Anda di halaman 1dari 26

BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Penyakit Henoch schonlein purpura pertama kali di kemukakan oleh

seorang dokter dari Inggris bernama dr.William Heberden, yang

mendeskripsikan suatu penyakit pada 1801 pada seorang anak berusia 5

tahun, dengan gejala nyeri perut, hematuri, hematochezia, dan purpura pada

kaki. Pada tahun 1837, seorang dokter anak dari Jerman, dr.Johan Schonlein,

mendeskripsikan syndrome dari purpura ini berhubungan pula dengan nyeri

sendi, dan presipitasi urinaria pada anak.1 Penelitiannya dilanjutkan oleh

muridnya, dr.Eduard Henoch, yang menambahkan nyeri perut, dan gangguan

ginjal, pada syndrome ini. Pada tahun 1915, dr. Frank, dan dr. William Osler,

mengungkap istilah Anaphylactoid purpura untuk penyakit ini. Ini

berdasarkan hasil pengamatan bahwa patogenesis dari penyakit ini,

berhubungan erat dengan reaksi hipersensitivitas pada agen tertentu atau

berhubungan dengan sistim imun.2

Purpura Henoch-Schonlein merupakan penyakit autoimun (IgA

mediated) berupa hipersensitivitas vaskulitis, paling sering ditemukan pada

anak-anak. Merupakan sindrom klinis kelainan inflamasi vaskulitis

generalisata pembuluh darah kecil pada kulit, sendi, saluran cerna, dan ginjal,

yang ditandai dengan lesi kulit spesifik berupa purpura nontrombositopenik,

1
artritis, artralgia, nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna, dan kadang-

kadang disertai nefritis atau hematuria.3

Rata-rata 14 kasus per 100.000 anak usia sekolah; prevalensi tertinggi

pada usia 2-11 tahun (75%); 27% kasus ditemukan pada dewasa, jarang

ditemukan pada bayi. Lebih banyak pada anak laki-laki daripada anak

perempuan (rasio 2 :1). Umumnya merupakan benign self-limited disorder; <

5% kasus menjadi kronis; hanya < 1 % kasus berkembang menjadi gagal

ginjal.1,2

Etiologinya belum dipastikan. Diagnosis berdasarkan gejala dan tanda

klinis, dan biopsi. Pengobatan tidak ada yang spesifik dengan prognosis yang

umumnya baik.2

2
BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi
HenochSchnlein purpura, disebut juga sebagai Allergic purpura, atau

anaphylactoid purpura atau vascular purpura, adalah penyakit sistemik

berupa vaskulitis, dimana terjadi peradangan pada pembuluh darah, yang

dikarakteristikkan oleh deposit kompleks imun, antibody Ig A, pada terutama

kulit dan ginjal.3


Henoch-Schnlein Purpura adalah sindrom klinis yang disebabkan oleh

vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik yang ditandai dengan lesi spesifik

berupa purpura nontrombositopenik, artritis atau atralgia, nyeri abdomen atau

perdarahan gastrointestinalis, dan kadangkadang nefritis atau hematuria.1,2


Purpura Henoch-Schnlein merupakan penyakit autoimun (IgA

mediated) berupa hipersensitivitas vaskulitis, paling sering ditemukan pada

anak-anak. Nama lain penyakit ini adalah purpura anafilaktoid, purpura

alergik dan vaskulitis alergik.1


Henoch-Schnlein purpura (HSP) atau dikenal juga dengan

anaphylactoid purpura atau allergic purpura, atau vascular purpura, adalah

suatu penyakit peradangan pembuluh darah yang berhubungan dengan reaksi

imunolgis khususnya immunoglobulin A. Pada HSP, terjadi proses nekrosis

dari vascular, yang ditandai dengan terjadinya destruksi fibrin dinding

pembuluh darah dan leukocytoclasis.4


Definisi lain menyebutkan HSP adalah suatu penyakit vasculitis dengan

kombinasi gejala; rash pada kulit, atrhalgia, periarticular udema, nyeri

3
abdomen, dan glomerulonephritis. Dapat disertai infeksi saluran pernafasan

atas, dan berhubungan dengan Imunoglobin A, dan sintesis imunoglobin G.

IgA dan IgG berinteraksi untuk menghasilkan kompleks imun, yang

mengaktifkan complement, yang di depositkan pada organ, menimbulkan

respon inflamasi berupa vaskulitis.5


B. Epidemiologi

Penyakit ini terutama terdapat pada anak umur 2 15 tahun (usia anak

sekolah) dengan puncaknya pada umur 4 7 tahun. Meskipun satu dari

kriteria untuk diagnosis HSP dipublikasikan oleh American College of

Rheumatology adalah umur kurang dari 20 tahun penyakit ini dapat timbul

dari bayi hingga dekade kesembilan. Terdapat lebih banyak pada anak laki

-laki dibanding anak perempuan (1,5 : 1).1,3

Rata-rata 14 kasus per 100.000 anak usia sekolah. HSP umumnya

merupakan benign self-limited disorder, < 5% kasus menjadi kronis, hanya <

1 % kasus berkembang menjadi gagal ginjal. Meskipun tidak ada laporan

berbeda dalam insidensi HSP diberbagai negara, satu sumber menyatakan

bahwa timbulnya glumerulonephritis yang dihasilkan dari HSP bervariasi

antar negara. HSP menimbulkan 18-40% dari penyakit glumerular di Jepang,

Perancis, italia, dan Australia sementara lesi glumerular bertanggung jawab

untuk hanya 2-10% di US, dan Canada. Tidak ada penjelasan untuk perbedaan

yang ditawarkan, tetapi mereka bisa menjadi sekunder terhadap perbedaan

dalam kaitan provokasi atau faktor yang mempengaruhi antar lokasi.5

Kebanyakan morbiditas dan mortalitas pada penyakit ini dihasilkan dari

glomerulonephritis dan hal ini berkaitan dengan manifestasi ginjal akut dan kronis.

4
Pada yang minimum, hematuria transient timbul pada 90% pasien. Insufisiensi renal

timbul kurang dari 2% pasien, dan end-stage renal failure timbul kurang dari 1%.

HSP berkisar antara 3-15% pada anak yang memasuki program dialisis. Meskipun

jarang, perdarahan pulmonar seringkali merupakan komplikasi yang fatal dari HSP. 4

C. Etiologi
Sampai sekarang penyebab penyakit ini belum diketahui. Diduga

beberapa faktor memegang peranan, antara lain faktor genetik, infeksi traktus

respiratorius bagian atas, makanan, gigitan serangga, paparan terhadap dingin,

imunisasi ( vaksin varisela, rubella, rubeolla, hepatitis A dan B, paratifoid A

dan B, tifoid, kolera) dan obat obatan (ampisillin, eritromisin, kina,

penisilin, quinidin, quinin).4,5


Infeksi bisa berasal dari bakteri (spesies Haemophilus, Mycoplasma,

Parainfluenzae, Legionella, Yersinia, Shigella dan Salmonella) ataupun virus

(adenovirus, varisela, parvovirus, virus Epstein-Barr).1,3


Vaskulitis juga dapat berkembang setelah terapi antireumatik, termasuk

penggunan metotreksat dan agen anti TNF (Tumor Necrosis Factor).1 Namun,

IgA jelas mempunyai peranan penting, ditandai dengan peningkatan

konsentrasi IgA serum, kompleks imun dan deposit IgA di dinding pembuluh

darah dan mesangium renal.1,3 HSP adalah suatu kelainan yang hampir selalu

terkait dengan kelainan pada IgA1 daripada IgA2.3


Berbagai kondisi yang dapat menyebabkan HSP antara lain:3
Infeksi :- Mononukleosis - Infeksi parvovirus B19
- Infeksi Streptokokus grup A - Infeksi Yersinia
- Sirosis karena Hepatitis-C - Hepatitis
- Infeksi Mikoplasma - Infeksi Shigella
- Virus Epstein-Barr - Infeksi Salmonella
- Infeksi viral Varizella-zoster -Enteritis Campylobacter
Vaksin :- Tifoid - Kolera
- Campak - Demam kuning

5
Alergen- Obat (ampisillin, eritromisin, penisilin, kuinidin, kuinin)
- Makanan
- Gigitan serangga
- Paparan terhadap dingin
Penyakit idiopatik : Glomerulocystic kidney disease

D. Patofisiologi

Henoch-Schonlein Purpura adalah kelainan sistemik yang penyebabnya

tidak diketahui dengan karakteristik terjadinya vaskulitis, inflamasi pada

dinding pembuluh darah kecil dengan infiltrasi leukositik pada jaringan yang

menyebabkan perdarahan dan iskemia. Adanya keterlibatan kompleks imun

IgA memungkinkan proses ini berkaitan dengan proses alergi. Namun

mekanisme kausal tentang ini belum dapat dibuktikan. Beberapa penelitian

menyatakan bahwa HSP berhubungan dengan infeksi kuman streptokokus

grup A. Namun, mekanisme inipun belum dapat dibuktikan.6

Inflamasi dinding pembuluh darah kecil merupakan manifestasi utama

penyakit ini. Bila pembuluh darah yang terkena adalah kulit, maka terjadi

ekstravasasi darah ke jaringan sekitar, yang terlihat sebagai purpura. Namun

purpura pada HSP adalah khas, karena batas purpura dapat teraba pada

palpasi. Bila yang terkena adalah pembuluh darah traktus gastrointestinal,

maka dapat terjadi iskemia yang menyebabkan nyeri atau kram perut.

Kadang, dapat menyebabkan distensi abdomen, buang air besar berdarah,

intususepsi, maupun perforasi yang membutuhkan penanganan segera. Gejala

gastrointestinal umumnya banyak ditemui pada fase akut dan kemungkinan

mendahului gejala lainnya seperti bercak kemerahan pada kulit.6

6
Etiologi dari HSP tidak diketahui tetapi melibatkan deposisi vaskular dari

kompleks immune IgA. Lebih spesifik lagi, kompleks imun terdiri dari IgA1

dan IgA2 dan diproduksi lagi oleh limfosit peripheral B. Kompleks ini

seringkali terbentuk sebagai respon terhadap faktor penimbul. Kompleks

sirkulasi menjadi tidak terlarut, disimpan didalam dinding pembuluh darah

kecil (arteri, kapiler, venula) dan komplement aktivasi, lebih banyak sebagai

jalur alternative (berdasarkan kehadiran dari C3 dan properdin serta ketiadaan

komponen awal pada kebanyakan biopsi).6

Terjadi deposisi kompleks imun IgA pada dinding pembuluh darah kecil.

Lebih spesifik, yaitu kompleks IgA-1 kompleks imun (IgA1-C). Pada

keadaan normal, IgA1-C dibersihkan oleh hepatosit melalui reseptor

asialoglikoprotein yang akan berikatan dengan rantai oligosakarida dari

fragmen IgA1-C. Pada pemeriksaan serum, kadar IgA1-C lebih tinggi pada

pasien HSP dengan gejala klinis keterlibatan ginjal daripada mereka yang

tanpa keterlibatan ginjal.6

Aktivasi jalur komplemen menimbulkan infiltrasi faktor kemotaktik dan

sel polimorfonuklear. Pada 10% pasien, antibody anti-neutrofilik sitoplasmik

ditemukan.Molekul adhesi yang diinduksi oleh sitokin proinflamasi, termasuk

TNF alfa dan IL-1 yang akan merekrut netrofil dan sel-sel inflamasi lainnya.

Pada pemeriksaan kulit, ditemukan adanya TNF pada lapisan intradermal

dengan IL-1 dan IL-6. Pemeriksaan mikroskopik menunjukkan adanya

infiltrasi leukosit dan limfosit perivaskular dengan deposit kompleks imun

IgA pada dinding pembuluh darah kecil dan jaringan mesangial ginjal.6,7

7
Leukosit Polymorphonuclear diambil dari faktor kemotaktik dan

menyebabkan inflamasi serta nekrosis dinding pembuluh darah dengan

trombosis yang menetap. Hal ini akan mengakibatkan ekstravasasi dari

eritrosit akan perdarahan dari organ yang dipengaruhi dan bermanifestasi

secara histologis sevagai vaskulitis leukocytoclastic.6,7

Histologi melibatkan kulit memperlihatkan sel polimorfonuklear atau

fragmen sel disekitar pembuluh darah kecil kulit. Kompleks imun yang

mengandung IgA dan C3 telah diketemukan di kulit, ginjal, intestinal

mukosa, dan pergelangan, dimana tempat organ utama terlibat didalam HSP.6,8

Manifestasi klinis dari HSP merefleksikan kerusakan pembuluh darah

kecil. Nyeri abdominal, hadir pada 65% pasien, sekunder terhadap vaskulitis

submukosa dan perdarahan subserosa serta edema dengan trombosis dari

mikrovaskular usus. Hematuria dan proteinuria timbul pada nefritis terkait

dengan HSP. Manifestasi renal berkisar dari perubahan minimal hingga ke

glumerulonefritis crescentic berat.6

Etiologi sekunder terhadap deposisi mesangial IgA lebih predominan,

tetapi IgG, IgM, C3 dan deposisi properdin dapat juga timbul. Deposit ini

juga dapat timbul dalam ruang glumerular subepithelial. Banyak yang

percaya bahwa kedua nephritis HSP dan nefropati IgA (Berger disease),

dimana merupakan penyebab tersering dari glumerulonephritis di dunia,

mempunyai penampilan klinis yang berbeda dari proses penyakit yang sama.

Manifestasi dermatologis timbul sekunder terhadap deposisi kompleks imun

(IgA,C3) didalam pembuluh kulit papiler, menghasilkan kerusakan pembuluh

8
darah, ekstravasasi sel darah merah, dan secara klinis dapat diobservasi

dengan palpasi purpura. Hal ini dapat timbul tergantung di wilayah tubuh,

seperti kaki bawah, punggung dan abdomen.6

Sama banyaknya dengan 50% kejadian yang timbul pada pasien pediatrik

menampakkan URI, dan studi terbaru pada dewasa mendemonstrasikan

bahwa 40% pasien mempunyai URI terdahulu. Beberapa agen berimplikasi,

termasuk group A streptococci, varicella, hepatitis B, Epstein-Barr virus,

parvovirus B19, Mycoplasma, Campylobacter, dan Yersinia.

Lebih jarang, faktor lain telah dikaitkan dengan dengan agen penimbul

dalam perkembangan HSP. Hal tersebut meliputi obat, makanan, kehamilan,

demam mediterania familial, dan paparan di udara yang dingin. HSP juga

telah dilaporkan pada kelanjutan vaksinasi untuk typhoid, campak, demam

kuning dan kolera.2

Patogenesis spesifik HSP tidak diketahui, pasien dengan HSP

mempunyai fruekuensi signifikan yang lebih tinggi akan HLA-DRB1*07

daripada kontrol geografis. Peningkatan konsentrasi serum dari sitokin tumor

necrosis factor- (TNF) dan interleukin (IL)-6 telah diidentifikasi dalam

penyakit yang aktif. Teknik Immunofluorescence menunjukkan deposisi dari

IgA dan C3 dalam pembuluh darah kecil dikulit dan glomeruli renal, tetapi

peranan aktivasi komplemen tetap kontroversial.7

9
Dari biopsi lesi pada kulit atau ginjal, diketahui adanya deposit kompleks

imun yang mengandung IgA. Diketahui pula adanya aktivasi komplemen

jalur alternatif. Deposit kompleks imun dan aktivasi komplemen

mengakibatkan aktivasi mediator inflamasi termasuk prostaglandin vaskular

seperti prostasiklin, sehingga terjadi inflamasi pada pembuluh darah kecil di

kulit, ginjal, sendi dan abdomen dan terjadi purpura di kulit, nefritis, artritis

dan perdarahan gastrointestinalis.1,3

Beberapa faktor imunologis juga diduga berperan dalam patogenesis

PHS, seperti perubahan produksi interleukin dan faktor pertumbuhan yang

berperan dalam mediator inflamasi.1 TNF, IL-1 dan IL-6 bisa memediasi

proses inflamasi pada HSP. Meningkatnya kadar faktor pertumbuhan hepatosit

selama fase akut HSP dapat menunjukkan adanya kemungkinan kerusakan

atau disfungsi sel endotel.1,3 Meningkatnya faktor pertumbuhan endotel

vaskuler dapat setidaknya menginduksi sebagian perubahan ini. Sitokin

dianggap terlibat dalam patogenesis HSP, dan endotelin (ET), yang merupakan

hormon vasokonstriktor yang diproduksi oleh sel endotelial, juga dianggap

turut berperan. Kadar ET-1 jauh lebih besar pada fase akut penyakit ini

dibanding pada fase remisi.1,3 Namun tingginya kadar ET-1 tidak memiliki

hubungan dengan tingkat morbiditas, keparahan penyakit, atau respon reaktan

fase akut.3

E. Manifestasi Klinis
HSP biasanya muncul dengan trias berupa ruam purpura pada ekstremitas

bawah, nyeri abdomen atau kelainan ginjal dan artritis. Namun trias tidak

10
selalu ada, sehingga seringkali mengarahkan kepada diagnosis yang tidak

tepat.5

Gambar II.1 : Gambaran Klinis


Pada 1/2 - 2/3 kasus pada anak ditandai dengan infeksi saluran napas atas

yang muncul 1-3 minggu sebelumnya berupa demam ringan dan nyeri kepala.

Gejala klinis mula-mula berupa ruam makula eritomatosa pada kulit

ekstremitas bawah yang simetris yang berlanjut menjadi palpable purpura

tanpa adanya trombositopenia. Ruam awalnya terbatas pada kulit maleolus

tapi biasanya kemudian akan meluas ke permukaan dorsal kaki, bokong dan

lengan bagian luar. Dalam 12-24 jam makula akan berubah menjadi lesi

purpura yang berwarna merah gelap dan memiliki diameter 0,5-2 cm. Lesi

dapat menyatu menjadi plak yang lebih besar yang menyerupai ekimosis yang

kemudian dapat mengalami ulserasi.1,3


Purpura terutama terdapat pada kulit yang sering terkena tekanan

(pressure-bearing surfaces). Kelainan kulit ini ditemukan pada 100% kasus

dan merupakan 50% keluhan penderita pada waktu berobat. Kelainan kulit

dapat pula ditemukan pada wajah dan tubuh. Kelainan pada kulit dapat disertai

rasa gatal. Pada bentuk yang tidak klasik, kelainan kulit yang ada dapat berupa

vesikel hingga menyerupai eritema multiform. Kelainan akut pada kulit ini

11
dapat berlangsung beberapa minggu dan menghilang, tetapi dapat pula

rekuren. Edema skrotum juga dapat terjadi dan gejalanya mirip dengan torsio

testis. Gejala prodromal dapat terdiri dari demam dengan suhu tidak lebih dari

38C, nyeri kepala dan anoreksia.3,4


Pada anak berumur kurang dari 2 tahun, gambaran klinis bisa didominasi

oleh edema kulit kepala, periorbital, tangan dan kaki. Gambaran ini disebut

AHEI (Acute Hemorrhagic Edema of Infancy).3


Selain purpura, ditemukan pula gejala artralgia dan artritis yang

cenderung bersifat migran dan mengenai sendi besar ekstremitas bawah

seperti lutut dan pergelangan kaki, namun dapat pula mengenai pergelangan

tangan, siku dan persendian di jari tangan.2,3,4 Kelainan ini timbul lebih dulu

(1-2 hari) dari kelainan kulit. Sendi yang terkena dapat menjadi bengkak,

nyeri dan sakit bila digerakkan, biasanya tanpa efusi, kemerahan ataupun

panas. Kelainan teutama periartrikular dan bersifat sementara, dapat pula

rekuren pada masa penyakit aktif tetapi tidak menimbulkan deformitas

menetap.1,3
Pada penyakit ini dapat ditemukan adanya gangguan abdominal berupa

nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis. 1,3 Keluhan abdomen

biasanya timbul setelah timbul kelainan pada kulit (1 4 minggu setelah

onset). Organ yang paling sering terlibat adalah duodenum dan usus halus. 3

Nyeri abdomen dapat berupa kolik abdomen yang berat, lokasi di

periumbilikal dan disertai mual, muntah, bahkan muntah darah dan kadang-

kadang terdapat perforasi usus dan intususepsi ileoileal lebih sering terjadi

dibanding ileokolonal.1,2 Intususepsi atau perforasi disebabkan oleh vaskulitis

dinding usus yang menyebabkan edema dan perdarahan submukosa dan

12
intramural.1,3 Kadang dapat juga terjadi infark usus yang disertai perforasi

maupun tidak.3
Selain itu dapat juga ditemukan kelainan ginjal, meliputi hematuria,

proteinuria (<2g/dl), sindrom nefrotik (proteinuria >40mg/m2/jam) atau

nefritis.(1,3) Penyakit pada ginjal juga biasanya muncul 1 bulan setelah onset

ruam kulit. Adanya kelainan kulit yang persisten sampai 2 3 bulan, biasanya

berhubungan dengan nefropati atau penyakit ginjal yang berat. Resiko nefritis

meningkat pada usia di atas 7 tahun, lesi purpura persisten, keluhan abdomen

yang berat dana penurunan aktivitas faktor XIII. Gangguan ginjal biasanya

ringan, meskipun beberapa ada yang menjadi kronik.1 Seringkali derajat

keparahan nefritis tidak berhubungan dengan parahnya gejala HSP yang lain. 3

Pada pasien HSP dapat timbul adanya oedem. Oedem ini tidak bergantung

pada derajat proteinuria namun lebih pada derajat vaskulitis yang terjadi.

Namun oedem tersebut memang dihubungkan dengan kejadian proteinuria

pada pasien.3
Kadang-kadang HSP dapat disertai dengan gejala-gejala gangguan sistem

saraf pusat, terutama sakit kepala. Pada HSP dapat ditemukan adanya

vaskulitis serebral. Pada beberapa kasus langka, HSP diduga dapat

menyebabkan gangguan serius seperti kejang, paresis atau koma. Gejala-

gejala gangguan neurologis lain yang dapat muncul antara lain perubahan

tingkat kesadaran, apatis, somnolen, hiperaktivitas, iritabilitas, ketidakstabilan

emosi, kejang (parsial, parsial kompleks, umum, status epileptikus), dan

defisit neurologis fokal (afasia, ataxia, korea, hemiparesis, paraparesis,

13
kuadraparesis. Dapat juga terjadi poliradikuloneuropati (sindroma Guillain-

Barr) dan mononeuropati (nervus fasialis, femoralis, ulnaris).3


Hati dan kandung empedu juga bisa terlibat dengan gejala hepatomegali,

hidrops kandung empedu, kolesistitis. Semua ini bisa menyebabkan keluhan

nyeri abdomen pada pasien. Apendisitis akut juga pernah dilaporkan terjadi

pada pasien HSP. 3


Gejala-gejala lain yang pernah dilaporkan tetapi jarang terjadi antara lain

vaskulitis miokardia, vaskulitis paru yang menyebabkan perdarahan paru

bilateral, ureteritis stenosis, oedem penis, orkitis, priapisme, perdarahan

intrakranial, hematoma subperiosteal orbital bilateral, hematoma adrenal dan

pankreatitis akut.3

F.Diagnosis

Secara sistematis, dapat dijabarkan, cara mendiagnosis penderita HSP,

yaitu :8,9

Anamnesa

Riwayat

Adanya riwayat yang bervariasi dengan setiap pasien, Tanda dari

penyakit ini adalah purpura palpasi, dimana dapat terlihat pada hampir

100% pasien. HSP cenderung untuk timbul pada lemak dan lengan atas

pada anak usia lebih muda dan pada kaki, ankle, dan kaki bawah untuk

anak yang lebih tua dan dewasa. Pasien seringkali tampak dengan

demam ringan dan malaise secagai tambahan gejala yang spesifik.

Purpura dapat menjadi tanda yang tampak. Sama banyaknya dengan

50% anak yang tampak dengan gejala lainh dari purpura. Erupsi

14
seringkali berbarengan dengan arthralgia atau arthritis, nyeri abdomen,

atau pembengkakan testis. Meskipun dapat tampak lebih awal, penyakit

renal seringkali timbul lebih dari 3 bulan setelah penampakkan awal.

Keterlibatan ginjal

Insiden dari keterlibatan ginjal 10-60% telah dilaporkan, dan

perluasan dari kerusakan glomerular paling banyak dibedakan dari

morbidotas dan mortalitas jangka panjang dari HSP. Kehadiran dari

sabit glomerular dalam biopsi ginjal berkorelasi dengan prognosis yang

buruk. Satu studi dari 57 pasien dewasa dengan HSP menunjukkan

bahwa adanya URI, purpura dibagian atas betis, demam, dan adanya

serum marker inflamasi (erythrocyte sedimentation rate [ESR], C-

reactive protein [CRP]; memprediksi keterlibatan ginjal.

Nefritis HSP biasanya tampak sebagai hematuria makroskopis

dan proteinuria yang berakhir berhari-hari atau berminggu-minggi. Hal

ini mungkin dapat ditemani dengan peningkatan kreatinin plasma dan

atau hipertensi, diikuti dengan hematuria mikroskopik, dimana dapat

berakhir berbulan-bulan hingga bertahun-tahun. Gross hematuria dapat

timbul bertahun-tahun setelah penyakit yang awal dari relaps purpura,

seringkali diiikuti dengan URI. Dari pasien dengan keterlibatan ginjal,

sama banyaknya dengan 10% dapat timbul gagal ginjal kronis dan end-

stage renal disease. Bagaimanapun, kurang dari 1% pasien dengan HSP

mempunyai prognosis yang buruk.

Rekurensi penyakit

15
Timbul berminggu hingga berbulan-bulan pada orang dewasa dan

anak-anak. Dalam studi pediatrik yang lebih besar oleh Allen et al,

anak-anak usia lebih dari 2 tahun mempunyai angka rekurensi lebih dari

50%, sementara yang lebih muda dari 2 tahun mempunyai 25%

kesempatan rekurensi. Perbedaan primer antara anak-anak dan dewasa,

menurut satu studi dari 57 pasien dengan HSP, adalah kronisitas dan

keparahan erupsi pada populasi berikutnya. Bullae dan ulkus menjadi

lebih sering pada dewasa dan eksaserbasi kutan dapat terlihat selama 6

bulan atau lebih.

Tanda dan gejala yang lain

Nyeri testis dan bengkak, hepatosplenomegali, keterlibatan sistem

saraf pusat atau perifer (kejang atau mononeuropati, secara respektif),

nyeri kepala, dan jarang, infark miokard atau perdarahan pulmonar.


Diagnosis lebih banyak ditegakkan berdasarkan gejala klinis yang

spesifik daripada dengan bantuan pemeriksaan penunjang. Gejala yang dapat

mengarahkan kepada diagnosis HSP yaitu ruam purpurik pada kulit terutama

di bokong dan ekstremitas bagian bawah dengan satu atau lebih gejala

berikut: nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis, artralgia atau

artritis, dan hematuria atau nefritis.1,2,3

Tabel 2.1 : Kriteria Diagnosis HSP

Kriteria Definisi
Purpura non trombositopenia (palpable Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba,

purpura) terdapat elevasi kulit, tidak berhubungan

dengan trombositopenia
Usia onset 20 tahun Onset gejala pertama 20 tahun

16
Gejala abdominal / gangguan saluran Nyeri abdominal difus, memberat

cerna (Bowel angina) setelah makan atau diagnosis iskemia

usus, biasanya termasuk BAB berdarah


Granulosit dinding pada biopsy Perubahan histologi menunjukkan

granulosit pada dinding arteriol atau

venula

Untuk kepentingan klasifikasi, pasien dikatakan mempunyai HSP bila

memenuhi setidaknya 2 dari kriteria yang ada.9


Selain itu, terdapat beberapa kriteria diagnosis menurut American

College of Rheumatology 1990: Bila memenuhi minimal 2 dari 4 gejala, yaitu:

(1) Palpable purpura non trombositopenia; (2) Onset gejala pertama < 20

tahun; (3) Bowel angina; (4) Pada biopsi ditemukan granulosit pada dinding

arteriol atau venula.10


Menurut European League Against Rheumatism (EULAR) 2006 dan

Pediatric Rheumatology Society (PreS) 2006 apabila terdapat palpable

purpura dan diikuti minimal satu gejala berikut: nyeri perut difus, deposisi

IgA yang predominan (pada biopsi kulit), artritis akut dan kelainan ginjal

(hematuria dan atau proteinuria).10


Diferensial diagnosis dari HSP berdasarkan gejala yang dapat timbul

antara lain akut abdomen, meningitis akibat meningokokus, SLE, endokarditis

bakterial, ITP, demam reumatik, Rocky mountain spotted fever, reaksi alergi

obat obatan, nefropati IgA, artritis reumatoid.2,3

Pemeriksaan fisik8,9

Kulit

17
Lesi kulit primer erupsi dapat dimulai dengan makular

eritematosus atau lesi urticarial, berkembang menjadi papul, dan

kemudian, menjadi purpura yang bisa dipalpasi, biasanya berdiameter

2-100 mm. Bullae, vesicles, petechiae, dan ecchymotic, necrotic,

ulcerative, atau lesi lain dapat timbul. Edema subkutan sering pada

anak-anak usia kurang dari 3 tahun.

Lesi biasanya simetris dan cenderung terdistribusi di area tubuh

tergantung, seperti ankle dan kaki bawah pada anak yang lebih tua dan

dewasa, dipunggung, lipatan lemak, ekstremitas atas, sejak regio ini

cenderung untuk menjadi tergantung dalam beberapa kelompok. Wajah,

tangan, dan membran mukus biasanya terpisah, kecuali pada bayi,

dimana keterlibatan wajah menjadi tidak biasa. Edema subcutaneus

prominent pada anak yang lebih muda melibatkan scalp, regio

periorbital, tangan, kaki dan area skrotum. Lesi biasanya timbul dan

memudar lewat beberapa hari. Rekurensi cenderung untuk timbul pada

sisi yang sama pada lesi sebelumnya.

Jantung

Tamponade cardial dan infark miokard jarang telah dilaporkan

dengan HSP.

Paru

Meskipun jarang manifestasi dari HSP, perdarahan pulmonal telah

dilaporkan. Ketika timbul, merupakan tanda prognostik yang buruk

dengan 50% angka kematian. Satu studi pediatric menunjukkan bahwa

18
95% pasien dengan penyakit aktif mempunyai terganggunya kapasitas

difusi dari karbonmonoksida, dimana biasanya reversibel ketika

sindrom teratasi.

Abdomen

Nyeri sekunder terhadap keterlibatan vaskulitis dari

mesenterikum kecil atau pembuluh mukosa usus lebih sering.

Pemeriksaan abdomen untuk massa yang dapat diraba, dimana dapat

mengindikasikan intususepsi. Pancreatitis, gallbladder hydrops,

appendicitis, dan perdarahan gaster massive juga telah dilaporkan.

Skrotum/Testis

Keterlibatan testis bervariasi dalam laporan 4-38%. Nyeri testis

dapat menjadi begitu intense yang terlihat torsi.

Ekstremitas

Arthralgia dan arthritis sering, secara primer mengenai ankle dan

lutut, meskipun sambungan tulang lain dapat terlibat. Inflamasi

periarticular juga sering.

Neurologis

Nyeri kepala, kejang dan mononeuropati jarangkali dilaporkan

dengan HSP.

G. Pemeriksaan Penunjang

19
Pada pemeriksaan laboratorium tidak terlihat adanya kelainan spesifik.

Jumlah trombosit normal atau meningkat, membedakan purpura yang

disebabkan oleh trombositopenia.2,3


Dapat ditemukan peningkatan leukosit walaupun tidak terlalu tinggi,

pada hitung jenis dapat normal atau adanya eosinofilia, level serum

komplemen dapat normal, dapat ditemukan peningkatan IgA sebanyak 50%.

Serta ditemukan peningkatan LED. Uji laboratorium rutin tidaklah spesifik

ataupun diagnostik. Anak-anak yang terkena seringkali mempunyai

trombositosis sedang dan leukositosis. Dapat terjadi leukositosis moderat dan

anemia normokromik, biasanya berhubungan dengan perdarahan

gastrointestinal. Biasanya juga terdapat eosinofilia. Laju endap darah dapat

meningkat maupun normal.1,2


Kadar komplemen seperti C1q, C3 dan C4 dapat normal maupun

menurun. Pemeriksaan kadar IgA dalam darah mungkin meningkat, demikian

pula limfosit yang Pemeriksaan ini untuk melihat adanya kelainan ginjal,

karena pada HSP ditenggarai adanya keterlibatan ginjal dalam proses

perjalanannya. Pemeriksaan ini dilakukan tiap 3 hari. Bermanifestasi oleh sel

darah merah, sel darah putih, kristal atau albumin dalam urine. Semenjak

gagal ginjal dan end-stage renal disease merupakan sequele jangka panjang

uang paling serius dari penyakit ini, awal dan ulangan urinalisis sangat penting

untuk monitoring yang diperlukan untuk memonitoring perkembangan

penyakit dan resolusinya. Proteinuria dan hematuria mikroskopik merupakan

abnormalitas paling sering dalam urinalisa ulangan. Sejak keterlibatan ginjal

dapat diikuti dengan penampakkan purpura lebih dari 3 bulan, melakukan

20
urinalisa ulangan setiap bulan untuk beberapa bulan setelah penampakkan

mengandung IgA.1,3
Analisis urin dapat menunjukkan hematuria, proteinuria maupun

penurunan kreatinin klirens menandakan mulai adanya kerusakan ginjal atau

karena dehidrasi, demikian pula pada feses dapat ditemukan darah. 1,2

Pemeriksaan ANA dan RF biasanya negatif, faktor VII dan XIII dapat

menurun.3
Biopsi lesi kulit menunjukkan adanya vaskulitis leukositoklastik. 1,5

Imunofluorosensi menunjukkan adanya deposit IgA dan komplemen pada

dinding pembuluh darah.1 Pada pemeriksaan radiologi dapat ditemukan

penurunan motilitas usus yang ditandai dengan pelebaran lumen usus ataupun

intususepsi melalui pemeriksaan barium.1,3 Terkadang pemeriksaan barium

juga dapat mengkoreksi intususepsi tersebut.3

H. Pengobatan
Tidak ada pengobatan definitif pada penderita HSP. Pengobatan adalah

suportif dan simtomatis, meliputi pemeliharaan hidrasi, nutrisi, keseimbangan

elektrolit dan mengatasi nyeri dengan analgesik.2,5


Untuk keluhan artritis ringan dan demam dapat digunakan OAINS seperti

ibuprofen.2,5 Dosis ibuprofen yang dapat diberikan adalah 10mg/kgBB/6 jam.2

Edema dapat diatasi dengan elevasi tungkai. Selama ada keluhan muntah dan

nyeri perut, diet diberikan dalam bentuk makanan lunak. Penggunaan asam

asetil salisilat harus dihindarkan, karena dapat menyebabkan gangguan fungsi

trombosit yaitu petekie dan perdarahan saluran cerna. Bila ada gejala abdomen

akut, dilakukan operasi. Bila terdapat kelainan ginjal progresif dapat diberi

kortikosteroid yang dikombinasi dengan imunosupresan. Metilprednisolon IV

21
dapat mencegah perburukan penyakit ginjal bila diberikan secara dini.1 Dosis

yang dapat digunakan adalah metilprednisolon 250 750 mg/hr IV selama 3

7 hari dikombinasi dengan siklofosfamid 100 200 mg/hr untuk fase akut

HSP yang berat. Dilanjutkan dengan pemberian kortikosteroid (prednison 100

200 mg oral) selang sehari dan siklofosfamid 100 200 mg/hr selama 30

75 hari sebelum akhirnya siklofosfamid dihentikan langsung dan tappering-off

steroid hingga 6 bulan.1,3


Terapi prednison dapat diberikan dengan dosis 1 2 mg/kgBB/hr secara

oral, terbagi dalam 3 4 dosis selama 5 7 hari. Kortikosteroid diberikan

dalam keadaan penyakit dengan gejala sangat berat, artritis, manifestasi

vaskulitis pada SSP, paru dan testis, nyeri abdomen berat, perdarahan saluran

cerna, edema dan sindrom nefrotik persisten. Pemberian dini pada fase akut

dapat mencegah perdarahan, obstruksi, intususepsi dan perforasi saluran

cerna.1

I. Komplikasi
Komplikasi utama dari HSP adalah keterlibatan ginjal, termasuk sindrom

nefrotik, dan perforasi usus. Komplikasi tidak sering dari edema scrotal

adalah torsi testicular, dimana sangat nyeri dan harus ditangani dengan baik.11

J. Prognosis
Pada umumnya prognosis adalah baik, dapat sembuh secara spontan

dalam beberapa hari atau minggu (biasanya dalam 4 minggu setelah onset).

Rekurensi dapat terjadi pada 50% kasus. Pada beberapa kasus terjadi nefritis

kronik, bahkan sampai menderita gagal ginjal. Bila manifestasi awalnya

berupa kelainan ginjal yang berat, maka perlu dilakukan pemantauan fungsi

ginjal setiap 6 bulan hingga 2 tahun pasca sakit.3,5

22
Penyulit yang dapat terjadi antara lain perdarahan saluran cerna,

obstruksi, intususepsi, perforasi, gagal ginjal akut dan gangguan neurologi.

Penyulit pada saluran cerna, ginjal dan neurologi pada fase akut dapat

menimbulkan kematian, walaupun hal ini jarang terjadi.1


Prognosis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3 minggu setelah

onset, eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefropati, penurunan aktivitas faktor

XIII, hipertensi, adanya gagal ginjal dan pada biopsi ginjal ditemukan badan

kresens pada glomeruli, infiltrasi makrofag dan penyakit tubulointerstisial.1

BAB III

KESIMPULAN

23
Henoch-Schonlein Purpura adalah kelainan sistemik yang penyebabnya

tidak diketahui dengan karakteristik terjadinya vaskulitis, inflamasi pada dinding

pembuluh darah kecil dengan infiltrasi leukositik pada jaringan yang

menyebabkan perdarahan dan iskemia. Adanya keterlibatan kompleks imun

Imunoglobulin A memungkinkan proses ini berkaitan dengan proses alergi.

Namun mekanisme kausal tentang ini belum dapat dibuktikan. Beberapa

penelitian menyatakan bahwa HSP berhubungan dengan infeksi kuman

streptokokus grup A.

Terapi yang diberikan adalah Metylprednisolone, Prednisone, dan

golongan Non steroid anti inflammatory drugs. Pengobatan simptomatik,

termasuk diet dan kontrol nyeri dengan asetaminofen, disediakan untuk masalah

sendiri yang terbatas dari arthritis, edema, demam dan malaise. Menjauhi aktivitas

kompetitif dan menjaga ekstremitas bawah pada ketergantungan persistent dapat

menurunkan edema lokal.

Prognosis penyakit ini baik, karena dapat sembuh sempurna, kecuali yang

menimbulkan komplikasi, misal pada ginjal, prognosis tergantung komplikasi

yang terjadi.

24
DAFTAR PUSTAKA

1. Yuly, A. Purpura Henoch-Schnlein. Dalam Cermin Dunia Kedokteran Edisi

194 Volume 139 Nomor 6. 2012. Available at http://www.kalbe.co.id diakses

tanggal 02 July 2017


2. Matondang CS, Roma J. Purpura Henoch-Schonlein. Dalam: Akip AAP,

Munazir Z, Kurniati N, penyunting. Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak. Edisi

ke-2. Jakarta: Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2007;373-7.


3. Bossart P. Henoch-Schnlein Purpura. eMedicine, 2005. Diakses dari

www.emdecine.com/emerg/topic845.htm Diakses tanggal 02 July 2017


4. Scheinfeld NS. Henoch-Schnlein Purpura. eMedicine, 2008. Diakses dari

www.emedicine.medscape.com/article/984105-overview Diakses tanggal 02

July 2017
5. DAlessandro DM. Is It Really Henoch-Schnlein Purpura. Pediatric

Education, 2009. Diakses dari http://www.pediatriceducation.org/2009/02/

Diakses tanggal 02 July 2017


6. Lau K, Suzuki H, Novak J & Wyatt R (2010) Pathogenesis of

Henoch- Schnlein purpura nephritis. Pediatr Nephrol 25: 1926. Diakses

tanggal 02 July 2017


7. Kraft DM, McKee D, Scott C. Henoch-Schnlein Purpura: A Review.

American Family Physician, 1998. Diakses dari

http://www.aafp.org/afp/980800ap/kraft.html Diakses tanggal 02 July 2017.


8. Lissaeur Tom,Clayden Graham.Ilustrated Textbook of pediatrics, third

edition, British Library Cataloguing Publication, 2008


9. Kliegman Robert, Behrman, Arvin, Nelson Textbook of Pediatrics, 17 th

edition, Pennyslvania, WB Saunders Company, 2006.


10. Aalberse J, Dolman K, Ramnath G, Pereira R & Davin J. Henoch-

Schnlein purpura in children: an epidemiological study among Dutch

25
paediatricians on incidence and diagnostic criteria. Ann Rheum Dis

2007;66:16481650.
11. Calvino MC, Llorca J, Garcia Porrua C, et al. Henoch-Schonlein purpura

in children from Northwestern Spain. Medicine (Baltimore) 2008;80:27990.

26