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Arq Bras Neurocir 18(1): 55-61, 1999

Schwannoma e neurofibroma intramedular


Relato de dois casos e reviso da literatura
Walter Jos Fagundes-Pereyra*, Fernando Luiz Rolemberg Dantas**, Rachel de
Alvarenga Boy***, Gervsio Teles de Carvalho**, Atos Alves de Sousa**

Servio de Neurologia e Neurocirurgia, Santa Casa de Belo Horizonte

RESUMO
O neurofibroma e o schwannoma so neoplasias raras que envolvem a medula
e suas razes, correspondendo, respectivamente, a 3% e 27% dos tumores
espinhais. Os autores apresentam dois casos de tumores intramedulares
operados no Servio de Neurologia e Neurocirurgia da Santa Casa de Belo
Horizonte. O estudo anatomopatolgico mostrou tratar-se de um schwannoma
e de um neurofibroma, respectivamente. A partir desses achados feita uma
discusso sobre os aspectos clnicos e patolgicos desses tumores, salientado
a importncia do diagnstico diferencial entre eles. Atualmente, embora ainda
no seja reconhecido de maneira universal, esses tumores so considerados
como unidades distintas. Alm do interesse terico em diferenciar tais leses,
existe a importncia clnica do prognstico, pois a malignidade no ocorre
nos schwannomas, e extremamente rara nos neurofibromas solitrios, e
comum nos mltiplos.

PALAVRAS-CHAVE
Neurofibroma intramedular. Tumor medular. Schwannoma intramedular.

ABSTRACT
Intramedullary schwannoma and neurofribroma. Cases report
and literature review
Spinal neurofibroma is one of the rarest neoplasm involving the spinal cord
and roots. The intramedullary localization of schwannomas is rare,
corresponding to 0,3% of all intraspinal tumors. The authors report two cases
of cervico-toracic intramedullary tumors, respectively a schwannoma and a
neurofibroma, surgically treated. The present study analysis the clinical and
pathological aspects of these tumors and the importance of its differential
diagnosis.

KEY WORDS
Intramedullary neurofibroma. Intramedullary tumor. Intramedullary
schwannoma.

Introduo
Os tumores intramedulares correspondem a aproximadamente 15% dos
tumores espinhais, excludas as leses metastticas1,34. O schwannoma e o
neurofibroma juntos perfazem 30% dos tumores espinhais e, usualmente,
tm localizao extramedular2. O neurofibroma uma das mais raras
neoplasias que envolvem a medula e suas razes correspondendo, isola-
damente, a 3% dos tumores espinhais. Os schwannomas correspondem a
27% dos tumores espinhais e apenas 1% deles tem localizao intrame-

* Residente de Neurocirurgia da Santa Casa de Belo Horizonte.


** Neurocirurgio da Santa Casa de Belo Horizonte e Professor Assistente de Neurocirurgia
da Faculdade de Cincias Mdicas de Minas Gerais.
*** Neurologista da Santa Casa de Belo Horizonte.

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dular. Isto , os schwannomas intramedulares crural espstica e diparesia acentuada, com predomnio
correspondem a 0,3% de todos os tumores espinhais. distal nos membros superiores, alm de distrbios
Certo que ambos so bastante raros quando esfincterianos. O quadro teve instalao progressiva,
intramedulares e, de modo geral, os neurofibromas so iniciando-se aproximadamente 18 meses antes da
muito menos freqentes que os schwannomas 29,34. Foi internao e evoluindo de forma insidiosa. Inicial-
Von Recklinghausen, em 1882, que introduziu o termo mente, o paciente padecia de dor na coluna cervical
neurofibroma, baseado na histognese do tumor. que se irradiava para o membro superior esquerdo. A
Atualmente, embora ainda no seja reconhecido de dor cervical foi piorando progressivamente e, aps dois
maneira universal, os neurofibromas so considerados meses, percebeu fraqueza do membro inferior
como unidade distinta dos schwannomas 29. Contudo, esquerdo. A seguir, foi acometido o membro inferior
no passado, e ainda hoje na prtica clnica diria, contralateral e, finalmente, as regies distais dos mem-
observa-se que muitos consideram esses tumores como bros superiores.
tratando-se da mesma entidade 29. Existem tambm Ao exame fsico, constatou-se ausncia de movi-
dvidas no que tange s clulas de origem. Tendo em mentos voluntrios nos membros inferiores, que se
vista as controvrsias e incertezas que cercam essas encontravam em extenso, e hiperreflexia osteotendnea,
leses, surgiram diversos termos para sua denominao, com ausncia dos reflexos cutneos-abdominais. O sinal
sendo os mais comuns: schwannoma, glioma perifrico, de Babinski estava presente bilateralmente, alm de
fibroblastoma perineural, neurilemoma, neurofibroma, clnus dos ps e rtulas. Apresentava anestesia
neuroma, neurinoma, dentre outros 28,29. Segundo a superficial e profunda com nvel em T1. Nos membros
Organizao Mundial de Sade, os termos a serem superiores, existia exacerbao do reflexo dos dedos. A
usados so schwannoma e neurofibroma, de acordo funo esfincteriana estava alterada, havendo urgncia
com suas caractersticas histolgicas (Quadro 1)15. miccional e polaciria, alm de constipao intestinal.
No presente trabalho so relatados dois casos de O exame de liquor mostrou aumento de protenas
tumores intramedulares, um schwannoma e um (120 mg/dL), sem outras alteraes. O estudo mielo-
neurofibroma. A partir desses achados, feita uma grfico mostrou bloqueio completo no nvel da C7-T1
discusso sobre os aspectos clnicos e patolgicos com aspecto de leso intramedular (Fig. 1).
desses tumores, salientado a importncia do diagnstico O paciente foi submetido a laminectomia C6-T1.
diferencial entre eles. A dura-mter apresentava-se abaulada e tensa. A
abertura da mesma no evidenciou leso extramedular.
Procedeu-se ento a mielotomia mediana de 1,5 cm e
Quadro 1 exrese total de uma massa intramedular, de limites
Tipo histolgico dos tumores dos nervos cranianos e espinhais, precisos e sangrante. As razes no estavam acometidas.
de acordo com a Organizao Mundial de Sade15 O exame anatomopatolgico mostrou processo
1- Schwannoma (neurinoma, neurilemoma) expansivo encapsulado de consistncia duro-elstica,
1.1 Celular colorao parda clara, medindo aproximadamente 3 x
1.2 Plexiforme 2 x 2, 2 cm. A superfcie de seco tinha aspecto
1.3 Melantico

2- Neurofibroma
2.1 Circunscrito (solitrio)
2.2 Plexiforme

3- Tumores malignos da bainha do nervo perifrico (TMBNP) (sarcoma


neurognico, neurofibroma anaplsico, schwannoma maligno)
3.1 Epiteliide
3.2 TMBNP com diferenciao epitelial e/ou mesenquimal divergente
3.3 Melantico

Relato dos casos


Caso 1: A.L.C., sexo masculino, feoderma, 25 anos
de idade, pedreiro, admitido no Servio de Neurologia
e Neurocirurgia do Hospital Universitrio Santa Casa
de Belo Horizonte, apresentando quadro de paraplegia 1)..
Figura 1 Mielografia mostrando o bloqueio em C7-T1 (caso 1)

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vascularizado, de colorao amarelada, com focos de O paciente recuperou progressivamente a fora dos
degenerao. A anlise microscpica foi realizada com membros inferiores e superiores, chegando a deambular
tcnicas de hematoxilina-eosina, cido peridico de com auxlio e suporte fisioterpico at o momento da
Schiff e tricmico de Gomori. Foram realizadas tcni- alta hospitalar. Como seqela, observou-se uma sndro-
cas de imuno-histoqumica mediante o mtodo PAD me de Claude Bernard-Horner esquerda, associada a
(peroxidase-antiperoxidase) para protena S100 (Fig. paresia, hipotrofia e hipotonia de pequenos msculos
2). O aspecto do tumor era de uma leso encapsulada, da mo esquerda e arreflexia cubital. Alm disso, restou
bem delimitada, com reas em que as clulas tumorais hipoestesia ttil e trmica do quinto dedo e da face
formavam grupos entrelaados de elementos espicu- medial da mo esquerda, configurando a sndrome de
lares, de ncleos escuros e fusiformes, havendo for- Djerine-Klumpke.
mao em paliada configurando o padro Antoni A No vigsimo dia ps-operatrio, o paciente recebeu
(Fig. 3). Em outras regies, o padro era mais disperso alta em boas condies, sendo encaminhado fisio-
sem as caractersticas do antecessor, apresentando terapia.
focos de degenerao microcstica e perda da dispo- Caso 2: M.F., sexo masculino, leucoderma, 24 anos
sio em paliada, com clulas ovais, citoplasma de idade, ajudante, que h 10 dias da internao
amplo, configurando o padro Antoni B. Por meio da comeou a sentir dor na regio cervical, irradiando para
imuno-histoqumica comprovou-se a marcao das os membros superiores, paraparesia progressiva, de
clulas tumorais por parte da protena S-100, indicando carter assimtrico, mais acentuada no membro inferior
a sua origem a partir das clulas de Schwann. Tratando- direito, alm de parestesias do tipo formigamento
se portanto de um schwannoma. nos membros inferiores, hipoestesia abaixo de T4 e
distrbios esfincterianos.
Apresentava apenas uma mancha do tipo caf com
leite, pequena, na regio periumbilical, sem outros
estigmas. O restante do exame geral no evidenciou
alteraes. Ao exame neurolgico, evidenciou-se, nos
membros inferiores, hiperreflexia bilateral, paraparesia
desproporcional, mais acentuada direita. O exame
da sensibilidade mostrou hipoestesia superficial e
profunda com nvel sensitivo em T5-T6. Apresentava
reteno urinria, sem alterao do hbito intestinal.
O liquor mostrou-se xantocrmico, com aumento
de protenas (405 mg/dL), principalmente s custas de
globulinas. mielografia havia bloqueio completo ao
nvel de T1-T2, sugerindo leso expansiva intradural
e intramedular. A mielotomografia computadorizada
mostrou massa de partes moles de localizao
Figura 2 Corte histolgico mostrando o aspecto
caracterstico em redemoinho e a marcao histoqumica das intramedular, no nvel de T2 com extenso cranial at
clulas Schwann (Protena S100 Mtodo P AP x256).
PAP C3, promovendo alargamento simtrico e difuso da
medula e condicionando bloqueio parcial passagem
do contraste. ressonncia magntica, observou-se a
presena de alargamento difuso e simtrico do canal
espinhal (C6-T2), ocupado por grande massa tecidual
fusiforme em situao intradural e intramedular (Fig.
4), caracterizando-se por isointensidade em T1 e
hipointensidade em T2, intensificando-se leve e
homogeneamente com gadolnio. Notou-se, ainda,
alterao do sinal do parnquima medular nos nveis
C4-C5 e T3-T4, inferindo edema e/ou gliose reacional
(Fig. 4).
O paciente foi submetido a laminotomia crvico-
torcica (C6-T2), evidenciando-se dura-mter tensa e,
logo aps sua abertura mediana, observou-se a medula
Figura 3 Corte histolgico mostrando, esquerda, o padro com anormalidades. Havia uma massa endurecida,
Antoni A e, direita, o Antoni B (HE x256). pouco hemorrgica, exteriorizando-se, com defor-

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Figura 4 RM mostrando leso intramedular de C6 a T2.

mao da medula, estendendo-se de C6 a T1, com cial, direita, com nvel sensitivo em T8. Negava
presena de algumas fibras nervosas normais ao fundo distrbios esfincterianos, queixando-se de impotncia
e lateralmente ao campo operatrio. A leso era de sexual.
difcil disseco, volumosa, compreendendo quase a
totalidade do campo cirrgico, com aproximadamente
5 cm em seu maior dimetro. Foi realizada exrese
completa da leso. Havia presena de poucas fibras Discusso
nervosas que foram preservadas ao final da cirurgia.
O exame anatomopatolgico mostrou leso A primeira descrio cirrgica de um tumor intra-
expansiva, encapsulada, de consistncia bastante espinhal foi feita por Vitor Horsley, em 188822. Entre-
endurecida, parda clara, medindo 5 x 4 x 2 cm. A tanto, a primeira remoo de um tumor intramedular
microscopia (hematoxilina-eosina) mostrou clulas bem sucedida foi realizada por von Eiselberg, em 1907.
neoplsicas, de aspecto benigno, com fascculos Em 1952, Kernohan descreveu o primeiro caso de
nervosos de diversos tamanhos, separados por tecido schwannoma intramedular13.
conjuntivo fibroso, moderadamente vascularizado, com Ainda hoje, desconhecida a gnese dos tumores
tecido fibroadiposo e estroma frouxo (Fig. 5). Tratando- das clulas de Schwann no interior do tecido medular,
se portanto de um neurofibroma plexiforme. no qual no existem tais clulas e no qual a funo de
Durante o perodo ps-operatrio evoluiu satisfa- mielinizao realizada pelos oligodendrcitos 14.
toriamente. O paciente recebeu alta hospitalar apre- Mallory, em 1920, Penfield, em 1927, e Tarlov, em
sentando paraplegia flcida, simtrica, sem dficits em 1940 (citados por Ramamurthi 22), sugeriram que o
membros superiores, sem reteno ou incontinncia tecido conjuntivo das fibras nervosas seja a origem dos
urinria, com reteno fecal e nvel sensitivo em T3. schwannomas.
Foi encaminhado fisioterapia. Aps 18 meses da inter- Os neurofibromas so compostos de clulas de
veno cirrgica, o paciente encontrava-se deam- Schwann, fibroblastos e clulas perineurais embebidas
bulando com o auxlio de aparelhos, apresentando para- em matriz colagenosa31. Pela observao da membrana
paresia crural, simtrica, grau II, sinal de Babinski bila- basal pela microscopia eletrnica, evidenciou-se a
teral, clnus patelar bilateral, hiperreflexia patelar e origem desses tumores a partir das clulas de Schwann,
aquilia, alm de difuso de reflexos bilateralmente. tendo em vista que os fibroblastos no possuem
O exame sensitivo mostrou hemi-hipoestesia superfi- membrana basal7,14,23. Alguns autores sugerem que esses

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forma que torna-se difcil determinar a verdadeira


freqncia desses tumores. Hori e cols.10 observaram
sete neurofibromas entre 45 schwannomas, perfa-
zendo um ndice de 15,6%.
Aps reviso da literatura, foram encontrados
apenas 26 casos de schwannoma intramedu-
lar2,3,10,12,14,16,17,19,20,22,25,26,27,32,33,37,39. Os neurofibromas
intramedulares so mais raros ainda, apenas 13 casos
publicados7,8,23,29,31,37,40.
O schwannoma intramedular habitualmente
caracterizado por leso nica, eventualmente mltipla,
predominando no sexo masculino, com pico de
Figura 5 Corte histolgico mostrando o aspecto benigno da incidncia entre a quarta e quinta dcadas de vida. As
leso, com fascculos nervosos separados por tecido
conjuntivo fibroso, moderadamente vascularizado (HE x50). regies mais acometidas so cervical, torcica e lombar,
em ordem decrescente, sendo a localizao posterior a
tumores se originam nos feixes nervosos que penetram usual2. Os neurofibromas so tambm mais comuns na
na medula acompanhando os vasos, com posterior regio cervical (66%)37.
diferenciao anmala14,17,31. Outros acreditam que tais As alteraes vistas na radiografia simples do canal
clulas poderiam se originar nas razes nervosas e, espinhal dependem das caractersticas de crescimento
posteriormente, atingir o interior da medula, ou ainda do tumor, mais que da natureza. Em cerca de 50% dos
a partir de migrao de clulas ectpicas da crista neural casos h alteraes que incluem alargamento da
durante a vida embrionria. distncia interpedicular e do canal espinhal, alm de
Os dados clnicos, os aspectos radiolgicos e a retificao da margem posterior dos corpos vertebrais.
aparncia macroscpica so raramente suficientes para A mielografia mostra, de maneira mais definida, a
diferenciar um schwannoma de um neurofibroma29. localizao do tumor e pode confirmar se trata-se de
Baseado em achados histolgicos especficos e ultra- uma leso intramedular ou no. A tomografia compu-
estruturais, a maioria dos autores, no momento, prefere tadorizada (TC) mostra detalhes em relao locali-
diferenci-los4,6,9,18,21,29 . zao e, em alguns casos, pode demonstrar a consis-
Tanto leses mltiplas quanto solitrias podem tncia da leso, cstica ou slida. A angiografia espinhal
surgir na presena ou no de estigmas de neurofi- no tem sido de valor para o diagnstico ou para dife-
bromatose5. No entanto, o que algumas vezes aparenta renciao histolgica, exceto no diagnstico diferencial
ser um neurofibroma espinhal solitrio pode ser, na com os hemangioblastomas.
verdade, uma leso prodrmica da neurofibroma- Segundo Takamoto35 , a ressonncia magntica
tose 18,24, especialmente em jovens30. Outros autores (RM) permite, pr-operatoriamente, diagnosticar os
tm sugerido que os neurofibromas so leses caracte- schwannomas, neurofibromas, meningeomas e heman-
rsticas da doena de von Recklinghausen e que, gioblastomas. Nos neurofibromas, a imagem em T1
mesmo quando aparentemente solitrios, devam ser mostra sinal ligeiramente maior que os msculos e em
considerados como evidncia da doena (Quadro T2, sinal aumentado, com muitas reas centrais de sinal
2)28,29 . diminudo. Aps a injeo de gadolnio o tumor apre-
Deve-se considerar que alguns casos descritos na senta espessamento perifrico, brilhante, com contraste
literatura classicamente como schwannoma podem, na irregularmente distribudo em sua poro central22. Tais
verdade, tratar-se de neurofibromas e vice-versa, de achados especficos dos neurofibromas devem-se rica

Quadro 2
Caractersticas clnicas dos schwannomas e neurofibromas espinhais29
Caracterstica Schwannoma Neurofibroma
Associao com neurofibromatose NF2 incomum NF1 freqente
Mdia de idade 5 dcada 4 dcada
Distribuio espinhal Espordica Predominante cervical
Mltiplo Incomum Comum na NF1
Proporo dos tumores espinhais 25% 3,5%

NF1 - Neurofibromatose tipo 1 (Doena de von Recklinghausen).


NF2 - Neurofibromatose tipo 2.

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33. SOLOMON R, HANDLER M, SEDELLI M, STEIN B:
Rua Nossa Senhora da Conceio, 402
Intramedullary melanotic schwannoma of the cervico- CEP 31130-240 Belo Horizonte, MG
medullary junction. Neurosurgery 20:36-38, 1987. Fax: (031) 226.3281

Schwannoma e neurofibroma intramedular 61


Fagundes-Pereyra WJ e cols.