NEUROLOGA (1)

Quien dice que en

Arequipa no hay Escuela?
 AQMED

Mujer de 32 aos consulta por cefalea, que empez 2 das atrs. Se localiza en el lado
derecho de su cabeza y es tipo latido. La cefalea empeora al subir escaleras o caminar.
Adems tiene nauseas pero no vmitos. Refiere tambin que los ruidos y la luz exacerban
su dolor.
 CEFALEA AQMED

Dolor localizado en la cabeza, cuello o mandbula.

Etiologa.
Primaria: migraa, en racimos, tensional; o secundaria: hemorragia
intracraneal, tumor cerebral, meningitis, arteritis temporal, glaucoma.
*Migraa afecta al 15% de la poblacin.

Presentacin.
Existe una causa posiblemente grave?: historia + examen
Historia: es el primer episodio?
*Sntomas recurrentes: cefalea primaria ms probable.
MIGRAA / RACIMOS / TENSIONAL
*1ra: en especial + severa y rpida !
*la peor de mi vida, trueno + rigidez de nuca sin fiebre: hemorragia intracraneal,
*sntomas empeoran en das a semanas, examen neurolgico anormal, fiebre,
*vmitos antes de la cefalea, semanas o inducida por la tos, flexin: tumores de fosa
posterior,
inicio luego de los 55 aos: secundaria
*Arteritis temporal: mayores de 50, polimialgia reumtica, claudicacin mandibular,
fiebre, prdida de peso, dolor de cuero cabelludo (peinarse, almohada), VSG.
*fiebre y rigidez de nuca: meningitis.
*Glaucoma: dolor de ojo antes de cefalea.
 CEFALEA AQMED

MIGRAA: sndrome benigno, recurrente de cefalea, nausea/vmitos, y otras

disfunciones neurolgicas. (incidencia USA = 12%)
Cefalea: pulstil, unilateral, agravada por movimiento.
Fotofobia, fonofobia, tiempo de mximo dolor (4 a 72 horas)
Probable cuando desencadenante tpico identificado: alcohol, alimentos (chocolate,
queso, glutamato de sodio), hambre o patrones irregulares de sueo.

Aura: dficit focal previo motor, sensorial o visual. * Focalidad puede ocurrir durante.
Migraa con aura (clsica): patognomnico: escotoma centellante.
Slo 20% de migraas se acompaan de aura.
Equivalente migraoso: sntomas focales sin cefalea, nausea y vmitos.

Cronica: >15 episodios al mes. (2%)

Episodica: <15 episodios al mes.
Complicadas: Dficits neurolgicos severos que persisten luego de resolucin del dolor.
Basilar: Asociadas a vrtigo, diplopia, ataxia, disartria.
 CEFALEA AQMED

TENSIONAL:
Cefalea opresiva, en banda, bilateral. en tornillo
Pueden asociarse a rigidez de msculos cervicales posteriores.
Progresin lenta, puede persistir por das con o sin fluctuaciones.
Movimiento no la exacerba.

EN RACIMOS: (clusters)
Empiezan sin desencadenante, tpicamente descritas como exquisitas, unilateral,
periorbital, intensidad pico en 5 minutos.
Rara vez descritas como pulstiles.
Ataques duran de 30 min 3 hrs, y ocurren 1 3 veces/da durante periodo de 4 - 8 sem.

Asociados: dolor retroorbital, rinorrea, inyeccin conjuntival, lagrimeo, congestin nasal,

sudoracin, palidez; sensibilidad al alcohol. Sndrome de Horner a veces.
*Emociones, alimentacin raramente la desencadenaran.

Paciente con primera cefalea severa, de inicio sbito, y evidencias de otra causa en la
historia o examen: TC ceflica para d/c causas secundarias.
 CEFALEA AQMED

Tratamiento:
Empezar identificando desencadenantes individuales y modificando estilo de vida.
La mayora requerirn farmacoterapia adicional.

MIGRAA:

Manejo de episodio agudo:

Migraa leve: (cefalea sin nausea/vmitos) AINEs
Terapia abortiva: sumatriptn (agonista de serotonina (1A, 1D), CI en cardiovasculares;
PO, nasal, SC dependiendo de severidad), dihidroergotamina (alternativa) +/- cafena,
antagonistas de dopamina (metoclopramida) PO.

Profilaxis: Cuando crisis ms de 3 4 veces al mes.

Propanolol, timolol, cido valproico, topiramato (primera lnea)(AAN 2012: Metoprolol,
Petasites); verapamilo, tricclicos, ISRS (sertralina, fluoxetina).
Toman 2 6 semanas en hacer efecto, pueden descontinuarse gradualmente durante 6
meses una vez alcanzada estabilidad clnica.
Metisergida no: uso prolongado: fibrosis valvular y retroperitoneal.
 CEFALEA AQMED

Anlgesicos OPIOIDES no recomendados (adiccin).

Se utilizan en pacientes con cefaleas severas, infrecuentes, que no responden a otras
terapias.
*Acetaminofen, ibuprofeno.

TENSIONAL
Relajacin. Encontrar actividades relajantes para paciente.
Farmacoterapia inicial: acetaminofen, AINES. Si persiste: relajante muscular.

RACIMOS
Agudo: el tratamiento ms efectivo: oxgeno al 100% (75% efectivo)
Sumatriptn (intranasal o SC. CI si hx de CAD), AINEs, ergot.

Preventivo: (uso continuo de abortivos: cefalea rebote o toxicidad)

Verapamilo (nico estudiado en RCT, ECG si altas dosis), litio. Prednisona (si duracin
esperada es menor de 2 meses), ergotamina.
AQMED
ARTERITIS TEMPORAL AQMED

Arteritis de clulas gigantes: vasculitis de grandes vasos que

irrigan la cabeza, ojo y nervios pticos.
Debut de cefalea en mayores de 50 aos!
Si no se trata: puede llevar a prdida permanente de visin.
Presentacin.
Cefalea en uno o ambos temporales. Dolor de cuero cabelludo (al peinarse), claudicacin
mandibular, disminucin de visin o visin borrosa, adormecimiento de lengua.
A veces: rigidez proximal (cuello, brazos, caderas): polimialgia reumtica (coexistente con
AT) *25% de pacientes con AT tienen polimialgia reumtica
VSG siempre aumentada en AT (100% sensibilidad)
Confirmatorio: BIOPSIA de arteria temporal: clulas gigantes.

Tto.
Sospecha de AT: si VSG elevada: empezar corticosteroides inmediatamente.
AQMED
 PSEUDOTUMOR CEREBRI AQMED

Hipertensin intracraneal idioptica

Aumento idioptico de la PIC (HTN intracraneal benigna)
Etiologa:
8 10 veces ms comn en mujeres. Asociado con obesidad, enfermedad pulmonar
crnica, Addison, ACO, tetraciclina, toxicidad por vitamina A.
A menudo no se identifica la causa, y se resuelve espontneamente en meses.

Clnica:
Cefalea, tinitus pulstil, disturbios visuales transitorios (diplopia x parlisis del VI);
papiledema bilateral, agrandamiento de la mancha ciega (campo visual).

Dg: TC, RMN normales, LCR normal + PIC aumentada.

Tratamiento:
Prdida de peso, evitar desencadenante (ACO)
Diurticos: acetazolamida o furosemida. Esteroides pueden ayudar.
En casos urgentes: PL repetidas.
Si no es efectivo: shunt ventrculoperitoneal.
*Complicacin: prdida visual.
 NEURALGIA TRIGEMINAL AQMED

Tic douloureux.
Sndrome doloroso idioptico: dolor sbito, severo, agudo, que inicia cerca de la boca y
progresa hacia odo, ojo o nariz. Ataques pueden ser desencadenados por tacto (zona
gatillo) o movimiento (habla, alimentacin).
Puede ser incapacitante!
Dura poco segundos (60) y desaparece, a pesar del dolor, examen neurolgico y
neuroimgenes (RMN) son normales.
Pacientes en sus 60s.
Se cree que es secundario a compresin de raz trigeminal por un vaso sanguneo.
Ocasionalmente puede ser manifestacin de esclerosis mltiple o tumor de fosa
posterior.

CARBAMAZEPINA es el estndar de tratamiento.

En aquellos no controlados: fenitona, baclofeno o gabapentina pueden intentarse.

No respuesta a tratamiento mdico: ciruga (ablacin por radiofrecuencia) o inyeccin de

alcohol.
 AQMED

DISTROFIA SIMPATTICA REFLEJA (CAUSALGIA)

Aparece varios meses luego de atriccin (crushing)

Dolor constante, quemante, agonizante que no responde a los analgsicos usuales.
Agravado por la menor estimulacin del rea.

Extremidad fra, ciantica y hmeda.

Bloqueo simptico satisfactorio es diagnstico.

Simpatectoma quirrgica es curativa.
AQMED
AQMED
AQMED
AQMED
 AQMED

Anillo de Zinn
AQMED
 AQMED

Varn de 45 aos, trado a EMG despus de 2 das de fiebre, cefalea, nauseas y vmitos.
Al examen fsico Ud. encuentra rigidez de nuca y fotofobia.
 MENINGITIS AQMED

Etiologa.
La mayora espontneos. Continuidad (otitis media, sinusitis,
mastoiditis, dentales), hematgeno (endocarditis, neumona).

Causa ms comn: S. pneumoniae (para todos los no neonatos)

*Antes: H. influenzae en nios (Vacuna tipo B)

Adolescentes: N. meningitidis.
Defectos inmunolgicos: L. monocytogenes (particularmente celular (T), neutrfilos)
*HIV, esteroides, leucemia, linfoma, Qt; neonatos, ancianos.

S. aureus: neurociruga (instrumentacin)

Criptococcus: HIV + CD4 < 100
Fiebre manchada de las montaas rocosas: garrapata + geografa (Atlntico: Carolinas)
Lyme: Noreste (NY, NJ, Massachusetts), TBC, sfilis.

ASPTICA: Virus (cultivos -, pleocitosis linfoctica): no-polio enterovirus (la causa ms

comn en nios: coxsackie, echo, entero), arbovirus (St. Louis, West Nile), HIV, herpes
simplex : PCR
Streptococo grupo B (agalactiae): el ms comn en neonatos!
 MENINGITIS AQMED

Presentacin.
*Triada: fiebre + meningismo + alteracin de estado mental.

Fotofobia, cefalea; rigidez de nuca, Kerning, Brudzinski; nauseas, vmitos.

Estado mental (encefalitis), convulsiones, focalidad (campo visual, nervios craneales)
*Dficit neurolgico a largo plazo ms comn (bacteriana): dao al 8vo par!
Nio que se recupera necesita evaluacin de audicin.
Otras secuelas: defecto visual, retardo mental, deficit motor, epilepsia, comport

Rash: petequial: Neisseria, muecas/tobillos + diseminacin centrpeta: FMMR

Parlisis facial, eritema migrans: Lyme

Menores de 2 aos:
Letargia, fiebre o hipotermia, hipotona, FONTANELA abultada, vmitos, fotofobia,
alteracin de conciencia, signos de sepsis (hipotensin, ictericia, distress respiratorio).
Convulsiones.
Iniciar tratamiento lo antes posible!
 MENINGITIS AQMED

Diagnstico.
PL!
*Si se retrazar por ms de 20 min: antibiticos empricos!
*Cultivos de LCR permanecen positivos por varias horas luego de la 1ra dosis de ATB.
*1ro TC si papiledema, focalidad, convulsiones nuevas, alteracin severa de estado
mental, inmunocomprometido (HIV, inmunosupresores, post-transplante).

PL: cultivo LCR

conteo celular: DIFERENCIAL NORMAL < 5/mm3, linfocitos
Bacterial: miles de neutrfilos
Viral, rickettsia, Lyme, TBC, sifilis, micosis (criptococo):
leve a moderada elevacin de linfocitos (docenas a cientos)
Protenas elevadas +/o glucosa disminuida: no especficos
Presin elevada (cualquier tipo)
Gram: sensibilidad 50 70%, alta especificidad.
Test antignico directo
*Lyme, FMMR: respuesta inmunolgica especfica y SEROLOGA.
*Cryptococcus neoformans: tinta china, antgeno srico y en LCR.
*Sfilis: VDRL+, FTA en LCR+
*TB: cido rpido (rara deteccin), cultivo! (de repetidas PLs), PCR.
 AQMED

*Traumtica: GsRs 6 000/uL (van disminuyendo en tubos)

GsBs ~ 1 / 750 - 1000 GsRs
Protena y glucosa levemente elevadas
No xantocroma
*Radio GsBs/GsRs < 0.01 tiene 100% de VPN para meningitis en un estudio
 MENINGITIS AQMED

Tratamiento.
Emprico bacteriana adultos: VANCOMICINA + CEF3(ceftriaxona)
+/- AMPICILINA si defectos inmunolgicos, >50 aos, <1 mes
(Listeria)
(*HIV, esteroides, embarazo, malignidad hematolgica)
(*Listeria resistente a todas las cefalosporinas)
Lyme: Ceftriaxona
Criptococo: anfotericina, luego fluconazol de por vida o hasta HAART + asintomtico + CD4 > 100/uL
al menos 3 6 meses (HIV)
Neurosfilis: Penicilina IV alta dosis
TB: igual a pulmonar, mayor duracin: 9 12 meses.
ESTEROIDES: TB, BACTERIANA.
Actualmente no tratamiento PROBADO til para viral (asptica)

*Neisseria: administrar antibitico profilaxis a contactos cercanos: rifampicina, ciprofloxacino

(adultos) o ceftriaxona.

*DEXAMETASONA: respuesta inflamatoria en espacio subaracnoideo (lisis pared bacteriana) luego

de ATB: puede empeorar morbi/mortalidad.
15 a 20 minutos antes o conjuntamente + ATBs: mejor pronstico!
Mayor beneficio en neumoccica!
Continuar por 4 das si se confirma bacteriana (Gram LCR+, ms de 1000 GsBs
LCR), descontinuar si etiologa no bacteriana.
 AQMED

Varn de 18 aos, trado a EMG por sus amigos, despus de 1 da de confusin y

comportamiento extrao. Originalmente se quejaba de cefalea y fiebre. Pero empeor.
No tiene antecedentes de importancia.
Al examen fsico Ud. lo encuentra letrgico, confuso, febril.
No puede determinar si tiene signos focales (no obedece rdenes).
 ENCEFALITIS AQMED

Parnquima + meninges.
Etiologa.
Cualquier microorganismo. LA MAYORA: VIRUS: HSV-1 (adultos), VZV, CMV, enterovirus
y arbovirus (nios), encefalitis equina (este y oeste), St. Louis, West Nile.

Presentacin.
Fiebre y cefalea: inespecficos. Alteracin del estado mental! (cualquier nivel)
Dficits focales de cualquier tipo.
Rigidez de nuca, convulsiones.
Diagnstico.
TC, RMN: no especfico.
HSV: predileccin por lbulos temporales (TC) *I: nios mayores y adultos, II: neonato
PL! + tcnica de amplificacin PCR (PCR HSV: sensibilidad 98% + especificidad > 95%)

Tratamiento.
HSV: aciclovir IV
*Famciclovir, valaciclovir: no formas IV disponibles.
Ganciclovir o foscarnet: CMV
 AQMED

Varn, HIV negativo, es trado a EMG debido a una crisis epilptica. Cuando recupera la
conciencia, presenta afasia y debilidad de la mano y pierna derechas.
TC craneoenceflica con contraste muestra realce de una lesin, en forma de anillo.
 ABSCESO CEREBRAL AQMED

Coleccin de material infectado en el parnquima cerebral.

Etiologa.
Bacteriana (continuidad, hematgena), toxoplasmosis (reactivacin, HIV CD4<50100).
Ms comn: Streptococcus (60-70%), Bacteroides (20-40%), Enterobacteriaceae (25-35%),
Staphylococcus (10%)
Presentacin.
Cefalea (St. ms comn), fiebre, dficit focales (st. inicial en 60%!), crisis epilpticas.
Diagnstico.
TC + contraste (*malignidad tambin resalta), RMN es ms precisa.
No etiologa precisa.
Aspiracin estereotctica o excisin quirrgica: Gram, cultivo.
HIV+: 90% de lesiones: toxoplasmosis o linfoma!
Terapia emprica suficiente:
Si responde a 10 14 das de pirimetamina + sulfadiazina: continuar.
Tratamiento.
Combinacin Qx + Mdica: aspiracin estereotctica, excisin qx.
Penicilina + metronidazol + Cef3(ceftazidima)
(strepto) (anaerobios) (bacilos gram-)
AQMED
 AQMED

Mujer de 53 aos es trada a EMG por mareos. Describe que al caminar al bao
experiment sbitamente nauseas; al llegar al bao vomit una vez y cay al piso.
Era incapaz de levantarse y llam al 116.
La paciente dice que las cosas dan vueltas alrededor de ella, aunque se da cuenta que ella
no se est moviendo.
AQMED
 AQMED

VRTIGO

Falsa sensacin de movimiento ROTATORIO.

Etiologa.
Causa ms comn: vrtigo posicional paroxstico benigno. Enfermedad de Meniere,
laberintitis, traumtico, fstula perilinftica, vrtigo cervical. Enfermedad vascular de
tronco, tumor cerebral, esclerosis mltiple, drogas, migraa vrtebro-basilar.

Presentacin.
1. Mareo sntoma inespecfico: vrtigo? pre-sncope?
Inclinacin, bamboleo, cada hacia delante o atrs
Comnmente asociados a nauseas y vmitos.

*Pre-sncope: sensacin de desvanecimiento.

Asociados: debilidad generalizada, palpitaciones, disnea.

2. Vrtigo es secundario a enfermedad central o vestibular?

AQMED
 VRTIGO AQMED

Perifrico
Enfermedad de Meniere: tinitus, hipoacusia y vrtigo episdico.
Cada episodio dura de 1 - 8 hrs. Ocurren a intervalos regulares por aos.
Los sntomas aumentan y disminuyen con la presin endolinftica.
Las dos causas ms comunes: sfilis y trauma craneal.
*Dieta baja en sodio, diurticos. Descompresin quirrgica.

Laberintitis: Inicio sbito de vrtigo severo que dura varios das, con hipoacusia y tinitus.
Frecuentemente sigue a infeccin respiratoria superior.

Vrtigo posicional paroxstico benigno: Exacerbado con movimientos o cambios de

posicin ceflicos. Episodios por varios das. Latencia de segundos. Vrtigo usualmente
dura entre 10 y 60. No asociado con hipoacusia.
*Maniobras posicionales: mover otolito fuera de canales circulares (Dix Hallpike, Barany)

Fstula perilinftica: Asociacin temporal con trauma craneal o barotrauma extremo

(vuelo, buceo, Valsalva)
*Sintomtico: meclizina, diazepam (severos)
Central
Tumor cerebelar o troncular, hemorragia o isquemia. Toxicidad. Esclerosis mltiple.
 AQMED

Vrtigo
Espontneo
De comienzo brusco
Intenso
Con cortejo vegetativo
De Corta duracin
Hipoexcitabilidad calrica con el tiempo.

Acfenos
Pueden ser premonitorios.
Aparecen o aumentan antes de la crisis de vrtigoK
 AQMED

Sindromes Vestibulares perifricos:

Sindrome de Mnire: Afectacin de OI.

Etiologa desconocida.
Sustrato anatomopatolgico: hidrops endolinftico.
Hipoacusia de al menos 20dB fluctuante.
Acfenos del mismo odo asociados a crisis de vrtigo espontneo
recurrentes de 20.
Signos vegetativos e inestabilidad.
Se produce distensin del laberinto membranoso debido a aumento de
endolinfa (hidrops laberntico).
Forma idioptica es la ms fcte. (Enf. de Mnire)
20% de casos son bilaterales.
Afecta a adultos entre 30 y 50 aos, no pred sexo.
AQMED
 AQMED

Hipoacusia neurosensorial coclear

Afecta todas las frecuenciasgraves.
Al inicio fluctuante: aumenta junto con la
crisis de vrtigo y mejora tras ella.
En estados avanzados se hace K.
Test de glicerol ser +.

Sensacin de plenitud en odo durante

la crisis.
 AQMED

El tratamiento del episodio agudo se realizar

con sedantes vestibulares y antiemticos.
El tto fisiopatolgico de mantenimiento pretende:
Controlar el Vrtigo
Control del Acfeno:+/-
Control de la Hipoacusia :
Se realiza con:
Dieta hiposdica, diurticos (HCT, Acetazolamida) y
vasodilatadores (betahistina).
 AQMED

Perfusin intratimpnica semanal con

anestesia local de frmacos vestibulotxicos
como gentamicina(laberintectoma qumica).

Tto Qx: conserva la audicin como la

neurectoma o seccin del n. vestibular, o
con tcnicas que no la conservan como la
laberintectoma control de vrtigo 98%
 AQMED

Neuritis Vestibular:
Es la 2da causa + fcte de vrtigo perifrico.
Vrtigo retrolaberntico por afectacin de la 1ra neurona del nervio
vestiular.
Causa vrica.
Produce crisis nica e intensa de vrtigo espontneo por arreflexia o
hiporreflexia vestibular.
Dura varios das, con audicin N.
RM hipercaptacin del N. vestibular.
TTO: con sedantes vestibulares y antiemticos.
Recuperacin completa 50%, en el resto paresia vestibular unilateral
detectable en la prueba calrica.
Se recuperan del vrtigo y del nistagmo por compensacin central.
Persiste inestabilidad crnica.
 AQMED

Vrtigo posicional paroxstico benigno

Causa + fcte de vrtigo perifrico.
Se produce por canalitiasis:
Porciones de la otoconia del utrculo que flotan en la
endolinfa de un conducto semicircular originan un
movimiento de la endolinfa que estimula anormalmente la cresta ampular.
Menos fcte por cupulolitiasis: otolitos de la mcula del
utrculo que se adhieren a la cresta ampular del conducto semicircular.
El conducto semicircular posterior es el + frecuentemente
afectado despus del horizontal.
La mayora son idiopticos pero hay antc de Tx.
 AQMED

VPPB Clnica:
Crisis de vrtigo provocadas por mov ceflicos de extensin y
giro (al acostarse, al mirar un estante)
De corta duracin.

Diagnstico:
Induccin del vrtigo y el nistagmo con la maniobra o test de
Dix- Hallpike.
Nistagmo de VPPB tiene periodo de latencia, se agota tras
30.
Tiene habituacin o fatiga si se repite la maniobra es
reversible y se dirige hacia el odo + declive.
TTO: Maniobras de reubicacin canalicular.
AQMED
AQMED
 AQMED

NEURITIS
MNIRE VPPB
VESTIBULAR

Hidrops Canalitiasis/
Causa Neuritis Vrica
endolinftico Culpolitiasis

Topografa de la
Laberintico Retrolaberntico Laberntico
lesin

Crisis de Repetidas nica Repetidas

Vrtigo Duran horas Dura das Duran segundos

Si (al inicio
Hipoacusia fluctuante y No No
peor en graves)
Tratamiento Sintomtico y de Maniobras de
Frmacos o Cx
fisiopatolgi las secuelas reubicacin
(etiolgico)
co si existen canalicular
 AQMED

Varn de 46 aos, trado a su consulta quejndose de que sus piernas estn pesadas.
El paciente refiere que sus sntomas empezaron 2 das atrs; y que, aproximadamente
hace 3 semanas tuvo varios episodios de diarrea, que se resolvieron espontneamente.
Al examen neurolgico encuentra debilidad e hiporreflexia bilateral de MsIs.
SNDROME DE GUILLAN-BARR AQMED

POLINEUROPATA IDIOPTICA AGUDA

Polirradiculopata aguda, postinfecciosa, predominio MOTOR, a menudo severa.
Cualquier edad. Fisiopatologa: destruccin autoinmune de mielina (desmielinizacin).

Etiologa: Direccin anormal de respuesta inmunolgica (mimetismo molecular)

Clnica: Debilidad rpidamente progresiva (horas o das) que inicia tpicamente en MsIs y
se mueve hacia arriba en das a semanas. (parlisis ascendente de Landry)
Aprox. 10 das despus de infeccin GI o IRA.
Examen: hipo o arreflexia en los grupos afectados. MsIs (simtrica, proximal y distal) >
MsSs y cara.
*Fiebre, sntomas constitucionales, disfuncin vesical: raros: dg alternativos.
SNDROME DE GUILLAN-BARR AQMED

Disturbios sensoriales: dolor, disestesias, propiocepcin (tempranas); inestabilidad

autonmica en severos: sudoracin profusa, hipotensin postural, PA lbil, disrritmias:
UCI. Compromiso bulbar en 50%: disfagia, debilidad facial, insuficiencia respiratoria.
75% de pacientes tienen historia de infeccin 1 3 semanas (10 das) antes de inicio.
Tpicamente respiratoria viral (HHV, CMV, EBV, Mycoplasma) o GI (Campilobacter).

*La nica asociacin con inmunizacin: 1976, introduccin de vacuna de influenza.

Actualmente 1/milln.
*Ocurre ms frecuentemente en HIV, LES, linfoma.
SNDROME DE GUILLAN-BARR AQMED

Diagnstico:

Reconocimiento de patrn tpico de debilidad + hipo/arreflexia OT.

PL: es el mejor test inicial: protenas, clulas
Protenas elevadas sin conteo celular elevado y glucosa normal: 48 horas despus de
inicio.
Ms PRECISO: electromiografa: deteccin de evidencia de desmielinizacin perifrica.
(conduccin motora y sensorial reducidas)
SNDROME DE GUILLAN-BARR AQMED

Tratamiento:

Recuperacin espontnea inicia luego de 2 3 semanas, algunos quedan con debilidad

residual, mejora en direccin inversa.

La mayora: SOPORTE. TODO paciente debe ser admitido (monitorizacin respiratoria)

Iniciar lo ms rpidamente posible, pues terapia disponible se vuelve inefectiva
aproximadamente 2 semanas luego de inicio de sntomas.

INMUNOGLOBULINA IV (diaria por 2 sem) y PLASMAFRESIS son igualmente efectivas.

No hay beneficio de terapia combinada.
INDICACIONES: compromiso respiratorio, bulbar, progresivo, severa. Ms efectiva si en
primeros 7 das.
Glucocorticoides no son efectivos en el tratamiento de GB agudo.
*Interfern, otros inmunosupresores.
Extremadamente importante: monitorizar capacidad vital, e iniciar soporte para prevenir
muerte por insuficiencia respiratoria.
AQMED
 AQMED

Mujer de 35 aos acude a su consultorio debido a visin doble que aparentemente

empeora cerca del final del da. Adems refiere dificultad para masticar la carne y otros
alimentos slidos.
Ella nota que estos sntomas mejoran luego de un buen sueo nocturno.
Al examen neurolgico, Ud. nota que cuando le pide a la paciente sonrer, ella tiene una
apariencia de gruido, y escucha tono nasal en su voz.
Adems nota debilidad en sus MsSs cuando le pide repetidamente que haga puo
alrededor de sus dedos.
MIASTENIA GRAVIS AQMED

Enfermedad de la unin neuromuscular: debilidad y fatigabilidad.

Etiologa:

Autoinmune: anticuerpos contra receptor de acetilcolina: menor nmero de receptores

activos y funcionales en la membrana postsinptica, generalmente adquirida.

Clnica:

Debilidad muscular y fatigabilidad. Inicialmente: debilidad de msculos extraoculares

(diplopia), ptosis, disfagia, habla nasal, debilidad facial: apariencia de gruido al sonreir.
Progresin: debilidad generalizada, proximal, asimtrica.
Reflejos OT intactos! Respuestas pupilares normales.
(Botulismo: midriasis lentamente reactica, ROT disminuidos)
No alteraciones sensoriales.
Enfermedad muy severa: msculos respiratorios.
*Infantes: disfagia, pobre control ceflico, debilidad proximal y de manos.
MIASTENIA GRAVIS AQMED

*Sndrome miastnico de Eaton-Lambert:

Fuerza muscular que se incrementa con las contracciones repetitivas. (asociado a Ca de
clulas pequeas pulmonares)

*Botulismo:
Pupilas usualmente dilatadas, estimulacin nerviosa repetitiva (EMG): aumento
progresivo de contraccin.
MIASTENIA GRAVIS AQMED

Diagnstico:
El mejor test inicial: Ac contra receptores de Ach.
Miastenia gravis generalizada: 80 90% de pacientes tendrn test positivo
Debilidad muscular fatigable: test de Ac positivo es especfico y virtualmente Dg.
Ac presentes slo en 70% de aquellos con enfermedad ocular limitada.
*CPK normal, realizar perfil tiroideo!

Test de edrofonio (Tensilon) es sensible pero no especfico. (anticolinesterasa)

RAM: nauseas, diarrea, fasciculaciones, sncope (raro), bradicardia durante el test
(sntomas colinrgicos)

Imagenes:
Trax: Rx, TAC deben realizarse para detectar TIMOMA.
*Timoma se encuentra en 10 15% de pacientes, hiperplasia tmica en 65%.

El test ms preciso para Dg de miastenia: EMG: disminucin gradual de contraccin

muscular a la estimulacin nerviosa repetitiva, reversible con administracin de inhibidor
de colinesterasa (edrofonio): mejora en segundos.
MIASTENIA GRAVIS AQMED
AMED

Tratamiento:

Leve: Anticolinesterasas (piridostigmina, neostigmina): tiles para tratamiento

sintomtico. *Piridostigmina tiene mayor tiempo de accin.

Severa: No respuesta: considerar terapia inmunosupresiva si timectoma no es efectiva.

*Glucocorticoides, efectivos en mejorar la debilidad, pero toman de 1 a 3 meses para
beneficio clnico (prednisona a largo plazo). Terapia inmunosupresora inicial de eleccin.
*Azatriopina asociada: si fallan a corticoides. Beneficio puede tomar ms de 3 6 meses.
*Ciclosporina, ciclofosfamida: alternativas, pero ms txicos.

*Plasmafresis, Inmunoglobulina IV, rpida mejora de debilidad.

Se reservan para paciente con crisis miastnica aguda (compromiso respiratorio)
MIASTENIA GRAVIS AQMED

Tratamiento:

*Timectoma, indicada en paciente postpuberales y menores de 60, con miastenia

generalizada antes de inicio de terapia inmunosupresiva. Potencialmente curativa.
Ms efectiva cuando altos ttulos de Ac y sntomas menos de 2 aos.
Tambin cuando hay timoma (prevenir diseminacin de enfermedad maligna)

*Evitar aminoglucsidos! (exacerban miastenia), no toleran bloqueo NM.

*Micofenolato, menos efectos adversos que esteroides o ciclofosfamida.
 MIASTENIA NEONATAL TRANSITORIA AQMED

RN de madres miastnicas.
Pueden tener hipotona y debilidad generalizadas, dificultades para alimentacin,
insuficiencia respiratoria; por das a semanas.

Pueden requerir ventilacin mecnica y SNG.

Luego de que los Acs desaparecen, se recuperan totalmente y no tienen mayor riesgo de
enfermedad.
AQMED
 AQMED

Mujer de 32 aos acude a EMG debido a adormecimiento y hormigueos en su mano

derecha, estos sntomas empezaron varios das atrs y han empeorado progresivamente
en la ltimas horas.
Al preguntar acerca de su historia anterior, la paciente refiere que 3 aos atrs ella tuvo
un episodio de visin doble que dur 2 das y se resolvi espontneamente.
Al examen fsico, Ud. encuentra espasticidad e hiperreflexia OT bilateral en sus MsIs.
 ESCLEROSIS MLTIPLE AQMED

Enfermedad inflamatoria autoinmune de la sustancia blanca del SNC, caracterizada por

un curso progresivo episdico.
Etiologa:
Multifactorial. Susceptibilidad gentica. Mujeres en edad frtil.
Pato: reas focales de desmielinizacin.

Clnica: Paciente jven (menor de 55 usualmente) tiene historia de mltiples sntomas

neurolgicos que no pueden explicarse por una lesin SNC.
Separados en tiempo y espacio anatmico.
Comnmente: debilidad, hormigueo, inestabilidad. Urgencia o retencin urinaria, visin
borrosa, diplopa.
Pueden persistir por semanas o resolverse espontneamente en das.
 ESCLEROSIS MLTIPLE AQMED

Existen varias formas de enfermedad (diferente manejo)

*Remitente: progresin en recadas de enfermedad activa + recuperacin incompleta

durante los periodos de remisin.
*Secundariamente progresiva: empeoramiento consistente.
*Primariamente progresiva: sntomas progresivos desde debut: discapacidad temprana

Exacerbantes: infecciones, trauma. Embarazo, en especial 2 a 3 meses luego de parto

(pero en general hay menos ataques durante embarazo)
EM no complicada no tiene efectos adversos en el embarazo.
ESCLEROSIS MLTIPLE AQMED
AMED

Diagnstico:

Clnico + imagenolgico (RMN) y laboratorial.

RMN cerebral y espinal es el ms preciso y el mejor inicial; sensibilidad de 85 95% en

sintomticos. T2 incrementada y T1 decrementada representan la mayor cantidad de
agua de las placas desmielinizadas.
Resalte de las lesiones con contraste (gadolinium): indican lesiones activas, que pueden
resaltar hasta 2 6 semanas luego de inicio de exacerbacin.

Potenciales evocados: detectan conduccin lenta o anormal en respuesta a estmulos

visuales, auditivos y somatosensoriales. Limitacin: muchas otras enfermedades
neurolgicas dan resultado anormal. (no especfico)

LCR: pleocitosis leve (menos de 50/mm3) y protenas totales levemente elevadas. (mayor
de 100 mg/dL es inusual). ndice de IgG elevado (banda oligoclonal), se encuentra en 70
90%. No especfico, se recomienda slo cuando RMN no es confirmatoria.
 ESCLEROSIS MLTIPLE AQMED

Tratamiento:
Depende de progresin en el momento del diagnstico.

Terapia modificadora de enfermedad:

*Remitente: interfern-1a, interfern- 1b, acetato de glatiramer (copolmero I):

reducen el nmero de exacerbaciones y de lesiones RMN. Retrazan el inicio de
discapacidad.
*Secundariamente progresiva: interfern- 1b, mitoxantrona (cardiotoxicidad dosis
dependiente): reducen nmero de exacerbaciones, actividad RMN y retrazan inicio de
discapacidad.
Otros: metotrexate, ciclofosfamida, Ig IV, azatriopina. ACTH ya no se usa.
*Primariamente progresiva: no existe aprobado.
*Mitoxantrona y ciclofosfamida NO se usan para primer episodio.
 ESCLEROSIS MLTIPLE AQMED

Complicaciones:

Sintomtico durante crisis: Glucocorticoides en alta dosis: acortan duracin e intensidad

de exacerbacin: 3 das de esteroides IV, luego oral por 4 sem.
*Dieta para diabtico + escala mvil de insulina.
Alternativa: plasmafresis.

*Espasticidad: baclofeno. Tizanidina, diazepam para espasticidad nocturna (somnolencia)

*Dolor trigeminal, disestesias: carbamazepina, gabapentina, fenitona, pregabalina,
tricclicos.
*Hiperactividad vesical: oxibutinina (anticol). Retencin: betanecol (col). Fatiga:
amantadina, fluoxetina. Disfuncin erctil: sildenafilo.
*Embarazo: Todos CI relativas. IFN y glatiramer deben ser detenidos.
AQMED
 DESORDENES COGNITIVOS AQMED

Delirium, demencia y amnesia; causados por condiciones mdicas, sustancias o ambos.

Sntomas:

Alteracin de la memoria, en especial memoria reciente.

Afasia: lenguaje
Apraxia: Habilidad para ejecutar comportamientos motores complejos.
Agnosia: Reconocer/identificar objetos o personas.
Disturbios en funcin ejecutiva: Alteracin de pensamiento abstracto y
planificacin (organizacin, compras, etc.)
 DESORDENES COGNITIVOS AQMED

DELIRIUM

Alteracin de conciencia, atencin y curso corto y fluctuante.

Comnmente asociado a condiciones mdicas: infecciones, metablicas, hepticas,
renales, epilepsia, trauma ceflico, sustancias y drogas; en especial en ancianos e
individuos severamente enfermos. No es psiquitrico (puede confundirse con psicosis)

FR: Ancianos, hospitalizacin (25%), meds (BZD, anticolinrgicos, opioides), mltiples meds, deficit
cognitivo preexistente, anomalas electrolticas, malnutricin, hipoxia, UCI, deficit visual o auditivo.

Sntomas: Alteracin de conciencia; cognitiva (memoria, orientacin, lenguaje);

inicio agudo. Fluctuacin durante el da (sedacin agitacin)
Agitacin o estupor, agresividad, temor, labilidad emocional, alucinaciones (visuales),
delusiones, actividad psicomotora alterada.

Examen: Incoordinacin, temblor, asterixis, nistagmo. Incontinencia.

Evidencia de condicin mdica o sndrome especfico por sustancia.

*Pronstico: Mortalidad 1 ao despus de delirium: 50%, 6 meses: 25%

 DESORDENES COGNITIVOS AQMED

DELIRIUM

Diagnstico:
CBC, electrolitos, BUN/creatinina, glucosa, PFH, orina + toxicologa, vitamina B12/folato,
TSH, RPR, HIV, hemocultivos, calcio/fosforo/magnesio, oximetra de pulso, AGA.
*EEG es muy sensible: enlentecimiento generalizado de actividad. Actividad rpida de
bajo voltaje: abstinencia alcohol, sedantes/hipnticos, delta trifsicas: falla heptica.
No anormalidades focales (convulsin), actividad al azar es caracterstica de vigilia.

Diferencial: Demencia, sustancias (intoxicacin o abstinencia), psicticos.

Tratamiento:
1. Correccin del problema fisiolgico de fondo.
*Minimizar o descontinuar drogas inductoras: BZDs, anticolinrgicos; simplificar
regmenes de medicacin si es posible.
Tcnicas de reorientacin: reloj, calendario; ambiente promotor de ciclos sueo/vigilia.
Farmacoterapia: antipsicticos en bajas dosis (haloperidol, risperidona, olanzapina,
quetiapina), por corto tiempo.
*Agitacin peligrosa: Considerar medidas de proteccin, antipsicticos de alta potencia.
*BZD de eleccin para delirium tremens.
 AQMED

Mujer de 67 aos es trada a la consulta. Ella dice que ltimamente est olvidadiza y que
recientemente ha estado olvidando nmeros telefnicos comunes y que no puede
recordar el nombre de su panadero, a quien ha conocido por ms de 25 aos.
Su historia mdica antigua es significativa para HTN, enfermedad coronaria e
hipercolesterolemia.
El examen fsico es normal.
DEMENCIA AQMED

Prdida de memoria + alteracin de cualquier otra funcin cognitiva (razonamiento,

lenguaje, praxis, visuoespacial. Ejecutivas, concentracin.), suficiente para interferir con
funcionamiento social u ocupacional.

Etiologa:
Ms de 100 causas identificables en los ancianos.
Reversibles: hipotiroidismo, deficiencia B12, encefalopata heptica, urmica, vasculitis
SNC, sfilis, absceso cerebral, tumor, medicacin (anticolinrgicos), apnea obstructiva del
sueo, apnea central del sueo, trauma, hematoma subdural, hidrocefalia a presin
normal, depresin.
Irreversibles: leucoencefalopata multifocal progresiva, Alzheimer (60-80% de los casos),
demencia con cuerpos de Lewi, degeneracin frontotemporal (Pick), demencia vascular
(multi-infartos, Binswanger), Creutzfeldt-Jacob.

Prevalencia: 1 5% entre 65 69 aos, 45% a los 100 aos.

Slo 5% de Alzheimer es hereditario.
 DEMENCIA AQMED

Clnica:
Problemas con la memoria y habilidad visuoespacial. Habilidades
sociales se conservan a pesar de prdida significativa de funcin cognitiva.
Alucinaciones, cambios de personalidad: tardo.

Alteracin cognitiva leve: memoria sin otras.

Mayor riesgo de Alzheimer. Ritmo de progresin: 15 20% por ao.

(1ra) Alzheimer: prdida de memoria + otra (afasia, agnosia, apraxia, planificacin y

ejecucin). No existe prueba diagnstica simple.

(2da) Demencia por cuerpos de Lewi: demencia + 2 de: fluctuaciones cognitivas

(diferencial: delirio), alucinaciones visuales recurrentes (exacerbadas con
dopaminrgicos), parkinsonismo (temblor raro)
Diferente de demencia asociada a Parkinson. Tratamiento: rivastigmina o donepezilo.

Demencia fronto-temporal (Pick): cambios tempranos (50s) de personalidad, relativa

conservacin de funcin visuoespacial. Social, interpersonal y emocionales preceden a
alteracin de memoria. (Notado por la familia primero). No tiene tratamiento.
 DEMENCIA AQMED

Demencia 2ria a CJD: curso ms corto (semanas a meses) y agresivo. Demencia +

mioclonus, rpidamente progresiva, ataxia + protena 14-3-3 en LCR.
*Encefalopata espongiforme bovina: ingestin de priones de ganado afectado.

Demencia vascular: Alteracin de memoria ms leve que con AD o Lewi.

*Multi-infartos: progresin escalonada + eventos cerebovasculares discretos.
*Binswanger: sustancia blanca subcortical, curso lentamente progresivo.

Hidrocefalia a presin normal:

Anormalidades predominantes de la marcha tempranas, usualmente preceden el inicio
de deterioro cognitivo. Incotinencia urinaria asociada.
Ventrculos agrandados sin atrofia. PIC normal.
Demencia + incontinencia urinaria + apraxia de la marcha.
Tratamiento: shunt. Miller-Fisher: marcha antes y despus de retiro de 30 mL de LCR.

Hematoma subdural crnico:

Puede presentarse meses o aos despus de trauma. Disminucin o fluctuacin de
estado mental, fuera de proporcin con hallazgo focal.
 DEMENCIA AQMED

Diagnstico:
Mini-mental status examination (MMSE): identificar reas de alteracin.
1. d/c reversibles: CBC, electrolitos, calcio, creatinina, funcin heptica, glucosa, TSH,
B12, RPR, VIH.
Imgenes: para aquellos que tienen focalizacin, convulsiones, anormalidades de
marcha, inicio agudo o subagudo.
EEG, LCR no necesario, excepto hidrocefalia a presin normal, 14-3-3 CJD.

Tratamiento:
Soporte mdico y emocional. Mayor riesgo de depresin y ansiedad para familia.
Aumento de nivel de ACETILCOLINA en el LCR beneficia a Alzheimer.
Farmacoterapia: donepezilo, mejora o mantiene funcin cognitiva en demencia leve a
moderada. 5 10 mg/d (mayores dosis no benefician)
*Otros inhibidores de colinesterasa (rivastigmina, galantamina), eficacia similar.
*Tacrina causa disfuncin heptica.
Si hay deterioro cognitivo en 3 6 meses (MMSE): descontinuar farmacoterapia.

Vitamina E altas dosis (400 UI/d), ginkgo biloba pueden tener algn beneficio.
Memantina, droga modificadora de enfermedad para enfermedad avanzada, slo o +
anticolinesterasa. (neuroprotector, reduce velocidad de progresin)
 DESORDENES COGNITIVOS AQMED

DEMENCIA

Alteracin de la memoria + otras cognitivas. Presentes an en ausencia de delirium.

Causada por dao al SNC, curso prolongado.
Neurodegenerativas: Alzheimer, Parkinson, Huntington, Pick, Creutzfeldt-Jakob.
Enfermedad cerebrovascular, infecciones SNC (HIV), injuria traumtica (demencia
estable), tumores, hipotiroidismo, Wilson, beriberi (tiamina), pelagra (niacina),
deficiencia de B12, alcohol, intoxicacin por metales pesados, etc.
5% de poblacin mayor de 65 aos, ms del 20% de mayores de 85 aos.
Hereditario: Algunas degenerativas (ej. Huntington)
Sntomas: Desorientacin progresiva, ansiedad, depresin, labilidad emocional,
alucinaciones.
Curso: Depende de etiologa.
EEG puede mostrar anormalidades focales. Neuroimgenes, neuropsicolgicos pueden
mostrar hallazgos especficos.
Usar el Mini Mental (Folstein) para detectarla.
Lab. Bsico: B12, folato, RPR, Hgma, TSH.
Tratamiento: De la patologa de fondo. Soporte emocional y familiar.

Diferencial: Delirium, disfuncin cognitiva relativa a la edad.

AQMED
 No cambio agudo

(Alert)

Paranoia

AQMED
 AQMED

Condicin mdica general: Alzheimer, Huntington, demencia vascular,

Epilepsia, status post-ictal, infeccin, demencia por HIV, depresin mayor en el
tiroideos, ITU, def. vitamnicas; Anciano, etc.
Sustancias (cocana, opioides, PCP); TEC,
Enf. Renal, deprivacin de sueo, etc.
 DESORDENES COGNITIVOS AQMED

DEMENCIAS ESPECFICAS

DEMENCIA TIPO ALZHEIMER

50 60% de pacientes con demencia. Ocupan > 50% de camas de casas de reposo, asilos.

FR: mujer, historia familiar, trauma craneal, sndrome de Down.

Neuroanatoma: Atrofia cortical, surcos aplanados, ventrculos agrandados.
Histopatologa (Dg definitivo): Placas seniles (depsito de amiloide), nudos
neurofibrilares, prdida neuronal y sinptica; degeneracin granulovacuolar de neuronas.

Asociada con cromosoma 21 (gen de la protena precursora del amiloide)

Disminucin de acetilcolina y norepinefrina.
Deterioro gradual, promedio de vida: 8 aos desde diagnstico.
Sntomas focales raros.

Tratamiento:
Inhibidores de colinesterasa de larga accin: tacrina, donepezilo
*Degeneracin de ncleo de Meynert + deficiencia difusa de colina acetiltransferasa.
*Risperidona, otros antipsicticos de alta potencia en bajas dosis: tiles para agitacin.
 DESORDENES COGNITIVOS AQMED

DEMENCIAS ESPECFICAS

DEMENCIA VASCULAR (MULTI-INFARTO)

15 30% de pacientes con demencia.

Factores de riesgo: Hombre, edad avanzada, hipertensin u otro desorden CV.
Afecta vasos de pequeo y mediano calibre.
Examen: puede revelar soplo carotdeo, anormalidades fundoscpicas, etc.
RMN: hiperintensidades y atrofia focal (infartos antiguos, lacunares en sustancia blanca)
Deterioro puede ser gradual o escalonado (depende de patologa de fondo)

Focales: parlisis pseudobulbar, disartria, disfagia; son ms comunes.

Reflejos anormales, disturbios de la marcha.

Tratamiento: de la condicin de fondo.

Control de factores de riesgo: HTN, tabaquismo, diabetes, dislipidemia.
Para algunos: endarterectoma, anticoagulacin.
AQMED
 DESORDENES COGNITIVOS AQMED

DEMENCIAS ESPECFICAS

ENFERMEDAD DE PICK

Atrofia fronto-temporal.
Histopatologa: cuerpos de Pick (inclusiones argentoflicas intraneuronales) en reas
afectadas del cerebro.
Etiologa no conocida.
Ms comn en hombres con historia familiar.
Difcil de distinguir de Alzheimer. (curso gradualmente progresivo)
Pueden verse signos del sndrome de Klver-Bucy (hipersexualidad, hiperfagia, pasividad)
 DESORDENES COGNITIVOS AQMED

DEMENCIAS ESPECFICAS

ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB

Encefalopata espongiforme rara, causada por priones.

Se presenta con demencia, mioclonus, anormalidades EEG (descargas agudas, trifsicas,
sincrnicas; y luego descargas peridicas)

Deterioro rpido
Sntomas progresan en meses desde malestar vago y cambios de personalidad a
demencia y muerte.
Hallazgos: disturbios visuales y de la marcha, coreoatetosis, mioclonus.
 DESORDENES COGNITIVOS AQMED

DEMENCIAS ESPECFICAS

DEMENCIA POR HIV

Encefalopata por HIV:

HIV directa y progresivamente destruye parnquima cerebral.
Clnicamente aparente hasta en el 30% de individuos con SIDA, empezando con cambios
sutiles en la personalidad.

Destruccin difusa y multifocal rpida, delirio a menudo presente.

Hallazgos motores: disturbio de la marcha, hipertona, hiperreflexia, reflejos patolgicos
(liberacin frontal), dficits oculomotores.

Disturbios del nimo en pacientes con HIV puede opacar disturbio cognitivo.
 DESORDENES COGNITIVOS AQMED

DEMENCIAS ESPECFICAS

ENFERMEDAD DE WILSON

Deficiencia de ceruloplasmina.
Degeneracion hepatolenticular.
Anillos de Kayser-Fleischer en ojos
Asterixis

PSEUDODEMENCIA

Tpico en anciano que tiene desorden depresivo pero parece tener sntomas de
demencia.
Debe mejorar luego de tratamiento con antidepresivos.
Paciente puede decir CUANDO empezaron sus sntomas.
DESORDENES COGNITIVOS AQMED
 DESORDENES COGNITIVOS AQMED

RMN DEMENCIA
Atrofia cerebral difusa y dilatacin ventricular Alzheimer
Atrofia fronto-temporal Pick
Atrofia del ncleo caudado Huntington
Dilatacin ventricular sin atrofia Hidrocefalia a presin normal (rev)
Mltiples infartos en sustancia blanca Vascular
periventricular (HTN)
 DESORDENES COGNITIVOS AQMED

DESORDEN AMNSICO

Alteracin prominente de la memoria en ausencia de disturbios en el nivel de conciencia

u otros problemas cognitivos.
Comnmente asociado con dao bilateral a estructuras dienceflicas y mediotemporales
(cuerpos mamilares, fornix, hipocampo).
Tambin puede ser causada por deficiencia de tiamina (alcohol), trauma enceflico, ACV,
hipoxia, infeccin local (herpes), epilepsia.

Causa ms probable es alcoholismo.

Diagnstico: EEG puede mostrar disminucin generalizada de la actividad o focales.

Neuroimgenes y neuropsicolgicos tambin.

Tratamiento: de la enfermedad de fondo, puede revertir o enlentecer la progresin.

Diferencial: Delirio, demencia, amnesia disociativa.

*Amnesia global transitoria, criptognica, no hay tratamiento.
DESORDENES COGNITIVOS AQMED
AQMED
 AQMED

Varn de 34 aos acude a consulta para evaluacin de movimientos espontneos

extraos que han venido ocurrindole ltimamente.
Recientemente, mientras estaba en una cena familiar, experiment muecas y gruidos
que no poda controlar. Su padre muri a los 41 aos diagnosticado de demencia.
 ENFERMEDAD DE HUNTINGTON AQMED

Gen HD en cromosoma 4: expansin de repeticiones CAG: huntingtina.

La mutacin produce anormal catabolismo de huntingtina:
interfiere con mecanismos nucleares: muerte celular.
Autosmico DOMINANTE + anticipacin.

Presentacin:
Corea + disturbios del comportamiento. Inicio usualmente en 4ta 5ta dcadas con
corea (puede empezar como nerviosismo: movimientos sbitos del tronco o
extremidades) o comportamiento (irritabilidad, ira, paranoia, depresin, antisocial)
Marcha pobremente coordinada, memoria preservada hasta muy tarde.
Prdida del juicio, desinhibicin, inatencin. Depresin. Demencia es severa tarde.

Diagnstico:
Pruebas genticas (expansin de repeticiones DNA). TC: atrofia cerebral (del ncleo
caudado es severa ms adelante), 50% de probabilidad de heredarla.

Tratamiento:
No especfico. Muerte: 15 20 aos luego del diagnstico.
Haloperidol o clozapina para control de comportamiento.
 AQMED

DEMENCIAS ESPECFICAS

ENFERMEDAD DE HUNTINGTON

Rara, neurodegenerativa progresiva: prdida de neuronas GABArgicas de los ganglios

basales: coreoatetosis + demencia.
Causada por defecto autosmico dominante en cromosoma 4.
Atrofia del ncleo caudado + agrandamiento ventricular.
Inicio (clnico), comnmente a los 40 aos.
Sntomas tempranos: cambios de la personalidad, disturbios del movimiento; progresin
a coreoatetosis y demencia.
Desorganizacin del comportamiento, inestabilidad severa del nimo, comportamiento
suicida, rasgos psicticos.
 AQMED

Hombre de 56 aos es trado por su esposa para evaluacin, pues ha notado

recientemente la aparicin de temblor en reposo. Adems, ella dice que su esposo se ha
estado moviendo muy lentamente.
El paciente dice sentirse bien y que no sabe porque su esposa lo ha trado al mdico. Tiene
antecedente de hipertensin arterial leve, tratada con diurtico tiazdico.

Al examen fsico, el paciente tiene temblor en reposo en su mano derecha. Al caminar, el

paciente da pasos pequeos y est encorvado hacia adelante.
Tiene rigidez en rueda dentada en su extremidad superior derecha con signo de Myerson
positivo.
 ENFERMEDAD DE PARKINSON AQMED

Sndrome neurolgico por deficiencia de dopamina (cambios

degenerativos, vasculares o inflamatorios en ganglios basales)

Parkinsonismo: neurolpticos (haloperidol, clorpromazina), antiemticos

(metoclopramida), metildopa, reserpina. Venenos: MPTP, CO, cianuro, manganeso. Lesin
estructural: trauma, tumor, absceso, infarto de ganglios basales. Postencefaltico.

Presentacin:

BRADIKINESIA (movimientos lentos, fascies en mscara, reduccin de movimientos

automticos)
RIGIDEZ EN RUEDA DENTADA
INESTABILIDAD POSTURAL
TEMBLOR EN REPOSO (Inicio usual asimtrico)
 ENFERMEDAD DE PARKINSON AQMED

Sndromes Parkinson plus

Relativa falta de respuesta a terapia con levodopa/carbidopa.

Parkinsonismo + parlisis de mirada vertical: parlisis supranuclear

+ ataxia prominente: atrofia olivopontocerebelar
+ hipotensin ortosttica: sndrome de Shy-Drager
 ENFERMEDAD DE PARKINSON AQMED

Otras enfermedades lo pueden imitar:

Depresin severa, temblor esencial (no otros sntomas neurolgicos, historia familiar,
calma con alcohol), hidrocefalia a presin normal (demencia, incontinencia urinaria,
ventrculos dilatados TC), Huntington (historia familiar, demencia)

Diagnstico:

Clnico. Identificar causas secundarias!, reversibles.

 ENFERMEDAD DE PARKINSON AQMED

Tratamiento:
Fisiopatologa: imbalance del tono dopaminrgico (poco) / colinrgico (mucho) en
ganglios basales.

Estimulantes directos de receptores dopaminrgicos (carbidopa/levodopa, agonistas de

dopamina), aumento indirecto de cantidad de dopamina (inhibidores COMT, selegilina,
amantadina) o bloqueo de estmulo colinrgico (benztropina, trihexifenidil).

Agonistas (pramipexol, ropinirole) pueden usarse slos como terapia inicial o en

combinacin con pequeas dosis de carbidopa/levodopa.
*Otros: bromocriptina, pergolide (derivados del ergot, posible toxicidad cardiaca).
*Menos eficaces, menos efectos adversos diskinticos.
 ENFERMEDAD DE PARKINSON AQMED

Primero: estado funcional del paciente.

Estado funcional intacto (menor bradiquinesia):

Generalmente no se da carbidopa/levodopa como terapia inicial.
Se inicia con anticolinrgicos cuando son menores de 60 aos. (particularmente si el
temblor es el sntoma principal).

Si mayores de 60: amantadina es de eleccin. (RAM anticolinrgicos: boca seca, retencin

urinaria, constipacin, confusin).
*benztropina para calmar temblor y rigidez. Evitar en HBP y glaucoma.
 ENFERMEDAD DE PARKINSON AQMED

Estado funcional comprometido:

Inicial: carbidopa/levodopa. (carbi inhibe dopa-descarboxilasa extracerebral)

Complicaciones tardas (fluctuaciones de respuesta): diskinesia (movimientos
anormales), acatisia (intranquilidad), fenmeno on-off; se manejan usando forma de
liberacin sostenida, aumentando un agonista, selegilina, o inhibidor COMT (tolcapona,
entacapona; siempre en conjuncin con L-dopa), o restringiendo protenas a la noche.

Selegilina: Se crey que disminua la progresin. Puede usarse en aquellos con respuesta
menor o fluctuante a levodopa. Beneficio sintomtico leve en enfermedad temprana.

Qx: considerar para pacientes que no pueden tolerar o responder adecuadamente.

PALIDOTOMA O TALAMOTOMA, colocacin de estimuladores en el globus pallidus o
ncleo subtalmico.
AQMED
AQMED
AQMED
AQMED
AQMED
AQMED
 AQMED

DEMENCIAS ESPECFICAS

ENFERMEDAD DE PARKINSON

Inicio usualmente entre 50 y 65 aos.

Demencia ocurren en 40% de los casos, sntomas depresivos son comunes.

Medicacin antiparkinsoniana puede producir cambios de la personalidad, cognitivos y/o

psicticos.
AQMED
AQMED
 TEMBLOR ESENCIAL BENIGNO AQMED

Desorden de movimiento ms comn en adultos. Idioptico.

Historia familiar. (dominante), inicio entre 20 60 aos, prevalencia aumenta con edad.
Empeora con cafena o b-agonistas. Mejora con alcohol (2 3 tragos)(tendencia a abuso)

Temblor 5 Hz, bilateral aislado de manos, cabeza o ambos, tambin voz, lengua, piernas.
Ms pronunciado con accin o posturas, temblor en reposo usualmente no visto.
Extremidades inferiores tienden a ser respetadas.
Al examen no otras anormalidades.

Nivel de discapacidad es limitado, pero puede interferir con habilidades manuales

(escribir) y sociales. Usualmente empeora. No menor expectativa de vida.
No hay test de diagnstico especfico.

Tratamiento: si discapacidad: propanolol, si inefectivo: primidona, alprazolam, clozapina.

No efectividad de terapia mdica: talamotoma.

TEMBLOR FISIOLGICO:
No historia familiar, no mejora con alcohol. Hipertiroidismo, meds (valproato, litio)
 SNDROME DE LAS PIERNAS INQUIETAS AQMED

Idioptica.
Disestesias reptantes dentro de las piernas, que llevan a movimientos involuntarios
durante el sueo.

A menudo: mltiples equimosis.

Puede ser familiar y es exacerbada por privacin de sueo, cafena, embarazo.
Asociacin con uremia, deficiencia de hierro, neuropata perifrica.
No test para diagnstico especfico.

Tratamiento: agonistas de dopamina (pramipexol o ropirinol), algunos pueden necesitar

levodopa/carbidopa.
Otras: narcticos, benzodiazepinas.
 AQMED

NEUROTRANSMISORES

Sistema nigroestriatal Dopamina Parkinson

Ncleos caudales del techo Serotonina
(Caudal raphe nuclei)
Locus ceruleus Norepinefrina
Ncleo basal de Meynert Acetilcolina
AQMED
AQMED
 La Escuelita
AQMED
arequipamed@gmail.com

www.facebook.com/LaEscuelitaAQMED