Kusta yang tidak jelas: bercak-bercak yang hipokromik dengan batas tidak jelas di wajah
Gambar 2
Tuberkuloid Kusta: plak eritematosa yang iregular yang berbatas tegas pada dorsum manus
Dalam bentuk LL, M. leprae berkembang biak dan menyebar melalui darah karena imun seluler tidak
respon terhadap basil. Antibodi yang dihasilkan, tetapi tidak dapat mencegah proliferasi bakteri. Lesi pada
kulit cenderung berlipat-lipat dan simetris, biasanya lokasi pada tubuh pada daerah yang lembab. ditandai
dengan bercak yang hipokromik, eritematosa atau bercak warna kecoklatan dengan batas tidak jelas.
Bercak- bercak ini mungkin tidak kehilangan sensasi. Terkadang, satu-satunya tanda yang terlihat adalah
kulit kering (Gambar 3). Ada beberapa saraf perifer yang terganggu, namun tidak ada penebalan, seiring
dengan perkembangan penyakit, lesi ini akan membentuk plak dan nodul (leproma). (gambar 4). Gejala
umum lainnya adalah edema di tungkai kaki dan hypoesthesia. Pada stadium lanjut, pasien memiliki
tampilan yang pada wajahnya (leonine facies), ditandai dengan infiltrasi difus dan kehilangan bulu mata
(madarosis) (Gambar 5). Mukosa membrane, mata, tulang, sendi, kelenjar getah bening, pembuluh darah,
saluran nafas atas, gigi, dan organ dalam dapat terkena
Gambar 3.
Gambar 4
Pada kelompok memiliki manifestasi klinis yang berbeda karena berbagai tingakt respon imun seluler
terhadap M.leprae (gambar 6,7,dan8). Pada kelompok BT mirip dengan kelompok TT dalam bentuk lesi
kulitnya dan hilangnya sensitivitas, namun terjadi pada lebih luas dan lebih kecil. Penebalan saraf
cenderung ireguler, kurang intens, dan tampak jumlah yang lebih besar. Pada kelompok BB menunjukan
karakteristik lesi kulit bentuk TT dan LL, dengan distribusi yang asimetris dan kerusakan saraf sedang.
Adanya plak eritematosa dengan batas luar yang memudar, batas dalam yang jelas dan bagian tengah
lonjong hipopigmentasi (bercak foveal) merupakan sugestif dari kelompok BB. Lesi kulit dari kelompok
BL mirip dengan bentuk LL, cendrung terjadi lebih lebar, tidak simetris dan hilangnya sensasi di beberapa
daerah.
States Reaksional
Reaksi kusta akibat perubahan keseimbangan antara host dengan M. leprae. Reaksi seperti itu adalah
episode akut yang menyerang kulit dan saraf, menjadi penyebab utama morbiditas dan kelumpuhan
neurologis. Ini mungkin terjadi selama perjalanan penyakit , selama pengobatan atau setelahnya.
Dikelompokkan menjadi dua jenis: reaksi tipe 1 dan reaksi tipe 2.
Reaksi tipe 1 adalah hasil dari hipersensitivitas yang terlambat dan terjadi pada pasien yang terbatas. Reaksi
ini terkait dengan respon imun seluler terhadap antigen mikobakteri dan dapat menyebabkan perbaikan
(reaksi reversal, reaksi pseudoeksaserbasi) atau memburuknya (reaksi degradasi atau reaksi menurun).
Karena turunan dari bakteri, pasien yang menjalani perawatan berpindah ke spectrum TT. Kondisi pasien
yang tidak diobati menunjukkan peningkatan beban bakteri dan penetrasi klinis menjadi mirip dengan
kelompok LL karena kerusakan imunitas selular. Individu ini diklasifikasikan sebagai lepromatous
subpolar. Pada kedua kasus tersebut, ditandai dengan lesi hiperestesi, eritema, dan edema, dan kadang-
kadang ulserasi (gambar 9). Lesi biasanya dikombinasikan dengan edema ekstremitas dan neuritis, dengan
manifestasi sistemik yang minimal pada individu yang dekat dengan kutub TT dan kutub LL.
Reaksi tipe 2 atau ENL berhubungan dengan imunitas humoral dan tidak ada perbaikan imunologis. Hal ini
diyakini mewakili reaksi tubuh terhadap zat yang dikeluarkan oleh basil yang hancur, dengan pengendapan
kompleks imun di jaringan. Hal ini dimanifestasikan dengan tiba-tiba memburuk, terutama selama
pengobatan pada individu LL dan, lebih jarang pada pasien BL. Inflamasi nodul di subkutan yang
distribusikan secara simetris atau lesi target eritema multiforme terjadi di bagian mana pun (Gambar 10).
Ada gejala umum, seperti demam, malaise, mialgia, edema, artralgia, dan limfadenia. Neuritis dan
keterlibatan internal, seperti kerusakan hati atau ginjal, juga dapat terjadi.Tes laboratorium inflamasi
menunjukkan hasil yang abnormal. Mungkin ada nekrosis karena menghilangnya lumen vaskular (ENL
nekrotik), mungkin vaskulitis dengan leukositoklasia karena pengendapan kompleks imun di dinding
pembuluh darah, dengan pembentukan trombi dan iskemia. Ini tidak boleh disalahartikan dengan fenomena
Lucio, yang terjadi pada kusta Lucio dan kusta lepromatous klasik, di mana sejumlah besar bacilli
menginfeksi kapiler endotel yang mengarah ke proliferasi endotel, trombosis, dan oklusi vaskular.
Perubahan neurologi
Selain keterlibatan ujung saraf bebas dermal, yang menyebabkan perubahan sensitivitas lesi kulit, M. leprae
dapat menyerang batang saraf perifer dan menyebabkan neuritis Lesi semacam itu berkembang perlahan,
dengan gejala nyeri yang bervariasi, dan dapat menyebabkan perubahan fungsional. Adanya eksaserbasi
selama reaksi, tapi mungkin tidak diketahui, hal ini ada perubahan fungsional tanpa ada rasa sakit.
Kusta neuropati perifer polanya menjadi satu (sensorik, mototrik, dan otonom), adalah mononeuropati atau
multiple mononeuropathy. Sarafnya bisa menjadi menebal, irregular, dan nyeri saat palpasi. Hypoesthesia
atau anestesi, paresis atau kelumpuhan, penurunan kekuatan otot, amyotrophy, retraksi tendon, kekakuan
sendi, disfungsi vasomotor, penurunan sekresi kelenjar sebasea. Kerusakan neurologis iini berkontribusi
pada terjadinya lesi, terutama pada tangan, kaki, dan mata, dengan terjadinya kekeringan pada kulit, fisura,
ulserasi. Infeksi sekunder menyebabkan kelainan bentuk pada tulang, jaringan lunak dan resorpsi tulang.
Neuritis sering menyebabkan sekuele dan menyebabkan rasa sakit kronis di sepanjang saraf yang terkena,
yang disebut nyeri neuropatik. Saraf yang paling sering terkena adalah nervus di wajah (kranialis 7) dan
trigeminal (kranialis 5) di wajah; saraf ulnaris, median, dan radial pada tungkai atas, dan saraf tibialis fibuler
dan posterior di tungkai bawah.
Perubahan sistemik
Kusta dapat mempengaruhi beberapa sistem organ, paling sering pada pasien MB, terutama pada
lepromatosa, seringkali tidak menyebabkan gejala. Keterlibatan ini dapat disebabkan oleh bakteriemia
dengan M. leprae, namun, yang paling sering, keadaan reaksional bertanggung jawab atas gangguan
kesehatan ini. Amyloidosis sekunder pada beberapa organ merupakan penyebab umum terjadinya
kerusakan ginjal dan berhubungan dengan kusta yang berkepanjangan dengan keadaan reaktan berulang.
seiringnya penyakit bersamaan, efek samping dari pengobatan obat, merupakan faktor pendukung lainnya.
Sistem pernapasan: M. leprae mempengaruhi saluran nafas bagian atas (hidung, faring, laring, epiglotis,
trakea), terutama pada reaksi tipe 2. Keterlibatan mukosa oral tidak sering terjadi. Bronkus paru-pru
kadang-kadang kena. Asosiasi penderita lepra dan tuberkulosis paru sering dilaporkan.
Sistem kardiovaskular: aritmia, dyspnea, tanda stasis, hipertrofi ventrikel dan perubahan segmen ST lebih
sering terjadi pada pasien MB dibandingkan pada pasien PB. Disfungsi saraf otonom disebabkan oleh
infiltrasi saraf simpatis dan parasimpatis jantung. Penyakit koroner dan kelainan arteriografi pembuluh
perifer terjadi frekuensi masing-masing 11% dan 50% pasien. Sel endotel yang terinfeksi berkontraksi pada
pembentukan ulkus iskemik.
Ginjal dan saluran kemih: keterlibatan ginjal biasanya disebabkan oleh reaksi tipe 2 atau amyloidosis
sekunder, karena M. leprae jarang mempengaruhi parenkim ginjal. Mungkin ada glomerulonefritis, nefritis
interstisial, sindrom nefrotik, pielonefritis, nekrosis tubular akut, yang menyebabkan gagal ginjal dan
kematian. Ureter, kandung kemih, dan uretra biasanya tidak terkena.
Sistem endokrin: keterlibatan endokrin yang signifikan, terutama pada pasien pria, yang memiliki insidensi
hingga 90% keterlibatan testis, yang mengakibatkan orchitis yang disertai dengan epididymis, yang dapat
menyebabkan impotensi seksual,dan ginekomastia. Lesi adrenal terjadi pada sekitar sepertiga pasien,
terutama di korteks. Respon yang tidak adekuat terhadap stres akibat seringnya penggunaan kortikosteroid
yang mungkin terjadi. Kelenjar tiroid, paratiroid, kelenjar pituitari dan pineal jarang terjadi. Keterlibatan
hati oleh M. leprae dapat terjadi pada semua bentuk klinis penyakit ini, namun lebih sering terjadi pada
bentuk lepromatous. Biasanya asimtomatik, menunjukkan tes fungsi hati yang normal. Bila ada hasil yang
tidak normal, kemungkinan penyebab disfungsi lainnya harus diselidiki. Amyloidosis hati sekunder
dikaitkan dengan hepatomegali.
Sistem hematologi dan limfatik: bacillemia ada pada 90% pasien lepromatosus. Basil sel retikuloendotelial
sering terjadi di hati, limpa, dan sumsum tulang. Infiltrasi sumsum tulang dapat menyebabkan pansitopenia.
Mungkin ada limfadenopati pada semua ganglion kulit. Kelenjar getah bening iliaka, femoral, dan
paraaortic, yang termasuk dalam sistem portal, kelenjar getah bening bagian dalam juga dapat terpengaruh.
Saluran gastrointestinal dan sistem reproduksi wanita hampir selalu jarang terkena. Ada laporan tentang
bayi baru lahir dengan berat lahir rendah. Kehamilan dan menyusui menjadi predisposisi reaksi yang
memburuk, dan kambuhan penyakit. Sistem saraf pusat juga terhindar, amun, seperti yang telah disebutkan
sebelumnya, keterlibatan sistem saraf perifer adalah manifestasi klasik.
DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
Diagnosis banding kusta sangat kompleks karena beragam manifestasi klinisnya. Bentukan yang tidak pasti
harus dibedakan dengan lesi hipokromik atau lesi achromic, seperti pityriasis alba, pityriasis versicolor,
nevus hypocromic, post inflammatory hipopigmentasi, dan vitiligo. Lesi tuberkuloid dan lesi borderline
mungkin susah dibedakan dengan granuloma anulare, eritema figurative lesi infeksi sarkoid atau
sarkoidosis, pityriasis rosea, psoriasis, lupus erythematosus, dan drug eruption. Bentuk lepromatous
menyerupai skleroderma, mycosis fungoides, pellagra, asteatosis, ichthyosis, dan eczema. Lesi multibasiler
harus dibedakan dengan sifilis sekunder dan tersier, leishmaniasis difuse, neurofibromatosis, xantoma,
limfoma, dan tumor lainnya. Dalam kasus yang dimulai dengan ENL atau eritema multiforme, etiologi lain
harus diselidiki.
Bentuk saraf primer menyerupai penyakit yang menyebabkan mononeuropati atau multiple
mononeuropathy, termasuk penyakit inflamasi, metabolik, menular, penyakit bawaan, tumor, dan trauma.
Bila ada manifestasi sistemik yang spesifik pada kusta multibasiler, penting untuk menyingkirkan penyakit
yang mungkin juga menyebabkan manifestasi tersebut, termasuk lupus eritematosus sistemik, rheumatoid
arthritis, dermatopolymyositis, dan vaskuler sistemik. Diagnosis banding lesi pada batang saraf anggota
badan harus dibedakan berdasarkan lesi yang disebabkan oleh trauma, infeksi, perdarahan, degenerasi, dan
tumor pada batang saraf ini yang juga dapat menyebabkan amyotrophy dan kelumpuhan
Gambar 6 : kusta borderline: tampilan lesi polimorfik.
n
Gambar 7 : borderline kusta: plak eritema yang warna kecoklatan (bercak foveal) di bagian tubuh.
Gambar 8: kusta borderline: beberapa plak yang eritema dengan dalamnya batas yang jelas dan luarnya
batasnya tidak jelas di bagian tubuh.