Jurnal Reading

Guillan Barre Syndrome

Oleh:

Corina Primanda Rahman

Dwi Wilyani

Rifki Muhammad

Pembimbing:

dr. Dhimas H., Sp.S

KEPANITERAAN KLINIK NEUROLOGI

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MALANG

RUMAH SAKIT MUHAMMADIYAH LAMONGAN

2017
 Guillan Barre Syndrome

Pendahuluan

Guillain Barre Syndrome (GBS) merupakan inflamasi demielinisasi polineuropati akut

yang ditandai oleh kelemahan atau arefleksia dari saraf motorik, paralisis, hiporefleksia simetris,

asendens dan sifatnya progresif dengan atau tanpa disertai gejala sensorik atau otonom. GBS

didahului oleh infeksi yang disebabkan oleh bakteri maupun virus yang mampu mimikri atau

menyerupai myelin atau akson pada tubuh sehingga terjadilah proses autoimun.

Epidemiologi

Kejadian GBS di Eropa dan Amerika Utara menunjukkan 0,8-1,9 kejadian dari 100.000

penduduk pertahun. Kejadian GBS meningkat 0,6 dari 100.000 penduduk per tahun pada anak

dan 2,7 dari 100.000 penduduk per tahun pada dewasa. GBS dapat mengalami outbreak bila

disuatu daerah terdapat wabah, semisal diare karena Campylobacter jejuni. GBS juga dapat

terjadi pada anak yang sedang melakukan imunisasi semisal vaksin influenza.

Patofisiologio

Infeksi oleh bakteri maupun virus, dan antigen lain memasuki sel Schwann dari saraf dan

kemudian mereplikasi diri. Antigen tersebut mengaktivasi sel limfosit T. Sel limfosit T ini

mengaktivasi proses pematangan limfosit B dan memproduksi autoantibodi spesifik. Ada

beberapa teori mengenai pembentukan autoantibodi, yang pertama adalah virus dan bakteri

mengubah susunan sel-sel saraf sehingga sistem imun tubuh mengenalinya sebagai benda asing.

Teori yang kedua mengatakan bahwa infeksi tersebut menyebabkan kemampuan sistem imun

untuk mengenali dirinya sendiri berkurang. Autoantibodi ini yang kemudian menyebabkan

destruksi myelin bahkan kadang kadang juga dapat terjadi destruksi pada axon.
 Teori lain mengatakan bahwa respon imun yang menyerang myelin disebabkan oleh

karena antigen yang ada memiliki sifat yang sama dengan myelin. Hal ini menyebabkan

terjadinya respon imun terhadap myelin yang di invasi oleh antigen tersebut. Destruksi pada

myelin tersebut menyebabkan sel-sel saraf tidak dapat mengirimkan signal secara efisien,

sehingga otot kehilangan kemampuannya untuk merespon perintah dari otak dan otak menerima

lebih sedikit impuls sensoris dari seluruh bagian tubuh.

Manifestasi klinis & Diagnosis

Gejala utama

1. Kelemahan yang bersifat progresif pada satu atau lebih ekstremitas

2. Arefleksia atau hiporefleksia

Gejala tambahan yang mendukung

1. Progresivitas dalam waktu sekitar 4 minggu

2. Relatif simetris

3. Nyeri, sering signifikan, saat onset

4. Adanya gejala dan tanda sensoris yang ringan

5. Keterlibatan saraf kranial, terutama berupa kelemahan otot facialis bilateral

6. Disfungsi saraf otonom

7. Tidak disertai demam saat onset

8. Penyembuhan dimulai antara minggu ke 2 - 4

Pemeriksaan Laboratorium

1. Peningkatan level protein CSS setelah 1 minggu munculnya gejala

2. Leukosit < 10 /ul pada CSS

3. Terlihat adanya perlambatan atau blok konduksi impuls saraf pada EMG
Gejala yang menyingkirkan diagnosis

1. Kelemahan yang sifatnya asimetri

2. Disfungsi vesica urinaria yang sifatnya persisten

3. Gejala sensoris yang nyata

4. Sel PMN atau MN di dalam LCS > 50/ul (pleocytosis)

5. Ptosis

6. Pupillary abnormalitas

7. Prominent bulbar sign

8. Kelemahan descenden

Variasi dari GBS dan Manifestasi Klinis pada Anak

Miller Fisser Sindrom merupakan variasi dari GBS, yaitu dengan trias oftalmoplegia,

ataksia, dan arefleksia. Sedangkan GBS pada anak prasekolah dapat menunjukkan manifestasi

yang atipikal.

Klasifikasi Elektrofisologi

Konduksi saraf dapat digunakan untuk menegakkan diagnosis dan membedakan subtype

dari GBS yaitu kerusakan myelin atau axon dan dapat pula digunakan untuk mennetukan

prognosis.
Pendekatan Terapi & Trial Klinik

Tatalaksana

1. IVIG

2. Plasma Exchange

TRF pada GBS & Akut Onset Kronik Inflamasi Demielinasi Neuropati

TRF biasa terjadi pada minggu ke delapan setelah pemberian terapi IVIG atau plasma

exchange pada 10% pasien GBS, sehingga memerlukan terapi dengan waktu yang lebih lama.
Pada pasien dengan akut onset kronik inflamasi demielinasi neuropati memerlukan maintenan

IVIG atau plasma exchange atau bahkan terapi diganti dengan steroid.

Outcome & Prognosis

Morbiditas GBS dapat terjadi meskipun sudah menggunakan terapi yang sesuai.

Mortalitas di Eropa dan Amerika Utara dapat mencapai 3% dan 7%. 20% pasien GBS masih

belum bisa berjalan pada bulan ke enam dari onset. Sebagian besar perbaikan terjadi pada tahun

yang pertama, namun ada pula di tahun ke tiga. Prognosis dari GBS dapat memburuk bila terjadi

pada pasien dengan umur > 40 tahun, riwayat diare > 4 minggu dan mengalami kecacatan yang

buruk.

Kesimpulan

GBS merupakan inflamasi demielinisasi polineuropati akut yang ditandai oleh kelemahan

atau arefleksia dari saraf motorik, paralisis, hiporefleksia simetris, asendens dan sifatnya

progresif dengan atau tanpa disertai gejala sensorik atau otonom yang didahului oleh infeksi baik

itu virus maupun bakte. GBS memiliki 4 subtipe yaitu AMAN, AIDP, MFS.

Sumber:

Hugh JW, Bart CJ, Pieter AD. Guillan Barre Syndrome. Lancet 2016; 388: 71727