Diagnosis dan Tatalaksana

Epilepsi pada anak

Setyo Handryastuti
Divisi Neurologi Anak FKUI-RSCM
 Obyektif
Definisi epilepsi
Klasifikasi epilepsi
Diagnosis epilepsi
Tatalaksana epilepsi
Definisi Epilepsi
 Definisi epilepsi
Epilepsi
Serangan paroksismal berulang 2 kali atau lebih
tanpa penyebab, akibat lepas muatan listrik di
neuron otak
Serangan dapat berupa gangguan kesadaran,
perilaku, emosi, motorik atau sensoris, yang sembuh
secara spontan
Serangan sebagian besar berhenti sendiri
Serangan berulang lebih dari 24 jam
Setelah serangan kondisi kembali normal seperti
biasa
Swaiman KF.Pediatric Neurology principles &
practice 2006
 Definisi epilepsi
Contoh serangan paroksismal
Motorik : kejang tonik,klonik,tonik-klonik
Kesadaran : tiba-tiba bengong
Perilaku : tiba-tiba berjalan tanpa tujuan
Emosi : tiba-tiba tertawa, mengamuk
Sensoris : tiba-tiba kesemutan, mual
Epilepsi bukan hanya kejang kelojotan,
mulut berbusa
Swaiman KF.Pediatric Neurology principles &
practice 2006
Klasifikasi Epilepsi
Klasifikasi epilepsi tipe kejang
Fokal
Fokal sederhana
Fokal kompleks
Fokal menjadi umum
Umum
Absence
Mioklonik
Klonik
Tonik
Tonik klonik
Atonik
ILAE 1981
 Apa jenis bangkitan?
Kejang parsial

Parsial sederhana
Parsial kompleks
Parsial menjadi
umum
 Apa jenis bangkitan
Kejang umum
Umum
Absence
Mioklonik
Klonik
Tonik
Tonik-klonik
Atonik/ astatik

Tidak dapat diklasifikasi

Zona iritatif

Zona pacemaker

Zona epileptogenik

Lesi epileptogenik

Zona defisit
fungsional

Zona simtomatogenik
 Klasifikasi Sindrom epilepsi

Berdasarkan
Klinis: tipe kejang, usia awitan, neurologis,
riwayat keluarga
EEG: interiktal atau iktal
Pencitraan : MRI kepala
Pemeriksaan metabolik
Pemeriksaan genetik

ILAE 1989
 Klasifikasi Sindrom epilepsi
Sindrom Broad Category
Localization related (focal) epilepsies and
syndromes
Idiopatik: Rolandic epilepsy,
Simptomatik: Frontal lobe epilepsy, Temporal lobe
epilepsy
Kriptogenik
Generalized epilepsies and syndromes
Idiopatik: Juvenile Absence Epilepsy,
Simptomatik: West syndrome
Kriptogenik
ILAE 1989
 Klasifikasi Epilepsi

Idiopatik

Fokal Simtomatik

Kriptogenik
Epilepsi
Idiopatik

Umum Simtomatik

Kriptogenik
Klasifikasi epilepsi

Idiopatik
Perkembangan normal, tidak ada kelainan neurologi
Faktor genetik
Simtomatik
Perkembangan terlambat, terdapat kelainan neurologi
Kelainan metabolik
Kelainan kromosom
Kriptogenik
Penyebab simtomatik, tetapi belum dapat dibuktikan
Diagnosis Epilepsi
 Diagnosis Epilepsi
Anamnesis
Serangan epilepsi atau bukan
Frekuensi, lama serangan
Tipe atau klasifikasi serangan epilepsi
Riwayat epilepsi dalam keluarga, dengan
penelusuran 3 generasi
Riwayat kehamilan dan persalinan
Riwayat perkembangan
Riwayat penyakit (ensefalitis, trauma kepala)
Usia pada saat terjadi serangan pertama
 Diagnosis Epilepsi
Pemeriksaan fisik dan neurologi
Kepala
Dismorfik wajah
Kulit : hemangioma,tuberosklerosis
Defisit neurologis
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan Elektroensefalografi (EEG)
MRI
Pemeriksaan lain atas indikasi
Apa diagnosisnya?
Sindrom Sturge Weber
Sering menyebabkan
epilepsi refrakter
Apa diagnosisnya?
Elektroensefalografi
EEG bukan baku emas untuk mendiagnosis
epilepsi

Perubahan yang terjadi pada EEG tanpa

disertai adanya manifestasi klinis bukan alasan
untuk mendiagnosis epilepsi dan alasan untuk
memberikan terapi.

EEG do not tell the whole story

 Elektroensefalografi
Membantu memastikan diagnosis dan jenis
sindrom.
Membantu menentukan ada tidaknya fokus
epilepsi
Menilai hasil pengobatan,
Menentukan prognosis
Pertimbangan dalam penghentian obat anti epilepsi
Peranan EEG dalam epileptologi
klasifikasi

diagnosis lokasi

Respon pengobatan
Prognosis
 Kemungkinan ditemukannya kelainan
EEG pada pemeriksaan EEG
90 77%
74%
80 66%
58%
70
49%
60
38%
50

40

30

20

10

0
1 2 3 4 5 6

Number of serial EEGs

Kemungkinan ditemukannya kelainan
EEG pada pemeriksaan EEG

100%

75%
53%
42%
50% 40% 40%
34%

25%

0%
<1 day <1 week <1 mnth <3 mnths <1 year

Waktu dilakukannya EEG

Kemungkinan ditemukannya kelainan
EEG pada pemeriksaan EEG
100% 92%
80%
75%

50% 50%

25%

0%
wake sleep wake +
sleep
Kondisi pada saat pemeriksaan EEG
MRI
Semua bangkitan pertama yang diduga
ada kelainan struktural
Perubahan bentuk bangkitan
Terdapat defisit neurologi fokal
Epilepsi bangkitan parsial
Penunjang lain
Pemeriksaan darah: darah rutin, fungsi
ginjal, fungsi hati, elektrolit darah dan
metabolik
Penentuan kadar OAE atas indikasi,
Serologi
Pemeriksaan Urin; urin rutin
Pemeriksaan LCS atas indikasi, terutama
untukmenyingkirkan diagnosis banding,
misalnya SSPE
EKG
Tatalaksana Epilepsi
Prinsip pengobatan
Pasien benar penderita epilepsi
Bukan nonepileptic seizure, kelainan metabolik
dll
Pasien memerlukan pengobatan
Tipe kejang, frekwensi, beratnya serangan
Epilepsi fokal idiopatik tidak selalu harus
diobati
Jarak antara kejang lebih dari 6 bulan tidak
diobati Simon Harvey 2001
The epilepsies 2005. h. 59-86
Kesepakatan UKK Neurologi IDAI
Bila anda tidak yakin epilepsi
..Wait and See..
Prinsip pengobatan
Prinsip utama : Monoterapi dengan dosis
seminimal mungkin yang menyebabkan pasien
bebas serangan.
Jika dengan monoterapi dosis maksimal masih
kejang, tambahkan OAE ke 2.
Jika dengan 2 obat pasien bebas serangan,
coba turunkan OAE yang pertama secara
bertahap
Idealnya kadar OAE dalam darah diperiksa
Simon Harvey 2001
The epilepsies 2005. h. 59-86
Prinsip pengobatan
Pemilihan OAE tergantung tipe kejang
Kejang fokal Karbamazepin
Tonik-klonik umum Asam Valproat,
fenobarbital
Absans Asam Valproat
Mioklonik Asam valproat

Pemilihan OAE berdasarkan mekanisme kerja

OAE, efek samping dan harga
Simon Harvey 2001
The epilepsies 2005. h. 59-86
Pengobatan epilepsi
Obat lini pertama
Asam valproat 15-40 mg/kgBB/hr, 2-3 dosis
Fenobarbital 4-6 mg/kgBB/hr, 2 dosis
Karbamazepin 10-30 mg/kgBB/hr, 2-3 dosis
Fenitoin 5-7 mg/kgBB/hr, 2-3 dosis
Obat lini ke dua
Topiramate (Topamax)
Lamotrigine (Lamictal)
Levetiracetam (Keppra)
ACTH, steroid
 Pemilihan OAE berdasarkan tipe kejang

Fokal Fokal - Umum Mioklonik Absense

umum
CBZ Efektif Efektif Efektif Perberat Perberat

As Val Efektif Efektif Efektif Efektif Efektif

Fenitoin Efektif Efektif Efektif Inefektif Perberat

PHB Efektif Efektif Efektif Efektif Perberat

Levetir Efektif Efektif Efektif Efektif Efektif

TPX Efektif Efektif Efektif Efektif Efektif

The epilepsies 2005. h. 59-86

 Pemilihan OAE berdasarkan sindrom
epilepsi
Sindrom Pilihan pertama Pilihan ke dua

Epilepsy by focal CBZ, PH. PHB CLZ

Child Absense Epi VPA, ETX CLZ

Juv Absense Ep VPA, ETX CLZ

Juv Myoclonic Epi VPA, PHB CLZ

Lennox-Gastaut Tergantung jenis

kejang dominan
Mekanisme kerja OAE

Pengetahuan ini diperlukan dalam keadaan

politerapi untuk mendapatkan efek yang
sinergi
Menghindari akumulasi efek samping obat dari
penggunaan OAE dengan mekanisme kerja
yang sama.
Mekanisme Kerja OAE
Sodium Calcium GABA Glutamate Carbonic
channel channel potentiation antagonism anhydrase
blockade blockade inhibition

PHB
CBZ
PHT
VPA
GBT
LTG
VGB
TPM
KET: PHB (phenobarbital),CBZ (carbamazepin),PHT (phenitoin),VPA(asam
valproat) ,GBT(gabapentin), LTG (lamotrigine),VGB(vigabatrin) ,TPM
(topiramate)
Harvey S 2001
Lama pemberian OAE
Kejang umum tonik klonik - 2 tahun bebas
kejang
Klinis dan EEG membaik - 2 tahun bebas
kejang
EEG masih ada kelainan - 3 tahun bebas
kejang
Kejang partial atau partial umum - 3 tahun
bebas kejang
Absense 2 tahun bebas serangan
Juvenile Myoclonik - Seumur hidup.
UKK Neurologi PP-IDAI 2006
Hal-hal yang harus diperhatikan
Informed consent pada orang tua
Pemberian OAE pertama kali memerlukan
waktu untuk mencapai kadar terapetik
masih mungkin kejang walaupun telah
diberikan OAE.
Fenobarbital : 2 minggu
Asam valproat : 1 minggu
Hindari faktor pencetus : lupa minum obat,
putus obat, makan/tidur tidak teratur,
kelelahan, jika demam tinggi, diare/muntah
hebat cepat berobat.
Sesuaikan dosis OAE dengan kenaikan berat
badan anak
Efek samping OAE
Fenitoin
Hiperplasi ginggiva
Carbamazepine
Steven Johson Synd
Asam Valproat
Gangguan fungsi hati
dan darah
 Penghentian OAE
Hampir 60 -75% penderita epilepsi akan tetap
bebas kejang setelah penghentian obat

Tappering off bertahap selama 3 bulan, 75%

dosis, 50% dosis, 25% dosis (1-2kali/hr), 1 kali
/hr malam hari.

Pada epilepsi fokal, epilepsi simptomatis, epilepsi

dengan gangguan neurologis atau tanda kerusakan
otak nyata tetap diberikan meskipun telah lama
bebas kejang
 Pengobatan Epilepsi
Refrakter Bedah

Politerapi Bebas
kejang

Bebas Monoterapi
kejang alternatif

Monoterapi Bebas
pertama kejang
 Paradigma pengobatan
epilepsi
Pasien baru

47% bebas kejang

Obat pertama

13% bebas kejang

Obat kedua

40%
Sulit/ refrakter

Politerapi Bedah
rasional
Brodie MJ and Kwan P, CNS Drugs 2001;15:1-12
 Rujuklah pasien bila
Tidak terkontrol dengan 2 OAE
Kejang > 2 macam
Pernah riwayat status epileptikus
Didapatkan gejala regresi
MRI ada kelainan struktural
Epilepsi dengan global delayed
development