Leucomalacia periventricular

ETIOPATOGENIA

Las secuelas neurolgicas ms frecuentes de los nios con bajo peso al nacimiento son: la
parlisis cerebral infantil, la afectacin cognitiva y el trastorno del aprendizaje. La causa principal
de las mismas en los nios prematuros es la leucomalacia periventricular.

La leucomalacia periventricular se define como la afectacin de la substancia blanca prxima a los

ventrculos de cualquier causa. Afecta principalmente a los nios nacidos pretrmino. La
prevalencia en un estudio realizado por K.I.Tawil el al es de 2.6% para la leucomalacia
periventricular aislada en los nios de muy bajo peso al nacimiento.

Las causas principales de leucomalacia periventricular son: 1) la isquemia cerebral en el nio

prematuro en estado crtico, en relacin con la imadurez vascular cerebral asociada a la
autorregulacin vascular alterada; 2) infeccin bacteriana en la madre (corioamnionitis) feto que
genera una respuesta de aumento de las citokinas en el cerebro fetal. Estas citokinas pueden
atravesar la barrera hematoencefalica o se pueden producir en situ como respuesta a la agresin
de los astrocitos de las clulas microgliales por las endotoxinas (Kinney HC, 2006). Hay que
tener en cuenta que los prematuros tiene una incidencia mayor de sndrome de distress
respiratorio, apnea e infecciones todos estos descritos previamente como factores de riesgo para
la leucomalacia periventricular.

Joseph J Volpe en 2009 propone el trmino de encefalopata de la prematuridad que abarca la

encefalomalacia periventricular y la afectacin neuronal/axonal que afecta la substancia blanca,

lmpv.jpg
ganglios basales, el cortex, el tronco cerebral y cerebelo. Desde el punto de vista
anatomopatologico describe 2 tipos de leucomalacia periventricular: 1) forma focal
qustica menos frecuente con necrosis localizada en la substancia blanca periventricular que
evoluciona hacia lesiones quisticas visibles en la Eco transfontanelar; 2) la forma difusa o no-
quistica, ms frecuente. con lesiones focales microscpicas que evolucionan en las siguientes
semanas hacia cicatrices gliales que no se visualizan en la Eco transfontanelar. Las cicatrices
gliales afectan tanto los astrocitos como las clulas gliales y las oligodendrocitos premielinizados.
Las oligodendrocitos premielinizados son las clulas diana en el proceso de la leucomalacia
periventricular. El efecto final de la alteracin de estas clulas es el defecto de mielinizacin. La
afectacin de las oligodendrocitos puede tambin llevar a un defecto de desarrollo axonal con la
consiguiente degeneracin axonal. La degeneracin axonal ha sido evidenciada en los estudios de
difusin de RMN cerebral que muestran disminucin del volumen del cortex cerebral y de los
ganglios basales.
CORRELACIONES CLINICO-PATOLOGICAS
La forma qustica de leucomalacia periventricular se asocia ms con la dipleja espstica.
Durante los primeros meses de vida el nio puede tener un tono normal incluso disminuido. La
espasticidad afecta ms las extremidades inferiores y es lentamente progresiva durante el primer
ao de vida. La mayora de los nios llegan andar, aunque tarde, pero balancendose el cuerpo de
un lado para otro y lanzando el cuerpo hacia delante.

En la exploracin tienen mayor espasticidad en miembros inferiores que en los superiores,

piramidalismo con aumento generalizado de reflejos osteotendinosos, clonus aquileo y reflejo
cutneo plantar extensor bilateral. Cuando se ponen de pie tienen una posicin en tijera de las
piernas por la contraccin de los musculosos adductores de los muslos. Los n

lmpv-.jpg

ios con mayor espasticidad no son ambulantes y tienen frecuentemente subluxacin o luxacin de
caderas; en ellos la afectacin de miembros superiores es ms evidente.

La forma no-quistica de leucomalacia periventricular se correlaciona ms frecuente con

la afectacin cognitiva sin presentar mayor dficit motor (Dyet LE et al, 2006). Se ha visto a
travs de estudios volumtricos de RMN de crneo que la amplia gama de afectacin cognitiva,
comportamental, de atencin se asocia ms con la degeneracin axonal. Los nios presentan
coeficiente de inteligencia bajo, dficit de atencin, alteracin de memoria de trabajo, de las
funciones ejecutivas, alteracin de control de impulsos y algunas veces trastornos del espectro
autista (Woodward LJ et al, 2005, Bayless S et al, 2007).
ABORDAJE TERAPEUTICO

Hay que realizar un abordaje multidisciplinario con estimulacin psicomotriz, fisioterapia y terapia
ocupacional.

Para el tratamiento de la espasticidad los frmacos orales utilizados tienen un beneficio limitado y
en la mayora de los casos provocan mucha somnolencia. Mayor beneficio tiene la toxina botulnica
inyectada cada 3 meses. La rizotomia posterior selectiva tiene mejores resultados en nios
menores de 8 aos (Fenichel GM, 2006).
La afectacin cognitiva y comportamental necesita estimulacin cognitiva precoz y continua. El
tratamiento medicamentoso se reserva para los casos con trastorno conductual y de dficit de
atencin. Los trastornos del espectro autista llevan un abordaje especial. Las tcnicas de
modificacin del comportamiento pueden modificar algunos aspectos de la conducta anmala que
presentan estos pacientes.

BIBLIOGRAFIA:

- Al Tawil K.I, El Mahdy HS, Al Rifai MT et al. (2012).Risk factors for isolated periventricular
leukomalacia. Pedriatic Neurology. 46:149-153.

- Bayless S, Stevenson J.(2007). Executive functions in school-age children born very

prematurely.Early Hum Dev. 83: 247-254.

- Dyet LE, Kennea NL, Counsell SJ et al. (2006). Natural history of brain lesions in extremely
preterm infants studied with serial magnetic resonance imaging from birth and neurodevelopmental
assessment. Pediatrics. 118: 536-548.

- Fenichel GM.(Ed). (2006). Neurologa peditrica clnica- un enfoque por signos y sntomas(6ed).
Elsevier Espaa.

- Inage YW, Itoh M, Takashima S.(2000).Correlaction between cerebrovascular maturity and

periventricular leukomalacia. Pediatric Neurology. 22: 204-208

- Kinney HC.(2006). The near-term (late preterm) human brain and risk factor for periventricular
leukomalacia: a rewiew. Seminars in Perinatology. 30: 81-88

- Woodward LJ, Edgin JO, Thompson D, Inder TE.(2005). Object working memory deficits predicted
by early brain injury and development in the preterm infant. Brain. 128: 2578- 2587.

- Volpe JJ(Ed). (2008). Neurology of the newborn(5 ed).Elsevier, Philadelphia.

- Volpe JJ (2009). Brian injury in premature infants: a complex amalgam of destructive and
developmental disturbances. Lancet Neurology. 8: 110-124.