ANEMIA

Anemia adalah sindroma klinik yang disebabkan oleh

Penurunan Massa Eritrosit total dalam tubuh (Red Mass Cell)
Penurunan HGB, HCT, & RBC

Patogenesis terjadinya Anemia :

Perdarahan (akut ataupun kronis ) retikulosit tinggi
Hemolisis (intra dab ekstra korpuskuler) retikulosit tinggi
Gangguan produksi Erotrosit (akibat kekurangan bahan baku, eritoblast, infiltrasi
sel ganas, sideroblastik, kelainan endokrin, GGK, penyakit kronik) retikulosit
rendah )

Berdasarkan morfologi eritrosit (indeks eritrosit) :

Hipokromik mikrositer (MCV dan MCH rendah)
Normokromik normositer (MCV dan MCH normal)
Hiperkromik makrositer (MCV dan MCH meningkat)

Pemeriksaan dasar untuk menentukan anemia : pemeriksaan darah lengkap

Pemeriksaan dasar untuk menentukan penyebab anemia :
Pemeriksaan hapusan darah tepi
Hitung retikulosit
Pemeriksaan sumsum tulang

DD/ hipokromik mikrositer

Test ACD ADB Thalasemia Sideroblastik
Serum iron Low Low Normal High or normal
TIBC Low/N High Normal Normal
% Saturation 10-20 % < 16% Normal High
Ferritin Increased Decreased Normal Increased or
Protoporfirin Increased Increased Normal normal
Iron stores Increased very low/ Normal Increased or
Normal Few absect Incresed normal
Sideroblasts - absent - Increased or
Ringed normal - -thal ; N - normal
Sideroblasts Normal thal Increased or
Hb A2 & Hb F normal
Present
Normal

Mekanisme terjadinya anemia pada Penyakit Kronik :

1. Umur eritrosit memendek
2. Gangguan produksi eritropeitin (tidak efektif, inhibitor, Stem Cell defect)
3. Defisiensi eritropeitin relatif
4. Gangguan besi RES untuk sintesa hemoglobin (gangguan utilisasi)

ANEMIA Makrositer (MCV > 95 fl)

1. Megaloblastik : defisiensi B12atau asam folat, Efek kemoterapi, DMPS
2. Non-megaloblastik : alkoholism, penyakit hati kronis, hemolisis atau perdarahan,
hipotiroidisme

ANEMIA Normokrom-Normositer :
Perdarahan, hemolitik, anemia akibat gangguan produksi eritrosit

1
 ANEMIA HEMOLITIK

Anemia yang timbul akibat pemecahan eritrosit (hemoisis) yang berlebihan dalam
tubuh.
Dx anemia Hemolitik :
Anemia , retikulositosis, hiperbilirubinemia indirek
Penurunan Hb 1 gr% atau lebih dalam 1 minggu tanpa penyebab yang jelas
Hemoglobinuria atau tanda-tanda hemolisis intravaskuler (burr cell, helmet cell,
cigar cell, dkk)

Penyebab anemia hemolitik :

1. Intrakorpuskuler (intrinsik)
Herediter : kelainan membran eritrosit, kelainain enzim eritrosit, kelainan
hemoglobin
Didapat (acquired : PNH (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria)
2. Ekstrakorpuskuler (ekstrinsik)
A. Kerusakan oleh antibodi (Immune hemolytic anemia)
1. Alloantibody (isoimmune hemolytic anemia)
(a) Reaksi transfusi akibat inkompabilitas ABO atau Rh & (b) Hemolytic
disease of the newborn
2. Autoantibody (Autoimmune hemolytic anemia /AIHA) : (a) Warm AIHA, (b)
Cold AIHA
3. Drug related antibodies : (a) Tipe penisilin, (b) tipe quinine, (c) tipe
methyldopa
B . Faktor non-imun
Kerusakan mekanis, gangguan ,lipid plasma, infeksi& toksin, bahan kimia, luka
bakar, hipersplenisme

Tempat hemolisis :
1. Ekstravaskuler : oleh makrofag dalam RES hati dan lien
2. Intravaskuler

Pemecahan eritrosit ekstravaskuler bilirubin indirek bili direk sterkobilinogen

& urobilinogen
Pemecahan eritrosit intravaskuler Hb bebas dalam plasma diikat haptoglobin
RES
Hb bebas > 200 mg/dl Hemoglobinuria,
hemosiderinuria, methalbuminemia
Akibat kompensasi SUTUL : Hiperplasia eritroid, retikulositosis, normoblastemia,
kelainan tulang
Kegagalan kompensasi SUTUL : Krisis aplastik, krisis megaloblastik

Gejala klinik :
1. Anemia hemolitik kronik kongenital
a. Anemia
b. Ikterus akholurik
c. Krisis : aplastik, megaloblastik, hemolitik
d. Splenomegali / hepatomegali
e. Cholelithiasis
f. Ulkus pada tungkai (leg ulcer)
g. Kelainan tulang

2. Anemia hemolitik kronik didapat

Hemolisis intravaskuler gejala mirip acute febrile illness disertai gagal ginjal
akut

2
Terapi :
1. Terapi darurat untuk mengatasi serangan hemolisis akut : atasi syok dan GGA;
2. Terapi kausal : tergantung penyebab anemia hemolitik
3. Splenektomi : sangat bermanfaat untuk sferositosis & eliptositosis herediter. Pada
AIHA kadang-2 memberi respon baik
4. Kortikosteroid : untuk Warm AIHA, jika perlu dikombinasi dengan obat
imunosupresan
5. Anemia hemolitik kronis : suplementasi asam folat 0,15 0,3 mg/hr untuk cegah
krisis megaloblastik

ANEMIA APLASTIK

Kriteria diagnosis (Heffner) :

Pansitopenia, didefinisikan : neutrofil < 1.800/mm 3, trombosit < 140.000/mm3, Hb
<12.5g% atau hematokrit < 38%
SUTUL (biopsi) : hiposeluler

Klasifikasi :
A. Anemia aplastik didapat (acquired)
1. Bahan kimia atau fisik
a. Dose dependent : radiasi ionisasi, bensen, ankilating agent, bahan
sitotoksik lain, preparat emas
b. Dose independent (idiosinkratik) : kloramfenikol, fenilbutason, antionvulsan,
insektisida, sulfonamid, dkk
2. Sebab lain : infeksi virus (dengue, hepatitis), mikobakterial, kehamilan,
penyakit Simmonds
3. Idiopatik
B. Familial
Pansitopenia konstitusional Fanconi
Defisiensi pankreas pada anak
Gangguan heediter pemasukan asam folat ke dalam sel

Etiologi :
I. Primer
a. Kelainan kongenital : Fanconi, non-Fanconi, dyskeratosis congenital
b. Idiopatik : merupakan 50-70% anemia aplastik yang didapat
II. Sekunder
a. Akibat radiasi, bahan kimia, atau obat
b. Akibat obat-obatan idiosinkratik
c. Penyebab lain : infeksi virus, mikobakterium, kehamilan, dkk

TERAPI :
1. Terapi Kausal
Hindari penyebab / paparan
2. Terapi Suportif
a. Infeksi :
Identifikasi sumber infeksi & tx antibiotik adekwat;
Transfusi granulosit : pada sepsis gram negatif + neutropenia + tak ada
respon pada antibiotik
Profilaksis : CCK
b. Anemia : koreksi jika Hb < 7g% atau jika simptomatis; transfusi cukup sampai
Hb 9 10 g%

3
 c. Perdarahan : Transfusi TC dan pemberian steroid
3. Terapi untuk memperbaiki fungsi SUTUL
A. Terapi untuk merangsang pertumbuhan SUTUL
1. Anabolik steroid : Oksimetoon atau stanozolol efek setelah 6 12 minggu
2. Kortikosateroid : prednison 60 100 mg/hr jika 4 minggu tak ada respon
hentikan
B. Pemakaian anti-lymphocyte globuline
C. Transplantasi SUTUL

Prognosis :
1. Kasus berat dan progresif mati dalam 3 bulan (10-15% kasus)
2. Kronis dengan remisi dan relaps (50%kasus) meninggal dalam 1 tahun
3. Penderita remisi sempurna atau parsial

Kriteria anemia aplastik berat menurut Camitta et al (1982) :

1. Darah tepi
Pansitopenia dengan paling sedikit 2 dari :
a. Neutrofil < 500/mm3
b. Trombosit < 20.000/mm3
c. Retikulosit < 1%
2. Sumsum tulang /SUTUL (Biopsi)
a. Severe hypocellular < 25% normal atau
b. Moderatly hypocellular : 20-25% normal dengan < 30% sel hematopoitik
tertinggal

DMPS

Refractory Citopenia (RC) : blast sutul < 5%

Refractroy anemia with Ringed Sideroblast (RARS) : ringed sideroblast & Blast
sutul < 5%
Refractory anemia with excessive Blast (RAEB) : blast sutul 5-20%
Refractory Anemia Excessive Blast in Transformation (RAEBT) : blast sutul 20-
30%
Chronic Myelomonocytic Leukemia (CMML): Blast sutul 5 20% dan monositosis.