ERITRODERMA

PENDAHULUAN

Insidens eritroderma kian meningkat. Salah satu kausanya yang paling sering ialah
psoriasis. Eritroderma yang kronis dapat menyebabkan gangguan alat dalam. Pada
penatalaksanaannya terdapat kesulitan karena sebagian kasus tidak diketahui penyebabnya.

SINONIM

Dermatitis eksfoliativa sebagai sinonim, sebenarnya tidak tepat karena pada dermatitis
eksfoliativa skuamanya berlapis-lapis.

DEFINISI

Eritroderma ialah kelainan kulit yang ditandai dengan adanya eritema universalis (90-
100%), biasanya disertai skuama. Bila eritemanya antara 50%-90% kami menamainya pre-
eritroderma. Pada definisi tersebut yang mutlak harus ada ialah eritema, sedangkan skuama
tidak selalu terdapat, misalnya pada eritroderma karena alergi obat sistemik, pada mulanya
tidak disertai skuama, baru kemudian pada stadium penyembuhan timbul skuama. Pada
eritroderma yang kronik, eritema tidak begitu jelas, karena bercampur dengan
hiperpigmentasi.

EPIDEMIOLOGI

Seperti telah disebutkan jumlah pasien eritroderma dibagian kami makin bertambah.
Penyebab utama ialah psoriasis yang meluas. Hal tersebut seiring dengan meningkatnya
insidens psoriasis.

PATOFISIOLOGI

Patofisiologi eritroderma belum jelas, yang dapat diketahui ialah suatu agent dalam
tubuh, maka tubuh bereaksi berupa pelebaran pembuluh darah kapiler (eritema) yang
universal. Kemungkinan pelbagai sitokin berperan.

Eritema berarti terjadi pelebaran pembuluh darah yang menyebabkan aliran darah ke
kulit meningat sehingga kehilangan panas bertambah. Akibatnya pasien merasa dingin dan
menggigil. Pada eritroderma kronis dapat terjadi gagal jantung. Juga dapat terjadi hipotermia
akibat peningkatan perfusi kulit. Penguapan cairan yang makin meningkat dapat
menyebabkan dehidrasi. Bila suhu badan meningkat, kehilangan panas juga meningkat.
Pengaturan suhu terganggu. Kehilangan panas menyebabkan hipermetabolisme kompensatoar
dan peningkatan laju metabolisme basal. Kehilangan cairan oleh transpirasi meningkat
sebanding dengan laju metabolisme basal.

Kehilangan skuama dapat mencapai 9 gram/m permukaan kulit atau lebih per hari
sehingga menyebabkan kehilangan protein. Hipoproteinemia dengan berkurangnya albumin
peningkatan relative globulin terutama globulin merupakan kelainan yang khas. Edema
sering terjadi, kemungkinan disebabkan oleh pergerseran cairan ke ruang ekstravaskuler.

Eritroderma akut dan kronis dapat mengganggu mitosis rambut dan kuku, berupa
kerontokan rambut difus dan kehilangan kuku. Pada eritroderma yang telah berlangsung
berbulan-bulan dapat terjadi perburukan keadaan umum yang progresif.

GEJALA KLINIS DAN DIAGNOSIS

I. Eritroderma akibat alergi obat sistemik

Untuk menentukannya diperlukan anamnesis yang teliti. Pengertian alergi obat
secara sistemik ini ialah masuknya obat kedalam tubuh dengan berbagai cara,
misalnya melalui mulut, hidung, rectum dan vagina, serta dengan cara
suntikan/infus. Selain itu alergi dapat pula terjadi karena obat mata, obat kumur,
tapal gigi dan melalui kulit sebagai obat luar.
Waktu mulai masuknya obat kedalam tubuh hingga timbul penyakit bervariasi
dapat segera sampai 2 minggu. Bila ada obat lebih dari satu yang masuk kedalam
tubuh yang diduga sebagai penyebabnya ialah obat yang paling sering
menimbulkan alergi.
Gambaran klinisnya berupa eritema universal dan skuama akan timbul di
stadium penyembuhan.
II. Eritroderma akibat perluasan penyakit kulit
Pada penyakit tersebut yang sering terjadi ialah psoriasis dapat pula karena
dermatitis seboroik pada bayi (penyakit leiner), oleh karena itu hanya kedua
penyakit tersebut yang akan dijelaskan.
1. Eritroderma karena psoriasis (psoriasis eritrodermik)
Psoriasis dapat menjadi eritroderma yang disebabkan oleh penyakitnya
sendiri atau karena pengobatan yang terlalu kuat, misalnya pengobatan topical
dengan konsentrasi yang terlalu tinggi. Pada anamnesis hendaknya ditanyakan,
apakah pernah menderita psoriasis. Penyakit tersebut bersifat menahun dan
residif, kelainan kulit berupa skuama yang berlapis-lapis dan kasar diatas kulit
yang eritematosa dan sirkumskrip.
Umumnya didapati eritema yang tidak merata. Pada tempat predileksi
psoriasis dapat ditemukan kelainan yang lebih eritematosa dan agak meninggi
daripada sekitarmya dan skuama di tempat itu lebih tebal. Kuku juga perlu
dilihat, dicari apakah ada pitting nail berupa lekukan miliar, tanda ini hanya
menyokong dan tidak patognomonis untuk psoriasis. Jika ragu-ragu, pada
tempat yang meninggi tersebut dilakukan biopsy untuk pemeriksaan
histopatologik. Kadang-kadang biopsy sekali tidak cukup dan harus dilakukan
beberapa kali.
Sebagian para pasien tidak menunjukkan kelainan semacam itu, jadi
yang terlihat hanya eritema yang universal dan skuama. Pada pasien demikian
kami baru mengetahui bahwa penyebabnya psoriasis setelah diberi terapi
dengan kortikosteroid. Pada saat eritrodermanya mengurang, maka mulailah
tampak tanda-tanda psoriasis.
2. Penyakit Leiner
 Sinonim penyakit ini ialah eritroderma deskuamativum. Etiologinya
belum diketahui pasti, tetapi umumnya penyakit ini disebabkan oleh dermatitis
seboroik yang meluas, hampir selalu terdapat kelainan yang khas untuk
dermatitis seboroik.
Usia penderita antara 4 minggu sampai 20 minggu. Keadaan umumnya
baik, biasanya tanpa keluhan. Kelainan kulit berupa eritema universal disertai
skuama yang kasar.

III. Eritroderma akibat penyakit sistemik termasuk keganasan

Berbagai penyakit atau kelainan alat dalam dapat menyebabkan kelainan kulit
berupa eritroderma. Jadi setiap kasus eritroderma yang tidak termasuk golongan I
dan II harus dicari penyebabnya, yang berarti harus diperiksa secara menyeluruh
(termasuk pemeriksaan laboratorium dan sinar-X toraks), apakah ada penyakit
pada alat dalam dan harus dicari pula, apakah ada infeksi pada alat dalam dan
infeksi fokal. Ada kalanya terdapat leukositosis namun ditemukan penyebabnya,
jadi terdapat infeksi bacterial tersembunyi (occult infection) yang perlu diobati.
Termasuk didalam golongan ini ialah sindrom sezary yang akan dibicarakan
berikut ini.
Ada pasien-pasien eritroderma yang meskipun telah dicari kausanya belum
juga dapat ditemukan. Mereka hendaknya diobservasi kemungkinan kelak akan
menjadi limfoma.
Sindrom Sezary
Penyakit ini termasuk limfoma, ada yang berpendapat merupakan stadium dini
mikosis fungoides. Penyebabnya belum diketahui, diduga berhubungan dengan
infeksi virus HTLV-V dan dimasukkan kedalam CTCL (Cutaneous T-Cell
Lymphoma).
Yang diserang ialah orang dewasa, mulainya penyakit pada laki-laki rata-rata
berumur 64 tahun, sedangkan pada perempuan 53 tahun.
Sindrom ini ditandai dengan eritema berwarna merah membara yang universal
disertai skuama dan rasa sangat gatal. Selain itu, terdapat pula infiltrate pada kulit
dan edema. Pada sepertiga hingga setengah para pasien didapati splenomegaly,
limfadenopati superfisial, alopesia, hiperpigmentasi, hyperkeratosis palmaris dan
plantaris, serta kuku yang distrofik.
Pada pemeriksaan laboratorium sebagian besar kasus menunjukkan
leukositosis (rata-rata 20.000/mm), 19% dengan eosinophilia dan limfositosis.
Selain itu, terdapat pula limfosit atipik yang disebut sel sezary. Sel ini besarnya
10-20um, mempunyai sifat yang khas, inti homogeny, lobular dan tak teratur.
Selain terdapat dalam darah, sel tersebut juga terdapat dalam kelenjar getah
bening dan kulit. Biopsy pada kulit juga memberi kelainan yang khas, yakni
terdapat infiltrate pada dermis bagian atas dan terdapatnya sel sezary.
Disebut sindrom sezary, jika jumlah sel sezary yang beredar 1000/mm atau lebih
atau melebihi 10% sel-sel yang beredar. Bila jumlah sel tersebut dibawah
1000/mm dinamai sindrom pre-sezary.
TATALAKSANA
a. Nonmedikamentosa
Pada eritroderma golongan I, obat yang diduga sebagai penyebab harus segera
dihentikan.
b. Medikamentosa
Umumnya pengobatan eritroderma adalah kortikosteroid. Pada golongan I,
yang disebabkan oleh alergi obat secara sistemik, dosis prednisone 4x10 mg.
Penyembuhan terjadi cepat, umumnya dalam beberapa hari-beberapa minggu.
Pada golongan II akibat perluasan penyakit kulit juga diberikan kortikosteroid.
Dosis mula prednisone 4x 10-15 mg sehari. Jika setelah beberapa hari tidak
tampak perbaikan dosis dapat dinaikkan. Setelah tampak perbaikan, dosis
diturunkan perlahan-lahan. Jika eritroderma terjadi akibat pengobatan dengan ter
pada psoriasis, maka obat tersebut harus dihentikan. Eritroderma karena psoriasis
dapat pula diobati dengan asetretin. Lama penyembuhan golongan II ini bervariasi
beberapa minggu hingga beberapa bulan, jadi tidak secepat seperti golongan I.
Pada pengobatan dengan kortikosteroid jangka lama (long term), yakni jika
melebihi 1 bulan lebih baik digunakan metilprednisolon daripada prednisone
dengan dosis ekuivalen karena efeknya lebih sedikit.
Pengobatan penyakit Leiner dengan kortikosteroid memberi hasil yang baik.
Dosis prednisone 3x 1-2mg sehari. Pada sindrom sezary pengobatannya terdiri
atas kortikosteroid (prednisone 30 mg sehari) atau metilprednisolon ekuivalen
dengan sitostatik, biasanya digunakan klorambusil dengan dosis 2-6 mg sehari.
Pada eritroderma kronis diberikan pula diet tinggi protein, karena terlepasnya
skuama mengakibatkan kehilangan protein. Kelainan kulit perlu pula diolesi
emolien untuk mengurangi radiasi akibat vasodilatasi oleh eritema, misalnya
dengan salap lanolin 10% atau krim urea 10%.

PROGNOSIS
Eritroderma yang termasuk golongan I, yakni karena alergi obat secara
sistemik, prognosisnya baik. Penyembuhan golongan ini ialah yang tercepat
dibandingkan dengan golongan yang lain.
Pada eritroderma yang belum diketahui sebabnya, pengobatan dengan
kortikosteroid hanya mengurangi gejala dan pasien akan mengalami ketergantungan
kortikosteroid.
Sindrom sezary prognosisnya buruk, pasien laki-laki umumnya akan
meninggal setelah 5 tahun, sedangkan pasien perempuan setelah 10 tahun. Kematian
disebabkan oleh infeksi atau penyakit berkembang menjadi mikosis fungoides.