Anda di halaman 1dari 25

CASE REPORT SESSION

RHABDOMIOSARKOMA

Penyusun :
Retno Widayanti NPM 160121120003
Nurwahida NPM 160121120008

Preseptor :
Maman Abdurahman, dr., SpB(K)Onk

BAGIAN ILMU BEDAH SUB BAGIAN BEDAH ONKOLOGI


FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PADJADJARAN
RUMAH SAKIT UMUM PUSAT DR. HASAN SADIKIN
BANDUNG
2014

0
Case Report Session

I. IDENTITAS
Nama : Tn. P
Umur / JK : 67 tahun / Laki-laki
Almat : Kadujungkung RT 03 RW 06 Kel.
Bojong Gedang Kec. Rancah Kab. Ciamis
Status : Menikah
Pendidikan : SD
Pekerjaan : Buruh harian lepas
Agama : Islam
Tanggal Masuk RS : 5 Agustus 2014
Tanggal Pemeriksaan: 11 Agustus 2014

II. ANAMNESIS
Keluhan Utama :
Benjolan pada rahang bawah kanan
Anamnesis khusus :
3 tahun SMRS pasien mengeluh sakit gigi belakang rahang bawah
kanan. Keluhan tidak disertai demam dan gigi dirasakan tidak pernah
goyang. Pasien lalu berobat ke Puskesmas Rancah dan disana dilakukan
pencabutan gigi. 2,5 tahun SMRS, pasien mengeluhkan terdapat
benjolan sebesar kacang merah di rahang bawah kanan. Benjolan tidak
disertai dengan sariawan dan tidak terasa nyeri. Karena keluhannya pasien
berobat ke RS Ciamis, disana dilakukan operasi pengangkatan benjolan.
1 tahun SMRS, pasien kembali mengeluhkan adanya benjolan yang sama
sebesar kacang merah yang semakin lama semakin besar sebesar telur
ayam, dan benjolan dirasakan mulai timbul di dalam rongga mulut dan gigi
dirasakan bergeser dan goyang. Nyeri (-), perdarahan dari dalam mulut (-),
sariawan dalam mulut (-).
Riwayat keluhan yang sama sebelumnya diakui, tidak ada riwayat penyakit
serupa pada keluarga, tidak ada riwayat merokok, menguyah tembakau,
mengkonsumsi alkohol, riwayat terpapar sinar matahari langsung dalam
1
waktu lama diakui, riwayat operasi sebelumnya diakui 2,5 tahun SMRS.
Keluhan benjolan di tempat lain, sesak napas, kuning dan nyeri pada
kepala dan tulang disangkal. Pasien kemudian berobat ke RSUD Tasik,
lalu dirujuk ke RS Hasan Sadikin. 8 bln SMRS pasien berobat ke Poli
Onkologi RSHS dan dilakukan pengambilan sampel jaringan serta telah
menjalani kemoterapi sebanyak 6 kali

III. PEMERIKSAAN FISIK


Status Generalisata
Tanda Vital :
TD =110/70 mmHg R = 18 xmnt
N = 85 x/mnt S = afebris
Status nyeri :

Kepala : Wajah asimetris


Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik, RC +/+, parese -/-
Leher : JVP tidak meninggi, KGB a/r submandibula dx tdn
Thorax : Bentuk dan gerak simetris
Pulmo : Sonor, VBS kiri = kanan, Rh -/-, Wh -/-
Cor : bunyi jantung murni reguler
Abdomen : datar lembut, bising usus (+) normal ; Hepar/lien tidak teraba,
nyeri tekan (-)
Ekstremitas: edema (-), Akral hangat, CRT < 2 detik
Lain-lain lihat status lokalis

Status Lokalis
Ekstra Oral :
Inspeksi :

2
Tampak asimetri wajah a/r submandibula dx dan sinistra, a/r submandibula dx
tampak benjolan dengan bentuk irreguler, warna sama dengan jaringan sekitar,
permukaan licin
Palpasi:
a/r submandibula dx teraba masa konsistensi keras, tepi irregular, batas tidak
jelas/tidak tegas, terfiksasi, nyeri tekan (-), ukuran 8x5x5 cm
a/r submental et colli bilateral tidak teraba KGB ; a/r submandibula sininsta et
submental tidak teraba KGB; a/r submandibula dextra tidak dapat dinilai

Intra Oral :
Inspeksi:
Tampak massa a/r vestibulum et gingiva posterior mandibula dx, benjolan
dengan bentuk irreguler, permukaan licin, hiperemis, perdarahan (-), missing
gigi 38, gigi 37 tampak ekstrusi.
a/r dasar mulut tidak tampak benjolan, warna sama dengan jaringan sekitar
Palpasi :

3
Massa a/r vestibulum et gingival posterior mandibula dx et dasar mulut, batas
tidak jelas dan tidak tegas, konsistensi keras, terfiksasi, ukuran 7x2x3 cm,
nyeri tekan (-), ekstrusi dan mobility gr.3 gigi 37

IV. RESUME
Seorang pasien laki-laki usia 67 tahun datang dengan keluhan benjolan
pada rahang bawah kanan. Gigi molar 3 mandibula dx telah dicabut. Pada
anamnesis didapatkan benjolan sebesar kacang merah telah ada sejak 2,5
tahun yang lalu, dan riwayat telah dilakukan operasi pada benjolan
tersebut di RS Ciamis.
1 tahun SMRS, timbul benjolan yang sama sebesar kacang merah a/r
submandibula dextra dan dirasakan meluas hingga intraoral, gigi geraham
kanan bawah dirasakan bergeser dan goyang. Nyeri (-), perdarahan dari
dalam mulut (-), sariawan dalam mulut (-).
Riwayat keluhan yang sama sebelumnya diakui, tidak ada riwayat serupa
pada keluarga, tidak ada riwayat merokok, menguyah tembakau, dan
mengkonsumsi alkohol, riwayat terpapar sinar matahari langsung dalam
waktu lama diakui, riwayat operasi sebelumnya diakui 2,5 tahun SMRS.
Keluhan benjolan di tempat lain, sesak napas, kuning dan nyeri pada
tulang disangkal. Pasien kemudian berobat ke RSUD Tasik, lalu dirujuk ke
RS Hasan Sadikin. 8 bln SMRS pasien berobat ke Poli Onkologi RSHS
dan dilakukan biopsi insisi serta telah menjalani kemoterapi sebanyak 6
kali.
Kemungkinan ada gejala metastasis ke KGB regional. Tidak ada
metastasis ke organ lain. Fakor resiko pada pasien ini adalah inflamasi

4
kronis akibat infeksi sisa akar gigi kanan belakang rahang bawah yang
telah diekstraksi.
Dari pemeriksaan fisik ditemukan pasien tampak sakit ringan, tanda vital
dalam batas normal, konjungtiva tidak anemis dan tidak ada tanda klinis
metastasis jauh. Status Lokalis ekstra oral a/r submandibula dx tampak
benjolan dengan bentuk irreguler, permukaan licin, batas tidak tegas,
konsistensi keras, terfiksasi, nyeri tekan (-), ukuran 8x5x5 cm dan
pembesaran KGB submandibula dx tidak dapat dinilai. Pada intra oral
ditemukan a/r gingiva posterior mandibula dx tampak benjolan dengan
bentuk irreguler, permukaan licin, batas tidak tegas, hiperemis, konsistensi
keras, terfiksasi, ukuran 7x2x3 cm, nyeri tekan (-), missing gigi 48,gigi 47
ekstrusi dan mobility grade 3.
Sebelumnya pasien telah dilakukan biopsi insisi di bagian bedah onkologi
RSHS dan telah menjalani kemoterapi 6 siklus

V. DIAGNOSIS BANDING
Rhabdomyosarcoma a/r rongga mulut post kemotherapi 6 siklus

VI. DIAGNOSIS KERJA


Rhabdomyosarcoma a/r rongga mulut post kemotherapi 6 siklus

VII. USULAN PEMERIKSAAN


Pemeriksaan Lab : PT, APTT, Hb,Ht, Leuko, Trombo, Erit, Na, K, GDS,
SGOT, SGPT
Foto rontgen Thorax PA, Foto Panoramik
EKG, TFP
CT scan rongga mulut

VIII. RENCANA TERAPI


Hemimandibulektomi + limphadenektomi + VC batas + persiapan RND
Radioterapi

IX. PROGNOSIS
Quo ad vitam : dubia ad malam
5
Quo ad functionam : dubia ad bonam

HASIL PEMERIKSAAN (05/08/14)


PT : 12,8 (10,5-14,5) detik
INR : 1,02 (0.84-1.16) detik
APTT : 24,0 (14,5-34,5) detik
Darah Rutin

Hb : 13,4 (13,5-17,5) g/dL

Ht : 40 (40 - 52) %

Lekosit : 4400 (4400-11300)/mm3

Eritrosit : 4,62 (4.5- 6.5) juta/uL

Trombosit : 233.000 (150.000-450.000)/mm3
Kimia Klinik :
GDS : 68 <140 mg/dL
SGOT : 21 L: s/d 50 U/L 370 C
Kreatinin : 0.69 L: 0,7-1,2 mg/dL
Natrium : 140 (135-145) mEq/L
Kalium (K) : 3,6 (3,6-5,5) mEq/L

Foto Thorax PA

09-04-2013 13-09-2013 14-07-2014

Kesan : tidak tampak metastase intrapulmonal

6
Foto Panoramik

Kesan : tampak lesi litik erosif pada mandibula kanan e.c massa?

CT Scan (12-11-2013)

Kesan CT Scan
Massa isodens inhomogen, batas tegas, tepi irreguler di daerah mandibula
kanan yang ke superomedial mengobliterasi musculus pterygoid medial dan
lateral serta mendorong dinding lateral kanan orofaring ke medial, ke lateral
mengobliterasi musculus masseter kanan dan mendestruksi sebagian ramus
mandibula kanan ke inferior, mengobliterasi musculus hyoglossus ke kanan
dan musculus digastric ke kanan
Tidak tampak pembesaran kelenjar getah bening
Tidak tampak infiltrasi ke intrakranial

Pemeriksaan PA
16-09-2013
basal cell adenocarcinoma a/r rongga mulut
dd/ small cell carcinoma
saran: pemeriksaan CK dan synaptophysin
24-09-2013

7
CK (-) Synaptophysin (-) Vimentin (+) Myo-D1 (+)
kesimpulan: Tumor adalah Rhabdomyosarcoma
20-10-2013
embryonal rhabdomyosarcoma FNCLCC grade III a/r rongga mulut

RHABDOMIOSARKOMA

I. PENDAHULUAN
Rhabdomiosarkoma (RMS) merupakan sarkoma jaringan lunak yang berasal
dari otot lurik yang paling sering terjadi pada anak di bawah usia 15 tahun dengan
puncak insidensi pada usia sekitar 5 tahun, dan merupakan 4-5% dari seluruh
keganasan pada anak. Lesi ini jarang terjadi pada usia dewasa, dan laki-laki lebih
sering dibanding dengan wanita, serta lebih banyak terjadi pada ras kulit hitam dan
kulit putih dibandingkan dengan ras Asia.1,2,3
Lesi primer RMS dapat timbul diberbagai bagian tubuh dan paling sering
timbul di regio kepala dan leher yaitu sebanyak 35 45% terutama di palatum dan
lidah, diikuti ekstremitas dan genitourinaria, retroperitoneum, saluran gastrointestinal,
dan toraks.1,2,4
Manifestasi klinisnya bermacam-macam dipengaruhi oleh tempat dan struktur
anatomi yang terlibat. Di rongga mulut lesi ini tumbuh dengan cepat dan umumnya

8
tanpa disertai adanya rasa sakit. RMS cenderung mengalami rekurensi lokal yang
tinggi dan bermetastasis melalui vena dan pembuluh limfe. Metastasis sering
ditemukan di paru.1,2
Etiologi RMS belum jelas dapat berasal dari faktor genetik seperti mutasi gen
p53 dan faktor lingkungan seperti kebiasaan merokok pada orangtua, polusi kimia,
sindroma fetal-alkohol, dan biasanya terjadi pada individu dengan status
sosioekonomi rendah.2,4,5
Lesi ini terbagi dalam 4 tipe, yaitu : tipe embrional, tipe alveolar, tipe
botriyoid dan tipe pleomorfik. RMS tipe alveolar biasanya timbul pada usia remaja
dan dapat terjadi pada semua regio, mempunyai agresifitas tinggi dan mempunyai
prognosis buruk. RMS tipe alveolar relative jarang ditemukan yaitu sebanyak 20%
dari seluruh kasus RMS. Menurut pendapat Hurvitz (2000), angka bertahan hidup 5
RMS tipe alveolar tahun hanya mencapai angka 10 % dan angka bertahan hidup 2
tahun sebesar 25%.1,2,4
Penanganan RMS harus cepat dan segera setelah diagnosis ditegakkan.
Dengan penanganan segera, akan meningkatkan angka bertahan hidup dari 10 %
menjadi 70 %. Penatalaksanaan terapi dengan menggunakan metode kombinasi (multi
modalitas) antara tindakan bedah, radiasi, dan kemoterapi akan memberikan hasil
yang jauh lebih baik dari pada hanya memberikan salah satu modalitas terapi.2,6

II. TINJAUAN PUSTAKA


Rhabdomiosarkoma (RMS) adalah suatu tumor muskuloskeletal dan
merupakan sarkoma jaringan lunak yang berasal dari otot lurik (5-19%), sering terjadi
pada anak-anak di bawah usia 15 tahun (8 : 1000000 per tahun). Kurang lebih 4-5%
dari seluruh keganasan pada anak-anak. Lesi tumor ini jarang terjadi pada usia
dewasa, insidensi puncak terjadi pada anak-anak usia sekitar 5 tahun (gambar 1).
Laki-laki (60%) lebih sering dibanding dengan wanita. Lesi tumor ini banyak terjadi
pada ras kulit hitam dan kulit putih dibandingkan dengan ras Asia.1,2,3

9
Gambar 1. Insidensi RMS menurut umur
Dikutip dari Ferguson dan Drake2

2.1 Gambaran Klinis dan Penyebaran


Lesi tumor primer dapat timbul di berbagai bagian tubuh, paling sering di
kepala dan leher dan saluran genitourinaria. Satu dari tiga kasus RMS di kepala dan
leher timbul di daerah orbital, 29 % di rongga mulut, 24 % di wajah dan leher, dan 9
% di sinus paranasalis. Lesi tumor yang timbul di rongga mulut biasanya terjadi pada
daerah palatum dan lidah, dapat berupa pembesaran rahang. Penderita kadang
mengeluh adanya dispnea, disfagia, batuk dan gangguan pengucapan.2,4,7

Gambar 2. Lokasi lesi tumor


Dikutip dari Ferguson dan Drake2

10
Penyebaran lokal biasanya terjadi pada daerah orbita, nasofaring dan sinus
paranasalis, telinga tengah, laring, serta bagian lain dari kepala dan leher. Tumor
primer RMS di kepala dan leher jarang ditemukan. Biasanya timbul pada rongga
mulut, orofaring, pipi dan otot masseter, parotis, scalp dan leher menyebar secara
lokal seperti karsinoma, tumbuh sangat cepat menjadi massa yang besar. Tumor ini
cenderung mengalami rekurensi lokal yang tinggi.1,2,4,7
Metastasis dapat melalui vena dan sistem pembuluh limfe, tetapi sebenarnya
penyebaran ke kelenjar limfe yang tampak secara klinis jarang pada RMS kepala dan
leher. Pada IRS-I dan IRS-II hanya 8% yang menunjukkan keterlibatan kelenjar limfe.
Metastasis ke paru-paru paling sering ditemukan, disusul metastasis ke sumsum
tulang. Tigabelas persen penderita RMS menunjukkan metastasis jauh. Tetapi
penderita dengan lesi primer di orbita hanya menunjukkan 4% metastasis jauh.1,2,6,7

2.2 Jenis Rhabdomiosarkoma


RMS terbagi dalam 3 jenis, yaitu : pleomorpik, embrional, dan alveolar, serta
beberapa ahli menambahkan tipe lain yaitu botriyoid.3,4,7,8

1. Tipe RMS Embrional


Tipe embrional paling sering ditemukan, karena relatif tidak berdiferensiasi
seperti asalnya. Tumor ini sering timbul tanpa rasa sakit, berupa massa yang tumbuh
besar. Bila tumor primer timbul pada genitourinaria, gejala dapat disertai dengan
adanya hematuria dan sumbatan traktus urinarius. Tipe ini sering terjadi pada bayi dan
anak-anak, kurang lebih 60 70 % dari seluruh tumor RMS. Dapat timbul di
berbagai bagian tubuh, terutama di kepala-leher (70 %) dan saluran genitourinaria
(15-20 %). Termasuk dalam kelompok ini type botriyoid. Angka bertahan hidup 5
tahun mencapai 70 % .2,4,7
Gambaran mikroskopis menunjukkan morfogenesis otot skelet yang sangat
bervariasi. Lesi ini dapat dikelompokkan suatu neoplasma yang berdiferensiasi baik
sampai dengan buruk, mengandung sel-sel rhabdomioblas dengan sitoplasma yang
besar dan eosinofilik, terdapat stria silang, serta gambaran sel bundar primitif
(gambar 3).2,7

11
Gambar 3. Gambaran klinis RMS tipe embrional
Dikutip dari Sapp, J.P, Eversole, L.R, Wysocki, G.P7
Karakteristik RMS embrional menunjukkan sel-sel dengan hilangnya materi
genom spesifik dari lengan pendek kromosom 11. Materi yang hilang ini diduga suatu
tumor supresor gene. Gambaran yang lain yaitu hilangnya amplifikasi gen. DNA
dari sel-sel RMS embrional ini adalah hiperdiploid (1,1 1,8 X DNA normal).2,3,4

Gambar 4. Gambaran mikroskopis RMS subtipe embrional


Dikutip dari Ferguson dan Drake.2

2. Tipe RMS Alveolar


Tipe alveolar biasanya timbul pada anak belasan tahun dan dapat terjadi pada
semua regio, serta sangat agresifitas. Angka bertahan hidup 5 tahun penderita rata-rata
50 %. Tipe alveolar jarang ditemukan (20% dari seluruh kasus RMS), sering timbul di
ekstremitas, leher dan perianal.2,8
Gambaran mikroskopis menunjukkan sekelompok sel-sel tumor, dibatasi septa
fibrous, ditengahnya tampak bentukan alveolar, eosinofilik dan tampak sel-sel
rhabdomioblas ganas, stria silang pada 25 % kasus. Juga didapatkan gambaran sel
bulat dan sel oval yang berdiferensiasi buruk. Pada umumnya ditemukan mitosis dan
multinucleated giant cell (Gambar 5).
Karakteristik molekulernya terdapat gambaran translokasi antara gen FKHR
kromosom 13 dan gen PAX 3 pada kromosom 2 (70 %) dan gen PAX 7 kromosom 1
12
(30 %). Individu dengan translokasi PAX 7 biasanya lebih muda dan mempunyai
angka bertahan hidup lebih lama daripada individu dengan translokasi PAX 3.2,7,8

Gambar 5. Gambaran mikroskopis RMS tipe alveolar


Dikutip dari Ferguson dan Drake.2

3. Tipe RMS Pleomorfik


Biasanya terjadi pada usia dewasa diatas 30 tahun keatas, berkembang di
ekstremitas. Angka bertahan hidup 5 tahun hanya 25 %. Tipe pleomorfik paling
jarang ditemukan dibandingkan semua tipe RMS.
Secara mikroskopis tampak jelas sel-sel yang mempunyai berbagai macam
ukuran, tidak teratur, tidak tampak stria silang, dengan sitoplasma yang eosinofilik,
serta tampak gambaran spindle cell, yang berdiferensiasi baik. Gambaran ini mirip
dengan malignant fibrous histiositoma (MFH).2,6,7

Gambar 6. Gambaran mikroskopis RMS tipe pleomorfik


Dikutip dari Ferguson dan Drake.2

13
4. Tipe RMS Botriyoid
Tipe ini jarang juga ditemukan, kira-kira hanya 10% dari semua kasus RMS.
Tipe ini sering lebih timbul di bawah mukosa pada berbagai liang bagian tubuh,
terutama didaerah vagina, kandung kemih dan lubang hidung. Bentuk massanya
menyerupai sekumpulan buah anggur. Gambaran mikroskopis menunjukkan adanya
sel-sel neoplastik dalam stroma miksoid yang berlimpah-limpah.2,6,7

Gambar 7. Gambaran mikroskopis RMS tipe botriyoid


Dikutip dari Ferguson dan Drake.2

2.3 Gambaran Klinis


Rhabdomyosarcoma adalah penyakit yang dapat didiagnosa dan dirawat sejak
dini. Penelitian IRS-IV melaporkan bahwa sebanyak 23% pasien terdiagnosa dapat
segera dilakukan reseksi bedah total., dan 15% menjalani reseksi tersebut dengan
menyisakan sedikit residu tumor mikroskopis.
Karena adanya variasi anatomi kepala dan leher, umumnya lesi pada regio ini
menunjukkan gambaran klinis yang jelas sehingga mudah terdeteksi. Massa atau
pembengkakan umumnya tampak secara klinis awal. Kurang dari setengah pasien
tersebut menyatakan adanya rasa sakit.
Gejala lain, tergantung dari lokasi tumor, termasuk gangguan nasal atau
obstruksi jalan nafas, otorrhea, hilangnya pendengaran, fetor (bau busuk), dan
proptosis yang cepat. Lumpuh saraf kranial atau penurunan fungsi neurologik
menunjukkan penyebaran neoplasma kedalam basis kranium atau CNS. Orbital
terlibat pada hampir rhabdomyosarcoma kepala dan leher, kemudian pada rongga oral
dan orofaring (29%), wajah dan leher (24%), dan telinga tengah dan/ atau mastoid dan
kavitas sinonasal (9%). Rhabdomyosarcoma di daerah parameningeal termasuk sinus
paranasal, kavitas nasal, dan telinga tengah, ditemukan pada 16% pasien.6,7

14
2.4 Pemeriksaan Penunjang Diagnosis
Evaluasi dilakukan untuk menentukan perluasan lokal tumor primer dan
metastasis jauh. Pada awalnya dilakukan anamnesa dan pemeriksaan fisik yang
dilanjutkan dengan pemeriksaan laboratorium darah lengkap, termasuk jumlah
trombosit, hitung jenis lekosit, tes faal hati, tes faal ginjal dan urinalisis. Kemudian
juga sebaiknya dilakukan pemeriksaan paru-paru dengan menggunakan CT scan dan
foto toraks. Untuk melengkapi pemeriksaan dapat dilakukan sidik tulang dan aspirasi
sumsum tulang serta dilakukan biopsi untuk menentukan asal tumor. Dalam
menentukan perluasan lokal tumor primer dapat menggunakan foto rontgen
konvensional, CT scan atau MRI dengan menggunakan kontras.2,4,7
Terdapat dua teknik baru untuk mendiagnosis RMS yaitu :
1. Imunohistokimia (untuk mendukung diagnosa dengan mengklarifikasi
morfologi selama miogenesis).
2. Deteksi genetik molekuler terhadap adanya faktor transkripsi miogenik
dan adanya abnormalitas sitogenetik.

Gambar 8. Radiografi RMS tipe embrional


Dikutip dari Ferrari A, Dileo P.7
2.5 Sistem Staging
Terdapat 2 metode untuk mengetahui stage rhabdomyosarcoma. Sistem
staging pertama mengkategorikan pasien berdasarkan perkembangan penyakit dan
keseluruhan reseksi bedah. Kedua adalah tumor, node, and metastasis (TNM) sistem
yang dipakai sebagai sistem standar di Amerika Serikat dan di negara lain. Tidak

15
seperti sistem pertama, TNM staging tidak memperhatikan perkembangan setelah
pembedahan namun berdasarkan ukuran dan lokasi.
Sistem staging yang biasanya digunakan adalah sistem staging di Amerika
Serikat yang dibuat oleh Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group. Sistem staging
menurut IRS ini didasarkan pada perluasan lesi dan kemungkinan dilakukannya
reseksi.2,6

Tabel 1. Sistem pengelompokan menurut Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS)


KELOMPOK GAMBARAN
I Lesi terlokalisir, direseksi lengkap, tanpa keterlibatan kelenjar limfe
Tidak dapat direseksi lengkap disertai sisa lesi secara mikroskopis, tanpa
IIA
keterlibatan kelenjar limfe
Lesi regional (meluas ke organ sekitar atau kelenjar limfe regional),
IIB
direseksi lengkap
Lesi regional disertai keterlibatan kelenjar limfe regional, tidak dapat
IIC
direseksi lengkap disertai sisa lesi secara mikroskopis.
III Terdapat sisa lesi setelah operasi
IV Terdapat metastasis
Dikutip dari Ferguson & Drake, 2001.2

Gradasi tumor adalah faktor terpenting dalam prognosis suatu sarkoma dan
termasuk kedalam sistem staging G-TNM.2,4

Tabel 2. Sistem staging dengan G-TNM


Grade (G) G1 berdiferensiasi baik
G2 berdiferensiasi sedang
G3 berdiferensiasi buruk
G4 tidak berdiferensiasi
Tumor Primer (T) Sarkoma tulang
T1 tumor terbatas sampai korteks
T2 tumor melebihi korteks
Sarkoma jaringan lunak (dewasa)
T1 tumor berukuran 5 cm
T2 tumor berukuran > 5 cm
Kelenjar Limfe Regional N0 tidak terdapat metastasis pada kelenjar limfe
(N) regional
N1 terdapat metastasis pada kelenjar limfe
regional
Metastasis jauh (M) M0 tidak terdapat metastasis jauh
M1 terdapat metastasis jauh
Dikutip dari Sapp, J.P, Eversole, L.R, Wysocki, G.P.6

Menurut Ferguson dan Drake (2001) terdapat 2 sistem staging RMS, yaitu :
1. Pengelompokan menurut IRS yang didasarkan pada perluasan lesi dan lengkap
tidaknya reseksi pada tindakan bedah awal.
2. Pengelompokan yang didasarkan pada ukuran lesi dan lokasi lesi primer.

16
Dua sistem staging ini dikombinasikan untuk menempatkan RMS pada klasifikasi
resiko dan menentukan pilihan terapi.2,4,7

2.6 Klasifikasi Resiko2,4


Resiko rendah
Penderita dengan RMS embrional.
1. Lesi timbul di lokasi yang menguntungkan
2. Lesi timbul di lokasi yang tidak menguntungkan dan dapat dilakukan reseksi
lengkap (IRS-I)
3. Lesi timbul di lokasi yang tidak menguntungkan dengan disertai lesi sisa/
residual mikroskopis (IRS-II).

Resiko sedang
Penderita dengan RMS embrional.
1. Lesi timbul di lokasi yang tidak menguntungkan dengan disertai lesi residual
makroskopis/ gross
2. Penderita berusia dibawah 10 tahun dan disertai metastasis.
Penderita dengan alveolar RMS tanpa metastasis.

Resiko tinggi
Semua penderita dengan metastasis (kecuali penderita yang berusia dibawah 10
tahun yang disertai metastasis)

2.7 Prognosis
Gambaran klinis dan faktor biologi berperan pada prognosis anak-anak dengan
rhabdomyosarcoma. Selain itu juga tergantung dari tumor origin, ukuran tumor size,
keterlibatan nodal involvement, histologi, dan DNA content seluler.
Klasifikasi staging classifications berdarasrkan pada faktor-faktor tersebut
membantu klinisi untuk menentukan prognosis keseluruhan tiap pasien.
Origin tumor berperan pada gambaran klinis pasien. Misalnya penderita
rhabdomyosarcoma kepala dan leher yang melibatkan orbita dan nonparameningeal
area mempunyai prognosis yang lebih baik dibandingkan dengan pasien dengan lokasi
tumor di bagian lain tubuh.

17
Faktor lain adalah kedalaman tumor. Individu dengan tumor lebih kecil dari 5
cm mempunyai prognosis yang lebih baik bila dibandingkan dengan yang memiliki
tumor besar. Pasien dengan nodus regionalnya terlibat mempunyai prognosis yang
buruk. Pasien dengan penyakit metastatik mempunyai prognosis yang paling buruk.
Pada grup ini, faktor prognosis yang paling buruk adalah subtipe histologi dan usia
pasien saat diagnosis ditegakkan. Untuk pasien yang lebih muda dari 10 tahun dan
mempunyai penyakit metastatik histologi embrional, rata-rata angka harapan hidup
sebesar 60%. Pasien lebih tua dari 10 thaun dengan histologi embrional dana semua
pasien dengan histologi alveolar memiliki angka harapan hidup 5 tahun kurang dari
30%.
Faktor klinis terakhir yang mempengaruhi prognosis pasien adalah perluasan
penyakit setelah reseksi bedah. Pasien dengan penyakit residual (grup I) memiliki
90% 5-tahun harapan hidup. Pada pasien dengan penyakit mikroskopis residual (grup
II), penurunan harapan hidup sebanyak 80%, dan penderita dengan perkembangan
penyakit yang cepat setelah pembedahan (grup III) mempunyaki rata-rata harapan
hidup 5 tahun sebesar 70%.
Faktor biologi juga berperan pada prognosis. Literatur sering menyebutkan
bahwa subtipe alveolar rhabdomyosarcoma mempunyai prognosis lebih buruk
dibandingkan tipe lainnya. Bila alveolar subtype dibandingkan dengan embryonal
type, alveolar rhabdomyosarcoma lebih sering terjadi di mana gambaran klinis sangat
berperan (misalnya usia tua, keterlibatan ekstremitas, metastasis lebih jauh).
DNA content seluler atau ploid juga berperan dalam prognosis. Pasien yang sel
tumornya memiliki DNA content 1,5 kali lebih tinggi dari normal (hyperdiploid)
mempunyai tampilan klinis dibandingkan mereka dengan DNA content normal
(diploid) atau twice-normal (tetraploid) . Hyperdiploid DNA content berkaitan dengan
histologi embrional, sedangkan tetradiploid DNA content berkaitan dengan alveolar
histologi.2,6,7

Tabel 3. Pengelompokan stadium dan angka bertahan hidup.1,2


Angka Angka
bertahan bertahan
Stadium G-TNM
hidup 2 tahun hidup 5 tahun
(%) (%)
I G1 T1-2 N0 M0 90 80
II G2 T1-2 N0 M0 80 70
III G3 T1-2 N0 M0 65 45
IV G1-3 T1-2 N1 M0 atau 25 10

18
G1-3 T1-2 N0-1 M1

2.8 Penatalaksanaan
2.8.1 Strategi perawatan
Perawatan RMS dilakukan dengan berbagai cara (multi modalitas) perawatan
yaitu pada upaya awal dilakukan reseksi, diikuti kemoterapi, dan diakhiri dengan
radioterapi. Reseksi bedah dan pemberian radioterapi didasarkan pada lokasi yang
terlibat dan perluasan tumor, sedangkan penggunaan kemoterapi didasarkan pada
analisa faktor resiko.
Tindakan bedah adalah terapi lokal pilihan untuk lesi tumor berukuran kecil,
yang dapat diangkat dengan sedikit kerusakan kosmetik atau fungsi (seperti pada
lidah, mukosa bukal, scalp, parotis, leher). Untuk lesi superficial nonorbital, eksisi
luas lebih dianjurkan. Sebagian jaringan normal selalu direseksi dengan jaringan
neoplastik, namun batas tepi sempit diperbolehkan karena pertimbangan
anatomi.Tindakan reseksi pada lesi tumor yang terletak di kepala dan leher
kebanyakan sulit dilakukan oleh karena lokasi anatomisnya, sehingga radioterapi
menjadi suatu terapi pilihan atau dikombinasi dengan pemberian kemoterapi.
Rhabdomyosarcoma pada orbit tidak memerlukan exenterasi bedah pada
reseksi awal. Pembedahan awal hanya berupa biopsi untuk diagnosis. Lesi tumor pada
daerah orbital, meskipun sebenarnya dapat dioperasi, pada lesi tersebut diberikan
perawatan dengan radioterapi, hal ini bertujuan untuk menyelamatkan penglihatan.
Radioterapi mempunyai tingkat kendali yang tinggi terhadap lesi tumor di daerah
orbita.
Semua pasien dengan RMS di kepala dan leher seharusnya menerima
kemoterapi. Pada lesi primer kecil yang dapat direseksi diberikan kemoterapi setelah
tindakan operasi untuk mendapatkan hasil yang baik. Sedangkan pada lesi primer
yang besar kemoterapi diberikan pada awal perawatan untuk memperkecil lesi tumor
sebelum dilakukan tindakan bedah atau radioterapi. Beberapa pasien membutuhkan
kombinasi bedah dan radioterapi pada tumor primer. Kemoterapi diberikan pada awal

19
perawatan, dilanjutkan dengan radioterapi kemudian dilakukan eksisi. Tetapi beberapa
peneliti lain memberikan kemoterapi lebih dahulu, kemudian dilanjutkan dengan
pembedahan dan diakhiri dengan radioterapi. Pada penderita dengan keterlibatan
kelenjar limfe dilakukan diseksi leher dan radioterapi.
Bedah memiliki peranan yang terbatas dalam perawatan tumor dengan
metastase. Bedah hanya dilakukan pada kondisi metastase pulmo persisten setelah
kemoterapi dan radiasi. Bedah hanya dapat dijadikan pilihan perawatan hanya bila
fungsi pulmo dapat dipertahankan dengan baik. 2,6

2.8.2 Macam perawatan


Penanganan RMS harus cepat segera setelah kelainan ditemukan, oleh karena
dengan penanganan segera dapat meningkatkan angka bertahan hidup dari 10 %
menjadi 70 % . Tindakan bedah, radioterapi, dan kemoterapi seharusnya digunakan
pada semua kasus yang memungkinkan terdapat sisa. Kombinasi antara tindakan
bedah, radiasi, dan kemoterapi akan memberikan hasil yang jauh lebih baik dari pada
berdiri sendiri.4,6
Pilihan pengobatan spesifik tergantung pada luasnya penyakit, histologi dan
tempat tumor:
a) Eksisi tumor secara lengkap dengan histologi yang menguntungkan
memerlukan kemoterapi adjuvant saja, dengan Vincristin dan Actinomycin
D.
b) Pasien dengan histologis yang tidak menguntungkan, bahkan dengan
tumor yang dieksisi, memerlukan radiasi lokal 4000 sampai 5000 cGy dan
kemoterapi yang lebih intensif, termasuk obat seperti Cyclophosphamide,
Cisplatin, Adriamycin, Etoposide (VP-16), dan Decarbazine (DTIC).
c) Pasien dengan sisa lesi yang mikroskopik, atau dengan kelenjar getah
bening eksisi yang positif dan secara histologis menguntungkan,
mendapatkan obat yang sama seperti protokol (a) dengan penambahan
Adriamycin.

Tindakan pembedahan
Tindakan pembedahan dilakukan jika memungkinkan dilakukan eksisi total.
Tetapi pada umumnya tindakan radikal jarang diperlukan dan tidak dapat menjamin
sembuh total. Reseksi lesi tumor yang terletak di kepala dan leher kebanyakan sulit

20
dilakukan karena lokasi anatomisnya. Prinsip dasar melakukan reseksi luas terhadap
tumor primer dengan melibatkan jaringan sekitarnya yang sehat merupakan suatu
konsep yang sulit diterapkan tanpa mempertimbangkan morbiditas dan deformitas.2,4,6

Terapi radiasi
Lokasi dan perluasan penyakit setelah perawatan bedah sangat menentukan
dosis terapi radiasi. Umumnya, batas tepi 2 cm disekeliling tumor dan nodus yang
terlibat merupakan petunjuk perawatan.
Kemoterapi dilakukan selama 2-3 bulan sebelum terapi radiasi dimulai. Terapi
radiasi kemudian diberikan sekiatar 5-6 minggu. Pengecualian aturan ini adalah
pasien dengan penyakit parameningeal dan bukti adanya penyebaran meningeal. Pada
kondisi ini, radiasi dimulai saat diagnosis ditegakkan. Selama terapi radiasi, dosis
kemoterapi dirubah untuk menghindari bahan radiosensitisasi. Umumnya radiasi
bagus bagi pasien dengan residu tumor mikroskopis setelah reseksi.
Terapi radiasi ini dilakukan pada lesi tumor yang besar biasanya
membutuhkan dosis yang besar, sehingga dalam penatalaksanaan sarkoma kepala dan
leher terutama pada anak-anak sulit dilakukan. Alasannya karena efek samping dari
radiasi tersebut dapat mengganggu pertumbuhan. Bila dosis radiasi dikurangi akan
meningkatkan rekurensi lokal. Untuk mengurangi efek samping jangka panjang
tersebut, diperlukan perencanaan perawatan secara hati-hati. Kadang-kadang
diberikan kemoterapi tambahan secara bersamaan. Radiasi diberikan selama 5-6
minggu sebesar 5000 sampai 6000 cGy pada tumor primer yaitu 180 cGy /hari,
sedangkan kemoterapi diberikan selama 2-3 bulan. Hal ini bertujuan untuk
mendapatkan hasil dan kontrol lokal yang baik, terutama pada penderita dengan lesi
sisa makroskopis (gross disease).2,4,6

Kemoterapi
Analisa faktor resiko berdasarkan kombinasi staging dan histologi adalah
faktor utama untuk menentukan rangkaian kemoterapi yang sesuai. Pasien dengan
resiko rendah dan yang mempunyai prognosis terbaik termasuk individu dengan
embryonal rhabdomyosarcoma yang terjadi pada favorable sites (orbit,
nonparameningeal areas kepala dan leher, genitourinary nonbladder atau nonprostate
regions, dan biliary tract (stage I). Juga termasuk pasien dengan embryonal

21
rhabdomyosarcoma pada unfavorable sites dengan tumor yang telah direseksi total
(group I) atau embryonal rhabdomyosarcoma padan unfavorable sites dengan residu
tumor mikroskopis setelah reseksi (group II). Untuk pasien dengan prognosis ini,
regimen paling umum adalah kombinasi vincristine and dactinomycin (VA protocol).
Pasien dengan resiko intermediate dan prognosis intermediate termasuk
penderita embryonal rhabdomyosarcoma pada unfavorable sites dan gross disease
yang berusia dibawah 10 tahun dan yang mempunyai metastase embryonal
rhabdomyosarcoma, dan yang mempunyai nonmetastatic alveolar rhabdomyosarcoma
di tiap tempat. Perawatan standar untuk pasien ini adalah protokol VAC dengan
tambahan terapi radiasi. Pasien dengan tumor yang bermetastase (kecuali subgrup
pada kategori intermediate) mempunyai rata-rata harapan hidup sekitar 30% terhadap
kemoterapi dan iradiasi dan oleh sebab itu dianggap beresiko tinggi dengan prognosis
yang buruk.
Terapi yang sering digunakan adalah regimen VAC (Vincristin, Actinomisin D,
Cyclophosphamide), sedangkan untuk stadium lanjut dapat dikombinasi dengan
Doxorubin, Etoposide, dan Ifosfamide.1,2,4 Kemoterapi digunakan sebagai berikut :
- pada stadium I sebagai terapi tambahan.
- pada stadium II dikombinasi dengan radioterapi
- pada stadium III dan IV untuk memperkecil tumor primer sebelum maupun
sesudah operasi dan diteruskan sebagai terapi tambahan.

Kombinasi kemoterapi adalah bagian dari penatalaksanaan RMS pada anak-


anak. Pengobatan multipel tampak lebih efektif yang terdiri dari Vincristin,
Actinomisin D, Cyclophosphamide, Ifosfamide dan Doxorubin (Adriamycin).
Kombinasi obat yang paling sering digunakan secara luas saat ini adalah VAC
(Vincristin, Actinomisin D, Cyclophosphamide), tetapi kombinasi obat yang
mengandung doxorubin lebih efektif. Dari penelitian IRS didapatkan bahwa
kombinasi Vincristin, Doxorubin dan Ifosfamide sama baiknya dengan Vincristin,
Ifosfamide dan Etoposide.
Kemoterapi yang diberikan awal sebelum radioterapi atau pembedahan
bertujuan untuk memperoleh respon yang maksimal respon. Pada IRS-I angka respon
lengkap sesudah pemberian kemoterapi saja selama 6 minggu sebesar 62% dan 36%
penderita menunjukkan angka respon sebagian. Rumah sakit untuk penelitian St. Jude
Children menunjukkan 55% penderita dengan respon lengkap, 35% dengan respon
22
sebagian dan 10% tidak menunjukkan respon. Besar respon yang ditentukan melalui
pemeriksaan fisik dan radiologi ini tidak akurat sama sekali. Ini terbukti dengan
ditemukannya sisa tumor pada pasien dengan respon lengkap. Pada kemoterapi yang
diberikan selama 6-9 minggu, tidak tampak adanya penurunan kontrol lokal dan
angka bertahan hidup.
Kemampuan bertahan hidup sangat erat hubungannya dengan stadium
penyakit. Angka bertahan hidup 5 tahun dengan kemoterapi standar menggunakan
regimen VAC pada stadium I dan II adalah 100 %, untuk stadium III lebih dari 60 %
dan kurang lebih 40 % untuk stadium IV.2,4,6

3. KESIMPULAN
Rhabdomiosarkoma (RMS) adalah kanker jaringan lunak yang sering terjadi
pada anak dengan derajat keganasan tinggi dan timbul dari sel-sel mesenkimal
primitif yang akan menjadi otot lurik.
Rhabdomiosarkoma paling sering terjadi pada umur 3 bulan 5 tahun dengan
terbanyak berupa tipe embrional. Tumor dapat timbul pada semua bagian tubuh,
kecuali pada tulang. Lokasi tumor primer tersering meliputi daerah kepala dan leher,
traktus genitourinarius serta ekstremitas.
Pada umumnya pasien datang dengan stadium lanjut, padahal apabila datang
pada stadium dini memberikan hasil yang baik. Sehubungan dengan adanya beberapa
faktor prognostik maka sebaiknya pada rhabdomiosarkoma harus diketahui umur,
lokasi tumor primer, tipe histologi, ukuran tumor, stadium dan metastasis. Hal ini
merupakan masalah yang penting untuk menentukan pemilihan pendekatan terapi
terhadap rhabdomiosarkoma berdasarkan adanya faktor resiko.

23
DAFTAR PUSTAKA

1. Hurvitz, C.G.H. 2000. Sarcomas. In Casciato, D.A. and Lowitz, B.B. Manual
of Clinical Oncology. 4th ed. Philadelphia : Lippincott Williams & Wilkins.
2. Ferguson, M.O. and Drake, A. 2001. Rhabdomyosarcoma. In Kelly, D.J.
eMedecine Journal, July 18, Volume 2, Number 7, Vanderbilt Medical Centre.
3. Anky T, Djajadiman G, Endang W. 2011. Rhabdomiosarkoma pada
Anak.Indonesial Journal of Cancer. April-June, Volume 5, Number 2. Jakarta
4. http://www.cancer.org/rhabdomyosarcoma/ diakses tanggal 2 April 2014
5. Kumar, V., Abbas, A., K., Fausto, N. 2005. Pathologic Basic of Disease. 7th
Edition. Philadelphia. Elsevier.
6. Sapp, J.P, Eversole, L.R, Wysocki, G.P. 2004. Contemporary Oral and
Maxillofacial Pathology. 2nd Edition. St. Louis. Mosby.
7. Ferrari A, Dileo P, et al. 2003. Rhabdomyosarcoma in Adults. American
Cancer Society. August 1, Volume 98, Number 3. Italy
8. Marshall AD, Grosveld GC. 2012. Alveolar Rhabdomyosarcoma. Skeletal
Muscle Journal, December 3, Volume 2, Number 25. Australia.

24