URNAL MEDITERANIA HEMATOLOGI DAN PENYAKIT INFEKSI

www.mjhid.org ISSN 2035-3006

Mengulas artikel
Status Vitamin D pada Thalassemia Major: sebuah Update
Ashraf Soliman 1, Vincenzo De Sanctis 2 dan Mohamed Yassin 3
1 Departemen Ilmu Kesehatan Anak, Pusat Medis Hamad (HMC), Doha (Qatar)
2 Pediatric, Remaja Rawat Jalan Klinik, Rumah Sakit Quisisana, 44121 Ferrara (Italia)
3 Departemen Hematologi, Rumah Sakit Alamal, HMC, Doha, (Qatar)
Korespondensi ke: Ashraf T Soliman, MD PhD FRCP. Departemen Pediatri, Rumah Sakit
Umum Hamad,
Rayyan Raod, PO Box 3050, Doha (Qatar). Telp: 0097455983874. E-mail:
ATSOLIMAN@yahoo.com
Kepentingan bersaing: Para penulis telah menyatakan bahwa tidak ada kepentingan
bersaing ada.
Diterbitkan: 2 September 2013
Diterima: 2 Juli 2013
Diterima: 20 Agustus 2013
Kutipan: Mediterr J Hematol Infect Dis 2013, 5 (1): e2013057, DOI: 10.4084 /
MJHID.2013.057
Artikel ini tersedia dari: http://www.mjhid.org/article/view/11941
Ini adalah artikel Open Access yang didistribusikan menurut ketentuan Creative Commons
Attribution License
( http://creativecommons.org/licenses/by/2.0 ), yang mengizinkan penggunaan, distribusi, dan
reproduksi yang tidak terbatas dalam media apapun,
asalkan karya aslinya benar dikutip.
Abstrak.
Kelangsungan hidup pasien dengan talasemia mayor semakin meningkat seiring
dengan kemajuan di
terapi; Namun, osteoporosis dan disfungsi jantung tetap sering mengalami komplikasi.
Memadai
Tingkat sirkulasi vitamin D sangat penting untuk kesehatan kerangka yang optimal
dan mengurangi risiko patah tulang.
Kekurangan vitamin D dan ketidakcukupan dilaporkan tinggi pada pasien thalasemia
di banyak negara
negara meski ada baiknya sinar matahari dan resep rutin 400-1,000 IU vitamin D
per hari. Risiko defisiensi vitamin D pada talasemia dan hubungannya dengan penyakit
tulang; termasuk
osteoporosis, rakhitis, skoliosis, kelainan bentuk tulang belakang dan patah tulang serta
disfungsi jantung adalah
dibahas dalam mini review ini. Pemantauan dan pemeliharaan kadar serum normal 25-
OH vitamin D
melalui asupan oral vitamin D dan koreksi dini Vdd dengan penggunaan vitamin D
secara oral atau parental
dapat secara signifikan meningkatkan pertambahan mineral tulang dan memperbaiki
fungsi jantung.

Pengantar. Vitamin D (VD) sangat penting untuk kalsium

(Ca) homeostasis dan untuk mineralisasi
Kerangka, terutama selama periode pertumbuhan yang cepat,
yaitu periode pertumbuhan kekanak-kanakan dan pubertas. Vitamin
D Deficiency (Vdd) menyebabkan rakhitis (mineralisasi
cacat pada pelat pertumbuhan epifisis dan jaringan tulang)
dan osteomalacia (defek mineralisasi tulang
tisu). 1
Vitamin D diangkut ke hati dan
hydroxylated sampai 25-hydroxy vitamin D3 (25OH D).
Diatur oleh hormon paratiroid, tambahan
hidroksilasi sampai 1,25-dihydroxyvitamin D3 berlangsung
di ginjal Metabolit sirkulasi utama
vitamin D adalah serum 25 OHD, yang memiliki waktu paruh
antara 10 sampai 19 hari 2 Ini adalah indikator terbaik
status vitamin D dan mencerminkan kadar asupan makanan
dan sintesis di kulit. 3 Tingkat <25 nmol / L (10
ng / ml) umumnya dianggap kurang; tingkat <80
nmol / L (32 ng / ml) dianggap tidak mencukupi. 4 1,25-
Dihydroxyvitamin D3 adalah metabolit aktif dari
vitamin D yang meningkat intra dan ekstraselular
Konsentrasi kalsium dengan beberapa mekanisme: itu
menyerap kalsium usus, mengurangi kalsium ginjal
ekskresi dan, bersamaan dengan paratiroid
hormon, memobilisasi kalsium dari tulang. Inisial
Pengambilan kalsium adalah langkah pembatas laju pada usus
penyerapan kalsium dan sangat tergantung pada vitamin
D. 5 keterlibatan 1,25 (OH) 2D3 dalam penanganan ginjal
kalsium dan fosfat terus menjadi kontroversial
karena efek simultan 1,25 (OH) 2D3 pada
serum PTH dan kalsium dan fosfat intestinal
penyerapan, yang mempengaruhi beban filter kedua ion tersebut.
1,25 (OH) 2D3 meningkatkan reabsorpsi kalsium ginjal dan
ekspresi calbindin dan mempercepat ketergantungan PTH
transportasi kalsium di tubulus distal, 6
utama
penentu ekskresi akhir kalsium ke dalam
urin dan situs dengan reseptor vitamin D tertinggi
(VDR) konten. Saluran kalsium epitel (ECaC)
merupakan target penting dalam 1,25 (OH) dimediasi 2D3
reabsorpsi kalsium Beberapa putative VDR binding
situs telah berada di promotor manusia
ginjal ECaC. Penurunan tingkat sirkulasi
Konsentrasi 1,25 (OH) 2D3 menghasilkan tanda
Penurunan ekspresi saluran pada protein
dan tingkat mRNA. 7,8
Efek 1,25 (OH) 2D3 dalam memperbaiki ginjal
penyerapan fosfat di hadapan PTH mungkin
Bukan karena aksi sterol langsung pada ginjal
Pada thalassemia pasien penyakit tulang menjadi a
penyebab morbiditas yang penting Masalahnya meliputi
osteoporosis, rakhitis, skoliosis, deformitas tulang belakang,
kompresi saraf dan patah tulang. 9-11 Gangguan kalsium
homeostasis dianggap sebagai konsekuensi zat besi
kelebihan beban yang terlihat pada pasien transfusi -thalassemic.
Kedua sintesis yang rusak dari 25 OH vitamin D (25OH
D) dan / atau hipoparatiroidisme telah dijelaskan pada
pasien ini dan secara negatif mempengaruhi tulang mereka
metabolisme. 11-15
Asupan kalsium dan vitamin D yang cukup
administrasi selama pengembangan kerangka bisa
meningkatkan massa tulang pada remaja dan mengurangi tulang
kehilangan dalam kehidupan orang dewasa Pada remaja, ada kebalikannya
hubungan antara tingkat serum 25OH D dan
parathormon (PTH) tingkat 16,17
dan positif
hubungan antara tingkat serum 25 (OH) D dan tulang
kepadatan mineral (BMD). 16,17
Epidemiologi Vdd pada Thalassemia. Di utara
Amerika, Jaringan Penelitian Klinis Thalassemia
disurvei 361 pasien dengan thalassemia dan dilaporkan
bahwa 12,8% subyek memiliki konsentrasi 25OH D
kurang dari 27 nmol / l dan 82% kurang dari 75 nmol / l,
terlepas dari sindrom thalassemia. Peserta
dengan VDD memiliki BMD yang jauh lebih rendah dan positif
Hubungan non linier ditemukan antara 25-OH D
dan BMD Z-score (disesuaikan dengan usia) mencapai dataran tinggi
pada konsentrasi 25OH D> 37,5 nmol / l. 18,19
Laporan lain dari Amerika Serikat terhadap 96 pasien dengan
thalassemia menunjukkan bahwa 70 (73%) adalah baik
kurang (<20 ng / ml, 43%) atau tidak cukup (20-29
ng / ml, 30%). Remaja memiliki kadar 25OH D yang lebih rendah
daripada anak-anak dan orang dewasa. 20 Di Teheran, 37,2% dari 220
Pasien thalassemic memiliki Vdd (<27 nmol / L). 21
Sebuah laporan dari India Utara dan yang lainnya dari
Thailand menunjukkan prevalensi Vdd VDD 80% dan
90% pada pasien thalassemic masing-masing. 22,23
Vitamin D dan Tulang. Tanpa vitamin D, hanya 10-
15% kalsium makanan dan sekitar 60% fosfor
diserap. Bentuk aktifnya, 1,25- (OH) 2D3 nyata
meningkatkan efisiensi kalsium usus dan
penyerapan fosfor. 24-30
Tingkat serum 25-OHD berhubungan langsung dengan tulang
kerapatan mineral dengan kepadatan maksimal yang diraih
Bila level 25-OH-D mencapai 40 ng / ml atau lebih. 29
Tingkat serum di bawah 30 ng / ml berhubungan dengan a
penurunan absorpsi kalsium dalam usus yang signifikan. Di
anak-anak, remaja dan orang dewasa ini berhubungan dengan
meningkatkan PTH dan menurunkan IGF-I. 24-34
PTH meningkatkan reabsorpsi kalsium tubular
dan merangsang ginjal untuk menghasilkan 1,25-
dihydroxyvitamin D. 20-25 Ini juga mengaktifkan osteoblas,
yang merangsang transformasi preosteoclasts
menjadi osteoklas matang. Osteoklas membubarkan
matriks kolagen mineral di tulang, menyebabkan
osteopenia dan osteoporosis dan memberikan cukup
kalsium untuk mencegah hipokalsemia. 35-37
Secara sistematik IGF-I merangsang produksi 1,
25- (OH) 2D3 oleh sel ginjal secara independen dari GH. 38- 41
IGF-saya merangsang pembentukan tulang, bahkan dengan tidak adanya
hormon pertumbuhan (GH), melalui tindakan intrinsik pada
osteoblas. Ini mendukung proliferasi, diferensiasi,
dan sintesis matriks dalam budaya sel mirip osteoblas
dan budaya organ tulang dan berpotensi merangsang
produksi kolagen tipe I (struktur utama
protein tulang) dan meningkatkan pro-kolagen1 (I)
Ekspresi mRNA baik pada osteoblas in vitro maupun di
tulang in vivo 42-44
Secara lokal di lempeng pertumbuhan, 1,25- (OH) 2D3
mempotensiasi sintesis IGF-I setempat pada chondrosit dan
merangsang proliferasi sel dan diferensiasi sebagai
dinilai oleh peningkatan alkaline phosphatase (ALP)
aktivitas, kolagen X mRNA, dan kalsifikasi matriks pada
percobaan jangka panjang 1,25- (OH) 2D3 merangsang
proliferasi chondrocytes dan diferensiasi sel. Ini
Efek proliferatif dimediasi oleh IGF-I setempat
perpaduan. 44
Akibatnya, selama VDD mengalami penurunan sirkulasi
dan IGF-I yang diproduksi secara lokal pada anak-anak nampak seperti a
proses adaptif bertahap untuk menghambat pertumbuhan linier (dalam
plat pertumbuhan) dan pertambahan mineral tulang (diaphysis).
Proses ini melestarikan mineral tulang dan protein
menjaga konsentrasi serum serum normal dan memperlambat
menuruni tulang yang sudah terbentuk
alih-alih memakannya dalam membentuk tulang baru. Di
Selain itu, menurun beredar dan diproduksi secara lokal
Konsentrasi IGF-I dapat menjelaskan sebagian kerusakannya
kalsifikasi matriks Pematangan tidak teratur
chondrocytes, dan zona hipertrofi yang tidak teratur
ditemukan di piring pertumbuhan anak-anak rachitic dapat
dijelaskan oleh perpanjangan waktu siklus sel,
pematangan cacat dan kalsifikasi terganggu akibat
efek tingkat tinggi PTH (merangsang proliferasi
dari kondrosit) dengan adanya IGF-I rendah (penundaan
pematangan dan kalsifikasi chondrocytes). Di
Selain itu, IGF rendah-saya juga mengizinkan efek katabolik
dari PTH diperlukan untuk pelepasan kalsium secara efektif dan
menjelaskan tampilan osteoporosis dari diaphysis
pada anak rachitic 24,45
Patofisiologi Vdd. Perkembangan klinis
Manifestasi Vdd bergantung pada banyak faktor
termasuk: 1. tingkat keparahan VDD (beredar
konsentrasi 25-OH-D; 2. durasi dari
kekurangan; 3. tingkat pertumbuhan anak (yang
mempengaruhi tuntutan Ca); 4. jumlah asupan Ca
dan 5. interaksi antara tulang (osteoblastik dan
aktivitas osteoklas) ginjal, usus dan penting
hormon termasuk PTH dan IGF-I. 25-31 Yang terakhir
Proses memerlukan mekanisme adaptasi yang penting
efisien mempertahankan tubuh melawan yang merusak
Efek hipokalsemia (PTH meningkatkan 1 alfa
hidroksilasi vitamin D di ginjal yang meningkat
penyerapan kalsium usus dan meningkatkan osteoklastik
aktivitas untuk menjaga kalsium serum). Itu baik
Diakui bahwa karena proses adaptasi yang ampuh ini,
Kasus rakhitis dan osteomalcia yang jelas mewakili
hanya puncak gunung es pasien dengan berat
Vdd. 8,46
Pada anak kecil, pada tahap awal VDD,
penurunan penyerapan kalsium usus menyebabkan
peningkatan sedang dan / atau intermiten PTH
merangsang produksi 1 (OH) 2D3 yang meningkat
Penyerapan Ca dari usus, dan menjamin perawatan
Konsentrasi Ca serum normal penting untuk
tahap adaptif Dengan vitamin yang lebih lama dan / atau lebih parah
D kekurangan sekresi PTH menjadi lebih tinggi dan
kontinu. PTH tinggi ini mempertahankan Ca serum normal
konsentrasi pada rekening tulang (signifikan
aktivitas osteoklastik) dan dengan signifikan
efek fosfat yang mengarah ke hypophosphatemia.
Sekresi IGF-I semakin berkurang dengan pelambatan
Pertumbuhan tulang yang menghemat penggunaan kalsium kalsium. 24-27,46
Hipofosfatemia
lebih lanjut
kompromi
mineralisasi plat pertumbuhan dan tulang. Ini
Tahap ini biasanya berhubungan dengan radiologis yang signifikan
manifestasi Pada tahap akhir / terminal (disadapted)
Kegagalan mekanisme adaptif ini (rendah IGF-I, sangat
pertumbuhan tulang yang lambat atau tertahan dan tingginya PTH) dan
kelelahan yang signifikan dari tulang hidroksiapatit menyebabkan
hipokalsemia
Remaja dengan Vdd memiliki adaptasi yang lebih baik
Vdd dibandingkan dengan anak kecil karena mereka lebih besar
massa tulang (toko Ca dan PO4) dan relatif lebih lambat
tingkat pertumbuhan (persyaratan yang lebih rendah untuk kalsium dan PO4
per kg) dibandingkan dengan bayi dan anak kecil. 46-53
Pada anak talasemik dan remaja banyak
Faktor dapat mengkompromikan proses adaptasi dengan Vdd
termasuk: Kekurangan IGF-I, hipoparatiroidisme akibat
Endapan zat besi pada kelenjar paratiroid, tertunda
pubertas dan hipogonadisme, penurunan massa tulang dan
penurunan sintesis 25-OH-D, karena hepar
siderosis 19,47,54
Beberapa penelitian telah melaporkan risiko yang lebih tinggi
kekurangan vitamin D akibat genetik dan etno-kultural
faktor; kulit gelap atau pakaian tersembunyi yang bisa menuntun
untuk paparan sinar matahari terbatas. 19,40-47
Berkurang di luar ruangan
Aktivitas pada pasien thalassemic juga bisa berkompromi
sintesis kutaneous vitamin D.
Tebakan respon PTH terhadap VDD dan a
kombinasi
dari
hipovitaminosis
D
dan
Hipoparatiroidisme telah banyak dijelaskan
pasien thalassemic. 48 Histopatologi menunjukkan bahwa di
thalassemik transfusi darah secara suboptimal dengan besi
kelebihan beban 47,55 Osteopenia terutama disebabkan oleh focal
osteomalacia serta penurunan pembentukan tulang.
Penelitian densitometrik dan histomorfometrik diindikasikan
kerusakan tulang trabekuler maupun kortikal
pada pasien hemochromatotic tersebut. 47
Manifestasi Klinis dan Presentasi Vdd di Indonesia
Pasien Thalassemic versus non-Thalassemic. Itu
Spektrum klinis rentang VDD dari subklinis ke
frank defisiensi, dengan tingkat 25OHD serum kurang dari
20 ng / dl. Presentasi klinis ini bergantung pada
Proses adaptasi yang ampuh yang membela tubuh terhadap
hipokalsemia selama Vdd. 24,46,53
Pada anak-anak, manifestasi klinis klasik
meliputi: pertumbuhan linier tertunda, tumbuh gigi dan penutupan
fontanel, sendi pergelangan tangan lebar, rosario rachitis, busur
kaki, hipotonia sulkus Harricon dan mudah tersinggung. Di
defisiensi hipenemik parah tetani dan fraktur
mungkin terjadi Lesi skeletal dasar terganggu
mineralisasi matriks yang dihasilkan oleh plat pertumbuhan
kondrosit atau osteoblas. Perubahan radiologis
termasuk garis pengerasan yang tidak ada atau tidak beraturan pada
front metafisis, deposisi osteoid yang berlebihan (luas
ruang pergelangan tangan) dengan cupping, decalcification dari
metafisis, dan korteks tulang panjang dengan
erosi subperiosteal dari poros. 24-46
Pada remaja, presentasi yang parah dan / atau
Vdd yang berkepanjangan sangat berbeda dengan anak kecil.
Mereka hadir dengan manifestasi samar-samar termasuk rasa sakit
Pada bantalan sendi berat, punggung, paha dan / atau betis,
kesulitan dalam berjalan dan / atau menaiki tangga dan / atau
berlari, kram otot, kedutan wajah dan carpo-
kejang pedal Remaja dengan Vdd lebih tinggi
konsentrasi serum kalsium, PO4 dan IGF-I dan lebih rendah
Konsentrasi PTH dan ALP dibandingkan anak
dengan Vdd. Perubahan radiologi kurang sering terjadi dan
kurang signifikan dibanding anak rakhitis.
Manifestasi radiologi juga kurang umum dan
Bisa hadir dalam bentuk pseudo-fractures yang mempengaruhi
leher femur atau skapula, umum atau metafisis
osteoporosis. 46,53
Pada pasien thalassemic gejala Vdd adalah
Biasanya bingung dengan gejala anemia dan
efek samping terapi khelasi termasuk: sendi dan
kembali
rasa sakit,
otot
kelemahan
dan
osteopenia / osteoporosis. Namun, perbaikan
sakit punggung dan sendi serta peningkatan tolerabilitasnya
Berjalan dan berolahraga telah dilaporkan terjadi dalam thalassemic
remaja setelah pengobatan dengan vitamin D. 47,53 Bahkan di
pasien dengan talasemik yang cukup dirawat, beberapa
kelainan radiologis tulang panjang dan
Vertebra tampak mirip dengan yang digambarkan dalam rakhitis,
terutama setelah terapi chelation jangka panjang. 57
Kekurangan Vitamin D dan Jantung pada Thalassemia
Utama. Vitamin D rendah dikaitkan dengan penurunan jantung
fungsi, kelemahan otot, ketidakpekaan glukosa dan
gagal jantung kongestif refrakter Fraksi ejeksi
kurang dari 56% dianggap abnormal dan mengindikasikan
fungsi pompa yang buruk 56,57
Dalam sebuah penelitian pada 24 pasien thalasemia, ada satu
Hubungan proporsional antara rendah vitamin D, tinggi
besi jantung dan peningkatan disfungsi ventrikel. 57
Namun, penyebabnya belum terbukti. Vitamin D
penyaringan dan penggantian mungkin ditunjukkan
terlepas dari temuan jantungnya.
Selain itu, rendahnya vitamin D menghasilkan sekunder
hiperparatiroidisme, yang memperburuk gagal jantung
dari setiap etiologi. Baik hormon paratiroid maupun vitamin
D1-25OH nampaknya merangsang kalsium transmembran
Gerakan via L-type voltage-dependent calcium
saluran (LVDCC). 56
Selain itu, peningkatan serum
Tingkat parathormone berhubungan dengan miokard
kelebihan zat besi pada pasien dengan talasemia beta
utama. 58
Asosiasi kekurangan vitamin D dengan kiri
Disfungsi ventrikel tidak mengejutkan. Kerangka
kelemahan otot dan gagal jantung kronis
eksaserbasi telah dijelaskan dengan baik dengan vitamin D
kekurangan. 59,60
Data Murine menunjukkan bahwa LVDCC penting dalam
pengangkutan besi terikat non transferrin (NTBI) ke dalam
miokardium. 62 modulasi demikian LVDCC mewakili
Hubungan logis antara kekurangan vitamin D, jantung
besi, dan fungsi jantung. Karena itu, thalassemia
pasien terutama yang mengalami disfungsi ventrikel
seharusnya kadar vitamin D mereka dinilai, dan
Penggantian harus dimulai jika level ini
rendah. 56,57,61
Pengobatan. Mengidentifikasi strategi optimal untuk
Ganti vitamin D pada penderita thalassemia adalah
Kritis karena cukup beredar kadar vitamin
D sangat penting untuk kesehatan dan pengurangan tulang yang optimal
risiko patah tulang 20
Ada bukti kuat bahwa, dengan tidak adanya
paparan sinar matahari yang cukup, 1000 IU diet atau
Suplemen vitamin D2 per hari diperlukan pada orang dewasa
untuk mencegah kekurangan vitamin D. Untuk menjaga kesehatan
tingkat darah 25-OH-D, kebutuhan pasien yang paling sehat
setidaknya 1000 IU vitamin D2 setiap hari jika tidak
terpapar sinar matahari dan ada bukti bahwa dosisnya
Sampai tahun 2000 hari IUper bisa dianggap aman. 62-65
Terapi repletion yang direkomendasikan terdiri dari 50.000
IU vitamin D2 seminggu selama 8 minggu atau 2000 IU
vitamin D3 setiap hari selama 8 minggu. 65 Meskipun 8 minggu-ini
Tentu saja cholecalciferol (total 400.000 IU)
Suplementasi dapat menormalkan rata-rata serum 25-OH-D
dan tingkat PTH pada pasien dengan penyakit kronis
hypovitaminosis D, bagaimanapun, suplementasi tersebut
tidak dapat mempertahankan level 25-OHD mereka di
kisaran yang cukup untuk 1 tahun. 66
Data terbaru menunjukkan bahwa masalah
Status vitamin D yang tidak adekuat dalam talasemia
bertahan meskipun suplemen rutin harian 400-
1.000 IU vitamin D. Dosis tinggi intermiten
Suplementasi dengan oral 50.000 IU vitamin D2 setiap
3 minggu terbukti menjadi strategi yang efektif dan aman
meningkatkan kadar 25-OH D. Administrasi masing-masing
Dosis 50.000 IU vitamin D2 meningkat serum 25-OH
vitamin D sebesar 1,4 2,0 ng / ml. Terlepas dari
tingkat awal vitamin D atau durasi
Suplemen suplemen, tidak ada kadar 25-OH D> 80 ng / ml
diamati selama periode pengamatan. Itu
Tingkat penurunan rata-rata 1,5 ng / ml per bulan.
Makanya, pasien yang memiliki status vitamin D tidak memadai
Pada skrining kemungkinan akan memerlukan dosis tinggi yang sedang berlangsung
suplementasi. 20
Kelompok lain telah mempelajari khasiat dosis tinggi
vitamin D3 (10.000 IU / kg) pada talasemia yang diberikan sebagai
injeksi intramuskular tunggal Meski mayoritas
pasien menunjukkan peningkatan pada tingkat 25-OH D
sampai> 20 ng / ml, efeknya tidak bertahan pada 6 bulan. 47
Oleh karena itu dianjurkan untuk memberikan IM lain mega-
Dosis vitamin D atau berikan perawatan vitamin D oral
untuk pasien ini setelah 3 bulan injeksi pertama di
untuk menjaga agar tingkat OH 25 mereka tetap dapat diterima
jarak.
Rekomendasi Asupan Vitamin D di Indonesia
Pasien Thalassemic. Penderita thalassemia
harus memiliki status vitamin D yang cukup untuk memastikannya
pertambahan tulang sehat Penulis merekomendasikan
berikut:
Status vitamin D harus dinilai setiap tahun
anak-anak dan orang dewasa dengan talasemia 20 Mereka dengan
serum 25 OH vitamin D di bawah 20 ng / ml (50 nmol / L)
Harus diobati dengan vitamin D. Terapi repletion
terdiri dari 50.000 IU vitamin D2 per minggu untuk 8 orang
minggu atau 2000 IU vitamin D3 setiap hari selama 8 minggu. Untuk
Pemeliharaan kami merekomendasikan vitamin D harian oral
asupan 800-1000 unit atau 50. 000 IU per bulan atau a
Dosis mega vitamin D (10.000 U / kg, maksimal
600.000 IU) setiap 6 bulan (baik secara lisan atau
intramuskular) terutama mereka yang tidak menerima
paparan sinar matahari yang cukup. (Tabel 1) Kami juga merekomendasikan
bahwa 25 level OH D harus dipantau setiap enam
bulan pada pasien dengan suplementasi dosis tinggi
memastikan kecukupan terapi dan memantau toksisitas.
Suplemen Vitamin D pada BMD. Sampai saat ini, tiga
studi tersedia dalam literatur tentang yang menguntungkan
efek vitamin D pada kepadatan tulang. Dalam sebuah penelitian yang dilakukan di
Wilayah Cukurova, pada pasien talasemia
tingkat normal 1,25 (OH) 2D3, efek dari
zoledronat (sekali dalam setiap 6 bulan, 4 mg iv) dan
kalsitriol (0,25 mcg / hari) perawatan dibandingkan. Di
lengan zoledronat, BMD lumbal; dan di lengan kalsitriol
BMD femur leher meningkat secara signifikan. Itu
Perbedaan nilai BMD dan T pada lumbar dan
leher femur tidak signifikan antar kelompok. 67
Leung dkk. diikuti thalassemia mayor
pasien selama 3 tahun. Nilai BMD
meningkat secara signifikan hanya pada mereka yang diobati
bulanan pamidronate selain perawatan standar
dengan kalsium dan vitamin D. 68
Dalam studi lain
dilakukan oleh Patiroglu dkk. 69 yang thalassaemic diperlakukan
kelompok menerima 15 mg pamidronate infus setiap 3
bulan untuk satu tahun. Tahun berikutnya semua pasien diterima
hanya suplemen kalsium dan vitamin D. Setelah dua
tahun, leher femoralis dan BMD lumbal tulang belakang
meningkat secara signifikan dibandingkan dengan baseline.
Kesimpulan. Kesimpulannya, prevalensi tinggi
Kekurangan vitamin D terjadi pada anak-anak thalassemic
dan remaja yang sebagian besar dapat berkontribusi pada mereka
penyakit tulang Pemantauan tingkat serum normal 25-
OH D melalui asupan oral vitamin D dan awal
Koreksi Vdd dengan penggunaan vitamin D secara oral atau parental
dapat meningkatkan pertambahan mineral tulang secara signifikan
dan mencegah penyakit tulang