NEUROBLASTOMA
BAB 1
PENDAHULUAN
Neuroblastoma merupakan tumor lunak, padat yang berasal dari sel-sel crest neuralis
yang merupakan prekusor dari medula adrenal dan sistem saraf simpatis.
Neuroblastoma dapat timbul di tempat terdapatnya jaringan saraf simpatis.
Meninfestasi klinis neuroblastoma berkaitan dengan lokasi timbulnya tumor dan
metastasisnya. Kebanyakan pasien saat datang sudah stadium lanjut. Penyakit ini
memiliki kekhasan dapat remisi spontan dan transformasi ke tumor jinak, terutama
pada anak dalam usia 1 tahun. Terapi meliputi operasi, radioterapi, kemoterapi dan
terapi biologis. Survival 5 tahun untuk stadium I dan II pasca terapi kombinasi adalah
90% lebih, stadium III kira-kira 40%-50%, stadium IV berprognosis buruk yaitu
hanya 15%-20%.
Neuroblastoma adalah tumor padat ekstrakranial pada anak yang paling sering,
meliputi 8-10% dari seluruh kanker masa kanak-kanak, dan merupakan neoplasma
bayi yang terdiagnosis adalah 2 tahun, 90% terdiagnosis sebelum 5 tahun. Insiden
tahunan 8,7 perjuta anak, atau 500-600 kasus baru tiap tahun di Amerika Serikat.
Insiden sedikit lebih tinggi pada laki-laki dan pada kulit putih. Ada kasus-kasus
keluarga dan neuroblastoma telah didiagnosis pada penderita dengan
neurofibrogematosis, nesidioblastosis dan penyakit Hischrung.
Mengingat penyakit neuroblastoma adalah penyakit yang perlu diwaspadai dan dapat
dicegah kemunculannya, maka sebagai calon perawat sangat penting untuk
mengetahui tentang apakah neuroblastoma dan bagaimana kita melakukan asuhan
keperawatan yang baik dan benar pada anak dengan neuroblastoma.
Oleh karena itu, kami menyusun makalah neuroblastoma ini sebagai bahan acuan
pembelajaran bidang neurologi pada anak. Diharapkan dengan adanya makalah ini,
dapat membantu proses belajar mahasiswa dan akhirnya mahasiswa mampu
melaksanakan asuhan keperawatan dengan bauk dan benar pada anak dengan
gangguan neuroblastoma.
1.2 Tujuan
1.3 Manfaat
BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
Neuroblastoma adalah tumor embrional dari system saraf otonom yang mana sel tidak
berkembang sempurna. Neuroblastoma umumnya terjadi bayi usia rata-rata 17 bulan.
Tumor ini berkembang dalam jaringan sistem saraf simpatik, biasanya dalam medula
adrenal atau ganglia paraspinal, sehingga menyebabkan adanya sebagai lesi massa di
leher, dada, perut, atau panggul. Insiden neuroblastoma adalah 10,2 kasus per juta
anak di bawah 15 tahun. Yang paling umum kanker didiagnosis ketika tahun pertama
kehidupan (Jhon, 2010).
Neuroblastoma merupakan tumor lunak, padat yang berasal dari sel-sel crest neuralis
yang merupakan prekusor dari medula adrenal dan sistem saraf simpatis.
Neuroblastoma dapat timbul di tempat terdapatnya jaringan saraf simpatis. Tempat
tumor primer yang umum adalah abdomen, kelenjar adrenal atau ganglia paraspinal
toraks, leher dan pelvis. Neuroblastoma umumnya bersimpati dan seringkali
bergeseran dengan jaringan atau organ yang berdekatan (Cecily & Linda, 2002)
Neuroblastoma adalah tumor padat ekstrakranial pada anak yang paling sering,
meliputi 8-10% dari seluruh kanker masa knak-kanak, dan merupakan neoplasma
bayi yang terdiagnosis adalah 2 tahun, 90% terdiagnosis sebelum 5
tahun.Neuroblastoma berasal dari sel krista neuralis sistem saraf simpatis dan karena
itu dapat timbul di manapun dari fossa kranialis posterior sampai koksik. Sekitar 70%
tumor tersebut timbul di abdomen, 50% dari jumlah itu di kelenjar adrenal. Dua pulu
persen lainnta timbul di toraks, biasanya di mediastinum posterior. Tumor itu paling
sering meluas ke jaringan sekitar dengan invasi lokal dan ke kelenjar limfe regional
melalui nodus limfe. Penyebaran hematogen ke sumsum tulang, kerangka, dan hati
sering terjadi. Dengan teknik imunologik sel tumor dapat dideteksi dalam darah tepi
pada lebih dari 50% anak pada waktu diagnosis atau relaps. Penyebaran ke otak dan
paru pada kasus jarang (Nelson, 2000).
Neuroblastoma adalah tumor ganas yang berasal dari sel Krista neurak embronik,
dapat timbul disetiap lokasi system saraf simpatis, merupakan tumor padat ganas
paling sering dijumpai pada anak. Insiden menempati 8% dari tumor ganas anak, atau
di posisi ke-4. Umumnya ditemukan pada anak balita, puncak insiden pada usia 2
tahun. Lokasi predeileksi di kelenjar adrenal retroperitoneal, mediastrinum, pelvis
dan daerah kepala-leher. Tingkat keganasan neuroblastoma tinggi, sering metastasis
ke sumsum tulang, tulang, hati, kelenjar limfe, dll (Willie, 2008).
2.2 Etiologi
Kebanyakan etiologi dari neuroblastoma adalah tidak diketahui. Ada laporan yang
menyebutkan bahwa timbulnya neuroblastoma infantile (pada anak-anak) berkaitan
dengan orang tua atau selama hamil terpapar obat-obatan atau zat kimia tertentu
seperti hidantoin, etanol, dll. (Willie , 2008).
Kelainan sitogenik yang terjadi pada neuroblastoma kira-kira pada 80% kasus,
meliputi penghapusan (delesi) parsial lengan pendek kromosom 1, anomali
kromosom 17, dan ampifilatik genomik dari oncogen N-Myc, suatu indikator
prognosis buruk (Nelson, 2000).
1. Massa abdomen tidak teratur,tidak nyeri tekan, keras, yang melintasi garis
tengah.
2. Perubahan fungsi usus dan kandung kemih
3. Kompresi vaskuler karena edema ekstremitas bawah
4. Sakit punggung, kelemahan ekstremitas bawah
5. Defisit sensoris
6. Hilangnya kendali sfingter
Menurut Willie (2008) manifestasi klinis dari neuroblastoma berbeda tergantung dari
lokasi metastasenya:
o Neuroblastoma retroperitoneal
Massa menekan organ dalam abdomen dapat timbul nyeri abdomen, pemeriksaan
menemukan masa abdominal yang konsistensinya keras dan nodular, tidak bergerak,
massa tidak nyeri dan sering melewati garis tengah. Pasien stadium lanjut sering
disertai asites, pelebaran vena dinding abdomen, edema dinding abdomen.
o Neurobalstoma mediastinal
Kebanyakan di paravertebral mediastinum posterior, lebih sering di mediastinum
superior daripada inferior. Pada awalnya tanpa gejala, namun bila massa besar dapat
menekan dan timbul batuk kering, infeksi saluran nafas, sulit menelan. Bila
penekanan terjadi pada radiks saraf spinal, dapat timbul parastesia dan nyeri lengan.
o Neuroblastoma leher
o Neuroblastoma pelvis
Terletak di posterior kolon presakral, relative dini menekan organ sekitarnya sehingga
menimbulkan gejala sembelit sulit defekasi, dan retensi urin.
2.4 Stadium
Beberapa system penentuan stadium staging, system kelompok evans dan kelompok
Onkologi Pediatrik (Pediatrik Oncology Group POG ). System klasifikasi stadium
neuroblastoma terutama memakai system klasifikasi stadium klinis neuroblastoma
internasional (INSS).
o Stadium I
Tumor terbatas pada organ primer, secara makroskopik reseksi utuh, dengan atau
tanpa residif mikroskopik. Kelenjar limfe regional ipsilateral negative.
o Stadium IIA
Operasi tumor terbatas tak dapat mengangkat total, kelenjar limfe regional ipsilateral
negative.
o Stadium IIB
Operasi tumor terbatas dapat ataupun tak dapat mengangkat total, kelenjar limfe
regional ipsilateral positif.
o Stadium III
Tumor tak dapat dieksisi, ekspansi melewati garis tengah, dengan atau tanpa kelenjar
limfe regional ipsi atau tanpa kelenjar limfe regional ipsilateral positif.
o Stadium IV :
Tumor primer menyebar hingga kelenjar limfe jauh, tulang, sumsum tulang, hati,
kulit atau organ lainnya.
o Stadium IVS
Usia <1 tahun, tumor metastasis ke kulit,hati, sumsum tulang, tapi tanpa metastasis
tulang(Willie, 2008).
o Stadium A
o Stadium B
o Stadium C
o Stadium D
o Stadium Ds
Bayi dengan adrenal kecil terutama dengan penyakit metastasis terbatas pada kulit,
hati dan sumsum tulang
o Stadium D Neonatus
Telah diketahui dengan mengalami remisi spontan. Keterlibatan sumsum tulang pada
stadium ini merupakan factor prognosis yang buruk (Nelson, 2000).
Pemeriksaan diagnostik pada neuroblastoma menurut Suriadi dan Rita (2006), antara
lain :
c) CT Scan untuk mengetahui keadaan tulang pada tengkorak, leher, dada dan
abdomen.
d) Punksi sumsum tulang untuk mengetahui lokasi tumor atau metastase tumor.
2.6 Penatalaksanaan
Tumor yang terlokalisasi dibagi menjadi tahap I, II, III, tergantung cirri tumor primer
dan status limfonodus regional. Penyakit yang telah mengalami penyebaran dibagi
menjadi tahap IV dan IV (S untuk spesial ), tergantung dari adanya keterlibatan
tulang kortikal yang jauh, luasnya penyakit sumsum tulang dan gambaran tumor
primer.
Jenis terapi :
a) Operasi yang diikuti oleh watchful waiting (penungguan yang diawasi dengan
ketat).
c) Operasi diikuti oleh kemoterapi, jika kurang dari separuh dari tumor yang
dikeluarkan atau jika gejala-gejala serius tidak dapat dibebaskan dengan operasi.
a) Kemoterapi.
b) Terapi radiasi pada tempat tumor dan, jika diperlukan, pada bagian-bagian lain
tubuh dengan kanker.
f) Percobaan klinik dari terapi radiasi dengan yodium ber-radioaktif sebelum stem
cell transplant.
g) Percobaan klinik dari stem cell transplant yang diikuti oleh 13-cis retinoic acid.
2.7 Komplikasi
Komplikasi dari neuroblastoma yaitu adanya metastase tumor yang relatif dini ke
berbagai organ secara limfogen melalui kelenjar limfe maupun secara hematogen ke
sum-sum tulang, tulang, hati, otak, paru, dan lain-lain. Metastasis tulang umumnya ke
tulang cranial atau tulang panjang ekstremitas. Hal ini sering menimbulkan nyeri
ekstremitas, artralgia, pincang pada anak. Metastase ke sum-sum tulang
menyebabkan anemia, hemoragi, dan trombositopenia (Willie, 2008)
2.8 Prognosis
Kelangsungan hidup 5 tahun 60%. Kadang-kadang dilaporkan pemulihan
spontan(Thomas, 1994).
2.9 WOC
BAB 3
ASUHAN KEPERAWATAN
3.1 Pengkajian
Study Kasus
Anak I umur 2 tahun di bawa ke RS pada tanggal 9 April 2010 oleh Ny. F karena
badannya demam. Dua bulan yang lalu, timbul benjolan pada leher seperti uci-uci
kemudian membesar dan menyebar ke bagian belakang kepala. An. I tampak pucat
dan berat badannya turun dari 13 kg menjadi 11 kg.
1. Anamnesa
a. Biodata
Data bayi
Nama : An. NK
Umur : 2 th
Dx medis : Neuroblastoma
Utara
b. Keluhan Utama
An. I demam
Terdapat benjolan di kepala bagian belakang An.I, dua bulan yang lalu terdapat uci-
uci di lehernya. An. I pucat dan berat badannya turun 2 Kg.
Tidak ada
1. Pemeriksaan Fisik
B3 : tuli sensorineural dengan tes Rhyne (+) tes Weber lateralisasi pada sisi yang
sehat
Tanda-tanda Vital
2. Pemeriksaan Penunjang
a. Pemeriksaan diagnostic
1.
b. Pemeriksaan laboratorium
3. Terapi
Paracetamol 100 mg
Leukosit
Infeksi
hiperthermi
2 Ds: An. I tampak pucat Tumor di oksipital Pk anemia
Do:
Anemia
3 Ds: An. I tampak kurus Tumor di oksipital Nutrisi kurang dari
kebutuhan
Do:
Anorexia
Gangguan persepsi
sensori (auditori)
3.3 Diagnosa
3.4 Intervensi
1. HE:
Kolaborasi
1. kolaborasi:
1. Bahasa isyarat da
pemasangan alat bantu menjadi pilihan
pendengaran pengajaran bahas
klien anak yang s
tidak mampu
mendengar, juga
membantu anak
mendpatkan kual
HE: hidup yang lebih
2. mematuhi progra
1. Ajarkan pasien bahasa terapi akan
isyarat sebagai bahasa mempercepat pro
pengganti penyembuhan
BAB 4
PENUTUP
4.1 Kesimpulan
Neuroblastoma merupakan tumor lunak, padat yang berasal dari sel-sel crest neuralis
yang merupakan prekusor dari medula adrenal dan sistem saraf simpatis.
Neuroblastoma dapat timbul di tempat terdapatnya jaringan saraf simpatis.cvfev
Tempat tumor primer yang umum adalah abdomen, kelenjar adrenal atau ganglia
paraspinal toraks, leher dan pelvis. Neuroblastoma umumnya bersimpati dan
seringkali bergeseran dengan jaringan atau organ yang berdekatan (Cecily & Linda,
2002). Kebanyakan etiologi dari neuroblastoma adalah tidak diketahui. Adapun
manifestasi klinis dari neuroblastoma yaitu tergantung lokasinya, di retroperitoneal,
mediastinal leher, pelvis, dan lain-lain. Sedangkan penatalaksanaannya tergantung
stadium dari neuroblastoma itu sendiri
DAFTAR PUSTAKA
Cecily, dkk. 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatri Edisi 3. Jakarta: EGC.
De Jong,Wim. 2005. Kanker, Apakah itu? Pengobatan, Harapan Hidup, dan
Dukungan Keluarga. Jakarta: ARCAN.
Japaries, Willie. 2008. Buku Ajar Onkologi Klinis Edisi 2. Jakarta: FKUI.
Suriadi & Yulianni,Rita. 2006. Asuhan Keperawatan pada Anak. Jakarta: CV.
SAGUNG SETO.