BULOSES Intradermicas

Conceito doenas autoimunes caracterizadas por vesculas ou bolhas

Classificao
1. Intraepidrmica
2. Subepidrmica
Bolha intraepidrmica Pnfigos
a. Pnfigo vulgar
b. Pnfigo foliceo
c. Pnfigo paraneoplsico
d. Pnfigo por IgA
1.Etiopatogenia

Produo de anticorpos contra componentes estruturais dos desmossomos (estruturas responsveis pela juno
entre os queratincitos).
Desmoglenas (Dsg) alvo antignico dos anticorpos produzidos na doena autoimune.
o PV Desmoglena 1 e 3*
o PF Desmoglena 1
Pnfigo paraneoplsico alm da desmoglena pode dar origem a anticorpos contra outras estruturas que
auxiliam na coeso.
A) Pnfigo Vulgar
1.Epidemiologia:

Adultos > 40 anos

Homem = mulher
Raa branca mais comum
2.Quadro clnico

Leso bulhosas na pele e mucosa oral, raro acometer mucosas mais internas (laringe, faringe....).
o Aftas frequentes um possvel sinal de manifestao, ficar atento!!
o 90% acomete mucosas.
As bolhas podem ser muito superficiais, isso leva ao rompimento da pele. Esse rompimento deixa eroses na
pele, em tons avermelhados, chamam de aspecto de bife sangrento.
As bolhas intraepidrmicas do PV so mais profundas, atingindo folculos pilosos e glndulas, devido a isso a
cicatrizao dessas leses mais difcil.
Pnfigo Foliceo
1.Classificao
A. PF clssico
a. Epidemiologia semelhante ao PV
B. PF endmico fogo selvagem ou PF Brasileiro
a. Acomete crianas e adultos
b. Ocorrncia familiar
c. Pases Sul-americanos, especialmente em populaes rurais (centro-oeste, tringulo mineiro e oeste
paulista).
i. Fator preponderante para o desencadeamento Picada de inseto (borrachudo) devido a
substncias presentes na saliva do mosquito, preste ateno que no existe um parasita.
2.Quadro Clnico

Bolhas intradrmicas mais superficiais (vesicocrostosas), muito raramente veremos a bolha completa,
geralmente j est rompida.
 Locais mais comuns couro cabeludo, face, regio esternal e interescapular.
Surtos reincidentes podem deixar crostas secas e escamas, um aspecto foliceo.
No acomete anexos cutneos.
No acomete Mucosas.
Pnfigo paraneoplsico

Acometimento intenso das mucosas principalmente a cavidade oral

Mucosite dolorosa no responsivo ao tratamento
Pesquisar neoplasia no paciente
Diagnsticos dos pnfigos
a. Quadro clnico + anamnese necessita de bipsia complementar
b. Biopsia de pele exame histopatolgico
Necessrio duas biopsias: uma da leso e uma da pele s, de preferncia prxima a leso.
c. Biopsia de pele perilesional exame imunofluorescncia direta (IFD)
Pesquisar presena de anticorpos aderidos ao desmossomos
Tratamento dos Pnfigos

Imunossupresso do paciente, pode ser feito com corticoide.