Anda di halaman 1dari 9

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA
1. Definisi
Eritroderma yang juga dikenal sebagai exfoliative dermatitis atau pitriasis rubra.
Eritroderma adalah suatu penyakit kulit dengan gambaran dermatologis berupa eritema
difusa dan skuama yang meliputi lebih dari 90% area permukaan kulit.1, 2
2. Epidemiologi
Insiden eritroderma berdasarkan beberapa studi sangat bervariasi antara 0,9-71
tiap 100.000. Rasio kejadian penyakit eritroderma pada laki-laki lebih tinggi daripada
wanita yaitu 2:1 hingga 4:1. Eritroderma lebih banyak terjadi pada rentang usia antara
41-61 tahun. Lebih dari 50% kasus eritroderma dilatarbelakangi oleh penyakit yang
mendasarinya dimana psoriasis merupakan penyakit terbanyak yang dapat mendasari
terjadinya eritroderma yakni sebesar 25% kasus. Laporan terkini menyatakan 87 dari
160 kasus eritroderma didasari oleh psoriasis berat.2
3. Etiologi
Dasar terjadinya eritroderma adalah adanya penyakit yang mendasari. Penyakit
yang mendasari eritroderma ini bisa berupa penyakit yang terbatas pada kulit ataupun
penyakit yang bersifat sistemik. Dermatosis yang menyebabkan eritroderma merupakan
penyakit yang terbanyak mendasari timbulnya eritroderma yakni mencapai 52% dari
kasus-kasus eritroderma. 23% dari kasus-kasus eritroderma dicetuskan oleh psoriasis,
spongiotic dermatitis menyebabkan eritroderma sebesar 20%, eritroderma akibat reaksi
obat sebesar 15% dan akibat cutaneous T cell lymphoma (CTCL) atau sezary syndrome
sebesar 5%. Sekitar 20% dari kasus-kasus eritroderma tidak dicetuskan oleh penyakit
yang mendasarinya dan diklasifikasikan sebagai eritroderma idiopatik.2
Penyebab eritroderma yang kurang umum pada pasien dewasa antara lain
penyakit imunobulosa, penyakit jaringan ikat, infeksi yang meliputi skabies dan
dermatofit, pitiriasis rubra piliaris (PRP) dan penyakit keganasan. 2
2
Tabel 1. Penyakit-penyakit yang Berhubungan dengan Eritroderma
*Nama penyakit yang tersering
Dermatoses Systemic Infection
Dermatitis spongiotik
- Atopic Dermatitis *
- Seborrhoic Dermatitis
- Contact Dermatitis
- Stasis Dermatitis
Bullous
- Bullosa pemfigus
- Paraneoplastic Pemphigus
- Pemphigoid bullous
- Hailey-hailey
Papulasquamous
- Psoriasis*
- Pitriasis rubra pilaris*
- Impetigo herpetiformis
Photosensitive
- Chronic Dermatitis
Actinic
- Retikuloid Actinic
Adverse drugs
Others
- Pseudolimfoma
- Eritem gyratum repens
- Perforating folliculitis
- Radiation recall dermatitis
- Senile erythroderma with
hyperIgE
Dermatomyositi
s
Subacute
cutaneous lupus
Acute graftversus
host
disease*
Postoperative
transfusion
induced
Thyrotoxicosis
Sarcoidosis
Hypercalcitone
mia
Idiopathic
hypereosinophil
ic syndrome
Bacterial
- Tuberculosis
- Congenital
siphilis
Viral
- Hepatitis C
- HIV
- Human Herpes
Virus 6
Fungal
- Dermatophyte
- Histoplasmosis
- Congenital
Cutaneous
Disease
Parasite
- Norweigan
scabies
- Toxoplasmosis
- Leismaniasis
Toxin- mediated
Infections
- Toxic shock
syndrome
- Staphylococcal
scalded-skin
syndrome*
3
Tabel 2. Penyakit- Penyakit yang Berhubungan dengan Eritroderma.
*Nama penyakit yang tersering
Selain dicetuskan oleh penyakit, eritroderma juga dapat ditimbulkan akibat
reaksi obat. Beberapa obat seperti golongan calcium channel blockers, antiepilepsi,
antibiotik (seperti penisilin, sulfonamid, dan vancomisin), allopurinol, gold, lithium,
quinidine, simetidin dan dapsone adalah yang paling sering mencetuskan terjadinya
eritroderma.2
Tabel 3. Obat yang Berhubungan dengan Erythroderma
Antibiotics
Aztreonam
Antinflammatory
Aspirin
Other
Allopurinol
Malignancy Congenital
Solid Tumors
- Lung
- Prostate
- Thyroid
- Liver
- Gallbladder
- Melanoma
- Breast
- Ovary
- Fallopian tube
- Esophagus
- Stomach
- Rectum
- Buschke-Lowenstein tumor
Lymphiproliferative
- Cutaneous T-Cell carcinoma*
- Sezary syndrome
- Papuloerythroderma of Ofuji
- Hodgkin Lymphoma
- B-Cell Lymphoma
- Castleman Disease
- Adult T-cell Leukemia
- Myedysplasia
- Reticulum cell sarcoma
Immunodeficiency
- Common Variable
hypogammaglobulinemia
- Waskott-Aldrich syndrome
- Severe combined Immunodeficiency
- Omenn syndrome
- Leiner disease
- Hyperimmunoglobulin E
- Secretory IgA deficiency
Metabolic
- Maple syrup urine disease
- Neutral lipid storage disease
- Essential fatty acid deficiency
- Holocarboxylase synthetase
deficiency
Ichtyosis
- Bullous congenital Ichthyosiform
erythroderma
- Netherton syndrome
- Conradi-Hunermann syndrome
- Epidermolytic hyperkeratosis
4
Cefotaxitin
Doxycycline
Gentamicin
Isoniazid
Minocycline
Neomycine
Penicilin
Ribostamycin
Rifampin
Strepromycin
Sulfasalazine
Sulfonamides
Teicoplanin
Thiasetazone
Tobramycin
Trimethoprim
Vancomycin
Antivirals
Dideoxyinosine
Indinavir
Inteferon
Zidovudine
Anti-lepromatous
Clofazimine
Dapsone
Anti-epileptics
Carbamazepine
Lamotrigine
Phenytoin
Phenobarbital
Celecoxib
Diflunisal
Metamizole
Phenylbutazone
Piroxicam
Cardiac Drugs
Amiodarone
Captopril
Diltiazem
Isosorbide dinitrate
Mexiletine
Nifedipine
Practolol
Quinidine
Chemotherapy
Carboplatin
Cisplatin
Doxurubicin
Fluoroucil
Imatinib
Mitomycin
Pentostatin
Vinca alkaloids
Diabetic
Sulfonylureas
Chlorpropanamide
Psychiatric
Barbiturates
Bupropion
Cholpromazine
Etumine
Lithium
Phenothiazines
Antimalarials
Arsenicals
Cimetidine
Clodornate
Codeine
Ephedrine
Gold
Interleukin 2
Iodine
Nystatin
Propolis
Pseudoephederine
Ranitidine
Retinoids
Thalidomide
Thiazide
Timolol eye drop
Tramadol
Tumor necrosis
factor alpha
4. Patogenesis
Patogenesis timbulnya eritroderma berkaitan dengan patogenesis dari kelainan
yang mendasari timbulnya penyakit ini. Mekanisme kelainan yang mendasari akan
bermanifestasi sebagai eritroderma seperti dermatosis yang menimbulkan eritroderma,
atau bagaimana timbulnya eritroderma secara idiopatik tidak diketahui secara pasti.2
Riset terbaru mengenai imunopatogenesis dari infeksi yang diperantarai toksin,
misalnya teori yang mengatakan bahwa kemungkinan kolonisasi stafilokokus aureus
5
atau antigen lain, seperti toksin-1 toxic shock syndrome, berperan dalam patogenesis
eritroderma.1 Pada pasien eritroderma ditemukan kolonisasi S. aureus di hidung pada
83 persen dan pada kulit dan hidung pada 17 persen pasien.2
Peningkatan immunoglobulin E (IgE) dapat terjadi pada berbagai kelainan yang
mendasari terjadinya eritroderma, dan mekanismenya pun dapat berbeda-beda.
Misalnya pada eritroderma karena psoriasis, dimana peningkatan IgE pada pasien ini
adalah akibat perubahan dari profil sitokin T helper 1 pada psoriasis menjadi sitokin T
helper 2 pada eritroderma karena psoriasis. Mekanisme ini berbeda dengan
overproduksi IgE primer pada dermatitis atopik.2
Sindroma hiper IgE adalah suatu defisiensi imun yang berhubungan dengan
eritroderma, pada kasus ini produksi IgE tinggi akibat ketidakcukupan sekresi
interferon selektif.1 Peningkatan IgE ini mungkin terkait dengan proses penyakit yang
mendasari atau dengan manifestasi penyakit sebagai eritroderma.2
Jumlah sel germinal dan kecepatan mitosis pada kulit dengan eritroderma
meningkat dibandingkan dengan kulit normal, sehingga waktu transit sel melalui
epidermis menjadi lebih pendek. Akibatnya protein, asam amino, dan asam nukleat
yang memediasi proses tersebut akan lebih cepat hilang dari tubuh. Kehilangan unsur
protein yang lebih tinggi daripada umumnya akan mempengaruhi proses metabolisme.2
5. Gambaran klinis
Riwayat
Anamnesis yang lengkap sangat membantu dalam menentukan etiologi dari
eritroderma. Dari anamnesis dapat diperoleh informasi mengenai kemungkinan faktor
pencetus termasuk diantaranya riwayat penyakit sebelumnya (riwayat dermatosis,
keadaan kesehatan sistemik), riwayat keluarga, dan penggunaan obat-obatan. 2
Pada pasien yang memiliki riwayat psoriasis dan dermatitis atopik harus
ditanyakan dengan jelas mengenai pengobatan dengan kortikosteroid topikal dan
6
sistemik, methotrexate, dan pengobatan sistemik lainnya; iritan topikal, penyakit
sistemik; infeksi; dan stres emosional.2
Waktu onset sangat penting untuk menentukan etiologi dari eritroderma.
Eritroderma yang dicetuskan oleh reaksi obat biasanya waktu onsetnya cepat. Kecuali
yang menjadi pencetusnya obat-obat seperti antikonvulsan, antibiotik, dan allopurinol,
dimana reaksinya terjadi 2-5 minggu setelah pengobatan. 2
Manifestasi dermatologi
Secara klinis eritroderma ditandai dengan adanya eritema dan sisik yang lebih
dari 90% luas permukaan kulit. Penyakit ini umumnya diawali sebagai plak eritema
yang timbul akibat dilatasi kapiler. Setelah beberapa hari hingga minggu plak eritema
akan menjadi lebih terang dan menyebar hampir ke seluruh permukaan kulit.2
Deskuamasi mulai beberapa hari setelah onset eritem dan tampak pertama kali
pada fleksura. Skuama yang terbentuk biasanya berwarna putih atau kuning. Akibat
proses deskuamasi ini kulit akan tampak kering berwarna merah tua yang dilapisi
skuama yang mengelupas.2
Eritroderma kronis juga akan bermanifestasi pada kulit kepala dimana pada
kulit kepala timbul sisik (skuama), kelainan kuku berupa onikolisis, hiperkeratosis
subungual, perdarahan, paronikia, beau lines, dan bahkan dapat terjadi onikomadesis.2
7
Gambar 1. Idiopatik Eritroderma3
7. Pengobatan
Penyakit eritroderma memerlukan perawatan medis yang serius, oleh karena itu
pasien dengan eritroderma perlu dirawat di rumah sakit.
Prinsip pengobatan pasien eritroderma antara lain manajemen awal,
menghindari faktor pencetus, mencegah hipotermia, diet cukup protein, menjaga
kelembaban kulit pasien, menghindari menggaruk, mencegah infeksi sekunder baik
lokal maupun sistemik, mengurangi edema, penggunaan kortikosteroid sistemik,
methotrexate, cyclosporin, dan mycophenolat mofetil.2
Manajemen awal
Pada fase ini perlu dilakukan pengawasan dan pengontrolan asupan cairan dan
elektrolit karena dapat menyebabkan pasien menjadi dehidrasi ataupun menyebabkan
pasien menjadi gagal jantung akibat overload.2
Menghindari faktor pencetus
Semua obat yang dianggap sebagai faktor pemicu eritroderma harus dihentikan
pemakaiannya, termasuk obat-obat yang mengandung lithium dan obat antimalaria
yang dapat menjadi pencetus pada pasien dengan psoriasis.2
Mencegah hipotermia
8
Pada pasien erittroderma dapat timbul komplikasi berupa hipotermia yang
disebabkan gangguan pada fungsi termoregulasi di kulit sehingga kulit akan
melepaskan panas tubuh secara spontan. Untuk mencegah komplikasi tersebut perlu
dilakukan pengaturan suhu lingkungan sekitar pasien agar tetap hangat. Selain itu untuk
mencegah penguapan panas tubuh yang berlebihan dapat dimanfaatkan wet dressings.2
Diet cukup protein
Pada pasien eritroderma terjadi penggunaan protein yang berlebihan karena
terjadi peningkatan pembentukan skuama. Kehilangan banyak protein ini akan
menyebabkan terjadinya hipoalbuminemia. Karena itu asupan gizi yang cukup protein
sangat berguna dalam proses terapi pasien eritroderma.2
Menjaga kelembaban kulit
Pada pasien eritroderma kulit akan cenderung kering dan bersisik. Kulit yang
kering dan menjadi retak-retak berisiko untuk terjadi infeksi sekunder yang bersifat
lokal. Untuk itu diperlukan bahan yang dapat menjaga kelembaban kulit. 2
Emollient merupakan bahan yang melembutkan dan melembabkan kulit.
Emollient merupakan bahan dasar untuk kosmetik dan berfungsi untuk membatasi
hilangnya cairan. Ada lima kategori emollient antara lain hidrokarbon, waxes, natural
lipid poliester, ester, dan eter dengan berat molekul rendah dan silikon.2
Menghindari menggaruk
Penggunaan antihistamin dapat diberikan pada pasien eritroderma sebagai
terapi simtomatis terhadap rasa gatal. Sensasi gatal yang timbul pada permukaan kulit
merupakan bagian dari alergi imunologi yang disebabkan oleh histamin yakni pada
reseptor H1. Sehingga antihistamin H1 akan menekan reseptor H1 akibatnya rasa gatal
akan berkurang.2
Mencegah infeksi sekunder
Antibiotik sistemik diperlukan bagi pasien yang terbukti mendapat infeksi
sekunder baik yang bersifat lokal maupun sistemik. Pemberian antibiotik sistemik pada
9
pasien yang tidak terbukti mengalami infeksi sekunder juga memberikan keuntungan
karena kolonisasi bakteri dapat menyebabkan eksaserbasi eritroderma.2
Mengurangi edema
Pada pasien eritroderma akan terjadi peningkatan pembentukan skuama.
Pembentukan skuama ini memerlukan protein sebagai bahan dasar. Akibatnya protein
di dalam tubuh menurun, terjadi hipoalbuminemia. Albumin yang rendah di dalam
darah menyebabkan tekanan onkotik menurun sehingga cairan intrasel akan mengisi
jaringan interstitiel (terjadi edema). Untuk mengurangi edema dapat diberikan obatobat
diuretika.2
Kortikosteroid sistemik
Kortikosteroid sistemik harus dihindari pada pasien eritroderma yang
dicetuskan oleh psoriasis karena dapat menyebabkan reborn flare1. Eritroderma yang
disebabkan oleh psoriasis berespon baik metotrexat, cyclosporin, acitretin, dan
mycophenolat mofetil.2
Kortikosteroid sistemik berguna untuk eritroderma yang dimediasi oleh reaksi
hipersensitivitas obat, spongiotic dermatitis dan papuloerythroderma of Ofuji.
Selain itu kortikosteroid sistemik dapat digunakan sebagai terapi empiris pada
eritroderma yang tidak diketahui etiologinya. Dosis kortikosteroid yang digunakan
adalah 1-2mg/kg/hari dengan taper.2
Methotrexate
Methotrexate adalah golongan antimetabolik yang awalnya ditujukan untuk
pengobatan keganasan hematologi dan beberapa tumor epitel. Kemudian obat ini
digunakan untuk mengobati penyakit yang tidak tergolong penyakit keganasan seperti
rheumatoid arthritis, asma, penyakit graft versus host, psoriasis, cutaneus cell
lymphoma dan sarcoidosis.2
Cyclosporin
10
Cyclosporin adalah golongan obat imunosupresif. Selain digunakan sebagai
obat transplantasi, cyclosporin juga digunakan pada psoriasis, dermatitis atopik berat,
kadang digunakan pada rheumatoid arthtritis.2
Mycophenolat mofetil
Mycophenolat mofetil (MMF) termasuk dalam golongan obat imunosupresif
yang merupakan etil ester asam mycofenolic yang dimetabolisme menjadi obat aktif
mycofenolic acid (MPA).1 Metabolit aktif MPA telah digunakan sejak dulu untuk
mengobati psoriasis rekalsitrans yang berat. MMF efektif dan aman untuk pengobatan
beberapa kelainan kulit autoimun dan inflamasi termasuk pemfigus, pemfigoid, lupus
eritematosus, dermatomiositis, pioderma gangrenosa, lichen planus, penyakit graft
versus host, dermatitis actinic kronik dan cutaneus vaskulitis.2
7. Komplikasi
Komplikasi sistemik erittroderma meliputi gangguan keseimbangan cairan dan
elektrolit, gangguan termoregulator, infeksi, syok kardiogenik, sindrom gawat napas,
dekompensasi pada penyakit hati kronis, dan ginekomastia.2
Cairan dan elektrolit hilang melalui kapiler-kapiler yang bocor akibatnya terjadi
gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit. Hilangnya protein pada pasien
eritroderma terjadi melalui pembentukan skuama yang lebih dari normal dimana pada
pembentukan skuama meningkat hingga 20-30%.2 Hilangnya protein yang signifikan
menyebabkan negative nitrogen balance (keseimbangan nitrogen negatif) yang dapat
menimbulkan edema dan hipoalbuminemia.2
Pada lesi akan mudah terbentuk kolonisasi bakteri yang akan menimbulkan
reaksi inflamasi, pecah-pecah, dan ekskoriasi pada kulit. Pasien eritroderma akibat
CTCL atau HIV-AIDS sebagai penyakit yang mendasari akan lebih rentan terjadi
sepsis oleh bakteri stafilokokus.2
11
KESIMPULAN
1. Eritroderma adalah suatu penyakit kulit dengan gambaran dermatologis
berupa eritema difusa dan skuama yang meliputi lebih dari 90% area permukaan
kulit.
2. Dasar terjadinya eritroderma adalah adanya penyakit yang mendasari.
Penyakit yang mendasari eritroderma ini bisa berupa penyakit yang terbatas pada
kulit ataupun penyakit yang bersifat sistemik.
3. Prinsip pengobatan pasien eritroderma antara lain manajemen awal,
menghindari faktor pencetus, mencegah hipotermia, diet cukup protein, menjaga
kelembaban kulit pasien, menghindari menggaruk, mencegah infeksi sekunder baik
lokal maupun sistemik, mengurangi edema, penggunaan kortikosteroid sistemik,
methotrexate, cyclosporin, dan mycophenolat mofetil.2
DAFTAR PUSTAKA
1. William D James, Timothy G Berger, Dirk M Elston. Exfoliative Dermatitis.
Andrews Disease of The Skin Clinical Dermatology. 10th ed. Canada: WB
Saunders Company.2006:215-216
2. Grant-Kels JM, Bernstein ML, Rothe MJ. Exfoliative dermatitis. In: Wolff K,
Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffel DJ, eds. Fitzpatricks
Dermatology in General Medicine, 7th ed. Chicago: McGraw-Hill Company,
2008: 225-32.
Tugba Rezan Ekmekci, Adem Koslu.Erythroderma in a Young Healthy Man.
Dermatology Online Journal 12 (6): 23
12
13