Anda di halaman 1dari 11

LAPORAN KASUS

IDIOPHATIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA


PADA LAKI-LAKI USIA 13 TAHUN
Velia Adriana, Sianny Herawati, I Wayan Putu Sutirta Yasa
Bagian/SMF Patologi Klinik, Fakultas Kedokteran Universitas Udayana
Rumah Sakit Umum Pusat Sanglah Denpasar

ABSTRACT
Idiophatic thrombocytopenic purpura (ITP) is a haematological disorder characterized
by a reduced platelet count in the circulating blood. This condition is related to an
autoimmune disorder that induce accelerated platelet destruction and inadequate platelet
production. ITP commonly present with signs and simptoms of bruising, petechie,
echimosis, purpura and mucosal bleeding. The diagnostic approach is based on patient
history, a physical examination, complete blood count (CBC) and examination of the
peripheral blood smear. I reported, 13 years 7 months male hospitalized with chief
complaint of gum bleeding with nausea, vomiting, weakness, headache and red spots on
his face. Physical examination revealed patient in good general condition with glasgow
coma scale (GCS) 15, gum bleeding positive. Based on CBC, platelet count is
27,1x103L. During the treatment patient recieve no spesific treatment and patient
hospitalized for diagnosis purpose. The patient is discharged after fifteen days of
treatment.
Keywords : ITP, platelet, gum bleeding
ABSTRAK
Idiophatic thrombocytopenic purpura (ITP) merupakan kelainan hematologi dengan
karakteristik penurunan jumlah platelet dalam sirkulasi darah. Hal ini berhubungan
dengan kelainan autoimun yang menyebabkan peningkatan kecepatan destruksi platelet
dan tidak optimalnya produksi platelet. Kelainan ini memberikan tanda dan gejala
berupa bruising, petechiae, echimosis, purpura dan perdarahan mukosa. Diagnosis dapat
dikembangkan berdasarkan riwayat medis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan darah
lengkap dan peripheral blood smear. Saya melaporkan seorang laki-laki usia tiga belas
tahun dirawat dengan keluhan utama gusi berdarah disertai dengan lemas, mual-muntah,
nyeri kepala serta terdapat bintik-bintik kemerahan pada kulit wajah. Pada pemeriksaan
fisik didapatkan keadaan umum sedang dengan kesadaran kompos mentis, ditemukan
pedarahan gusi positif. Berdasarkan hasil pemeriksaan darah lengkap didapatkan jumlah
platelet 27,1x103L. Selama dirawat pasien tidak mendapat pengobatan spesifik, dan
pasien dirawat untuk menegakkan diagnosis. Pasien dipulangkan setelah lima belas hari
menjalani perawatan di rumah sakit.
Kata kunci : ITP, platelet, gusi berdarah

1
PENDAHULUAN
Idiophatic thrombocytopenic diperkirakan terjadi antara 1,9-
purpura (ITP) merupakan kelainan 6,4/100.000 anak setiap tahunnya. ITP
hematologi yang umum terjadi dengan pada anak distribusinya hampir sama
karakteristik penurunan jumlah platelet antara laki-laki (52%) dan perempuan
dalam darah perifer. Keadaan ini (48%). Puncak prevalen terjadi pada
berhubungan dengan kelainan autoimun anak-anak usia 2 hingga 4 tahun.
yang menyebabkan peningkatan Munculnya perdarahan merupakan
kecepatan destruksi platelet dan tidak komplikasi yang serius, terutama
optimalnya produksi platelet. Penurunan perdarahan intrakranial. Angka
jumlah platelet terjadi <150x109/L tanpa kematian akibat perdarahan
ada penyebab atau kelainan yang lain, diperkirakan sebesar 1% pada anak-
dimana jumlah platelet normal antara anak dan 5% pada dewasa.
150-450 x109/L. Penyebab pasti dari Usia tua dan adanya riwayat
kelainan ini belum diketahui namun perdarahan sebelumnya meningkatkan
sebagian besar disebabkan oleh proses resiko untuk terjadinya perdarahan
imun, karena itu disebut juga sebagai berat. Remisi spontan dapat terjadi pada
autoimmune thrombocytopenic lebih dari 80% kasus pada anak-anak
1,2,3,4
purpura. tetapi hal ini tidak umum terjadi pada
Gambaran klinis ITP bervariasi dewasa.2,3,6
antara setiap pasien. Beberapa pasien Pengembangan diagnosis pasien
dengan perdarahan mayor memerlukan berdasarkan pada riwayat medis,
perhatian segera, sementara yang lain pemeriksaan fisik, pemeriksaan darah
dapat dengan perdarahan mukokutaneus lengkap dan pemeriksaan peripheral
atau subkutaneus ringan. Bentuk blood smear. Secara keseluruhan
perdarahannya dapat berupa purpura, prognosis dari pasien sangat bervariasi,
echimosis, petechiae dan perdarahan sangat tergantung pada individunya dan
mukosa. Gelembung perdarahan dapat tidak ada jalan untuk memprediksi
tampak pada rongga mulut dan perjalanan penyakitnya. Pada sekitar
permukaan mukosa lainnya. Perdarahan 30% dewasa cenderung berkembang
pada gusi dan epistaksis merupakan menjadi ITP kronis, jarang terjadi
bentuk perdarahan lain yang sering kesembuhan spontan dan 5% meninggal
terjadi. Bentuk perdarahan lain mungkin akibat perdarahan. Sekitar 80% pasien
dapat terjadi antara lain pada saluran anak dapat sembuh spontan dalam
gastrointestinal seperti melena dan pada waktu enam bulan dengan atau tanpa
saluran genitourinari seperti hematuria pengobatan. 15-20% pasien anak-anak
dan menorragia. Perdarahan spontan dapat berkembang menjadi ITP kronis
pada mukosa, intrakranial dan dan sekitar 2% dapat meninggal. Pasien
gastrointestinal dapat terjadi apabila dengan jumlah platelet lebih dari
jumlah plateletnya <10.000/iL.1,5 50x109/L biasanya tidak memerlukan
ITP terjadi baik pada laki-laki pengobatan. Sedangkan pasien dengan
maupun pada perempuan. Diperkirakan jumlah platelet yang rendah
terjadi pada 3.3/ 100.000 dewasa/tahun. membutuhkan pengobatan tergantung
Insiden pada dewasa meningkat seiring dengan gejala dan resiko perdarahan
dengan bertambahnya usia, antara usia yang dialami.1,3,6
18 sampai 65 tahun dan pada Saya akan melaporkan kasus
perempuan lebih banyak dibandingkan Idiophatic thrombocytopenic purpura
dengan laki-laki (2,6:1). ITP pada anak pada laki-laki usia 13 tahun.

2
ILUSTRASI KASUS sedang, kesadaran kompos mentis,
Pasien dengan inisial Pr, laki- tekanan darah 130/100 mmHg, respirasi
laki usia 13 tahun 7 bulan yang berasal 20x/menit, suhu axilla/rectal 360C, nadi
dari banjar Dukuh Kerambitan Tabanan 88x/menit, berat badan 60 kg dan tinggi
dirawat di rumah sakit Sanglah mulai badan 170 cm. Pada mata tidak
tanggal 18 November 2013, dengan ditemukan adanya tanda-tanda anemis,
keluhan utama gusi berdarah. Pasien ikterus dan edema palpebra. Reflek
awalnya dirawat di bagian anak rumah pupil positif. Tonsil lebar, hiperemi
sakit umum Tabanan, kemudian dirujuk pada pharing negatif, perdarahan pada
ke rumah sakit Sanglah dengan suspek gusi positif. Pada pemeriksaan leher
ITP dan observasi cephalgia untuk didapatkan jugular venous pressure
dilakukan rawat inap. Sebelumnya (JVP) dalam batas normal, tidak
pasien sempat di rawat di rumah sakit terdapat pembesaran kelenjar dan kaku
swasta selama dua hari, kemudian kuduk negatif. Pada pemeriksaan thorax
dirawat di rumah sakit umum Tabanan tampak simetris, cor (S1,S2 tunggal,
selama tujuh hari dengan kecurigaan reguler dan murmur negatif), pulmo
dengue haemorrhagic fever (DHF). (suara nafas vesikuler/vesikuler, ronchi
Pasien mengeluh mengalami gusi dan wheezing negatif). Pada abdomen
berdarah sejak 2 hari sebelum masuk didapatkan distensi positif, meteorismus
rumah sakit (SMRS) Tabanan, badan negatif, peristaltik normal, ascites
lemas, mual muntah, tidak terjadi negatif, tidak terdapat nyeri tekan,
mimisan, tidak terdapat perdarahan hepar dan lien tidak teraba. Teraba
ditempat lain seperti buang air besar ekstremitas hangat.
(BAB) hitam negatif dan terdapat Telah dilakukan beberapa
bintik-bintik kemerahan pada kulit pemeriksaan penunjang pada pasien
wajah 5 hari SMRS. Pasien juga antara lain pemeriksaan darah lengkap,
mengeluhkan nyeri kepala sejak 10 hari blood smear, pemeriksaan kimia darah,
SMRS dengan skala nyeri 2 dengan foto thorax, pemeriksaan immunologi
jenis nyeri akut. DHF, pemeriksaan hematologi malaria
Tidak ditemukan adanya riwayat dan computed tomography (CT) scan.
penyakit hipertensi, kencing manis, Pemeriksaan darah lengkap dilakukan
jantung, asma, ginjal, stroke dan mulai tanggal 18 November sampai
tuberculosis (TBC) paru pada pasien dengan 23 November 2013. Dari hasil
sebelumnya. Riwayat keluhan yang pemeriksaan tersebut didapatkan jumlah
sama dalam keluarga disangkal. Adanya platelet yang di bawah normal (Tabel
riwayat penyakit lain seperti hipertensi, 1). Pemeriksaan blood smear, dilakukan
kencing manis, jantung dan asma pada pada tanggal 19 November 2013
keluarga pasien juga disangkal. Riwayat didapatkan hasil eritrosit normokromik
sosial pasien, seorang pelajar dan normositer anisositosis, leukosit (jumlah
adanya riwayat minum alkohol maupun cukup, differential count relatif,
merokok juga disangkal. Pasien neutropenia, atypical limfosit positif
sebelumnya pernah mendapatkan obat dan sel blast negatif), platelet
ceftazidime 3x50mg, paracetamol didapatkan dengan jumlah menurun
3x500 mg, aviter 2x1 sachet, ranitidine dengan clumping platelet negatif dan
2x50 mg iv dan tidak terdapat riwayat memberikan kesan trombositopenia.
alergi pada pasien. Pada hasil pemeriksaan kimia darah
Pada hasil pemeriksaan fisik yang dilakukan pada tanggal 19
pasien didapatkan keadaan umum November 2013 didapatkan

3
peningkatan SGOT, penurunan g. orbita dan mastoid kanan kiri tak
kreatinin, total protein dan globulin tampak kelaianan; h. tampak penebalan
(Tabel 2). Pada foto thorax tidak mukosa pada sinus maksilaris,
didapatkan adanya kelainan, cor dan ethmoidalis, sphenoidalis kanan kiri dan
pulmo dalam batas normal. Pada frontalis kiri, sinus frontalis kanan tidak
pemeriksaan immunologi DHF dan berkembang sempurna; i. calvaria dan
hematologi malaria yang dilakukan basis cranii tak tampak kelainan; j.
pada tanggal 20 dan 21 November 2013 SCALP tak tampak kelainan; dan k. saat
didapatkan hasil negatif. Pemeriksaan ini tak tampak tanda-tanda perdarahan
CT scan pada tanggal 21 November intrakranial, sinusitis maksilaris,
2013 dengan klinis cefalgia sekunder ethmoidalis, sphenoidalis kanan kiri dan
type vasculer dengan funduscopy papil frontalis kiri.
edema +/+, et causa suspect berkaitan Diagnosis kerja pasien dengan
dengan kelainan sistemik (ITP). Hasil suspek ITP. Dilakukan penatalaksanaan
pemeriksaan multi slice computed dengan pemberian intravenous fluid
tomography (MSCT) scan kepala irisan drops (IVFD) NaCl 0,9% 20 tpm,
axial, tanpa dan dengan kontras : a. tak paracetamol 3x500 mg dan diet lunak.
tampak lesi hipodens / hiperdens Dilakukan monitoring pada keluhan,
abnormal pada brain parenkim yang tanda vital dan cairan. Diberikan
pada pemberian kontras tak tampak komunikasi, informasi dan edukasi
abnormal contrast enhancement; b. (KIE) kepada pasien dan keluarga.
sulci dan gyri normal; c. sitem ventrikel Pasien dirawat dirumah sakit untuk
dan cisterna normal; d. tak tampak menegakkan diagnosis dan diijinkan
deviasi midline struktur; e. tak tampak untuk dirawat dirumah setelah
kalsifikasi abnormal; f. pons dan menjalani perawatan selama lima belas
cerebellum tak tampak kelainan; hari.

Tabel 1. Hasil pemeriksaan darah lengkap pasien


Parameter 18/11/ 19/11/ 20/11/ 21/11/ 22/11/ 23/11/ Normal Satuan
Test 2013 2013 2013 2013 2013 2013
WBC 3.35 4.55 4.10 5.53 5.65 7.09 4.1 11.0 103/L

RBC 4.57 4.63 4.03 4.27 4.10 4.16 4.0 5.2 106/L
HGB 12.1 12.2 10.6 11.1 10.5 10.8 12.0 16.0 g/dL

HCT 35.5 33.8 29.9 31.6 30.1 30.6 36.6 46.0 %

MCV 77.7 73.0 74,1 73.9 73.6 73.7 80.0 100.0 fL

MCH 26.5 26.3 26.2 25.9 25.6 25.9 26.0 34.0 Pg

MCHC 34.1 36.1 35.3 35.0 34.8 35.2 31.0 36.0 g/dL

CHCM - 36.8 36.3 36.8 37.1 36.8 33 37 g/dL

RDW 10.0 12.1 12.2 12.4 12.4 12.7 11.5 14.5 %

HDW - 3.43 3.35 3.40 3.39 3.41 2.2 3.2 g/dL

4
PLT 27.1 38 25 23 26 35 140 440 103/L

MPV 9.21 9.0 9.4 9.2 7.6 7.4 6.80 10.0 fL

%NEUT - 38.0 40,9 40,8 43.4 49.6 47.0 80.0 %

%LYMPH - 38.2 32.1 36.1 28.1 25.0 13.0 40.0 %

%MONO - 7.7 8.5 8.4 9.4 7.0 2.0 11.5 %

%EOS - 3.8 3.4 3.1 3.1 3.5 0.0 5.0 %

%BASO - 1.2 0.05 1.1 1.1 1.0 0 1.5 %

%LUC - 11.1 13.9 10.6 14.9 13.8 0.00 4.0 %

# NEUT 1.23 1.73 1.68 2.26 2.45 3.52 2.5 7.5 103/L
# LYMPH 1.10 1.74 1.31 1.99 1.58 1.77 1.0 4.0 103/L
# MONO .811 7.7 0.35 0.47 0.53 0.50 0.1 1.25 103/L
# EOS .123 0.17 0.14 0.17 0.18 0.25 0.0 0.55 103/L
# BASO .098 0.06 0.05 0.06 0.06 0.07 0.0 0.1 103/L
# LUC - 0.50 0.57 0.58 0.84 0.98 0 0.4 103/L

Tabel 2. Hasil pemeriksaan kimia darah pasien


Test Hasil Satuan Nilai normal
Albumin 3.69 g/dL 3.4 4.8
Alkali phospatase 64 U/L 53 128
Creatinin 0.58 mg/dL 0.67 1.17
SGPT 44.1 U/L 0 50
SGOT 67.8 U/L 0 33
Glucose puasa 101 mg/dL 80 100
BUN 14 mg/dL 8 23
BILD2 0.27 mg/dL 0.00 0.30
BIL total 0.69 mg/dL 0 1.3
Total protein 5.33 g/dL 6.4 8.3
Na 141 mmol/L 136 145

5
K 4.30 mmol/L 3.5 5.1
Globulin 1.64 g/dL 3.20 3.70
BIL indirect 0.42 mg/dL 0.00 0.8

DISKUSI bentuk peningkatan megakariosit dalam


Immune (idiophatic) sumsum tulang. Sensitisasi platelet oleh
thrombocytopenic purpura (ITP) autoantibodi (IgG) menyebabkan
merupakan kelainan hematologi dengan difagositnya platelet tersebut secara
penurunan jumlah platelet dalam darah prematur dari sirkulasi oleh makrofag
perifer, yang berhubungan dengan sistem retikuloendotel. Masa hidup
mediasi autoantibodi. ITP dibedakan normal untuk platelet adalah sekitar
menjadi tipe primer dan tipe sekunder tujuh hari tetapi pada ITP masa
(berhubungan dengan kelainan lain). hidupnya memendek menjadi beberapa
Pada tipe primer dibedakan lagi menjadi jam.4,8
dua bentuk yaitu akut dan kronik. Tipe Tanda dan gejala ITP dibagi
akut umumnya terjadi pada anak-anak menjadi dua katagori yaitu dry dan wet
usia 2 sampai 6 tahun dengan angka purpura. Dry purpura (perdarahan
kejadian yang sama antara laki-laki dan kutaneus) tampak sebagai bruising
perempuan. Umumnya pada tipe akut (memar) atau petechiae. Sedangkan wet
dapat membaik dengan spontan. purpura berhubungan dengan
Sedangkan pada tipe kronik dialami perdarahan pada membran mukosa
pada orang dewasa dengan rentangan termasuk saluran gastrointestinal,
usia 40 sampai 45 tahun dengan angka mulut, hidung dan mata (Gambar 1).
kejadian lebih tinggi pada perempuan, ITP pada anak-anak biasanya akut dan
dengan perbandingan antara perempuan dapat membaik dengan sendirinya,
dan laki-laki 3:1. Pada tipe kronik dikarakteristikkan dengan onset
trombositopenia terjadi lebih dari enam mendadak dari petechiae dan purpura
bulan, biasanya mempunyai onset yang diperkirakan 2 sampai 3 minggu setelah
tersembunyi dan sering membutuhkan terinfeksi virus atau imunisasi. ITP pada
intervensi medis untuk mencegah dewasa biasanya kronis dengan onset
perdarahan.1,3,5,6,7 tersembunyi tanpa gejala prodromal.
Pada ITP penurunan jumlah Pada sebagian kasus kematian
platelet disebabkan oleh platelet yang berhubungan dengan perdarahan
diikat oleh antibodi, terutama IgG. intrakranial. Pada pasien yang
Antibodi terutama ditujukan terhadap simptomatik terdapat tanda dan gejala
gp IIb IIIa atau Ib. Platelet yang antara lain petechiae/purpura,
diselimuti oleh antibodi kemudian bruising/hematoma, perdarahan
difagosit oleh makrofag dalam RES menetap setelah terjadi injuri,
terutama lien, akibatnya akan terjadi perdarahan mukosa, perdarahan pada
trombositopenia. Keadaan ini hidung/epistaksis, perdarahan dari
menyebabkan kompensasi tubuh dalam tempat lain (perdarahan pada gusi dan
menorraghia pada perempuan).1

6
Gambar 1. 1) wet purpura perdarahan pada mata, 2) purpura dan hematoma, 3)
perdarahan mukosa, 4) petechiae.3

Pengembangan diagnosis pada pemeriksaan fisik, hitung darah dan


pasien berdasarkan riwayat medis, pemeriksaan darah didapatkan temuan
pemeriksaan fisik, pemeriksaan darah yang tidak khas, maka diperlukan
lengkap dan peripheral blood smear. pemeriksaan tambahan evaluasi
Riwayat medis dan pemeriksaan fisik sumsum tulang. Pada sumsum tulang
digunakan untuk mengetahui beratnya biasanya normal atau menunjukkan
penyakit, luas dan lamanya perdarahan. peningkatan megakariosit (Gambar 2).
Riwayat medis juga dapat digunakan Namun pemeriksaan sumsum tulang
untuk mengeliminasi penyebab lain dari direkomendasikan untuk pasien yang
trombositopenia misalnya akibat berusia lebih dari 60 tahun dan pada
alkohol dan obat-obatan. Pada pasien dengan kekambuhan penyakit
pemeriksaan fisik tanda perdarahan setelah perbaikan menyeluruh,
yang dialami dapat berupa petechiae, kegagalan dalam terapi lini pertama
purpura, perdarahan konjungtiva dan atau pada pasien yang dipertimbangkan
mukosa. Splenomegali juga dapat untuk splenektomi. Pemeriksaan
ditemukan pada pasien muda. Lamanya sumsum tulang tidak diperlukan pada
waktu perdarahan dapat membantu pasien di bawah 60 tahun dengan tanda
untuk membedakan ITP akut dengan dan gejala yang khas.1,3,7,8
ITP kronis. Menentukan tipe perdarahan
penting dilakukan untuk membedakan
platelet-type perdarahan
mukokutaneus dengan coagulation-
type hematoma.1,5,7
Pemeriksaan laboratorium
dilakukan secara sederhana dengan
pemeriksaan darah lengkap
menunjukkan hitung darah yang
normal, kecuali rendahnya jumlah
platelet (<150 x 109/L) dan jika terdapat
riwayat perdarahan yang signifikan Gambar 2. 1) peripheral blood smear
sebelumnya. Pada sediaan blood smear dengan dua platelet besar, 2) sumsum
menunjukkan jumlah platelet yang tulang dengan peningkatan jumlah
menurun, platelet yang ada sering kali megakariosit.5
besar. Jika pada riwayat medis,

7
ITP primer didiagnosis dengan pengobatan. Penatalaksanaan pasien
mengekslusi penyebab sangat tergantung pada jumlah platelet
pseudotrombositopenia, ITP sekunder dan derajat perdarahan (Tabel 3).
dan ITP yang diturunkan. Mendapatkan Penatalaksanaan dapat dibagi menjadi
riwayat medis yang akurat dua yaitu medis dan bedah. untuk
dikombinasikan dengan pemeriksaan penatalaksanaan medis dibagi menjadi
darah lengkap dan melalui evaluasi dua yaitu terapi lini pertama dan terapi
blood smear merupakan langkah lini kedua. Pilihan pengobatan lini
pertama dan sangat penting. Onset akut pertama diantaranya kortikosteroid,
bruising dan petechiae pada anak sehat, intravena (IV) imunoglobulin (Ig) dan
sering dengan riwayat infeksi IV Rh anti-D. Kortikosteroid mencegah
sebelumnya, berhubungan dengan destruksi platelet oleh makrofag dalam
trombositopenia dan ukuran platelet limpa dan hati dengan demikian dapat
yang besar pada blood smear meningkatkan jumlah platelet. Pilihan
memberikan kesan ITP akut. Demam pertama dapat digunakan prednisone
yang berkepanjangan, kehilangan berat 0,5 2 mg/kg/hari sampai jumlah
badan, nyeri pada tulang, plateletnya melebihi 30-50 x109/L.
lymphadenophaty dan organomegali Kortikosteroid diresepkan sebagai
beberapa hal ini tidak biasa dan pengobatan jangka pendek (3-4 minggu)
memerlukan pemeriksaan untuk karena penggunaan jangka panjang
mengeklusi leukemia, anemia aplastik dapat menimbulkan efek samping yang
dan penyakit lain yang serius.9 lebih banyak dari manfaatnya untuk
Beberapa faktor memegang mengurangi resiko perdarahan yang
peranan penting dalam penatalaksanaan berat. Imunoglobulin digunakan untuk
pasien ITP antara lain perdarahan desensitasi sistem imun. Ada dua jenis
banyak yang terjadi sebelumnya, faktor imunoglobulin intravena (IVIg) dan
pemberat terjadinya perdarahan, anti-D imunoglobulin intravena. IVIg
komplikasi dari terapi yang diberikan, diindikasikan untuk pasien yang
aktifitas atau pola hidup dan toleransi mempunyai risiko tinggi mengalami
terhadap efek samping pengobatan. perdarahan atau sebelum menjalani
Pasien dengan jumlah platelet lebih dari operasi untuk meningkatkan jumlah
50x109/L biasanya tidak memerlukan platelet.3,5,9

Tabel 3. Penatalaksanaan berdasarkan atas jumlah platelet.3

Jumlah platelet (x109/L) Pengobatan


>50 Tidak memerlukan pengobatan
30-50 Tidak memerlukan pengobatan, atau
Prednisone (1 - 1,5 mg/kg/hari) untuk pasien yang
mempunyai resiko tinggi untuk mengalami perdarahan
(contoh: hipertensi, faktor pola hidup, penggunaan obat
yang bersamaan, trauma kepala atau jadwal untuk
operasi)
<30 Prednisone (1 - 1.5 mg/kg/hari)
Perdarahan atau Pengobatan darurat :
Perdarahan yang Transfusi platelet intravena imunoglobulin (IVIg; 1
mengancam nyawa g/kg/hari) methylprednisolone (1 g/hari selama tiga hari)

8
Terdapat banyak terapi lini pengobatan. Lebih dari 50% pasien
kedua dengan berbagai mekanisme anak-anak sembuh dalam empat sampai
kerja. Obat ini digunakan ketika delapan minggu. 15-20% pasien anak-
pengobatan lini pertama mengalami anak akan dapat berkembang menjadi
kegagalan atau intoleran. Tujuan utama ITP kronis. Sekitar 2% pasien anak-
terapi lini kedua mendapatkan jumlah anak dapat meninggal akibat penyakit
platelet yang aman (>50x109/L) untuk ini.3,10
meminimalisir risiko terjadinya Pada pasien ITP yang merespon
perdarahan pada pasien. Pengobatan lini terhadap terapi, mortalitasnya sama
kedua terdiri dari imunosupresan dan dengan populasi pada umumnya.
rituximab. Imunosupresan bekerja pada Diantara pasien yang tidak merespon
tingkat sel T. Azathioprine, terapi pada beberapa tahun pertama
cyclosphosphamide dan cyclosporine akan mempunyai risiko mortalitas dan
merupakan obat utama yang sering morbiditas yang lebih tinggi. Kematian
digunakan. Rituximab bekerja dengan akibat penyakit ini sangat jarang terjadi,
mengurangi jumlah cell B yang tetapi terdapat sekitar 3% pasien ITP
menghasilkan autoantibodi.3,9 sukar disembuhkan dan biasanya
Terapi pembedahan yang biasa berhubungan dengan perdarahan
dilakukan adalah splenektomi. intrakranial atau infeksi. Komplikasi
Diindikasikan untuk pasien yang sulit yang dapat terjadi termasuk diantaranya
untuk disembuhkan atau intoleran perdarahan intrakranial atau perdarahan
terhadap kortikosteroid dan terjadi mayor lainnya, kehilangan banyak
trombositopenia berat, perdarahan darah, efek samping dari pemberian
ataupun keduanya. Splenektomi tidak kortikosteroid, terjadinya infeksi
menjadi pilihan dalam terapi ITP pada pneumococcal pada pasien yang
anak-anak.3,9 menjalani splenektomi.10
Secara keseluruhan prognosis Pada kasus ini, pasien mengeluh
dari pasien ITP bervariasi, sangat mengalami perdarahan pada gusi sejak
tergantung pada individunya dan tidak dua hari sebelum masuk rumah sakit,
dapat diprediksi perjalanan penyakitnya. adanya bintik-bintik kemerahan pada
Pada dewasa dapat berkembang menjadi kulit wajah sejak lima hari sebelum
ITP kronis dan jarang terjadi masuk rumah sakit, tidak mengalami
kesembuhan spontan. Hanya 2% pasien mimisan dan tidak terdapat perdarahan
dewasa yang mengalami kesembuhan ditempat lain seperti BAB hitam
spontan, sekitar 64% pasien dewasa (negatif). Selain itu pasien juga
pada akhirnya memperoleh mengeluhkan nyeri kepala sejak sepuluh
kesembuhan. Sekitar 30% pasien yang hari sebelum masuk rumah sakit dengan
mengalami penyakit kronis dan 5% skala nyeri dua, badan lemas dengan
pasien dapat meninggal akibat mual dan muntah. Pasien sebelumnya
terjadinya perdarahan. ITP akut dirawat dengan kecurigaan DHF. Tidak
biasanya terjadi pada anak-anak, ditemukan adanya riwayat penyakit lain
terutama pada usia di bawah sepuluh sebelumnya.
tahun. Diperkirakan 83% pasien anak- Pada pemeriksaan fisik
anak dapat sembuh spontan dan pada didapatkan keadaan umum pasien
akhirnya 89% pasien dapat memperoleh sedang dengan kesadaran baik dan vital
kesembuhan. Sekitar 80% pasien anak- sign dalam rentang normal. Ditemukan
anak dapat sembuh spontan dalam adanya perdarahan pada gusi serta
waktu enam bulan dengan atau tanpa bintik-bintik kemerahan pada wajah.

9
Tidak ditemukan adanya kelainan pada lamanya waktu perdarahan terjadi
sistem organ yang lainnya. belum mencapai enam bulan.
Dilakukan beberapa Diagnosis banding pada pasien
pemeriksaan penunjang pada pasien telah disingkirkan dengan dilakukan
untuk membantu kita dalam pemeriksaan imunologi DHF dan
menegakkan diagnosis. Telah dilakukan hematologi malaria yang hasilnya
pemeriksaan antara lain darah lengkap, negatif. Untuk mengetahui apakah
blood smear, kimia darah, foto thorax, terdapat komplikasi perdarahan
imunologi DHF, hematologi malaria intrakranial pada pasien ini maka
dan CT scan. Dari hasil pemeriksaan dilakukan pemeriksaan CT scan dan
darah lengkap yang telah dilakukan hasil pemeriksaan menunjukkan tidak
selama enam hari tampak adanya terdapat tanda-tanda perdarahan
penurunan jumlah platelet di bawah intrakranial.
normal yaitu 27.1, 38, 25, 23, 26 dan 35 Penatalaksanaan yang diberikan
x103/L. Didapatkan juga terjadi sedikit pada pasien ini berupa IVFD NaCl
penurunan pada HGB pada hari ke tiga 0,9% 20 tpm, karena terapi cairan
sampai ke enam yaitu 10.6, 11.1, 10.5 merupakan salah satu aspek terpenting
dan 10.8 g/dL. Dari hasil blood smear dalam perawatan serta untuk
didapatkan jumlah platelet menurun, mempertahankan stabilitas
clumping platelet (-) dan memberikan hemodinamik pada pasien. Diberikan
kesan trombositopenia. Hasil paracetamol untuk mengatasi nyeri
pemeriksaan imunologi DHF dan kepala yang dikeluhkan pasien dengan
hematologi malaria didapatkan hasil dosis 3x500 mg per oral setiap delapan
negatif. Pada hasil foto thorax tidak jam. Pasien juga diberikan diet lunak
ditemukan adanya kelainan. Hasil tinggi kalori tinggi protein untuk
pemeriksaan CT scan menunjukkan menjaga keseimbangan nutrisi.
tidak terdapat tanda-tanda perdarahan Dilakukan monitoring vital sign,
intrakranial. keluhan, darah lengkap dan tanda-tanda
Berdasarkan riwayat medis, perdarahan pada pasien. Tidak
pemeriksaan fisik, pemeriksaan darah diberikan pengobatan spesifik pada
lengkap dan peripheral blood smear pasien ini, karena jumlah trombositnya
pasien didiagnosis dengan idiophatic sudah melebihi 30x103L. Diberikan
thrombocytopenic purpura (ITP). Hal KIE pada keluarga dan pasien untuk
ini dikarenakan pada pasien didapatkan waspada apabila terjadi perdarahan
adanya perdarahan pada gusi serta yang berat. Tidak dilakukan
bintik-bintik kemerahan pada wajah pemeriksaan sumsum tulang pada
pasien yang sesuai dengan manifestasi pasien ini karena hasilnya tidak
klinis ITP. Pada pasien juga didapatkan mempengaruhi pengobatan yang
penurunan jumlah platelet (<150.000 diberikan dan pada anak-anak tidak
IL) dalam darah perifer serta disertai merupakan indikasi untuk dilakukannya
dengan penurunan hemoglobin akibat pemeriksaan sumsum tulang. Pasien
adanya riwayat perdarahan. Hasil dirawat untuk menegakkan diagnosis
pemeriksaan blood smear pada pasien dan dipulangkan setelah lima belas hari
ini, didapatkan hasil yang sesuai dengan perawatan.
tanda pada ITP yaitu jumlah platelet
yang berkurang. Kemungkinan pasien RINGKASAN
ini merupakan ITP tipe akut, karena
Anak laki-laki usia 13 tahun dengan
merupakan pasien anak-anak dan
keluhan utama gusi berdarah. Terdapat

10
bintik-bintik kemerahan pada kulit dilakukan splenektomi. Hasil
wajah, dan dikeluhkan juga nyeri kepala pemeriksaan sumsum tulang pada anak-
dengan skala nyeri dua. Berdasarkan anak biasanya tidak mempengaruhi
riwayat medis, pemeriksaan fisik, keputusan penanganan. Pengobatan
pemeriksaan darah lengkap dan yang diberikan tergantung pada gejala
peripheral blood smear pasien yang dialami atau risiko perdarahan dan
didiagnosis dengan ITP dan observasi jumlah platelet. Prognosis dari pasien
cephalgia. ITP pada pasien ini juga sangat bervariasi sangat tergantung
merupakan ITP tipe akut, karena ITP pada individunya. Sekitar 80% pasien
akut umumnya terjadi pada anak-anak anak-anak dapat sembuh spontan dalam
dan onset perdarahannya belum waktu enam bulan dengan atau tanpa
mencapai enam bulan. Pemeriksaan pengobatan. Komplikasi yang dapat
sumsum tulang tidak dilakukan pada terjadi diantaranya perdarahan
pasien ini karena pemeriksaan tersebut intrakranial atau perdarahan mayor
hanya dilakukan pada pasien yang lainnya, kehilangan banyak darah, efek
berusia lebih dari 60 tahun, pada pasien samping dari pemberian kortikosteroid,
yang mengalami kekambuhan setelah terjadinya infeksi pneumococcal pada
perbaikan menyeluruh, kegagalan pada pasien yang splenektomi.
pemberian terapi lini pertama dan pada
pasien yang dipertimbangkan untuk
Purpura in Infants. 2011. Vol 1, no
3: 104-7.
DAFTAR PUSTAKA
7. Neunert Cindy, Lim Wendy,
1. Provan Drew. Characteristics of Crowther Mark, Cohen Alan,
immune thrombocytopenic purpura Solberg Lawrence, Crowther Jr and
: a guide for clinical practice. Mark A. The American Society of
2009: 8-12. Hematology 2011 evidence-based
2. Farid J, Gul Nasreen, Qureshi practice guideline for immune
Waqar UR, Idris M. Clinical thrombocytopenia. 2011 117:4190-
presentations in immune 207.
thrombocytopenic purpura. 8. Hoffbrand A.V, Pettit J.E, Moss
2012;24(2). P.A.H. Kelainan perdarahan akibat
3. Aerts Erik, derbyshire L, Dooley F, kelainan vaskular dan trombosit.
Kelly M, Struijk willy, Taylor Kapita selekta hematologi. Edisi 4.
Louise et al. Immune Jakarta. 2002: 235-43.
Thrombocytopenia. 2011:3-28. 9. Warrier Rajakharan, Chauhan
4. Bakta I Made. Purpura Aman. Management of immune
Thrombositopenik Idiopatik. thrombocytopenic purpura: an
Hematologi Klinik Ringkas. update. 2012:221-7.
Jakarta. 2003: 241- 4. 10. Silverman Michael A. Idiophatic
5. Alvina. Idiopathic thrombocytopenic purpura. 2013
thrombocytopenic purpura : April. Diakses 21 November 2013.
laboratory diagnosis and Diunduh dari:
management. 2011;30:126-34. http://emedicine.medscape.com.
6. A MD Hashemi, F MD Kargar, A
MD Souzani, N MD Hazar. Acute
Immune Thrombocytopenic

11