A SZEMMOZGATRENDSZEREK
MEGBETEGEDSEINEK
NEURO-OPHTHALMOLOGIAI
VONATKOZSAI
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
A pupillomotoros plya mkdsnek megtlse rsze az agyidegek vizsglatnak, akrcsak a szemmozgat rendszer vizsglata.
Szemtkrrel, vagy igen ers, fkuszlt fny indirekt ophthalmoscoppal, vagy egy zsebben hordhat pupillalmpval elvgezhe-
tek a rutin pupillareflex vizsglatok. Ha van r lehetsg, gyengn megvilgtott, vagy stt szobban vgezzk a vizsglatot.
A legfontosabb vizsglatokrl rszletesen a 3.2.3. szm fejezetben (Salomvry Bernadett: A pupillomotoros plyarendszer
diagnosztikka cmmel), a 122. szm oldalakon olvashatnak.
A klinikai gyakorlat szmra felsoroljuk a legfontosabb megfigyelendket s dokumentlandkat, akr a beteggynl, akr az
ambulancin vizsgljuk a beteget:
A pupilla mretnek, az oldalklnbsgnek a megtlse (meghatrozsa millimterben, s rsos, egyszeri rgztse)
szemrsek eltrsnek, a valdi s ltszlagos ptosisnak a mrse, lersa
direkt s indirekt pupillareakcik kivltsa, eredmnyek rgztse
a konvergencia s az akkomodci ksztetsre a pupillomotoros funkcik megfigyelse: a kt szem kzeli trgyakra fixlsakor a
ltslessg nvelse cljbl a konvergencit, az akkomodcit, s a pupilla konstrikcit, azaz a fiziolgis hromkomponens
synkinesist figyelhetjk meg. Az alkalmazkodsi trisz vizsglata gy trtnik, hogy a kzelpontra fixltatva a beteget meg-
figyeljk, hogy ltrejn-e a befel kancsalts mellett a pupillk konszenzulis konstrikcija, s lesen lt-e kzelre is
kiegszt, lokalizcis diagnosztikai csepptesztekrl rszletesen a szm oldalakon olvashatnak.
Tnetcsoportok:
Anisocoria
Az amauroticus pupillajellemzi
A MarcusGunn-, illetve a swinging flashlight pupillatnet
Az gynevezett light-near dissociation tnet
Az ArgyllRobertson-tnetcsoport
Az egyoldali fixlt s dilatlt pupilla differencildiagnosztikai jelentsge
Az n. Adie-fle tnusos pupillatnet
Anisocoria
A neurolgiai megbetegedsek krben a leggyakrabban a hirtelen kezdet, egyoldali tgabb, ellenoldali megvilgtsra sem reagl
pupillajel, az n. anisocoria miatt kezdjk el vizsglni a pupillomotoros plyarendszert. rdemes a rgi fnykpeket, az arc s a
szem aszimmetrijt megfigyelni, a szlets ta meglv pupillaeltrsek kizrsa cljbl. A szemszeti, loklis okot ki kell zrni.
Jellemzi
Egyenes elretekintskor legalbb 2-3 mm-rel tgabb a pupilla az rintett oldalon, direkt s indirekt reakcijnak renyhesge,
emellett megtartott a n. oculomotorius ltal beidegzett szemizmok extraocularis izmainak tbbi funkcija. Az gynevezett
abszolt pupillatnet: ezen tnet legslyosabb llapota, amikor sem a direkt, sem az indirekt reakci nem vlthat ki. Lsd
rszletesen az gynevezett egyoldali fixlt dilatlt pupilla tnetcsoport fejezetben. Lehet anisocoria oka az is, hogy a beteg
oldalon a pupilla szkebb a hrom neuronos szimpatikus plyarendszer funkcizavara kvetkeztben.
Diagnosztizls
Hgtatlan Pilocarpin teszt, Kokain teszt, Paredrin cseppteszt, Epinephrin teszt. (Rszletesebben a 3.2.3. szm fejezetben, a 122. oldalakon
olvashatnak.) A patolgisan tgabb pupilla megtartott opticus funkcik mellett dnten rsze a nervus oculomotorius paresisnek.
A patolgisan szkebb pupilla fknt a pupillatgulatot biztost, szimpatikus plyarendszer ltal beidegzett musculus dilatator pupillae
cskkent mkdsnek a kvetkezmnye, s az esetek dnt tbbsgben Horner-szindrma rszjelensge, enyhe ptosissal.
272 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
1. bra
A paraszimpatikus pupillomotoros plyarendszer afferens s efferens szakaszai.
Az bra jobb fels rszben: a n. oculomotorius felnagytott rszlete, kiemelve az agyidegen belli, felsznes s ez ltal srlkenyebb/efferens pupillomotoros
plyaszakaszt
Az gynevezett amaurotikus pupilla rtelmezsnl abbl kell kiindulnunk, hogy az amaurosis, azaz a teljes vaksg kifejezse
alatt olyan mrtk ltslessg-cskkenst rtnk, amikor a betegnek nincs mg fnysejtse sem.
Jellemzi
a vak szemen nincs direkt pupillareakci: hiszen nem jut be a srlt afferens pupillomotoros rostokon ingerlet, gyakorlatilag
az rintett oldali antechiasmalis opticus rostok s az afferens pupilla plya egyttes denervcija pldul egy koponya bzis
trauma kvetkeztben
az p oldalon nincs indirekt vlasz, mivel az amaurotikus szemen az afferens plyn nem jut be ingerlet, ami az ellenoldali
direkt reakcit kivltan
van direkt vlasz az p, s indirekt vlasz a vak szemen, hiszen az p nervus opticus s az afferens pupillomotoros rostok
az ellenoldalrl ltrehozzk az indirekt reakcit
az rintett oldalon azrt nem alakul ki anisocoria, mert az p oldalrl az indirekt reakci kontrahlja a pupillt.
Az afferens pupillomotoros plya slyos laesijt a tbbnyire fjdalmatlan, a teljes vaksgot elidz ltideg traumja vagy a
retint s a papillt tpll arterik trzsemblija okozhat.
Az gynevezett MarcusGunn- (MG), illetve a swinging flashlight pupillatnet az egyik legfontosabb eljele lehet az
antechiasmalis pupillomotoros plya rintettsgnek, gyakorlatilag egy szemikvantitatv megbecslse a ltplya ingervezetsi
zavarnak, fknt beteggynl, tudatzavar eseteiben.
Jellemzi
MarcusGunn-jel vizsglatakor a vltott szemeltakarsra jn ltre, de a fiziolgisnl megfigyelhet pupillakonstrikci.
neuro-ophthalmologia 273
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
Azonban a gyors egyms utni vltott takarst egy kros jratguls, azaz redilatci kvet, ltjuk, hogy a beidegzsi zavar miatt
nem tudja megtartani a konstrikciban a pupillt. Ennek fokozatbeli mrtkt a legenyhbb MarcusGunn-jel 1+-tl a legslyo-
sabb 4+ fokozatig jelljk. Ezen utbbi fokozatban a pupilla sszeszklse mr egyltaln nem jn ltre, azaz kiesik a direkt pupilla-
reakci, ami megegyezik az amaurotikus pupillamerevsggel. Ez a legmarknsabb afferens pupillomotoros plya laesio.
A swinging flashlight pupillatnet ugyanezen vizsglat, de vltott oldalisg megvilgtskor figyeljk a pupillk reakciit.
Diagnosztizls
Pupillalmpval direkt s indirekt reakcik kivltsa. (Rszletesebben a 3.2.3. szm fejezetben, a 122. oldalakon olvashatnak.)
Az afferens pupillomotoros plya egytt halad az antechiasmalis ltplyaszakasszal a chiasmig, gy egyidejleg srlhetnek
a legklnbzbb eredet nervus opticus megbetegedsekben. Kvetkezskppen a pupillomotoros mkdszavar rzkeny
eljelzje lehet a ltideg brmilyen eredet megbetegedsnek.
Az gynevezett pupillareakcik eltrse tvolra s kzelre fixlskor pupillatnet (n. light-near dissociation jel) esetn
tvolra fixltatva a beteget a fnyreakcik eltrnek a konvergencia-ksztetskor szlelt fnyreakciktl. Ezen pupillatnet
a leggyakrabban a szemmozgst s a pupillomotoros funkcikat irnyt, fels agytrzsi terlet elvltozsa vlheten, amely
az anatmiailag szks lokalizci miatt mr nhny millimteres llomnyi elvltozs (pl. lacunaris infarctus) kvetkeztben
is ltrejhet.
Jellemzi
A direkt s indirekt pupillafunkcik jelentsen cskkentek vagy nem kivlthatak, mg konvergencia ksztets sorn a pupilla
beszkl,azaz a konszenzulis pupillareakci izolltan megtartott marad. A ltsfunkcik megtartottak tbbsgben.
Legfbb oka a dekompenzldott diabetes mellitus (tabes diabetica). Fontos differencildiagnosztikai krds, hogy ezen pupil-
lajel egyb szemmozgszavarral trsul vagy csak izollt pupillatnet. Ha kombinldott a szemmozgsok zavarval, akkor a
tnetcsoportot rostrlis kzpagy tnetegyttesnek nevezzk, mivel a mesencephalon s krnyke mkdszavara okoz-
za. Httrbetegsgei a klinikai gyakorlatban fknt a pinealoma vagy a III. agykamra daganata. A kzpvonali tumorok prog-
resszija sorn a tg s fnymerev pupillk kialakulsa figyelhet meg, slyos ltalnos llapotban. A tectalis pupillk a fentiek
mellett vertiklis tekintsi gyengesggel majd felfel tekintsi kptelensggel, szemhj retrakcival (n. Collier-jel), nystagmus
retractoriusszal, esetleg felfel tekintskor ritkn elfordul a tnusos vagy klnusos konvergencia is. A leggyakoribb n. agy-
trzsi szemmozgszavar, amivel trsulhat az gynevezett skew devici, azaz a vertiklis aszimmetrikus kpelcsszst okoz
szemmozgszavar. (Rszletesebben a 5.3.1. szm fejezetben, a 292. oldalakon olvashatnak)
ArgyllRobertson-pupillatnet
Az gynevezett ArgyllRobertson-pupillatnet esetn a betegnl viszonylag j ltslessg mellett kicsi, szablytalan, szably-
talanul tgul pupillt figyelhetnk meg egyik, vagy mindkt oldalon.
Jellemzi
A direkt s az indirekt pupillareakci kiesett, pupillatgt cseppre nehezen tgul, s a konvergencia ksztetskor j reakci lt-
hat, akrcsak a tectalis pupillajelnl. A tnetet korbban a neurosyphilis egyik jeleknt figyeltk meg. A laesio helye felteheten
az aqueductus Sylvii krli szrkellomnyban az EdingerWestphal-maghoz halad plya s annak krnyezete (maga a mag
s az efferens plya megkmlt). Atpusos ArgyllRobertson-pupillajelet okozhatnak mg a diabetes mellitus, az alkoholizmus,
a sclerosis multiplex, a kzpagyi daganatok s az agyvelgyullads. Az gynevezett pseudo-ArgyllRobertson-tnet a n. III.
kros regenercija kvetkeztben nem kontrahl a pupilla az rintett oldalon direkt reakci sorn, de konvergencira szkl.
Jellemzje, hogy az rintett oldalon a direkt s indirekt pupillareakci kiesett. Fontos azon anatmiai tny figyelembe vtele, hogy
a nervus oculomotoriusban a pupillomotoros rostok felsznesen haladnak, (1.bra) teht a kompresszi brmely eredettel kezdetben
a pupillomotoros rostok mkdszavart hozzk ltre s csak egy kifejezettebb n. III. agyidegi laesio esetn lthatjuk az extraocularis
izmok funkcizavart. Ebbl addik azon megfigyels is, hogy ha pupillatnet nlkli oculomotorius paresis jeleit szlejk, ez kzel
sem olyan veszlyt jelz llapot, mint az anisocoria (Rszletesebben az 5.2.2. szm fejezetben, a 285. oldaltl olvashatnak.)
274 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
Differencildiagnzis
2%-os Pilocarpin cseppteszt: rszletesen a 3.2.3 szm fejezetben, a 122. oldaltl olvashatnak.
Az gynevezett ophthalmoplegia internt okozhatja egyrszt a diagnosztikai mydriaticus csepp, msrszt a centrlis para-
szimpatikus plya srlse.
Az gynevezett Hutchinson-pupilla jellemzje a dilatlt s fixlt pupilla, amelyet tentorilis herniatio okoz, pldul
subduralis haematoma kvetkeztben. Patomechanizmusa: a nvekv haematoma okozta diszlokci, valamint brmilyen
ms eredet koponyari nyomsfokozds vagy supratentorialis trfoglal folyamat uncus gyri hippocampi herniatijhoz
s gy a nervus oculomotorius kzvetlen kompresszijhoz vezet. A nervus oculomotorius interna bnulsa csak kezdeti
tnete az gynevezett clivus-szl tnetegyttesnek. Amikor a bnuls plgia lesz, mr kardiorespiratorikus s pyramis
tnetek is jelentkeznek, valamint tudatzavar is bekvetkezik, akkor a legnagyobb a koponyari nyomsfokozds vgfzi-
snak a lehetsge. Halntklebeny daganatoknl a floldali tg pupilla nemcsak a koponyari nyomsfokozds specifikus
tnete, hanem az ideg kompresszijnak is oki tnyezje.
A nervus oculomotorius kros regenercijnak egyik megnyilvnulsi formja az egyoldali fixlt s dilatlt pupilla. Felntt-
korban leggyakrabban az arteria carotis interna vagy az arteria communicans posterior aneurysmja, illetve lassan nvekv
meningeoma idzheti el. A pupillatnet mellett a tovbbi nervus oculomotorius agyideg kros regenercis jelek a kvetkezk:
az gynevezett pseudo-Graefe-jel, amelyre az jellemz, hogy a beteget lefel nzetve Graefe-tnete van. A jelensg magyarzata az,
hogy a kros regenerci sorn a regenerld rostok dnten a musculus levator palpebrae-hoz ksztak a m. sphincter pupillae
helyett. A horizontlis tekintskor fellp szemhji diszkinzis oka az, hogy az addukl szemmozgst biztost szemizmok
kzl nemcsak a bels egyenes szemizom, hanem a szemhjemel m. levator palpebrae superior is kap jonnan regenerld
rostokat a kros reinnervcival, s ennek kvetkeztben oldalra tekintskor a kialakul addukci mellett a szemrs tgabb lesz.
A szemhjak kros retrakcija s egyidejleg a szemgoly kros addukcija is a tbbszrs kros reinnervci eredmnye.
A kros regenerci kvetkeztben a m. rectus superior, medialis s inferior egyttesen innervldik felfel tekintskor,
ily mdon nem csupn a felfel tekints, de a szemgoly egyidej retrakcija is ltrejn a retroorbitalis tr fel (nystagmus
retractoricus).
Az Adie-fle tnusos pupilla ltalban 20-30 v krli nknl figyelhet meg egyoldali dilatlt s fixlt pupillatnettel. Feltte-
lezett oknak a ganglion ciliare kifejezett mkdszavart vlik, pldul gyulladsos vagy traums folyamatok kvetkeztben,
de egyik teria sem bizonytott.
Jellemzi
A direkt s az indirekt pupillareakci igen lassan s tnusosan kvetkezik be, st, az esetek egy rszben egyltaln nem jn ltre
reakci. Kzelpontra nzetve (pl. a toll hegyre) a beteget enyhe konstrikci., majd a kzelpontrl tvolpontra fixltatva ismt a
pupilla lass, tnusos redilatcija lthat. Rslmpval felnagytva, ha ugyanezt megismtelve figyeljk a pupillris szl szably-
talan, finom mozgsai lthatk.
Diagnosztika
Hgtott Pilocarpin prba, pozitivitsa a kolinergis tlrzkenysget jelzi, mivel tzszeresre hgtott 0,1%-os szemcsepp, azaz 0,l%-os
Pilocarpin cseppentsekor fiziolgis llapotban nincs reakci, mg a kolinergis tlrzkenysgre utal Adie-pupilla llapotban
kontrahldik. Differencildiagnosztikai rtk, hogy amennyiben a hgtatlan, 1%-os Pilocarpin cseppentsre bekvetkezik a pupilla
konstrikcija, akkor az a n. oculomotorius rszleges bnulsra utal.
Sajt megfigyelsnk a klinikai gyakorlatban, hogy pldul ha hnapokon t adunk tzszeresre hgitott azaz 0,1%-os Humacarpin
szemcseppet az rintett oldali szembe 2-3 alkalommal/nap, mintegy gygyszeres trning hats, a pupilla anomlia megsznik
vagy legalbbis a kzeli s a tvoli ltszavart, akkomodcis zavart megsznteti. Termszetesen ez az Adie-fle pupillomotoros
betegsgre vonatkozik, de a politraumatizcik kapcsn a nervus oculomotorius srlsek rezidulis pupilla anomlija esetben
is hatkonynak ltszik.
Amennyiben a szimpatikus plyarendszer brmely szakaszn srl a pupilla tgulatt biztost pupillomotoros plyarendszer,
akkor az gynevezett Horner-szindrma, amikor egy tnethrmas alakul ki s emiatt Horner-trisznak is nevezik.
A szimpatikus plyarendszer hrom neuronszakasza elklntsnek elssorban a lokalizcis diagnosztika szempontjbl van
gyakorlati jelentsge.
neuro-ophthalmologia 275
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
A vasomotoros funkcik a kthrtyaerek konstrikcija rvn valsulnak meg, mkdszavar esetn az rintett oldalon
hyperaemia conjunctivae alakul ki.
A sudomotoros funkcik, mint pldul az arc vertkezse srlsekor az ipsilateralis arcvertkezs cskkense szlelhet
276 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
A comatosus beteg szemmozgszavarairl az agytrzsi szemmozgszavarok s azon bell is a 5.3.3. szm fejezetben 304. oldaltl
olvashatnak.
Irodalom
1. J Arruga et al. Chronic isolated trochlear nerve palsy produced by intracavernous internal carotid artery aneurysm. J Clin Neuroophthalm
1991;11(2):104108.
2. RS Baker et al. Vertical ocular motility disturbance in pseudotumor cerebri. J Clin Neuroophthalm 1985;5:4144.
3. MS Borchert. Priciples and techniques of the examniation of ocular motility and alignment. In:Walsh & Hoyts: Clinical Neuro-Ophthalmology.
(Ed. NR Miller & NJ Newman) Lippincott
4. Williams &Wilkins, 2005;887906.
5. Th Brandt et al. Different types of skew deviation. J Neurol Psychiat 1991;54:549550.
6. Th Brandt et al. Skew deviation with ocular torsion: A vestibular brainstem sign of topographic diagnostic value. Ann Neurol 1993;33:528534.
7. Burde RM et al. Clinical decisions in neuroophthalmology. St Louis Mosby, 1985.
8. PS Calvert. Disorders of neuromuscular Transmission. In:Walsh & Hoyts: Clinical Neuro-Ophthalmology. (Ed. NR Miller & NJ Newman)
Lippincott Williams &Wilkins, 2005.1041-1084.
9. D Cogan. Neurology of the ocular muscles. Ch Thomas, USA, 1956.
10. SL Davis. Modeling Uhthoffs phenomenon in MS patients with internuclear
11. ophthalmoparesis.Neurology, March 25, 2008;70(13_Part_2):10981106.
12. M Dietrich et al. Wallenberg-syndrome: Lateropulsion, cyclorotation and subjective visual vertical in thirty-six patients. Ann Neurol
1992;31:399408.
13. M Dietrich et al. Ocular torsion and tilt of subjective visual vertical use sensitive brainstem signs. Ann Neurol 1993;33:292299.
14. M Dieterich, Th. Brandt. Vestibular syndromes and vertigo. In :Bogousslasky J, L Caplan: Stroke syndomes. Cambridge Univ. Press, 2001;129143.
15. EM Frohman et al. The utility of MRI in suspected MS. Report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American
Academy of Neurology. Neurology 2003;61:602611
16. JR Guy et al. Paraneoplastic downbeating nystagmus (A sign of occult malignancy). J Clin Neuroophthalm 1988;8(4):269272.
17. GM Halmgyi. GM aid coll tonic contraversive ocular tilt reaction due to unilateral meso-diencephalic lesion. Neurology 1990;40:15031509.
18. Herzau V. Myasthenia gravis. Supplementum of Course of Strabismus and Neuroophthalmology on IXth Congress of the European Society of
Ophthalmology. Brussels, 1992.
19. WM Jay et al. Pseudo-internuclear ophthalmoplegia with downshoot in MG gravis. J Clin Neuroophthalmol 1987;7(2):7476.
20. A Kawasaki. Disorders of pupillary function, accomodation, lacrimation. In:Walsh & Hoyts: Clinical Neuro-Ophthalmology. (Ed. NR Miller
& NJ Newman) Lippincott Williams &Wilkins, 2005. 739-805.
21. Keane JR. Internuclear ophthalmoplegia: unusual causes in 114 of 410 patients. Arch. Neurol. 2005;62(5):7147.
22. Kennard C. The supranuclear control of eye movements. Supplement of IXth EUPO Course. 1992.
23. Kornyi K s mtsa. Az ophthalmoneurolgiai diagnosztika s a szemszeti terpia MG s endocrin ophthalmopathia egyttes
elfordulsakor. Szemszet 1986;123:132138.
24. Ch Pierrot- Deseilligny. Eye movement abnormalities. In :Bogousslasky J, L Caplan: Stroke syndomes. Cambridge Univ. Press, 2001;7686.
neuro-ophthalmologia 277
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
25. J C Sargent. Nuclear and infranuclear ocular motility disorders. In:Walsh & Hoyts: Clinical Neuro-Ophthalmology. (Ed. NR Miller & NJ
Newman) Lippincott Williams &Wilkins, 2005;907968.
26. Somlai Judit. Az agytrzsi eredet szemmozgszavarok vizsglatnak j irnyzatai. Ideggygy Szeml 1999;52:56.
27. Szobor A. Myasthenia gravis. Akadmia Kiad, Budapest, 1990.
28. Szobor A et al. Myasthenia gravis: Plasmapheresis kezels hatsa. Ideggygy Szeml 1983;36:385390.
29. Szobor A et al. Myasthenia gravis: thymectomia eredmnye 550 betegen. Orv Hetil 1990;131(46):25192524.
30. DS Zee, DE Newman-Toker. Supranuclear and internuclear ocular motility disorders. In: Walsh & Hoyts: Clinical Neuro-Ophthalmology. (Ed.
NR Miller & NJ Newman) Lippincott Williams & Wilkins, 2005.907968.
278 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
A VELESZLETETT SZEMMOZGSZAVAROK:
Congenitalis esotropia
Congenitalis nervus oculomotorius bnuls
Dupla elevcis szindrma
Dupla depresszis szindrma
Izollt musculus obliquus inferior paresis
Brown-szindrma
Veleszletett retrakcis szindrma
(StillingTrkDuane)
Nervus trochlearis paresis
Plagiocephalia
Congenitalis oculofacialis paresis (Mbius-szindrma)
Fibrosis szindrmk
Generalizlt fibrosis szindrma
Congenitalis musculus rectus inferior fibrosis
A strabismus kvantitatv diagnzisa
A gyermekkorban vgzett szemszeti vizsglatok sorn a veleszletett szemmozgszavarok korai felismerse, differencildiagnosz-
tikja s a megfelel kezels idben trtn elkezdse igen fontos s felelssgteljes feladat. Ebben a fejezetben a fbb krkpek
ttekintse utn a diagnosztikai lehetsgeket ismertetjk.
Congenitalis esotropia
neuro-ophthalmologia 279
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
280 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
Brown-szindrma
neuro-ophthalmologia 281
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
Az egyes esetek attl fggnek, hogy a musculus rectus lateralis hibs beidegzett-
sge azokbl az oculomotorius rostokbl szrmazik, amelyek a musculus rectus
medialist innervljk, vagy pedig azokbl, amelyek a vertiklis szemmozgsokat 13. s 14. bra
vgz izmokhoz futnak. gy keletkeznek az A s V tnetek, amelyek Huber szerinti
beosztsa a kvetkez:
A leggyakoribb, 1. tpusnl (1314. bra) korltozott az abdukci, enyhn korltozott az addukci. A musculus rectus medialist
beidegz idegrost fut a musculus rectus lateralishoz. Addukciban a musculus rectus medialis kontrakcijakor kontrahldik
a musculus rectus lateralis is, ezrt a bulbus retrahldik, a szemrs szkl.
Kezels: a refraktv hiba korriglsa, jelentsen kros fejtarts esetn mtt. Ez az rintett szem musculus rectus medialisnak
retropozcija, s szimultn retropozci az abnormlisan beidegzett musculus rectus lateralison. gy cskken a szemgoly
retrakcija. Esetenknt szba jhet az ellenoldali szem musculus rectus medialisnak gyengtse. Nem ajnlott a krosan beidegzett
lateralis izom reszekcija s az izomtranszpozcis mtt.
282 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
akkor a musculus obliquus inferior gyengtse javasolt. Lehet retropozci tjn, vagy az ltalunk ajnlott musculus
obliquus inferior myotomia McNeerScottJampolsky mttnek Dunlap-fle mdostsa szerint. Mtt utn megsznik
az izom tlmkdse, a torticollis, a Bielschowsky-teszt negatvv vlik. Ha nincs direkt antagonista tlmkds, akkor a
bnult izom redkpzse indiklt. Javasolt mg a contralateralis szinergista, a musculus rectus inferior retropozcija.
12 alatti vertiklis eltrs esetn a tlmkd ipsilateralis antagonista gyengtse, 12 feletti fggleges irny eltrs
esetn a bnult musculus obliquus superior redkpzse s/vagy a contralateralis szinergista fokonknti retropozcija
is javasolt.
Plagiocephalia
Fibrosis szindrmk
Az extraocularis izomszvet abnormlis, mert a kontraktilis izomszvetet fibrosus szvet helyettesti, akadlyozva a normlis
szemmozgsokat. A mozgszavart rszben a hzer hinya, rszben a fibrotikus izom ellenllsa eredmnyezi az antagonista
izom abnormlis sszehzdsval.
Minden kls szemizom rintett a levatorral egytt. Mindkt oldal rintett, de enyhe oldalklnbsg lehetsges. Az izmok vltoz
mrtkben fibrotikusak. A rectus inferior a legrintettebb. A szemek lefel tekintenek, a ptosis lthat!
neuro-ophthalmologia 283
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
A generalizlt fibrosis tnetegyttes egyik varinsa, csak a musculus rectus inferior rintett. Lehet egy- vagy ktoldali,
rendszerint aszimmetrikus. Vertiklis irny strabismust okoz. Mindkt szem hasznlata csak az ll felemelsvel rhet el.
El kell klnteni a dupla elevcis tnetegyttestl. Fibrosisnl lehetetlen a szem passzv emelse.
Kezels: mtti. Az als egyenes szemizom (szemizmok) maximlis retropozcija.
Irodalom
1. Rucker CW. The causes of paralysis of the third, fourth and sixth cranial nerves. Am J Ophthalmol 1966;61:1293.
2. Rush JA et al. Paralysis of cranial nerves m, IV and VI, cause and prognosis in 1000 cases. Arch Ophthalmol 1981;99:76.
3. Victor DI. The diagnosis of congenital unilateral third nerve palsy. Brain 1976;99:711.
4. Miller NR. Solitary oculomotor nerve palsy in childhood. Am J Ophthalmol 1977;83:106.
5. Balkan R, Hoyt CS. Associated neurologic abnormalities in congenital third nerve palsies. Am J Ophthalmol 1984;97:315.
6. Miller MT et al. Superior oblique palsy presenting in late childhood. Am J Ophthalmol 1970;70:212.
7. Fells P. Manangement of paralytic strabismus. Br J Ophthalmol 1974;58:255.
8. Bagolini B et al. Plagiocephaly causing superior oblique deficiency and ocular torticollis. Arch Ophthalmol 1982;100:1093.
9. Chink NB et al. Iris cysts and miotis. Arch Ophthalmol 1964;71:611.
10. Baker JD, Parks MM. Early-onset accomodative esotropia. Am J Ophthalmol 1980;90:11.
11. Parks MM. A study of the weakening surgical procedures for eliminating overaction of the inferior obliques. Trans Am Ophthalmol Soc
1971;69:163.
12. Parks MM. Isolated cydovertical musde palsy. Arch Ophtalmol 1958;60:1027.
13. Burian HM et al. Absence of spontaneous head tilt in superior oblique musde palsy. Am J Ophthalmol 1975;79:972.
14. Mitchell PR et al. Surgery for bilateral superior oblique palsy. Ophthalmology 1982;89:484.
15. Parks MM. The weakening surgical procedures for eliminating overaction of the inferior oblique musde. Am J Ophthalmol 1972;73:107.
16. Parks MM. The overacting inferior oblique muscle: The XXXVI de Schweinitz Lecture. Am J Opthalmol 1974;77:787.
17. DeIMonte MA et al. Denervation and extirpation of the inferior oblique. Ophthalmol 1983;90:1178.
18. Harada M, et al. Surgical correction of cyclotropia. Jpn J Ophthalmol 1964;8:88.
19. Shrader EC et al. Neuroophthalmologic evaluation of abducens nerve paralysis. Arch Ophthalmol 1960;63:84.
20. Ernest JT, Costenbader FD. Lateral rectus muscle palsy. Am J Ophthalmol 1968;65:721.
21. Hoyt WF, Nachtigaller H. Anomalies of ocular motor nerves. Am J Ophthalmol 1965;60:443.
22. Knapp P. The surgical treatment of double elevator paralysis. Tr Am Ophthalmol Soc 1969;67:304.
23. Seat WE et al. Double elevator palsy: the significance of inferior rectus restriction. Am Orthoptic J 1977;27:5.
24. Saunders RA et al. Superior oblique transposition for third nerve palsy. Ophthalmology 1982;89:310.
25. Meloff KL et al. Conversion 6th nerve palsy in a child. J Psychosomat 1980;21:769.
26. Gradenigo G. A special syndrome of endocranial otitic complications (paralysis of the motor oculi externus of otitic organ). Am Oto1 1904;13:637.
27. Jensen CDF. Rectus muscle union: A new operation for paralysis of the rectus muscle. Trans Pac Coast Otoophthalmol Soc Annu Meet
1964;45:359.
28. Hummelsheim E. Weitere Erfhrungen mit partie Uer Schnenuber pflanzung an den augenmuskeln. Arch Augenheilkd 1909;62:71.
29. Dek A et al. Mit Plagiocephalie vergeseUschaftete Hypofunkti on des Musculus obliquus superior. Augenklinik der Albert Szent- G y r g y i
Medicinischen Universitat, Szeged, Ungarn.
30. Molnr K. jtsok s llsfoglalsok az orthoptikban (kandidtusi rtekezs). Budapest, 1977: 57.
31. Molnr K s mtsa. Szemszet 1970;3: 198.
32. Molnr K. Msodlagos kontaktrk ksr kancsalsgban s egy szelektv kontraktra old mtt: Laminotomia globalis. Doktori
disszertci, 1993.
284 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
SOMLAI JUDIT
A kzponti idegrendszerben a kt szem koordinlt mkdst a hrom rszbl ll, n. szemmozgat rendszer egysgek biztostjk
a szemizmok s a krgi kzpontok kztt. A motoros, azaz a szemmozgat s a szenzoros, azaz a ltplyarendszer egyttmk-
dsnek eredmnye, hogy a kt szem ltal ltott trgy krgi feldolgozsa megvalsulhat.
A szemmozgat rendszerek:
Perifris szemmozgat rendszer: szemizom agytrzs
(szemmozgat agyidegek: n. III., n. IV., n. VI.)
neuro-ophthalmologia 285
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
A n. oculomotorius beidegzi rszben az gynevezett extraocularis szemizmokat (ezek a bulbuson kvl tapad szemizmok), a tekintet-
emel szemizmokat, gymint a m. rectus superiort s a m. levator palpebrae superiorist, gy ezek srlse ptosishoz vezet. A tekintet
sllyesztst a m. rectus inferior, mg a tekintet addukcijt a m. rectus internus teszi lehetv. Az adduklt felfel tekints a m.
obliquus inferior rvn valsul meg. Utbbiak rszleges vagy egyttes paresise a lefel, felfel, valamint az adduklt fel-, s lefel
tekints egyoldali paresishez vezet. A n. oculomotorius a nervus trochlearis agyideggel egyttesen biztostja a szem befel s kifel
tekintst (addukci s abdukci) egy hengert azaz rotcis, egyidej szemmozgssal. Rotcis mkdsi zavar gynevezett rot-
cis nystagmus formjban figyelhet meg, amit leginkbb az n. Frenzel-szemveg alatt, illetve a szemfenk vizsglatakor lehet sz-
lelni. A fundus vizsglatakor a papillomacularis kteg kpzeletbeli tengelynek kros rotcis mozgsbl lthatjuk. Ha szemfenki
fotsorozatot ksztnk, a kros rotcis szemmozgs szgnek vltozsa kimutathat (2. bra). A szemgolyn bell elhelyezked,
gynevezett intraocularis szemizom a pupilla konstrikcijban jtszik szerepet a m. sphincter pupillae rvn a pupilla szktsvel.
Feladata az akkommodci s a konvergencia (n. akkomodcis trisz) mechanizmusban van. A III. agyideg valamennyi rostjnak
paralysise esetben (a n. VI. s a n. IV. agyidegek ltal beidegzett szemizmok tlhzsa miatt) az rintett szem ki-, s lefel helyezett
llapota lthat, komplett ptosissal s tg, fnymerev pupillval. A mindennapi klinikai gyakorlatban pupillomotoros tnetekkel
vagy azok nlkl tbb, a nervus oculomotorius ltal beidegzett szemizom egyidej s rszleges funkcizavara figyelhet meg.
2. bra 3. bra
A kros ciklorotcis szemmozgszavar megfigyelse a szemfenken: Fell:A baloldali nervus oculomotorius plgia okozta szemmozgszavar okozta
A macult tszel vizszintes vonal s a papilln thalad vonal ltal bezrt hegyes kros szemlls Hess brn kapott kpe
szg vltozsa a mrsi lehetsg a vltozs kvetsi lehetsge Alul : Rajzos bra:A baloldali nervus III. plgia okozta szemlls rajzos brja
286 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
4. bra
A nervus oculomotorius (n. III.) externa plgiakzeli paresise koponyatrauma kvetkeztben
Egyenes elretekint szemllsban (kzpen): jobb szem divergens szemllsa (n. abducens tlhzsa miatt) s inkomplett ptosis. Vizszintes jobbra s jobbra felfel
tekintskor: tekintetemelsi plgia (A n. III. paresis okozta tekintsemel szemizmok paresise). Balra s balra felfel tekintsi irnyban: A tekintetemelsi plgia mellett
az addukcis, azaz az orr fel tekintsi szemizom mkdsi zavara. (Paresis r. n-III. m. rectus internus mkdsi zavarval). Lefel tekintsi rszleges gyengesg a tekintet
sllyeszt m. rectus inferior beidegzsi zavara miatt
A pupillaris megkmltsg a betegek kzel 80%-ban fordul el, fbb okai a szisztms megbetegedsek kzl a cukorbetegsg,
kezeletlen magas vrnyoms, encephalopathia hypertonica s a generalizlt atherosclerosis.
neuro-ophthalmologia 287
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
5. bra
Egy baloldali nervus trochlearis okozta kp eltolds kpe Hess-ernyn.A kk sznnel jellt szemmozgszavar a baloldali n. IV. ltal beidegzett musculus obliquus
superior izom mkdsi zavart okozza. Ennek kvetkeztben a beteg a bal szemt nem tudja adduklni azaz az orr fel vinni s egyidejleg a tekintetet sllyeszteni.
Kpeltolds az ellenoldalon kint-lent szlel
A klinikai gyakorlat szmra lnyeges, hogy a nervus trochlearis az egyetlen olyan szemmozgat agyideg, amely dorsalisan hagyja
el az agytrzset, megkerli az aqueductus cerebrit, keresztezi az ellenoldali nervus trochlearis s elrehaladva, a durt tfrva lp be
a sinus cavernosusba. Lefutsi irnynak eredmnyeknt a fejtett rt trauma ennek a vulnerbilis szakasznak a srlst okozza s
trochlearis paresishez vezet. A nervus trochlearis csak egyetlen szemizmot, a musculus obliquus superiorist idegzi be. Ezen szemizom
feladata, hogy a tekintetet adduklt, azaz befel nz helyzetben a nevvel ellenttes irnyba, teht lefel vigye. Ebbl kvetkezen
egy jobb oldali n. trochlearis a tekintetet balra viszi, s adduklt helyzetben sllyeszti. Szintn ennek kvetkezmnye, hogy neurogen
paresis kvetkeztben a kpeltolds maximuma ott alakul ki, ahov a paretikus szemizom a tekintetet vitte volna, azaz egy jobboldali
nervus trochlearis bnulsa bal oldalon kint s lent jelez horizonto-vertiklis kpeltoldst. A szemizom befel rotl mkdsnl
a srls miatt rotatorikus nystagmus is szlehet a vezetett szemmozgsok sorn. A kettslts kikszblsnek s cskkentsnek
egy kompenzl mechanizmusa az, ha a beteg a laesival ellenttes oldalra s kiss htrafel billenti a fejt. A paretikus oldalon a fgg-
leges irny tekintetsllyesztsi zavar miatt magasabban ll a bulbus, azaz gynevezett hyperphoria szlelhet.
Egyoldali nervus trochlearis legjellegzetesebb szemtnetei:
a fejt a laesival ellenttes oldalra billenti
az rintett oldalon magasabb a szemgoly llsa egyenes elretekintskor (hyperphoria)
a kp eltolds punctum maximuma: a laesival ellenttes oldalon kint-lent
a kp eltolds jellege: horizonto-vertiklis s rotatorikus nystagmus
Jellegzetes szemllsrl fotk az 5.2.1.szm fejezetben a 18. s 19. fotbrk, valamint a 3.2.1.sz. fejezetben a 100. oldatl olvashatnak
A n. torchlearis jellegzetes Hess ernys eredmnye lthat az 5.brn
288 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
A differencildiagnzisban segt a krelzmny, a bevezet tnet a hirtelen kezdet, vertiklis sk kettslts, segt tovbb
a Camsilon teszt, a koponya-CT s -MR, illetve a neurolgiai kivizsgls.
Diagnosztikai lehetsg: ParksBielschowsky-teszt, Hess-ernys vizsglat (rszletesebben a 3.2.1. szm fejezetben a 100. oldaltl s
az 5.2.1. szm fejezetben a 279. oldaltl olvashatjk.)
A IV. agyideg neurogn laesijt utnz szemtnetek, azaz az gynevezett a nervus trochlearis pseudoparesis leggyakoribb okai:
ocularis myasthenia gravis
endocrin myopathia
myositis
A nervus abducens a musculus rectus lateralis szemizmot idegzi be, amely a tekintetet abduklja, azaz kifel trti vzszintes
skban, illetve abduklt fel- s lefel tekintsben is szerepet jtszik a vertiklis szemmozgat izmokkal egytt. Az agyideg
magvbl kilp rostok fontos anatmiai s funkcionlis kapcsolatban llnak a hdi tekintsi kzponttal (pontin paramedian
formatio reticularis, PPFR) (errl rszletesebben az 5.3.1. szm fejezetben a 292. oldaltl olvashatnak). Az agytrzsbl kilp-
ve hosszan fut a clivus kt oldaln felfel, majd a processus clinoideus alatt tfrja a durt. Ezen hossz, izollt lefutsa miatt
srlkenyebb, fknt a koponyabzis traums srlseiben, az itt nvekv, vagy erre terjed daganat kompresszis hatsa
s a koponyari nyomsfokozds eseteiben. A paresis jellegzetes szemtnete, hogy vzszintes irny oldalra tekintskor az
abdukci, azaz a szemgoly oldalirny mozgsa cskkent mrtk. Plgia esetn az rintett szem konvergens kancsalt
llsban van, s nem mozdul a kzpvonalig sem.
Jellegzetes szemtnetei:
az rintett oldalon befel kancsalt szemllsban ll a szemgoly
az rintett oldal irnyba nzetve kifel tekintsi azaz abdukcis mozgs elmarads
az abdukcis gyengesg irnyba nzetve jelzi a vzszintes skban a legnagyobb mrtk kpeltoldst
neuro-ophthalmologia 289
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
Endocrin myopathia okozta myositis, kvetkezmnyes kontraktra (lsd mg az 5.5.3. szm fejezetben a 334. oldaltl).
Ocularis myasthenia gravis (lsd mg az 5.5.2.3. szm fejezetben a 330. oldaltl).
Irodalom
1. J Arruga et al. Chronic isolated trochlear nerve palsy produced by intracavernous internal carotid artery aneurysm. J Clin Neuroophthalm
1991;11(2):104108.
2. RS Baker et al. Vertical ocular motility disturbance in pseudotumor cerebri. J Clin Neuroophthalm 1985;5:4144.
3. MS Borchert. Priciples and techniques of the examniation of ocular motility and alignment. In:Walsh & Hoyts: Clinical Neuro-Ophthalmology.
(Ed. NR Miller & NJ Newman) Lippincott
4. Williams &Wilkins, 2005;887906.
5. Th Brandt et al. Different types of skew deviation. J Neurol Psychiat 1991;54:549550.
6. Th Brandt et al. Skew deviation with ocular torsion: A vestibular brainstem sign of topographic diagnostic value. Ann Neurol 1993;33:528534.
7. Burde RM et al. Clinical decisions in neuroophthalmology. St Louis Mosby, 1985.
8. PS Calvert. Disorders of neuromuscular Transmission. In:Walsh & Hoyts: Clinical Neuro-Ophthalmology. (Ed. NR Miller & NJ Newman)
Lippincott Williams &Wilkins, 2005.1041-1084.
9. D Cogan. Neurology of the ocular muscles. Ch Thomas, USA, 1956.
10. SL Davis. Modeling Uhthoffs phenomenon in MS patients with internuclear ophthalmoparesis.Neurology, March 25, 2008;70(13_Part_2):10981106.
11. M Dietrich et al. Wallenberg-syndrome: Lateropulsion, cyclorotation and subjective visual vertical in thirty-six patients. Ann Neurol
1992;31:399408.
12. M Dietrich et al. Ocular torsion and tilt of subjective visual vertical use sensitive brainstem signs. Ann Neurol 1993;33:292299.
13. M Dieterich, Th. Brandt. Vestibular syndromes and vertigo. In :Bogousslasky J, L Caplan: Stroke syndomes. Cambridge Univ. Press, 2001;129143.
14. EM Frohman et al. The utility of MRI in suspected MS. Report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American
Academy of Neurology. Neurology 2003;61:602611
15. JR Guy et al. Paraneoplastic downbeating nystagmus (A sign of occult malignancy). J Clin Neuroophthalm 1988;8(4):269272.
16. GM Halmgyi. GM aid coll tonic contraversive ocular tilt reaction due to unilateral meso-diencephalic lesion. Neurology 1990;40:15031509.
290 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
17. Herzau V. Myasthenia gravis. Supplementum of Course of Strabismus and Neuroophthalmology on IXth Congress of the European Society of
Ophthalmology. Brussels, 1992.
18. WM Jay et al. Pseudo-internuclear ophthalmoplegia with downshoot in MG gravis. J Clin Neuroophthalmol 1987;7(2):7476.
19. A Kawasaki. Disorders of pupillary function, accomodation, lacrimation. In:Walsh & Hoyts: Clinical Neuro-Ophthalmology. (Ed. NR Miller
& NJ Newman) Lippincott Williams &Wilkins, 2005. 739-805.
20. Keane JR. Internuclear ophthalmoplegia: unusual causes in 114 of 410 patients. Arch. Neurol. 2005;62(5):7147.
21. Kennard C. The supranuclear control of eye movements. Supplement of IXth EUPO Course. 1992.
22. Kornyi K s mtsa. Az ophthalmoneurolgiai diagnosztika s a szemszeti terpia MG s endocrin ophthalmopathia egyttes
elfordulsakor. Szemszet 1986;123:132138.
23. Ch Pierrot- Deseilligny. Eye movement abnormalities. In :Bogousslasky J, L Caplan: Stroke syndomes. Cambridge Univ. Press, 2001;7686.
24. J C Sargent. Nuclear and infranuclear ocular motility disorders. In:Walsh & Hoyts: Clinical Neuro-Ophthalmology. (Ed. NR Miller & NJ
Newman) Lippincott Williams &Wilkins, 2005;907968.
25. Somlai Judit. Az agytrzsi eredet szemmozgszavarok vizsglatnak j irnyzatai. Ideggygy Szeml 1999;52:56.
26. Szobor A. Myasthenia gravis. Akadmia Kiad, Budapest, 1990.
27. Szobor A et al. Myasthenia gravis: Plasmapheresis kezels hatsa. Ideggygy Szeml 1983;36:385390.
28. Szobor A et al. Myasthenia gravis: thymectomia eredmnye 550 betegen. Orv Hetil 1990;131(46):25192524.
29. DS Zee, DE Newman-Toker. Supranuclear and internuclear ocular motility disorders. In: Walsh & Hoyts: Clinical Neuro-Ophthalmology. (Ed.
NR Miller & NJ Newman) Lippincott Williams & Wilkins, 2005.907968.
neuro-ophthalmologia 291
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
Az agytrzs (AT), mint egy rellloms, tkapcsol llomst jelent a perifris szemmozgat agyidegek s magvai, vala-
mint a legmagasabb rend, azaz krgi, supranuclearis szemmozgat rendszerek kztt. Az agytrzs egyik feladata a konjuglt
szemmozgsok els fok szervezse. Az agytrzsi s a supranuclearis szemmozgsok szablyozsnak legfontosabb anatmiai
s fiziolgiai ismrveirl rszletesen olvashatnak az 5.4. szm fejezetben a 318. oldalakon. Az agytrzsi szemmozgat rendszer
srlsekor a szemmozgsok diszkonjugltt vlnak vzszintes s/vagy fggleges skban. Ezzel egyidejleg a rotatorikus funk-
cik is zavart szenvedhetnek.
Az agytrzs szmos lettani feladata kztt fontos szerepet jtszik a test egyenslyozsi, helyzetvltoztatst szablyoz s ko-
ordinl tevkenysgben. Ez az gynevezett oculovestibularis plyarendszer, ami a vestibularis, azaz a testhelyzetet rzkel
rendszerek, illetve a szemmozgatsrt s a testtartsrt felel vzizmok szablyoz neuronjai kztti koordinci rvn valsul
meg. Ennek kvetkezmnye, hogy az agytrzsi eredet szemmozgszavarok okozta ltspanaszok gyakran trsulnak szdlssel,
jrsbizonytalansggal, illetve a fej s a testhelyzet vltoztatsa ltal kivltott diplopival.
1. bra
Hess-ernys rajzos bra: A perifris s a centrlis szemizomparesisek okoz-
ta kpeltoldsok-diplopik Hess-ernyn. (Fekete vonal a norml szemlls
Hess-ernys kpe, piros vonal a beteg ltal jelzett kpeltolds)
292 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
A szemmozgsok sorn szlelhet klinikai jelek jellegzetessgeit az albbi tblzatban foglaltuk ssze:
Differencildiagnzis
Perifris paresis Centrlis szemizomparesis
nagy kpdiszparci szimmetrikus a kpek eltoldsa
gyorsan szemorvoshoz fordul jl tolerlja, majd neurolgushoz jut
legnagyobb PD-val sem korriglhat PD-val (10 PD alatt)
oki kezels szemizommtt, o horizontlis s/vagy
majd a rezidulis devici PD-val o vertiklis skban korriglhatk
A rotcis zavar nem javthat
*PD=prizma dioptria szemveg-korrekci
Az agytrzsi funkcizavar okozta gynevezett centrlis szemmozgszavarokat a neurolgiai megbetegedsek krben fknt
a cerebrovascularis, a demyelinisatis megbetegeds, vagy a traumk okozta krkpek tneteiknt szlelhetjk. A mindennapi
gyakorlatban egy kisebb lacunaris infarctus vagy plakk (amik MR-vizsglattal sem mindig mutathatk ki) az agytrzsben m-
kdszavart hozhatnak ltre a tbblpcss szemmozgat mechanizmus egy-egy fzisban (pldul egy- vagy ktoldali addukci-
abdukci paresise). Ezzel ellenttben a kiterjedtebb agytrzsi lzik egy- vagy ktoldali teljes tekintsi plgit okoznak.
Didaktikai clbl a szemmozgszavarokat a szerint csoportostjuk, hogy az agytrzs melyik rszn, cranialtl caudalisan halad-
va, mely magassgban srlnek meg a plyarendszerek s alakulnak ki a funkcizavarok. Azon lettani ismeretbl kiindulva,
hogy a pons s a pontovertiklis rgik a horizontlis s a horizonto-vertiklis konjuglt szemmozgsok koordintorai, gy ezen
skokban ltrejv szemmozgszavarok kpezik a horizontlis szemmozgszavarok csoportjt. Ugyanakkor a pontomedullris
rgibl indul s az agytrzs teljes vertikumn thalad gynevezett oculovestibularis plyarendszer anatmiai szubsztrtuma
a vertiklis mozgsoknak, gy ezen plyk srlse okozza a vertiklis sk szemmozgszavar-tpusokat s ezeket egy msik nagy
csoportba sorolhatjuk (lsd a 2. brt).
2. bra
Az agytrzsi eredet szemmozgszavarok topogrfiai lokalizcis csoportjai tblzatban s rajzos brn
neuro-ophthalmologia 293
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
Az agytrzsi eredet funkcizavar okozta konjuglt tekintsi paresis (konjuglt devici) kvetkeztben a beteg nem tud a lzi
irnyba nzni, tbbnyire kiterjedtebb agytrzsi rgit rint folyamat miatt a beteg elnz a bnuls gctl. Ezen tnetcso-
port felteheten azrt szlehet ritkbban a klinikai gyakorlatban, mert kialakulsakor a kiterjedt agytrzsi srls oly slyos
ltalnos kvetkezmnyekkel jr, hogy mellettk a szemtnetek eltrplnek. Leggyakoribb okai az arteria basilaris thrombosisa,
a sclerosis multiplex, a hd gliomja, illetve a Wernicke-fle encephalopathia.
C B D
E A F
G H I
4. bra
Egy bal oldali internuclearis ophthalmoparesis
A: egyenes elretekintskor a bal szem divergens kancsal szemllsa (addukcis paresis) B: felfel tekintskor a bal szem divergens kancsal szemllsa (addukcis
paresis) C: jobbra felfel tekintskor a bal szem addukcis paresise D: balra felfel tekintskor konjuglt szemlls E: vzszintes jobbra tekintskor a bal szem addukcis
paresise F: vzszintes balra tekintskor konjuglt szemlls G: jobbra lefel tekintskor a bal szem addukcis paresise H: fggleges lefel tekintskor a bal szem diver-
gens kancsal szemllsa (addukcis paresis) I: balra lefel tekintskor konjuglt szemlls J: convergentia ksztetskor a bal szem convergentia gyengesge
294 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
Ktoldali INO: Mindkt vzszintes tekintsi irnyba nzetve a beteget az addukcis szemmozgsok paretikusak, zavarta-
lan abdukcis mozgsok mellett, s ha a konvergencia mkdse is rintett vlik, mr egyenes elretekintskor is gynevezett
divergl szemlls lthat. Ezt az angol nyelv szakirodalom WEBINO (Wall-Eyed Bilateral Internuclear Ophthalmoparesis) szind-
rmnak is nevezi, amikor egyenes elretekintskor mindkt szem kifejezett kifel tekint n. divergens kancsal szemllsban van.
Ktoldali abdukcis szemizomparesis: A horizontlis skban kialakul szemmozgszavarok krben az gynevezett ktoldali
abdukcis szemizomparesist egy nem tisztzott etiolgij, tnetknt kzel szimmetrikus, ktoldali abdukcis gyengesgknt
figyelhetjk meg. Felteheten azonos a fentebb emltett inverz internuclearis ophthalmoparesissel.
Leggyakoribb okai:
Brmilyen eredet koponyari nyomsfokozds, ami idben akr meg is elzheti a pangsos papillakp kialakulst.
Gyermekkorban a nervus abducens vagy a nervus facialis agyideg funkcizavarval trsul paresisek agytrzsi gliomra
utalhatnak, aminek minl koraibb felismerse igen fontos a kezels minl gyorsabb megkezdse miatt.
neuro-ophthalmologia 295
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
A hts skla daganatai kzl a gyermekkorban a gyorsan nvekv cerebellaris daganatok koponyari nyomsfokozdst
okozva, mg felnttkorban a IV. agykamra falban lv ependymoma elssorban hnyssal s papillaoedemval trsultan
okozhatnak ktoldali abdukcis paresist is. Igen nehz differencildiagnosztikai problmt jelenthetnek a lassan nv,
kevsb drmai tnetekkel trsul, a hts sklban indul vagy tttbl szrmaz daganatok. Az agytrzs ells felszne
fel emelkedhetnek, s az agyidegek kompresszijhoz vezethetnek pldul a chordomk, cholesteatomk s meningeomk.
Az agytrzsi cerebrovascularis epizdok gyakori jele lehet a ktoldali abdukcis paresis. Leggyakrabban hdi paramedin
infarktus okozza, amely ksbb konjuglt tekintsi paresissel is trsulhat.
tmeneti agytrzsi tneteket okozhat az arteria basilaris atheroscleroticus ectasija, aneurysma, illetve az agytrzs ells
felsznn halad basilaris tortuz lefutsa, ami trfoglal hats is lehet.
A vertiklis tekintsi paresis a fels agytrzsi rgi, azaz a fasciculus longitudinalis medialis (FLM) rostralis rsznek, s a fels
agytrzsben elhelyezked nucleus interstitialis Cajal-mag terletnek, illetve az ezek sszekttetseit biztost plyk funkci-
zavarn alapul. Brandt s Dieterich nagy klinikai s elmleti jelentsg kutatsaibl derlt ki, hogy a mesodiencephalicus s a
paramedian thalamusvidk lzija a konjuglt ciklo-vertiklis szemmozgsokat integrl mechanizmusok srlshez vezethet.
A vertiklis skban jelentkez agytrzsi szemmozgszavarok etiopatomechanizmusban rszben az extrapyramidalis mozga-
trendszer megbetegedseit, msrszt a cerebrovascularis megbetegedseket s kisebb hnyadban a kzpvonali kompresszis
folyamatokat szlelhetjk.
296 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
A C
7. bra
A: A fiziolgis vestibulo-ocularis reflex (VOR) egy kompenzatorikus szemmozgsreflex mechanizmusa a fej oldalra billentsekor, n. billens-tilt mechanizmus
B: A kros VOR mechanizmus kvetkezmnyei: egy ocularis tilt mechanizmus zavara okozta kros fejbillents C: Ugyanezen beteg egyenes elretekintskor (fejt
visszabillentve: ferde szem elcsszs, skew deviation)
A vestibulo-ocularis reflex (VOR) srlse (lsd a 7. brt) ezen sszetett funkcisorozat felborulst, a kompenzl trekvsek s
mkdsi deficitek egy jellegzetes tnethrmast hozza ltre. Ezeket a kros (tilt, azaz billentett) fejtartssal, s a szemek egyidej
kros, kompenzl szemmozgsval kialakult jeleket a nemzetkzi szakirodalom ocularis tilt reaction (OTR) elnevezssel illette.
B C
8. bra
Ferde elcsszs (skew deviation) s ktoldali internuclearis ophthalmoparesis (INO). A: Egyenes elretekints: szimmetrikus ferde elcsszs: jobb szem magasabb, bal
szem mlyebb szemllsa. B s C: Jobbra-fel s balra-felfel nzetskor: ktoldali internuclearis ophthalmoparesis (INO) okozta addukcis, azaz befel nzs cskkense
9. bra
A szimmetrikus ferde szemlls elcsszsa, n. skew deviation (SD) hrom tpusa
(4.sz. irodalom: Th. Brandt: The different types of skew deviation. J Neurol. Psych. 1991;54:549-550/)
neuro-ophthalmologia 297
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
Az els tpus esetn a flkrs vjratok megbetegedse (Tullio-jelensg) kvetkeztben mindkt szem magasabb lls, de eltr
mrtkben. A msodik tpus, amikor csak az egyik szem magasabb llsa lthat egyenes elretekintskor a vestibularis magvak
vagy plyk, illetve az agytrzs nyltveli lzijakor. A leggyakoribb, a harmadik tpusban a mesodiencephalicus terletek
mkdsi zavara miatt az egyik szem magasabb, a msik mlyebb lls.
M. Dieterich s Th. Brandt professzorok nagy betegszm, cerebrovascularis-agytrzsi stroke betegeknl vgzett megfigyelseik
egyik legfontosabb konklzija a lokalizcis diagnosztikban nyjtott nagy segtsget.
Ha a VOR lzija ipsilateralisan jelentkezik: a VOR plya pontomedullarisan srlt
A kontralateralis VOR tnethrmas: VOR plya pontomesencephalicus szakaszon srlt meg.
Az agytrzsi funkcizavar okozta szemmozgszavarok tipizlsa nem azrt fontos, hogy egy jabb lacunaris infarktust
vagy demyelinisatio okozta lzit mutassunk ki, hiszen ezek kezelse megegyezik az alapbetegsg terpijval. A centrlis
szemmozgszavarok topogrfiai megkzeltse s tpusuk megllaptsa differencildiagnosztikai szempontbl fontos, mivel
bizonyos szemmozgszavarok jellegzetesek az egyes tnetegyttesekben. Pldul az internuclearis ophthalmoparesis fknt
sclerosis multiplex szemtnete 40 ves kor alatt, mg a Parinaud-szindrmt leggyakrabban az agytrzset is kompriml,
kzpvonali trfoglal folyamat rszeknt figyelhetjk meg, teht etiolgiaspecifikusak. Egyidejleg a szemmozgszavar
szmszer mrsvel a kezels hatkonysga is objektvebben megbecslhet.
Irodalom
1. J Arruga et al. Chronic isolated trochlear nerve palsy produced by intracavernous internal carotid artery aneurysm. J Clin Neuroophthalm
1991;11(2):104108.
2. RS Baker et al. Vertical ocular motility disturbance in pseudotumor cerebri. J Clin Neuroophthalm 1985;5:4144.
3. MS Borchert. Priciples and techniques of the examniation of ocular motility and alignment. In:Walsh & Hoyts: Clinical Neuro-Ophthalmology.
(Ed. NR Miller & NJ Newman) Lippincott Williams & Wilkins, 2005;887906.
4. Th Brandt et al. Different types of skew deviation. J Neurol Psychiat 1991;54:549550.
5. Th Brandt et al. Skew deviation with ocular torsion: A vestibular brainstem sign of topographic diagnostic value. Ann Neurol 1993;33:528534.
6. Burde RM et al. Clinical decisions in neuroophthalmology. St Louis Mosby, 1985.
7. PS Calvert. Disorders of neuromuscular Transmission. In:Walsh & Hoyts: Clinical Neuro-Ophthalmology. (Ed. NR Miller & NJ Newman)
Lippincott Williams &Wilkins, 2005.1041-1084.
8. D Cogan. Neurology of the ocular muscles. Ch Thomas, USA, 1956.
298 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
9. SL Davis. Modeling Uhthoff's phenomenon in MS patients with internuclear ophthalmoparesis.Neurology, March 25, 2008;70(13_Part_2):10981106.
10. M Dietrich et al. Wallenberg-syndrome: Lateropulsion, cyclorotation and subjective visual vertical in thirty-six patients. Ann Neurol
1992;31:399408.
11. M Dietrich et al. Ocular torsion and tilt of subjective visual vertical use sensitive brainstem signs. Ann Neurol 1993;33:292299.
12. M Dieterich, Th. Brandt. Vestibular syndromes and vertigo. In :Bogousslasky J, L Caplan: Stroke syndomes. Cambridge Univ. Press, 2001;129143.
13. EM Frohman et al. The utility of MRI in suspected MS. Report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American
Academy of Neurology. Neurology 2003;61:602611
14. JR Guy et al. Paraneoplastic downbeating nystagmus (A sign of occult malignancy). J Clin Neuroophthalm 1988;8(4):269272.
15. GM Halmgyi. GM aid coll tonic contraversive ocular tilt reaction due to unilateral meso-diencephalic lesion. Neurology 1990;40:15031509.
16. Herzau V. Myasthenia gravis. Supplementum of Course of Strabismus and Neuroophthalmology on IXth Congress of the European Society of
Ophthalmology. Brussels, 1992.
17. WM Jay et al. Pseudo-internuclear ophthalmoplegia with downshoot in MG gravis. J Clin Neuroophthalmol 1987;7(2):7476.
18. A Kawasaki. Disorders of pupillary function, accomodation, lacrimation. In:Walsh & Hoyts: Clinical Neuro-Ophthalmology. (Ed. NR Miller
& NJ Newman) Lippincott Williams &Wilkins, 2005. 739-805.
19. Keane JR. Internuclear ophthalmoplegia: unusual causes in 114 of 410 patients. Arch. Neurol. 2005;62(5):7147.
20. Kennard C. The supranuclear control of eye movements. Supplement of IXth EUPO Course. 1992.
21. Kornyi K s mtsa. Az ophthalmoneurolgiai diagnosztika s a szemszeti terpia MG s endocrin ophthalmopathia egyttes elfordulsakor.
Szemszet 1986;123:132138.
22. Ch Pierrot- Deseilligny. Eye movement abnormalities. In :Bogousslasky J, L Caplan: Stroke syndomes. Cambridge Univ. Press, 2001;7686.
23. J C Sargent. Nuclear and infranuclear ocular motility disorders. In:Walsh & Hoyts: Clinical Neuro-Ophthalmology. (Ed. NR Miller & NJ
Newman) Lippincott Williams &Wilkins, 2005;907968.
24. Somlai Judit. Az agytrzsi eredet szemmozgszavarok vizsglatnak j irnyzatai. Ideggygy Szeml 1999;52:56.
25. Szobor A. Myasthenia gravis. Akadmia Kiad, Budapest, 1990.
26. Szobor A et al. Myasthenia gravis: Plasmapheresis kezels hatsa. Ideggygy Szeml 1983;36:385390.
27. Szobor A et al. Myasthenia gravis: thymectomia eredmnye 550 betegen. Orv Hetil 1990;131(46):25192524.
28. DS Zee, DE Newman-Toker. Supranuclear and internuclear ocular motility disorders. In: Walsh & Hoyts: Clinical Neuro-Ophthalmology. (Ed.
NR Miller & NJ Newman) Lippincott Williams & Wilkins, 2005.907968.
neuro-ophthalmologia 299
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
SZIRMAI GNES
Tbb betegsgben az otoneurolgiai vizsglat perifris vesztibulris lzit igazol, ezek tbbsge a fl-orr-ggszet trgykrbe
tartozik. A perifris krosodsok tbbsgben a nystagmus harmonikus tnetcsoport rszeknt jelentkezik. ltalban a kalo-
rikus ingerlskor vjratparzist ltunk, azaz az egyik fl mind hideggel, mind meleggel cskkenten ingerelhet. Kivtel ez all
a BPPV (Benign Paroxysmal Positioning Vertigo), amely tpusos pozicionlis nystagmust eredmnyez. A differencildiagnzis
a ksr tnetek, illetve a szdlses roham idtartama alapjn lehetsges (1. bra).
A perifris krosodsokban a kalorikus ingerls lelete vltozatos kpet mutat a teljes kiesstl az enyhe mkdscskkensig.
Az akut szakaszban a spontn nystagmus miatt a kalorikus reakci kiss nehezen tlhet meg. A heveny szak elmltval jl
szlelhet az vjratparzis. A meleginger utn a beteg oldalon marad a spontn nystagmus, az p oldalon a spontn nystagmus
kiss felersdik a normlis ingerelhetsg kvetkeztben. Az p oldalon a hideg inger megfordtja vagy meglltja a spontn
nystagmust. A spontn nystagmus miatt az p oldal kalorikus ingerelhetsge sok esetben nehezen tlhet meg (2. bra).
A perifris krosodsok kztt
neuro-ophthalmologiai szempont-
Szdlses Fej helyzetnek bl is specilis helyet foglal el
Betegsg rohamok vltoztatsa Flfolys Hallsromls
hossza befolysolja az vjratok canalolithiasisa vagy
cupulolithiasisa, azaz a BPPV. Attl
Menire-betegsg rk nem nincs vltoz
fggen, hogy melyik vjrat betegs-
Neuronitis vestibularis napok nem nincs nincs grl van sz, a kivltd nystagmus
Labyrinthitis percek nem van fokozd tbbfle lehet. Termszetesen szabad
Vestib. schwannoma hetek nem nincs fokozd szemmel nagyon nehz elemezni eze-
Ictus cochlearis napok/nincs nem nincs hirtelen ket a nystagmusformkat, igazn jl
videonisztagmogrfival lthatk.
BPPV msodpercek igen nincs nincs
A mindennapi gyakorlatban a vltoza-
1. bra tos nystagmusok jelents differencil-
Perifris szdlsek differencildiagnosztikja diagnosztikai problmt jelentenek.
300 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
Vesztibulospinlis prbk 0 0
Jobb meleg 0
Bal meleg
Jobb hideg 0
Bal hideg ,0
2. bra
Vesztibulris lzik rtkelse a kalorikus nistagmus alapjn (jobboldali lzi esetn). Magyarzat: a nyilak irnya a beteggel szemben ll helyzetben rtelmezhet
(mintha szemben llnnk vele)
A leggyakoribb a hts vjrat BPPV-je (90% feletti elforduls), a tbbi jval 10%
alatt marad. A hts flkrs vjrat canalithiasisa esetn az otolithszemcsk a hts
flkrs vjrat legals pontjn helyezkednek el. Az vjratban DixHallpike-manver
alatt ampullofuglis ramls jn ltre, melyet a gravitci kiss mdost. Az ered-
mny: a betegsggel azonos oldali szemen a nystagmus kifel rotl, felfel irnyul
vertiklis komponenssel, az ellenoldali szemen a nystagmus felfel-kifel irnyul.
Ez a leggyakoribb tpus BPPV (3. bra). A tbbi vjrat betegsge esetn ms jelleg
nystagmusok lthatk, ez nha jelents diagnosztikai nehzsget okozhat.
neuro-ophthalmologia 301
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
vesztibulris ingerelhetsg cskkense is szlelhet lehet. Az elklntsben segthet az ellenoldali tekintsirny nystagmus,
s az a megfigyels, hogy az vjratparzis inkomplett, azaz mrtke (kalorikus ingerlskor) kevsb slyos, mint a perifris lzi
esetn. Fknt a medilis, kisebb mrtkben a laterlis vesztibulris mag krosodsa okozza.
Mivel a spontn tnetek vizsglatakor gyakran lthatk harmonikus tnetcsoportra emlkeztet tnetek, ebben a krosods-
csoportban nagy jelentsgek a rszletes vesztibulris provokcis vizsglatok.
Ltszavarok s szdls
Mit vr az otoneurolgus a szemszeti vizsglattl?
Bizonyos szemszeti betegsgekben a vizulis afferentci zavara miatt szdlses panaszok jelentkeznek.
Ketts ltst okoz szemszeti betegsgekben (szemizomparzisek, orbitatraumk, mioptik, gyulladsok) s szemtneteket
okoz idegrendszeri betegsgekben (internukleris oftalmoplgia, vertiklis tekintsi bnuls) gyakran panaszol szdlst a
beteg. Nem megfelel szemveg esetn, ha a kt szem kztt 4 dioptrinl nagyobb klnbsg van, a szdls kifejezett lehet.
A lts nagyon fontos annak elklntsben, hogy a beteg nmaga mozog, vagy a krnyezete mozog. A ltssrlt beteg
letben a vizulis afferentci hinya nagyon jl kompenzlhat tanulsi folyamattal, azonban egyenslya lnyegesen
bizonytalanabb, akkor is, ha nincs szdlses panasza. Jl lthat ez a mozg jrmvn ll vak ember mozgsn. A jrm
rzkdsa a proprioceptv rzkelst krostja, gy a nem lt embernek a testhelyzet rzkelsre csak a vesztibulris
rendszer marad (radsul a jrm mozog, gy endolimfa mozgst vlthat ki). Klinikai tapasztalat, hogy a vak embert sjt
vesztibulris betegsg sokkal lassabban s nehezebben gygyul, mint ugyanaz a vesztibulris betegsg a lt ember esetben.
Bizonyos nystagmusformk szlelsekor a szemsz kldi a beteget otoneurolgiai vizsglatra, azonban gyakrabban fordul el a
fordtott helyzet, mivel a szdl beteg kivizsglsi algoritmusban minden esetben szerepel a szemszeti vizsglat. A vizsglattl
az otoneurolgus az albbi krdsekre keres vlaszt:
302 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
Nincs-e a betegnek olyan szemszeti elvltozsa, amely a szdlses panaszokat, bizonytalansgrzst magyarzza (lts-
lessg-cskkens, lttrkiess)?
Nincs-e olyan betegsge, amely a nystagmust okozhatja vagy befolysolja, pldul rejtett kancsalsg?
Nincs-e pangs a szemfenken? Esetleges pangsos papilla megfelel klinikum esetn kisagy-hd szgleti daganatra, vagy egyb
intracranialis trszkletre utalhat! Intracranialis trszklet esetn a vesztibulris provokcis vizsglatok ellenjavalltak!
Milyen llapotban vannak a szemfenki erek (pldul kezeletlen magas vrnyomsra, cukorbetegsgre derlhet fny).
A szemfenki erek llapotbl kvetkeztethetnk az agyi erek llapotra.
Centrlis vesztibulris mkdszavar esetn: milyen a szemmozgszavar jellege neuro-ophthalmologiai szempontbl?
Irodalom
1. Brandt Th. Vertigo (Its multisensory Syndromes ). Springer-Verlag, London, 2000.
2. Szirmai s mtsai. Tapasztalataink az ICS Chartr ENG computeres electronystagmograph hasznlatval. Fl-orr-ggegygy 1998; 44:4955.
3. Szirmai . Szdls (Hziorvosls aktulis krdsi sorozat). Therapia Kiad, Budapest, 2002.
4. Szirmai . Az egyenslyzavarok differencildiagnosztikja s terpija. Semmelweis Kiad, Budapest, 2006.
neuro-ophthalmologia 303
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
GERBY GYRGY
A hypnoid tudatzavarok (somnolentia, sopor, coma) diagnosztikjban a pupillas a kls szemmozgatizom-tnetek jelents lo-
kalizcis segtsget adhatnak. Idbeni vltozsuk a folyamat alakulsnak irnyt a javulst vagy romlst, illetve a stagnlst
is jelzi. Ennek kiemelked jelentsge van minden olyan helyzetben, amelyben a kpalkot eljrsok vagy nem vehetk azonnal
ignybe, vagy azoktl az adott krfolyamatban nem is vrhat morfolgiai informci. A comban lv beteg tneteinek szlelse
s helyes rtelmezse segt az alkalmazand eszkzs vizsglatok szakmailag logikus s/vagy gazdasgos megvlasztsban, sor-
rendisgk meghatrozsban. A beteg kielgt egyttmkdsnek hinya nem teszi indokoltt azt a knyelmes gyakorlatot,
amely a szemmozgsok nem vizsglhatk ismert krrajzi bejegyzsben tkrzdik, hanem igenis szksges, hogy a helyzetnek
megfelel vizsglati technikt alkalmazzuk, vagyis az akaratlagos vezetett s az gynevezett kommando szemmozgsok
helyett a reflexes szemmozgsokat vizsgljuk.
A kls szemmozgat s a pupillomotoros innervatio idegi szerkezetei a krgi terletektl a hdig, a kzponti idegrendszer tbb
szintjn t hzdnak s az agytrzsben a tudati bersget fenntart struktrk kzvetlen kzelben helyezkednek el, tovbb
perifris rszk egyes szakaszai is intracranialis lefutsak. Ez az anatmiai elrendezds magyarzza, hogy a kt rendszer
rszrl megnyilvnul tnetek soporosus-coms betegben is lokalizcis rtkek, legalbb is az rintett idegrendszeri szint
meghatrozsban.
E rvid fejezet csupn a gyakorlatilag legfontosabb tnetek s rtelmezsk lersra szortkozik, mellzve az anatmiai s
patofiziolgiai rszleteket, amelyek egybknt mg az elbbi tbb vonatkozsban nem is teljesen tisztzottak. (Az rdekld
tovbbi tjkozdst szolglja az ajnlott irodalom.) A tnetek lokalizcis rtkknl jval kevsb megbzhatan utalnak
az etiolgira, gy esetenknt csupn zrjelben szerepelnek a 1eggyakoribb krokok, azok valsznsgi sorrendjben.
PUPILLATNETEK COMBAN
A pupillomotoros plya mkdsnek vizsglatval kln fejezet foglalkozik, gy csak a coms betegek vizsglatban fontos
szempontokra trnk ki, hangslyozva a pupillomotoros s a kls szemmozgat tnetek egyttes, sszefggsket elemz
rtkelsnek fontossgt (1. tblzat).
A pupilla aktulis tgassgt a szimpatikus (tgt) s paraszimpatikus (szkt) hats egymshoz viszonytott egyenslya, vagy
tlslya hatrozza meg. Az egyik hats anatmiai vagy farmakolgiai felfggesztse, a msik irny tnusos innervatio ellen-
slyozatlansga rvn, nagymrtk mydriasist, vagy miosist eredmnyez. Comban a spontn pupillanagysg s alak mellett
a fnyrea kci s a ciliospinalis reflex vizsglhat. A renyhe reakcik rzkelshez clszer kellen ers fnyforrst s lupt
hasznlni. Erre pldul szimpatikus laesio kvetkeztben nagyon szk pupilla-, vagy metabolikus (farmakon) hatsra kialakult
miosis vizsglatakor kell szmtani. A felletes vizsglattal hinyznak vlt fnyreakci hibs lokalizcis kvetkeztetsre vezethet.
Az ber szemlyek ciliospinalis reflexe kevsb rzkelhet, mint az alvk s comsok. Ezen llapotokban jobban lthat az tme-
neti pupillatgulat, ami az arc vagy a trzs fels rszn alkalmazott nociceptiv ingerre kvetkezik be. Meglte soporosus, felsznesebb
1. tblzat.
A pupillatnetek s a vestibuloocularis reflex hypo- s areaktv llapotokban
304 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
comban lv beteg szimpatikus plyinak funkcikpessgt mutatja. Mivel a fjdalmi afferens s a pupillatgt szimpatikus efferens
plya kzti kapcsolat valsznleg spinalis szinten van, a reflex nem megbzhat az als agytrzsi mkdsek vizsglatban.
A hypothalamus laesija (ischaemia, vrzs, tumor), fleg a hts s ventrolateralis rsz srlse, azonos oldali pupillaszkletet
eredmnyez. A rendszerint trsul hemianhydrosis kiterjed az egsz azonos oldali testflre s rendszerint van azonos oldali ptosis
is. (Differencildiagnzis: cervicalis szimpatikus laesiban az anhydrosis csak az arcra, a nyakra s a fels vgtagra terjed ki).
Ha a hypothalamicus krosods mellett, amely centrlis Horner-szindrmt okoz, kiterjedtebb laesiban ellenoldali hemiplegia is
van, a szindrma diencephalis keresztezett tnetcsoportnak is tekinthet. (A leszll centrlis szimpatikus plya nem keresztezdik.)
Mivel a Horner-szindrma nha az arteria carotis interna elzrdshoz is trsul, keletkezsben egyesek perifris okot, az r
perivascularis hvelyben fut postganglionaris rostok ischaemis srlst tteleztk fel. Tekintve, hogy tnetmentes carotis-
elzrdsban nincsen Horner-szindrma sem, ugyanakkor ms eredet hypothalamus laesikban arnylag gyakran fordul el,
a hypot halamus kzvetlen krosodsa a valsznbb mag yarzat carotis-elzrds esetben is.
A floldali Horner-szindrma (vagy csupn a szkebb pupilla) szlelse mlyl tudatzavarban azrt is fontos, mert els jele lehet
a kezdd transtentorialis herniatinak. Supratentorialis trfoglals hatsra bekvetkez, szekunder diencephalis mkdsza-
varban ltalban ktoldali a pupillaszklet, de a pupilla fnyreakcija ekkor is megtartott.
A mesencephalont rint, dorsalis praetectalis, tectalis laesikban (transtentorialis herniatio, tumor, vrzs, lgyuls) megszakad a
fnyreflex plyja, de az akkomodci esetenknt megmaradhat. A kzepes tgassg vagy alig tgabb pupilla (pupillk) szablyos
alak, fnymerev, de nagysga kiss vltakozhat s hippust is mutathat, valamint a ciliospinalis reflex is megtartott.
Kis mret tectalis laesik is involvlhatjk a periaqueaductalis formatio reticularist, comt eredmnyezve. Igy a fenti pupilla-
tnetek a comt okoz laesio lokalizcijban jelentsek.
A mesencephalis laesik (transtentorialis hern iatio, tumor, vrzs, ischaemia) rendszerint egyszerre okoznak paraszimpatikus
s szimpatikus rostkrosodst. Ilyenkor a pupillk kzepes tgassgak, kiss szablytalanok, nem egyenlek s fnymerevek.
A III. agyidegeket magjuk s az agy trzsbl val kilpsk kzt krost folyamatok nagyfok pupillatgulattal s kls
szemizombnulsokkal jrnak. A ms eredet, rendszerint floldali perifris oculomotorius bnulsoktl eltren ltalban
ktoldaliak.
A hdkrosodsokban (vrzs, lgyuls) mindkt leszll szimpatikus plya srlse kvetkeztben mindkt pupilla szk. Egyes v-
lemnyek szerint bizonyos esetekben ezt egyidej, paraszimpatikus izgalom is fokozza (pontinvrzs mint irritatv laesio). Ilyenkor
a fnyreflex megtartottsga nehezen szlelhet, illetve a maximlis constrictio miatt ltszlag hinyozhat is (thegynyi pupilla).
A lateralis nyltveli s ventrolateralis nyaki gerincvel krosodsok (ischaemis vascularis laesik, pldul Wallenberg-szindrma)
azonos oldali Horner-tnetcsoportot okoznak, amely mellett a fnyreflex megtartott marad. (Ezek tpusos esetben tudatzavart mr
nem okoznak.)
Perifris krosodsok egyarnt rinthetik a
szimpatikus s a paraszimpatikus rendszert.
Uncus herniatiban (lateralis, temporalis tr-
foglalsok) a nervus oculomotorius a tentorium
lhez vagy az arteria cerebri posteriorhoz nyo-
mdik. A pupillomotoros paraszimpatikus ros-
tok valszinleg felsznesebb helyzetk kvet-
keztben rzkenyebbek a kompresszira, gy a
pupillatgulat (mydriasis) gyakran megelzi a
kls szemmozgat bnulst.
Metabolikus rtalmak, belertve a gygyszerha-
tsokat s egyb exogn toxikus rtalmakat is a
gyakorlatban elfordul hypnoid tudatzavarok
nagyobb rszrt felelsek, s a pupillk llapott
is befolysoljk. Klnbsgek szlelhetk azon
ban a metabolikus encephalopathiak s a struk-
turlis laesik okozta comk pupillatneti kzt.
Mivel a pupillomotoros plyk arnylag ke-
vsb rzkenyek a metabolikus hatsokkal
szemben, a fnyreakci, ha renyhn is, de ki-
vlthat marad szinte a praeterminalis lla- 1. bra
potig, mikzben a mesencephalon destruktv 1. Metabolikus encephalopathikban a pupillk ltalban a kzepesnl szkebbek, fnyre reaglk.
(E szablyszersgtl val eltrseket lsd a szvegben.)
folyamataiban kialszik a fnyreflex. Ezrt a 2. Diencephalis laesio vagy funkcicskkens: szkebb pupillk, fnyre reaglnak.
fnyreflex meglte vagy hinya a legfontosabb 3. N. oculomotorius laesio (gyakran floldali; uncus herniatio): tg, fnyre nem reagl pupilla.
4. Mesencephalis laesio: kzepes tgassg, fnyre nem reagl pupillk.
klinikai jele a metabolikus s a strukturlis
5. Pontin krosods: igen szk (thegynyi) pupillk, amelyek ltszlag fnyre nem reaglnak.
laesival kapcsolatos coma elklntsnek. 6. Mesencephalon tectum laesio: tgabb, fnymerev pupillk, esetleg hippus.
neuro-ophthalmologia 305
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
Vagyis az a beteg, aki slyos mesencephalicus funkcizavar jeleit mutatja (mly coma, megfelel motoros tnetek, lgzsi minta),
de a pupillinak reakcija megtartott, metabolikus ok comban van.
Nhny differencildiagnosztikai nehzsg, illetve kivtel persze nem kerlheti el a figyelmnket.
Az antikolinerg szerek, fleg nagyobb adag atropin, scopolamin tudatzavart (delirium vagy sopor), a pupillk kitgulst s a
fnyreakci renyhesgt vagy hinyt okozhatjk. A paraszimpatikus denervatio miatti tg pupilla pilocarpin cseppentsvel
szkthet, mg az atropin hatsra ltrejv nem. Ha a coma glutethimid (Noxyron) intoxikci kvetkezmnye, a pupillk
kzepesen vagy annl kiss tgabbak s enyhe anisocoria mellett hinyozhat a fnyreakci, ami itt nem jelent rossz prognzist.
Opitok (morphin, heroin) hatsra a pupillk thegynyire szklnek, ami hasonl a ponsvrzsekben tallhat igen szk pupil-
lkhoz. A fnyreakci megtartottsga opithatsban is nehezen mutathat ki (ers fny, nagyt!).
Hypothermiban is fnymerevek lehetnek a pupillk. Barbiturtmrgezsben, ha a pupillk fnyre mr nem reaglnak, a mrgezett
rendszerint jelentsen hypotensiv is, s spontn lgzse is lellt.
Anoxiban s ischaemiban (szvmeglls, fullads) a pupillk kitgulnak s fnyre nem reaglnak. Ha ez nhny percnl tovbb
tart, gy slyos, ltalban irreverzibilis agykrosods trtnt. Az a resuscitatio viszont, amelynek sorn a pupillareakcik hamar
visszatrnek, rendszerint eredmnyes.
A pupillatneteket s azok esetleges vltozsait elfedhetik a mydriaticumok, ezrt, ha csak lehet, tudatzavarban szenved beteg
vizsglata s szlelse sorn ilyeneket ne alkalmazzunk. Ha mgis elkerlhetetlen a tgts, azt rvid hats szerrel vgezzk.
A pupillatnetek sszefoglalsa az 1. tblzatban s az 1. brn tallhat.
A kls szemmozgat rendszer vizsglata a szemhj s szemgolyk nyugalmi helyzetnek, spontn mozgsainak szlelsbl, majd
a reflexes szem- s szemhjmozgsok megfigyelsbl tevdik ssze. A coms llapotok legtbbjben a szemhjak zrtak (ettl
eltr a viselkedsk krnikus coms s comaszer llapotokban: apalliumos szindrma, az gynevezett locked-in syndrome).
Passzv szemnyits sorn rzkelhet az aktulis tnus. Jelents ellenlls a nyitsi ksrletnl s gyors zrs a reflexes
blepharospasmust kivve akaratlagos innervatira, az areaktv llapot pszichogn voltra utal. Valdi tudatzavarban a passzv
nyits utn elengedett szemhjak fokozatosan zrdnak, ami gyakorlatilag utnozhatatlan. A tnustalansg s a fokozatos zr-
ds elmaradsa facialis paresisre utal. Egy- vagy ktoldali ptosis fltekei laesik kvetkezmnye is lehet, s ilyenkor a hemiparesis
oldaln lthat, vagy azon a kifejezettebb. Az agytrzsi laesikban a ptosis Horner-szindrma rszeknt szlelhet. Ismertettek
olyan eseteket, amelyekben a coma sorn a szemrs a fels szemhj tnusos retractija kvetkeztben tartsan nyitott volt.
Ha akr spontn, akr optikai ingerre (ers fny, a szem fel kzelt mozgs) pislogs szlelhet, az a pontin formatio reticularis
funkcikpessgt jelzi, optikai ingerls esetben a szenzoros afferens plyt is. A pislogs floldali elmaradsa a nervus facialis
paresist valsznsti, mg a ktoldali az agytrzsi reticularis llomny strukturlis laesijt vagy metabolikus depresszijt.
Eszmletlen betegben a corneareflex kivltshoz a szoksosnl ersebb stimulus szksges. Szimmetrikus szemhjzrs sorn
a bulbusok felfel fordulsa (Bell-tnet) az oculomotorius s a facialis mag kzti plyk mkdkpessgt bizonytja. Nem vlthat
ki a Bell-jelensg a pons kzps szintjtl felfel es laesikban. Ilyenkor a cornea izgatsra a mandibula az ellenkez oldal fel
mozdulhat el; ez a corneopterygoidalis reflex. Ha csak a szemek felfel fordulsa vlthat ki, de a szemhj zrsa elmarad, a facialis
mag, vagy az ideg srlt.
Azokban a comkban, amelyekben a kls szemmozgat mechanizmus nem srlt, a beteg szemei konjugltan elre tekin-
tenek, vagy kiss divergl llsban vannak, valsznleg az sszes szemizom egyidej s egyenl mrtk elernyedsnek
kvetkezmnyeknt. A 15-osnl nag yobb divergencia vagy a comtl fggetlen, mr elzleg fennllt, divergens strabismus
vagy oculomotorius laesio kvetkezmnye. Az elkln ts a reflexes szemmozgsok alapjn lehetsges (lsd ksbb).
Intakt kls szemmozgat-beidegzs mellett is gyakori a bulbusok sz mozgsa. Ez rendszertelen, vltoz irny, ltalban
horizontlis, lass kitrsekbl ll, amelyek sorn a szemek konjugltak vagy diszkonjugltak. (Az sz szemmozgsok szlelse
pszichogn areaktv llapot felismersben is hasznos, mivel azok akaratlagosan nem utnozhatk.)
Ha sz szemmozgsok vannak, rendszerint lnkek a cephalo-ocularis reflexek is. A coma mlylsvel az sz szemmozgsok meg-
sznnek. A periodikusan alternl, gynevezett pingpongtekints a horizontlis skban, a kt szli helyzet kzt nhny msodpercen-
knt vltoz, konjuglt tekintst jelent. Klnbz laesikban szleltk, pldul bilateralis fltekei infarctus, cerebellaris (vermis) vrzs,
azonban gy tnik, hogy megjelense nem ktdik agytrzsi laesihoz, gy egyesek az sz szemmozgsok egy vltozatnak tekintik.
Nystagmus szoros rtelmben vve nagyon ritka comban, ugyanis a kompenzcis gyors komponens ltrejtthez
szksges vestibuloo cularis-corticalis interakcibl rtelemszeren hinyzanak a krgi befolysok. Megjelenhet azonban
nhny, nystagmusszer, spontn szemmozgs, amelyeknek lokldiagnosztikai jelentsgk is lehet.
A retractoros nystagmus a szemgolynak htrafel, az orbitba irnyul, nem ritmikus rngsait jelenti. ltalban mesencephalis
tegmentalis laesiknl fordul el. Felttelezik, hogy a corticomesencephalis eredet inhibitoros hatsok felf ggesztdse kvet-
keztben jn ltre a hat szemizom egyidej kontrakcija. Brmelyik magjnak stimullsra mind a hat szemizom egyidejleg
kontrahldik, s erre elektromiogrfis bizonytk is van.
306 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
A konvergencianystagmusban a szemek lass divergencijt gyors, konvergens rnduls kveti. Megfigyeltk, hogy vltakozva is
jelentkezhet a retractoros nystagmussal, ez mesencephalis laesira utal.
A magyarra nehezen fordthat ocular bobbing olyan visszatr, sorozatokban jelentkez, lefel irnyul, 5-30 sec-knt je-
lentkez gyors, a kiindulsi helyzetbe lassan visszatr, rendszerint konjuglt szemmozgst jelent, amely vestibularis ingerrel
(kalorizls) nem befolysolhat. Rendszerint als pontin destruktv laesio (hypertensio okozta vrzs, aneurysma ruptura,
agyi infarctus, nha encephalitis) tnete, de lertk tvoli folyamatok okozta transtentorialis herniatiban, s cerebellaris vrzs
okozta agytrzsi kompressziban, anoxiban (szvmeglls ), st ritkn slyos metabolikus encephalopathiban is.
Elklntend az ocularis myoclonustl, a lefel irnyul (downbeat) nystagmustl, a lefel irnyul konjuglt deviatitl s
a locked in syndrom-ban (ventralis pons laesio) esetleg akaratlagosan egyedl lehetsges vertiklis szemmozgsoktl.
Nystagmoid rngs az egyik szemen lehet horizontlis, vertiklis vagy rotatoros, szablytalan (aritmis) s rendszerint pontin
krosods jele. Nha szablytalan, rotatoros s vertiklis lass mozgsok a kt szemen vltakozva (alternlva) jelentkeznek:
a lefel kitr bulbus kifel is rotldik, mg a felfel elmozdul befel. A jelensg hasonl, de nem azonos a comban egyb-
knt is ritkn elfordul see-saw nystagmussal.
A konjuglt tekints zavarai szinte mindig strukturlis laesik kvetkezmnyeknt jnnek ltre. A leggyakoribb formjuk
az oldalra tekints paresise, amely a legtbb esetben destruktv laesio kvetkezmnye. Metabolikus zavarok s kompresszik
(supratentorialis tmegeltoldsok) ugyanis ltalban nem floldali krosodst okoznak a konjuglt tekintsi mechanizmus
supranuclearis szakaszn. Ez utbbi hirtelen megszakadsa (hemisphaerialis vrzs, lgyuls) az p oldali innervatio ellenslyo-
zatlansga kvetkeztben feltve, hogy az agytrzsi szemmozgat szerkezetek pek konjuglt devicit eredmnyez. A leszll
supranuclearis plya keresztezdse kvetkeztben a devici a laesio oldala fel irnyul (a beteg nzi a gct) . E tekintsi
paretikus konjuglt deviatival ellenttes, a gc oldaltl elfel irnyul konjuglt devici jhet ltre a frontlis tekintsmezt in-
volvl epilepszis aktivits kvetkeztben. Ilyenkor a bulbusok devicija nem tnusos, hanem nystagmoid, illetve clonusszer
rngsokat mutat. Az akut laesik kzl legink bb vrzsek esetben fordul el, s legfeljebb egy-kt rig tart, majd tmegy
a paretikus gc fel tekint konjuglt deviciba. Krnikus epilepszis betegben csupn a roham idejn ll fenn s utna
a postictalis paresisekkel analg mdon ugyancsak rvid idre mehet t ml, ipsiversiv, konjuglt deviciba.
A supranuclearis rostokat keresztezdsk alatti szintben, az abducens mag rgijban krost folyamatok szintn tekintsparesist
eredmnyeznek. A fltekei folyamatok okozta konjuglt dev icival ellenttben ez a gctl elfel irnyul. (Ha van hemiparesis is,
gy a beteg a bnult oldalt nzi). A devici ltalban kisebb, mint fltekei laesiban, de a szemek fejforgatsos s kalorizlsos
vestibularis ingerlssel sem vihetk tl a kzpvonalon a laesio oldala fel. (Ez a klnbsg a fltekei krosods okozta konjuglt
devicival szemben lsd ksbb is.)
A vertiklis tekints zavarai kzl a leggyakoribb a felfel tekints paresise, a praetectalis rgi s comissura posterior destrukcija
vagy kompresszija kvetkeztben. A fasciculus longitudinalis medialis krosodsa a krnyez reticularis llomnnyal egytt
szintn eredmnyezhet felfel tekintsi nehzsget vagy kptelensget.
A felfel tekints vizsglhat a szemhj passzv emelse utn alkalmazott mechanikus corneaingerlssel, ami ha a reflexv p
szemzrst s a bulbusok felfel fordulst erdmnyezi (Bell-jelensg) Mlyebb comban szksgess vlhat a fejforgatssal s/
vagy kalorizlassal kivltott vestibularis ingerls.
A szemeknek a horizontlis sk alatti helyzete, azaz a lefel irnyul devici mindig agytrzsi mkdszavart jelez. Leggyakrab-
ban a mesencephalon tegmentumnak kompresszija okozza, de hasonl szemllst eredmnyez a kiterjedt agytrzsi destrukci
is. Nha szleltk slyos metabolikus encephalopathikban is, elssorban hepaticus comban. Konjuglt vagy diszkonjuglt, t-
nusos lefel irnyul devicit mint atpusos reakcit floldali hideg kalorizlsra altat-, vagy nyugtatszerekkel intoxiklt
coms betegen is megfigyeltek.
A magyarra ugyancsak nehezen tltethet s valsznleg ezrt is, angol eredeti megjellssel szerepl skew-deviation esetben
az egyik szem lefel a msik felfel tr el a konjuglt, horizontlis helyzettl. A koopercira kpes betegben csekly vertiklis,
vagy see-saw nystagmus is lehet.
A skew-deviation agytrzsi laesit jelez. A neuropatolgiailag feldolgozott esetekben a laesit a brachium pontisban, vagy
a nyltvel dorsalis rszben talltk meg a mlyebben ll szem oldaln, vagy a fasciculus longitudinalis medialisban a maga-
sabban ll szem oldaln. (A patomechanizmusra vonatkoz tovbbi rszleteket lsd a 5.3.1 fejezetben a 292. oldaltl). A skew-
deviatont a vertiklis strabismustl s az orbitafolyamatok okozta patolgis szemllstl kell elklnteni (pldul blowout trs).
A reflexes szemmozgsok
A testnek vagy a fejnek a trben vltoz helyzete ellenre a folyamatos, konjuglt, ktszemes fixcit a vestibularis rendszer,
valamint a nyaki kpletekbl szrmaz proprioceptv afferentcinak s a szemmozgat szerkezeteknek a kapcsolata biztostja.
Ezek a szerkezetek a caudalis pons szintjtl (vestibularis magvak) a mesencephalon oculomotorius magjig, a tudati bersg
fenntartsban szerepl neuronhlzat kzvetlen kzelben, rszben azzal sszefondva helyezkednek el.
A vestibularis ingerrel kivltott szemmozgsok elemzse gyakran lehetv teszi a metabolikus ok s a strukturlis laesio kvet-
keztben elllt coma elklntst, valamint az utbbi csoportban az agytrzsi s a fltekei krosods differencilst.
lettani krlmnyek kzt ber llapotban hemispheralis hatsok gtoljk a vestibularis reflexeket. Ha azonban a fltekk
krosodnak vagy funkcionlis depresszijuk kvetkezik be, a vestibulo-ocularis reflexek lnkk vlnak s mindaddig knnyen
kivlthatk, amg az agytrzs p. A vizsglat eszkzignye csekly, s j technikval igen megbzhat.
neuro-ophthalmologia 307
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
A vestibularis szemref lexeket klnfle megjellsekkel illetik, azonban a ref lexek ltalnosan elfogadott nmenklatrj-
hoz igazod megjellsek a helyesek, azaz vestibuloocularis s cephaloocularis reflex. (A szakirodalomban hasznlatos,
rszben szinonim nevek: oculovestibularis reflex, oculocephalicus reflex, babafejtnet, proprioceptv fejforgatsos szemreflex.)
A vestibuloocularis reflex kivltsa comban lv, azaz fekv testhelyzet betegben a flkrs vjratokban a fej passzv oldalir-
ny forgatsval, valamint elre-htra hajtsval vagy hvel kivltott endolympharamoltatssal lehetsges. Az elbbi esetben
a tehetetlensg, az utbbiban a kls halljratba juttatott, a testhmrsklettl eltr hfok vz hatsra ltrejv srsg-
vltozs indtja meg az endolympha ramlst. A fejforgatssal kivlthat reflexek ltrejttben valsznleg szerepel a nyaki
kpletekbl szrmaz proprioceptv afferentci is.
Cephaloocularis reflex
A htn fekv beteg fejt kt kzben tartva hvelykujjainkkal felemeljk a szemhjait, s gyors mozdulatokkal elbb az egyik,
majd a msik irnyba forgatjuk a fejt. A szli helyzetben minden elfordts utn 1-2 msodpercet kivrunk. Ha az agytrzsi
szemmozgat s vestibularis szerkezetek pek, a forgatssal ellenkez irny, konjuglt devici lthat. Azaz jobbra fordtskor
a szemek balra trnek, balra forgatskor jobbra. A verticalis mozgsok a fej elre- s htradntsvel vizsglhatk. A pozitv
vlasz ekkor elrehajtskor a szemek felfel, htrahajtskor lefel irnyul konjuglt kitrse.
A nyak hajltsakor a szemhjak tmenetileg reflexesen is nylhatnak, ami a mm. levator palpebrae funkcijnak megtlst is
lehetv teszi. A szemek teljes terjedelm kitrs utn nhny msodpercen bell mg akkor is visszatrnek a kiindulsi helyzetbe,
ha a fej elfordtva marad. Nem vgezhet fejforgats nyaksrls, vagy annak gyanja esetn!
308 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
Azok a folyamatok, amelyek kzvetlenl roncsoljk vagy a tmegeltoldsok rvn komprimljk az agy trzset (a szemmozgat
szerkezeteket), a reflexes szemmozgsok rendellenessgeit okozzk. ltalnossgban az mondhat, hogy a vlaszok ilyenkor
a krosods helytl s kiterjedstl fggen diszkonjugltt vagy kivlthatatlanokk vlnak.
A praetectalis s mesencephalicus tectalis laesik a reflexes felfel tekints bnulst okozzk. A nervus oculomotorius mag vagy ideg
kompresszija vagy destrukcija kvetkeztben az sszes azonos oldali reflexes szemmozgs megsznik, kivve az abducens l-
tal innervlt musculus rectus externus hatst. A pons s a mesencephalon azon krosodsai, amelyek a fasciculus longitudinalis
medialist is rintik, internuclearis ophtalmoplegit okoznak. Ekkor a fej forgatsra vagy a kalorizlsra bekvetkez reflexes, hori-
zontlis szemmozgsok sajtsga az, hogy a krosods oldaln lv szem nem addukldik az ellenoldali abdukcijval egyidejleg.
Az internuclearis ophthalmoplegia megllaptshoz termszetesen szksges volna a normlis convergentia meglte, ami a megk-
lnbztetst biztostja a perifris m. rectus internus plegival szemben. Ez a funkci azonban comban nem vizsglhat, de a m.
rectus intemus izollt bnulsa olyannyira ritka, hogy comban egyik, vagy mindkt szem adductijnak hinya gyakorlatilag biztosan
egy-, vagy ktoldali internuclearis ophthalmoplegit jelez. (Az internuclearis ophthalmoparesist lsd rszletesebben a 241. oldalon.)
Az internuclearis ophthalmoplegia felismerse azrt fontos, mert ez a tnet ltalban strukturlis agytrzsi laesit jelez.A metabolikus
encephalopathikban, narkzisban az internuclearis ophtalmoplegia ritka, s leginkbb barbiturat intoxikciban fordul el tmeneti
jelensgknt, esetleg ms eredet metabolikus
comkban (hepatogn encephalopathia), ha az
alkalmazott inger nem elg ers.
Az abducens mag rgijt involvl akut
vagy szubakut lateralis pons srlsek a kon-
juglt tekints bnulst okozzk, amelyben a
bulbusok nem ingerelt llapotban a laesival
ellenttes oldalra irnyulnak, szemben az en-
nl magasabb szinten bekvetkezett (fltekei)
krosodsokkal, ahol a konjuglt devici a
laesio oldala fel irnyul. A lateralis pons laesio
okozta konjuglt devici abban is klnb-
zik a fltekeitl, hogy ebben a szemek sem fej-
forgatssal, sem kalorizlssal nem vihetk
a kzpvonalon tl, a krosods oldala fel.
Az olyan ktoldali lateralis pons kroso-
dsok, ame lyek a vestibularis magvakat
rintik, a kalorizlssal kivlthat szemv-
laszokat kioltjk, de a fejforgatssal kapcso-
latos reflexek megmaradhatnak, mert a nyaki
proprioceptv afferensek megkml tek ma-
radhatnak.
A vestibuloocularis reflexvlaszok rtkelse
kor tekintettel kell lenni arra, hogy amg az
p reflex az agytrzsi szemmozgat rendszer
psgre utal, addig hinyz reflexvlasz ese-
tn az is lehetsges, hogy a vestibuloocularis
reflex hinya nem ugyanarra az okra vezet-
het vissza, mint amire az aktulisan fennl-
l tudatzavar. A vestibuloocularis reflexm-
kds kiesse szlelhet korbbi vestibularis
betegsg miatt, ototoxikus gygyszerek (egyes
antibiotikumok) alkalmazsa utn, neuro
muscularis blokkban (szukcinil-kolin hatsa
alatt) a vestibularis funkcit depriml sze- 2. bra
Reflexes szemmozgsok eszmletlensgben
rekkel trtnt intoxikciban (barbiturtok, A hrom alapvet patolgiai helyzetet bemutat bracsoportokban a fels sor a cephaloocularis ref-
diphenilhydantoin, triciklikus antidepres- lexvlaszokat, az als sor a termikus ingerlssel kivltottakat mutatja.
A forgats irnyt nyilak jelzik, sorrendje: fordts jobbra, balra, extensio, flexio. Az egyik oldali, vagy
sznsok).
egyidej, ktoldali kalorizlst az ingerelt flre mutat nyl jelzi.
a) p agytrzs mellett a vestibuloocularis reflexek fejforgatssal s kalorizlssal egyarnt teljes mr-
Hypnoid tudatzavarban szlelhet kls tkben, minden irnyban kivlthatk.
b) Ktoldali fasciculus longitudinalis medialis laesio: a megfelel oldali szem adductija elmarad. Az
szemmozgat tnetek ttekintse ersebb ingert jelent kalorizls is azonos eredmny. A vertiklis mozgsok ltalban megtartottak.
Az ber beteg vestibuloocularis rejlexei teljes c) Als agytrzsi krosodskor sem fejforgatssal, sem kalorizlssal nem hozhat ltre a szemek el-
terjedelmkben nem vlthatk ki; a kaloriz- mozdulsa, mivel a vestibularis magok, az abducens mag s a pontin tekintskzpont, valamint ezek
sszekttetsei srltek. Ilyen helyzetben a vertiklis kitrsek sem vlthatk ki. Ritkn elfordulhat,
ls nem konjuglt tnusos devicit, hanem hogy a vestibuloocularis reflexek hinya mellett fejforgatssal reflexes szemmozgs vlthat ki (kiv-
nystagmust okoz. teles helyzet als agytrzsi, lateralis laesiban).
neuro-ophthalmologia 309
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
Eszmletlen llapotban, amelyet diffz rtalom vagy bilateralis hemisphaerialis rtalom okoz, a szemek kzpllsak, elrete-
kintenek vagy enyhn diverglnak, esetleg sz mozgst vgeznek. A vestibuloocularis reflexek lnkek s kalorizlssal tnusos,
konjuglt devici hozhat ltre.
A frontlis tekintsmez akut krosodsa utn a szemek a laesio oldala fel tekintenek. A vestibuloocularis reflexek kivlthatk,
br a krosods utni nhny rban csak nehezen.
A metabolikus encephalopathikban a vestibulo ocularis reflexek mind fejforgatsra, mind kalori zlsra lnkek, s csak
mly comban renyhlnek, illetve alszanak ki. (A vestibularis funkcit arnytalanul depriml szerekkel barbiturtokkal,
hidantoinnal okozott mrgezsekben ez hamarabb is bekvetkezik).
Az egyenesen elre tekint szemeknek nincs lokalizcis diagnosztikai rtkk. A horizontlis skban konjugltan devil sze-
mek vagy azonos oldali hemisphaerialis, vagy ellenoldali lateralis pontin krosodst jeleznek. Ha a konjuglt devici a szli
helyzetig terjed, de fejforgatssal vagy kalorizlssal az ellenoldal fel a kzpvonalon tlra vihet, gy a laesio nagy valszn-
sggel fltekei.
Ha a devici rszleges, de a szemek nem trthetk ki ellenirnyban a kzpvonalon tl, gy a krosods a ponsban van. Mesencephalis
laesio okozta comban a szemek elre tekintenek s reflexes mozgsaik is hinyoznak (a vestibuloocularis reflex nem vlthat ki).
A fasciculus longitudinalis medialist megszakt, kis laesio esetn a szemek elre tekintenek, de vestibularis stimulcira a laesio
oldali szem nem addukl (egy- vagy ktoldali internuclearis ophthalmoplegia).
A lateralis pons laesio attl elfel irnyul, a hemisphaerialisnl kisebb terjedelm konjuglt devicit okoz (lsd elbb) . A lefel
irnyul konjuglt devici a mesencephalon metabolikus funkcicskkenst, vagy msodlagos kompresszijt jelzi (a direkt
destrukci ritka). Ha a szemek reflexesen a horizontlis sk fl emelhetk, gy az ok valsznleg metabolikus, mg ha ez nem
lehetsges, gy inkbb kompresszis. A gyakori, enyhe (legfeljebb 15 fokos) divergencit leszmtva a diszkonjuglt szemlls
comban strukturlis agytrzsi laesira utal. (A comtl fggetlen, krnikus strabismus kizrand!)
Ha a reflexesen kivltott szemmozgsok sorn az egyik, vagy mindkt szem addukcija elmarad, a laesio a fasciculus longitudinalis
medialist rinti, feltve a pupillatnet hinya alapjn , hogy perifris oculomotorius krosods nem valszn.
Az egyik oldali abdukci hinya vagy gyengesge a nervus abducens perifris krosodst jelenti. A reflexesen kivltott szem-
mozgsokban ritkn tapasztalhat, hogy a vertiklis tekints diszkonjugltt vlik. Ha mgis szlelhet, gy az agytrzsi
krosods kvetkezmnye.
Irodalom
1. Brandt Th. Coma und Augenbewegungen. In: Brandt Th, Bchele W, Jung R. Augenbewegungsstrungen. Leipzig: VEB Georg Thieme, 1983: 109-116.
2. Buettner UW, Zee DS. Vestibular Testing in Comatose Patients. Arch Neurol 1989; 46: 561-563.
3. Fischer CM. Neurological Examination of the Comatose Patient. Acta Neurol Scand 1969; 45 (Suppl 36).
4. Plum F. Organic Disturbances of Consciousness. In: Critchley M, OLeary J, Jennet B (eds). Scientific Fundations of Neurology. London:
William Heinemann, 1973: 193--201.
5. Plum F, Posner J. The Pathologic Physiology of Signs and Symptoms of Coma; Pupils, Ocular Movements. In: Plum F, Posner J. The Diagnosis
of Stupor and Coma. 3rd ed. (Contemporary Neurology Series, Vol 19). Philadelphia: FA Davis, 1980: 41-64.
6. Schiffter R, Pohl P. Zum Verlauf der absteigenden zentralen Sympathicusbahn. Arch Psychiat Nervenkr 1972; 216: 379-384.
7. Schiffter R, Schliack H. ber ein charakteristisches neurologisches Syndrom bei Ischmien der Arteria carotis interna -cerebri media
Strohmbahn. Fortschr Neurol Psychiat 1974; 42: 555-562.
310 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
5.4.
A supranuclearis szemmozgat rendszerek, s klinikai jelentsgk
GULYS SZILVIA
A SZEMMOZGSOK TPUSAI
A szemmozgsok kt alaptpust klnbztetjk meg. Az egyik azrt szksges, hogy kpesek legynk tekintetnket tvinni
az addig rdekesnek tartott trgyrl egy jra, a msik tpus pedig biztostja, hogy az j, szmunkra aktulisan rdekes trgy
kpt rgztsk. Az els tpusba a gyors szemmozgsok, az n. saccadok, mg a msodik csoportba a fixls s a kvet szem-
mozgs sorolhat. A kvet szemmozgsnak tbb tpust klnbztetjk meg, a fovealis lass kvetst (smooth pursuit eye
movement SPEM) s a teljes ltteret rint tpust, melybe az optokinetikus nystagmus (OKN), a vestibulo-ocularis reflex
(VOR) s az oculocephalicus reflex lass fzisa tartozik.
A saccadok segtsgvel a fovera es kpet vltoztathatjuk, azaz az rdekldsnk trgyt a fovera, az leslts helyre visszk.
A saccadok maximlis sebessge akr 700/s is lehet, tlagos sebessgk 300-360/s krli. A saccadok latencijt, irnyt s amp-
litdjt akaratlagosan szablyozni tudjuk, de sebessgt nem. Az utbbit tmenetileg mdosthatjk klnbz gygyszerek,
drogok, lvezeti szerek s a kifrads. Tarts vltozst az idegrendszer krosodsa okozza. A saccad latencia, mely a retinalis
kpfeldolgozs, a cortex, a colliculus superior s a cerebellum informci feldolgozsnak idejbl addik ssze, fiatal korban
20050 ms, s az letkor elrehaladtval n. Az eltr szablyoz mechanizmus alapjn klnbz saccadtpusokat klntnk
el, melyeket az 1. tblzat mutat. A reflexes saccadok kls inger, pl. hirtelen hang, tactilis inger stb. hatsra alakulnak ki.
Az akaratlagos saccadokat bels indtk vezrli, pl. egy hosszabb ideje hallott hang forrsnak megtekintse, egy trgy keresse
a krnyez trben. Az akaratlagos saccadokat a motivci s a memriafolyamatok mellett a kognitv mkdsek is befoly-
soljk. A spontn saccadok cl nlkl kivitelezett gyors szemmozgsok, melyeket beszd kzben vagy sttben hajtunk vgre.
A nystagmusok gyors fzisa, mely a bulbust eredeti helyzetbe lltja vissza, szintn saccad.
1. tblzat
A saccadok tpusai. A neurolgiai, szemszeti gyakorlatban leggyakrabban vizsglt saccadok vastag, dlt betvel jellve
A lass kvets az rdeklds trgynak kpt rgzti a foven, s a kp retinn trtn elmozdulst kveten 80120 ms mlva
alakul ki. Sebessge ltalban 1530/s, de elrheti a 100/sot is. Fovealis tpusa (azaz a lass kvets, SPEM) akkor mkdik,
ha egy kis trgy lassan, pl. a prda a ragadoztl tvol mozog. Amikor a vadsz kzelebb kerl zskmnyhoz, ms tpus lass
neuro-ophthalmologia 311
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
szemmozgs szksges a prda kpnek stabilizlshoz; az OKN s a VOR. Az OKN lass fzisa stabil fejhelyzetben, a krnye-
zet mozgsnak kvetsekor alakul ki, mg a VOR lass fzisa akkor, ha a fej vagy a test mozog. A termszetben a kt rendszer
egymst kiegsztve segt a kp stabilizlsban.
A konvergencia a mlysglessg belltshoz szksges konvergens-divergens szemmozgs. A mlysglessget a konvergencia-,
a divergencia- s az accommodatis reakci egyttesen lltja be. Mkdsk nlkl kettslts jelentkezne a kzeli trgy fixlsakor.
Az oculomotor agyidegmagoktl (nucl. III., IV., VI.) rostralisan elhelyezked struktrkat soroljuk e csoportba. A klasszikus
ismeretek szerint a corticalis tekintskzpont a Br 8-ban tallhat, mely a horizontlis s vertiklis szemmozgsokat is irnytja,
mg a subcorticalisan elhelyezked hdi paramedialis formatio reticularis (PPFR) a konjuglt horizontlis, a mesodiencephalis
tmenetben lv riFLM-mag (fasciculus longitudinalis medialis rostralis interstitialis magja) a konjuglt vertiklis tekintsrt
felels. A szablyozs a mai ismereteink alapjn ennl bonyolultabb. Corticalis s subcorticalis szinten is kiterjedtebb a sza-
blyoz rendszer. Az ells corticalis szab-
lyoz terletek a frontalis tekintskzpont
(FEF), a szupplementer tekintskzpont
(SEF) s a dorsolateralis praefrontalis k-
reg (DLPFC), mg a hts corticalis ter-
letek a parietalis tekintskzpont (PEF),
illetve a temporalis tekintskzpontok
[kzps temporalis tekervny (MT) s a
fels temporalis tekervny medialis rsze
(MST)] (1. bra). Subcorticalisan a thalamus
egyes magjai (lamina medullaris interna,
dorsomedialis mag, pulvinar), a basalis
ganglionok, az agytrzs szinte teljes eg-
szben (saccadgenertor sejtek, kzpagyi
riFLM, commissura posterior, colliculus
superior, nucl. interstitialis Cajal s nucl.
Darkschewitsch, pons FR, vestibularis s
oculomotor magok) s a cerebellum (elssor-
1. bra ban a flocculonodularis terlet s a vermis)
A tekints corticalis szablyoz terleteinek elhelyezkedse tlt be szerepet a szemmozgsok irnyts-
ban.
A FEF (Br 8) a praemotor kregben, a SEF (Br 6a) a gyrus frontalis superiorban, a szupplementer motoros area ells rszben
tallhat, mg a DLPFC a Br 46-ot foglalja el a (1. bra). A FEF a primer szemmozgat mez, mely a horizontlis szemmozgsok
mellett felteheten a vertiklis mozgsokrt is felels. A SEF a mozgstanulsban fontos a motoros program raktrozsa rvn,
mg a DLPFC a trbeli memria- s kognitv folyamatokban vesz rszt. Ezen krgi terletek kztt reciprok kapcsolat van s
mindhrom terlet a colliculus superior fel projicil. A PEF a Br 39, illetve a Br 40 (1. bra), a saccadok szablyozst a vizulis
figyelmi folyamatok koordinlsn keresztl vgzi. A temporalis tekintskzpontok (MT=V5 s MST=V5A mez) a temporo-
parieto-occipitalis junkci terletn helyezkednek el (1. bra), a Br 19, 37 s 39-es mez hatrn. Utbbiak a mozgsrzkelsrt
felelsek, gy elssorban a lass kvets szablyozsban jtszanak szerepet.
A basalis ganglionok s a thalamus a saccadok szablyozsban alapvet leszll plyk struktri. A vestibulocerebellum az
adaptcis mechanizmusok szolglatban ll s a motoros program tanulsban is szerepet jtszik. Az agytrzsi saccadgenertor
sejtek a pontomedullaris s a mesencephalicus FR-ban tallhatak, feladatuk a szemmozgsok vgrehajtst kivlt praemotoros
parancs generlsa. Az riFLM-mag korbbi ismereteinkkel ellenttben nemcsak a vertiklis, hanem a horizontlis mozgsokban is
szerepet jtszik. Az aktulis szemmozgst vgl a n. III., IV. s VI. kzvetti az extraocularis izmok fel. Kzttk az sszekttetst
a fasciculus longitudinalis medialis (FLM) biztostja, melynek psge alapvet fontossg a konjuglt szemmozgsok ltrejtthez.
A SZEMMOZGSOK SZABLYOZSA
A saccadok szablyozsa
A saccadok kialakulst az ells s htuls kregterletekbl a thalamus s basalis ganglionok rintsvel, vagy anlkl a
colliculus superiorba, majd a hd s a kzpagy saccadgenertor sejtjeihez, vgl az oculomotor agyidegmagokhoz leszll plyk
312 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
A colliculus superior a cltrgy (amely fel a saccad elindul majd) kivlasztsban, a saccadok elindtsban, s a saccadok irnynak s
nagysgnak belltsban jtszik szerepet rostralis sszekttetsei rvn. Legfbb projekcija az agytrzsi saccadgenertor sejtcsoport, mely
vgl beindtja a saccadot. A colliculus superior visszacsatolst is ad a saccadszablyoz rendszerbe, rostjai a FEF-be s a thalamushoz is futnak.
neuro-ophthalmologia 313
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
Az agytrzsi saccadgenertor sejtek a corticalis terletek irnytsa alatt llnak, s a praemotor parancsot adjk ki a nucl. III., IV.
s VI.-nak. Fontos kiemelni, hogy az akaratlagos, reflexes s spontn saccadokkal ellenttben a nystagmusok (ide rtend a VOR
s az OKN is) gyors fzist az agytrzsi saccadgenertor sejtek a felsbb tekintskzpontok irnytsa nlkl, kzvetlenl hozzk
ltre, triggerk pedig az orbita elasztikus s kollagn elemeinek feszlse, azaz a bulbus vgpozciba rkezse. Mg a horizontlis
saccadgenertor sejtek a pons caudalis rszben a PPFR-ben s a nyltvel FR-ban , addig a vertiklis s torzis saccadok a
mesencephalon rostralis rszben, az riFLM-ben s a Cajal-magban tallhatak. A saccadgenertor sejteknek kt alapvet tpusuk
van, a burst neuronok s a sznetsejtek, ezek egyttmkdse hozza ltre a praemotor saccadparancsot, melyet a szemmozgat
agyidegmagok fel kzvettenek. A burst neuronok tbb tpusa ismert, az excitatoros s long-lead burst neuronok, melyek a szks-
ges irny s nagysg saccad ltrehozsrt, fenntartsrt, illetve megszntetsrt felelsek. Az inhibitoros burst neuronok az
ipsilateralis saccadok alatt a contralateralis nucl. abducenset gtoljk, ennek eredmnyekppen gtoljk a contralateralis szemmoz-
gst. A vertiklis s torzis saccadok praemotor szablyozja az riFLM-magban tallhat, ez a mag a flkrs vjratokbl is kap
bemenetet, gy szerepet jtszik az ocularis tilt reakci kialaktsban is. Mivel a vertiklis saccadok szablyozsa ktoldali, az riFLM
floldali krosodsa kevss okoz mkdszavart. A vertiklis inhibitoros burst neuronok a Cajal-magban csoportosulnak. A sz-
netsejtek folyamatosan tzelnek, kivve a saccadok eltt kzvetlenl s a saccadok alatt, valamint pislogskor. A sznetsejtek a burst
neuronok tzelst gtoljk, ezltal megakadlyozzk a nem kvnt saccadok ltrejttt (pl. fixls alatt). A saccadgenertor sejtek
motoros parancsa a nucl. oculomotoriushoz, trochlearishoz s abducenshez fut, amelyek beidegzik az extraocularis szemizmokat.
Egy trgy kpnek a trgy vagy a fej mozgsnak kvetkeztben kialakul oscillopsit kveten kb. 70 ms mlva alakul ki a kp stabili-
zlsa cljbl a kompenzatorikus szemmozgs, ez SPEM, VOR vagy OKN. A 70 ms-os idtartam a kpfeldolgozshoz szksges.
A vestibulo-ocularis egy si rendszer, mely az alacsonyabb rend fajoknl is megtallhat. Ez a rendszer a flkrs vjratokat
az agytrzsi centrumaik kzvettsvel a szemmozgat agyidegmagokkal kti ssze, mkdsnek eredmnye a fejmozgssal
ellenttes irny szemmozgs, amely segti az elcssz kp fixlst a foven. gy pl. a fej jobbra fordtsa sorn balra ir-
nyul horizontlis lass szemmozgst ltunk, majd ezt kveten gyors visszallt mozgst (saccadot) az ellenkez irnyba,
314 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
ez a vestibulo-ocularis reflex (VOR). Mkdse nlkl a fej mozgsa sorn oscillopsia jelentkezik. A vestibularis s az oculomotor
rendszer kztti sszekttetst a nucl. vestibularisok biztostjk az FLM-en keresztl. Az FLM nemcsak a nucl. VI. s az ellenoldali
nucl. III. kztt ltest kapcsolatot, hanem a vestibularis magok fell, valamint a cervicalis izmokat szenzorosan ellt szelvnyek
fell rkez informcikat is tovbbtja a hdban lv FR fel. Utbbi kapcsolat a felels az oculocephalicus reflex kialakulsrt.
Nagy kitrssel jr fejmozgsok sorn egyms utn tbbszr alakul ki a VOR, a fej rvid ideig tart mozgsnl, pl. forgatsnl
ritmusos, nystagmusszer szemmozgs jn ltre, a gyors fzis generlst az agytrzsi saccadgenertor sejtek vgzik. A VOR kb.
40-45 s-ig kpes fennmaradni, ezutn megsznik, s az OKN tveszi a VOR szerept, a trgy kpt rgzti a foven. Tarts forga-
ts sorn kb. 40 s utn a kezdetben magas kvetsi sebessg VOR habituldik, egyre lassabb lesz, frekvencija cskken, majd
kioltdik s ellenttes irny OKN jelentkezik. Az OKN fiziolgisan nemcsak vestibularis informci hatsra alakul ki, hanem
ha a nyugalomban lv fej eltt a ltott kp gyorsan mozdul el. Fiziolgis krlmnyek kztt a VOR s az OKN egyttm-
kdve hangoljk ssze a fej- s szemmozgsokat, az leslts rdekben. A VOR nemcsak tarts, hanem rendszeresen visszatr
mozgsnl, pl. gyakorlsnl is cskken. Ez az adaptcis mechanizmus pl. a trk kereng derviseknl is megfigyelhet, s ez
okozza, hogy a tengeri betegsg elbb-utbb megsznik. A lttr egy pontjnak fixlsa szintn cskkenti a VOR-t, a szdlst s
az ezzel prhuzamosan megjelen vegetatv tneteket, pl. hnyingert. A vestibulo-ocularis adaptcis mechanizmusok ismerete
mg mindig hinyos. A korai adaptci fknt a vizulis adaptcival (azaz a fixlssal) valsul meg. A cerebellum az adaptci
sorn a vestibularis rendszer jrakalibrlst vgzi, ebben a vizulis rendszer is segtsgre van. Kognitv kontroll is rvnyesl
az adaptciban. Mr a test forgatsnak elkpzelse is kompenzatorikus lass szemmozgs (VOR lass fzisa) kialakulshoz
vezethet. A motivci, vizulis figyelem s orientci szintn meghatroz, nhny msodperces forgs utn a vizulis figyelem
a lttr egy pontjra irnytsa kpes cskkenteni a vestibulo-ocularis vlaszt s gy a szdlst.
Az OKN vagy vonatnystagmus a lttr egsznek (a VOR habituldst kveten) vagy egy elemnek (pl. egy trgy) mozgsi
ingerre alakul ki, hatsra a mozg trgy kpe stabilizldik a retinn. Latencija kb. 80100 ms, amely a lass kvets latencijval
azonos. Kivltshoz p retinra s ltplyra van szksg. A mozg kp hatsra a trgy mozgsnak irnyval azonos irny, lass,
kvet szemmozgs alakul ki, mely egszsges egyneken a mozgs sebessgvel kzel azonos sebessg, maximlisan kb. 100/s.
Ezutn a szemek visszallnak a kiindulsi llapotba gyors, saccadmozgssal, ez alkotja az OKN msodik fzist, majd a szemek j
clt keresnek s ismt kvetik azt. Az OKN-t a lass kvets irnya alapjn nevezzk el, s hasonlan a lass kvetshez (SPEM),
jellemz tulajdonsga a gain vagy a kvets foka, mely az OKN lass fzis sebessgnek s az objektum mozgsi sebessgnek h-
nyadosa, egszsgeseknl 1 krli. Az OKN mkdsekor a mozg kp retinlis feldolgozsban nincs trs, azaz a kpet folyama-
tosan lesen ltjuk, a mozgst lassabbnak rezzk, mg az OKN mkdse nlkl oscillopsia jelentkezik, emiatt gyorsabb mozgst
szlelnk. Az OKN lass fzist a SPEM plyja hozza ltre s rszt vesz benne az azonos oldali oliva inferior. A gyors saccadfzist az
orbitban lv elasztikus s kollagn elemek feszltsgnek nvekedse induklja, s az agytrzsi saccadgenertor sejtek irnytjk.
Mind a VOR-nl, mind az OKN-nl megfigyelhet egy n. sebessgraktroz mechanizmus, melynek kvetkeztben a VOR/OKN-t
kivlt krlmnyek megsznse utn nhny msodpercig fennmarad a nystagmus. Ennek htterben az ll, hogy az agytrzsben
lv vestibularis magok nem hagyjk abba a krnyezet vagy a fej mozgsnak megsznse pillanatban a tzelst.
A konvergens-divergens szemmozgsok, a pupilla tgassgnak s a lencse domborsgnak vltozsa egyttesen jrul hozz az les-
ltshoz, gy a konvergencia szablyozsa az accommodatis folyamatok rsze.
A saccadok generlshoz hasonlan a konvergens-divergens szemmozgsok praemotor genertor sejtjei a mesencephalon s
a pons FR-ban tallhatak. A konvergens mozgsok szablyozsa rszleteiben mg nem ismert. Elterjedt megkzelts, hogy
a mesencephalonban a nucl. III. magcsoportja mellett fekv Perlia-mag a konvergencia-kzpont. A frontalis tekintskzpont
a corticobulbaris rostokon keresztl ri el a Perlia-magot, mely vgl mindkt oldali m. rectus medialist beidegzi s ltrehozza
a konvergens szemmozgst. Ez lehet gyors konvergens mozgs (saccaddal prosul), illetve lass konvergens mozgs (SPEM-mel
trsul). A saccad-, SPEM- s konvergenciaszablyoz rendszer tbb ponton tallkozik. A FEF, SEF, temporalis tekintskzpontok,
a hts parietalis kreg (benne a parietalis tekintskzponttal), a cerebellum flocculonodularis lebenye s a vermis is rszt vesz a kon-
vergencia supranuclearis szablyozsban, illetve a colliculus superiorok szintjn s a kzpagyi s hdi FR-ban, pl. a saccadgenertor
sejteken keresztl is kapcsoldik egymshoz a hrom rendszer. A szablyozs pontos mechanizmusa nem ismert, de felttelezik,
hogy a gyors konvergens szemmozgsok motoros parancsa egyttesen generldik a frontalis tekintskzpontban (FEF), majd pr-
huzamos plykon haladva jut el a Perlia-maghoz s a hdi sznetsejtekhez (saccadgenertor sejtek egy tpusa), melyek sszehangoljk
a gyors s a konvergens szemmozgs vgrehajtst. A lass, kvet mozgsok rendszere felteheten a nucl. reticularis tegmenti
pontis-on keresztl kapcsoldik a konvergencia szablyozshoz. A rendszerben rszt vev tbbi szerkezet a FEF-bl szrmaz
motoros parancsot befolysolja, hogy megfelel mrtk s sebessg legyen a saccaddal egytt vgrehajtott konvergens mozgs.
A vizsglat sorn megfigyeljk a spontn, frksz szemmozgsokat, majd a bulbusok helyzett nyugalomban, kros szemllst,
nystagmust keresnk. Ezutn a beteget rgztett fej mellett arra krjk, nzze ujjunkat vagy pl. a tollunk hegyt, kros esetben
neuro-ophthalmologia 315
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
a fixls alatt szemmozgsok lthatk, pl. opsoclonus, ocularis flutter. A lass kvet vagy vezetett szemmozgsok vizsglata
sorn a beteget arra krjk, hogy szemeivel kvesse a kb. 50 cm tvolsgban horizontlisan majd vertiklisan lassan mozg uj-
junkat, melyeket szls helyzetben rvid idre meglltunk. Megfigyeljk, hogy lthat-e gyors, saccadszer mozgs, nystagmus,
a mozgs kitrse minden irnyban teljes-e, konjuglt-e, illetve megkrdezzk a beteget, hogy van-e kettsltsa. A parancsolt
szemmozgsok (ezek akaratlagos saccadok) megtlshez arra krjk a beteget, nzzen jobbra, balra, fel, le!. Egszsges
szemlynl teljes amplitdval vgzett konjuglt mozgst lthatunk, nystagmus nem jelenik meg. A reflexes saccadokat is meg-
vizsglhatjuk, br erre ritkn van lehetsg a mindennapi gyakorlatban, pl. ha az asszisztens hirtelen belp a vizsglhelyisgbe.
A konvergencia vizsglata sorn ujjunkat kb. 60 cm tvolsgbl a beteg orra fel kzeltjk, s arra krjk, nzzen az ujjunk he-
gyre!. A vestibulo-ocularis reflexet (VOR) a beteg fejnek lass oldalra fordtsval vlthatjuk ki, p rendszer mellett a bulbusok
konjugltan a fejfordts irnyval ellenttesen trnek ki, majd gyors konjuglt mozgst vgeznek a fejfordts irnyba. Az utbbi
reflex nem kooperl, eszmletlen beteg esetn is vizsglhat. A vestibulo-ocularis rendszer kalorikusan is ingerelhet, a flkrs
vjratokat hideg s meleg levegvel vagy vzzel ingereljk. A hideg levegvel trtn ingerls sorn p sszekttetsek mellett
a szemek konjugltan, lassan devilnak az ingerls oldala fel, mg meleg ingerlsnl az ellenkez irnyba. Az optokinetikus
nystagmus (OKN) vizsglatra alkalmas a svozott forgdob, esetleg vltakoz mints paprlap. Az alternl mintzat (pl. fekete-
fehr svok) mozgsnak hatsra kialakul az OKN. Mind a ngy f irnyban forg svozott dobbal vizsglhatunk.
Az agytrzstl rostralisan elhelyezked struktrk krosodsa esetn a szemmozgsok konjugltak maradnak, nystagmus
nem alakul ki. Mivel a saccadok szablyozsa contralateralis, ezrt floldali frontalis lebeny (benne a FEF) akut lzija esetn
(pl. az a. cerebri media elzrdsa miatt) az p oldal tlmkdse miatt a beteg a krosods irnyba tekint (a gct nzi).
A frontalis tekintskzpontot rint izgalmi llapot (pl. epilepsis roham) pedig a gc tlmkdse miatt az p oldal fel okoz
konjuglt devicit. A frontalis s a parietalis tekintskzpont mkdszavara (pl. vascularis vagy degeneratv betegsgben)
egyarnt megnvelheti a contralateralis saccadok latencijt s dysmetrit okozhat, de rinti az ipsilateralis lass kvetst is, ami
saccadikuss vlhat. A saccad dysmetria azt jelenti, hogy a saccadok nagysga (=amplitdja) nem megfelel mrtk, a cltrgy
el (hypometris), vagy a cltrgyon tl (hypermetris) ugranak a szemek. Ezek az eltrsek szabad szemmel nehezen megtl-
hetk, objektivizlsuk mszeres vizsglattal, electrooculographival (EOG) lehetsges. A floldali parietalis krosods okozhat
contralateralis ocularis apraxit is, pl. corticobasalis degenerciban. Azt tapasztaljuk, hogy a beteg az ellenoldali parancsolt
szemmozgsokat (saccadokat) nem tudja kivitelezni, azonban ha a vezetett szemmozgsok (SPEM) vizsglatnl ujjunkat egyre
nagyobb amplitdval mozgatjuk, a beteg kpes ujjunkat kvetni.
A basalis ganglionok krosodsa a frontalis s parietalis mkdszavarhoz hasonlan hypometris saccadokat s saccadikus
SPEM-et eredmnyez, pl. Parkinson-krban is ezt szlelhetjk, a rutin vizsglattal ezek az eltrsek azonban nehezen megtlhetek.
A thalamus lzija mind horizontlis, mind vertiklis tekintszavart okozhat. Medialis thalamusvrzs esetn a szemek konju-
gltan devilnak az p oldal fel. Egyesek azt felttelezik, hogy ennek htterben az ll, hogy a vrzs irritatv tnyezknt szere-
pel, s a szemek ezrt devilnak az p oldal s nem a lzi fel, holott a leszll plya ebben a magassgban nem keresztezdik.
Ha a thalamusvrzs komprimlja a lejjebb elhelyezked kzpagyat, s benne az riFLM-magot, akkor a szemek lefel devilnak,
konverglnak s miosist szlelhetnk (a beteg az orrt nzi). Hasonlt lthatunk a diencephalo-mesencephalicus tmenetet
rint elvltozsok, pl. pinealis tumorok, thalamusvrzs, kzpagyi infarctus esetn, ezek konvergencia spasmust is okozhat-
nak. Lertk cerebellaris s als agytrzset rint betegsgekben, ill. Wernicke-Korsakoff-krban is. A caudalis thalamus kro-
sods a lefel tekints bnulst okozza a szomszdos riFLM-mag s bemeneteinek lzija kvetkeztben. A thalamus kzps
rsznek mkdszavara beteggy mellett nehezen szlelhet saccad dysmetrit hoz ltre.
A mesencephalonban fekv riFLM-mag krosodsnak egyik kvetkezmnye lehet a pseudoabducens paresis, amely supranuclearis
eredet abdukcis gyengesg. Ritkn fordul el, azonban a beteg bizonyos helyzetekben megjelen kettsltst panaszol, s rutin
neurolgiai vizsglattal nem tallunk a diplopit magyarz eltrst, csak az EOG teszi mrhetv az eltrst. A pseudoabducens
paresis lnyege, hogy a horizontlis saccadok alatt az abdukl szem teljesen kitr temporal fel, de az adduklhoz kpest egyre
lassabban mozog, a szemek egyre inkbb diverglnak, emiatt a betegek gyakran azt panaszoljk, hogy olvasskor nehz a sor-
vlts. Ktoldali pseudoabducens paresist szleltek bilateralis paramedialis thalamus infarctusban is a kzpagy lzija nlkl.
A konvergens-retrakcis nystagmus szintn supranuclearis abdukcis, ill. konvergencia gyengesg, a felfel irnyul saccadok
alatt a vertiklis mozgs mellett gyors, aszinkron konvergens mozgs jelenik meg, illetve a bulbusok ritmikus retrakcija. Ktol-
dali riFLM-krosods esetn teljes vertiklis s torzis tekintsbnuls jn ltre. A Cajal-mag az riFLM-mag mellett a vertiklis
tekintsrt felel, lzija a vertiklis gyors szemmozgsok sebessgt s kitrst cskkentheti. Ha a Cajal-mag mellett a fasciculus
longitudinalis medialis (FLM) is krosodik, n. vertiklis one-and-a-half-szindrma alakulhat ki. A szindrma lnyege, hogy
mindkt szemen krosodik a lefel tekints, mg a lzi oldaln a felfel tekints is, de elfordulhat ennek fordtottja is.
A hd paramedialis FR (PPFR) lzija esetn elvsz az ipsilateralis saccadok ltrehozsnak kpessge, mrskeltebb funkciza-
vara a saccadok sebessgnek cskkenst eredmnyezi pl. a neurodegeneratv progresszv supranuclearis paresis (PSP) kezdeti
316 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
stdiumban. PSP elrehaladott llapotban a Parkinson-szindrma tnetei mellett vertiklis tekintsbnuls alakul ki, ksbb
akr horizontlis is. Az FLM lzija internuclearis ophthalmoplegit (INO) okoz, ha mellette a nucl. VI. is krosodik, one-
and-a-half -szindrma jn ltre. Ezekrl rszletesen az 5.3.1. fejezetben, a 292. oldalon. A PPFR-ben fekv saccadgenertor
sejtek kz tartoz sznetsejtek krosodsa a saccadgenertor sejtek sszehangolt mkdsnek zavart okozzk, a sznet-
sejtek nem kpesek gtolni az akaratlan saccadokat, ill. lass horizontlis s vertiklis saccadok alakulnak ki. Elbbi esetben
egy trgy fixlsa alatt kros oszcillcikat lthatunk az EOG-n, melyek amplitdjuktl s irnyuktl fggen okozhatnak
n. square-wave jerks-et (1-5-os amplitd), macrosquare-wave jerks-et (5 s 15 kztti kitrs), ocularis fluttert s durva
esetben opsoclonust (horizontlis, vertiklis, torzis sszetevt is tartalmaz oszcillci). A macrosquare-wave jerks s az
opsoclonus szabad szemmel is lthat eltrs. Ezen jelensgek megfigyelhetk a neurodegeneratv betegsgekben is, pl. PSP-ben,
multiszisztms atrophiban (MSA) ill. a PPFR-t rint cerebrovascularis lzikban. Az agytrzsi lzinl az ipsilateralis
OKN is kros, a szemek mindig lemaradnak a mozg svokrl, slyos esetben az ipsilateralis OKN nem vlthat ki.
Az agytrzsi vestibulo-ocularis kapcsolat ktoldali megszakadsakor n. babafejtnet alakul ki, ilyenkor a fej horizontlis ir-
ny mozgatsa kzben a szemek kzpllsban maradnak, mint a baba fejre festett szemek, ezt figyelhetjk meg pl. az a. basilaris
elzrdsa esetn. A PPFR egyoldali krosodsa esetn a lzi oldala fel irnyul, vestibularisan kivltott szemmozgsok sem
alakulnak ki.
A cerebellaris krosodsok mind a SPEM-et, mind a saccadokat megvltoztathatjk s nystagmust okoznak. A bulbusok 10-30-kal
konjugltan devilhatnak az p oldal fel, s egy kzpvonalban elhelyezked trgy fixlsakor a szemek lassan kisznak ebbe
a pozciba, majd gyors mozgssal ismt a fixland trgyra ugranak. A flocculonodularis terlet egyoldali lzija esetn a
szem mindig lemarad a mozg trgytl, a lass kvets (SPEM) saccadikus lesz, mg cerebellectomia esetn teljesen megsznik
a lass kvets. A vermis krosodsa esetn elssorban saccad dysmetria alakul ki. A pedunculus cerebelli inferior s/vagy a
vestibulocerebellum lzija a lzival ellenttes irny OKN eltrst okozza.
Irodalom:
1. Bucher SF, Dieterich M, Seelos KC, Brandt T. Sensorimotor cerebral activation during optokinetic nystagmus. A functional MRI study.
Neurology 1997;49:1370-1377.
2. Bttner U, Brandt T. The Ocular Motor Disorders of the Brainstem. Bailliere Tindall 1992;263-273
3. Gaymard B, Pierrot-Deseilligny C. Neurology of saccades and smooth pursuit. Curr Opin Neurol 1999;12:13-19.
4. Gulys S, Nagy F, Szirmai I. sszetett szemmozgszavar thalamus s mesencephaloninfarktusban, esetismertets. Clin Neurosci/Ideggy Szle
2006;59:193-200
5. Ilg UJ. Slow eye movements. Prog Neurobiol 1997;53:293-329
6. Ilniczky S, Kamondi A, Vrallyay G, Gaal B, Palsti A, Gulys S, Szirmai I. One-and-a-half syndrome - two cases. Clin Neurosci/Ideggy Szle
2007;60:489-493.
7. Leigh RJ, Daroff RB, Troost BT. Supranuclear disorders of eye movement. In: Glaser JS. Neuro-ophthalmology. Philadelphia: Lippincott
Williams & Wilkins, 1999:
8. Leigh RJ, Zee DS. The neurology of eye movements, fourth. New York: Oxford University Press, 2006.
9. Pierrot-Deseilligny C, Gaymard B, Mri R, Rivaud S. Cerebral ocular motor signs. J Neurol 1997;244:65-70.
10. Pierrot-Deseilligny C, Milea D, Mri RM. Eye movement control by the cerebral cortex. Curr Opin Neurol 2004;17:17-25.
11. Pierrot-Deseilligny C, Rivaud S, Gaymard B, Mri RM, Vermersch AI. Cortical control of saccades. Ann Neurol 1995;37:557-567.
12. Pierrot-Deseilligny C, Rivaud S, Gaymard B, Agid Y. Cortical control of reflexive visually guided saccades. Brain 1991;114:1473-1485.
13. Scudder CA, Kaneko CRS, Fuchs AF. The brainstem burst generator for saccadic eye movements. A modern synthesis. Exp Brain Res
2002;142:439-462.
14. Sparks DL. The brainstem control of saccadic eye movements. Nat Rev Neurosci 2002;3:952-964.
15. Szirmai I. Neurolgia, 2. kiads. Budapest: Medicina, 2005.
16. Tusa RJ. Cortical control of eye movements. In: Kennard C and Rose F. Physiological aspects of clinical neuro-ophthalmology. London:
Chapman and Hall, 1988:249-264
17. Vastagh I, Folyovich A, Arnyi Z, Bodrogi L, Trczy M. Bal oldali thalamuslgyuls s komplex tekintsi zavar. Clin Neurosci/Ideggy Szle
1996;49:391-396
neuro-ophthalmologia 317
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
Bevezets
A neuromuscularis junctio (NMJ) klnsen kedvelt helyszne az autoantitest kzvettette attakoknak, valsznleg rszben azrt,
mert ott hinyzik a vr-agy gt vdelme, tovbb a NMJ gazdag olyan ioncsatornkban, melyeknek jelents az extracellularis terk
s melyek gy a kering antitestek immunattakja ltal knnyen elrhetk. A NMJ alapesemnyei a kvetkezk: az ideg akcis poten-
cilja a fokozatosan megnyl feszltsgfgg ntriumcsatornk ltal generldik. A csatornk inaktivldsa s a feszltsgfgg
kliumcsatornk megnylsa repolarizljk a membrnt. Amikor az akcis potencil elri a vglemezt, ez a P/Q tpus feszltsg-
fgg kalciumcsatornk megnylshoz s a kalciumionok helyi beramlshoz vezet. Ez triggereli kb. 30 acetil-kolin-tartalm
hlyagocska (quanta) exocytosist. Minden vesicula kb. 10 000 acetil-kolin-molekult tartalmaz. Az acetil-kolin aztn tdiffundl
a keskeny synapticus rsen s egy acetil-kolin-molekula ktdse az acetil-kolin-receptor 2 alegysge szabadon lev oldalaihoz a
kzponti ion prus rvid megnylshoz s a kis kationok (fknt ntriumionok) beramlshoz vezet. Ezltal generldik a vgle-
mez-potencil, mely az izom akcis potencil propagcijt triggereli. gy aktivldik a kontrakci. A neuromuscularis junctio (NMJ)
blokdja termszetesen a vzizmok s a bulbaris motorium mkdszavara mellett a szemmozgat izmok gyenglst, kimerlst is
okozhatja. Ez indokolja a Neuro-Ophthalmologia kiadvnyunkban a krds rszletesebb trgyalst. E tma a Neuro-Ophthalmologin
bell azrt is rdekldsre szmot tart fejezet, mert differencildiagnosztikai jelentsge igen nagy. Szmos, igaz, nem tl gyakori, de
sokszor nehezen felismerhet s fleg slyos, letveszlyes betegsg elklntsben segthet a klinikusnak. Exo- s endotoxicosisok,
autoimmun s paraneoplasticus folyamatok egyarnt kivlthatjk a neuromuscularis junctio kros vagy elgtelen mkdst.
Az ophthalmoparesiseket ugyanakkor gndefektusok is okozhatjk, e krkpek (az n. mitochondrium betegsgek) azonban szmos,
nha az lettel nehezen sszeegyeztethet egyb slyos tnettel is jrnak. A congenitalis myasthenik tnetei kzt is jellemzek lehetnek
a szemtnetek (ptosis, diplopia). A congenitalis mystheniknak szmos fajtja ismert, ms s ms gnhiba vezethet azonos vagy nagyon
hasonl tnetekhez, de az alapzavar azaz a neuromuscularis junctio elgtelen vagy hibs mkdse azonos. A szintn gnhiba
okozta oculopharyngealis myopathiban a szemtnetek mellett nyelszavar, tpusos nasalis dysphonia is fellp.
A myasthenia gravis (MG) az sszes autoimmun krkp kzl a legegzaktabban igazolt, mind az antign, illetve antitest, mind a
clszerv bizonytottnak tekinthet. F jellegzetessgei: gygythat betegsg, de terpia nlkl hallos kimenetel lehet
(az immunmodulns kezelsek bevezetse eltt kb. az esetek 1/3-a fatlis volt). Gygythatatlan betegsget is utnozhat,
mint a mozgat idegsejt betegsg (motoneuron betegsg, amyotrophis lateralsclerosis, bulbaris paresis), ezrt fontos korai
elklntsk. A diagnzisig eltelt id tlagosan 5-6 v, sokszor 3-4 orvos ltja a beteget, mg eljutnak a helyes diagnzisig.
a) A praedilectis izomterletek (ocularis, facialis, masticatoros, bulbaris motorium, vzizmok) idben s lokalizciban
vltakozan fellp, nha izolltan jelentkez fokozd fradkonysga, gyenglse (pl. csak ocularis, csak bulbaris,
illetve generalizlt tnetek). A tisztn ocularis esetek a myasthenisok 20%-t teszik ki, ezeknek kevesebb mint 15%-a
generalizldik az els 2 v utn. A primaer vagy msodlagosan generalizld esetek a beteganyag 80%-a, ezeknek 67%-ban
van jelen ptosis vagy ophthalmoparesis, 80% panaszol nyelsi-rgsi nehzsget, 70%-uk nyak-, trzs-, vgtaggyengesget,
5%-ban rintettek a lgzizmok.
b) A harntcskolt izmok a nap folyamn norml ignybevtel mellett bekvetkez progresszv kimerlse jellemz.
c) Pihensre tmeneti restitci kvetkezhet be.
d) A betegsg lefolysa szakaszos, remisszikkal-relapszusokkal tarktott.
318 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
e) Kolinszterzgtl szer hatsra gyors s kifejezett tneti javuls kvetkezik be a legtbb esetben (edrophonium
chlorid = Tensilon-teszt).
f) Electromyographis vizsglattal kimutathat az n. myasthenis reakci, azaz 3 Hz-es repetitv ingerls hatsra bekvetkez
tpusos amplitdcskkens (decrement).
g) A myasthenis alapzavart, a mkdkpes acetil-kolin-receptorok szmnak cskkense rvn kialakul neuromuscularis
blokdot a postsynapticus membrn destructijhoz vezet, az acetil-kolin-receptorokhoz ktd, dnten IgG tpus anti-
testek okozzk, melyeknek termeldse intrathymicusan indul meg az si myoid sejtek constituensei ellen. Ezen ellenanyagok
az esetek 8590%-ban a neuromuscularis junctio acetil-kolin-receptorai (AChR) ellenes ellenanyagok, a fennmarad esetek
40%-ban az izomspecifikus tirozin-kinz-enzim (MuSK) ellenes ellenanyagok. Tisztn ocularis myasthenis esetekben
kb. 50%-ban tallunk anti-AChR antitesteket.
h) A spontn remisszi az esetek kevesebb mint 10%-ban vrhat, gygykezels nlkl 1/3-uk hal meg, adekvt immunmodulns
kezelssel 95%-uk kerlhet remissziba.40
Szmos gygyszerrl ismert neuromuscularis ingerlettvitelt ront hatsa, mely myasthenis tneteket okozhat, latens
myasthenit manifesztlhat. Ezen gygyszerek termszetesen myastheniban ellenjavalltak!39
Abszolt ellenjavallatot kpeznek myastheniban az izomrelaxns hats szerek, a relaxns hats sedato-hypnoticumok
(elssorban meprobamat s benzodiazepinszrmazkok), antibiotikumok kzl a depolarizl hatsak (tetracyclinek,
streptomycin18, kanamycin, neomycin, bacitracin, colistin, telitromycin stb.), illetve a fluorokinolonszrmazkok (ciprofloxacin,
ofloxacin, norfloxacin stb.) Relatv ellenjavallata szmos gygyszernek van, pl. a bta-blokkolk, kalciumcsatorna-gtlk alkal-
mazsa is csak krltekinten, reduklt dzisokkal ajnlhat. Fentiekben felsorolt gygyszerek valdi myasthenit nem okoznak,
csak a latens myasthenia manifesztcijt vagy a mr fennll betegsg rosszabbodst. Elhzd, dzisfgg myasthenis re-
akcit a rheumatoid arthritisben kiterjedten alkalmazott D-penicillamin19 okozhat. Azon rheumatoid arthritises esetek, melyek
D-penicillamin-kezels utn antitesttermels, elektrofiziolgia s HLA-susceptibilits szempontjbl myasthenira jellegzete-
sek, felttelezheten latens MG esetei, melyek a penicillamin provokl hatsra manifesztldtak, hasonlan a thymoma mtti
eltvoltsa utn azonnal kezdd, illetve sokszor egyb mtt utn a respirtorrl levlaszts sorn szlelt esetekhez.
neuro-ophthalmologia 319
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
jellemzik. A harntcskolt izomrostok gyengesge, bnulsa elszr a fej s nyak izmain lp fel. Szimptomatolgiailag utbb emltett tu-
lajdonsg jl elklnti a szintn akutan fellp, de ascendl (Landry tpus) polyradiculoneuritises bnulstl, azaz a GuillainBarr-
szindrmtl). A folyamat vgl rekesz-, illetve lgzsbnulshoz vezethet, a fatlis kimenetel idben alkalmazott intenzv terpival
elzhet meg (hasonlan a GuillainBarr-szindrma vagy a myasthenia gravis kritikus eseteihez). A fudroyans kezdet oculobulbaris
motoriumot gyorsan involvl myasthenitl a pupillomotoros rostok korai bnulsa, a jellegzetes ktoldali tg, abszolt merev pupillk
klnbztetik meg. A beteg alapos vizsglata ez esetben is meghllja az igyekezetet, mert a totlis bilaterlis ptosis az egybknt szembe-
tn pupillazavart elfedheti s az egyb, e kt krkpben azonos tnetek, mint a nazliss vl hangszn, a nyelsi s lgzsi neheztettsg,
a diffz vzizomzati gyengesg myasthenia vagy GuillainBarr-szindrma irnyba terelheti a klinikus gyanjt. Termszetesen e
hrom krkp EMG-ENG vizsglattal korn elklnthet. Intenzv osztlyos pols, szksg esetn asszisztlt gpi llegeztets mellett
a botulismus a legtbb esetben meggygyul (axonal resprouting). Polyvalens antitoxin alkalmazsnak hatkonysgval kapcsolatban
a szakrtk vlemnye megoszlik. A Corynebacterium diphteriae toxinja hasonl tneteket okoz, a szemmozgszavar elssorban az
oculomotorius beidegzsi terletn jelentkezik, accomodatis bnuls, lgyszjpad-bnuls s sensomotoros polyneuropathia trsulhat
hozz. Kgy-, skorpi- s pkmreg is okozhat neuromuscularis transzmisszis zavart. Darzscsps utn kialakult myasthenis jelleg
neuromuscularis transzmisszis zavar s dermatomyositis egyttes elfordulsnak hallos kimenetel esetrl a hazai irodalomban
1979-ben szmoltak be4. Magyarorszgi nagy myasthenis beteganyagunkban tbb darzs-, illetve kullancscspst rvid idn bell k-
vet igazoltan autoimmun myasthenis eset ismert. Nem vilgos az sszefggs, azonban felttelezhet, hogy az autoimmun folyamat
beindulsa a toxin elleni immunvlasz tvtjaknt rtkelhet (a felleti antignek hasonlsga valszn).
2. A paraneoplzis szindrmk egyik legismertebbike, a leggyakrabban kissejtes tdcarcinomhoz trsul myasthenis szindr-
ma (LambertEatonRooke) 20 nha cryptogen formban jelentkezik, tnettanilag a myasthenia gravistl megklnbzteti az, hogy a
craniomotorium (s gy a szemizmok) nem rintett, csupn a medence s az als vgtag proximalis izmai. A LambertEaton paraneoplzis
myasthenia szindrmban (LEMS) az antikolinszterz-terpia hatstalan. A tpusos, kissejtes tdcarcinomhoz (SCLC) trsul Lam-
bertEaton-szindrma is immuntermszet, a kering antitestek praesynapticusan a feszltsgfgg kalciumcsatornkat (VGCC) blokkol-
jk, megakadlyozva az acetil-kolin-felszabadulst. Immunmodulns terpia, plasmapheresis s guanidin-hidroklorid-terpia ajnlhat.
5. Az ocularis myopathik 21,22,23 MG-tl val elklntse igen fontos. Az izollt, csaldi halmozds szemizom-dystrophia na-
gyon lassan progredilva vezet a szemizmok mozgskorltozottsghoz s ptosishoz. Az ilyen rkltt forma a szerzett ptosisok
kzel harmada. A nyels s beszdzavarral jr formt, mely ritkn myasthenis csaldban is elfordulhat, oculopharyngealis
dystrophia 24,25 (OPMD) nven ismerjk. Korbban a lassan progredil szemizom-dystrophikat, melyek a bels szemizmokat
nem rintettk, Graefe-fle ophthalmoplegia externa progressiva betegsgcsoportba soroltk, neurogn krosodst felttelezve.
Nagy biopszis anyag ismeretben azonban nyilvnvalv vlt, hogy ezen esetek jelents rsze myogen, szvettanilag szablyta-
lan szerkezet vrs szn tredezett rostok szlelhetk (ragged red fibers) a metszeteken.
A mitochondrium-betegsgek kztt felfedezhetnk olyan klinikai szindrmkat, melyek ophthalmoplegival s a fentiekben jel-
lemzett szvettani elvltozsokkal jrnak. A mitochondrialis betegsgek a mitochondrialis DNS molekulris defektusaival jellemzett
multiszisztms krkpek. A KearnsSayre-szindrma s a progresszv ophthalmoplegia externa (PEO) maternlis rklds krkpek.
Jellegzetessgeik:
progresszv ophthalmoplegia externa,
retinitis pigmentosa,
tark-vllizomzati gyengesg,
liquor barrier zavar,
demencia,
cerebellaris ataxia,
hallskrosods,
a szv ingerletvezetsi zavarai, mely utbbi miatt pace-maker hjn sokszor letveszlyes llapot alakul ki.
320 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
6. A 20. letv tjn manifesztldik a msodik leggyakoribb hereditaer izom-dystrophia, az eredetileg SteinertCurschmann
ltal lert dystrophia myotonica (DM)27,28. Ennek 2 formjt klntettk el genetika s tnettan alapjn. Az I. tpus DM-ben
(mely trinucleotid repeat betegsg), a tpusos myotonis reakci mellett ktoldali ptosis, myopathias facies, distalis induls
izom-atrophia s gyengesg mellett plusztnetknt cataracta, kopaszods, hypothyreosis, hypogonadismus, hallszavar
jelentkezhet. A szv ingerletvezetsi zavarai hirtelen szvhallt okozhatnak, lgzsi elgtelensg is lehet kezdeti tnet. Ritka
pillacsaps, convergentia-grcsk s pseudo-Graefe-tnet sznesti a szemtneteket. Genetikai vizsglat haznkban is hozzfr-
het: a DMPK (DM protein-kinz) gnben a CTG-ismtlds mretnek meghatrozsa trtnik PCR analzissel. Az rklds
autoszomlis dominns. A II. tpus DM tetranucleotid repeat betegsg, ebben szemtnetek nincsenek, kevsb kifejezett
az atrophia s izomgyengesg; myalgia, izomgrcsk dominlnak.
7. Polymyositis, dermatomyositis nmagukban is okozhatnak MG-ra emlkeztet tneteket, igen ritkn trsulhat is egymssal
e kt betegsg. Elssorban a slyos, nyelszavarral jr formk elklntse nehz, az EMG-ENG s szvettani vizsglat azonban
egyrtelmv teszi a diagnzist. Szerencsre mindkt betegsgben azonos immunterpik jnnek szba (szteroid, plasmapheresis,
azathioprin) s egyformn j effektussal mindkt betegsgben, de azok trsulsban is. Ritka tnetegyttes az idiopathis ris-
sejtes polymyositis, mely thymomval, myocarditissel jr, ezenkvl MG-ra jellemz tnetek s nha pajzsmirigybntalom ksri.
8. A congenitalis ptosisok, melyeknek oka leggyakrabban agyidegmag-hypoplasia, egy vagy ktoldaliak lehetnek, az esetek tbb-
sgben familiaris halmozdssal. A Moebius- szindrma szintn congenitalis agyideg-hypo- vagy -aplasia, a ptosis mellett egyb
ophthalmoplegis jelensgekkel, illetve nuclearis facialis paresissel, ritkn egyb agyidegmag-krosodssal.
10. Nuclearis, internuclearis s supranuclearis ophthalmoplegik. A MG vltozatos szemtnetei imitlhatjk csaknem va-
lamennyi neurogn eredet ophthalmoplegia megjelensi formit. A supranuclearis beidegzsi zavar kvetkeztben fellp
Duane-fle retractis szindrmban, a m. rectus externus bnulst az rintett szem adductijakor fellp bulbus retractio s
szemrsszklet ksri. EMG-vel a kls s bels egyenes szemizom szimultn beidegzse mutathat ki. A myastheniban elfor-
dul retractis szindrmt, mely a Duane-szindrmhoz hasonl tnetekkel jr, elsknt Szobor szlelte s rta le MG-ban szen-
ved betegen32. Hasonlnak ltsz tneteket foglal magba a Horner-szindrma, mely leggyakrabban retroolivaris emollitiban,
a PICA elltsi terletben kialakul keringsi zavar kvetkeztben fellp Wallenberg-szindrmban fordul el. A Horner-
szindrmban a szemrsszklet s enophthalmus mellett pupillaszklet is szlelhet, s ppen utbbi tnet farmakolgiai
teszttel trtn vizsglata alkalmas annak eldntsre, hogy praeganglionaris (centralis) vagy postganglionaris sympathicus
rostok krosodsrl van-e sz (Paredrin-test). A congenitalis ptosis egyik floldali tpusban az llkapocs nyitsa s enyhe
oldalirny mozgatsa az rintett szemhj kinylshoz s a szemrs tgulshoz vezet, mely norml beidegzs tjn nem
valsthat meg. Ez a MarcusGunn-phenomen (ms nven winking jaw reflex), melynek oka a craniomotorium internuclearis
kapcsolatainak congenitalis hibja folytn jn ltre.
Az internuclearis ophthalmoplegia33, melyet leggyakrabban floldali lzi okoz (pl. sclerosis multiplexben, agytrzsi vascularis
lziban vagy Wernicke-fle encephalopathia haemorrhagica superiorban), az rintett oldali szem adductis kptelensgben
nyilvnul meg oldalra tekintskor, mg a msik szem oldalra jl kitr, az rintett szem a kzpvonalban marad. Az abducalt
szemen monocularis nystagmus szlelhet. A httrben a fasciculus longitudinalis medialis (FLM) floldali lzija ll.
Az ophthalmoplegia one and a half , azaz msfeles ophthalmoplegia a pontin tekintsi kzpontnak s az FLM-nek egyttes
krosodsa esetn jn ltre (leginkbb sclerosis multiplexben), a horizontlis tekints bnulshoz internuclearis ophthalmoplegia
trsul. Ez szintn utnozhatja a myasthenis szemmozgszavart.
11. Demyelinisatis krkpek. A leggyakoribb s legismertebb demyelinisatis krkp a sclerosis multiplex (SM), melynek
szemtneteirt a szemmozgat agyidegmagvakat a tekintsi kzpontokkal s egymssal sszekt plyk elveltlenedse a fe-
lels, supra- s internuclearis ophthalmoplegik fluktul, remittl, vltozatos megjelense folytn hasonlthat a myasthenias
ocularis manifesztcikra (pl. az anamnzisben szerepl rvid ideig tart, kidertetlen htter diplopik elzmnye utn sok
vvel ksbb MG, illetve SM, mint krok, egyforma valsznsggel manifesztldhat). E kt betegsg asszocicija ritkn for-
dul el, elklntsk (mivel a Tensilon-teszt nha lpozitv eredmnyt ad) tpusos anamnzis s klinikum hinyban vizulis
kivltott vlasz (VEP) s koponya-MR-vizsglat alapjn akr ambulanter is lehetsges. A (Landry)GuillainBarr(Strohl)-
neuro-ophthalmologia 321
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
szindrma34,35 (polyganglio-radiculo-neuritis) nemcsak nhny jellegzetes tnetben, hanem terpijban is kzel ll a MG-hoz.
Sokszor vrusinfekcihoz csatlakoz hirtelen kezdete, a gyorsan progredil ascendl perifris bnuls, mely rterjed nha a
rekeszizmot (azaz a C-4 gykt) tugorva az agyidegekre, gyakran ktoldali ptosist, nyels- s beszdzavart, facialis bnulst
is okozhat, fenomenolgiailag hasonlthat a MG fudroyans bulbaris formjra. Ha pedig rekeszbnuls is fellp, a myasthenis
krzistl a Tensilon-prba s termszetesen az EMG-ENG klntheti el. Szerencsre mindkt betegsgben letment, gyors
tneti remisszit okoz kezels ll rendelkezsre haznkban is a plasmapheresis rvn. Nha csak a retrospektv anamnesztikus
s tneti elemzs vezet korrekt diagnzishoz az olyan esetekben, amikor heteroanamnzis nem ll rendelkezsre s a beteg
lgzsi krzis llapotban rkezik az intenzv osztlyra a rohammentvel. A MillerFisher- szindrma36,37,38 a demyelinisatis
polyneuropathik egyik formja, elssorban fiatalokon fordul el, az ophthalmoplegia-ataxia-areflexia triszhoz pupillatnetek
s facialis bnuls is trsulhatnak, a liquor sszfehrje-tartalma magas. A Bell-jelensg megtartott az akaratlagos felfel tekints
bnulsa ellenre. E jelensg s az Adie-pupilla jelenlte agytrzsi rintettsg szerept tmasztja al. A prognzis ltalban j, de
egyes esetekben lgzsbnuls is fellphet.
sszefoglals
A szemizom-paresisekkel s egyb szemtnetekkel jr neurolgiai krkpek trgyalsa a Neuro-Ophthalmologia trgykr-
ben kiemelt fontossggal br annak fnyben, hogy ezen krkpek elklntse klnsen a srgssgi esetekben, anamnzis
hinyban igen nehz. Sokszor letveszlyes krkpekrl van sz, akr a curaremrgezsre, botulismusra, akr a myasthenia
gravis (MG) vagy GuillainBarr-szindrma (GBS) krzisllapotra gondolunk. Ilyen esetekben jl jhet, ha egy-egy tneti
jellegzetessget (utalok itt a botulismus okozta abszolt merev pupillkra), vizsglati lehetsget megrznk az emlkezetnkben
(kiemelem az EMG-ENG vizsglatot). Ezeket adott esetben segtsgl hvhatjuk annak rdekben, hogy az adekvt, sokszor let-
ment terpit (pldul MG vagy GBS esetben a plasmapheresis kezelst) idben elkezdhessk. Ms megkzeltsben sokszor
a szemsz vagy a fl-orr-ggsz szem-flessge (elnzst a szjtkrt) rvn sikerl egyes neurolgiai krkpek kell idben
trtn felismerse s kezelse, pldul a myasthenia gavis vagy sclerosis multiplex eseteiben, hiszen sokszor a betegek nluk
jelentkeznek els panaszaik alapjn.
Irodalom
1. Walker MB. Treatment of myasthenia gravis with physostigmine. Lancet, 1934. i, 1200-1201.
2. Walker MB. Myasthenia gravis. Case in which fatigue of the forearm muscles could induce paralysis of extraocular muscles. Proc. R. Soc. Med., 1938;31:722-723.
3. Cherington M. Botulism: 10-year experience. Arch. Neurol. (Chic.),1974;30:432-437.
4. Szobor A, Simon K, Szigeti . Darzscsps utn kialakult, hallhoz vezet dermatomyositis s bulbaris myasthenia. (Lethal dermatomyositis
et bulbar myasthenia gravis after wasp sting). Morph. Igazsggyi Orv. Szle, 1985;25:207-212.
5. Newsom-Davis J, Mossman S, Vincent A, Burges J, Wray D. Autoantibodies to non-Acetil-koline Receptor (ACHR) end-plate determinant in
anti-ACHR negative myasthenia gravis (MG). Muscle Nerve, 1986;9:Suppl. 5S, 151.
6. Szobor A. Myasthenia gravis. 1st ed. Budapest: Akadmiai Kiad, 1990:89-96.
7. Angyal L. Tarts agytrzsi tnetegyttes myasthenia gravis pseudoparalytica esetn (Long-lasting brain stem syndrome in a case of myasthenia gravis).
Gygyszat, 1938;78:1-6.
8. Szobor A, Marek P. A manifestation of myasthenia gravis simulating certain brain stem process. In:Juhsz P. (ed) Clinical experiences in Brain
Stem Disorders. 1966. Acta 25, Conv. Neuropsychiatry EEG Hung., Budapest, pp 59-79
9. Engel AG. Morphologic and immunpathologic findings in myasthenia gravis and in congenital myasthenic syndromes. J. Neurol. Neurosurg.
Psychiat., 1980;43:577-589.
10. Engel AG, Lambert EH, Gomez MR. A new myasthenic syndrome with end-plate acetil-kolinesterase deficiency, small nerve terminals and
reduced acetil-koline release. Ann.Neurol., 1977;1:315-330.
11. Engel AG, Lambert EH, Mulder DM, Torres CF, Sahashi K et al. A newly recognized congenital myasthenic syndrome attributed to a prolonged
open time of the acetil-koline-induced ion channel. Ann. Neurol., 1982;11:553-569.
12. Szobor A. Egyb autoimmun betegsgek elfordulsa mysthenia gravisban. (Concurrence of other autoimmune disorders in myasthenia gravis).
Magy. Rheumatol., 1985;26:1-10.
13. Szobor A, Krnyei E. Myasthenia gravis und dysthyreosis. Nervenarzt, 1966;37:337-342.
14. Csenkr , Diszeghy P, Prkopa A, Mechler F. Hyperthyreosis s myasthenia trsulsa (Association of hyperthyreoidism et myasthenia)
Ideggygy. Szle., 1977;30:377-383.
15. Bohaty I, Balzs Cs. Az ocularis myasthenia s Hashimoto thyreoiditis trsulsa (Association of ocular myasthenia and Hashimoto thyroiditis).
Orv. Hetil., 1984;125:2077-2080.
16. Szobor A. Sclerosis multiplex s myasthenia gravis egyttes elfordulsa (Concurrence of multiple sclerosis and myasthenia gravis). Orv. Hetil.
1984;125:1127-1129.
17. Szobor A, Molnr J. Effect of thymectomy in immune diseases other than myasthenia. Acta Med. Acad. Sci. Hung. 1985;42:101-108.
18. Toivakka E, Hokkanen E. The aggravating effect of streptomycin on the neuromuscular blockade in myasthenia gravis. Acta Neurol. Scand.
1965. 41. Suppl. 13:275-277.
19. Szobor A, Blint G, Konrdi K, Samu Zs, Bozsky S. Development of myasthenia gravis in penicillamine-treated rheumatoid arthritis patients.
Hung. Rheumatol. 1979.Suppl.20:28-34
322 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
20. Lambert EH, Eaton LM, Rooke ED. Defect of neuromuscular conduction associated with malignant neoplasms. Am. J. Physiol. 1956;187:612-615.
21. Bastiansen LAK et al. Ocular myopathy. A case history with electrone microscopy, biochemistry, and review of literature. Ophtalmologica
(Basel)1974;168:325-347.
22. Iannaccone ST et al. Familial progressive external ophthalmoplegia and ragged-red fibers. Neurology (Minneap.). 1974;24:1033-1038.
23. Olson W et al. Oculocraniosomatic neuromuscular disease with ragged-red fibers. Histochemical and ultrastructural changes in limb
muscles of a groupe of patients with idiopathic progressive external ophthalmoplegia. Arch. Neurol. (Chic.) 1972;26:193-211.
24. Johnson CC, Kuwabara T. Oculopharyngeal muscular dystrophy. Amer. J. Ophthal. 1974;77:872-879.
25. Szobor A. Myasthenia gravis s oculopharyngealis myopathia familiaris elfordulsa (Familial occurence of myasthenia gravis and
oculopharyngeal myopathy). Ideggygy. Szle. 1984;37:97-101.
26. Berenberg RA et al. Lumping or splitting? Ophthalmoplegia-plus or Kearns-Sayre syndrome? Ann. Neurol. 1977;1:37-54.
27. Bethlem J: Myopathies. North-Holland Publishing Co., Amsterdam, 1977.
28. Jerusalem F. Muskelerkrankungen. Thieme, Stuttgart, 1979.
29. Szobor A, Samu Zs. Myasthenia gravis s amyotrophias lateralsclerosis egyttes elfordulsa. (Associated occurence of myasthenia gravis and
ALS syndrome). Ideggygy. Szle. 1984;37:241-249.
30. Kugelberg E, Welander L. Heredofamilial juvenile muscular atrophy simulating muscular distrophy. Arch. Neurol. Psychiat. (Chic.)
1956;75:500-509.
31. In: Mtyus A, Paraicz E, Sznsy J. Csecsem- s gyermekneurolgia (Pediatric neurology): Fazio-Londe typus spinalis izomatrophia.
Medicina knyvkiad, Budapest, 1982.
32. Szobor A. Myasthenia gravis. Akadmiai Kiad, Budapest, 1990. p. 99-100.
33. Schiffter R. Die internuklearen Ophthalmoplegien. Nervenarzt. 1975;46:116-127.
34. Guillan G. et al. Sur un syndrome de radiculo-nvrite avec hyperalbuminose du liquide cphalo-rachidien sans raction cellulaire. Bull. Soc.
md. Hop. Paris. 1916;40:1462-1470.
35. Haymaker W, Kernohan JW. The Landry-Guillain-Barr syndrome. Medicine (Baltimore). 1949;28:59-141.
36. Blau I, Casson I, Liebermann A, Weiss E. The not-so-benign Miller Fisher syndrome - a variant of the Guillain-Barr syndrome. Arch. Neurol.
(Chic.). 1980;37:384-385.
37. Fisher CM. An unusual variant of acute idiopathic polyneuritis (syndrome of ophthalmoplegia, ataxia and areflexia). New Engl. J. Med.
1956;255:57-65.
38. Meienberg O, Ryffel E. Supranuclear eye movement disorders in Fishers syndrome of ophthalmoplegia, ataxia, areflexia. Arch. Neurol. (Chic.)
1983;40:402-405.
39. Klinikai irnyelvek a myasthenia gravis s a neuromuscularis transzmisszi zavarval jr egyb autoimmun betegsgek kezelsre
(Neurolgiai Szakmai Kollgium, 2007, a dokumentumot sszelltottk dr. Rzsa Csilla PhD osztlyvezet forvos, Prof. dr. Komoly Smuel,
MTA Doktora, NSZK elnke, dr. habil. Diszeghy Pter PhD osztlyvezet forvos)
40. Rzsa C., Forndi L., Szab G., Komoly S.:Evidence of safety of combined immunosuppressive treatment of Myasthenia Gravis in a large
patient population. Eur J Neurol 2006;10(S1):120.
neuro-ophthalmologia 323
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
SOMLAI JUDIT
2. bra: 2. tblzat
Az intraaxialis agytrzsi tnetegyttesek sszefoglal tblzata
324 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
Az arteria communicans posterior aneurysma kzvetlen kompresszija: heves fjdalom, fnymerev pupillatnet.
Ritkbban okozhat csupn egyetlen agyideg tnetet az arteria cerebri posterior aneurysmja.
Transtentorialis herniatio: nvekv fltekei trfoglal folyamatoknl, uncus gyri hippocampi a tentorium szle al tremkedve,
nervus oculomotorius a tentorium szlhez nyomdik, anisocoria (figyelmeztet tnet!), fnymerev pupillk (lsd rszlete-
sebben a 4.2.1. szm fejezetben a 247. oldaltl s a 4.3.1. szm fejezetben a 256. oldaltl).
A centrlis herniatio koponyari nyomsfokozdsa sorn tbbnyire gyermekkorban jn ltre a hts skla daganat, vagy
agykamradaganat: hydrocephalus, szimmetrikus oldalkamra tgulat, majd az agytrzs lefel hernildsa, egy- vagy ktoldali
nervus abducens srls, slyos neurolgiai tnetek mellett.
Mindhrom agyideg funkcizavart multiszimptms formjt figyelhetjk meg a kvetkez bzisfolyamatokban:
meningitisek (bakterilis, TBC, gombafertzs okozta, vagy carcinomatosus folyamat)
kzvetlen terjeds carcinomattt (mellkregekbl, orrgaratbl)
szisztms megbetegedsek: sarcoidosis, herpes zoster, GuillainBarre-szindrma
arteria basilaris aneurysma dilatcija, ectasija
koponyaalapi daganatok: pl. chordoma, carcinoma
koponyaalapi trs
neuro-ophthalmologia 325
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
a kvetkezkppen csoportosthatk:
Daganatok:
lateralisan terjed vagy bevrzett hypophysis daganat:
fknt nervus oculomotorius paresis jeleivel indul
tuberculum sellae meningeomja
intracavernosus menigeoma
intracavernosus aneurysma: hirtelen vrnyoms-megugrssal
trsultan jelentkeznek a heveny tnetek szemhj dma,
exophthalmus, hirtelen ltsveszts, n. oculomotorius
3.bra
paresise. Ha a folyamat a retrocavernosus rsz fel terjed, A sinus cavernosus sagittalis metszete: az arteria carotis interna s a szem-
heves fjdalom s a nervus abducens paresise trsul hozz. mozgat agyidegek elhelyezkedse a vns blben.
trigeminus neurinoma
bzisrl felfel terjed craniopharyngeoma, chordoma,
carcinoma ttt
Gyullads:
TolosaHunt-szindrma: Granulomatosus gyullads a sinus cavernosusban, amely slyos esetben az orbitk retroocularis
szveteiben is megfigyelhet. Nemritkn autoimmun betegsg egyik (elre)jelzje lehet. Szemtnetei retrobulbaris fjdalom,
kettslts, emelkedett sllyeds, exophthalmus, szemmozgszavar, recidva, a szteroidkezels tbbnyire remisszit okoz.
Az intracavernosus a sinus cavernosuson belli s nem a koponyn belli, a remisszi nem javuls, hanem a tnetek mrsk-
ldse csupn.
A sinus cavernosus thrombosisa slyos, tbbnyire fertzses llapot kvetkezmnye, az arcbr vagy a paranasalis regek gennyes
folyamatnak koponyarbe terjedse sorn alakulhat ki.
SC thrombosis szemtnetei:Exophthalmus, szemhj dma, a nervus abducens paresis, nagy fjdalom, slyos esetben ktoldali
sinus cavernosus rintettsg is kialakulhat.
A fistula carotideo-cavernosa (FCC): egy patolgis shunt alakul ki a vns bl (sinus cavernosus) s a sinus cavernosusban
thalad arteria carotis interna kztt (3.bra). Ez az artria-vna shunt kialakulhat spontn is, de az esetek 80%-ban koponya
srls utn alakul ki az arteria carotis interna vagy valamelyik gnak falban. Progresszv fej- s szemgdri fjdalom, homly-
lts, kettslts tnetei mellett a betegek nemritkn maguk is halljk jelzik a fonendoszkppal a bulbus felett is jl hallhat
pulzus-szinkron, gynevezett lokomotv zrejt. A modern neuroradiolgiai eljrsok segtenek a nem tpusos, de gyors lts-
vesztssel trsul alapbetegsg felismersben.
326 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
neuro-ophthalmologia 327
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
Az orbita srlses folyamatai a koponyabzis s az arccsontok sszetett srlsei kapcsn gyakori szvdmnyknt szlehetk
az idegsebszeti betegek krben. A modern neuroradiolgiai eszkzk mellett elssorban CT-vel gyorsan tisztzhat az
orbita lgyrszeinek s a szemizmok srlsnek, becspdsnek, illetve a krnyez szvetek rintettsgnek lehetsge a lts-
funkcik vizsglata mellett.
A szemizmokat izolltan rint, vagy szisztms megbetegeds rszeknt kialakul myogen paresisek a neurogn eredet
szemizomparesisekhez hasonlan ltszavarral s slyosbod kettsltssal jelentkeznek a mindennapi klinikumban.
A szemizom mkdsi zavara elsdlegesen az izom megbetegedse, aminek kvetkezmnye az ingerletvezetsi zavar, s amit
pseudoparesisnek is neveznk, mivel a neurogen paresishez hasonl tekintsi zavart, s gy diplopit eredmnyez. A myogen
paresis lehet egy egsz szervezetet rint gyulladsos megbetegeds, vagy egy loklis gyulladsos folyamat rszjelensge.
mtDNS: mitokondrilis DNS RA: rheumatoid arthritis DPR: Degeneratio pigmentosa retinae EMG: Elektromyogrfia OEP: Ophthalmoplgia extena progresszva
2.1. Myopathik
2.1.3. Msodlagos, endokrin megbetegedsek okozta myopathik (lsd rszletesen az 5.5.3 szm fejezetekben a 334. oldaltl)
328 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
D C E
neuro-ophthalmologia 329
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
Klinikai megnyilvnulsi formkrl s a neurolgiai differencil diagnosztikrl, valamint a kezelsrl a 5.5.1 szm fejezetben
a 318. oldaltl olvashatnak.
A myasthenia gravis (MG) egy autoimmun megbetegeds, melynek etiopathomechanizmusa az acetil-kolin receptorok szmnak
cskkense kvetkeztben a neuromuscularis synapsis blokkoldsa, oly mdon, hogy a thymus ssejtjei ellen termeld IgG
antitestek az acetil-kolin receptorokhoz ktdnek. A neuromuscularis junkci kros mkdst ms pathomechanizmus rvn
endo- s exotoxinok, valamint papraneoplasia okozta folyamatok is ltrehozhatjk. A myasthenia gravisban szenved betegek
mintegy 90%-nak vannak szemtnetei, a betegek fele legels tnetknt szemmozgszavarra utal tnetekkel jelentkezik.
Szemtnetei
Ptosis:
musculus levator palpebrae superioris mkdszavara, nllan, vagy az extraocularis szemizmok mkdszavarval trsultan
leggyakrabban a tekintetemel izmok rintettek
a reggeli rkban kevsb kifejezett, az esti rkra vlik jelentsebb
vizsglati mdszerei:
Terhelses felfel nzetsi prba: a beteget 4-5 percig felfel nzetve fixltatjuk, ekkor a musculus levator palpebrae fradsa
miatt a ptosis fokozdhat, s a tekintetet emel szemizmok mkdsi zavara miatt a tekintet fggleges irny sllyedse
is megfigyelhet.
Ptosist fokoz prba: annak megllaptsra, hogy a beteg rintett oldali szemhjt kiss megemelve az ellenoldali szemhj
csngse kifejezettebb vlhat.
Cogan-jel (szemhjrngsi tnet): a beteget 10-20 msodpercig lefel nzetjk, majd felszltjuk, hogy irnytsa szemt
hirtelen egyenes elretekint helyzetbe. Myasthenia esetn a fixci tvltst sajtos rngsi jel ksrheti: elszr megemel-
kedik a szemhj, majd visszazuhan, s nhny rngssal stabil helyzetbe kerl.
Szemhjretrakci (lid retraction): a szemhj retrakcija floldali ptosis esetn az ellenoldali szemen mutatkozhat, ha
a ptotikus szemhjat megemeljk. A ptosis oldaln a Cogan-jel kivltsakor provoklhat. Utbbinak egyik slyosabb
formja az, ha a Cogan-prba sorn a szemhj retrakcija idben ksbb jelentkezik.
330 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
Tekintsi paresiseket utnz tekintsi gyengesgek: vzszintes s/vagy fggleges irny tekintsi paresiseket utnoz-
hatnak, amelyek a valdi tekintsi gyengesgekkel szemben Camsilon azaz Tensilon injekci adsra, mint minden
myasthenis eredet pseudoparesis, tmenetileg s gyorsan megsznik.
Pseudo-internuclearis paresis (pseudo-INO): Glaser 1966-ban javasolta az ocularis myasthenia gravisban nemritkn sz-
lelhet addukcis gyengesg meghatrozsra a pseudo-internuclearis ophthalmoparesis elnevezst. A klasszikus INO
egy-, vagy ktoldali addukcis gyengesg formjban nyilvnul meg a fasciculus longitudinalis mkdsi zavara kvet-
keztben, amit myastheniban a neuromuscularis junkci megbetegedse okoz. Trsulhat fggleges irny elvltozssal
is, ekkor az addukcira, azaz az orr fel nzetsnl pontatlan a beteg, s egyben lefel s befel is sllyed a tekintete, teht
vertiklisan lecsszik a tekintet, ezt a szakirodalom downshoot jelensgnek nevezi, s Camsilon adsra megsznik.
Pszeudo-egy s egy fl szindrma: A neurogn paresis okozta krformhoz hasonlan vzszintes skban csak egyoldali
abdukci jn ltre, egyb oldalirny mozgsok nem kivitelezhetk. Camsilon adsra megsznik (neurogen tnettant
lsd a 4.3. szm alfejezetben)
A saccadikus szemmozgsok zavarai: A legkoraibb s legrzkenyebb jele az extraocularis szemizmok mkdsi gyen-
gesgnek a saccadikus, gyors szemmozgsok kross vlsa, s gy a nystagmusok gyors szakaszainak megvltozsa.
Myasthenia esetn a gyors, saccadicus szemmozgs megkezddik, de a saccad sorn a mozgs lelassul, gyakran meg is ll.
Ennek kvetkeztben a beteg a tekintett nem tudja a megfelel pontra vinni, teht a saccadikus mozgs idtartama meg-
nylik. Alvs idejn emiatt a REM-fzis megnylik. A klinikai gyakorlatban az optokinetikus nystagmus vizsglata sorn
a gyors komponens fzisidejnek megnvekedse szlelhet. Camsilon adsra rendezdnek ismt a saccadok, megfelel
sebessgv (hypermetrikuss) vlnak, st oscillcit is kivlthatnak. (Lsd rszletesebben az 5.4.1. szm fejezetben a 311.
oldaltl.)
Nystagmus
A pseudo-internuclearis ophthalmoparesisben is szlelhet disszocilt pseudo-nystagmus az abdukl, azaz a kifel tekint szemen.
Myastheniban a szemizmok gyors fradkonysga miatt a beteget oldalirnyban, majd felfel nzetve az gynevezett tekints
irny pszeudo-nystagmus vlthat ki.
neuro-ophthalmologia 331
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
Az ocularis EMG-rl s a laboratriumi diagnosztikai vizsglatokrl valamint a neurolgiai differencil diagnosztikrl rsz-
letesebben a 5.5.1. szm fejezetben a 318. oldaltl olvashatnak.
A OMG kezelse megegyezik a myasthenia gravisban hasznlt szteroid kezels fenntart, lks-, vagy pulzusterpija alkalma-
zsval. A Mestinon s/vagy szteroid alkalmazsa esetn ocularis tnetekkel is trsul myasthenis krzis esetn termszetesen
plazmaferesis, s ksbb immunszuppresszis kezels kiegsztse javasolt. A thymoma keresse s mttje az ocularis szem-
izom-rintettsggel trsul generalizlt formknl indokolt. A kezelst a myasthenis megbetegedsek neurolgiai centrumban
clszer elkezdeni a szemizmok melletti egyb izomtnetek kezelse, szvdmnyek, komplikcik kivdse cljbl, s a ksbbi
NEUROMUSCULARIS MYOPATHIK
NEUROGN PARESISEK
PARESISEK PSEUDOPARESISEK
paresis slyosbodik, +/ orbitopathia
A klinikum ltalnos napszaki ingadozs frads
plgia lokalizcinak pseudoabducens
jellemzi brmely paresisformt utnozhat
megfelel tnet pseudoparinaud paresis
Pupillomotoros funkcik tbbnyire: + szimpatikus rost lzi
betegsg
Neurolgiai bulbaris, pharyngealis
tbbnyire: + : ha endocrin eredet
trstnetek paresisek letveszly!
+: ha szisztms autoimmun
Hashimoto-thyreoiditis autoimmun
autoimmun krkpek (RA, SLE,
Szisztms betegsg
Sjgren-) Paraneoplasia (td, mj
betegsgek +/ neurolgiai szindrmk
vastagbl cc.)
332 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
Az ocularis myasthenia gravis utnozhat brmely tpus legyen az perifris vagy centrlis forma neurogen paresist.
De nemcsak ezen esetekben, hanem brmely agyidegparesisre nem tpusos, vagy tbb agyideg egyidej mkdszavart mar-
kroz szemmozgszavar esetn gondolnunk kell az ocularis myasthenia izollt vagy generalizlt rszjelensgknt fellp
lehetsgre. Az idben felismert s megfelel mdon kezelt betegeinknl a slyos szvdmnyek megelzhetk. Ezrt igen
fontosnak tartjuk a szemtnetek s az alapbetegsg korai felismerst, s a betegsg kezdeti fzisban trtn kezelst.
Irodalom
1. J Arruga et al. Chronic isolated trochlear nerve palsy produced by intracavernous internal carotid artery aneurysm. J Clin Neuroophthalm
1991;11(2):104108.
2. RS Baker et al. Vertical ocular motility disturbance in pseudotumor cerebri. J Clin Neuroophthalm 1985;5:4144.
3. MS Borchert. Priciples and techniques of the examniation of ocular motility and alignment. In: Walsh & Hoyts: Clinical Neuro-Ophthalmology.
(Ed. NR Miller & NJ Newman) Lippincott
4. Williams & Wilkins, 2005;887906.
5. Th Brandt et al. Different types of skew deviation. J Neurol Psychiat 1991;54:549550.
6. Th Brandt et al. Skew deviation with ocular torsion: A vestibular brainstem sign of topographic diagnostic value. Ann Neurol 1993;33:528534.
7. Burde RM et al. Clinical decisions in neuroophthalmology. St Louis Mosby, 1985.
8. PS Calvert. Disorders of neuromuscular Transmission. In: Walsh & Hoyts: Clinical Neuro-Ophthalmology. (Ed. NR Miller & NJ Newman)
Lippincott Williams &Wilkins, 2005;10411084.
9. D Cogan. Neurology of the ocular muscles. Ch Thomas, USA, 1956.
10. SL Davis. Modeling Uhthoffs phenomenon in MS patients with internuclear
11. ophthalmoparesis. Neurology, March 25, 2008;70(13_Part_2): 1098 1106.
12. M Dietrich et al. Wallenberg-syndrome: Lateropulsion, cyclorotation and subjective visual vertical in thirty-six patients. Ann Neurol
1992;31:399408.
13. M Dietrich et al. Ocular torsion and tilt of subjective visual vertical use sensitive brainstem signs. Ann Neurol 1993;33:292299.
14. M Dieterich, Th. Brandt. Vestibular syndromes and vertigo. In: Bogousslasky J, L Caplan: Stroke syndromes. Cambridge Univ. Press, 2001;129143.
15. EM Frohman et al. The utility of MRI in suspected MS. Report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American
Academy of Neurology. Neurology 2003;61:602611.
16. JR Guy et al. Paraneoplastic downbeating nystagmus (A sign of occult malignancy). J Clin Neuroophthalm 1988;8(4):269272.
17. GM Halmgyi. GM aid coll tonic contraversive ocular tilt reaction due to unilateral meso-diencephalic lesion. Neurology 1990;40:15031509.
18. Herzau V. Myasthenia gravis. Supplementum of Course of Strabismus and Neuroophthalmology on IXth Congress of the European Society of
Ophthalmology. Brussels, 1992.
19. WM Jay et al. Pseudo-internuclear ophthalmoplegia with downshoot in MG gravis. J Clin Neuroophthalmol 1987;7(2):7476.
20. A Kawasaki. Disorders of pupillary function, accomodation, lacrimation. In: Walsh & Hoyts: Clinical Neuro-Ophthalmology. (Ed. NR Miller &
NJ Newman) Lippincott Williams &Wilkins, 2005;739805.
21. Keane JR. Internuclear ophthalmoplegia: unusual causes in 114 of 410 patients. Arch. Neurol. 62 (5). 7147. 2005.
22. Kennard C. The supranuclear control of eye movements. Supplement of IXth EUPO Course. 1992.
23. Kornyi K s mtsa. Az ophthalmoneurolgiai diagnosztika s a szemszeti terpia MG s endocrin ophthalmopathia egyttes elfordulsakor.
Szemszet 1986;123:132138.
24. Ch Pierrot- Deseilligny. Eye movement abnormalities. In: Bogousslasky J, L Caplan: Stroke syndomes. Cambridge Univ. Press, 2001;7686.
25. J C Sargent. Nuclear and infranuclear ocular motility disorders. In: Walsh & Hoyts: Clinical Neuro-Ophthalmology. (Ed. NR Miller & NJ
Newman) Lippincott Williams &Wilkins, 2005. 907968.
26. Somlai Judit. Az agytrzsi eredet szemmozgszavarok vizsglatnak j irnyzatai. Ideggygy Szeml 1999;52:56.
27. Szobor A. Myasthenia gravis. Akadmia Kiad, Budapest, 1990.
28. Szobor A. et al. Myasthenia gravis: Plasmapheresis kezels hatsa. Ideggygy Szeml 1983;36:385390.
29. Szobor A et al. Myasthenia gravis: thymectomia eredmnye 550 betegen. Orv Hetil 1990;131(46):25192524.
30. DS Zee, DE Newman-Toker. Supranuclear and internuclear ocular motility disorders. In: Walsh & Hoyts: Clinical Neuro-Ophthalmology.
(Ed. NR Miller & NJ Newman) Lippincott Williams & Wilkins, 2005;907968.
neuro-ophthalmologia 333
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
BALZS CSABA
A GO a BG-kros betegek kzel 50%-ban szubklinikus formban mutathat ki. A betegsg incidencija 13,9/100 000/v (nkben
16/100 000/v, frfiakban 2,8/100 000/v). A klinikai tnetek (conjunctivitis, periorbitalis oedema, proptosis, ltszavar, kettslts)
az esetek 20%-ban a hyperthyreosis eltt, 30%-ban pedig a kezelst kveten euthyreosisos llapotban lpnek fel. A betegsg
megjelense kt eltr letkorban gyakoribb (nkben 4044 s 6064, frfiakban 4549 s 6569 v kztt). A betegek 35%-ban
slyos infiltratv orbitopathia alakul ki, amely ltszavarhoz, vaksghoz vezethet. Az esetek jelents rszben nemcsak kozmetikai
problmt okoz, hanem az letminsg romlst eredmnyezheti, ha a beteg nem kap idben szakelltst. A GO trsulhat ms
autoimmun betegsghez is (pl. myasthenia gravis, autoimmun thyreoiditis, diabetes mellitus) (56, 8). A klinikai tnetek egyes
betegekben s a betegsg klnbz stdiumaiban eltrek lehetnek. Kezdetben a gyulladsos jelek dominlnak: fnyrzkenysg,
fokozott knnyezs, fejfjs, idegentestrzs; ksbb pedig egyre tbb objektv tnet lp fel: periorbitalis oedema, conjunctivitis, lts-
zavar, homlyos, majd ketts lts-kettslts. Feltn lehet a proptosis, a kvetkezmnyes palpebra retrakci (lagophthalmus),
a szemkonvergencia hinya, a cornea krosodsa. Ebben az els szakaszban
dominlak a gyulladsos tnetek (n. nedves szem) (l/a. bra), ksbb
a gyulladsos tneteket degeneratv, fibrotikus tnetek vltjk fel (1/b.
bra). A betegsgre jellemz klinikai tneteket csoportostottk, s slyos-
sguk szerint osztlyoztk. Ezek az gynevezett ATA- (American Thyroid
Association) kritriumok lehetv tettk, hogy az adott idpontban a szem
sttuszt meghatrozzuk (1. tblzat) (6, 9). A beoszts a gyakorlatban ne-
hzkesnek bizonyult, ezrt az aktivits megtlsre ms rtkelsi sklt A
is javasoltak (clinical activity score, CAS) (2. tblzat) (67, 910). A
stdiumbeosztsoknak elnye az, hogy alkalmasak az adott llapot rg-
ztse mellett az alkalmazott kezelsek hatkonysgnak megtlsre is.
A jellegzetes tnetek ellenre a betegsg felismerse nem trtnik meg
idejben, gyakran ismeretlen eredet conjunctivitis, allergis szembeteg-
sg miatt kezelik a pcienst. A minl korbbi diagnzis azonban alapvet
fontossg a betegsg kimenetele szempontjbl, ugyanis a betegsg akti- B
vitsa s slyossga eltr. A gygyulsi eslyek akkor jk, ha mg az aktv
1. bra
stdiumban kezdjk el a kezelst, mert ksbb mr csak slyos hegesedst A: Gyulladsos (nedves) stdiumban lv orbitopathia
figyelhetnk meg, amely konzervatv kezelssel nem gygythat (7). B: Hegesedst, ltsromlst s kettsltst mutat orbitopathia
334 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
PATOMECHANIZMUS
SLYOSSGI
ELVLTOZSOK
FOKOZATOK
Az autoimmun folyamat clpontja napjainkban sem teljesen tisztzott. 0 Tnetmentes
Tbb autoantignrl mutattk ki, hogy szerepk lehet a betegsg kiala-
1 Csak jelek
kulsban. Korbban feltteleztk, hogy a thyreoglobulin elleni antites-
2 Periorbitalis lgyrsz rintettsge
tek felelsek a betegsgrt, ezt azonban nem tudtk bizonytani. Nhny
vvel ezeltt sikerlt a betegek szrumban kls szemizmok elleni anti- 0 hinyzik
sulnak slyos GO-val (21). Miutn a hisztokompatibilitsi gnekben s a Szemhjak dmja 1 pont
Hyperaemia a szemhjakon 1 pont
TSH-R gnszekvencikban megfigyelt vltozsok csak rszben magya-
Hyperaemia a conjunctivn 1 pont
rztk a betegsg irnti fogkonysg nvekedst, ezrt elkezdtk ku-
Conjunctiva dmja 1 pont
tatni az gynevezett epigenetikai faktorokat s krnyezeti tnyezket.
Caruncula s/vagy a plica gyulladsa 1 pont
Epigenetikai faktoroknak nevezzk azon mechanizmusok sszessgt,
amelyek nem kdoltak a DNS szekvenciiban. A DNS-t s a hisztonokat
2. tblzat
magukba zr nukleoszmk a kromatinllomnyban koncentrld- Az orbitopathia slyossgt jelz aktivitsi index. Az sszeg a klinikai
nak, ezek a kromatinstruktrk lehetnek aktv (felkapcsolt) s inak- aktivitsi index (clinical activity score, CAS), legfljebb 7 pont.
tv (lekapcsolt) llapotban. A DNS-t metill s a hisztonproteineket
mdost enzimek felelsek azrt, hogy a betegsgre fogkony gnek expresszldnak-e, az epigenetikai kontroll megvltozsa (kros
DNS-metilci) pedig az autoimmun folyamatok kialakulsrt felels (22). Mi a jelentsge a klinikus szmra a genetikai kutatsok-
nak? Mivel napjainkig sem sikerlt a GO gnjt megtallni, a genetikai httr azonban egyrtelm, a betegsg klinikai tnetei a gene-
tikai hajlammal rendelkezkben nemcsak gyakoribbak, de slyosabb lefolysak is, ezrt a csaldi krelzmny alapvet fontossg.
Az rkletes tnyezk mellett egyre tbb krnyezeti faktorrl bizonyosodik be, hogy szerepe lehet a GO kialakulsban. A dohnyzk
kztt lnyegesen gyakoribb a GO manifesztcija, fleg azokban a betegekben, akiknek a csaldjban valamelyik autoimmun
betegsg elfordult (6, 2324). Jllehet a dohnyfst hatst az immunrendszerre s a pajzsmirigymkdsre szmos kutat vizsglta,
napjainkig nem sikerlt a betegsg kialakulsrt felels genst azonostani. Az egyik lehetsges magyarzat az, hogy a dohnyfst
neuro-ophthalmologia 335
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
Diagnzis
A betegsg felismersben alapvet fontossg a rsz-
letes anamnzis. Amennyiben a krelzmnyben
pajzsmirigy autoimmun betegsg szerepel (BG-kr),
akkor lnyegesen knnyebben juthatunk el a betegsg
idbeni felismershez. A laboratriumi vizsglatok
kzl a TSH, FT3, FT4 meghatrozsa szksges, de
nem elegend. Ezek ugyanis a beteg aktulis hormo-
nlis llapotrl adnak informcit, de a krismrl
nem. A TSH-R elleni, a Tg-TPO elleni antitestek a
pajzsmirigy autoimmun betegsgrl rulkodnak.
A TSH-R elleni stimull antitestek mellett az gyne-
vezett blokkol antitesteknek is diagnosztikus jelen-
tsgk van (1, 3, 4, 27). A szemizom elleni IgG s IgA
tpus antitestek kimutatsa segt a krismzsben.
A GAG, a TNF- , a keringsben lv TNF- -recep-
tor, az IL-6 s a sIL-6R szintek emelkedse a szrum-
ban az autoimmun mechanizmus aktivitst jelzi. 3. bra
Ezt bizonytjk azok a kzlemnyek, amelyekben a GO patomechanizmusa
sikeres kezels hatsra a citokinek s receptoraik
szintjnek cskkenst mutattk ki (2829). A kpalkot eljrsok egsz trhza ll mr rendelkezsnkre, amelyek tovbbi se-
gtsget nyjtanak az elklnt krismben. Fknt egyoldali GO esetben a retrobulbaris daganat kizrsa lehetsges ezekkel az
eljrsokkal, de az esetek egy rszben a gyulladsos tnetek aktivitsrl is rtkes informcit kaphatunk. Az ultrahangvizsglat
ezen a terleten is teret hdtott. A sznkdolt ultrahangvizsglattal a megnagyobbodott kls szemizmokrl, a fokozott vrram-
ls mrtkrl kaphatunk adatokat. Kiderlt, hogy a vrramls mrtke s a gyulladsos folyamat intenzitsa kztt szoros kl-
csnhats van (3032). A CT s az MR gyakran nlklzhetetlen vizsglati eljrs, mert pontos kpet ad a kls szemizmokrl,
a retrobulbaris tr mretrl s az esetek egy rszben a gyulladsos folyamatrl is (4. bra) (25). Az utbbi vekben az octreotid-
s a galliumszcintigrfia van elterjedben. Jelentsgk az, hogy nemcsak a gyulladsos folyamat mrtkrl adnak informcit,
hanem a kezels eredmnyessgrl is. Szlesebb kr elterjedsket a mdszer viszonylagos magas kltsge akadlyozza (33).
Kezels
A slyos GO kezelse napjainkban is nehz feladat. Erre a krkpre klnsen vonatkozik az, hogy csak a korai (aktv, nedves
szem) stdiumban lehet sikeres a konzervatv kezels. A gygyszeres kezels clja az autoimmun folyamat gtlsa, a citokinek kp-
zdsnek cskkentse. Ezt tbbfle kezelsi mddal rhetjk el. A legtbb tapasztalatot a szteroidkezelsrl szereztnk (28, 34).
A korbban alkalmazott helyi szteroidkezels (subconjunctivalis s periocularis triamcinolon) kevsb volt eredmnyes, mint a szisz-
tms forma. Kezdetben a nagy dzis, per os gygyszeres kezels terjedt el, amely 100 mg/nap prednizolont jelentett 56 hnapon
t, fokozatos dziscskkentssel. A kezels sok mellkhatssal jrt: Cushing-szindrma (85%), glkzintolerancia (20%), gastritis
(10%), hipertnia (5%), depresszi (5%), radsul a szteroid elhagysa utn a betegsg az esetek 3550%-ban kijult (7, 28). Ezrt
az utbbi vekben a nagy dzis intravns metilprednizolon-kezels terjedt el. Ezt az gynevezett pulzatv kezelst haso nltottk
ssze az orlis kezelssel. A kzel 800 betegben tett megfigyels azt mutatta, hogy a metilprednizolon ciklikus adsval (15 mg/kg
34 alkalommal, majd 7,5 mg/kg 46 alkalommal megismtlse, kt-hrom hetes peridusokban) az eredmnyek lnyegesen jobbak
s a mellkhatsok ritkbbak (pl. a Cushing-szindrma 12%, hepatitis 1%). A megfelel idben elkezdett kezels eredmnyessge
megkzeltette a 90%-ot. Fontos azonban hangslyozni, hogy a kezels nagy krltekintst, vatossgot, gyakran a tapasztalaton s
a laboratriumi adatokon alapul egyni dzismeghatrozst ignyel (2829). A szteroidkezels eredmnytelensge s mellkhatsai
336 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
Megelzs
Mra egyrtelmnek ltszik, hogy a legkorszerbb ke-
zels sem helyettestheti a betegsg kialakulsnak meg-
elzsre vonatkoz erfesztseket. A GO kialakuls-
ban az eddig ismert s nem befolysolhat hajlamost
tnyezk (nem, genetikai httr, letkor) mellett ms,
elkerlhet faktorok kzl a radiojd-kezels ma mr
csak relatv ellenjavallatot jelent (1, 6, 18). Ms a helyzet
a dohnyzssal, hiszen egyrtelmen bebizonyosodott,
hogy a BG-kros betegeknek a krkp felismerse utn
azonnal fel kell hagyniuk kros szenvedlykkel, r-
adsul nemcsak az aktv, de a passzv dohnyzs is k-
ros lehet (6). Korbbi tanulmnyok bizonytottk, hogy
a dohnyzs nmagban, genetikai httr nlkl is je-
lentsen nvelte az orbitopathia kialakulsnak kock-
zatt. A Ptx kezels kedvez megelz hatst figyeltk 5. bra
meg prospektv vizsglatban, mivel a kezelt betegekben A GO manifesztcija a placebval s pentoxifillinnel kezelt csoportban
a GO kialakulsnak kockzata jelentsen cskkent (5. kk ngyszgek = betegek kzpslyos GO-val a kontroll csoportban
zld csillagok = betegek slyos GO-val a kontroll csoportban
bra). Ezrt elnysnek tartjk a gygyszer alkalmaz- piros pontok = betegek kzpslyos GO-val a pentoxifillinnel kezelt csoportban
st preventv cllal a BG-kros betegek thyreosztatikus lila hromszgek = betegek slyos GO-val a pentoxifillinnel kezelt csoportban
neuro-ophthalmologia 337
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI
kezelsvel egy idben, fknt azoknl a betegeknl, akik nem hajlandk lemondani a dohnyzsrl. A megelz s gondoz munkban
sokat segtettek azok az Eurpa-szerte mkd, gynevezett TED klubok (TED: Thyroid Eye Disease), amelyekben a betegek nemcsak
a gygyulsi folyamatot s a lehetsges kezelseket ismerik meg, hanem letminsgk javtsnak mdjait is (6).
Irodalom
1. Bartalena L et al. Gravesophthalmopathy: a preventable disease? Eu J Endocrinol 2002;146:457461.
2. Goh MS et al. Orbital decompression in Gravesorbitopathy: efficacy and safety. Intern Med J 2005;35:586591.
3. Ludgate M et al. Inducing Graves ophthalmopathy. J Endocrinol Inves 2004;27:211215.
4. Prabhakar BS et al. Current prespective on the pathogenesis of Graves disease and ophthalmopathy. Endocrine Rev 2003;24:802835.
5. Bartalena L et al. Relationship between management of hyperthyroidism and course of the ophthalmopathy. J Endocrinol Invest 2004;3:288294.
6. Wiersinga WM et al. Epidemiology and prevention of Gravesophthalmopathy. Thyroid 2002;12:855860.
7. Wiersinga WM. The philosophy of Graves ophthalmopathy. Orbit 2005;24:165171.
8. Hatton MP et al. The pathophysiology of thyroid associated ophthalmopathy. Opthalmol Clin N Am 2002;15:113119.
9. Pinchera A et al. Classification of eye changes of Graves disease. Thyroid 1992;2:235236.
10. Mourits MP et al. Clinical activity score as a quide in the management of patients with Graves ophthalmopathy. Clin Endocrinol (Oxf) 1997;146:751757.
11. Kaczur V et al. Evolution of the thyrotropin receptor: a G protein coupled receptor with an intrinsic capacitiy to dimerize. Mol Genet Metab 2003;78:275290.
12. Kekow J et al. Intravenous immunoglobulins and transforming growth factor-. Lancet 1998;351:184185.
13. Balzs Cs. Pentoxiphylline in the management of Graves orbital disease. In: Thyroid Eye Disease. Dutton MD, ed. Marcel Dekker, Inc., New York,
2002: 443449.
14. Cawood T et al. Recent development in thyroid eye disease. Brit Med J 2004;329:385390.
15. Pasqual D et al. Fenofibrate increases the expression of high mobility group AT-hook 2 (HMGA2) gene and induces adipocyte differentiation of
orbital fibroblasts from Gravesophthalmopathy. J Mol Endocrinol 2004;33:133143.
16. Starkey K et al. Peroxisome proliferator-activated receptor gamma in thyroid eye disease: contraindication for thiazolidine use? J Clin
Endocrinol Metab 2003;88:5559.
17. Valyasevi RW et al. Differentiation of orbital preadipocyte fibroblasts induces expression of functional thyrotropin receptor. J Clin Endocrinol
Metab 1999;84:25572562.
18. Davies TF et al. Thyrotropin receptor-associated diseases: from adenomata to Graves disease. J Clin Invest 2005;115:19721983.
19. Farid NR et al. The genetics of thyroid associated ophthalmopathy. Thyroid 1998;8:407409.
20. Stenszky V et al. The genetics of Gravesdisease: HLA and disease susceptibility. J Clin Endocrinol Metab 1985;61:735740.
21. Vaidya B et al. CTLA4 gene and Graves disease: association of Gravesdisease with CTLA4 exon 1 and intron 1 polymorphisms, but not with
the promoter polymorphism. Clin Endocrinol (Oxf) 2003;58:732735.
22. Egger G et al. Epigenetics in human disease and prospects for epigenetic therapy. Nature 2004;429:457463.
23. Balzs Cs et al. Association between Graves ophthalmopathy and smoking. Lancet 1990;336:754755.
24. Eckstein A et al. Impact of smoking on the response to treatment of thyroid associated ophthalmopathy. Brit J Ophthalmol 2003;87:773776.
25. Gupta MK et al. Effect of 131 iodine therapy on the course of Graves ophthalmopathy: a quantitative analysis of extraocular muscle volumes
using orbital magnetic resonance imaging. Thyroid 2001;11:959965.
26. Perros P et al. A prospective study of the effects of radioiodine therapy for hyperthyroidism in patients with minimally active Graves
ophthalmopathy. J Clin Endocrinol Metab 2005;90:53215323.
27. Zhang L et al. Biological effects of thyrotropin receptor activation on human orbital praeadipocytes. Invest Ophthalmol Vis Sci 2006;47:51975203.
28. Bartalena L et al. An update on medical management of Graves ophthalmopathy. J Endocrinol Invest 2005;28:469478.
29. Marcocci C et al. A treatment strategy for Graves orbitopathy. Nature Clin Pract Endocrinol Metab 2007;3:430436.
30. Alp MN et al. Colour Doppler imaging of the orbital vasculature in Gravesdisease with computed tomographic correlation. Br J Ophthalmol
2000;84:10271030.
31. Nmet J s mtsai. Szemszeti daganatok sznkdolt ultrahang-vizsglatnak rtkelse a szvettani eredmny tkrben. Magy Onkol 2005;49:3541.
32. Szcs-Farkas Zs et al. Using morphologic parameters of extraocular muscles for diagnosis and follow-up Graves ophthalmopathy: diameters,
areas or volume? Amer J Roentgenol 2003;179:10051010.
33. Krassas GE et al. Somatostatin receptor scintigraphy before and after treatment with somatostatin analogues in patients with thyroid eye
disease. Thyroid 1999;9:4752.
34. Ebner et al. Treatment of thyroid associated ophthalmopathy with periocular injection of triamcinolone. Br J Ophthalmol 2004;11:13591360.
35. Balzs Cs et al. Beneficial effect of pentoxifylline on thyroid associated ophthalmopathy (TAO): a pilot study. J Clin Endocrinol Metab
1997;82:19992002.
36. Balzs Cs et al. Inhibitory effect of pentoxyfilline on HLA-DR and glycosaminoglycan synthesis of retrobulbar fibroblasts induced by
interleukin-1, tumor necrosis factor alpha and interferon gamma. Horm Metab Res 1998;30:496499.
37. Finamor FE et al. Pentoxifylline (PTX) An alternative treatment in Graves ophthalmopathy (inactive phase): Assessment by a disease specific
quality of life questionnaire and by exophthalomometry in a prospective randomized trial. Eur J Ophthalmology 2004;14:277283.
38. Myliwiec J et al. Serum levels of soluble TNFalpha receptors (sTNFR1 and sTNFR2) during corticosteroid treatment in patients with Graves
ophthalmopathy. Immunol Invest 2004;33:6168.
39. Krastinova-Lolov D et al. Surgical strategy in the treatment of globe protrusion depending on its mechanism. Plast Reconstr Surg 2006;117:553564.
338 neuro-ophthalmologia