Anda di halaman 1dari 6

Tumor ganas tulang yang tidak berasal dari system hematopoetik adalah osteosarkoma,

kondrosarkoma, fibrosarkoma dan sarcoma Ewing. Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas
terbanyak kedua setelah osteosarkoma. Tumor ini tersusun atas sel bulat, lunak yang terjadi
seringkali pada tiga dekade pertama dari kehidupan. Kebanyakan terletak pada tulang panjang,
meskipun berbagai tulang lain dapat pula terlibat. Diagnosis dapat ditegakkan dengan anamnesis,
pemeriksaan fisik, prosedur pemeriksaan penunjang baik invasif maupun non invasif.(2)
Sarkoma Ewing ini sangatlah ganas dengan rendahnya tingkat kesembuhan walaupun dengan
pembedahan ablatif baik disertai radiasi ataupun tidak. Namun demikian terapi radiasi pada daerah
primer dan daerah metastase yang dikombinasi dengan kemoterapi menggunakan doxorubicine,
cyclophosphamide, vincristine dan dactynomycin dilaporkan dapat meningkatkan kelangsungan
hidup penderita sekalipun dengan metastase. Memang terapi multimodalitas diyakini akan
meningkatkan proporsi long-term disease-free survival dari kurang 15 % menjadi lebih dari 50 %
pada 2 3 dekade belakangan ini.(2)
2.1. Definisi
Sarkoma Ewing merupakan tumor maligna yang tersusun atas sel bulat, kecil yang paling banyak
terjadi pada tiga dekade pertama kehidupan.(2) Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas primer yang
paling sering mengenai tulang panjang, kebanyakan pada diafisis. tulang yang paling sering terkena
adalah pelvis dan tulang iga.(3)
Sarcoma Ewing adalah neoplasma ganas yang tumbuh cepat dan berasal dari sel-sel primitive
sumsum tulang pada dewasa muda.(4)

2.2. Insidensi
Tumor ini paling sering terlihat pada anak-anak dalam usia belasan dan paling sering adalah tulang-
tulang panjang.(5)
Pada anak-anak, sarcoma Ewing merupakan tumor tulang primer yang paling umum setelah
osteosarkoma. Setiap tahun tidak kurang dari 0,2 kasus per 100.000 anak-anak di diagnosis sebagai
sarcoma ewing, dan diperkirakan terdapat 160 kasus baru yang terjadi pada tahun 1993. Di seluruh
dunia, insidensinya bervariasi dari daerah dengan insidensi tinggi, misalnya Amerika Serikat dan
Eropa ke daerah dengan insidensi rendah, misalnya Afrika dan Cina. Sarkoma Ewing sering juga
terjadi pada dekade kedua kehidupan. Jarang terjadi pada umur 5 tahun dan sesudah 30 tahun.
Insidensinya sama antara pria dan wanita. Biasanya sarcoma Ewing tidak berhubungan dengan
sindroma congenital, tetapi banyak berhubungan dengan anomaly skeletal, misalnya : enchondroma,
aneurisma kista tulang dan anomali urogenital, misal : hipospadia.(1)
Ada beberapa faktor resiko yang mempengaruhi insidensi sarcoma Ewing, yaitu :
1). Faktor usia. Insidensi sarkoma Ewing meningkat dengan cepat dari mendekati 0 pada umur 5
tahun dan mencapai puncaknya pada umur 10 -18 tahun. Sesudah umur 20 tahun insidensinya
menurun kembali dan mendekati 0 pada umur 30 tahun.
2). Faktor jenis kelamin. Resiko pria sedikit lebih tinggi dibandingkan wanita, tetapi setelah umur 13
tahun insidensinya antara pria dan wanita hampir sama.
3). Faktor ras. Penyakit ini jarang didapatkan pada orang kulit hitam.
4). Faktor genetik, yang dikenal meliputi :
a). Riwayat keluarga. Faktor resiko pada garis keturunan pertama tidak meningkat. Tidak ada
sindroma familia yang berhubungan dengan sarcoma Ewing.
b). Anomali genetik, terdapatnya anomali pada kromosom 22, translokasi atau hilangnya kromosom
ini terdeteksi pada 85 % penderita sarcoma Ewing.
c). Riwayat penyakit tulang, anomali congenital tertentu dari skeletal, yaitu aneurisma kista tulang
dan enchondroma meningkatkan resiko sarcoma Ewing, juga anomali genitourinary seperti
hipospadia dan duplikasinya juga berhubungan dengan sarcoma Ewing.(1)

2.3. Patofisiologi dan Histologi


A. Patofisiologi
Menurut Ackermans (11) : tipe dari system gradasi yang biasa dipergunakan tampaknya kurang
begitu penting dari pada protocol peta regional dan evaluasi histologis. Dengan mikroskop cahaya,
sarcoma Ewing tampak sebagai massa difuse dari sel tumor yang homogen. Seringkali terdapat
populasi bifasik dengan sel yang besar, terang dan kecil, gelap. Tanda vaskularisasi dan nekrosis
koagulasi yang luas merupakan gambaran yang khas. Tumor akan menginfiltrasi tulang dan membuat
destruksi kecil. Tepi tumor biasanya infiltratif dengan pola fili dan prosesus seperti jari yang kompak
disertai adanya sel basofil yang biasanya berhubungan erat dengan survival penderita yang buruk.
Menurut WHO (14) : sarcoma Ewing merupakan tumor maligna dengan gambaran histologis agak
uniform terdiri atas sel kecil padat, kaya akan glikogen dengan nukleus bulat tanpa nukleoli yang
prominen atau outline sitoplasma yang jelas. Jaringan tumor secara tipikal terbagi atas pita pita
ireguler atau lobulus oleh septum fibrosa, tapi tanpa hubungan interseluler serabut retikulin yang
merupakan gambaran limfoma maligna. Mitosis jarang didapatkan, namun perdarahan dan area
nekrosi sering terjadi.

B. Histologi
Diagnosis adalah satu dari perkecualian neoplasma sel bulat kecil yang lain (small cell osteosarcoma,
rhabdomyosarcoma, neuroblastoma dan limfoma) harus disingkirkan. Vaskularitas yang terhambat,
nekrosis dan populasi bifasik dari sel besar dan sel kecil gelap sangat khas pada sarcoma Ewing ini.

2.4. Manifestasi Klinis


Manifestasi klinis sarkoma Ewing dapat berupama manifestasi local maupun sistemik. Manifestasi
lokal meliputi : nyeri dan bengkak pada daerah femur atau pelvis, meskipun tulang lain dapat juga
terlibat. Masa tulang dan jaringan lunak didaerah sekitar tumor sering dan bisa teraba fluktuasi dan
terlihat eritema yang berasal dari perdarahan dalam tumor. Manifestasi sistemik biasanya meliputi :
lesu, lemah serta berat badan menurun dan demam kadang terjadi serta dapat ditemukan adanya
masa paru yang merupakan metastase. Durasi dari munculnya gejala bisa diukur dalam minggu atau
bulan dan seringkali memanjang pada pasien yang mempunyai lesi primer pada aksis tulang.(1)
Tanda dan gejala yang khas adalah : nyeri,benjolan nyeri tekan,demam (38-40 oC), dan leukositosis
(20.000 sampai 40.000 leukosit/mm3).(5)

2.5. Diagnosis
Riwayat panyakit dan pemeriksaan fisik lengkap harus dilakukan pada semua pasien yang dicurigai
sebagai sarcoma Ewing. Perhatian khusus harus ditempatkan pada hal-hal berikut ini :(7) Keadaan
umum dan status gizi penderita. Pemeriksaan Nodus limfatikus, meliputi : jumlah, konsistensi, nyeri
tekan dan distribusinya baik pada daerah servikal, supraklavikula, axilla serta inguinal harus
dicatat.Pada pemeriksaan dada, mungkin didapatkan bukti adanya efusi pleura dan metastase paru,
misal penurunan atau hilangnya suara napas, adanya bising gesek pleura pada pemeriksaan paru-
paru. Pemeriksaan perut, adanya hepato-splenomegali, asites dan semua massa abdomen harus
digambarkan dengan jelas. Pemeriksaan daerah pelvis, bisa dilakukan palpasi untuk mengetahui
adanya massa, atau daerah yang nyeri bila ditekan. Pemeriksaan ekstremitas, meliputi pemeriksaan
skeletal termasuk test ruang gerak sangat diperlukan. Pemeriksaan system saraf menyeluruh harus
dicatat dengan baik.
Diagnosis yang dipermasalahkan : klinisnya hal tersebut sangat penting secepatnya untuk
mengeluarkan tulang yang terinfeksi. Pada biopsy tingkat esensialnya untuk mengenal keganasan
sekitar sel tumor, kejelasan dari osteosarcoma. Sekitar sel tumor yang lain bias menyerupai Ewings
yaitu sel reticulum sarcoma dan neuroblastoma metastatik.(6)

2.7. Pemeriksaan Penunjang


Test dan prosedur diagnostik berikut ini harus dilakukan pada semua pasien yang dicurigai sarcoma
Ewing :
1). Pemeriksaan darah : a). Pemeriksaan darah rutin. b). Transaminase hati. c). Laktat dehidrogenase.
Kenaikan kadar enzim ini berhubungan dengan adanya atau berkembangnya metastase.
2). Pemeriksaan radiologis : a). Foto rontgen. b). CT scan : Pada daerah yang dicurigai neoplasma
(misal : pelvis, ekstremitas, kepala) dan penting untuk mencatat besar dan lokasi massa dan
hubunganya dengan struktur sekitarnya dan adanya metastase pulmoner. Bila ada gejala neorologis,
CT scan kepala juga sebaiknya dilakukan.
3). Pemeriksaan invasif : a). Biopsi dan aspirasi sumsum tulang. Aspirasi dan biopsi sample sumsum
tulang pada jarak tertentu dari tumor dilakukan untuk menyingkirkan adanya metastase. b). Biopsi.
Biopsi insisi atau dengan jarum pada massa tumor sangat penting untuk mendiagnosis Ewings
Sarkoma. Jika terdapat komponen jaringan lunak, biopsi pada daerah ini biasanya lebih
dimungkinkan.(3)

2.7. Radiologi Diagnostik


Gambaran radiologist sarcoma Ewing : tampak lesi destruktif yang bersifat infiltratif yang berawal di
medulla ; pada foto terlihat sebagai daerah - daerah radiolusen. Tumor cepat merusak korteks dan
tampak reaksi periosteal. Kadang kadang reaksi periostealnya tampak sebagai garis garis yang
berlapis lapis menyerupai kulit bawang dan dikenal sebagai onion peel appearance. Gambaran ini
pernah dianggap patognomonis untuk tuimor ini, tetapi biasa dijumpai pada lesi tulang lain.(3)

2.10. Penatalaksanaan
Semua pasien dengan sarcoma Ewing, meskipun sudah mengalami metastase harus diobati dengan
sebaik baiknya. Untuk kebehsilan pengobatan diperlukan kerja sama yang erat diantara ahli bedah,
kemoterapist dan radiotherapist untuk memastikan pendekatan yang efektif guna mengendalikan lesi
primer dan penyebaran tumor. Protokol pengobatan sarcoma Ewing sekarang ini sering kali dimulai
dengan 3 hingga 5 siklus kemoterapi sebelum radiasi. Pemberian radioterapi awal dipertimbangkan
pada pasien dengan kompresi vertebra dan obtruksi jalan napas yang disebabkan oleh tumor.
Pemakaian doxorubicine (adriamycine) dan dactinomycine yang umumnya dipakai sebagai agen
kemoterapi pada sarcoma Ewing, berinteraksi dengan radiasi, dan potensial menimbulkan toksisitas
lokal dan memerlukan penghentian terapi, dengan konsekuensi negative untuk control lokal.
Problem ini dapat dikurangi dengan melambatkan radiasi untuk beberapa hari sesudah pemberian
obat dan direncanakan pengobatan radiasi secara hati hati.(1)
Dengan terapi pembedahan saja, long-term survival rate pasien pada kebanyakan seri awal adalah
kurang dari 10 %. Kegagalan umumnya disebabkan oleh adanya metastase jauh.(1)
A. Pada sarcoma Ewing primer.
Pembedahan dilakukan atas dasar :
(a). Indikasi.
Kemajuan terapi radiasi guna mengontrol sarcoma Ewing menurunkan peran terapi pembedahan
dalam pengobatan sarcoma Ewing. Pada masa kini terapi reseksi bedah (biasanya dilakukan setelah
kemoterapi adjuvant preoperatif) dianjurkan pada lesi pelvis dan tumor yang dapat menyebar ke
jaringan tulang, misalnya : fibula, costa dan tulang tarsal. Selanjutnya amputasi diperlukan untuk
fraktur patologis dan tumor infragenikulatum primer yang tidak dapat ditangani secara lokal dengan
terapi radiasi.
(b). Pendekatan
Pendekatan bedah sangat bervariasi tergantung pada besar, lokasi dan penyebaran tumor.
(c). Prosedur
1). Biopsi
Teknik untuk menjalankan biopsi pada tumor tulang adalah identik dengan osteosarkoma.

2). Reseksi radikal


Jika terapi bedah diindikasikan, pengangkatan tumor dengan menyertai tepi jaringan normal harus
dilakukan, kecuali jika terdapat defisit fungsional berlebihan. Sebagai contoh, amputasi primer
dengan:
Terapi radasi adjuvant
a). Radioterapi preoperatif
Karena tingginya tingkat control local dengan radiasi (sendiri dan dengan kemoterapi), terapi ini tidak
digunakan secara luas.
b). Terapi radiasi post operatif
Setelah reseksi bedah yang sesuai untuk Ewings sarcoma, penanganan dapat dilanjutkan dengan
terapi radiasi, hanya jika tetap ada sisa mikroskopik yang besar dan bermakna.(2)
Penyebaran local dan metastase sarcoma Ewing. Terapi radiasi sering digunakan untuk pengobatan
metastase, khususnya setelah kemoterapi sistemik. Radiasi paru bilateral profilaksis telah dicoba,
tetapi kurang berhasil bila dibandingkan dengan kemoterapi sistemik dalam mencegah metastase
pulmoner tumor.(18)
Morbiditas dan mortalitas
Komplikasi setelah terapi radiasi umumnya terjadi dan bervariasi dengan letak tumor primer. Jika
dosis tidak lebih dari 5000 cGy, komplikasi defisit fungsional berat dan malignansi sekunder yang
terjadi kurang dari 18 % pasien.(9)
Banyak jenis sitostatika yang amat efektif untuk sarcoma Ewing misalnya : vincristine, adriamycine,
cyclophosphamide, isofosfamide, etoposid dan actinomycine D. Sebelum digunakannya kemoterapi
adjuvant, long-term survival pasien sarcoma Ewing tidaklah banyak. Pada seri penelitian pre-
kemoterapi, dari 374 pasien yang diterapi bedah dan radisi, hanya 36 (9,6 %) yang survive untuk
waktu lima tahun.(1)
Sarkoma Ewing primer
Sekarang ini, kemoterapi diberikan 3 5 siklus sebelum pengobatan radiasi dan pembedahan pada
tumor primer. Ini memberikan respon penilaian yang akurat pada kemoterapi.(2)
B. Kemoterapi adjuvant
Kemoterapi adjuvant terdiri dari :
1). Kemoterapi preoperatif
Kemoterapi inisial (3 5 siklus) sekarang merupakan standart pada pasien dengan indikasi
pembedahan.
2). Kemoterapi postoperatif
Kemoterapi tambahan dapat dikombinasikan dengan terapi radiasi jika reseksi komplit tidak bisa
dilakukan.(1)
Penyebaran lokal dan metastase sarkoma Ewing. Dengan agen tunggal, sejumlah agen kemoterapi
berikut ini efektif untuk sarkoma Ewing dan menghasilkan tingkat respon yang menyeluruh:
Cyclophosamide (50%), doxorubicine (40%), dan actinomycin-D, car Mustine, etoposide, Fluorouracil
dan ifosfamide.(19)
Dipikirkan juga kemungkinan adanya immunoterapi pada sarkoma Ewing. Pemikiran ini didasarkan
pada adanya laporan metastase sarkoma Ewing yang menghilang pada pasien yang kebetulan
mengalami infeksi pada daerah metastase tadi. Diduga hal ini terjadi karena aktivitas anti tumor pada
pasien sehubungan dengan infeksi bakterial.
Resiko rekurensi
Meskipun kebanyakan manisfestasi rekurensi adalah diantara 2-3 tahun, pasien bisa berlanjut relaps
selama 15 tahun setelah pengobatan.(2)
Tiga tahun survival
Survival keseluruhan pada semua pasien tergantung pada ada tidaknya metastase dan tempat tumor
primernya.(2)
Tempat Tumor
Keseluruhan, lebih dari dari 60% pasien bertahan untuk 3 tahun. Tumor yang terletak di tengkorak
dan vertebra, terdapat lebih dari 95%, tibia dan fibula , 60-70%. Pasien berprognosis buruk apabila
mempunyai tumor pada bagian atas dan posterior kosta serta daerah sekitarnya. Ukuran tumor, ada
tidaknya efusi pleura, tipe pembedahan dan respon kemoterapi bukan merupakan faktor prognostik
yang bermakna. Kebanyakn kasus yang terlokalisir dapat dikontrol dengan terapi kombinasi, tetapi
kasus tumor pada daerah kosta ini tetap buruk .(9) Femur dan humerus, 50 %. Sarkoma Ewing pada
femur mempunyai prognosis buruk, karena radiasi saja untuk terapi lokal menimbulkan komplikasi
dan kekambukan lokal yang tinggi. Strategi pengobatan lokal sarkoma Ewing meliputi pembedahan
dan radio terapi adjuvant.(21) Tumor yang terletak di pelvis, jumlahnya kurang dari 40 %. Namuan
demikian pernah dilaporkan oleh Yang dan Eilber,(22) : Bahwa pembedahan, kemoterapi dan
radioterapi sangatlah berguna untuk pasien dengan sarkoma Ewing pelvis selama tumor tersebut
terbatas pada pelvis saja.
Tumor metastase
Keseluruhan kelangsungan hidup penderita tumor yang metastase kurang dari 40 %.(1)
2.11. Faktor prognostik buruk
Pada tidak adanya metastase di lain tempat gambaran patologis berikut ini biasanya akan
mempunyai prognosis buruk :
1). Tumor yang terletak pada bagian proksimal dari tulang.
2). Tumor besar (> 8 cm) dan terletek pada ekstrimitas. Ini mengurangi survival bebas penyakit 5
tahun dari 72 % menjadi 22 % dan menaikkan rekurensi lokal dari 10 % menjadi 30 %. Lesi pelvis yang
lebih besar dari pada 5 cm akan menurunkan tingkat kontrol lokal dari 92 % menjadi 83 %.
3). Ekstensi ekstraosea menurunkan survival dari 87 % menjadi 20 %.
4). Serum laktat dehidrogenase yang miningkat.
5). Tumor yang responnya buruk terhadap kemoterapi inisial.(2)
Prognosis pasien yang hanya mendapatkan radioterapi lebih buruk dari pada menjalani pembedahan
dengan/tanpa radioterapi. Sedangkan adanya fraktur patologis tidak mempengaruhi prognosis
sarkoma Ewing.(19)
Panduan umum
Pasien dengan sarkoma Ewing seharusnya diikuti setiap 3 bulan selama 3 tahun, kemudian setiap 6
bulan selama 2 tahun berikutnya, kemudian setiap tahun diperiksa adanya kemungkinan rekurensi.
(1)
Panduan khusus yang bisa dipakai adalah evaluasi rutin(8) :
Setiap kunjungan klinik dilakukan pemeriksaan sebagai berikut :
1). Riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik. Riwayat penyakit harus diperoleh. Pemeriksaan fisik
menyeluruh haruslah dilakukan selama kunjungan pasien.
2). Pemeriksaan darah :
a). Pemeriksaan darah rutin.
b). Transminase serum hepar.
c). Alkali fosfatase.
d). Laktat dehidrogenase.
3). Foto rontgen.
BAB III
KESIMPULAN

Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas tulang primer yang paling banyak kedua pada anak anak
dan dewasa muda. Pengobatan secara multidisipliner telah dibuat lebih dari 25 tahun belakangan ini.
Kemopterapi agresif telah meningkatkan 5-years survival rates dari 10 % menjadi 70 %.
Peran pembedahan dan radioterapi guna kontrol lokal tumor juga makin bertambah penting.
Sebenarnyalah walaupun sarkoma Ewing merupakan suatu bentuk penyakit kanker yang amat agresif
tetapi masih dapat disembuhkan (curable) apabila diagnosis ditegakkan pada stadium awal dan
ditangani dengan benar.