Etiologi Miastenia Gravis

1. Kongenital
Merupakan cacat genetik sejak lahir yang disebabkan adanya mutasi pada saluran ion
atau subunit AChR. Mutasi ini mengakibatkan ACh tidak dapat berikatan degan AchR
yang berdampak pada saluran ion yang tidak dapat terbuka. Sehingga Ca2+ tidak dapat
masuk kedalam otot, hal itu yang menyebabkan kontraksi otot tidak dapat dimulai dan
terjadi kelemahan otot progresif ringan hingga berat dan keletihan abnormal pada
otot. Sehingga menyebabkan penyakit Miastenia Gravis.
2. Juvenile
Merupakan gangguan autoimun yang mengakibatkan antibodi (anti AChR) berikatan
dengan subunit -AChR, sehingga terjadi pelemahan, penyekatan dan penghancuran
lokasi AchR pada membran postsinaptik. Proses tersebut mengakibatkan ACh tidak
dapat berikatan degan ACvvvvvvvvvvvvvvvvvvhR yang berdampak pada saluran ion
yang tidak dapat terbuka. Sehingga Ca2+ tidak dapat masuk kedalam otot, hal itu yang
menyebabkan kontraksi otot tidak dapat dimulai dan terjadi kelemahan otot progresif
ringan hingga berat dan keletihan abnormal pada otot. Sehingga menyebabkan
penyakit Miastenia Gravis. (Thomas, et.al, 2002)

Sumber :

Thomas, E. Ceremuga., Yao, Xiang-Lan., McCabe, Joseph. Etiology, Mechanisms, And

Anesthesia Implications of Autoimmune Myasthenia Gravis. ANNA Journal Course/August
2002/ Vol. 70, No. 4, 301-305 (available at
https://www.aana.com/newsandjournal/Documents/jcourse3_0802_p301-310.pdf)

Patofisiologi Miastenia Gravis

Dasar ketidaknormalan pada miastenia gravis adalah adanya kerusakan pada transmisi impuls
saraf menuju sel-sel otot karena kehilangan kemampuan atau hilangnya reseptor normal
membran postsinaps pada sambungan neuromuskular.

Otot rangka atau otot lurik dipersarafi oleh saraf besar bermielin yang berasal dari sel kornu
anterior medula spinalis dan batang otak. Saraf-saraf ini mengirimkan aksonnya dalam
bentuk saraf-saraf spinal dan kranial menuju ke perifer. Masing-masing saraf memiliki
banyak sekali cabang dan mampu merangsang sekitar 2000 serabut otot rangka. Gabungan
antara saraf motorik dan serabut-serabut otot yang dipersarafi disebut unit motorik. Meskipun
setiap neuron motorik mempersarafi banyak serabut otot, tetapi setiap serabut otot dipersarafi
oleh hanya satu neuron motorik (Price dan Wilson, 1995)

Gambar. 2. Patofisiologi Miastenia Gravis

Pada Miastenia Gravis, terjadi gangguan transmisi inpuls antara saraf dan serabut otot
dibagian neuromuskular junction. Normalnya, inpuls saraf berjalan menuruni neuron ke
terminal saraf motorik dengan merangsang pelepasan neurotransmiter asetilkolin (Ach). ACh
berdifusi meyebrangi sinaps ke tempat reseptor asetilkolin (AchR) di dalam membran serabut
otot, memicu depolarisasi serabut otot. Kalsium selanjutnya dilepaskan dan otot terangsang
untuk berkontraksi. Siklus ini berakhir ketika enzim asetilkolinesterase (AchE) menguraikan
ACh sehingga menghentikan kerjanya. (Esther, et.al. 2009)

Pada Miastenia Gravis, terjadi pelemahan, penyekatan, dan penghancuran lokasi reseptor
ACh pada membran pasca sinaptik sel otot oleh antibodi (AchL). Berkurangnya jumlah
tempat AchR membatasi hantaran dan kecepatan impuls saraf normal untuk menyeberangi
celah sinaps sehingga kontraksi otot tidak dapat dimulai. Keadaan ini mengakibatkan
kelemahan progresif ringan hingga berat dan keletihan abnormal pada otot skeletal folunter,
yang diperparah oleh aktivitas dan gerakan otot yang berulang, dan mereda setelah
beristirahat. Otot yang paling sering terkena adalah otot wajah, bibir, lidah, leher dan
kerongkongan, tetapi setiap kelompok otot dapat terkena miastenia gravis. Derajat kelemahan
otot berkaitan dengan jumlah tempat reseptor yang terserang. Pada akhirnya, terjadi
degenerasi serabut otot dan kelemahan menjadi irreversibel. (Esther, et.al, 2009)

Sumber :

Chang, Esther., Daly, Jhon., Elliot, Doug. 2009. Patofisiologi: Aplikasi Pada Praktik
Keperawatan. Jakarta: EGC

Muttaqin, Arif 2008. Buku Ajar Asuhan Keperawatan Klien Dengan Gangguan Sistem
Persarafan. Jakarta : Salemba Medika