memilih
dan
mengimplementasikan
tindakan penurunan
nyeri nonfarmakologi
Pemberian Analgesik
(2210)
1. Cek perintah
pengobatan meliputi
obat, dosis, dan
frekuensi obat analgesik
yang diresepkan

16
 2. Cek adanya riwayat
alergi obat
3. Tentukan pilihan obat
analgesik (narkotik, non
narkotik, atau NSAID),
berdasarkan tipe dan
keparahan nyeri
4. Ajarkan tentang
penggunaan analgesik,
strategi untuk
menurunkan efek
samping, dan harapan
terkait dengan
keterlibatan dalam
keputusan pengurungan
nyeri

Diagnosa NOC NIC

Ketidakseimbangan Dalam waktu 2x24 jam klien dapat Manajemen
Nutrisi: Kurang meningkatkan harga dirinya dengan outcomes: Nutrisi (1100)
dari Kebutuhan 1. Tentukan
Tubuh(00002) Status Nutrisi (1004) status gizi
1. Klienmampumemenuhikebutuhannutrisi pasien dan
Domain 2. Nutrisi
yang dibutuhkan kemampuan
Kelas 1. Makan 2. Klienmampumemenuhikebutuhanmakanan pasien
yang dibutuhkan untuk
3. Klienmampumemenuhikebutuhancairan memenuhi
yang dibutuhkan kebutuhan
gizi
Nafsu makan (1014) 2. Identifikasi
adanya

17
1. Klien mampu mengembalikan hasrat untuk alergi atau
makan intoleransi
2. Klienmampumeningkatkan Intake makanan makanan
3. Klienmampumeningkatkan intake cairan yang
4. Klienmampumemenuhikebutuhannutrisinya dimiliki
pasien
3. Tentukan
apa yang
menjadi
preferensi
makanan
bagi pasien
4. Tentukan
jumlah
kalori dan
jenis nutrisi
yang
dibutuhkan
untuk
memenuhi
persyaratan
gizi
5. Ciptakan
lingkungan
yang
optimal
pada saat
mengonsum
si makanan

18
3.4 Evaluasi

1. Pola nafas pasien kembali normal

2. Pendarahan pada klien dapat teratasi deengan baik
3. Nyeri pada klien berkurang
4. Kebutuhan nutrisi pada klien terpenuhi

19
 BAB IV

STUDI KASUS

Study Case:

An. A usia 10 tahun mengalami pendarahan hebat setelah cabut gigi. Hasil anamnesa
sering mnegalami pendarahan sejak usia 5 tahun. Riwayat keluarga kandung laki-laki
mengalami pendarahan yang sama dan telah meninggal dunia. RR 25x/menit.Nadi
120x/menit.Mata anemis.Bibir pucat.Anak A mengeluh mual dan nyeri ulu hati.

4.1 Pengkajian

Data demografi

Nama : An. A

Usia : 10 tahun

Jenis kelamin : laki-laki

Alamat : Kenjeran, Surabaya

Agama : Islam

Pekerjaan : Pelajar

Suku bangsa : Jawa

Tanggal MRS : 10 Desember 2016

Tanggal pengkajian: 10 Desember 2016

Keluhan utama

Mengeluh mual dan nyeri ulu hati

Riwayat kesehatan sekarang

RR 25x/menit.Nadi 120x/menit.Mata anemis.Bibir pucat.Anak A mengeluh mual

dan nyeri ulu hati.

20
 Riwayat kesehatan masa lalu

Hasil anamnesa sering mnegalami pendarahan sejak usia 5 tahun.

Riwayat kesehatan keluarga

Riwayat keluarga kandung laki-laki mengalami pendarahan yang sama dan telah
meninggal dunia.

Pemeriksaan fisik

Keadaan umum : kelemahan

BB : menurun
Wajah : Wajah mengekspresikan nyeri
Mulut : Mukosa mulut kering, perdarahan mukosa mulut
Hidung : epitaksis
Thorak/ dada : Adanya tarikan intercostanalis dan bagaimana suara paru
Suara jantung : pekak
Jantung :Adanya kardiomegali
Abdomen : adanya hepatomegali
Eliminasi urin menurun
Eliminasi alvi feses hitam
Ekstremitas :
Hemartrosis memar khususnya pada ekstremitas bawah

Pemeriksaan Penunjang ( labolatorium )

1) Uji Skrinning untuk koagulasi darah
- Masa pembekuan memanjang (waktu pembekuan nrmal adalah 5 sampai 10
menit)
- Jumlah trombosit ( normal )
2) Biopsi hati ( kadang-kadang ) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk
pemeriksaan patologi dan kultur
3) Uji fungsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi adanya
penyakithati.

21
4.2 Analisa Data:

Data Etiologi Masalah Keperawatan

DO: Pendarahan Ketidakefektifan pola napas
Mengalami pendarahan
hebat setelah cabut gigi Kehilangan banyak darah
RR 25x/menit
Nadi 120x/menit Hb menurun

DS: Aliran darah dan O2 ke

Bibir pucat paru menurun

Hipoksia

Dyspnue

Ketidakefektifan pola napas

DO: Pendarahan Ketidakefektifan perfusi

Mengalami pendarahan jaringan perifer
hebat setelah cabut gigi Kehilangan banyak darah
RR 25x/menit
Nadi 120x/menit Hb menurun

DS: Kadar oksigen dalam darah

Bibir pucat menurun

Hipoksia

Ketidakefektifan perfusi

22

DO:
Mengalami pendaraha
hebat setelah cabut gigi
RR 25x/menit
Nadi 120x/menit
jaringan perifer
Pendarahan Resiko kekurangan volume
cairan
Kehilangan banyak darah
Volume darah berkurang

DS: Jantung tidak mampu

Bibir pucat memasok kebutuhan darah
Mata anemis
Klien mengeluh mual
Syok hipovelmik

Resiko kekurangan volume

cairan

4.3 Diagnosa Keperawatan

1. Ketidakefektifan pola napas berhubungan dengan nyeri (00032)

2. Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer
3. Risiko kekurangan cairan berhungan dengan kehilangan volume cairan aktif
(00027)

23
4.4 Intervensi Keperawatan
Domain 4. Aktifitas atau Istirahat
Kelas 4. Respons Kardiovaskular atau Pulmonal
Ketidakefektifan pola napas berhubungan dengan nyeri (00032)
NOC
Setelah dilakukan tindakan keperawatan
selama 3 x 24 jam, didapatkan hasil:
Status pernapasan: ventilasi (0403)
1. Frekuensi pernapasan klien normal
2. Irama pernapasan klien menjadi teratur
3. Klien tidak mengalami dyspneu saat
istirahat
4. Hasil rontgen dada klien tidak
mengalami deviasi
Tingkat nyeri (2102)
1. Klien tidak melaporkan adanya nyeri
2. Klien tidak menunjukkan ekspresi
nyeri wajah
3. Frekuensi napas klien normal
NIC
Terapi oksigen (3320)
1. Menyiapkan peralatan oksigen dan
berikan melalui sistem humidifier.
2. Memberikan oksigen tambahan seperti
yang diperintahkan.
3. Memonitor kecemasan klien yang
berkaitan
4. Menganjurkan klien dan keluarga
mengenai penggunaan perangkat
oksigen yang memudahkan mobilitas
Monitor tandatanda vital (6680)
1. Memonitor tekanan darah nadi, suhu,
dan status pernapasan dengan tepat.
2. Memonitor keberadaan dan kualitas
nadi
3. Mengidentifikasi kemungkinan
penyebab perubahan tanda-tanda vital
Manajemen nyeri (1400)
1. Melakukan pengkajian nyeri
komprehensif yang meliputi lokasi,
karakteristik, onset atau durasi,
frekuensi, kualitas, intensitas atau
beratnya nyeri dan faktor pencetus.
2. Menggunakan strategi komunikasi
terapeutik untuk mengetahui
24

Domain 4. Aktifitas atau Istirahat
Kelas 4. Kardiovaskular dan Respon Pulmonal
Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan perdarahan hebat
(00204)
NOC
Setelah dilakukan tindakan keperawatan
selama 3 x 24 jam, didapatkan hasil:
Perfusi Jaringan Perifer (0407)
1. CRT (Capillary Refill Time) Klien
kurang dari 2 detik
2. Nadi Klien 80-100x/ menit
3. Bibir Klien ansianosis
4. Mata Klien sudah tidak anemis
Tanda-Tanda Vital (0802)
1. Tekanan darah Klien 110/80 mmHg\
2. Suhu Klien 36C
pengalaman nyeri dan sampaikan
penerimaan klien terhadap nyeri.
3. Memberikan informasi mengenai nyeri
seperti, penyebab nyeri, berapa lama
nyeri akan dirasakan dan antisipasi dari
ketidaknyamanan akibat prosedura
NIC
Setelah dilakukan tindakan keperawatan
selama 3 x 24 jam, didapatkan hasil:
Manajemen Cairan (4120)
1.Monitoring tanda-tanda vital
2.Kolaborasi pemberian obat anti
perdarahan
3. Transfusi darah jika perlu
Mengurangi Perdarahan (4020)
1.Instruksikan Klien untuk tidak banyak
beraktivitas
2.Instruksikan Klien dan keluarga jika ada
tanda-tanda perdarahan kembali dan
lakukan tindakan yang tepat
(memberitahukan perawat/tenaga medis)
25
Domain 2. Nutrisi
Kelas 5. Hidrasi
Risiko kekurangan volume cairan berhungan dengan kehilangan volume cairan
aktif (00028)
NOC
Setelah dilakukan tindakan keperawatan
selama 3 x 24 jam, didapatkan hasil:
Keseimbangan cairan (0601)
1. Keseimbangan intake dan output klien
dalam 24 jam tidak terganggu
2. Berat badan klien stabil
3. Turgor kulit klien normal
4. Kelembapan membran mukosa klien
membaik
Keparahan mual dan muntah (2107)
1. Klien tidak menunjukkan frekuensi
mual
2. Tidak ada sekresi air ludah
3. Klien tidak mengalami nyeri lambung
NIC
Pencegahan pendarahan (4010)
1. Memonitor dengan ketat resiko
terjadinya pendarahan pada klien
2. Mencatat nilai hemoglobin dan
hematokrit sebelum dan setelah klien
kehilangan darah sesuai indikasi
3. Mempertahankan agar klien tetap tirah
baring jika terjadi pendarahan aktif
4. Mengintruksikan klien untuk
menghindari konsumsi aspirin atau
obat antikoagulan
5. Mengintruksikan klien dan keluarga
untuk memonitor tanda-tanda
pendarahan dan mengambil tindakan
dengan tepat jika terjadi pendarahan
(misalnya laporan terhadap perawat)
Manajemen cairan (4120)
1. Menimbang berat badan setiap hari dan
monitor status klien
2. Memonitor status hidrasi
(misalnya,mwmbran mukosa lembab,
denyut nadi adekuat, tekanan darah,
ortostatik)
3. Memonitor tanda-tanda vital klien
26
4. Memberikan cairan dengan tepat
5. Mengkonsultasikan dnegan dokter jika
tanda dan gejala kelebihan volume
cairan menetap atau memburuk
6. Mengatur ketersediaan produk darah
untuk tranfusi jika perlu
7. Mempersiapkan pemberian produk-
produk darah (misalnya, cek darah, dan
mempersiapkan pemasangan infus)
8. Memberika produk-produk darah
misalnya trombosit dan plasma yang
baru

27
4.5 Evaluasi
Diagnosa
Domain 4. Aktifitas atau Istirahat
Kelas 4. Respons Kardiovaskular atau
Pulmonal
Ketidakefektifan pola napas
berhubungan dengan nyeri (00032)
Domain 2. Nutrisi
Kelas 5. Hidrasi
Risiko kekurangan volume cairan
berhungan dengan kehilangan volume
cairan aktif (00028)
Evaluasi
S: -
O: RR klien normal. Nadi kembali normal
95x/menit
A: laporan subjektif, objektif memuaskan
criteria hasil tercapai, masalah teratasi
P: intervensi diberhentikan
S: An D mengatakan sudah tidak merasa
mual
O: Mata sudah tidak anemis, bibir sudah
tidak pucat
A: laporan subjektif, objektif memuaskan
criteria hasil tercapai, masalah teratasi
P: laporan subjektif, objektif memuaskan
criteria hasil tercapai, masalah teratasi
28
 BAB V

RESUME DISKUSI

Pertolongan pertama pada korban kecelakaan yang terkena hemofilia

1. Istirahatkan
Sendi yang mengalami perdarahan diistirahatkan. Letakkan lengan ataupun kaki
yang mengalami perdarahan ke atas bantal. Jangan menggerakkan persendian
yang terluka atau mencoba berjalan dengan kondisi seperti ini.
2. Kompres air dingin (es)
Letakkan kantung es di atas handuk basah pada bagian yang terluka. Biarkan
selama lima menit. Kemudian, diamkan bagian yang terluka tanpa es selama 10
menit. Lakukan hal tersebut berulang-ulang dan selama bagian yang terluka
masih terasa panas. Tindakan ini berguna untuk meringankan rasa sakit
sekaligus memperlambat laju perdarahan.
3. Berikan tekanan
Gunakan perban elastis untuk membalut persendian yang terluka. Tekanan yang
tidak terlalu keras dari perban dapat memperlambat laju perdarahan dan
menyokong persendian. Gunakan cara ini pada perdarahan otot, terutama bila
terjadi perdarahan pada syaraf.
4. Tinggikan
Letakkan bagian tubuh yang mengalami perdarahan di tempat yang lebih tinggi
dari posisi jantung. Tindakan ini akan menurunkan tekanan pada bagian yang
terluka sehingga dapat memperlambat laju keluarnya darah.

Terjadinya hepatomegali pada penderita hemofilia karena saat klien

terkena hemofilia akan dilakukan transfusi darah terus menerus. Hal ini akan
mengakibatkan terjadinya penumpukan zat besi di beberapa organ salah satunya
adalah hepar dan itu akan menyebabkan hepatomegali.

29
 BAB VI

KESIMPULAN

Hemofilia adalah gangguan pendarahan yang disebabkan oleh defisiensi

herediter dan faktor darah esensial untuk koagulasi (Arif, 2000). Hemofilia dibagi
menjadi hemofilia A yang disebabkan defisiensi faktor VIII (kasus terbanyak),
hemofilia B yang disebabkan defisiensi faktor IX, dan hemofilia C yang disebabkan
karena defisiensi faktor XI. Penyebab hemofili ini bisa dikarenakan faktor gen resesif
linked X dan mutasi gen. Gejala utama penyakit ini adalah memar atau lebam
diberbagai tempat, dan pendarahan spontan yang sulit berhenti. Pertolongan pertama
yang bisa dilakukan adalah dengan menggunakan prinsip RICE, yaitu Rest
(diistirahatkan), Ice (dinginkan), Compression (ditekan di area pendarahan), dan
Elevation (Ditinggikan lebih tinggi dari jantung).

Pemeriksaan diagnostik yang bisa dilakukan untuk mendeteksi adanya kelainan

hemofilia adalah pemeriksaan darah lengkap, Tes APTT, tes PT, tes Fibrinogen dan uji
faktor pembekuan darah

Tatalaksana penderita hemofilia harus dilakukan secara komprehensif meliputi

pemberian faktor pengganti yaitu F VIII untuk hemofilia A dan F IX untuk hemofilia B,
perawatan dan rehabilitasi terutama bila ada sendi, edukasi dan dukungan psikososial
bagi penderita dan keluarganya.

Pada asuhan keperawatan penderita hemofilia yang dilakukan pada pengkajian

meliputi data pasien.Riwayat kesehatan pasien, apakah pasien pernah mengalami
pendarahan yang sulit berhenti.Riwayat kesehatan keluarga, apakah pasien mempunya
keluarga yang menderita hemofilia.Dan juga dilakukan pengkajian dengan pemeriksaan
fisik dan melalui pemeriksaan penunjang.Diagnosa keperawatan yang bisa diambil
adalah ketidakefektifan pola nafas berhubungan dengan pendarahan, nyeri akut
berhubungan dengan kekakuan sendi dan jaringan, serta ketidakseimbangan nutrisi
berhubungan dengan kurang dari kebutuhan tubuh.

30
 DAFTAR PUSTAKA

Centers for Disease Control and Prevention Web. 2011. U.S. Department of Health &
Human Services [online] https://www.cdc.gov/ncbddd/hemophilia/diagnosis.html
diakses tanggal 11 Desember 2016

Handayani, Wiwik, dan Andi Sulistyo Ariwibowo. 2008. Buku Ajar Asuhan

Keperawatan pada Klien dengan Gangguan Sistem Hematologi. Jakarta:

Salemba Medika.

Furlong, MA. Department of Emergency Medecine Georgetown University

Hospital. URL: http://www.eMedecine-heamophilia . Diakses pada 5 Desember

2016.

Ni Made Renny A.R, Ketut Suega. Seorang Penderita Hemofilia Ringan Dengan
Perdarahan Masif. Fakultas Kedokteran Universitas Udayana

http://id.shvoong.com/medicine-and-health/epidemiology-public-health/1973546-
pengobatan-penyakit-hemofilia/#ixzz1JJyCJQNC

31