Desarrollo de la laringe

El revestimiento epitelial se desarrolla a partir del endodermo del extremo cra-

neal del tubo laringotraqueal. El cartlago de la laringe se forma se forma a partir
de los cartlagos cuarto y sexto pares de arcos farngeos.

Estos cartlagos se desarrollan de la mesnquima procedente de las clulas de

la cresta neural

La mesnquima del extremo craneal del tubolaringotraqueal prolifera con rapidez

y da lugar a las tumefacciones aritenoides en pares.

Estas tumefacciones crecen hacan la lengua convirtiendo la apertura en forma

de hendidura (la glotis primitiva) en una en una entrada laringes en forma de T
y reduciendo la luz larngea a una hendidura.

El epitelio larngeo prolifera rpidamente y origina la oclusin temporal de la luz

farngea

La recanalizacin de la laringe suele ocurrir a lo largo de la dcima semana du-

rante el cual se forma los ventrculos larngeos.

Estos sacos estn limitados por unos repliegues de mucosa que se convierten
en los pliegues vocales y los pliegues vestibulares

Desarrollo de la epiglotis

Se desarrolla a partir de la parte caudal de la eminencia hipofaringea, una pro-

minencia producida por la proliferacin de la mesnquima de los extremos ven-
trales de los arcos farngeos tercero y cuarto

La porcin rostral de esta eminencia constituye al tercio posterior de la parte

farngea de la lengua como los mx farngeo se desarrollan a partir de mioblastos
de las paredes de arco farngeo del nervio vago (PCX).

El crecimiento de la laringe y la epiglotis es rpida durante los primeros aos de

vida tras el nacimiento momento que la epiglotis ha alcanzado su forma adulta.
Desarrollo de la trquea

El revestimiento endodrmico del tubo laringotraqueal distal de la laringe se di-

ferencia en las glndulas de la trquea y en el epitelio pulmonar.

El cartlago, el tejido conjuntivo y los msculos de la trquea derivan de la me-

snquima esplacnico que rodea al citado tubo.

Desarrollo de los bronquios y los pulmones

El esbozo respiratorio se desarrolla en el extremo caudal del divertculo larin-

gotraqueal durante la cuarta semana Este esbozo se divide al poco tiempo en
dos evaginaciones, las yemas bronquiales primarias. Dichas yemas crecen
lateralmente en los canales pericardioperitoneales, que son los primordios de las
cavidades pleurales. Al poco tiempo se desarrollan las yemas bronquiales se-
cundarias y terciarias.

Ilustraciones del crecimiento de los pulmones en desarrollo y del mesnquima

esplcnico adyacente a las paredes mediales de los canales pericardioperito-
neales (cavidades pleurales primitivas).

Tambin se muestra el desarrollo de las capas de la pleura. A, 5 semanas. B, 6

semanas. Junto con el mesnquima esplcnico que las rodea, las yemas bron-
quiales se diferencian hacia la formacin de los bronquios y sus ramificaciones
en los pulmones.

Al comienzo de la quinta semana aumenta de tamao la conexin de cada yema

bronquial con la trquea, de manera que se forman los primordios de los bron-
quios principales

Fases sucesivas en el desarrollo de las yemas bronquiales, los bronquios y los

pulmones. El bronquio principal derecho embrionario es ligeramente ms largo
que el izquierdo y tiene una orientacin ms vertical.
Esta diferencia se mantiene en el adulto y, en consecuencia, es ms probable
que un cuerpo extrao se localice en el bronquio principal derecho que en el
izquierdo.
Los bronquios principales se subdividen en bronquios secundarios con forma-
cin de las ramas lobares, segmentarias e intra segmentarias.

En el lado derecho, el bronquio lobar superior da lugar a la aireacin del lbulo

superior del pulmn, mientras que el bronquio inferior se subdivide en dos bron-
quios, uno correspondiente al lbulo medio del pulmn derecho y el otro corres-
pondiente al lbulo inferior. En el lado izquierdo, los dos bronquios secundarios
llevan a cabo la aireacin de los lbulos superior e inferior del pulmn izquierdo.

Los bronquios segmentarios, que son diez en el pulmn derecho y ocho o

nueve en el pulmn izquierdo, comienzan a formarse hacia la sptima semana.
A medida que tiene lugar este proceso, el mesnquima adyacente tambin se
divide. Los bronquios segmentarios junto con la masa de mesnquima adya-
cente forman los primordios de los segmentos broncopulmonares.

Hacia la semana 24 existen aproximadamente 17 niveles de ramificacin y se

han desarrollado los bronquiolos respiratorios. Despus del nacimiento toda-
va se generan siete niveles adicionales de ramificacin
.

Representaciones esquemticas de cortes histolgicos en las que se ilustran los

estadios del desarrollo pulmonar. A y B, Estadios iniciales del desarrollo pulmo-
nar. C y D, Se puede observar que la membrana alveolar capilar es fina y que
algunos capilares protruyen en los sacos terminales y los alveolos.

A medida que se desarrollan los bronquios tambin lo hacen las placas cartilagi-
nosas a partir del mesnquima esplcnico adyacente. El msculo y el tejido con-
juntivo bronquiales, as como el tejido conjuntivo y los capilares pulmonares, tam-
bin proceden de este mesnquima. A medida que se desarrollan los pulmones,
adquieren una capa de pleura visceral a partir del mesnquima esplcnico.
A travs de un proceso de expansin, los pulmones y las cavidades pleurales
crecen caudalmente hacia el mesnquima de la pared corporal y al poco tiempo
alcanzan la proximidad del corazn. La pared corporal torcica queda revestida
por una capa de pleura parietal, derivada del mesodermo somtico.

El espacio que queda entre la pleura parietal y la pleura visceral se denomina

cavidad pleural.

Maduracin de los pulmones

Los pulmones maduran en cuatro estadios: seudoglandular, canalicular, sacos

terminales y alveolar.

Estadio seudo glandular (semanas 6 a 16)

Desde el punto de visin histolgico, los pulmones en desarrollo tienen una cierta
similitud con las glndulas exocrinas en una misma fase evolutiva. Hacia las 16
semanas ya se han formado todos los elementos importantes de los pulmones,
excepto los implicados en el intercambio de gases. Los fetos que nacen durante
este perodo no pueden sobrevivir.

Estadio canalicular (semanas 16 a 26)

Este perodo se solapa con el estadio seudo glandular debido a que los segmen-
tos craneales de los pulmones maduran con mayor rapidez que los caudales.
Durante el estadio canalicular, las luces de los bronquios y de los bronquiolos
terminales aumentan de calibre y el tejido pulmonar adquiere una vasculariza-
cin importante. Hacia la semana 24 cada bronquiolo terminal ha dado lugar a
dos o ms bronquiolos respiratorios, cada uno de los cuales se divide poste-
riormente en tres a seis conductos, los conductos alveolares primitivos.
La respiracin es posible al final del estadio canalicular debido a que en los ex-
tremos de los bronquiolos respiratorios se han desarrollado sacos terminales
de pared fina (alveolos primitivos) y tambin debido a que el tejido pulmonar est
bien vascularizado.

A pesar de que los fetos que nacen al final de este perodo pueden sobrevivir si
reciben medidas asistenciales intensivas, a menudo fallecen debido a que su
sistema respiratorio y otros sistemas orgnicos son todava relativamente inma-
duros.

Estadio de los sacos terminales (entre la semana 26 y el nacimiento)

Durante este perodo se desarrollan muchos ms sacos terminales (sculos) y

su epitelio se hace muy fino. Los capilares comienzan a protruir en estos sacos
(alveolos en desarrollo). El contacto ntimo entre las clulas epiteliales y endote-
liales establece la barrera sangre-aire que permite el intercambio adecuado de
los gases para la supervivencia del feto si nace prematuramente.

Hacia la semana 26 los sacos terminales estn revestidos principalmente por

clulas epiteliales escamosas de origen endodrmico, los neumocitos tipo I, a
travs de los cuales se produce el intercambio de gases.

La red capilar prolifera con rapidez en el mesnquima que rodea a los alveolos
en desarrollo y al mismo tiempo tiene lugar el desarrollo activo de los capilares
linfticos. Entre las clulas epiteliales escamosas hay clulas epiteliales secre-
toras redondeadas dispersas, los neumocitos tipo II, que segregan el surfac-
tante pulmonar, una mezcla compleja de fosfolpidos y protenas.

El surfactante forma una pelcula mono molecular que reviste las paredes inter-
nas de los sacos alveolares y que contrarresta las fuerzas superficiales de ten-
sin existentes en la interfaz aire alveolos.
De esta forma se facilita la expansin de los sacos alveolares al evitar la atelec-
tasia (colapso de los sacos durante la espiracin). La maduracin de los neumo-
citos tipo II y la produccin del surfactante muestran grandes variaciones en los
fetos de diferentes edades estacionales.
La produccin del surfactante aumenta durante las fases finales del embarazo,
especialmente durante las ltimas 2 semanas. La produccin de surfactante co-
mienza a las 20-22 semanas.

Estadio alveolar (entre la semana 32 y los 8 aos)

El momento preciso del final del estadio de los sacos terminales y del comienzo
del estadio alveolar depende de la definicin del trmino alveolo. Se observa la
presencia de sacos anlogos a los alveolos a las 32 semanas. El revestimiento
epitelial de los sacos terminales se adelgaza hasta convertirse en una capa epi-
telial escamosa fina. Los neumocitos tipo I llegan a ser tan finos que los capilares
adyacentes protruyen en los sacos alveolares.

Hacia el final del perodo fetal, los pulmones pueden llevar a cabo la respiracin
debido a que la membrana alveolo capilar (barrera de difusin pulmonar o
membrana respiratoria) es suficientemente fina como para permitir el intercambio
de gases. A pesar de que los pulmones no comienzan a realizar esta funcin
vital hasta el nacimiento, estn bien desarrollados y son capaces de llevar a cabo
dicha funcin tan pronto como nace el nio.

Al comienzo del estadio alveolar, cada bronquiolo respiratorio finaliza en un con-

junto de sacos alveolares de pared fina, separados entre s por un tejido con-
juntivo laxo. Estos sacos representan los futuros conductos alveolares
La transicin entre la fase de dependencia de la placenta respecto al intercambio
de gases y la fase de intercambio de gases autnomo requiere los siguientes
cambios adaptativos en los pulmones:

Produccin de surfactante en los sacos alveolares.

 Transformacin de los pulmones desde una estructura secretora hasta una es-
tructura de intercambio de gases.

Establecimiento de circulaciones sanguneas pulmonar y sistmica paralelas.

Aproximadamente, el 95% de los alveolos maduros se desarrollan tras el naci-

miento. Antes de que ste se produzca, los alveolos primitivos aparecen en
forma de pequeas protrusiones en las paredes de los bronquiolos respiratorios
y de los sacos alveolares.

Tras el nacimiento, los alveolos primitivos aumentan de tamao a medida que

los pulmones se expanden, pero el incremento cada vez mayor del tamao de
los pulmones se debe al aumento en el nmero de bronquiolos respiratorios y de
alveolos primitivos, ms que al incremento en el tamao de los alveolos.

Fstula traqueo esofgica

Fstula hace referencia a una comunicacin anmala entre dos estructuras ad-
yacentes. En el caso del aparato respiratorio, la fstula existe entre el esfago y
la trquea por lo cual se le denomina Fstula traqueo esofgica.

Epidemiologa

Aparece en 1 de cada 3,000 a 4,500 nacimientos. La mayor parte de los afecta-

dos son varones. En el 85% de los casos se asocia a una atresia esofgica. Es
la anomala ms frecuente en las vas respiratorias inferiores.

Etiologa

La fstula traqueoesofgica (FTE) proviene de la divisin incompleta de la parte

craneal del intestino anterior en las porciones respiratorias y esofgicas durante
la cuarta semana. La fusin incompleta de los pliegues traqueo esofgicos ori-
gina un tabique traqueo esofgico defectuoso y un FTE entre la trquea y el
esfago.
Estructura

Se es posible distinguir 5 variedades de FTE:

1) FTE con atresia esofgica,

2) Fstula doble,
3) Fstula sin atresia esofgica
4) Atresia esofgica sin fstula
5) Aplasia de trquea (letal)

La ms comn es la FTE con atresia esofgica. En sta, la parte superior del

esfago presenta un extremo ciego, la cual constituira a la atresia esofgica.
La porcin inferior del esfago se une a la trquea, cerca de su bifurcacin. El
extremo ciego, a como su nombre lo indica, se caracteriza por ser una estructura
1.
tubular sin luz. Por tanto los nios que nacen con este trastorno tosen y se atra-
gantan por la acumulacin de cantidades excesivas de saliva en la boca y vas
respiratorias altas. Asimismo, cuando el nio deglute la leche, sta rpidamente
llenara la parte superior del esfago debido al extremo ciego por lo cual el nio
regurgitara.

En el esfago inferior se puede producir un reflujo de los contenidos gstrico

desde el estmago a travs de la fstula hacia la trquea y los pulmones y, en
consecuencia, el nio presentara ahogamiento y neumona.

Tratamiento

El tratamiento consiste en una ciruga: Reparacin de FTE. Esta ciruga se hace

casi siempre poco despus del nacimiento. Ambos defectos, FTE con atresia
esofgica, pueden repararse al mismo tiempo.

La ciruga se realiza de la siguiente manera:

Al beb se le administra anestesia para que est profundamente dormido

y sin dolor durante la ciruga.
El cirujano har una incisin en el costado del pecho entre las costillas.
La fstula entre el esfago y la trquea se cierra.
Luego se cosen con suturas las porciones superiores e inferiores del es-
fago.
Si las dos partes del esfago estn demasiado separadas, entonces:

Slo se reparar la fstula durante la primera ciruga.

Se coloca una sonda de gastrostoma (un tubo que atraviesa la piel y llega
hasta el estmago) para proporcionarle alimento al nio.
Al nio se le realiza posteriormente otra ciruga para reparar el esfago.

Estenosis y atresia traqueal

Estenosis se refiere a un estrechamiento y atresia a una obstruccin de un con-

ducto hueco. La atresia y la estenosis traqueal son malformaciones congnitas
que se caracteriza por la falta de desarrollo de casi toda la trquea donde se
presenta una disminucin anormal del calibre de la luz de la trquea. Se asocia
a una de las variedades de la FTE.

Origen

La estenosis y atresia traqueal son consecuencia de la divisin desigual del in-

testino anterior en esfago y trquea.

Estructura

Hay tres tipos de atresia traqueal:

Tipo I: Cuando existe en los ltimos 2 anillos de la trquea distal, cerca

de su bifurcacin,
Tipo II: Cuando sucede a nivel de la carina y los bronquios.
Tipo III: Cuando se presenta a nivel de los bronquios.

La estenosis se puede presentar con simples membranas circulantes o con ani-

llos cartilaginosos completos. Esta ltima consiste en la ausencia de la parte fi-
brosa posterior de los anillos traqueales, de manera que se comportan como
anillos cricoideos. Siempre comienxa desde la parte cricoidea de la traquea.

Clnica
Estridor inspiratorio y espiratorio debido al estrecho dimetro de la trquea, es-
fuerzos inspiratorios. Dificultad en la alimentacin

Diagnostico

Mediante endoscopia se apreciara una imagen de la trquea donde parece que

se introduce dentro del anillo cricoideo. Como hay ausencia de la parte fibrosa
posterior de la traquea, los anillos traqueales de la zona malformada son redon-
dos.

Tratamiento

Se puede tratar mediante una traqueotoma, as como con anastomosis termino-

terminal. Cuando se presentan los anillos traqueales completos, se abre el car-
tlago y se realiza una traqueoplasta con parche pericrdico o injertos cartilagi-
nosos.

Traqueo malacia

Malformacin ms frecuente de la trquea. Es una patologa diferente de la la-

rngea malacia tanto en su mecanismo etiolgico como en sus repercusiones
fisiopatolgicas

La traqueo malacia congnita es una entidad debida a una disminucin de las

fibras musculares de la paredes membranosa de la trquea. Esto da lugar a una
flacidez traqueal con los movimientos respiratorios, que puede provocar un co-
lapso espiratorio. Se puede afectar desde una porcin hasta toda la trquea. Si
adems se afectan los bronquios se deber utilizar el trmino traqueobroncoma-
lacia para describir el proceso. Esta patologa se puede observar en recin naci-
dos a trmino, aunque se ha asociado a prematuridad, a patologas que afecten
a la formacin de los cartlagos, muco polisacridos y otras enfermedades gen-
ticas. Se ha encontrado asociada a la presencia de fstula traqueo esofgica

Sntomas

Los sntomas pueden ir de leves a graves y pueden incluir:

 Ruidos respiratorios que pueden cambiar con la posicin y mejorar durante el
sueo

Problemas respiratorios que empeoran al toser, llorar, alimentarse o por infec-

ciones de las vas respiratorias altas (como un resfriado)

Respiracin chillona

Respiracin ruidosa o vibratoria

Diagnstico

La realizacin de traqueo broncoscopia es discutida por la necesidad de seda-

cin importante y ventilacin a presin positiva del nio durante la prueba, su-
mado al riesgo de colapso reflejo que existe en toda exploracin instrumental de
una va area infantil inflamada. El TC nos aporta una descripcin del rbol tra-
queo bronquial excluyendo la necesidad de endoscopia. Si dudamos de la exis-
tencia de compresin extrnseca se debe realizar tambin una RMN para el es-
tudio de la vascularizacin mediastnica. Se obtiene el diagnstico de esta enti-
dad cuando se observa una disminucin de la luz traqueal mayor del 50%.

Tratamiento

Actualmente se utiliza la presin positiva en la va area (CPAP) en aquellos

nios con una obstruccin moderada, para evitar el colapso de las paredes tra-
queales13. En aquellos casos donde el nio presente episodios recurrentes de
neumona, obstruccin respiratoria intermitente, o no se pueda retirar la ventila-
cin mecnica, se debe pensar en la aplicacin de tcnicas quirrgicas que so-
lucionen definitivamente la lesin.