M31 I.

KURZUS - A VRKPZ RENDSZER BETEGSGEI

A VRKPZ RENDSZER S MKDSE

A vrkpz rendszer a myeloid s lymphoid rendszerre tagoldik.

A csontvel vorsvrsejt-, fehrvrsejt- s vrlemezke kpz rendszere tartozik a

myeloid rendszerhez.

A lymphoid rendszert a lp s nyirokcsomk alkotjk.

A vrkpz rendszer feladata a vr alakos elemeinek kpzse. A vr alakos elemei

kzl a vrsvrtestek oxignt s szn-dioxidot szlltanak a szvetekbe, illetve a szvetekbl
a tdbe. A fehrvrsejtek kzl a granulocytk infekcik ellen vdik a szervezetet, a
lymphocytk immunolgiai szerepet tltenek be, s a monocytkkal , plazmasejtekkel egytt,
melyek immunglobulint termelnek, acellulris s humorlis immunits tnyezi. A
thrombocytk az erek endotheljnek psgrl gondoskodnak s a vralvads tnyezi. Az
rett vrsvrsejt, amelyet erythrocytnak is szoktunk nevezni, magvas sejtbl fejldtt, s ha
mg tartalmaz magtredket: reticulocytnak nevezzk.

A fokozott vrsvrsejtkpzsre a reticulocytk nagy szma jellemz. A vrsvrsejt

kpzsnek ingerlje az erythropoetin. Ez a vesben keletkezik. Keletkezsnek f ingere az
oxignhiny. A vrsvrsejtkpzsnek hormonlis s idegi regulcija is van. A
vrsvrsejtek normlis fejldshez B Irvitaminra van szksg. Ez a tpllkkal s
bakterilis szintzis tjn kerl a szervezetbe. Felszvdst azonban a gyomornylkahrtya
egy anyaga, az n. bels tnyez (intrinsic faktor) teszi lehetv. A B12 vitamin
felszvdsnak hinyban, vagy magban a B12-vitamin hinyban, illetve folsav hinyban
n. megaloblastos vrsvrsejtkpzs indul meg. Ezek a sejtek a normlisnl nagyobbak. A
vrsvrsejtek kialakulshoz, a normlis hemoglobintartalomhoz vas is szksges. Ha nincs
elegend, a vrsvrsejtek kicsik maradnak: microcytk. A vrsvrsejtkpzshez ezenkvl
fehrjre s egyb vitaminokra van szksg.

Ha a vrsvrsejtek klnbz nagysgak - anisocytosisrl beszlnk. Ha klnbz

alak sejteket ltunk, poikilocytosisrl van sz. A sejtek festdse is kulnbz lehet
(polichromzia).

A vrsvrsejtek szma 4,5-5x10 12 T (1. ha a vrsvrsejtek szma cskken (s a

hemoglobin mennyisge is cskken), anaemirl beszlnk, ha n, polyglobulirl.

A vrsvrsejtek lettartama kb. 120 nap. Ha a vrsvrsejtek ennl hamarabb

pusztulnak el, haemolysisrl beszlnk. Ennek kapcsn hemoglobin szaporodik fel. Ha a
felszabaduls hirtelen kvetkezik be, haemoglobinaemia s haemoglobinuria alakul ki.
Egybknt a hemoglobinbl epefestk keletkezik (az indirekt reakcit ad bilirubin
mennyisge a szrumban megn).

A hemoglobin (Hb) mennyisge a vrben 7,4-12 mmol/l.

1
 Anaemiban ez a mennyisg cskken. Polyglobuliban, polycytaemiban n.

A fehrvrsejtekhez tartoznak a granulocytk, monocytk s lymphocytk.

A monocytk s a bellk szrmaz makrofgsejtek eredete ugyancsak a csontvel.

A monocyta a csontvelbl a keringsbe, szvetekbe jut. A monocyta-makrofg

rendszer feladata a mikroorganizmusok lekzdse, szerves s szervetlen anyagok fagocitlsa
s a lymphocytarendszerrel kzsen rszvtel az immunreakcikban.

A lymphocytk a nyirokrendszerben keletkeznek. Fiatal formjuk a lymphoblast. Az

rett lymphocytk kzt thymus dependens (T-sejt) s bursa dependens (B-sejt) sejteket
szoktak elklnteni. A T-Iymphocytk acellulris immunits,a B-Iymphocytk a humorlis

immunits felelsei. p viszonyok kzt a fehrvrsejtszm 4,5-10,Oxl0 9/1. Ezek eloszlsa p

krlmnyek kztt a kvetkez (kvalitatv vrkp):

67-70% neutrophyl granulocyta, 2-4% eozinophil granulocyta, 0,5% basophyl

granulocyta, 25% lymphocyta, 2-4% monocyta, 2-4% fiatal granulocyta.

Ez termszetesen csak egy pldja a normlis kvalitatv vrkpnek. A szzalkos

arnyban elg tg eltrsek lehetnek.

A fehrvrsejtek szmnak nvekedse leukocytosis, cskkense leukopenia.

Mindkett jellemz bizonyos betegsgekre. Ha a fehrvrsejtek fiatalabb alakjai szaporodtak
el, azt mondjuk, hogy a fehrvrkp "balra tolt".

A thrombocytk a csontvel megakaryocytibl szrmaznak. A megakaryocyta

plazmjbl fzdnek le a magtalan vrlemezkk. Felszaporodsuk thrombocytosis,
cskkensk trombopenia. A kros thrombocytamkds, mely a thrombocytk szmtl
fggetlen: a thrornbopathia. A thrombocytk szma p krlmnyek kztt 200-300 GIL A
thrombocytk aktivljk a plazma alvadsi rendszert. Rszt vesznek a vrzs helynek
eltmeszelsben, a vrzs megszntetsben. Szksgesek az rfal psghez.

A vralvads igen bonyolult s sokrt folyamat. Ennek sorn prothrombinbl

thrombin kpzdik. Hatsra a fibrinogn fibrinn alakul Az alvads folyamata ltrejhet
mint intrinsic alvads, s ltrejhet szveti srls kvetkeztben (extrinsic alvads). Mindkt
alvadsi folyamat bekvetkeztben s lezajlsban alvadsi tnyezk szerepelnek.

2
 A ma ismert 13 alvadsi tnyez kzl legfontosabbak a fibrinogn, a prothrombin, a
kalciurnion, valamint klnbz enzimek s antihaemophylis globulinok.

PANASZOK S TNETEK VRKPZSZERVI BETEGSGEKBEN

A vrsvrsejtek szmnak cskkense oxignszegnysget okoz, mely ltalnos s

helyi tneteket vlt ki.

Az ltalnos tnetek: fradtsg, gyengesg, fejfjs, szdls, fzkonysg.

Slyosabb esetekben flzgs, ltszavarok, mozgskor jelentkez fulladsrzs.

julshajlam alakulhat ki.

A fehrvrsejtek szmnak cskkense a szervezet ellenll kpessgt cskkenti a

fertzsekkel szemben. Emiatt lz, esetleg septicus llapot, a szjban jellegzetes feklyes
gyullads fejldik ki.

A thrombocytk szmnak cskkense vrzkenysget okoz. Brvrzsek,

nylkahrtyavrzsek megjelense lehet az els tnet, mely vrkpz szervi
megbetegedsekre hvja fel a figyelmet.

VIZSGLATOK VRKPZSZERVI MEGBETEGEDSEKBEN

Fiziklis vizsglat sorn, ha megfigyeljk a vrszegny beteg kllemt, feltnik a br-

s lthat nylkahrtyk spadtsga. Jellege klnbz lehet. A br lehet szrksfehr, fak,
de lehet citromsrga is. A srgasg haemolysisre hvja fel a figyelmet. A vrsvrsejtek kros

felszaporodsval jr betegsgekben gyakori lelet a br fokozott vrteltsge s a cyanosis.

Megtekintskor szlelhetk a br- s nylkahrtyavrzsek, melyek a thrombocytarendszer
zavarra utalnak. Megnagyobbodott mj s lp a has eldomborodst okozhatja, esetleg
lthatv vlhatnak megnagyobbodott nyirokcsomk.

Laboratriumi vizsglatok

A vrkp vizsglata. Ennl a vizsglatnl elssorban a haemoglobin-, a

hematokritrtket s a fehrvrsejtszmot vizsgljuk. A hematokritrtk a vrsvrsejtek
ssztrfogatnak s a vrplazmanak szzalkos viszonyt fejezi ki. A hematokrit normlis
rtke: 40-45%. Ez azt jelenti, hogy a vrben 40-50% az alakos elem, 55-60% plazma.

Automatikus gpi vrvizsglat sorn megkapjuk a vrsvrsejtszmot, a vrsvrsejt-

trfogatot (MCV), az egyes vrsvrsejtek Hb-tartalmt (MCH) s az tlagos
hemoglobintelitettsget (MCHC) is. A reticulocytaszm meghatrozsa. Klnleges festsi

3
eljrssal, mikroszkp segtsgvel megszmolhat a reticulocytk ezrelkes arnya a
vrsvrsejtekhez kpest. Ha a reticulocytk hirtelen nagy tmegben jelennek meg a vrben,
reticulocytakrzisrl beszlnk.

Vrssvrtest - sllyeds meghatrozsa. A vvs. sllyedsi sebessge normlisan 5-

15 mm/ra. Minthogy a vrsvrsejt-sllyeds fokozdsnak oka egyes fehrjk - fleg
gammaglobulinok felszaporodsa a plazmban, ezrt a fokozott vvs.-sllyeds elssorban
gyulladsos, autoimmun s daganatos betegsget jelez.

A vrsvrsejtek ozmotikus rezisztencijnak meghatrozsa. A vrsvrsejtek

ozmotikus rezisztencijn a vrsvrsejtek haemolysist okoz hatsokkal szembeni ellenll
kpessgt rtjk. Legnagyobb jelentsge a hypotonis konyhas oldattal szembeni
ozmotikus rezisztenciavizsglatnak van. Normlis krlmnyek kztt a vrsvrsejtek
haemolysise 0,48-0,42%-os NaCl-oldatban kezddik, s a 0,32-0,24%-os oldatban vlik
teljess. Az ozmotikus rezisztencia cskkense a hemolitikus anaemik egyes formira
jellemz laboratriumi lelet.

A Coombs-teszt az immunhaemolitikus anaemik kimutatsra szolgl vizsglat. A

haemolitikus anaemik egyes formiban a vrsvrsejtek fellethez olyan - sajt fehrjbl
szrmaz - antitestek ktdnek, melyeket csak Coombs-savval lehet kimutatni.

A szrum vasszintjnek meghatrozsa. Vashinyos anmiban a szrumvas szintje

alacsony.

A szrumbilirubin szintjnek meghatrozsa. A vrsvrsejtek sztessnek

fokozdsakor a szrumbilirubin szintje emelkedik. Ilyenkor a szrumban az indirekt reakcit
ad bilirubin szaporodik fel.

A fehrvrsejtek vizsglata. Kvantitatv vizsglatnl a fehrvrsejtek szmt,

kvalitatv vizsglatnl a klnbz fehrvrsejtek szzalkos arnyt hatrozzuk meg.

A thrombocytaszm meghatrozsa hematolgiai betegsg gyanja esetn igen

fontos.

A vrzs s a vralvads vizsglata. A vrzsi id meghatrozsa a trombocytk

mkdsrl ad felvilgostst.

A capillarisrezisztencia vizsglata. Kapillrisrezisztencin a hajszlerek

vrsvrsejt-tereszt kpessgt rtjk. Normlisan a kapillris ok fala nem ereszti t a
vrsvrsejteket, kros krlmnyek kztt viszont igen. A vizsglat lnyege, hogy a felkarra
vrnyomsmr mandzsettt helyeznk, majd a mandzsettban a systols s diastols rtk
kztti nyomst ltestnk. Ily mdon a fels vgtag kapillrisaiban a nyomst fokoztuk. Ha a
kapillrisrezisztencia cskkent, az alkar brn pontszer vrzsek jelennek meg.

A csontvel vizsglata. A csontvel sejtes elemeinek vizsglata az egyik

leggyakoribb vizsglat a vrkpz szervek betegsgeiben. A csontvel vizsglata
sternumpunkcival, vagy ha a sternum nem tartalmaz megfelel szm sejtelemet,

4
cristapunkcival trtnik. A punkcival nyert csontvel vizsglatval megtlhet a csontvel
sejtbsge, a vrsvrsejt-, a fehrvrsejt- s thrombocyta kpz rendszer egymshoz val
viszonya. Vizsglhatk a sejtek rsi viszonyai s az esetleges en elfordul csontvelidegen
sejtek.

A nyirokcsomk vizsglata. A lymphoid rendszer betegsgeiben vgzett vizsglat. A

nyirokcsombl szvettani vizsglatra punkci vehet, de gyakrabban trtnik a nyirokcsom

eltvoltsa s ennek szvettani vizsglata.

Citokmiai mdszerek. gy vizsglhatk a klnfle csontvelsejtek, valamint a

perifris vr vrs- s fehrvrsejtjei. Pl. a fehrvrsejtek alkalikusfoszfatz-tartalma megn
akut leukmiban, polycytaemiban; cskken krnikus myeloid leukmiban.

Izotpmdszerek. Az alakos elemek lettartamt vizsgljk ez ton.

AZ ANAMNZISFELVTEL S A BETEGVIZSGLAT

A vr s a lymfatikus rendszer betegsgeinek lefolysa sorn a panaszok gyakran csak

ksn jelentkeznek. A korai szakban, a vrszegnysg, a krnikus leukmia vagy ms
myeloproliferatv betegsgek lehetnek teljesen tnetmentesek, vagy csak bizonytalan
panaszokat okoznak, mint pl. fradtsg, fejfjs, gyengesg, korai kifullads,
szvdobogsrzs, angina pectoris, visszatr enyhe fertzsek.

Az akut leukmis betegek mr rviddel a jellemz panaszok megjelense utn,

orvoshoz fordulnak, ezek a tnetek:

a vrszegnysg tnetei,
a szjnylkahrtya-feklyek,

5
 megnagyobbodott nyirokcsomk,
torokfjs
vralfutsok
vrzsek
csontfjdalom.

A vrlemezke hiny jellegzetes brelvltozsokat okoz s gyakran artris vagy vns

trombzist.

A lymphoms betegeknl gyakran tapasztalunk

nyirokcsom-megnagyobbodst
lzat
a szvetek beszrdst
a megnagyobbodott nyirokszervek okozta nyomsi tneteket
az immunrendszer elgtelen mkdst
vrzses szvdmnyeket.

Mivel a legtbb hematolgiai betegsghez nem trsul jellemz panasz,ezrt fontos a beteg
klinikai vizsglata, a leletek addhatnak a vrsvrsejt, a fehrvrsejt, a vrlemezke, a
plazmafehrjk vagy az alvadsi faktorok kros llapotbl.

A kering v.v.s-ek tlzott vagy elgtelen szma a vizsglatkor mr nyilvnval. Pl.az

arcon kialakul polycytmia plethorval jr, ami kkes - cyantikus lehet a reduklt
hemoglobin nagy koncentrcija miatt.

Polycytmia s anmia jszltt ikerprban

E szokatlan llapot oka egy , a placentban lv arteriovenosus fistula volt. A kp jl

pldzza a polycythmia(a bal oldali csecsem) s az anmia (jobb oldali testvr) kztt lv
klnbsget.

6
 A vrszegnysgre jellemz az arc, az ajkak s a nyelv, a conjunctiva spadtsga.

A slyos vrszegnysg gyakran generalizlt spadtsghoz vezet, mely az arcon gyakran

feltn.

Ez a beteg vashinyos anmiban szenvedett. Haemoglobin rtke 5 g/ dl alatt volt.

A vashinyos anmia gyakran okoz spadtsgot az arcon, az ajkakon, a nyelven, s ha a

folyamat krnikus-atrfis glossitist s szjzuggyulladst. Mindezek lthatk a kpen lv
fiatal nn, akinek vashinyos vrszegnysge ers menstrucis vrzs miatt alakult ki. Orlis
vasptlsban rszeslt.