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Tumores y Quistes Odontogenicos

Embriognesis
Los dientes se desarrollan a partir del ectodermo oral, el mesnquima y las clulas
de la cresta neural. El esmalte procede del ectodermo de la cavidad oral y los dems
tejidos se diferencian a partir del mesnquima de origen en la cresta neural.
Cada lmina dentaria desarrolla diez centros de proliferacin a partir de los cuales
crecen los esbozos dentarios hacia el mesnquima subyacente y Cada esbozo
dentario experimenta invaginacin por parte del mesnquima, en lo que se
denomina primordio de la papila dentaria y del folculo dentario, de manera que los
esbozos adquieren una configuracin en casquete.
La extensin epitelial se detiene muy por encima del hueso basal. La migracin
epitelial descendente, la formacin del rgano dental y el ectomesnquima
inmediatamente circundante (folculo dental) proporcionan el impulso para la
formacin del hueso alveolar (y tambin el ligamento periodontal peri radicular) que
envuelve y envuelve el rgano dental. As, el epitelio odontognico est incrustado
en el hueso. La lmina dental deja atrs un canal a travs del cual se gua la
erupcin del diente futuro (canal gubernacular).
El posterior desglose de la lmina dental (Restos de Serres), la vaina de la raz de
Hertwig (que gua el desarrollo de la raz y se degrada para dejar los restos de
Malassez), los ameloblastos (afuncionales) y otras entidades (epitelio del esmalte
reducido), dejan epitelio residual en las mandbulas. Las caractersticas celulares
del epitelio odontognico embrionario proporcionan un origen presuntivo de los
quistes y tumores.
El epitelio odontognico atrapado en el hueso y en el ligamento periodontal que da
lugar tanto a quistes de desarrollo como inflamatorios tambin puede sufrir
transformacin neoplsica.Esta transformacin es posible para cualquiera de los
elementos del rgano dental y de los quistes mencionados anteriormente. Por lo
tanto, los tumores odontognicos pueden ser puramente epiteliales, puramente
mesenquimatosos o mezclas de los mismos. Adems, la capacidad de estos
tumores para producir la estructura dental aade a la ya amplia diversidad
morfolgica. El epitelio ontognico tiene un carcter pluripotencial, por lo que los
tumores no odontognicos como el carcinoma mucoepidermoide y el carcinoma
intra seo primario pueden ocurrir dentro de las mandbulas.
Quistes Odontogenicos:
Se define el quiste como un saco que tiene una membrana propia que lo delimita y
que se desarrolla anormalmente en una cavidad o tejido. Por ende, estos son
quistes que se desarrollan en la mandbula a partir de clulas de la lnea germinal
epitelial odontogenica.
Estos se pueden clasificar de distinta manera de acuerdo a la WHO 2005: como
del desarrollo y como inflamatorios, encontrndose del sub grupo de quistes
epiteliales.

Otra clasificacin es la de Joseph Regezi en Oral pathology: clinical pathologic


correlations, que permite su tipificacin de acuerdo a los restos odontgenos que
lo originan.

Quiste periapical (Radicular, Periodontal)


Es el ms comn de todos los quistes odontognicos (57%-87%), el epitelio del
quiste proviene de los restos epiteliales de Malassez y vestigios de la vaina de
Hertwig. Los tejidos periapicales sufren degeneracin e inflamacin crnica, que
puede estar relacionada con la inviabilidad de la pieza dentaria, cuya raz causa
lesin mecnica, o con la presencia de caries dentaria, que llega a generar
inflamacin y necrosis pulpar, que se extiende al tejido peri apical.
Estos dos eventos determinan lesin celular, inicio de la cascada inflamatoria con
infiltracin de leucocitos y desarrollo de un granuloma (que precede inminente e
inmediatamente al quiste), este estado infiltrado inflamatorio libera citosinas que
activan las clulas remanentes de las estructuras mencionadas, proliferando y
presentando un cambio osmtico, que genera acumulacin de lquido, las clulas
centrales sufren degeneracin hidrpica lo que ubica el lquido en el centro y se
forma el quiste.
Este va a contar con dos o tres capas de clulas planas no queratinisadas, rodeadas
por tejido conjuntivo, y el granuloma ya maduro, poseer escaso infiltrado crnico,
con clulas plasmticas, con cuerpos de Russell y en casos ms raros se puede
encontrar clulas gigantes hialinas e inflamacin vascular.

Ya formado el quiste, crece progresivamente, no por proliferacin celular si no a


costa del tejido seo, el cual sufre remodelacin debido a la interaccin entre el
tejido inflamatorio activo, que libera citosinas y los osteoblastos y osteoclastos, que
sufren alteraciones del sistema RANK-RANKL/OPG, ocasionando la lisis del hueso.
Este quiste se desarrolla lentamente, lo que le permite llegar a dimensiones
considerables sin que genere sintomatologa llamativa en la mayora de casos. La
persona que lo tiene se dar cuenta cuando ocurran dos cosas:
Infeccin del quiste: lo que dar lugar a dolor, inflamacin marcada de la
zona, cambios de coloracin y posible salida de pus.
Que el crecimiento del quiste sea tanto que llegue a afectar su anclaje y
provoque su movilidad.

El diagnostico se realiza a travs de una prueba de Rayos X donde se observara


una figura radiolucida bien delimitada sugestiva de una cavidad en medio del macizo
seo, y se le considera definitivo cuando alcanza un dimetro de 2cm.
Para el tratamiento se han recomendado procedimientos de descompresin
seguidos por terapia de conducto no quirrgico, para tratar quistes radiculares
grandes, especialmente aquellas lesiones muy cercanas a estructuras vitales como
el seno maxilar, el foramen mental o el conducto mandibular.
Lo habitual es la terapia convencional del conducto radicular o enucleacin del
quiste/granuloma, a menudo en el momento de la extraccin o durante una
apicectoma (un procedimiento endodncico que elimina la lesin y el pice del
diente).
Si la lesin es muy amplia se proceder a reseccin sea quirrgica.
Quiste Dentigeno (Folicular)
Los quistes dentgenos se asocian con la corona de un diente impactado o un diente
parcialmente erupcionado. Este se conecta a la porcin cervical del diente (unin
cemento-esmalte). Estos quistes representan el segundo quiste ms comn de las
mandbulas 20%-24% y los quistes de desarrollo ms comunes.
Los terceros molares permanentes y los caninos superiores son los dientes con
mayor probabilidad de no erupcionar y, en consecuencia, se asocian ms
frecuentemente con quistes dentgeros.
Su desarrollo se relaciona con el epitelio adamantino o del esmalte, despus de la
formacin del diente, cuando hay acumulacin de lquido entre las capas del epitelio
adamantino o entre este y la corona dental. Por eso el quiste se encuentra en ntima
relacin con el cuello del diente.
Histolgicamente est conformado por epitelio estratificado no queratinizado y lo
rodea una pared delgada de tejido conectivo que puede presentar infiltrado
inflamatorio y/o restos de tejido dental.
Al derivar del folculo dentario y este tener gran potencialidad, podemos encontrar
adems clulas mucosas, sebceas y ciliadas. Tiene baja capacidad de
malignisacion.
No da clnica comnmente, pero cuando crecen lo suficiente pueden originar
expansin del hueso, asimetra facial, desplazamiento de los dientes y gran
reabsorcin radicular de los dientes adyacentes.
Las caractersticas radiogrficas no son especficas, presentndose como una
radiolucencia bien circunscrita, corticada, unilocular asociada con la corona de un
diente impactado o parcialmente impactado. Radiogrficamente, esta apariencia
puede ser imitada por un ameloblastoma o un tumor odontognico queratocstico.

El tratamiento es quirrgico radical, con eliminacin de la capsula si el tamao del


quiste no compromete la integridad sea. Si es demasiado grande se puede optar
por tcnicas descompresivas para reducir su volumen o la exodoncia y eliminacin
por curetaje.
Quiste Primordial
Este quiste se forma en el rgano del esmalte previamente a la maduracin y
calcificacin de los tejidos dentales.
Tiene su origen por degeneracin del retculo estrellado, todo esto de la
caracterstica ausencia de diente donde se encuentra el quiste.
Histolgicamente estn revestidos por un epitelio escamoso estratificado
parakeratinizado de aproximadamente 6 a 10 clulas de espesor uniforme que
exhibe una superficie ondulada, con una capa de clulas basales hipercromaticas y
apiadas. Su pared est constituida por ases de fibras colgenas y puede presentar
infiltracin de clulas inflamatorias.
La lesin no es frecuente de hecho es el menos comn de los quistes
odontognicos. Su diagnstico presupone la falta del diente, a partir de cuyo rgano
del esmalte se ha originado, posee capacidad para desplazar por presin los dientes
adyacentes, no es doloroso, a menos que haya una infeccin secundaria y rara vez
presenta sntomas clnicos.
Aparece con ms frecuencia en la zona del tercer molar mandibular, de tamao
variable y ligero predominio en el sexo masculino.
Presenta radiolucidez redondeada u oval, bien delimitada, unilocular y rara vez
multilocular.
El tratamiento es quirrgico y consiste en la eliminacin total del quiste y revisiones
peridicas debido a su riesgo de recurrencia.
Tumores Odontogenicos

Los tumores odontognicos son lesiones que derivan del epitelio ectodrmico o del
mesenquima, o ambos. Su incidencia es bastante baja, menos del 2%-3% del total
de patologas pertenecientes a la boca y 0.002%-0.003% del total de tumores
corporales. De este grupo el 75% de incidencia recaen sobre los odontomas,
ameloblastomas y mixomas.
Se clasifica de acuerdo a su malignidad/benignidad y sus caractersticas
histolgicas:
Ameloblastoma
De lejos este es la neoplasia ms comn de este grupo ya que representa cerca del
1% de las neoplasias de cabeza y cuello.
Segn la clasificacin de la OMS de 1992, el ameloblastoma se considera un tumor
odontognico benigno de epitelio odontognico, sin ectomesnquima odontognico.
Se puede definir como una neoplasia polimrfica localmente invasiva (agresivo) que
comnmente tiene un patrn folicular o plexiforme, en un estroma fibroso.
Normalmente se presenta en la mandibula 80% y se asienta mayormente in la rama
ascendente del mentn.
La gentica que determina la agresividad de este tumor se puede resumir en:
Histolgicamente podemos encontrar 5 categoras:
1. Ameloblastoma folicular
El patrn folicular es el ms prevalente y representa las etapas ms
tempranas del desarrollo del diente. Est formado por epitelio en forma de
islotes, filamentos y formaciones medulares, contrapuestos a un fondo de
estroma de tejido conjuntivo fibroso. Est constituido por clulas parecidas a
las del retculo estrellado.
2. Ameloblastoma plexiforme
No representa una etapa reconocible de la odontognesis. El patrn general
est constituido por filamentos delgados de epitelio que estn en continuidad.
Tambin hay reas grandes y pequeas con aspecto qustico, pero son
consecuencia de la estrangulacin y degeneracin del estroma del tejido
conjuntivo por el epitelio en proliferacin

3. Ameloblastoma acantomatoso

Las clulas centrales de los foliculos se transforman en clulas planas que


producen queratina dentro de las clulas individuales o en forma de perlas
de queratina.

4. Ameloblastoma de clulas granulosas


Las clulas centrales aparecen con menor frecuencia hinchadas y
densamente cargadas con grnulos eosinfilos, se consideran elementos
lisosmicos.

5. Ameloblastoma de clulas basales


Hay solamente grandes clulas basaloides de forma cuboidal en
proliferacin.
De los cinco patrones histolgicos, los ms comunes son el plexiforme y el folicular
con predominio de este ltimo. Con estos patrones se diferencian los tipos de
ameloblastoma:
Ameloblastoma uniqustico
La lesin est formada por una cpsula de tejido conjuntivo fibroso, denso y
uniformemente engrosado, que rodea una sola luz grande llena de lquido.
Algunas lesiones contendrn reas en las cuales el epitelio est engrosado
con proyecciones papilares que se extienden hasta la luz. Y se denomina
ameloblastoma uniqustico intraluminal y cuando el revestimiento engrosado
penetra en el tejido capsular adyacente, se llama uniqustico mural.
Los marcadores de proliferacin celular, como puede ser el PCNA o el Ki-67
y el ACE, son buenos predictores pronsticos de este ameloblastoma, muy
tiles para evaluar la potencialidad agresiva y la posibilidad de malignizacin.
Ameloblastoma slido/ multiqustico
El tipo folicular es la forma ms prevalente de esta lesin y casi todos los
casos se presentan en pacientes mayores de 25 aos de edad. La mayor
parte de los ameloblastomas ms comunes se originan de novo, sin
embargo, algunos pueden desarrollarse a partir de los subtipos clnicos
uniqustico y extraseo (tipo perifrico), que han permanecido sin tratamiento
durante un largo perodo. Se origina centralmente pero suele crecer en todas
direcciones invadiendo el tejido local y destruyendo el hueso, las lesiones no
son encapsuladas.
El oncogen fos y el receptor 1 del factor de necrosis tumoral (TNFRSF-1A)
fueron los genes ms expresados. Diez genes incluyendo sonic
hedgehohog(SHH), caderinas 12 y 13 ( CDH12 y 13) y el factor de
crecimiento transformante-1 (TGF-1) fueron presentados en todos los
ameloblastomas del estudio.

Ameloblastoma extraseo o perifrico


Comprende de 1.3-10% de todos los ameloblastomas.; principalmente se
localizan en el rea gingival y en la mucosa alveolar. Presenta un curso
asintomtico, con aspecto de ndulos ssiles de la enca, firmes, con un
tamao entre 0,5 y 2 cm, superficie lisa y coloracin normal.

Ameloblastoma Desmoplstico
Suelen aparecer en pacientes entre 20 y 40 aos, presenta similar
distribucin en la mandbula y el maxilar, en este ltimo habitualmente en el
sector anterior. Histolgicamente muestra un predominio del estroma
tumoral, el cual es fibroso-denso y en sectores colagenizado. Los islotes de
epitelio odontognico aparecen de forma variada, con clulas perifricas en
su mayora cuboides y ncleo hipercromtico, las centrales, son de aspecto
fusiforme o escamoso. Es ms difcil de tratar que el ameloblastoma slido
de tipo multiqustico porque parece tener una especial preferencia por
penetrar en el hueso trabecular circundante y no ser detectado. Presenta el
marcador TGF-.

Las pruebas imageniologicas muestran figuras radiolucidas de aspecto variable.


Pueden ir tpicamente desde un patrn multilocular o en pompas de jabn con
limites ms o menos lisos y bien definidos o una imagen Unilocular similar a un
quiste dentigeno.
Las imgenes uni o multilocular son posibles en ambos tipos de ameloblastoma,
solo que en los ameloblastomas uniqusticos es ms frecuente encontrar una
imagen unilocular y en el infiltrante es ms frecuente la multilocular.
Para el manejo de este tumor la ciruga es el tratamiento estndar, del cual se tiene
dos opciones: "conservador" versus "radical". La primera implica
enucleacin/curetaje de la cavidad sea, mientras que la segunda implica una
operacin radical con mrgenes apropiados.
Las ventajas de la enucleacin incluyen el hecho de que es un procedimiento
ambulatorio que puede ser realizado por muchos proveedores de servicios
diferentes (cirujanos orales y ENT), ya que no requiere reconstruccin. Sin embargo,
los datos histricos sobre la enucleacin simple muestran ndices de recurrencia del
60-90%, y se cree que esta modalidad de tratamiento no juega ningn papel en el
manejo de ameloblastomas multicsticos.
La opcin quirrgica "radical" es el estndar actual de atencin para el
ameloblastoma e incluye reseccin en bloque con mrgenes seos de 1-2 cm y
reconstruccin sea inmediata para ayudar con el habla y la deglucin. El margen
seo se define como la distancia del margen radiogrfico predicho como libre de
enfermedad y oncolgicamente seguro para realizar osteotomas.
El pronstico del ameloblastoma depende de la edad del paciente, el tamao del
tumor, la extensin de la enfermedad, la localizacin del tumor y el tipo histolgico.
Las tasas de recidiva son dictadas por la adecuacin de los mrgenes quirrgicos y
la extensin del ameloblastoma maxilar en estructuras vitales (base del crneo,
rbita, senos paranasales). El ameloblastoma maxilar es ms agresivo en trminos
de extensin de la enfermedad y recurrencia.
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