Anda di halaman 1dari 68

5.

A SZEMMOZGATRENDSZEREK
MEGBETEGEDSEINEK
NEURO-OPHTHALMOLOGIAI
VONATKOZSAI
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

5.1. A pupillomotoros plyarendszer megbetegedsei


SOMLAI JUDIT

5.1.1. A pupillomotoros plyarendszer leggyakoribb megbetegedsei a


klinikai gyakorlatban

DIAGNOSZTIKAI LEHETSGEK A NEUROLGIAI BETEGVIZSGLAT KAPCSN

A pupillomotoros plya mkdsnek megtlse rsze az agyidegek vizsglatnak, akrcsak a szemmozgat rendszer vizsglata.
Szemtkrrel, vagy igen ers, fkuszlt fny indirekt ophthalmoscoppal, vagy egy zsebben hordhat pupillalmpval elvgezhe-
tek a rutin pupillareflex vizsglatok. Ha van r lehetsg, gyengn megvilgtott, vagy stt szobban vgezzk a vizsglatot.
A legfontosabb vizsglatokrl rszletesen a 3.2.3. szm fejezetben (Salomvry Bernadett: A pupillomotoros plyarendszer
diagnosztikka cmmel), a 122. szm oldalakon olvashatnak.

A klinikai gyakorlat szmra felsoroljuk a legfontosabb megfigyelendket s dokumentlandkat, akr a beteggynl, akr az
ambulancin vizsgljuk a beteget:
A pupilla mretnek, az oldalklnbsgnek a megtlse (meghatrozsa millimterben, s rsos, egyszeri rgztse)
szemrsek eltrsnek, a valdi s ltszlagos ptosisnak a mrse, lersa
direkt s indirekt pupillareakcik kivltsa, eredmnyek rgztse
a konvergencia s az akkomodci ksztetsre a pupillomotoros funkcik megfigyelse: a kt szem kzeli trgyakra fixlsakor a
ltslessg nvelse cljbl a konvergencit, az akkomodcit, s a pupilla konstrikcit, azaz a fiziolgis hromkomponens
synkinesist figyelhetjk meg. Az alkalmazkodsi trisz vizsglata gy trtnik, hogy a kzelpontra fixltatva a beteget meg-
figyeljk, hogy ltrejn-e a befel kancsalts mellett a pupillk konszenzulis konstrikcija, s lesen lt-e kzelre is
kiegszt, lokalizcis diagnosztikai csepptesztekrl rszletesen a szm oldalakon olvashatnak.

A PARASZIMPATIKUS PUPILLOMOTOROS PLYARENDSZER MEGBETEGEDSEI

Tnetcsoportok:
Anisocoria
Az amauroticus pupillajellemzi
A MarcusGunn-, illetve a swinging flashlight pupillatnet
Az gynevezett light-near dissociation tnet
Az ArgyllRobertson-tnetcsoport
Az egyoldali fixlt s dilatlt pupilla differencildiagnosztikai jelentsge
Az n. Adie-fle tnusos pupillatnet

Anisocoria

A neurolgiai megbetegedsek krben a leggyakrabban a hirtelen kezdet, egyoldali tgabb, ellenoldali megvilgtsra sem reagl
pupillajel, az n. anisocoria miatt kezdjk el vizsglni a pupillomotoros plyarendszert. rdemes a rgi fnykpeket, az arc s a
szem aszimmetrijt megfigyelni, a szlets ta meglv pupillaeltrsek kizrsa cljbl. A szemszeti, loklis okot ki kell zrni.

Jellemzi
Egyenes elretekintskor legalbb 2-3 mm-rel tgabb a pupilla az rintett oldalon, direkt s indirekt reakcijnak renyhesge,
emellett megtartott a n. oculomotorius ltal beidegzett szemizmok extraocularis izmainak tbbi funkcija. Az gynevezett
abszolt pupillatnet: ezen tnet legslyosabb llapota, amikor sem a direkt, sem az indirekt reakci nem vlthat ki. Lsd
rszletesen az gynevezett egyoldali fixlt dilatlt pupilla tnetcsoport fejezetben. Lehet anisocoria oka az is, hogy a beteg
oldalon a pupilla szkebb a hrom neuronos szimpatikus plyarendszer funkcizavara kvetkeztben.

Diagnosztizls
Hgtatlan Pilocarpin teszt, Kokain teszt, Paredrin cseppteszt, Epinephrin teszt. (Rszletesebben a 3.2.3. szm fejezetben, a 122. oldalakon
olvashatnak.) A patolgisan tgabb pupilla megtartott opticus funkcik mellett dnten rsze a nervus oculomotorius paresisnek.
A patolgisan szkebb pupilla fknt a pupillatgulatot biztost, szimpatikus plyarendszer ltal beidegzett musculus dilatator pupillae
cskkent mkdsnek a kvetkezmnye, s az esetek dnt tbbsgben Horner-szindrma rszjelensge, enyhe ptosissal.

272 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

1. bra
A paraszimpatikus pupillomotoros plyarendszer afferens s efferens szakaszai.
Az bra jobb fels rszben: a n. oculomotorius felnagytott rszlete, kiemelve az agyidegen belli, felsznes s ez ltal srlkenyebb/efferens pupillomotoros
plyaszakaszt

Az amaurotikus pupilla jellemzi

Az gynevezett amaurotikus pupilla rtelmezsnl abbl kell kiindulnunk, hogy az amaurosis, azaz a teljes vaksg kifejezse
alatt olyan mrtk ltslessg-cskkenst rtnk, amikor a betegnek nincs mg fnysejtse sem.

Jellemzi
a vak szemen nincs direkt pupillareakci: hiszen nem jut be a srlt afferens pupillomotoros rostokon ingerlet, gyakorlatilag
az rintett oldali antechiasmalis opticus rostok s az afferens pupilla plya egyttes denervcija pldul egy koponya bzis
trauma kvetkeztben
az p oldalon nincs indirekt vlasz, mivel az amaurotikus szemen az afferens plyn nem jut be ingerlet, ami az ellenoldali
direkt reakcit kivltan
van direkt vlasz az p, s indirekt vlasz a vak szemen, hiszen az p nervus opticus s az afferens pupillomotoros rostok
az ellenoldalrl ltrehozzk az indirekt reakcit
az rintett oldalon azrt nem alakul ki anisocoria, mert az p oldalrl az indirekt reakci kontrahlja a pupillt.
Az afferens pupillomotoros plya slyos laesijt a tbbnyire fjdalmatlan, a teljes vaksgot elidz ltideg traumja vagy a
retint s a papillt tpll arterik trzsemblija okozhat.

MarcusGunn- s az n. swinging flashlight pupillatnet

Az gynevezett MarcusGunn- (MG), illetve a swinging flashlight pupillatnet az egyik legfontosabb eljele lehet az
antechiasmalis pupillomotoros plya rintettsgnek, gyakorlatilag egy szemikvantitatv megbecslse a ltplya ingervezetsi
zavarnak, fknt beteggynl, tudatzavar eseteiben.

Jellemzi
MarcusGunn-jel vizsglatakor a vltott szemeltakarsra jn ltre, de a fiziolgisnl megfigyelhet pupillakonstrikci.

neuro-ophthalmologia 273
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

Azonban a gyors egyms utni vltott takarst egy kros jratguls, azaz redilatci kvet, ltjuk, hogy a beidegzsi zavar miatt
nem tudja megtartani a konstrikciban a pupillt. Ennek fokozatbeli mrtkt a legenyhbb MarcusGunn-jel 1+-tl a legslyo-
sabb 4+ fokozatig jelljk. Ezen utbbi fokozatban a pupilla sszeszklse mr egyltaln nem jn ltre, azaz kiesik a direkt pupilla-
reakci, ami megegyezik az amaurotikus pupillamerevsggel. Ez a legmarknsabb afferens pupillomotoros plya laesio.
A swinging flashlight pupillatnet ugyanezen vizsglat, de vltott oldalisg megvilgtskor figyeljk a pupillk reakciit.

Diagnosztizls
Pupillalmpval direkt s indirekt reakcik kivltsa. (Rszletesebben a 3.2.3. szm fejezetben, a 122. oldalakon olvashatnak.)
Az afferens pupillomotoros plya egytt halad az antechiasmalis ltplyaszakasszal a chiasmig, gy egyidejleg srlhetnek
a legklnbzbb eredet nervus opticus megbetegedsekben. Kvetkezskppen a pupillomotoros mkdszavar rzkeny
eljelzje lehet a ltideg brmilyen eredet megbetegedsnek.

A tectalis pupillatnet, azaz a light-near dissociation pupillajel

Az gynevezett pupillareakcik eltrse tvolra s kzelre fixlskor pupillatnet (n. light-near dissociation jel) esetn
tvolra fixltatva a beteget a fnyreakcik eltrnek a konvergencia-ksztetskor szlelt fnyreakciktl. Ezen pupillatnet
a leggyakrabban a szemmozgst s a pupillomotoros funkcikat irnyt, fels agytrzsi terlet elvltozsa vlheten, amely
az anatmiailag szks lokalizci miatt mr nhny millimteres llomnyi elvltozs (pl. lacunaris infarctus) kvetkeztben
is ltrejhet.

Jellemzi
A direkt s indirekt pupillafunkcik jelentsen cskkentek vagy nem kivlthatak, mg konvergencia ksztets sorn a pupilla
beszkl,azaz a konszenzulis pupillareakci izolltan megtartott marad. A ltsfunkcik megtartottak tbbsgben.
Legfbb oka a dekompenzldott diabetes mellitus (tabes diabetica). Fontos differencildiagnosztikai krds, hogy ezen pupil-
lajel egyb szemmozgszavarral trsul vagy csak izollt pupillatnet. Ha kombinldott a szemmozgsok zavarval, akkor a
tnetcsoportot rostrlis kzpagy tnetegyttesnek nevezzk, mivel a mesencephalon s krnyke mkdszavara okoz-
za. Httrbetegsgei a klinikai gyakorlatban fknt a pinealoma vagy a III. agykamra daganata. A kzpvonali tumorok prog-
resszija sorn a tg s fnymerev pupillk kialakulsa figyelhet meg, slyos ltalnos llapotban. A tectalis pupillk a fentiek
mellett vertiklis tekintsi gyengesggel majd felfel tekintsi kptelensggel, szemhj retrakcival (n. Collier-jel), nystagmus
retractoriusszal, esetleg felfel tekintskor ritkn elfordul a tnusos vagy klnusos konvergencia is. A leggyakoribb n. agy-
trzsi szemmozgszavar, amivel trsulhat az gynevezett skew devici, azaz a vertiklis aszimmetrikus kpelcsszst okoz
szemmozgszavar. (Rszletesebben a 5.3.1. szm fejezetben, a 292. oldalakon olvashatnak)

ArgyllRobertson-pupillatnet

Az gynevezett ArgyllRobertson-pupillatnet esetn a betegnl viszonylag j ltslessg mellett kicsi, szablytalan, szably-
talanul tgul pupillt figyelhetnk meg egyik, vagy mindkt oldalon.

Jellemzi
A direkt s az indirekt pupillareakci kiesett, pupillatgt cseppre nehezen tgul, s a konvergencia ksztetskor j reakci lt-
hat, akrcsak a tectalis pupillajelnl. A tnetet korbban a neurosyphilis egyik jeleknt figyeltk meg. A laesio helye felteheten
az aqueductus Sylvii krli szrkellomnyban az EdingerWestphal-maghoz halad plya s annak krnyezete (maga a mag
s az efferens plya megkmlt). Atpusos ArgyllRobertson-pupillajelet okozhatnak mg a diabetes mellitus, az alkoholizmus,
a sclerosis multiplex, a kzpagyi daganatok s az agyvelgyullads. Az gynevezett pseudo-ArgyllRobertson-tnet a n. III.
kros regenercija kvetkeztben nem kontrahl a pupilla az rintett oldalon direkt reakci sorn, de konvergencira szkl.

Az egyoldali fixlt, dilatlt pupilla (ophthalmoplegia interna, azaz Hutchinson-pupillatnet)


Az gynevezett egyoldali fixlt s dilatlt pupilla, azaz az anisocoria az egyik legfontosabb figyelmeztet jel, alarmroz tnet,
amit elidzhet:
koponyari nyomsfokozds (uncus herniatio)
aneurysma (hirtelen megfeszl, rupturldni kezd s a n. III. agyideg felsznes rost kompresszija)
a nervus oculomotorius kros regenercijnak kvetkezmnye
az Adie-fle pupillotonia vagy tnusos pupillareakci

Jellemzje, hogy az rintett oldalon a direkt s indirekt pupillareakci kiesett. Fontos azon anatmiai tny figyelembe vtele, hogy
a nervus oculomotoriusban a pupillomotoros rostok felsznesen haladnak, (1.bra) teht a kompresszi brmely eredettel kezdetben
a pupillomotoros rostok mkdszavart hozzk ltre s csak egy kifejezettebb n. III. agyidegi laesio esetn lthatjuk az extraocularis
izmok funkcizavart. Ebbl addik azon megfigyels is, hogy ha pupillatnet nlkli oculomotorius paresis jeleit szlejk, ez kzel
sem olyan veszlyt jelz llapot, mint az anisocoria (Rszletesebben az 5.2.2. szm fejezetben, a 285. oldaltl olvashatnak.)

274 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

Differencildiagnzis
2%-os Pilocarpin cseppteszt: rszletesen a 3.2.3 szm fejezetben, a 122. oldaltl olvashatnak.

Az egyoldali fixlt, dilatlt pupillajel a kvetkez krformkban figyelhetk meg:

Az gynevezett ophthalmoplegia internt okozhatja egyrszt a diagnosztikai mydriaticus csepp, msrszt a centrlis para-
szimpatikus plya srlse.
Az gynevezett Hutchinson-pupilla jellemzje a dilatlt s fixlt pupilla, amelyet tentorilis herniatio okoz, pldul
subduralis haematoma kvetkeztben. Patomechanizmusa: a nvekv haematoma okozta diszlokci, valamint brmilyen
ms eredet koponyari nyomsfokozds vagy supratentorialis trfoglal folyamat uncus gyri hippocampi herniatijhoz
s gy a nervus oculomotorius kzvetlen kompresszijhoz vezet. A nervus oculomotorius interna bnulsa csak kezdeti
tnete az gynevezett clivus-szl tnetegyttesnek. Amikor a bnuls plgia lesz, mr kardiorespiratorikus s pyramis
tnetek is jelentkeznek, valamint tudatzavar is bekvetkezik, akkor a legnagyobb a koponyari nyomsfokozds vgfzi-
snak a lehetsge. Halntklebeny daganatoknl a floldali tg pupilla nemcsak a koponyari nyomsfokozds specifikus
tnete, hanem az ideg kompresszijnak is oki tnyezje.
A nervus oculomotorius kros regenercijnak egyik megnyilvnulsi formja az egyoldali fixlt s dilatlt pupilla. Felntt-
korban leggyakrabban az arteria carotis interna vagy az arteria communicans posterior aneurysmja, illetve lassan nvekv
meningeoma idzheti el. A pupillatnet mellett a tovbbi nervus oculomotorius agyideg kros regenercis jelek a kvetkezk:
az gynevezett pseudo-Graefe-jel, amelyre az jellemz, hogy a beteget lefel nzetve Graefe-tnete van. A jelensg magyarzata az,
hogy a kros regenerci sorn a regenerld rostok dnten a musculus levator palpebrae-hoz ksztak a m. sphincter pupillae
helyett. A horizontlis tekintskor fellp szemhji diszkinzis oka az, hogy az addukl szemmozgst biztost szemizmok
kzl nemcsak a bels egyenes szemizom, hanem a szemhjemel m. levator palpebrae superior is kap jonnan regenerld
rostokat a kros reinnervcival, s ennek kvetkeztben oldalra tekintskor a kialakul addukci mellett a szemrs tgabb lesz.
A szemhjak kros retrakcija s egyidejleg a szemgoly kros addukcija is a tbbszrs kros reinnervci eredmnye.
A kros regenerci kvetkeztben a m. rectus superior, medialis s inferior egyttesen innervldik felfel tekintskor,
ily mdon nem csupn a felfel tekints, de a szemgoly egyidej retrakcija is ltrejn a retroorbitalis tr fel (nystagmus
retractoricus).

Az n. Adie-fle tnusos pupilla tnet

Az Adie-fle tnusos pupilla ltalban 20-30 v krli nknl figyelhet meg egyoldali dilatlt s fixlt pupillatnettel. Feltte-
lezett oknak a ganglion ciliare kifejezett mkdszavart vlik, pldul gyulladsos vagy traums folyamatok kvetkeztben,
de egyik teria sem bizonytott.

Jellemzi
A direkt s az indirekt pupillareakci igen lassan s tnusosan kvetkezik be, st, az esetek egy rszben egyltaln nem jn ltre
reakci. Kzelpontra nzetve (pl. a toll hegyre) a beteget enyhe konstrikci., majd a kzelpontrl tvolpontra fixltatva ismt a
pupilla lass, tnusos redilatcija lthat. Rslmpval felnagytva, ha ugyanezt megismtelve figyeljk a pupillris szl szably-
talan, finom mozgsai lthatk.

Diagnosztika
Hgtott Pilocarpin prba, pozitivitsa a kolinergis tlrzkenysget jelzi, mivel tzszeresre hgtott 0,1%-os szemcsepp, azaz 0,l%-os
Pilocarpin cseppentsekor fiziolgis llapotban nincs reakci, mg a kolinergis tlrzkenysgre utal Adie-pupilla llapotban
kontrahldik. Differencildiagnosztikai rtk, hogy amennyiben a hgtatlan, 1%-os Pilocarpin cseppentsre bekvetkezik a pupilla
konstrikcija, akkor az a n. oculomotorius rszleges bnulsra utal.
Sajt megfigyelsnk a klinikai gyakorlatban, hogy pldul ha hnapokon t adunk tzszeresre hgitott azaz 0,1%-os Humacarpin
szemcseppet az rintett oldali szembe 2-3 alkalommal/nap, mintegy gygyszeres trning hats, a pupilla anomlia megsznik
vagy legalbbis a kzeli s a tvoli ltszavart, akkomodcis zavart megsznteti. Termszetesen ez az Adie-fle pupillomotoros
betegsgre vonatkozik, de a politraumatizcik kapcsn a nervus oculomotorius srlsek rezidulis pupilla anomlija esetben
is hatkonynak ltszik.

A SZIMPATIKUS PLYARENDSZER FUNKCIZAVARAI

Amennyiben a szimpatikus plyarendszer brmely szakaszn srl a pupilla tgulatt biztost pupillomotoros plyarendszer,
akkor az gynevezett Horner-szindrma, amikor egy tnethrmas alakul ki s emiatt Horner-trisznak is nevezik.

A szimpatikus plyarendszer hrom neuronszakasza elklntsnek elssorban a lokalizcis diagnosztika szempontjbl van
gyakorlati jelentsge.

neuro-ophthalmologia 275
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

1. neuron: az gynevezett centralis vagy preganglionaris


1. szakasza
A centrlis neuron a hypothalamus postero-lateralis rsz-
bl indul s a kzpagy formatio reticularisn keresztl jut
lefel haladva a gerincvel C8Th2 szegmentumig. Itt kap-
csoldik t az gynevezett centrum ciliospinale vagy Budge-
fle centrumban.
2. neuron: az gynevezett centralis vagy preganglionaris
2. szakasza:
A centrum ciliospinale s a paravertebralis ganglion cervicale
superior kzti plyt jelenti, oly mdon, hogy a gerincvel
szrkellomnynak oldalszarvban elhelyezked cent-
rum rostjai az ells gykkn t, a gerincvelt elhagyva,
a rami communicantesen keresztl a szimpatikus dclnc
nyaki szakaszban haladnak felfel, s a ganglion cervicale
superiusban kapcsoldnak t.
A szimpatikus dclnc ezen a terleten a tdcscs
pleurjval szoros rintkezsben van, s az arteria subclavit
is megkerlik a rostok.
3. neuron: az gynevezett posztganglionaris vagy perifris
szakasz:
A ganglion cervicale superior s az intraorbitalis ganglion
ciliare kztt hzd rostok, amelyek a ganglion cervicale
superiorban trtnt tkapcsolds utn az arteria carotis
internt ksrve ismt belpnek a koponyba (msodik
intracranialis szakasz), s az artria mentn haladva a sinus
cavernosuson t bejutnak rostjai az orbitba. A szemg-
drben a rostok egyttesen alkotjk a ganglion ciliare radix
2. bra ciliarist. Ezen ganglionban mr nincs tkapcsolds, csak
A bels szemizmok paraszimpatikus s hrom neuronos szimpatikus plyarend-
szernek rajzos vzlata (ezen bra szerepel a pupilla diagnosztikai fejezetben thaladva kzvetlenl a szemgolyhoz jutnak ezen periferi-
(3.2.3) s az 1. szm bra a 123. oldalon) kus szimpatikus rostok.

A szimpatikus neuronok f feladatai s ebbl addan srlseinek jelei:


A szemizmok beidegzdsnek zavara: a Horner-szindrma
musculus tarsalis superior, feladata a fels szemhjak emelse
funkcizavara mrskelt ptosist okoz
musculus orbitalis (seu Mller-fle izom), a szemgoly orbitlis tnusnak megtartsban jtszik szerepet
mkdszavara mlyebb szemllst, azaz enophthalmust okoz.
musculus dilatator pupillae, a pupilla dilatcijt biztostja
srlse igen szk pupillt, azaz miosist okoz.

A vasomotoros funkcik a kthrtyaerek konstrikcija rvn valsulnak meg, mkdszavar esetn az rintett oldalon
hyperaemia conjunctivae alakul ki.
A sudomotoros funkcik, mint pldul az arc vertkezse srlsekor az ipsilateralis arcvertkezs cskkense szlelhet

Diagnosztika (Rszletesebben a 3.2.3. szm fejezetben, a 122. oldaltl olvashatnak).


4%-os Kokain cseppteszt
0,1%-os, azaz hgtott epinephrin, vagyis adrenalin teszt
0,1%-os hydroxyamphetamin (Paredrin) cseppteszt

A Horner-szindrma leggyakoribb okai

1. szimpatikus neuronszakasz srls:


kiterjedt hemisphaerialis infarktus szvdmnye
agytrzsben cerebrovascularis zavar, sclerosis multiplex, encephalitis, Wallenberg-szindrma, a hd daganatai, intrapontin vrzs
jellemzi: Az azonos oldali Horner-tnet s az ellenoldali testflfjdalmak, hrzet zavara.
cervicalis gerincveli folyamatok, nevezetesen syringomyelia, haematomyelia, sclerosis multiplex, gerincvel daganatok
(ependymoma, glioma)
jellemz tnetek: Mindkt szemen Horner-szindrma s a fels vgtagi reflexkiess, fjdalomrzet kiesse.

276 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

2. szimpatikus neuronszakasz laesio okai:


Th1 gerincveli laesik, leggyakrabban a nyaki borda gyki srlse, aorta, arteria subclavia, s az arteria carotis interna
aneurysmja, mediastinalis nyirokcsomk vagy e rgiban tumor
Pancoast-szindrma az n. tdcscs carcinoma, a pupillatnet mellett ksbb nyirok- s vrkeringsi zavar alakul ki a fels
vgtagon, majd ksei fzisban az alkarfonat bnulsa
Szimpatikus dclnc laesik fbb okai a pajzsmirigy daganata, s annak mtti reszekcis szvdmnye, cervicalis
sympathectomia, jugularis vagy carotis punctio.

3. szimpatikus neuronszakasz-laesio okai:


Extracranialis, nyaki szakaszon: ha trauma- vagy korbbi nyaki rgik mttje nincs az anamnzisben, akkor malignus folya-
mat lehet az egyik leggyakoribb oka a Horner-szindrmnak. Nevezetesen nyaki nyirokcsomk, illetve nasopharyngealis rgik
carcinomi, oesophagus tumorok, valamint a pajzsmirigy megnagyobbodsa, paranasalis sphenoidlis sinusitis, trigeminalis
herpes zoster, purulens otitis media.
Intracranialis-intracavernosus szakaszon a sinus cavernosus klnbz megbetegedsei, gymint a fissura orbitalis superior
szindrma, amikor a paraszimpatikus rost rintettsggel trsul a szimpatikus rost mkdszavara s a pupilla mrete kzepes
nagysg lesz. Emellett a koponyaalapi trs, parasellaris folyamatok intraorbitalis terjedssel, Gasser-dc idegsebszeti kezel-
snek szvdmnye is lehet s ritkbban a Raeder-fle paratrigeminlis szindrma migrnes fejfjshoz is trsultan fknt stroke
kapcsn (rszletesebben a 8.1. szm fejezetben a 374. oldaltl olvashatnak).

A LEGFONTOSABB PUPILLATNETEK COMA LLAPOTBAN

A comatosus beteg szemmozgszavarairl az agytrzsi szemmozgszavarok s azon bell is a 5.3.3. szm fejezetben 304. oldaltl
olvashatnak.

Irodalom
1. J Arruga et al. Chronic isolated trochlear nerve palsy produced by intracavernous internal carotid artery aneurysm. J Clin Neuroophthalm
1991;11(2):104108.
2. RS Baker et al. Vertical ocular motility disturbance in pseudotumor cerebri. J Clin Neuroophthalm 1985;5:4144.
3. MS Borchert. Priciples and techniques of the examniation of ocular motility and alignment. In:Walsh & Hoyts: Clinical Neuro-Ophthalmology.
(Ed. NR Miller & NJ Newman) Lippincott
4. Williams &Wilkins, 2005;887906.
5. Th Brandt et al. Different types of skew deviation. J Neurol Psychiat 1991;54:549550.
6. Th Brandt et al. Skew deviation with ocular torsion: A vestibular brainstem sign of topographic diagnostic value. Ann Neurol 1993;33:528534.
7. Burde RM et al. Clinical decisions in neuroophthalmology. St Louis Mosby, 1985.
8. PS Calvert. Disorders of neuromuscular Transmission. In:Walsh & Hoyts: Clinical Neuro-Ophthalmology. (Ed. NR Miller & NJ Newman)
Lippincott Williams &Wilkins, 2005.1041-1084.
9. D Cogan. Neurology of the ocular muscles. Ch Thomas, USA, 1956.
10. SL Davis. Modeling Uhthoffs phenomenon in MS patients with internuclear
11. ophthalmoparesis.Neurology, March 25, 2008;70(13_Part_2):10981106.
12. M Dietrich et al. Wallenberg-syndrome: Lateropulsion, cyclorotation and subjective visual vertical in thirty-six patients. Ann Neurol
1992;31:399408.
13. M Dietrich et al. Ocular torsion and tilt of subjective visual vertical use sensitive brainstem signs. Ann Neurol 1993;33:292299.
14. M Dieterich, Th. Brandt. Vestibular syndromes and vertigo. In :Bogousslasky J, L Caplan: Stroke syndomes. Cambridge Univ. Press, 2001;129143.
15. EM Frohman et al. The utility of MRI in suspected MS. Report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American
Academy of Neurology. Neurology 2003;61:602611
16. JR Guy et al. Paraneoplastic downbeating nystagmus (A sign of occult malignancy). J Clin Neuroophthalm 1988;8(4):269272.
17. GM Halmgyi. GM aid coll tonic contraversive ocular tilt reaction due to unilateral meso-diencephalic lesion. Neurology 1990;40:15031509.
18. Herzau V. Myasthenia gravis. Supplementum of Course of Strabismus and Neuroophthalmology on IXth Congress of the European Society of
Ophthalmology. Brussels, 1992.
19. WM Jay et al. Pseudo-internuclear ophthalmoplegia with downshoot in MG gravis. J Clin Neuroophthalmol 1987;7(2):7476.
20. A Kawasaki. Disorders of pupillary function, accomodation, lacrimation. In:Walsh & Hoyts: Clinical Neuro-Ophthalmology. (Ed. NR Miller
& NJ Newman) Lippincott Williams &Wilkins, 2005. 739-805.
21. Keane JR. Internuclear ophthalmoplegia: unusual causes in 114 of 410 patients. Arch. Neurol. 2005;62(5):7147.
22. Kennard C. The supranuclear control of eye movements. Supplement of IXth EUPO Course. 1992.
23. Kornyi K s mtsa. Az ophthalmoneurolgiai diagnosztika s a szemszeti terpia MG s endocrin ophthalmopathia egyttes
elfordulsakor. Szemszet 1986;123:132138.
24. Ch Pierrot- Deseilligny. Eye movement abnormalities. In :Bogousslasky J, L Caplan: Stroke syndomes. Cambridge Univ. Press, 2001;7686.

neuro-ophthalmologia 277
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

25. J C Sargent. Nuclear and infranuclear ocular motility disorders. In:Walsh & Hoyts: Clinical Neuro-Ophthalmology. (Ed. NR Miller & NJ
Newman) Lippincott Williams &Wilkins, 2005;907968.
26. Somlai Judit. Az agytrzsi eredet szemmozgszavarok vizsglatnak j irnyzatai. Ideggygy Szeml 1999;52:56.
27. Szobor A. Myasthenia gravis. Akadmia Kiad, Budapest, 1990.
28. Szobor A et al. Myasthenia gravis: Plasmapheresis kezels hatsa. Ideggygy Szeml 1983;36:385390.
29. Szobor A et al. Myasthenia gravis: thymectomia eredmnye 550 betegen. Orv Hetil 1990;131(46):25192524.
30. DS Zee, DE Newman-Toker. Supranuclear and internuclear ocular motility disorders. In: Walsh & Hoyts: Clinical Neuro-Ophthalmology. (Ed.
NR Miller & NJ Newman) Lippincott Williams & Wilkins, 2005.907968.

278 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

5.2. Perifris neurogn paresisek


DEK ANDREA

5.2.1. A veleszletett szemmozgszavarok

A VELESZLETETT SZEMMOZGSZAVAROK:
Congenitalis esotropia
Congenitalis nervus oculomotorius bnuls
Dupla elevcis szindrma
Dupla depresszis szindrma
Izollt musculus obliquus inferior paresis
Brown-szindrma
Veleszletett retrakcis szindrma
(StillingTrkDuane)
Nervus trochlearis paresis
Plagiocephalia
Congenitalis oculofacialis paresis (Mbius-szindrma)
Fibrosis szindrmk
Generalizlt fibrosis szindrma
Congenitalis musculus rectus inferior fibrosis
A strabismus kvantitatv diagnzisa

A gyermekkorban vgzett szemszeti vizsglatok sorn a veleszletett szemmozgszavarok korai felismerse, differencildiagnosz-
tikja s a megfelel kezels idben trtn elkezdse igen fontos s felelssgteljes feladat. Ebben a fejezetben a fbb krkpek
ttekintse utn a diagnosztikai lehetsgeket ismertetjk.

Congenitalis esotropia

Az egyes szerzk ltal infantilis esotropinak is nevezett krkp az esetek 5070%-


ban mr szletskor szlelhet, mg 3050%-ban csak az els nhny hnapban
vlik nyilvnvalv. Jellemzje, hogy a konvergencia szge nagy, s a korral nem
vltozik. Agysrlt csecsemk nagy szzalknak van veleszletett esotropija,
de a korral a kancsalsg szge vltozik, el is tnhet, s tmehet exotropiba.
A congenitalis esotropit meg kell klnbztetni a korai kezdet, akkomodatv
esotropitl, amelynl nagy szg esotropit, vltoz devicit, valamint +3,75 s 1. bra
7,5 D hypermetropit szlelnk.
Diagnzis: A veleszletett esotropiban szenved csecsemk tbbsgnl vltakoz keresztfixlst szlelnk (1. bra). Kisebb
hnyaduk amblyopis lesz nyilvnval excentrikus fixlssal. Ezt figyelmes vizsglnak szlelnie kell, az abdukci hinyval
egytt. A krkpet el kell klnteni a bilateralis abducens paresistl, a Duane-szindrmtl s a Mbius-szindrmtl.
23 ves kor kztt manifesztldik a veleszletett esotropihoz 6772%-ban trsul disszocilt vertiklis devici (DVD).
Korai mtt nem cskkenti ennek a cycloverticalis rendellenessgnek a lehetsgt. A DVD a nem fixl szem elevcijval
s extorzijval manifesztldik. Horizontlis mtt eltt nehezen mrhet. A kancsalsgi szg fel-, illetve lefel tekintskor
megfigyelhet vltozsa (A s V inkommitancia) is 3 ves kor tjn figyelhet meg. A refrakci brmilyen lehet, rendszerint
egyenl a kt szemen. A hypermetropia a kor elrehaladtval vltozatlan. Gyakori az astigmia, amelynek tengelye aszimmetri-
kusan ferde. A aszimmetria idvel cskken, s a tengelyek TABO 45, illetve 135 krl rgzlnek. A latens nystagmus az esetek
5590%-nak jellemzje. Addukcis helyzetben a nystagmus minimlis, az adduklt helyzet vagy az egyik szem takarsa a
megjelenst elidzi. Ritkn szlelhet torticollis, ilyenkor a fejet a gyermek a vezet szem oldala fel dnti, a msik szem
adduklt helyzetben van. A differencildiagnzist kt vizsglati lehetsg segti:
1. A gyermek az asszisztens lben l, az fogja a fejt, s hirtelen jobbra, majd balra fordul vele. A szemben l vizsgl szleli
a forgs irnyval ellenttes oldalon megjelen, rvid ideig tart abdukcis mozgst.
2. Occluder hasznlatakor nhny nap mlva a szabadon lev szemen abdukcit szlelnk.
A trakcis teszt negatv. Mly narkzisban a gyermekek szeme divergl.
Kezels: mtti. Az amblyopia kifejldsnek megelzse a mtt eltt azonban szksges. Tekintettel arra, hogy a foveolaris
fixci kialakulsnak kezdete a 3. hnap idejre tehet, s ez az 5. hnap folyamn stabilizldik, a facialis occlusit mr ebben
a korban fontos megkezdeni (2. bra). Arnyt s idejt a gyermek krelzmnynek, sttusznak, illetve a szlk megbzhat-
sgnak figyelembe vtelvel llaptjuk meg. Az angol irodalomban egyre gyakrabban olvashatunk a korai, 618 hnapos kor

neuro-ophthalmologia 279
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

kztt elvgzett mttrl. A mtt fajtja a Krimsky-teszttel mrt kancsalsgi szgtl


fggen dozrozott, ktoldali bels egyenes retropozci. 1986 ta Magyarorszgon
bevezetett ktoldali laminotomia globalis a bels egyeneseken az innervcis kr
megtartsval jobb eredmnyt ad a retropozcinl (Molnr). Ritkn oldhatja meg
azonban vglegesen egyetlen beavatkozs a congenitalis esotropit. Amennyiben
szksges, 34 ves kor kztt ajnlott a msodik mtt. Trekednnk kell a hori-
zontlis devici 57-os alulkorriglsra. Cskken a 1030 vvel ksbb ltrejv
msodlagos exotropia valsznsge.
2. bra Az A s V szindrmt a horizontlis rectusok vertiklis thelyezsvel lehet korriglni
a horizontlis devici mtti megoldsval egy idben. Strabismus sursoadductorius
s DVD esetn a musculus obliquus inferiorok tlmkdsnek megszntetse szintn a horizontlis strabismusellenes mtttel
egy idben trtnhet, az izom egy- vagy ktoldali myotomijval, myectomijval vagy retropozcijval. A 34 ves kor kztt
vgzett ksi mtt a hagyomnyos elveken alapul. A kzeli s tvoli kancsalsgi szg pontos ismeretben indiklt a reszekci a
musculus rectus lateralison, s a retropozci a musculus rectus medialison. Akr korai, akr ksi mtt esetn a szlk figyelmt
kln fel kell hvni kt fontos dologra.
1. Valsznleg sor kerl majd egy msodik mttre.
2. Az amblyopiaellenes kezels mg nem fejezdhet be.
Sensorium: E krforma egyik jellemzje, hogy hibtlan ktszemes funkcit mg a legkorbban elkezdett s legkvetkezetesebb
kezelssel sem tudunk elrni. Az alternl occlusis kezels hasznos az amblyopia kialakulsnak megelzsre, de nem akad-
lyozza meg a szuppresszit s az anomalis retinalis correspondentit (ARC). Perifris fzival meg kell elgedni, ez mr segtheti
a prhuzamos szemlls megmaradst.

Congenitalis oculomotorius paresis

A III. agyideg bnulsnak extraocularis megjelensi formi vltozatosak.


Az intraocularis szemizmok ritkn rintettek veleszletett bnulsnl, br a kros
regenerci nhny esetben megksrelt addukcinl pupilla-sszehzds fordulhat
el. A veleszletett bnuls oka ismeretlen, felttelezhet fejldsi rendellenessg is.
Ebben az esetben a III. agyidegkomplexum nuclearis vagy motoros szvetrszben
fordul el defektus, amely beidegzi a m. levatort s a ngy extraocularis izmot. Nem
ritka a szemmozgszavar, s legtbbszr floldali az rintettsg. A magkomplexumbl
3. bra az ideg azonos oldalra reprezentlt a musculus rectus superior kivtelvel, amely
az ellenoldali magbl is kap rostot. Minthogy a musculus rectus superiorhoz men
rostok mg a magkomplexumon bell keresztezdnek, az egyoldali magbnuls az ellenoldali musculus rectus superiort is rinti.
Mivel a magok egymshoz nagyon kzel vannak, az idegek pedig egymstl tvol futnak, a magvidk lzijakor ktoldali az
eltrs, mg ideglziban egyoldali. Minden esetben gondolnunk kell oculomotoricus paresisre enyhe fok ptosis esetn is, ha
az egyik szem exotrop s hypotrop helyzetben van (3. bra). Az addukci hinya nehzz teszi, hogy meghatrozzuk az azonos
oldali IV. agyideg egyidej rintetlensgt. Jl bevlt mdszer: megfigyeljk az iris cryptit, amg az rintett szem abdukcis
helyzetben van. Megkrjk a beteget, hogy nzzen felfel s lefel. Ha a IV. agyideg rintetlen, gy az irisjelek intorzit mutatnak
infradukcinl, s extorzit mutatnak, amikor az rintett szem supradukcit vgez. A trakcis teszt negatv a III. agyideg bnuls-
nl, ez kizr brmifle adhzis jelensget.
Kezels: Teendinket a paresis foka hatrozza meg. Enyhe fok eset mtti beavatkozst nem ignyel. Teljes congenitalis
oculomotorius paresis exotropia, hypotropia s ptosis elleni mttet tesz szksgess. A hypotropit gy szntetjk meg,
hogy a musculus obliquus superior tendonjt felszabadtjuk a szemgolyrl, mivel az szoros s sszehzdott. A maximlis
musculus rectus externus retropozci s a musculus rectus internus rezekci ltalban kielgt primer helyzetbe hozza a
szemet. Addukci termszetesen nem vrhat. Elston maximlis musculus rectus laterialis retropozcit s musculus rectus
internus reszekcit javasol egyidej insertio thelyezssel a musculus rectus superiorhoz. Ezt tartjk a legjobb kozmetikai hely-
zetet eredmnyez eljrsnak. Nem javasoljk a musculus obliquus superior antepozcijt trochleotomia nlkl (Sanders s
Rogers) s trochleotomival sem. Els esetben hyperdeviatit s paradox szemmozgsokat, utbbi esetben adherens szindrmt
szleltek. A ptosis hagyomnyos mtti megoldst nem javasoljk. A ptoticus szemhj frontlis felhzsa 4-0 Supramid
varrattal szba jhet. Ez lehetv teszi a Bell-jelensg hinynak kvetkeztben esetlegesen ltrejv corneaelvltozsok
gygyulst a varrat eltvoltsval. A nervus oculomotorius hibs regenerci-
ja fknt a fels szemhj helyzetbl llapthat meg klnbz tekintsi ir-
nyokban. A szemhjemel izom lnyegben a musculus rectus medialishoz s a
musculus rectus inferiorhoz tartoz neuronon keresztl idegzdik be, gy a levator
lefel tekintskor nem ernyed el, szlesebb marad a szemrs, mint az egszsges
szemen. A szemhj lecsukdsakor az rintett oldali szemhjon sulcus jelenik
meg, amelyet a kros regenerci okozta bulbus retrakci, valamint a Bell-jelensg
4. bra hinya magyarzhat (4. bra).

280 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

Dupla elevcis szindrma

A congenitalis oculomotorius paresis enyhe formja. Csak az elevtorizmokat rinti.


A ptosis csak pseudoptosis azon tny miatt, hogy a szemhj helyzete kveti a szem-
goly helyzett. A hypotrop szemmel val fixls a pseudoptosis teljes eltnst
eredmnyezi. A trakcis teszt negatv.
Kezels: mtti. Knapp eljrsa negatv dukcis tesztnl a kls s bels egye-
nes izmok tapadsnak transzpozcija a fels egyenes tapadshoz. Ez a mtti
megolds tlagosan 19-os korrekcit eredmnyez primer szemllsban, s 25-os
elmozdulst a bnult izomcsoport mozgsi irnyba. Pozitv trakcis teszt esetn
Scott s Jackson als egyenes retropozcit javasol kezdeti beavatkozsnak. A betegek
egy rsznl a torticollissal binocularitst szlelnk. E nlkl brmelyik szem
amblyopija kialakulhat (56. bra). 5. s 6. bra

Dupla depresszis szindrma

Igen ritka elvltozs. A depresszi a musculus rectus inferior s a musculus obliquus


superior enyhe fok paresise miatt akadlyozott. A trakcis teszt negatv (78. bra).

Izollt musculus obliquus inferior paresis

Sokkal gyakoribb elvltozs, mint azt feltteleznnk. Tkletes binocularits mel-


lett is gyakran elfordul, mint mellklet. Trsulhat horizontlis devicival s slyos
amblyopival is. Torticollist ritkn okoz. A musculus obliquus inferior alulmkdse
megfigyelsnk szerint gyakran egytt jr a hajas fejbr s a homlok tallkozsnl
szlelhet rendellenes forgval. Felttelezhet a kt elvltozs fejldstani ssze-
fggse. Az esetlegesen trsul horizontlis devicit, anisometropit, amblyopit
kell kezelni (910. bra). 7. s 8. bra

Brown-szindrma

Veleszletett formjban felteheten mr a magzati fejlds sorn kros kapcsolat ala-


kul ki a trochlea s a musculus obliquus superior ina kztt. Elklntse a musculus
obliquus inferior alulmkdstl csipeszprbval lehetsges, amely Brown-szindr-
mban pozitv. Addukciban mind az emels, mind a sllyeszts korltozott. Brown
a musculus obliquus inferior alulmkdst ttelezte fel, de elektromiogrfival
bizonytotta az izom hibtlan mkdst. A legtbb betegnl primer pozciban
prhuzamos szemllst tallunk. Tkletes fzi az enyhe fok szemmozgs-korl-
tozottsg ellenre lefel nzskor szlelhet, emiatt a beteg az llt emeli (1112. bra).
Kezels: mtti megoldsa ritkn ajnlott. Helveston szerint csak abban az esetben
javasolt, ha kozmetikailag igen zavar a fejtarts, vagy ha igen nagy az rintett ol-
dal hypotropija. Srlses vagy ms szemizommttet kvet szekunder Brown-
szindrmk megoldsa egyedi. A valdi congenitalis abducens paresis igen ritka. 9. s 10. bra
Knnyen sszetveszthet congenitalis esotropival, Duane-szindrmval, Mbius-
szindrmval. Mg krdses, hogy szlsi trauma lehet-e a rendellenessg f oka.
Reisner s munkatrsai 6360 jszltt kztt 35 esetben talltak tmeneti abducens
paresist. Spontn gygyuls 6 ht mlva az esetek 97%-ban trtnt. Valdi paresist
okoz az abducens mag hypoplasija, vagy a motoros idegrost anomlija, de el-
fordulhat, hogy hypoplasis, vagy hinyzik maga az izom.
Kezels:
konzervatv (hypermetropia korriglsa, torticollis s binocularitas esetn
prizms szemveg, amblyopinl occlusio);
mtti (Hummelsheim vagy Jensen mdszere szerint, illetve a bels egyenes
izom gyengtsvel).

Veleszletett retrakcis szindrma (StillingTrkDuane)

A nervus abducens veleszletett defektusn alapul. A mkdsben cskkent


abducens neuront a nervus oculomotorius rszlegesen ptolja. 11. s 12. bra

neuro-ophthalmologia 281
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

Ezt elektromiogrfival bizonytottk. A musculus rectus lateralis hibs beidegzse


magyarzza a kvetkez f tneteket:
1. Az abdukci s/vagy addukci korltozott.
2. Addukciban a bulbus retrahldik s a szemrs szekunder mdon szkl.
3. A binocularits enyhe fejfordtssal elrhet.
A szemmozgsokat sokfle kros innervcis lehetsg befolysolja:
az abducens innervcis kpessge,
az oculomotorius hibs innervcijnak mennyisge,
az egyltaln nem beidegzett fibrotikus szvet mennyisge.

Az egyes esetek attl fggnek, hogy a musculus rectus lateralis hibs beidegzett-
sge azokbl az oculomotorius rostokbl szrmazik, amelyek a musculus rectus
medialist innervljk, vagy pedig azokbl, amelyek a vertiklis szemmozgsokat 13. s 14. bra
vgz izmokhoz futnak. gy keletkeznek az A s V tnetek, amelyek Huber szerinti
beosztsa a kvetkez:

I. tpus abdukci kifejezetten korltozott


addukci enyhn korltozott
II. tpus abdukci kifejezetten korltozott
addukci kifejezetten korltozott
III. tpus abdukci kifejezetten korltozott
addukci korltozott.

A leggyakoribb, 1. tpusnl (1314. bra) korltozott az abdukci, enyhn korltozott az addukci. A musculus rectus medialist
beidegz idegrost fut a musculus rectus lateralishoz. Addukciban a musculus rectus medialis kontrakcijakor kontrahldik
a musculus rectus lateralis is, ezrt a bulbus retrahldik, a szemrs szkl.
Kezels: a refraktv hiba korriglsa, jelentsen kros fejtarts esetn mtt. Ez az rintett szem musculus rectus medialisnak
retropozcija, s szimultn retropozci az abnormlisan beidegzett musculus rectus lateralison. gy cskken a szemgoly
retrakcija. Esetenknt szba jhet az ellenoldali szem musculus rectus medialisnak gyengtse. Nem ajnlott a krosan beidegzett
lateralis izom reszekcija s az izomtranszpozcis mtt.

Nervus trochlearis paresis

A leggyakoribb cycloverticalis izombnuls. A veleszletett vagy a ko-


rai gyermekkorban kifejldtt trochlearis paresisnl annak ellenre,
hogy addukciban nagyobb az eltrs, mint abdukciban emels-
nl s sllyesztsnl a magassgi eltrs kzel azonos. Ezltal hason-
lt a kora gyermekkori trochlearis paresis a nem bnulsos strabismus
sursoadductoriushoz. A kt szemmozgszavar azonban elklnthet a
Bielschowsky-fle fejhajtsi teszttel. Ez csak trochlearis paresisnl pozitv.
A fej azonos oldalra val hajtsnl a szem felfel s kifel fordul (15. bra).
A bels flre hat gravitcis er vllhoz hajtott fejnl a beidegzett me-
chanizmus tjn a szem kontrarotcijhoz vezet. Ez a kontrarotci
15. s 16. bra a ferde szemizmok esetben nagyobb arny. A musculus obliquus
superior intortor s depresszor bnulsa excyclotorsit eredmnyez.
Ennek ellenslyozsra trtnik a fej ellenttes oldalra val hajtsa, s az ll sllyesztse
(16. bra). gy a beteg helyes binocularis kapcsolatot szlel. A fenti eltrs hinyozhat,
vagy paradox fejtarts is elfordulhat. Gyakori az ipsilateralis antagonista, a musculus
obliquus inferior tlmkdse, ami fokozott beidegzettsg kvetkeztben jn ltre
(1718. bra). A paradox fejhajtsnak az a magyarzata, hogy a betegek nehezen tud-
jk tartani a fzit, inkbb feladjk azt. A congenitalis nervus trochlearis bnuls az
esetek egy rszben 6 hnapos korban mr torticollist vagy nyilvnval vertiklis kan-
csalsgot okoz. Biztos krisme esetn javallt a korai mtt, hogy cskkentsk a fzi
akadlyait, j lehetsget teremtsnk mindkt szem torticollis nlkli hasznlatnak
kifejldsre. Ezltal megakadlyozzuk az arcaszimmetria kifejldst, ferde torzulst
a dls oldaln. Felttelezsek szerint ezt az arteria carotis cskkent keringse okozza,
mg az orr deformldsa a dls oldalra a gravitci kvetkezmnye.
Kezels: mtti. Knapp a kvetkez kezelsi tervet javasolja: ha a direkt antago-
17. s 18. bra nista sszehzdsa jelen van, amely lthat tlmkdsben nyilvnul meg,

282 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

akkor a musculus obliquus inferior gyengtse javasolt. Lehet retropozci tjn, vagy az ltalunk ajnlott musculus
obliquus inferior myotomia McNeerScottJampolsky mttnek Dunlap-fle mdostsa szerint. Mtt utn megsznik
az izom tlmkdse, a torticollis, a Bielschowsky-teszt negatvv vlik. Ha nincs direkt antagonista tlmkds, akkor a
bnult izom redkpzse indiklt. Javasolt mg a contralateralis szinergista, a musculus rectus inferior retropozcija.
12 alatti vertiklis eltrs esetn a tlmkd ipsilateralis antagonista gyengtse, 12 feletti fggleges irny eltrs
esetn a bnult musculus obliquus superior redkpzse s/vagy a contralateralis szinergista fokonknti retropozcija
is javasolt.

Plagiocephalia

A nervus trochlearis paresist utnz krkp oka a coronavarrat id eltti floldali


sszezrdsa. Lnyege az azonos oldali homlokcsont laposodsa s ellenoldali
kidudorodsa (1921. bra). Plagiocephaliban az rintett orbitatet megrvidl, a
trochlea htrbb helyezdik a musculus obliquus superior eredstl, a trochleig
terjed rsze ezltal rvidebb vlik. sszehz ereje kevsb hatkony, mint
a contralateralis musculus obliquus superior, mg az ipsilateralis antagonista,
a musculus obliquus inferior megtartja norml mkdst. Ez klinikailag a
musculus obliquus superior paresis kpt utnozza az rintett oldalon. Torticollist
s a Bielschowsky-teszt pozitivitst ezekben az esetekben is szleljk. A musculus 19. s 20. bra
rectus superior mkdst az orbitatet nem befolysolja, mert kzvetlenl
a sclerban sugrzik. Primer szemllsban a musculus obliquus superiornak a
trochletl a scleralis tapadsig terjed szakasza, hasonlan a musculus obliquus
inferiorhoz, a szem optikai tengelyvel 51-os szget zr be. Ha ezen szgek egyi-
ke megvltozik, megvltozik az izomegyensly a sagittalisatis elven. Ez trtnik
plagiocephaliban, ahol a musculus obliquus superiornak a trochletl visszahaj-
tott rsze 51o-nl nagyobb szget zr be a szem optikai tengelyvel. Ezt az llapotot
21. bra
nevezzk desagittalisatinak (22. bra). Ennek eredmnyeknt cskken az izom
vertiklis, s n a torzis hatsa. A depresszis hats cskkense maga utn vonja
az antagonista musculus obliquus inferior tlmkdst, teht nem valdi bnu-
lsrl van sz. A binocularits rdekben gyakran szlelhet ezekben az esetekben
is torticollis, hasonlan a valdi nervus trochlealis bnulshoz. Megoldsa mtti, a
szemizomegyensly-zavar korriglsa a mr ismertetett lehetsgekkel (ld. nervus
trochlealis paresis mtti megoldsa). Mtt utn ezekben az esetekben is meg-
sznik az rintett musculus obliquus inferior tlmkdse, a Bieschowsky-tnet
pozitivitsa s a torticollis. 22. bra

Congenitalis oculofacialis paresis (Mbius-szindrma)

Esotropia s abdukcis kptelensg a szemszeti tnete.


A ktoldali arcidegbnuls az orbicularis izmokon
szlelhet leginkbb. Az als szemhj ellazul, a knny
sszegylik. Az arc sima, kifejezstelen, az ajak kerek,
nehz a mosolygs. Kapcsold defektus a nyelv bnulsa,
ami tpllkozsi nehzsgekben s beszdfejldsi
zavarban mutatkozik meg. Bizonyos fok szellemi 23. bra 24. bra 25. bra
retardci s csontdefektus is elfordulhat. A szem-
mozgs, az arc s a nyelv eltrsei az abducens, a facialis s a glossopharyngeus idegmagok hypo- vagy aplasijra vezet-
hetk vissza. A beidegzsi zavar slyossga klnbz fok lehet. A 2325. brkon enyhe fok eltrseket mutatunk be.

Fibrosis szindrmk

Az extraocularis izomszvet abnormlis, mert a kontraktilis izomszvetet fibrosus szvet helyettesti, akadlyozva a normlis
szemmozgsokat. A mozgszavart rszben a hzer hinya, rszben a fibrotikus izom ellenllsa eredmnyezi az antagonista
izom abnormlis sszehzdsval.

Generalizlt fibrosis szindrma

Minden kls szemizom rintett a levatorral egytt. Mindkt oldal rintett, de enyhe oldalklnbsg lehetsges. Az izmok vltoz
mrtkben fibrotikusak. A rectus inferior a legrintettebb. A szemek lefel tekintenek, a ptosis lthat!

neuro-ophthalmologia 283
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

Congenitalis musculus rectus inferior fibrosis

A generalizlt fibrosis tnetegyttes egyik varinsa, csak a musculus rectus inferior rintett. Lehet egy- vagy ktoldali,
rendszerint aszimmetrikus. Vertiklis irny strabismust okoz. Mindkt szem hasznlata csak az ll felemelsvel rhet el.
El kell klnteni a dupla elevcis tnetegyttestl. Fibrosisnl lehetetlen a szem passzv emelse.
Kezels: mtti. Az als egyenes szemizom (szemizmok) maximlis retropozcija.

Irodalom
1. Rucker CW. The causes of paralysis of the third, fourth and sixth cranial nerves. Am J Ophthalmol 1966;61:1293.
2. Rush JA et al. Paralysis of cranial nerves m, IV and VI, cause and prognosis in 1000 cases. Arch Ophthalmol 1981;99:76.
3. Victor DI. The diagnosis of congenital unilateral third nerve palsy. Brain 1976;99:711.
4. Miller NR. Solitary oculomotor nerve palsy in childhood. Am J Ophthalmol 1977;83:106.
5. Balkan R, Hoyt CS. Associated neurologic abnormalities in congenital third nerve palsies. Am J Ophthalmol 1984;97:315.
6. Miller MT et al. Superior oblique palsy presenting in late childhood. Am J Ophthalmol 1970;70:212.
7. Fells P. Manangement of paralytic strabismus. Br J Ophthalmol 1974;58:255.
8. Bagolini B et al. Plagiocephaly causing superior oblique deficiency and ocular torticollis. Arch Ophthalmol 1982;100:1093.
9. Chink NB et al. Iris cysts and miotis. Arch Ophthalmol 1964;71:611.
10. Baker JD, Parks MM. Early-onset accomodative esotropia. Am J Ophthalmol 1980;90:11.
11. Parks MM. A study of the weakening surgical procedures for eliminating overaction of the inferior obliques. Trans Am Ophthalmol Soc
1971;69:163.
12. Parks MM. Isolated cydovertical musde palsy. Arch Ophtalmol 1958;60:1027.
13. Burian HM et al. Absence of spontaneous head tilt in superior oblique musde palsy. Am J Ophthalmol 1975;79:972.
14. Mitchell PR et al. Surgery for bilateral superior oblique palsy. Ophthalmology 1982;89:484.
15. Parks MM. The weakening surgical procedures for eliminating overaction of the inferior oblique musde. Am J Ophthalmol 1972;73:107.
16. Parks MM. The overacting inferior oblique muscle: The XXXVI de Schweinitz Lecture. Am J Opthalmol 1974;77:787.
17. DeIMonte MA et al. Denervation and extirpation of the inferior oblique. Ophthalmol 1983;90:1178.
18. Harada M, et al. Surgical correction of cyclotropia. Jpn J Ophthalmol 1964;8:88.
19. Shrader EC et al. Neuroophthalmologic evaluation of abducens nerve paralysis. Arch Ophthalmol 1960;63:84.
20. Ernest JT, Costenbader FD. Lateral rectus muscle palsy. Am J Ophthalmol 1968;65:721.
21. Hoyt WF, Nachtigaller H. Anomalies of ocular motor nerves. Am J Ophthalmol 1965;60:443.
22. Knapp P. The surgical treatment of double elevator paralysis. Tr Am Ophthalmol Soc 1969;67:304.
23. Seat WE et al. Double elevator palsy: the significance of inferior rectus restriction. Am Orthoptic J 1977;27:5.
24. Saunders RA et al. Superior oblique transposition for third nerve palsy. Ophthalmology 1982;89:310.
25. Meloff KL et al. Conversion 6th nerve palsy in a child. J Psychosomat 1980;21:769.
26. Gradenigo G. A special syndrome of endocranial otitic complications (paralysis of the motor oculi externus of otitic organ). Am Oto1 1904;13:637.
27. Jensen CDF. Rectus muscle union: A new operation for paralysis of the rectus muscle. Trans Pac Coast Otoophthalmol Soc Annu Meet
1964;45:359.
28. Hummelsheim E. Weitere Erfhrungen mit partie Uer Schnenuber pflanzung an den augenmuskeln. Arch Augenheilkd 1909;62:71.
29. Dek A et al. Mit Plagiocephalie vergeseUschaftete Hypofunkti on des Musculus obliquus superior. Augenklinik der Albert Szent- G y r g y i
Medicinischen Universitat, Szeged, Ungarn.
30. Molnr K. jtsok s llsfoglalsok az orthoptikban (kandidtusi rtekezs). Budapest, 1977: 57.
31. Molnr K s mtsa. Szemszet 1970;3: 198.
32. Molnr K. Msodlagos kontaktrk ksr kancsalsgban s egy szelektv kontraktra old mtt: Laminotomia globalis. Doktori
disszertci, 1993.

284 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

SOMLAI JUDIT

5.2.2. A szerzett perifris szemmozgszavarok fbb klinikai


tnetcsoportjai, differencildiagnosztikja, kezelsi lehetsgei

A kzponti idegrendszerben a kt szem koordinlt mkdst a hrom rszbl ll, n. szemmozgat rendszer egysgek biztostjk
a szemizmok s a krgi kzpontok kztt. A motoros, azaz a szemmozgat s a szenzoros, azaz a ltplyarendszer egyttmk-
dsnek eredmnye, hogy a kt szem ltal ltott trgy krgi feldolgozsa megvalsulhat.

A szemmozgat rendszerek:
Perifris szemmozgat rendszer: szemizom agytrzs
(szemmozgat agyidegek: n. III., n. IV., n. VI.)

Agytrzsi szemmozgat rendszer: perifria, szemgoly agytrzsi kzpontok


(agyidegmagvak, tekintsi kzpontok, internuclearis sszekt plyk)

Supranuclearis szemmozgat rendszerek: agytrzsi kzpontok mozgat krgi arek


(krgi szemmozgat kzpontok, FEM, SEM)

A perifris szemmozgat idegplyk sszekttetst


biztostanak az intraorbitalisan mkd szemizmok s Perifris paresis Centrlis (AT) paresis
az agytrzsben elhelyezked szemmozgat agyidegi magvak markns diplopia egyik enyhe fok kettslts
kztt. Ezeket szemmozgat agyidegeknek nevezzk: szem kikapcsoldik
nervus oculomotorius (n. III.)
nervus trochlearis (n. IV.) heterotropia heterophoria
monocularis kancsalsg csak kpfzi zavara
nervus abducens (n. VI.).
egyik szem rintett ktszemes egyttlts
Az gynevezett perifris szemizomparesisek szemt- megsznik
neteit a szemmozgat agyidegek izollt laesija esetn sz-
izollt szemtnet trsul neurolgiai tnetek
lelhetjk, annak vagy az intraorbitalis, vagy a koponyari
szakaszn kln-kln kialakul funkcizavarval. A peri- szemorvos ideggygysz,
fris szemizom paresisek neurogn vagy myogn eredetek szksg esetn otoneurolgus
lehetnek. Neurogn paresis esetn a szemmozgat ideg srl,
a myogn paresist az izom betegsge okozza, mikzben az 1. tblzat
idegmkds p. A szemmozgat agyidegi neuron srlhet
gynevezett perifris szakaszn, azaz izolltan, amg el
nem ri a konjuglt szemmozgatst szervez agytrzset, s
ekkor a mg diszkonjuglatlan szemizmok mkdsi zavara
kvetkeztben egyik oldalon, s a szemmozgats sszetett
mechanizmusnak egy-egy fzisban alakul ki kvetkezm-
nyes mkdszavar. Perifris neurogn paresis az egyol-
dali szemmozgat neuron srlse rvn az ltala beidegzett
szemizom vagy izmok mkdszavart, s az ellenoldali
szinergista szemizmok tlmkdst hozza ltre, ami jelen-
ts retina kp diszparcit, s szintn a szemmozgszavar
eredmnyezte lttr beszklst, valamint trhatrok el-
toldsval a kt szem kpnek fzijt lehetetlenn teszi.
Oly zavar a kettslts, ami miatt a beteg azonnal becsukja
az egyik szemt, hogy jelents diplopijt kikszblje.
A centrlis szemmozgsok szablyozsnak srlse
a konjuglt s egyben sszetett mechanizmusok srlse mi-
att, a kt szem ltterben kzel szimmetrikus kpeltoldst
1. bra
eredmnyezve, enyhe fok kettsltst okoz, vagy a beteg A perifris s a centrlis szemizomparesisek okozta kpeltoldsok Hess-ernyn
csupn trlts zavart szlel. (1. tblzat, 1. bra). brzolva

neuro-ophthalmologia 285
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

Anamnzis hirtelen kezdet kettslts esetn


Szemtnete kettslts?
A kezdet mikor?
A kpeltolds jellege:
llandsult-e?
Fokozdott-e?
Milyen skban toldik el a kt kp? (fggleges, vzszintes)
Dls van-e?
Napszaki ingadozs?
+/ szemhjcsngs, szemlecsukds, grcss szemzrs?
Kettslts kln-kln szemmel nzve rzkel-e?
Kancsalsg gyermekkori, tompalts, rejtett?

Kiegszt-szisztms eltrsre utal trstnetek


fejfjs, tudatzavar, szdls?
nyelszavar, lgvteli nehzsg?
trrzkelsi, lpcsn jrsi zavar?
egyb neurolgiai tnet?
diszkomfortrzs?
fokozdtak-e a neurolgiai tnetek? (fejfjs, kezdd tudatzavar)

A nervus oculomotorius (n. III.) paresise

A n. oculomotorius beidegzi rszben az gynevezett extraocularis szemizmokat (ezek a bulbuson kvl tapad szemizmok), a tekintet-
emel szemizmokat, gymint a m. rectus superiort s a m. levator palpebrae superiorist, gy ezek srlse ptosishoz vezet. A tekintet
sllyesztst a m. rectus inferior, mg a tekintet addukcijt a m. rectus internus teszi lehetv. Az adduklt felfel tekints a m.
obliquus inferior rvn valsul meg. Utbbiak rszleges vagy egyttes paresise a lefel, felfel, valamint az adduklt fel-, s lefel
tekints egyoldali paresishez vezet. A n. oculomotorius a nervus trochlearis agyideggel egyttesen biztostja a szem befel s kifel
tekintst (addukci s abdukci) egy hengert azaz rotcis, egyidej szemmozgssal. Rotcis mkdsi zavar gynevezett rot-
cis nystagmus formjban figyelhet meg, amit leginkbb az n. Frenzel-szemveg alatt, illetve a szemfenk vizsglatakor lehet sz-
lelni. A fundus vizsglatakor a papillomacularis kteg kpzeletbeli tengelynek kros rotcis mozgsbl lthatjuk. Ha szemfenki
fotsorozatot ksztnk, a kros rotcis szemmozgs szgnek vltozsa kimutathat (2. bra). A szemgolyn bell elhelyezked,
gynevezett intraocularis szemizom a pupilla konstrikcijban jtszik szerepet a m. sphincter pupillae rvn a pupilla szktsvel.
Feladata az akkommodci s a konvergencia (n. akkomodcis trisz) mechanizmusban van. A III. agyideg valamennyi rostjnak
paralysise esetben (a n. VI. s a n. IV. agyidegek ltal beidegzett szemizmok tlhzsa miatt) az rintett szem ki-, s lefel helyezett
llapota lthat, komplett ptosissal s tg, fnymerev pupillval. A mindennapi klinikai gyakorlatban pupillomotoros tnetekkel
vagy azok nlkl tbb, a nervus oculomotorius ltal beidegzett szemizom egyidej s rszleges funkcizavara figyelhet meg.

2. bra 3. bra
A kros ciklorotcis szemmozgszavar megfigyelse a szemfenken: Fell:A baloldali nervus oculomotorius plgia okozta szemmozgszavar okozta
A macult tszel vizszintes vonal s a papilln thalad vonal ltal bezrt hegyes kros szemlls Hess brn kapott kpe
szg vltozsa a mrsi lehetsg a vltozs kvetsi lehetsge Alul : Rajzos bra:A baloldali nervus III. plgia okozta szemlls rajzos brja

286 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

4. bra
A nervus oculomotorius (n. III.) externa plgiakzeli paresise koponyatrauma kvetkeztben
Egyenes elretekint szemllsban (kzpen): jobb szem divergens szemllsa (n. abducens tlhzsa miatt) s inkomplett ptosis. Vizszintes jobbra s jobbra felfel
tekintskor: tekintetemelsi plgia (A n. III. paresis okozta tekintsemel szemizmok paresise). Balra s balra felfel tekintsi irnyban: A tekintetemelsi plgia mellett
az addukcis, azaz az orr fel tekintsi szemizom mkdsi zavara. (Paresis r. n-III. m. rectus internus mkdsi zavarval). Lefel tekintsi rszleges gyengesg a tekintet
sllyeszt m. rectus inferior beidegzsi zavara miatt

Klinikai megjelensi formk:


Oculomotorius paresis interna: anisocoria, a direkt s indirekt pupillareakcik cskkent mkdse az rintett oldalon.
A nervus oculomotorius agyidegben a felsznhez legkzelebb a pupillomotoros rostok helyezkednek el, gy ezen rostok,
s ezltal a pupilla mkdsi zavarral, a legrzkenyebben elre jelzi a koponyari nyomsfokozds vagy az uncus herniatio
kompresszis hatsra bekvetkez agyidegsrlst (rszletesebben a 4.3.1. szm fejezetben a 256. oldaltl olvashat).
Oculomotorius paresis externa: korltolt szemmozgs felfel, lefel s/vagy addukciban, azaz az orr fel nzskor, az
extraocularis szemizmok beidegzsi zavara miatt. Az abdukcis szemmozgst kivve, valamennyi irnyban tekintsi zavar
alakul ki az rintett oldalon.
Oculomotorius paresis externa-interna: anisocoria s valamennyi tekintsi irnyban mozgskorltozottsg.
Plegia nervi oculomotorii: tg, fnymerev pupilla s a szemgoly kifel s lefel diszlokldott, rgzlt llsban lthat.

A n. oculomotorius paresis leggyakoribb okai


Az izollt n. III. paresis okai:
aneurysma: pupillatgulat progredil anisocoria els s egyben alarmroz jel, majd a szemizomparesist okoz aneurysma
peridilekcis helyei: arteria carotis interna, arteria communicans posterior.
koponyari nyomsfokozds: lateralis herniatio tentorialis kompresszi , tgul pupilla az egyik, majd mindkt oldalon.
lateralisan terjed hypophysis daganat az anisocoria korai jel
Koponyasrls (23%-os arnyban)
Agytrzsi keringsi zavar: cerebrovascularis trtnsek rszeknt, pupillris megkmltsg, extraocularis szemizmok rintettsge
Sinus cavernosus megbetegedsei (aneurysma, fistula, carcinoma, meningeoma, intracavernosus thrombosis)
Kros regenerci tbbnyire trfoglal folyamat kvetkeztben
Intracranialis gyulladsok: herpesz fertzs, Hodgkin-kr, kiterjedt sinusitis
Veleszletett nervus III. paresis

A pupillaris megkmltsg a betegek kzel 80%-ban fordul el, fbb okai a szisztms megbetegedsek kzl a cukorbetegsg,
kezeletlen magas vrnyoms, encephalopathia hypertonica s a generalizlt atherosclerosis.

Ms neurolgiai tnetekkel, alternl tnetegyttesekben jelentkez nervus III. paresis okai:


Benedikt-szindrma: n. III. paresis + hemitremor
Weber-szindrma: n. III. paresis + ellenoldali hemiplgia +/ centrlis hypoglossus s facialis paresise
Bzisdaganatok: chordoma, carcinoma ttt
Koponyaalapi trs
TolosaHunt-szindrma
Sinus cavernosus megbetegedsei
Supraclinoidalis ACI aneurysma, tuberculum sellae meningeoma
Fissura orbitalis superior tnetegyttes
Orbitacscs tnetegyttes

neuro-ophthalmologia 287
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

5. bra
Egy baloldali nervus trochlearis okozta kp eltolds kpe Hess-ernyn.A kk sznnel jellt szemmozgszavar a baloldali n. IV. ltal beidegzett musculus obliquus
superior izom mkdsi zavart okozza. Ennek kvetkeztben a beteg a bal szemt nem tudja adduklni azaz az orr fel vinni s egyidejleg a tekintetet sllyeszteni.
Kpeltolds az ellenoldalon kint-lent szlel

A nervus trochlearis (n. IV.) paresise

A klinikai gyakorlat szmra lnyeges, hogy a nervus trochlearis az egyetlen olyan szemmozgat agyideg, amely dorsalisan hagyja
el az agytrzset, megkerli az aqueductus cerebrit, keresztezi az ellenoldali nervus trochlearis s elrehaladva, a durt tfrva lp be
a sinus cavernosusba. Lefutsi irnynak eredmnyeknt a fejtett rt trauma ennek a vulnerbilis szakasznak a srlst okozza s
trochlearis paresishez vezet. A nervus trochlearis csak egyetlen szemizmot, a musculus obliquus superiorist idegzi be. Ezen szemizom
feladata, hogy a tekintetet adduklt, azaz befel nz helyzetben a nevvel ellenttes irnyba, teht lefel vigye. Ebbl kvetkezen
egy jobb oldali n. trochlearis a tekintetet balra viszi, s adduklt helyzetben sllyeszti. Szintn ennek kvetkezmnye, hogy neurogen
paresis kvetkeztben a kpeltolds maximuma ott alakul ki, ahov a paretikus szemizom a tekintetet vitte volna, azaz egy jobboldali
nervus trochlearis bnulsa bal oldalon kint s lent jelez horizonto-vertiklis kpeltoldst. A szemizom befel rotl mkdsnl
a srls miatt rotatorikus nystagmus is szlehet a vezetett szemmozgsok sorn. A kettslts kikszblsnek s cskkentsnek
egy kompenzl mechanizmusa az, ha a beteg a laesival ellenttes oldalra s kiss htrafel billenti a fejt. A paretikus oldalon a fgg-
leges irny tekintetsllyesztsi zavar miatt magasabban ll a bulbus, azaz gynevezett hyperphoria szlelhet.
Egyoldali nervus trochlearis legjellegzetesebb szemtnetei:
a fejt a laesival ellenttes oldalra billenti
az rintett oldalon magasabb a szemgoly llsa egyenes elretekintskor (hyperphoria)
a kp eltolds punctum maximuma: a laesival ellenttes oldalon kint-lent
a kp eltolds jellege: horizonto-vertiklis s rotatorikus nystagmus
Jellegzetes szemllsrl fotk az 5.2.1.szm fejezetben a 18. s 19. fotbrk, valamint a 3.2.1.sz. fejezetben a 100. oldatl olvashatnak
A n. torchlearis jellegzetes Hess ernys eredmnye lthat az 5.brn

Klinikai megjelensi formk:


egyoldali izollt paresis
egyoldali paresis trsul neurolgiai tnetekkel
ktoldali izollt n. IV. paresis

A nervus trochlearis paresis leggyakoribb okai:


koponya-fejteti srls: a dorsalis agytrzsi kilps utn elrehalad rostok srlkenyek
tectum krnyki kompresszis folyamat (lsd mg a 4.1. szm alfejezetben)
cerebrovascularis megbetegedsek
arteria basilaris aneurysmja
veleszletett bnuls kisgyermekkori fnykpeken lthat, ha nem is a vertiklis kancsalsgbl, de a kros kompenzl
fejtartsbl felismerhet
herpes zoster ophthalmicus: brkitsek utn 2-4 httel

288 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

A differencildiagnzisban segt a krelzmny, a bevezet tnet a hirtelen kezdet, vertiklis sk kettslts, segt tovbb
a Camsilon teszt, a koponya-CT s -MR, illetve a neurolgiai kivizsgls.
Diagnosztikai lehetsg: ParksBielschowsky-teszt, Hess-ernys vizsglat (rszletesebben a 3.2.1. szm fejezetben a 100. oldaltl s
az 5.2.1. szm fejezetben a 279. oldaltl olvashatjk.)

A IV. agyideg neurogn laesijt utnz szemtnetek, azaz az gynevezett a nervus trochlearis pseudoparesis leggyakoribb okai:
ocularis myasthenia gravis
endocrin myopathia
myositis

A nervus abducens (n. VI.) paresise

A nervus abducens a musculus rectus lateralis szemizmot idegzi be, amely a tekintetet abduklja, azaz kifel trti vzszintes
skban, illetve abduklt fel- s lefel tekintsben is szerepet jtszik a vertiklis szemmozgat izmokkal egytt. Az agyideg
magvbl kilp rostok fontos anatmiai s funkcionlis kapcsolatban llnak a hdi tekintsi kzponttal (pontin paramedian
formatio reticularis, PPFR) (errl rszletesebben az 5.3.1. szm fejezetben a 292. oldaltl olvashatnak). Az agytrzsbl kilp-
ve hosszan fut a clivus kt oldaln felfel, majd a processus clinoideus alatt tfrja a durt. Ezen hossz, izollt lefutsa miatt
srlkenyebb, fknt a koponyabzis traums srlseiben, az itt nvekv, vagy erre terjed daganat kompresszis hatsa
s a koponyari nyomsfokozds eseteiben. A paresis jellegzetes szemtnete, hogy vzszintes irny oldalra tekintskor az
abdukci, azaz a szemgoly oldalirny mozgsa cskkent mrtk. Plgia esetn az rintett szem konvergens kancsalt
llsban van, s nem mozdul a kzpvonalig sem.

Jellegzetes szemtnetei:
az rintett oldalon befel kancsalt szemllsban ll a szemgoly
az rintett oldal irnyba nzetve kifel tekintsi azaz abdukcis mozgs elmarads
az abdukcis gyengesg irnyba nzetve jelzi a vzszintes skban a legnagyobb mrtk kpeltoldst

Klinikai megjelensi formk:


egyoldali izollt paresis
egyoldali paresis, horizonto-vertiklis szemmozgszavarokkal
ktoldali izollt paresis, horizonto-vertiklis szemmozgszavarokkal

A nervus abducens paresis leggyakoribb okai:


koponyari nyomsfokozdsban korai, figyelmeztet jel az axialis herniatio kezdetn, trauma, subduralis haematoma,
sinus thrombosis kvetkeztben
koponyaalapi vagy sphenoid daganatok
koponyaalapi trs
konjuglt, horizontlis tekintsi paresis egyik komponense

6. bra: A nervus abducens ktoldali (jobb>>bal) paresise.


Egyenes elretekint szemllsban (kzpen): A jobb szem convergens kancsal szemllsa (a jobb n. VI: innervcis zavara okozta kifel mozdulsi abdukcis
paresise miatt)
Jobbra felfel tekintskor: A jobb szem abduklt felfel tekintse abdukciban, azaz kifel hzsban elmarad a bal szem jobbra felfel tekint llstl.
Balra-felfel tekintskor: A bal szem abduklt mozgsa cskkent a jobb adduklt mozgshoz kpest.
Prizmakorrekcival (ilyen nagyfok strabismusnl els lpsben szemizommtt jn szba az oki kezels utn) cskkenthet a jobb tlsly, de ktoldali abdukcis
gyengesg.
A betegnl vertiklis elmarads egyik tekintsi irnyban sem lthat

neuro-ophthalmologia 289
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

sclerosis multiplex (40 letv alatt)


cerebrovascularis folyamat rszeknt
agytrzsi daganatok: fknt glioma kvetkeztben,
pyramis- s cerebellaris tnetekkel
gynevezett nem izollt szemizomparesisek rszeknt
MillardGubler-szindrma: egyttes n. VI., n. facialis
paresis s ellenoldali hemiplgia
Foville-szindrma: egyttesen a nervus abducens,
a nervus facialis s azonos oldali konjuglt tekintsi
paresis
Gradenigo-szindrma: egyttes nervus trigeminus
s a nervus abducens laesik (oka: pyramiscscs
meningeoma)
acusticus neurinoma: egyttes n. VI., n. V., n. VII., n.
VIII. paresis
sinus cavernosus megbetegedsei: aneurysma, fistula,
carcinoma, meningeoma
koponyari thrombosis
fissura orbitalis superior tnetegyttes
orbitacscs tnetegyttes
7. bra
Fent: Hess-bra.
A nervus abducens differencildiagnosztikjban viszonylag Bal>>tlsly de ktoldali nervus abducens paresis okozta Hess bra
kpeltoldst jelez a beteg.
gyakori egy veleszletett beidegzdsi zavar,
Lent:Bal tlsly de kt oldali nervus abducetis paresis okozta szemtnet rajzos
a Duane-szindrma (Duane-fle retrakcis szindrma): brja.
(lsd rszletesen a 3.2.1. szm fejezetben a 100. oldaltl)
gyermekkorban szlelik, kettsltst nem okoz,
az rintett szemen az abdukci nem kivitelezhet,
abdukcis ksztetskor a bulbus retrahldik, a szemrs szkl,
addukciban a szemrs tgul.
Etiopatomechanizmusa: veleszletett paradox innervci sorn a kls egyenes szemizmot is a nervus oculomotorius idegzi be.

A neurogen abducens paresist utnz gynevezett pseudoabducens paresisek okai:

Endocrin myopathia okozta myositis, kvetkezmnyes kontraktra (lsd mg az 5.5.3. szm fejezetben a 334. oldaltl).
Ocularis myasthenia gravis (lsd mg az 5.5.2.3. szm fejezetben a 330. oldaltl).

Irodalom
1. J Arruga et al. Chronic isolated trochlear nerve palsy produced by intracavernous internal carotid artery aneurysm. J Clin Neuroophthalm
1991;11(2):104108.
2. RS Baker et al. Vertical ocular motility disturbance in pseudotumor cerebri. J Clin Neuroophthalm 1985;5:4144.
3. MS Borchert. Priciples and techniques of the examniation of ocular motility and alignment. In:Walsh & Hoyts: Clinical Neuro-Ophthalmology.
(Ed. NR Miller & NJ Newman) Lippincott
4. Williams &Wilkins, 2005;887906.
5. Th Brandt et al. Different types of skew deviation. J Neurol Psychiat 1991;54:549550.
6. Th Brandt et al. Skew deviation with ocular torsion: A vestibular brainstem sign of topographic diagnostic value. Ann Neurol 1993;33:528534.
7. Burde RM et al. Clinical decisions in neuroophthalmology. St Louis Mosby, 1985.
8. PS Calvert. Disorders of neuromuscular Transmission. In:Walsh & Hoyts: Clinical Neuro-Ophthalmology. (Ed. NR Miller & NJ Newman)
Lippincott Williams &Wilkins, 2005.1041-1084.
9. D Cogan. Neurology of the ocular muscles. Ch Thomas, USA, 1956.
10. SL Davis. Modeling Uhthoffs phenomenon in MS patients with internuclear ophthalmoparesis.Neurology, March 25, 2008;70(13_Part_2):10981106.
11. M Dietrich et al. Wallenberg-syndrome: Lateropulsion, cyclorotation and subjective visual vertical in thirty-six patients. Ann Neurol
1992;31:399408.
12. M Dietrich et al. Ocular torsion and tilt of subjective visual vertical use sensitive brainstem signs. Ann Neurol 1993;33:292299.
13. M Dieterich, Th. Brandt. Vestibular syndromes and vertigo. In :Bogousslasky J, L Caplan: Stroke syndomes. Cambridge Univ. Press, 2001;129143.
14. EM Frohman et al. The utility of MRI in suspected MS. Report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American
Academy of Neurology. Neurology 2003;61:602611
15. JR Guy et al. Paraneoplastic downbeating nystagmus (A sign of occult malignancy). J Clin Neuroophthalm 1988;8(4):269272.
16. GM Halmgyi. GM aid coll tonic contraversive ocular tilt reaction due to unilateral meso-diencephalic lesion. Neurology 1990;40:15031509.

290 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

17. Herzau V. Myasthenia gravis. Supplementum of Course of Strabismus and Neuroophthalmology on IXth Congress of the European Society of
Ophthalmology. Brussels, 1992.
18. WM Jay et al. Pseudo-internuclear ophthalmoplegia with downshoot in MG gravis. J Clin Neuroophthalmol 1987;7(2):7476.
19. A Kawasaki. Disorders of pupillary function, accomodation, lacrimation. In:Walsh & Hoyts: Clinical Neuro-Ophthalmology. (Ed. NR Miller
& NJ Newman) Lippincott Williams &Wilkins, 2005. 739-805.
20. Keane JR. Internuclear ophthalmoplegia: unusual causes in 114 of 410 patients. Arch. Neurol. 2005;62(5):7147.
21. Kennard C. The supranuclear control of eye movements. Supplement of IXth EUPO Course. 1992.
22. Kornyi K s mtsa. Az ophthalmoneurolgiai diagnosztika s a szemszeti terpia MG s endocrin ophthalmopathia egyttes
elfordulsakor. Szemszet 1986;123:132138.
23. Ch Pierrot- Deseilligny. Eye movement abnormalities. In :Bogousslasky J, L Caplan: Stroke syndomes. Cambridge Univ. Press, 2001;7686.
24. J C Sargent. Nuclear and infranuclear ocular motility disorders. In:Walsh & Hoyts: Clinical Neuro-Ophthalmology. (Ed. NR Miller & NJ
Newman) Lippincott Williams &Wilkins, 2005;907968.
25. Somlai Judit. Az agytrzsi eredet szemmozgszavarok vizsglatnak j irnyzatai. Ideggygy Szeml 1999;52:56.
26. Szobor A. Myasthenia gravis. Akadmia Kiad, Budapest, 1990.
27. Szobor A et al. Myasthenia gravis: Plasmapheresis kezels hatsa. Ideggygy Szeml 1983;36:385390.
28. Szobor A et al. Myasthenia gravis: thymectomia eredmnye 550 betegen. Orv Hetil 1990;131(46):25192524.
29. DS Zee, DE Newman-Toker. Supranuclear and internuclear ocular motility disorders. In: Walsh & Hoyts: Clinical Neuro-Ophthalmology. (Ed.
NR Miller & NJ Newman) Lippincott Williams & Wilkins, 2005.907968.

neuro-ophthalmologia 291
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

5.3. Az agytrzsi funkcizavarok okozta neurogn paresisek


SOMLAI JUDIT

5.3.1. Az agytrzsi funkcizavarokhoz trsul szemmozgszavar-


tpusok, a magassgi lokalizci klinikai jelentsge,
modern kezelsi alapelvek

Az agytrzs (AT), mint egy rellloms, tkapcsol llomst jelent a perifris szemmozgat agyidegek s magvai, vala-
mint a legmagasabb rend, azaz krgi, supranuclearis szemmozgat rendszerek kztt. Az agytrzs egyik feladata a konjuglt
szemmozgsok els fok szervezse. Az agytrzsi s a supranuclearis szemmozgsok szablyozsnak legfontosabb anatmiai
s fiziolgiai ismrveirl rszletesen olvashatnak az 5.4. szm fejezetben a 318. oldalakon. Az agytrzsi szemmozgat rendszer
srlsekor a szemmozgsok diszkonjugltt vlnak vzszintes s/vagy fggleges skban. Ezzel egyidejleg a rotatorikus funk-
cik is zavart szenvedhetnek.
Az agytrzs szmos lettani feladata kztt fontos szerepet jtszik a test egyenslyozsi, helyzetvltoztatst szablyoz s ko-
ordinl tevkenysgben. Ez az gynevezett oculovestibularis plyarendszer, ami a vestibularis, azaz a testhelyzetet rzkel
rendszerek, illetve a szemmozgatsrt s a testtartsrt felel vzizmok szablyoz neuronjai kztti koordinci rvn valsul
meg. Ennek kvetkezmnye, hogy az agytrzsi eredet szemmozgszavarok okozta ltspanaszok gyakran trsulnak szdlssel,
jrsbizonytalansggal, illetve a fej s a testhelyzet vltoztatsa ltal kivltott diplopival.

A perifris s a centrlis szemmozgszavarok elklntsnek lehetsgei


A perifris neurogn szemizomparesis okozta kettslts oly
zavar mrtk a beteg trltsban, hogy tbbnyire elsknt
a szemorvoshoz fordul. A centrlis-diszkonjuglt szemmozg-
sok zavara jval enyhbb kpeltoldst okoz, s a neurolgiai
tnetekkel egytt, kevert formjban jelentkezik, ebbl ad-
dan az ideggygysz szleli ezeket a tneteket. A betegek a
kontrltsi s mlysgrzkelsi gondokat, a fejfordts s a
testhelyzetvltozs okozta tneteket tbbnyire nehezen tud-
jk megfogalmazni, annak zavar, de nem markns jellege
miatt. Trltszavart, tekintetvltskor szdlst s tmeneti
homlyltst, valamint gyakran lpcsn jrsi kptelensget
fogalmaznak meg. Utbbi magyarzatul szolglhat az, hogy
az agytrzs a konjuglt szemmozgsok subcorticalis elszer-
vezje, s gy funkcizavarai mg kezdeti, sszerendezd
flben lv folyamatoknak a srlsn alapul, ami a konjuglt
szemmozgsok diszkonjugltt vlst eredmnyezi. Az ese-
tek zmben tbb szemizom egyidej mkdszavara kvet-
keztben a kt szem ltterben szimmetrikus kpeltolds
alakulhat ki vzszintes s/vagy fggleges skban, s nemegy-
szer a rotcizavar okozta fixcis kptelensggel is trsul.
Egy sszehasonlt, Hess-ernys brapron ksreljk meg
rzkeltetni (lsd az 1. brt) egyrszt a perifris neurogn
paresis okozta kvetkezmnyes lttr-beszklst, s az el-
lenoldali szinergistk tlhzsa okozta trhatr-eltoldst,
amit a kzponti idegrendszer kptelen fziba hozni, s a za-
var diplopit kikszblni. A centrlis szemmozgszavar
okozta, kzel szimmetrikus kpeltolds egy kevsb zava-
r kpdiszparcit eredmnyez. Az ebbl addan enyhbb
fok a diplopia nem vagy mrskelt, nehezen meghatroz-
hat ltszavart okoz a betegeknek.

1. bra
Hess-ernys rajzos bra: A perifris s a centrlis szemizomparesisek okoz-
ta kpeltoldsok-diplopik Hess-ernyn. (Fekete vonal a norml szemlls
Hess-ernys kpe, piros vonal a beteg ltal jelzett kpeltolds)

292 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

A szemmozgsok sorn szlelhet klinikai jelek jellegzetessgeit az albbi tblzatban foglaltuk ssze:

Differencildiagnzis
Perifris paresis Centrlis szemizomparesis
nagy kpdiszparci szimmetrikus a kpek eltoldsa
gyorsan szemorvoshoz fordul jl tolerlja, majd neurolgushoz jut
legnagyobb PD-val sem korriglhat PD-val (10 PD alatt)
oki kezels szemizommtt, o horizontlis s/vagy
majd a rezidulis devici PD-val o vertiklis skban korriglhatk
A rotcis zavar nem javthat
*PD=prizma dioptria szemveg-korrekci

Az agytrzsi funkcizavar okozta gynevezett centrlis szemmozgszavarokat a neurolgiai megbetegedsek krben fknt
a cerebrovascularis, a demyelinisatis megbetegeds, vagy a traumk okozta krkpek tneteiknt szlelhetjk. A mindennapi
gyakorlatban egy kisebb lacunaris infarctus vagy plakk (amik MR-vizsglattal sem mindig mutathatk ki) az agytrzsben m-
kdszavart hozhatnak ltre a tbblpcss szemmozgat mechanizmus egy-egy fzisban (pldul egy- vagy ktoldali addukci-
abdukci paresise). Ezzel ellenttben a kiterjedtebb agytrzsi lzik egy- vagy ktoldali teljes tekintsi plgit okoznak.

AZ AGYTRZSI MKDSI ZAVAROK OKOZTA SZEMMOZGSZAVAROK LEGGYAKORIBB


KLINIKAI MEGJELENSI FORMI

Didaktikai clbl a szemmozgszavarokat a szerint csoportostjuk, hogy az agytrzs melyik rszn, cranialtl caudalisan halad-
va, mely magassgban srlnek meg a plyarendszerek s alakulnak ki a funkcizavarok. Azon lettani ismeretbl kiindulva,
hogy a pons s a pontovertiklis rgik a horizontlis s a horizonto-vertiklis konjuglt szemmozgsok koordintorai, gy ezen
skokban ltrejv szemmozgszavarok kpezik a horizontlis szemmozgszavarok csoportjt. Ugyanakkor a pontomedullris
rgibl indul s az agytrzs teljes vertikumn thalad gynevezett oculovestibularis plyarendszer anatmiai szubsztrtuma
a vertiklis mozgsoknak, gy ezen plyk srlse okozza a vertiklis sk szemmozgszavar-tpusokat s ezeket egy msik nagy
csoportba sorolhatjuk (lsd a 2. brt).

2. bra
Az agytrzsi eredet szemmozgszavarok topogrfiai lokalizcis csoportjai tblzatban s rajzos brn

neuro-ophthalmologia 293
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

Horizontlis skban kialakul szemmozgszavar-tpusok


konjuglt tekintsi paresis
klasszikus internuclearis ophthalmoparesis (INO)
WEBINO szindrma
az gynevezett egy s egy fl szindrma
ktoldali abdukcis paresis

Horizontlis skban kialakul agytrzsi funkcizavar okozta szemmozgszavarok

Az agytrzsi eredet funkcizavar okozta konjuglt tekintsi paresis (konjuglt devici) kvetkeztben a beteg nem tud a lzi
irnyba nzni, tbbnyire kiterjedtebb agytrzsi rgit rint folyamat miatt a beteg elnz a bnuls gctl. Ezen tnetcso-
port felteheten azrt szlehet ritkbban a klinikai gyakorlatban, mert kialakulsakor a kiterjedt agytrzsi srls oly slyos
ltalnos kvetkezmnyekkel jr, hogy mellettk a szemtnetek eltrplnek. Leggyakoribb okai az arteria basilaris thrombosisa,
a sclerosis multiplex, a hd gliomja, illetve a Wernicke-fle encephalopathia.

Az gynevezett internuclearis ophthalmoparesis (INO)


a mindennapi gyakorlatban a 40. letv alatt fknt a
demyelinisatis megbetegedsek kapcsn, az annl id-
sebb korosztlyban pedig agytrzsi cerebrovascularis
betegsgek rszeknt figyelhet meg.
Az internuclearis ophthalmoparesis felttelezett
etiopatomechanizmusnak elemzsekor abbl kell ki-
indulnunk, hogy a krfolyamat az agytrzs egyik leg-
sibb plyarendszernek, az gynevezett fasciculus
longitudinalis medialis (FLM) egy- vagy ktoldali
mkdszavarnak a klinikai jele. Ezen plyarend-
szer a konjuglt oldalra tekints egyik f szervezje.
Vzszintes irny oldalra tekintskor ugyanis rszben
impulzusok jutnak a hdi tekintsi kzpontbl (Pontin
Paramedian Formatio Reticularis, PPFR) az azonos ol-
dali abducens maghoz, ami ipsilateralis abdukcit, azaz
kifel tekintst hoz ltre, rszben pedig a tekintsi kz-
pont a fasciculus longitudinalis medialis rvn az ellen-
oldali nervus oculomotorius magcsoportjt ingerli, s
3. bra
gy egyidejleg az addukcit, azaz az ellenoldali szem Az internuclearis ophthalmoparesis (INO) felttelezett etiopatomechanizmusnak raj-
befel tekintst hozza ltre. (lsd a 3. rajzos brt) zos brja s a szemllszavar rajza konjuglt balra tekintskor

C B D

E A F

G H I

4. bra
Egy bal oldali internuclearis ophthalmoparesis
A: egyenes elretekintskor a bal szem divergens kancsal szemllsa (addukcis paresis) B: felfel tekintskor a bal szem divergens kancsal szemllsa (addukcis
paresis) C: jobbra felfel tekintskor a bal szem addukcis paresise D: balra felfel tekintskor konjuglt szemlls E: vzszintes jobbra tekintskor a bal szem addukcis
paresise F: vzszintes balra tekintskor konjuglt szemlls G: jobbra lefel tekintskor a bal szem addukcis paresise H: fggleges lefel tekintskor a bal szem diver-
gens kancsal szemllsa (addukcis paresis) I: balra lefel tekintskor konjuglt szemlls J: convergentia ksztetskor a bal szem convergentia gyengesge

294 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

Klinikai megjelensi formk:


Egyoldali internuclearis ophthalmoparesis (INO): Egyoldali FLM lzi kvetkeztben egyoldali addukcis gyengesg jellemzi,
megtartott abdukcis s konvergenciakszsg mellett. Fknt cerebrovascularis megbetegedsek rsze, mivel az agytrzs vrell-
tsa a paramedin rgik fel szimmetrikusan egyoldali a kzpvonalat megkmlve, mg aszimmetris INO sclerosis multiplex-
ben figyelhet meg gyakran (lsd a 4. brt).

Ktoldali INO: Mindkt vzszintes tekintsi irnyba nzetve a beteget az addukcis szemmozgsok paretikusak, zavarta-
lan abdukcis mozgsok mellett, s ha a konvergencia mkdse is rintett vlik, mr egyenes elretekintskor is gynevezett
divergl szemlls lthat. Ezt az angol nyelv szakirodalom WEBINO (Wall-Eyed Bilateral Internuclear Ophthalmoparesis) szind-
rmnak is nevezi, amikor egyenes elretekintskor mindkt szem kifejezett kifel tekint n. divergens kancsal szemllsban van.

Msfl szindrma: Az gynevezett msfl,


azaz egy s egy fl, nemzetkzi nevn one
and a half tnetegyttes: Nevt onnan kap-
ta, hogy megtartott vertiklis szemmozgsok
mellett a lzi felli oldalon a beteg szeme
nem tud semelyik oldalirnyba elmozdulni:
Emellett a trsszemen is csak kifel tekints
valsul meg, azaz csak abduklni tud az p
oldalon. A felttelezett patomechanizmus
szerint ktoldali FLM lzi okozta ktoldali
addukcis paresishez az rintett oldalon a
hdi tekintsi kzpont (PPFR) mkdszavara
is trsul (lsd az 5., 6. brt).
Egy msik fajta, elsdlegesen a patolgiai el-
trs lokalizcijt alapul vev csoportost-
sa az internuclearis paresiseknek:
Anterior internuclearis ophthalmoparesis,
5. bra
(ant-INO): Ktoldali addukcis gyengesg, Az gynevezett egy s egy fl tnetegyttes felttelezett etiopatomechanizmusnak rajzos brja,
konvergencia paresissel vagy teljes bnulssal, s az oldalra tekintskor kialakult szemmozgszavarok kros szemllsainak rajza
s nemritkn vertiklis szemmozgszavarral
is trsul, ami szintn szimmetrikus, teht az 6. bra
egyik szem fel-, a msik pedig lefel mozdul, Egy s egy fl szindrma: Egyenes elretekintskor: a jobb
szem abduklt, kifel rgzlt llapotban, mivel befel nzni,
illetve drmai helyzetben gynevezett see- adduklni nem tud vzszintes balra nzskor. A bal szem kz-
saw nystagmus tapasztalhat, azaz vlta- pllsban marad vzszintes oldalra tekintskor mindkt irny-
kozva az egyik szem fel-, a msik pedig lefel ban. Oka: Ktoldali internuclearis ophthalmoparesis s bal ol-
dali konjuglt balra tekintsi plgia: jobb oldali INO, azaz a
rndul a fenti jelensgek mellett. Leggyako- fl+bal oldali horizontlis teljes plgia, azaz egy szindrma, egy
ribb okai a vrnyomskiugrs okozta agy- s egy fl tnettani csoport
trzsi vrzs, illetve a sclerosis multiplex.
Posterior internuclearis ophthalmoparesis, (post-INO): A klasszikus FLM krosodsa a hdi nervus abducens magva s a
mesencephalonban elhelyezked nucleus oculomotorius kzti rgiban alakul ki. Ezt a tnetet ataxis nystagmussal trsul INO-
nak is nevezik. A tnetegyttes lnyege, hogy konjuglt oldalra tekintskor az addukl mozgs cskkent volta mellett, annak erl-
tetsekor is csak enyhe fok nystagmus lthat az addukl, azaz befel nz szemben. Ugyanakkor a trsszem abdukcija ltrejn
ugyan, de heves, vglls fel fokozd amplitdj nystagmus lthat. Ez fknt ktoldali formban, teht mindkt oldalra tekin-
tskor lthat, s patognosztikusnak tartjk sclerosis multiplexben. A gyermekkorban neurofibromatosis kapcsn kialakul pontin
glioma a leggyakoribb okozja. A neurolgiai klinikai gyakorlatban nhny antiepileptikum (diphenylhydantoin, carbamazepin) mel-
lkhatsaknt figyeltk meg az gynevezett tranziens ktoldali internuclearis ophthalmoparesist, abdukl szem nystagmusval
Inverz INO: Konjuglt oldalra tekintskor akadlytalan az addukcis mozgs, azaz a befel tekints, mg az abdukci
paretikus. Azonban nem ktoldali abdukcis, azaz nervus abducens paresis ll fenn, hiszen kln-kln vizsglva a kt szemet
az abdukci akadlytalan. Felttelezetten a pontomedullaris hatrvidk funkcizavarnak kvetkezmnye, de nem tisztzott
az etiopatomechanizmusa.

Ktoldali abdukcis szemizomparesis: A horizontlis skban kialakul szemmozgszavarok krben az gynevezett ktoldali
abdukcis szemizomparesist egy nem tisztzott etiolgij, tnetknt kzel szimmetrikus, ktoldali abdukcis gyengesgknt
figyelhetjk meg. Felteheten azonos a fentebb emltett inverz internuclearis ophthalmoparesissel.
Leggyakoribb okai:
Brmilyen eredet koponyari nyomsfokozds, ami idben akr meg is elzheti a pangsos papillakp kialakulst.
Gyermekkorban a nervus abducens vagy a nervus facialis agyideg funkcizavarval trsul paresisek agytrzsi gliomra
utalhatnak, aminek minl koraibb felismerse igen fontos a kezels minl gyorsabb megkezdse miatt.

neuro-ophthalmologia 295
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

A hts skla daganatai kzl a gyermekkorban a gyorsan nvekv cerebellaris daganatok koponyari nyomsfokozdst
okozva, mg felnttkorban a IV. agykamra falban lv ependymoma elssorban hnyssal s papillaoedemval trsultan
okozhatnak ktoldali abdukcis paresist is. Igen nehz differencildiagnosztikai problmt jelenthetnek a lassan nv,
kevsb drmai tnetekkel trsul, a hts sklban indul vagy tttbl szrmaz daganatok. Az agytrzs ells felszne
fel emelkedhetnek, s az agyidegek kompresszijhoz vezethetnek pldul a chordomk, cholesteatomk s meningeomk.
Az agytrzsi cerebrovascularis epizdok gyakori jele lehet a ktoldali abdukcis paresis. Leggyakrabban hdi paramedin
infarktus okozza, amely ksbb konjuglt tekintsi paresissel is trsulhat.
tmeneti agytrzsi tneteket okozhat az arteria basilaris atheroscleroticus ectasija, aneurysma, illetve az agytrzs ells
felsznn halad basilaris tortuz lefutsa, ami trfoglal hats is lehet.

Vertiklis skban kialakul agytrzsi szemmozgszavarok

A vertiklis tekintsi paresis a fels agytrzsi rgi, azaz a fasciculus longitudinalis medialis (FLM) rostralis rsznek, s a fels
agytrzsben elhelyezked nucleus interstitialis Cajal-mag terletnek, illetve az ezek sszekttetseit biztost plyk funkci-
zavarn alapul. Brandt s Dieterich nagy klinikai s elmleti jelentsg kutatsaibl derlt ki, hogy a mesodiencephalicus s a
paramedian thalamusvidk lzija a konjuglt ciklo-vertiklis szemmozgsokat integrl mechanizmusok srlshez vezethet.
A vertiklis skban jelentkez agytrzsi szemmozgszavarok etiopatomechanizmusban rszben az extrapyramidalis mozga-
trendszer megbetegedseit, msrszt a cerebrovascularis megbetegedseket s kisebb hnyadban a kzpvonali kompresszis
folyamatokat szlelhetjk.

Klinikai megjelensi formi, leggyakoribb szindrmk:


A fel- s/vagy lefel tekints paresise Parinaud-szindrma
A Parinaud-szindrma, vagy szakirodalomban jegyzett nevn az gynevezett dorsal midbrain szindrma (DMB) felttele-
zetten a pontomesencephalicus rgi mkdszavarn alapul szemmozgszavar-forma, amelynek leggyakoribb oka vagy egy
kzpvonali daganat (pinealoma, periaqueductalis astrocytoma stb.), vagy az okkluzv hydrocephalusok, indirekt hatsuk rvn.
Klinikai tnetei:
kezdeti szakaszban felfel tekintsi gyengesg bevezet tneteknt az gynevezett upbeat nystagmus, amikor mg ltrejn
a felfel tekints, de mr vgllsban egy, a gyors komponensnl felfel csap nystagmus jelzi a paresis kezdett
a vezetett szemmozgsok sorn egyik vagy mindkt szem szimmetrikus vagy aszimmetrikus felfel tekintsi gyengesge,
oldalklnbsggel
a konvergencia cskkense, s annak ksztetsekor a konvergencia spasmusa vlthat ki
szintn korai jele lehet a tnetegyttesnek a direkt s az indirekt pupillareakcik cskkense, majd plgija
az anisocorit tbbnyire mr egy elrehaladott fzisban szlelhetjk, ugyanakkor a konvergencia vizsglata sorn mg
kontrahldnak a pupillk (ez az gynevezett light-near dissociation, (rszletesebben a 5.1.1. szm fejezetben, a 297.
oldalaktl olvashatnak.)
mr kros egyttes kontrakcira utal a bulbusok retrahldsa konvergencia ksztetsekor
a felfel tekints plgijval gyakran trsul a szemhjak kros retrakcija

A neurogen felfel tekintsi paresis differencildiagnosztikja:


Felfel tekintsi pseudoparesist okoz izollt myositis (musculus rectus inferior) endocrin myopathija (pajzsmirigy-mkdsi
zavar, thyreoditis, autoimmun megbetegeds) kvetkeztben.
Az ocularis myasthenia gravis ptosissal vagy a nlkl tekintetemelsi gyengesge okozta pseudoparesis.
Neurogen paresist (leggyakrabban a nervus oculomotorius lzit) kveten kros regenerci sorn nem a tekintetet emel,
hanem egy ms funkcit biztost szemizomban indul meg az kros reinnervci.

Az gynevezett szimmetrikus vertiklis kpeltolds, azaz skew deviation


A vzszintes szemmozgszavarokhoz (fknt internuclearis ophthalmoparesis formkhoz) gyakran trsul, mrskelt panaszo-
kat okoz szemmozgszavar-flesg a vertiklis s a ferde skokban szimmetrikus kpeltolds. A betegeket elsdlegesen utcai
kzlekedsben s lpcszskor zavarja, olvasskor sorvltsi ltszavart idzhet el. A neurolgiai klinikumban leggyakrabban a
cerebrovascularis folyamatok kvetkezmnyeknt figyelhetjk meg. Etiopatomechanizmust az ocularis tilt kapcsn rszletezzk.

Az gynevezett ocularis tilt tnetegyttese


Az agytrzs egyik fontos funkcijt biztostja az gynevezett vestibuloocularis reflex mechanizmus (VOR).
A VOR fiziolgija: Egy szinkronizcis folyamat, nevezetesen a fej s a test helyzetvltoztatsa egy kompenzl szemmozgssorozattal
egszl ki. A plyarendszer mkdsnek alapelve, hogy a fej billentsekor a bels flben lv otholithekbl kiindul plyk impul-
zusai a vestibularis magvakban tkapcsoldnak, s az onnan ered plyk szoros funkcionlis sszekttetst biztostanak a mr
korbban emltett FLM plyarendszer rvn a szemmozgat agyidegi magvakkal s azok plyival. Ennek rvn a fej mozgatsa-
kor a szemek egy konjuglt, a fejmozgs irnyval ellenttesen irnyul, vzszintes, fggleges s rottoros funkcival egszl ki,
gy tudja kvetni a fej helyzetvltozst.

296 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

A C

7. bra
A: A fiziolgis vestibulo-ocularis reflex (VOR) egy kompenzatorikus szemmozgsreflex mechanizmusa a fej oldalra billentsekor, n. billens-tilt mechanizmus
B: A kros VOR mechanizmus kvetkezmnyei: egy ocularis tilt mechanizmus zavara okozta kros fejbillents C: Ugyanezen beteg egyenes elretekintskor (fejt
visszabillentve: ferde szem elcsszs, skew deviation)

A vestibulo-ocularis reflex (VOR) srlse (lsd a 7. brt) ezen sszetett funkcisorozat felborulst, a kompenzl trekvsek s
mkdsi deficitek egy jellegzetes tnethrmast hozza ltre. Ezeket a kros (tilt, azaz billentett) fejtartssal, s a szemek egyidej
kros, kompenzl szemmozgsval kialakult jeleket a nemzetkzi szakirodalom ocularis tilt reaction (OTR) elnevezssel illette.

A vestibulo-ocularis reflex (VOR) jellemzi:


I. A kros fejbillents head tilt, amely nem azonos etiopatomechanizmus a kettsltst kompenzl, nervus trochlearis
paresis esetn kialakul kros fejtartssal.
II. A kettsltst eredmnyez, horizonto-vertiklis szemmozgsok zavarn alapul, szimmetrikus fggleges kpeltolds
(skew deviation) s/vagy internuclearis ophthalmoparesis (lsd a 8. brt).
III. Horizonto-rotatorikus nystagmus oldalra tekintskor, ami a fiziolgis-rotcis kiegszt szemmozgsok mkdszavarnak
klinikai megnyilvnulsa.

B C

8. bra
Ferde elcsszs (skew deviation) s ktoldali internuclearis ophthalmoparesis (INO). A: Egyenes elretekints: szimmetrikus ferde elcsszs: jobb szem magasabb, bal
szem mlyebb szemllsa. B s C: Jobbra-fel s balra-felfel nzetskor: ktoldali internuclearis ophthalmoparesis (INO) okozta addukcis, azaz befel nzs cskkense

A nemzetkzi szakirodalomban a legnagyobb szm kzlemny


a tnettan etiopatomechanizmusra s a vestibuloocularis megbete-
gedsnek diagnosztikai megkzeltsre vonatkozan Dieterich s
Brandt professzorok rdeme.
A szimmetrikus ferde elcsszs, azaz a skew deviation hromfle eltr
formjt az agytrzs eltr magassgban lv lzik hozhatjk ltre.
(Th. Brandt-fle beoszts, 9. bra)

9. bra
A szimmetrikus ferde szemlls elcsszsa, n. skew deviation (SD) hrom tpusa
(4.sz. irodalom: Th. Brandt: The different types of skew deviation. J Neurol. Psych. 1991;54:549-550/)

neuro-ophthalmologia 297
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

Az els tpus esetn a flkrs vjratok megbetegedse (Tullio-jelensg) kvetkeztben mindkt szem magasabb lls, de eltr
mrtkben. A msodik tpus, amikor csak az egyik szem magasabb llsa lthat egyenes elretekintskor a vestibularis magvak
vagy plyk, illetve az agytrzs nyltveli lzijakor. A leggyakoribb, a harmadik tpusban a mesodiencephalicus terletek
mkdsi zavara miatt az egyik szem magasabb, a msik mlyebb lls.
M. Dieterich s Th. Brandt professzorok nagy betegszm, cerebrovascularis-agytrzsi stroke betegeknl vgzett megfigyelseik
egyik legfontosabb konklzija a lokalizcis diagnosztikban nyjtott nagy segtsget.
Ha a VOR lzija ipsilateralisan jelentkezik: a VOR plya pontomedullarisan srlt
A kontralateralis VOR tnethrmas: VOR plya pontomesencephalicus szakaszon srlt meg.

Az agytrzsi szemmozgszavarok differencildiagnosztikja


A kvetkez tnetegyttes-csoportokban figyelhetk meg azon szemmozgszavarok, amelyek hasonltanak az agytrzsi eredet-
ekhez, de eltr etiopatomechanizmus rvn alakulnak ki:
Az gynevezett nem izollt szemizomparesisek kialakulhatnak intraxilis agytrzsi lzi kvetkeztben, amelyeket ms
nven alternl szindrmknak is neveznk, tovbb az extraxilis paresisek (lsd rszletesen a 5.5.2.1 szm fejezetben,
a 324. oldalon).
Az endocrin myopathia sorn brmelyik szemizom gyulladsa, majd hegesedse az ellenttes irnyba hz szemizomban
okoz msodlagosan hzsi kptelensget, ami teht nem neurogen paresis, de annak klinikai tneteit mutatja (lsd rszletesen
a 5.5.2.2. fejezetben a 328. szm oldaltl).
Az ocularis myasthenia gravis valamennyi szemizom izollt vagy csoportos mkdse a neuromuscularis junctio funkci-
zavara kvetkeztben, ami Camsilon-teszttel, ocularis EMG vizsglattal, valamint kettskpvizsglattal elg j megkzeltssel
segt kizrni vagy megersteni az alapbetegsget (lsd rszletesebben az 5.5.2.3. szm fejezetben, a 330. oldaltl).

Az agytrzsi eredet szemmozgszavarok kezelsi elvei


Az alapbetegsg adekvt kezelse mellett, eredettl fggetlenl javasoljuk a gyermekszemszetben a valdi kancsalsg tneti
kezelsre jl bevlt hasbkorrekcit (lsd a 10. brt).
A korrekci felrshoz szksges mrsekrl s azok eszkzeirl a 3.2.2. szm fejezetben a 115. oldaltl olvashatnak. (Polateszt
vizsglat, s/vagy hasblencsesor segtsgvel.) Ezen vizsglati mdszerekkel vzszintes s fggleges skban, valamint ferde ten-
gelyben is megllapthat azon prizmakorrekci, ami a kp-
eltoldst korriglja. Utbbi akkor javasolt, ha a gygyszeres
s/vagy mtti kezels nem vagy csak rszlegesen sznteti
meg a szemmozgszavar okozta kettsltst, vagy a megma-
rad kpeltolds nem elviselhet mrtk a mindennapi
letvezetsben. A prizma dioptrival sem korriglhat, a kli-
nikai gyakorlatban a rgzlt perifris szemizomparesisek 10. bra
eseteiben a korrekcis szemizommtt jn szba. Ha mg Prizmaszemveg-korrekci: a korrekci lecskkenti vagy teljesen megsznteti a
jelents ferde elcsszst (skew deviation) s megsznteti a ktoldali addukcis
mindig van a betegnek kettsltsa (kb. 10 PD alatti) akkor a gyengesget is. A korrekci alatt a beteg kettsltsa megsznt tvolra s kzelre
maradk kpeltoldst prizmakorrekcival szntetjk meg. egyarnt, olvasni tud s autt vezet

Az agytrzsi funkcizavar okozta szemmozgszavarok tipizlsa nem azrt fontos, hogy egy jabb lacunaris infarktust
vagy demyelinisatio okozta lzit mutassunk ki, hiszen ezek kezelse megegyezik az alapbetegsg terpijval. A centrlis
szemmozgszavarok topogrfiai megkzeltse s tpusuk megllaptsa differencildiagnosztikai szempontbl fontos, mivel
bizonyos szemmozgszavarok jellegzetesek az egyes tnetegyttesekben. Pldul az internuclearis ophthalmoparesis fknt
sclerosis multiplex szemtnete 40 ves kor alatt, mg a Parinaud-szindrmt leggyakrabban az agytrzset is kompriml,
kzpvonali trfoglal folyamat rszeknt figyelhetjk meg, teht etiolgiaspecifikusak. Egyidejleg a szemmozgszavar
szmszer mrsvel a kezels hatkonysga is objektvebben megbecslhet.

Irodalom
1. J Arruga et al. Chronic isolated trochlear nerve palsy produced by intracavernous internal carotid artery aneurysm. J Clin Neuroophthalm
1991;11(2):104108.
2. RS Baker et al. Vertical ocular motility disturbance in pseudotumor cerebri. J Clin Neuroophthalm 1985;5:4144.
3. MS Borchert. Priciples and techniques of the examniation of ocular motility and alignment. In:Walsh & Hoyts: Clinical Neuro-Ophthalmology.
(Ed. NR Miller & NJ Newman) Lippincott Williams & Wilkins, 2005;887906.
4. Th Brandt et al. Different types of skew deviation. J Neurol Psychiat 1991;54:549550.
5. Th Brandt et al. Skew deviation with ocular torsion: A vestibular brainstem sign of topographic diagnostic value. Ann Neurol 1993;33:528534.
6. Burde RM et al. Clinical decisions in neuroophthalmology. St Louis Mosby, 1985.
7. PS Calvert. Disorders of neuromuscular Transmission. In:Walsh & Hoyts: Clinical Neuro-Ophthalmology. (Ed. NR Miller & NJ Newman)
Lippincott Williams &Wilkins, 2005.1041-1084.
8. D Cogan. Neurology of the ocular muscles. Ch Thomas, USA, 1956.

298 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

9. SL Davis. Modeling Uhthoff's phenomenon in MS patients with internuclear ophthalmoparesis.Neurology, March 25, 2008;70(13_Part_2):10981106.
10. M Dietrich et al. Wallenberg-syndrome: Lateropulsion, cyclorotation and subjective visual vertical in thirty-six patients. Ann Neurol
1992;31:399408.
11. M Dietrich et al. Ocular torsion and tilt of subjective visual vertical use sensitive brainstem signs. Ann Neurol 1993;33:292299.
12. M Dieterich, Th. Brandt. Vestibular syndromes and vertigo. In :Bogousslasky J, L Caplan: Stroke syndomes. Cambridge Univ. Press, 2001;129143.
13. EM Frohman et al. The utility of MRI in suspected MS. Report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American
Academy of Neurology. Neurology 2003;61:602611
14. JR Guy et al. Paraneoplastic downbeating nystagmus (A sign of occult malignancy). J Clin Neuroophthalm 1988;8(4):269272.
15. GM Halmgyi. GM aid coll tonic contraversive ocular tilt reaction due to unilateral meso-diencephalic lesion. Neurology 1990;40:15031509.
16. Herzau V. Myasthenia gravis. Supplementum of Course of Strabismus and Neuroophthalmology on IXth Congress of the European Society of
Ophthalmology. Brussels, 1992.
17. WM Jay et al. Pseudo-internuclear ophthalmoplegia with downshoot in MG gravis. J Clin Neuroophthalmol 1987;7(2):7476.
18. A Kawasaki. Disorders of pupillary function, accomodation, lacrimation. In:Walsh & Hoyts: Clinical Neuro-Ophthalmology. (Ed. NR Miller
& NJ Newman) Lippincott Williams &Wilkins, 2005. 739-805.
19. Keane JR. Internuclear ophthalmoplegia: unusual causes in 114 of 410 patients. Arch. Neurol. 2005;62(5):7147.
20. Kennard C. The supranuclear control of eye movements. Supplement of IXth EUPO Course. 1992.
21. Kornyi K s mtsa. Az ophthalmoneurolgiai diagnosztika s a szemszeti terpia MG s endocrin ophthalmopathia egyttes elfordulsakor.
Szemszet 1986;123:132138.
22. Ch Pierrot- Deseilligny. Eye movement abnormalities. In :Bogousslasky J, L Caplan: Stroke syndomes. Cambridge Univ. Press, 2001;7686.
23. J C Sargent. Nuclear and infranuclear ocular motility disorders. In:Walsh & Hoyts: Clinical Neuro-Ophthalmology. (Ed. NR Miller & NJ
Newman) Lippincott Williams &Wilkins, 2005;907968.
24. Somlai Judit. Az agytrzsi eredet szemmozgszavarok vizsglatnak j irnyzatai. Ideggygy Szeml 1999;52:56.
25. Szobor A. Myasthenia gravis. Akadmia Kiad, Budapest, 1990.
26. Szobor A et al. Myasthenia gravis: Plasmapheresis kezels hatsa. Ideggygy Szeml 1983;36:385390.
27. Szobor A et al. Myasthenia gravis: thymectomia eredmnye 550 betegen. Orv Hetil 1990;131(46):25192524.
28. DS Zee, DE Newman-Toker. Supranuclear and internuclear ocular motility disorders. In: Walsh & Hoyts: Clinical Neuro-Ophthalmology. (Ed.
NR Miller & NJ Newman) Lippincott Williams & Wilkins, 2005.907968.

neuro-ophthalmologia 299
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

SZIRMAI GNES

5.3.2. Az otoneurolgia klinikai jelentsge az agytrzsi


mkdszavarok diagnosztikjban

ANATMIAI S LETTANI ALAPOK

Az egyensly- s testtarts-szablyoz rendszer betegsgei jellegzetesen hatrterleti problmaknt jelentkeznek a minden-


napi orvosi gyakorlatban. Mint a hatrterleti krdseknl ltalban, az egyes szakmk ms szemszgbl ltjk a problmkat.
A beteg gygyulshoz szksges, hogy a beteget tbb terleten is kezel szakorvosok j kapcsolatban legyenek egymssal,
"egy nyelvet beszljenek". Brandt lersa szerint a vertigo egy multiszenzoros s szenzorimotoros tnetegyttes, percepcis,
autonm, poszturlis s okulomotoros megnyilvnulssal. Ez utbbinak, az okulomotoros manifesztcinak a hangslyozsval
trgyalja a tmakrt az otoneurolgiai fejezet.
Az otoneurolgia a flszet s a neurolgia kztti hatrterletknt a vesztibulris eredet szdlssel s nystagmussal foglalkozik.
Az egyenslyoz szerv sszetett rzkszerv, amelynek vgkszlke a bels flben, a hallszerv mellett helyezkedik el, kzpontja
pedig az agytrzsben, a nyltvel-hd tmenetben tallhat.
A VIII. agyideg kt teljesen klnll rszbl ll (nervus vestibularis s nervus cochlearis). Kzs szakaszuk az agybl val kil-
pstl a meatus acusticus internus kzs szakaszig tart. A flkrs vjratok s az otolith-appartus rostjai, mint n. vestibularis
a ganglion Scarpaehoz jutnak. A IV. kamra oldals zughoz haladnak, majd felfel a Schwalbe- (nucleus medialis) magban, lefel
a Deiters- (nucleus lateralis) s Bechterew- (nucleus superior), illetve a Roller-magban (nucleus descendens spinalis) vgzdnek.
Innen fontos idegplyk lpnek ki:
vestibulospinalis s vestibulocervicalis plya;
vestibulocerebellaris plya;
vestibuloocularis plyk;
vestibuloreticularis plyk;
vestibulocorticalis plyk a temporlis kregbe projicilnak.

PERIFRIS VESZTIBULRIS KROSODSOK DIFFERENCILDIAGNOSZTIKJA

Tbb betegsgben az otoneurolgiai vizsglat perifris vesztibulris lzit igazol, ezek tbbsge a fl-orr-ggszet trgykrbe
tartozik. A perifris krosodsok tbbsgben a nystagmus harmonikus tnetcsoport rszeknt jelentkezik. ltalban a kalo-
rikus ingerlskor vjratparzist ltunk, azaz az egyik fl mind hideggel, mind meleggel cskkenten ingerelhet. Kivtel ez all
a BPPV (Benign Paroxysmal Positioning Vertigo), amely tpusos pozicionlis nystagmust eredmnyez. A differencildiagnzis
a ksr tnetek, illetve a szdlses roham idtartama alapjn lehetsges (1. bra).
A perifris krosodsokban a kalorikus ingerls lelete vltozatos kpet mutat a teljes kiesstl az enyhe mkdscskkensig.
Az akut szakaszban a spontn nystagmus miatt a kalorikus reakci kiss nehezen tlhet meg. A heveny szak elmltval jl
szlelhet az vjratparzis. A meleginger utn a beteg oldalon marad a spontn nystagmus, az p oldalon a spontn nystagmus
kiss felersdik a normlis ingerelhetsg kvetkeztben. Az p oldalon a hideg inger megfordtja vagy meglltja a spontn
nystagmust. A spontn nystagmus miatt az p oldal kalorikus ingerelhetsge sok esetben nehezen tlhet meg (2. bra).
A perifris krosodsok kztt
neuro-ophthalmologiai szempont-
Szdlses Fej helyzetnek bl is specilis helyet foglal el
Betegsg rohamok vltoztatsa Flfolys Hallsromls
hossza befolysolja az vjratok canalolithiasisa vagy
cupulolithiasisa, azaz a BPPV. Attl
Menire-betegsg rk nem nincs vltoz
fggen, hogy melyik vjrat betegs-
Neuronitis vestibularis napok nem nincs nincs grl van sz, a kivltd nystagmus
Labyrinthitis percek nem van fokozd tbbfle lehet. Termszetesen szabad
Vestib. schwannoma hetek nem nincs fokozd szemmel nagyon nehz elemezni eze-
Ictus cochlearis napok/nincs nem nincs hirtelen ket a nystagmusformkat, igazn jl
videonisztagmogrfival lthatk.
BPPV msodpercek igen nincs nincs
A mindennapi gyakorlatban a vltoza-
1. bra tos nystagmusok jelents differencil-
Perifris szdlsek differencildiagnosztikja diagnosztikai problmt jelentenek.

300 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

p Heveny Kompenzlt Heveny Krnikus


vesztibulris perifris perifris centrlis centrlis
rendszer lzi lzi lzi lzi
Spontn nistagmus 0 0

Vesztibulospinlis prbk 0 0

Jobb meleg 0

Bal meleg

Jobb hideg 0

Bal hideg ,0

2. bra
Vesztibulris lzik rtkelse a kalorikus nistagmus alapjn (jobboldali lzi esetn). Magyarzat: a nyilak irnya a beteggel szemben ll helyzetben rtelmezhet
(mintha szemben llnnk vele)

A leggyakoribb a hts vjrat BPPV-je (90% feletti elforduls), a tbbi jval 10%
alatt marad. A hts flkrs vjrat canalithiasisa esetn az otolithszemcsk a hts
flkrs vjrat legals pontjn helyezkednek el. Az vjratban DixHallpike-manver
alatt ampullofuglis ramls jn ltre, melyet a gravitci kiss mdost. Az ered-
mny: a betegsggel azonos oldali szemen a nystagmus kifel rotl, felfel irnyul
vertiklis komponenssel, az ellenoldali szemen a nystagmus felfel-kifel irnyul.
Ez a leggyakoribb tpus BPPV (3. bra). A tbbi vjrat betegsge esetn ms jelleg
nystagmusok lthatk, ez nha jelents diagnosztikai nehzsget okozhat.

Centrlis vesztibulris krosodsok diagnosztikja

Neuro-ophthalmologiai szempontbl a centrlis vesztibulris mkdszavarok a


perifris krosodsoknl nagyobb jelentsggel brnak. A centrlis vesztibulris
plyk az agytrzsi vesztibulris magvaktl indulnak, azonos s ellenoldali
fasciculus longitudinalis medialisknt a brachium conjunctivum, illetve a szem-
mozgat izmok fel, valamint a rosztrlis kzpagy szupranukleris integrl kz- 3. bra
pontjaihoz s a talamikus magvakhoz. Egy msik aszcendl plya a vesztibulris Az vjratok s az orbita anatmija
magvaktl a cerebellumon, rszben a nucleus fastigiin keresztl az agykregbe
projicil.
A centrlis vesztibulris tneteket a legclszerbb a vestibuloocularis reflexek irnya
szerint csoportostani, a tr hrom irnyban (4. bra). A tneteket a vestibuloocularis
eltrsek, azaz a szemmozgszavarok s klnbz nystagmusformk, valamint
poszturlis tnetek (klnfle tartsi s dlsi rendellenessgek) jellemzik.
Idnknt az egyes tnetcsoportok kombinlt formban jelentkeznek, fleg
demielinizcis betegsgekben.

Centrlis vesztibulris lzi frontlis skban


Az egyenslyzavar frontlis skban egyoldali, azonos oldali pontomedullris lzit
jelez, vagy ellenoldali, pontomesencephalicus szint krosodsra utal. A fasciculus
longitudinalis medialis ltalban rintett. A jellemz klinikai kp a fej flrehajtott, 4. bra
flrebillentett helyzete (ocular tilt), a bulbusok aszimmetrikus helyzete (egyik lefel, A jobb oldali hts vjrat skja prhuzamos a bal
m. rectus superiorral s inferiorral, valamint a
msik felfel), torzis spontn nystagmus. jobb m. obliquus superiorral s inferiorral. Hts
vjrat aktivitskor vegyes nistagmus lthat:
Centrlis lzi vzszintes skban az ellenoldali szemen inkbb felfel csap, az
azonos oldali szemen inkbb torzis nistagmus.
Az gynevezett horizontlis sk vesztibulris mkdszavar ritkbban fordul el, Centrlis vesztibulris krosodsok felosztsa a
kevesebb agytrzsi kplet krosodsa esetn lthat. Az otoneurolgus mgis gyak- vesztibulookulris reflexek irnya szerint
rabban tallkozik ezzel a tnetcsoporttal, mivel viszonylag kevs egyb neurolgiai
gctnettel jr. A neurolgus szmra ennek a felismerse a legnehezebb, s egyben ez jelenti a legtbb vitatmt a neuro-
lgus s az otoneurolgus kztt. A medilis s fels vesztibulris magvak, a VIII. agyideg belpse s a pontin paramedian
formatio reticularis (PPFR, a vzszintes szemmozgsok integrl kzpontja) krosodsa okozhatja ezt a tpus krosodst.
A jellemz tnetek a vzszintes irny nystagmus, oldalra-htra dls, amely nha elessig fokozdik. Megjelensben leginkbb
neuronitis vestibularisra hasonlt. Ha a VIII. agyideg belpsi znja krosodott (pl. sclerosis multiplex plakk), akr a kalorikus

neuro-ophthalmologia 301
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

vesztibulris ingerelhetsg cskkense is szlelhet lehet. Az elklntsben segthet az ellenoldali tekintsirny nystagmus,
s az a megfigyels, hogy az vjratparzis inkomplett, azaz mrtke (kalorikus ingerlskor) kevsb slyos, mint a perifris lzi
esetn. Fknt a medilis, kisebb mrtkben a laterlis vesztibulris mag krosodsa okozza.
Mivel a spontn tnetek vizsglatakor gyakran lthatk harmonikus tnetcsoportra emlkeztet tnetek, ebben a krosods-
csoportban nagy jelentsgek a rszletes vesztibulris provokcis vizsglatok.

Centrlis lzi szagittlis skban


Az egyenslyzavar szagittlis skban ktoldali paramedin funkcizavart vagy ktoldali flocculus lzit jelez. Gyakran fordul el
anyagcsere-eredet vagy toxikus egyenslyzavarokban.
F tnete:
a felfel vagy lefel csap nystagmus,
a htra-elre dnttt fejtarts s az ilyen irny eless.

Lefel csap nystagmus


A lefel csap nystagmus gyakoribb, tbbnyire tarts jelensg. ltalban ktoldali pontomedullris krosodst vagy ktoldali
flucculus lzit jelez, vagy elfordulhat a paramedin kraniocerviklis junkci kros llapota esetn is. Tbbnyire nagyfok
tartsi instabilitssal jr egytt. Gyakran fordul el ArnoldChiari-malformciban.

Felfel csap nystagmus


A felfel csap nystagmus ritkbban fordul el, tmeneti jelleggel. Pontomezenkefalikus lzi okozhatja. Jelents tartsi insta-
bilits ksri, tbbnyire oscillopsival. A krokok kztt lehetsges agytrzsi daganat, agytrzsi infarktus, vrzs, szklerzis
multiplex, tlyog, Wernicke-enkefaloptia, intoxikcik (ilyenkor mg visszafordthat lehet). Gygyszeresen dimenhidrinat,
szkopolamin, illetve baclofen adsa jhet szba.

Neuro-Ophthalmologiai szempontbl fontos, tbb skban jelentkez centrlis vesztibulris krosodsok


Vltozatos centrlis krosodsra utal nystagmusformkat lthatunk demielinizcis krkpekben, illetve cerebrovaszkulris
betegsgekben. A sclerosis multiplexes betegek legalbb 5%-ban a szdls a legels tnet. Egyarnt elfordul neuronitis
vestibularisra emlkeztet kp, vagy vertiklis irny, felfel s lefel csap nystagmus. Nha nem vesztibulris eredet
szemmozgszavarokkal is egytt jrhat. A rotatoros spontn nystagmus gyakoribb, mint a vzszintes irny. Tekintsirny
nystagmus, internuclearis ophthalmoplegia lehetsges. A kalorikus ingerlskor leggyakrabban kifejezett irnytlsly, lnk,
liberlt reakci fordul el. Bizonyos otoneurolgiai tnetek esetn az otoneurolgiai vizsglatkor fel kell merlnie a sclerosis
multiplex alapos gyanjnak. Ilyen tnetek lehetnek:
Vertiklis, horizontlis vagy pendulris irny nystagmus, amelyek egyike nagy amplitdj vagy frekvencij, annak
ellenre, hogy a krelzmnyben nem szerepel perifris betegsgre utal szdlses roham.
Centrlis jelleg pozicionlis nystagmus, spontn nystagmus jelenlte nlkl. Pozicionlis nystagmus vizsglatakor el-
fordulhat csak egyszemes nystagmus is. Ahhoz, hogy ez a fontos tnet lthat legyen, mindig meg kell vizsglni a beteget
Frenzel-szemveggel is, s csak ezt kveten kerlhet sor az elektronisztagmogrfira.
A pozicionlis nystagmus gyakran hasonlt tpusos BPPV-re, azonban a nystagmus nem olthat ki, ismtlskor az intenzitsa
nem cskken. Epley-manver nem sznteti meg.
Minden irnyban jelentkez tekintsirny nystagmus.
Patolgis eredmny a lass vagy gyors kvet szemmozgsok vizsglatakor.
Internukleris oftalmoplgia.
Kros kalorikus reakci, pldul inverz nystagmus, fokozott ingerelhetsg, irnytlsly.

Ltszavarok s szdls
Mit vr az otoneurolgus a szemszeti vizsglattl?
Bizonyos szemszeti betegsgekben a vizulis afferentci zavara miatt szdlses panaszok jelentkeznek.
Ketts ltst okoz szemszeti betegsgekben (szemizomparzisek, orbitatraumk, mioptik, gyulladsok) s szemtneteket
okoz idegrendszeri betegsgekben (internukleris oftalmoplgia, vertiklis tekintsi bnuls) gyakran panaszol szdlst a
beteg. Nem megfelel szemveg esetn, ha a kt szem kztt 4 dioptrinl nagyobb klnbsg van, a szdls kifejezett lehet.
A lts nagyon fontos annak elklntsben, hogy a beteg nmaga mozog, vagy a krnyezete mozog. A ltssrlt beteg
letben a vizulis afferentci hinya nagyon jl kompenzlhat tanulsi folyamattal, azonban egyenslya lnyegesen
bizonytalanabb, akkor is, ha nincs szdlses panasza. Jl lthat ez a mozg jrmvn ll vak ember mozgsn. A jrm
rzkdsa a proprioceptv rzkelst krostja, gy a nem lt embernek a testhelyzet rzkelsre csak a vesztibulris
rendszer marad (radsul a jrm mozog, gy endolimfa mozgst vlthat ki). Klinikai tapasztalat, hogy a vak embert sjt
vesztibulris betegsg sokkal lassabban s nehezebben gygyul, mint ugyanaz a vesztibulris betegsg a lt ember esetben.
Bizonyos nystagmusformk szlelsekor a szemsz kldi a beteget otoneurolgiai vizsglatra, azonban gyakrabban fordul el a
fordtott helyzet, mivel a szdl beteg kivizsglsi algoritmusban minden esetben szerepel a szemszeti vizsglat. A vizsglattl
az otoneurolgus az albbi krdsekre keres vlaszt:

302 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

Nincs-e a betegnek olyan szemszeti elvltozsa, amely a szdlses panaszokat, bizonytalansgrzst magyarzza (lts-
lessg-cskkens, lttrkiess)?
Nincs-e olyan betegsge, amely a nystagmust okozhatja vagy befolysolja, pldul rejtett kancsalsg?
Nincs-e pangs a szemfenken? Esetleges pangsos papilla megfelel klinikum esetn kisagy-hd szgleti daganatra, vagy egyb
intracranialis trszkletre utalhat! Intracranialis trszklet esetn a vesztibulris provokcis vizsglatok ellenjavalltak!
Milyen llapotban vannak a szemfenki erek (pldul kezeletlen magas vrnyomsra, cukorbetegsgre derlhet fny).
A szemfenki erek llapotbl kvetkeztethetnk az agyi erek llapotra.
Centrlis vesztibulris mkdszavar esetn: milyen a szemmozgszavar jellege neuro-ophthalmologiai szempontbl?

Irodalom
1. Brandt Th. Vertigo (Its multisensory Syndromes ). Springer-Verlag, London, 2000.
2. Szirmai s mtsai. Tapasztalataink az ICS Chartr ENG computeres electronystagmograph hasznlatval. Fl-orr-ggegygy 1998; 44:4955.
3. Szirmai . Szdls (Hziorvosls aktulis krdsi sorozat). Therapia Kiad, Budapest, 2002.
4. Szirmai . Az egyenslyzavarok differencildiagnosztikja s terpija. Semmelweis Kiad, Budapest, 2006.

neuro-ophthalmologia 303
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

GERBY GYRGY

5.3.3. A comatosus beteg szemmozgsainak


vizsglmdszerei

A hypnoid tudatzavarok (somnolentia, sopor, coma) diagnosztikjban a pupillas a kls szemmozgatizom-tnetek jelents lo-
kalizcis segtsget adhatnak. Idbeni vltozsuk a folyamat alakulsnak irnyt a javulst vagy romlst, illetve a stagnlst
is jelzi. Ennek kiemelked jelentsge van minden olyan helyzetben, amelyben a kpalkot eljrsok vagy nem vehetk azonnal
ignybe, vagy azoktl az adott krfolyamatban nem is vrhat morfolgiai informci. A comban lv beteg tneteinek szlelse
s helyes rtelmezse segt az alkalmazand eszkzs vizsglatok szakmailag logikus s/vagy gazdasgos megvlasztsban, sor-
rendisgk meghatrozsban. A beteg kielgt egyttmkdsnek hinya nem teszi indokoltt azt a knyelmes gyakorlatot,
amely a szemmozgsok nem vizsglhatk ismert krrajzi bejegyzsben tkrzdik, hanem igenis szksges, hogy a helyzetnek
megfelel vizsglati technikt alkalmazzuk, vagyis az akaratlagos vezetett s az gynevezett kommando szemmozgsok
helyett a reflexes szemmozgsokat vizsgljuk.
A kls szemmozgat s a pupillomotoros innervatio idegi szerkezetei a krgi terletektl a hdig, a kzponti idegrendszer tbb
szintjn t hzdnak s az agytrzsben a tudati bersget fenntart struktrk kzvetlen kzelben helyezkednek el, tovbb
perifris rszk egyes szakaszai is intracranialis lefutsak. Ez az anatmiai elrendezds magyarzza, hogy a kt rendszer
rszrl megnyilvnul tnetek soporosus-coms betegben is lokalizcis rtkek, legalbb is az rintett idegrendszeri szint
meghatrozsban.
E rvid fejezet csupn a gyakorlatilag legfontosabb tnetek s rtelmezsk lersra szortkozik, mellzve az anatmiai s
patofiziolgiai rszleteket, amelyek egybknt mg az elbbi tbb vonatkozsban nem is teljesen tisztzottak. (Az rdekld
tovbbi tjkozdst szolglja az ajnlott irodalom.) A tnetek lokalizcis rtkknl jval kevsb megbzhatan utalnak
az etiolgira, gy esetenknt csupn zrjelben szerepelnek a 1eggyakoribb krokok, azok valsznsgi sorrendjben.

PUPILLATNETEK COMBAN

A pupillomotoros plya mkdsnek vizsglatval kln fejezet foglalkozik, gy csak a coms betegek vizsglatban fontos
szempontokra trnk ki, hangslyozva a pupillomotoros s a kls szemmozgat tnetek egyttes, sszefggsket elemz
rtkelsnek fontossgt (1. tblzat).
A pupilla aktulis tgassgt a szimpatikus (tgt) s paraszimpatikus (szkt) hats egymshoz viszonytott egyenslya, vagy
tlslya hatrozza meg. Az egyik hats anatmiai vagy farmakolgiai felfggesztse, a msik irny tnusos innervatio ellen-
slyozatlansga rvn, nagymrtk mydriasist, vagy miosist eredmnyez. Comban a spontn pupillanagysg s alak mellett
a fnyrea kci s a ciliospinalis reflex vizsglhat. A renyhe reakcik rzkelshez clszer kellen ers fnyforrst s lupt
hasznlni. Erre pldul szimpatikus laesio kvetkeztben nagyon szk pupilla-, vagy metabolikus (farmakon) hatsra kialakult
miosis vizsglatakor kell szmtani. A felletes vizsglattal hinyznak vlt fnyreakci hibs lokalizcis kvetkeztetsre vezethet.
Az ber szemlyek ciliospinalis reflexe kevsb rzkelhet, mint az alvk s comsok. Ezen llapotokban jobban lthat az tme-
neti pupillatgulat, ami az arc vagy a trzs fels rszn alkalmazott nociceptiv ingerre kvetkezik be. Meglte soporosus, felsznesebb

A laesio vagy a funkcizavar szintje Pupilla (fnyreakci) Vestibulo-ocularis reflex (kalorizls)


Nagyagyi fltekk 23 mm reaktv tnusos, konjuglt devici
Diencephalon 1,52 mm reaktv tnusos, konjuglt devici
Uncus herniatio anisocoria, a hernilds oldaln tg n. oculomotorius paresis jelei

Mesencephalon kzepes tgassg, szablytalan, nehezen kivlthat vagy internuclearis


fnymerev ophthalmoplegia
Hd igen szk (thegynyi) tmenetileg nem vlthat ki
fnymerev
Nyltvel (nincs tudatzavar) szk (kb. 2 mm) reaktv teljes terjedelemben kivlthat
Pszichogn areaktv llapot 23 mm reaktv nystagmus

1. tblzat.
A pupillatnetek s a vestibuloocularis reflex hypo- s areaktv llapotokban

304 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

comban lv beteg szimpatikus plyinak funkcikpessgt mutatja. Mivel a fjdalmi afferens s a pupillatgt szimpatikus efferens
plya kzti kapcsolat valsznleg spinalis szinten van, a reflex nem megbzhat az als agytrzsi mkdsek vizsglatban.

A pupillatnetek rtelmezse a lokalizci szempontjbl

A hypothalamus laesija (ischaemia, vrzs, tumor), fleg a hts s ventrolateralis rsz srlse, azonos oldali pupillaszkletet
eredmnyez. A rendszerint trsul hemianhydrosis kiterjed az egsz azonos oldali testflre s rendszerint van azonos oldali ptosis
is. (Differencildiagnzis: cervicalis szimpatikus laesiban az anhydrosis csak az arcra, a nyakra s a fels vgtagra terjed ki).
Ha a hypothalamicus krosods mellett, amely centrlis Horner-szindrmt okoz, kiterjedtebb laesiban ellenoldali hemiplegia is
van, a szindrma diencephalis keresztezett tnetcsoportnak is tekinthet. (A leszll centrlis szimpatikus plya nem keresztezdik.)
Mivel a Horner-szindrma nha az arteria carotis interna elzrdshoz is trsul, keletkezsben egyesek perifris okot, az r
perivascularis hvelyben fut postganglionaris rostok ischaemis srlst tteleztk fel. Tekintve, hogy tnetmentes carotis-
elzrdsban nincsen Horner-szindrma sem, ugyanakkor ms eredet hypothalamus laesikban arnylag gyakran fordul el,
a hypot halamus kzvetlen krosodsa a valsznbb mag yarzat carotis-elzrds esetben is.
A floldali Horner-szindrma (vagy csupn a szkebb pupilla) szlelse mlyl tudatzavarban azrt is fontos, mert els jele lehet
a kezdd transtentorialis herniatinak. Supratentorialis trfoglals hatsra bekvetkez, szekunder diencephalis mkdsza-
varban ltalban ktoldali a pupillaszklet, de a pupilla fnyreakcija ekkor is megtartott.
A mesencephalont rint, dorsalis praetectalis, tectalis laesikban (transtentorialis herniatio, tumor, vrzs, lgyuls) megszakad a
fnyreflex plyja, de az akkomodci esetenknt megmaradhat. A kzepes tgassg vagy alig tgabb pupilla (pupillk) szablyos
alak, fnymerev, de nagysga kiss vltakozhat s hippust is mutathat, valamint a ciliospinalis reflex is megtartott.
Kis mret tectalis laesik is involvlhatjk a periaqueaductalis formatio reticularist, comt eredmnyezve. Igy a fenti pupilla-
tnetek a comt okoz laesio lokalizcijban jelentsek.
A mesencephalis laesik (transtentorialis hern iatio, tumor, vrzs, ischaemia) rendszerint egyszerre okoznak paraszimpatikus
s szimpatikus rostkrosodst. Ilyenkor a pupillk kzepes tgassgak, kiss szablytalanok, nem egyenlek s fnymerevek.
A III. agyidegeket magjuk s az agy trzsbl val kilpsk kzt krost folyamatok nagyfok pupillatgulattal s kls
szemizombnulsokkal jrnak. A ms eredet, rendszerint floldali perifris oculomotorius bnulsoktl eltren ltalban
ktoldaliak.
A hdkrosodsokban (vrzs, lgyuls) mindkt leszll szimpatikus plya srlse kvetkeztben mindkt pupilla szk. Egyes v-
lemnyek szerint bizonyos esetekben ezt egyidej, paraszimpatikus izgalom is fokozza (pontinvrzs mint irritatv laesio). Ilyenkor
a fnyreflex megtartottsga nehezen szlelhet, illetve a maximlis constrictio miatt ltszlag hinyozhat is (thegynyi pupilla).
A lateralis nyltveli s ventrolateralis nyaki gerincvel krosodsok (ischaemis vascularis laesik, pldul Wallenberg-szindrma)
azonos oldali Horner-tnetcsoportot okoznak, amely mellett a fnyreflex megtartott marad. (Ezek tpusos esetben tudatzavart mr
nem okoznak.)
Perifris krosodsok egyarnt rinthetik a
szimpatikus s a paraszimpatikus rendszert.
Uncus herniatiban (lateralis, temporalis tr-
foglalsok) a nervus oculomotorius a tentorium
lhez vagy az arteria cerebri posteriorhoz nyo-
mdik. A pupillomotoros paraszimpatikus ros-
tok valszinleg felsznesebb helyzetk kvet-
keztben rzkenyebbek a kompresszira, gy a
pupillatgulat (mydriasis) gyakran megelzi a
kls szemmozgat bnulst.
Metabolikus rtalmak, belertve a gygyszerha-
tsokat s egyb exogn toxikus rtalmakat is a
gyakorlatban elfordul hypnoid tudatzavarok
nagyobb rszrt felelsek, s a pupillk llapott
is befolysoljk. Klnbsgek szlelhetk azon
ban a metabolikus encephalopathiak s a struk-
turlis laesik okozta comk pupillatneti kzt.
Mivel a pupillomotoros plyk arnylag ke-
vsb rzkenyek a metabolikus hatsokkal
szemben, a fnyreakci, ha renyhn is, de ki-
vlthat marad szinte a praeterminalis lla- 1. bra
potig, mikzben a mesencephalon destruktv 1. Metabolikus encephalopathikban a pupillk ltalban a kzepesnl szkebbek, fnyre reaglk.
(E szablyszersgtl val eltrseket lsd a szvegben.)
folyamataiban kialszik a fnyreflex. Ezrt a 2. Diencephalis laesio vagy funkcicskkens: szkebb pupillk, fnyre reaglnak.
fnyreflex meglte vagy hinya a legfontosabb 3. N. oculomotorius laesio (gyakran floldali; uncus herniatio): tg, fnyre nem reagl pupilla.
4. Mesencephalis laesio: kzepes tgassg, fnyre nem reagl pupillk.
klinikai jele a metabolikus s a strukturlis
5. Pontin krosods: igen szk (thegynyi) pupillk, amelyek ltszlag fnyre nem reaglnak.
laesival kapcsolatos coma elklntsnek. 6. Mesencephalon tectum laesio: tgabb, fnymerev pupillk, esetleg hippus.

neuro-ophthalmologia 305
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

Vagyis az a beteg, aki slyos mesencephalicus funkcizavar jeleit mutatja (mly coma, megfelel motoros tnetek, lgzsi minta),
de a pupillinak reakcija megtartott, metabolikus ok comban van.
Nhny differencildiagnosztikai nehzsg, illetve kivtel persze nem kerlheti el a figyelmnket.
Az antikolinerg szerek, fleg nagyobb adag atropin, scopolamin tudatzavart (delirium vagy sopor), a pupillk kitgulst s a
fnyreakci renyhesgt vagy hinyt okozhatjk. A paraszimpatikus denervatio miatti tg pupilla pilocarpin cseppentsvel
szkthet, mg az atropin hatsra ltrejv nem. Ha a coma glutethimid (Noxyron) intoxikci kvetkezmnye, a pupillk
kzepesen vagy annl kiss tgabbak s enyhe anisocoria mellett hinyozhat a fnyreakci, ami itt nem jelent rossz prognzist.
Opitok (morphin, heroin) hatsra a pupillk thegynyire szklnek, ami hasonl a ponsvrzsekben tallhat igen szk pupil-
lkhoz. A fnyreakci megtartottsga opithatsban is nehezen mutathat ki (ers fny, nagyt!).
Hypothermiban is fnymerevek lehetnek a pupillk. Barbiturtmrgezsben, ha a pupillk fnyre mr nem reaglnak, a mrgezett
rendszerint jelentsen hypotensiv is, s spontn lgzse is lellt.
Anoxiban s ischaemiban (szvmeglls, fullads) a pupillk kitgulnak s fnyre nem reaglnak. Ha ez nhny percnl tovbb
tart, gy slyos, ltalban irreverzibilis agykrosods trtnt. Az a resuscitatio viszont, amelynek sorn a pupillareakcik hamar
visszatrnek, rendszerint eredmnyes.
A pupillatneteket s azok esetleges vltozsait elfedhetik a mydriaticumok, ezrt, ha csak lehet, tudatzavarban szenved beteg
vizsglata s szlelse sorn ilyeneket ne alkalmazzunk. Ha mgis elkerlhetetlen a tgts, azt rvid hats szerrel vgezzk.
A pupillatnetek sszefoglalsa az 1. tblzatban s az 1. brn tallhat.

A PERIFRIS SZEMMOZGAT RENDSZER ELTRSEI COMBAN

A kls szemmozgat rendszer vizsglata a szemhj s szemgolyk nyugalmi helyzetnek, spontn mozgsainak szlelsbl, majd
a reflexes szem- s szemhjmozgsok megfigyelsbl tevdik ssze. A coms llapotok legtbbjben a szemhjak zrtak (ettl
eltr a viselkedsk krnikus coms s comaszer llapotokban: apalliumos szindrma, az gynevezett locked-in syndrome).
Passzv szemnyits sorn rzkelhet az aktulis tnus. Jelents ellenlls a nyitsi ksrletnl s gyors zrs a reflexes
blepharospasmust kivve akaratlagos innervatira, az areaktv llapot pszichogn voltra utal. Valdi tudatzavarban a passzv
nyits utn elengedett szemhjak fokozatosan zrdnak, ami gyakorlatilag utnozhatatlan. A tnustalansg s a fokozatos zr-
ds elmaradsa facialis paresisre utal. Egy- vagy ktoldali ptosis fltekei laesik kvetkezmnye is lehet, s ilyenkor a hemiparesis
oldaln lthat, vagy azon a kifejezettebb. Az agytrzsi laesikban a ptosis Horner-szindrma rszeknt szlelhet. Ismertettek
olyan eseteket, amelyekben a coma sorn a szemrs a fels szemhj tnusos retractija kvetkeztben tartsan nyitott volt.
Ha akr spontn, akr optikai ingerre (ers fny, a szem fel kzelt mozgs) pislogs szlelhet, az a pontin formatio reticularis
funkcikpessgt jelzi, optikai ingerls esetben a szenzoros afferens plyt is. A pislogs floldali elmaradsa a nervus facialis
paresist valsznsti, mg a ktoldali az agytrzsi reticularis llomny strukturlis laesijt vagy metabolikus depresszijt.
Eszmletlen betegben a corneareflex kivltshoz a szoksosnl ersebb stimulus szksges. Szimmetrikus szemhjzrs sorn
a bulbusok felfel fordulsa (Bell-tnet) az oculomotorius s a facialis mag kzti plyk mkdkpessgt bizonytja. Nem vlthat
ki a Bell-jelensg a pons kzps szintjtl felfel es laesikban. Ilyenkor a cornea izgatsra a mandibula az ellenkez oldal fel
mozdulhat el; ez a corneopterygoidalis reflex. Ha csak a szemek felfel fordulsa vlthat ki, de a szemhj zrsa elmarad, a facialis
mag, vagy az ideg srlt.

Nyugalmi szemhelyzetek s spontn szemmozgsok

Azokban a comkban, amelyekben a kls szemmozgat mechanizmus nem srlt, a beteg szemei konjugltan elre tekin-
tenek, vagy kiss divergl llsban vannak, valsznleg az sszes szemizom egyidej s egyenl mrtk elernyedsnek
kvetkezmnyeknt. A 15-osnl nag yobb divergencia vagy a comtl fggetlen, mr elzleg fennllt, divergens strabismus
vagy oculomotorius laesio kvetkezmnye. Az elkln ts a reflexes szemmozgsok alapjn lehetsges (lsd ksbb).
Intakt kls szemmozgat-beidegzs mellett is gyakori a bulbusok sz mozgsa. Ez rendszertelen, vltoz irny, ltalban
horizontlis, lass kitrsekbl ll, amelyek sorn a szemek konjugltak vagy diszkonjugltak. (Az sz szemmozgsok szlelse
pszichogn areaktv llapot felismersben is hasznos, mivel azok akaratlagosan nem utnozhatk.)
Ha sz szemmozgsok vannak, rendszerint lnkek a cephalo-ocularis reflexek is. A coma mlylsvel az sz szemmozgsok meg-
sznnek. A periodikusan alternl, gynevezett pingpongtekints a horizontlis skban, a kt szli helyzet kzt nhny msodpercen-
knt vltoz, konjuglt tekintst jelent. Klnbz laesikban szleltk, pldul bilateralis fltekei infarctus, cerebellaris (vermis) vrzs,
azonban gy tnik, hogy megjelense nem ktdik agytrzsi laesihoz, gy egyesek az sz szemmozgsok egy vltozatnak tekintik.
Nystagmus szoros rtelmben vve nagyon ritka comban, ugyanis a kompenzcis gyors komponens ltrejtthez
szksges vestibuloo cularis-corticalis interakcibl rtelemszeren hinyzanak a krgi befolysok. Megjelenhet azonban
nhny, nystagmusszer, spontn szemmozgs, amelyeknek lokldiagnosztikai jelentsgk is lehet.
A retractoros nystagmus a szemgolynak htrafel, az orbitba irnyul, nem ritmikus rngsait jelenti. ltalban mesencephalis
tegmentalis laesiknl fordul el. Felttelezik, hogy a corticomesencephalis eredet inhibitoros hatsok felf ggesztdse kvet-
keztben jn ltre a hat szemizom egyidej kontrakcija. Brmelyik magjnak stimullsra mind a hat szemizom egyidejleg
kontrahldik, s erre elektromiogrfis bizonytk is van.

306 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

A konvergencianystagmusban a szemek lass divergencijt gyors, konvergens rnduls kveti. Megfigyeltk, hogy vltakozva is
jelentkezhet a retractoros nystagmussal, ez mesencephalis laesira utal.
A magyarra nehezen fordthat ocular bobbing olyan visszatr, sorozatokban jelentkez, lefel irnyul, 5-30 sec-knt je-
lentkez gyors, a kiindulsi helyzetbe lassan visszatr, rendszerint konjuglt szemmozgst jelent, amely vestibularis ingerrel
(kalorizls) nem befolysolhat. Rendszerint als pontin destruktv laesio (hypertensio okozta vrzs, aneurysma ruptura,
agyi infarctus, nha encephalitis) tnete, de lertk tvoli folyamatok okozta transtentorialis herniatiban, s cerebellaris vrzs
okozta agytrzsi kompressziban, anoxiban (szvmeglls ), st ritkn slyos metabolikus encephalopathiban is.
Elklntend az ocularis myoclonustl, a lefel irnyul (downbeat) nystagmustl, a lefel irnyul konjuglt deviatitl s
a locked in syndrom-ban (ventralis pons laesio) esetleg akaratlagosan egyedl lehetsges vertiklis szemmozgsoktl.
Nystagmoid rngs az egyik szemen lehet horizontlis, vertiklis vagy rotatoros, szablytalan (aritmis) s rendszerint pontin
krosods jele. Nha szablytalan, rotatoros s vertiklis lass mozgsok a kt szemen vltakozva (alternlva) jelentkeznek:
a lefel kitr bulbus kifel is rotldik, mg a felfel elmozdul befel. A jelensg hasonl, de nem azonos a comban egyb-
knt is ritkn elfordul see-saw nystagmussal.
A konjuglt tekints zavarai szinte mindig strukturlis laesik kvetkezmnyeknt jnnek ltre. A leggyakoribb formjuk
az oldalra tekints paresise, amely a legtbb esetben destruktv laesio kvetkezmnye. Metabolikus zavarok s kompresszik
(supratentorialis tmegeltoldsok) ugyanis ltalban nem floldali krosodst okoznak a konjuglt tekintsi mechanizmus
supranuclearis szakaszn. Ez utbbi hirtelen megszakadsa (hemisphaerialis vrzs, lgyuls) az p oldali innervatio ellenslyo-
zatlansga kvetkeztben feltve, hogy az agytrzsi szemmozgat szerkezetek pek konjuglt devicit eredmnyez. A leszll
supranuclearis plya keresztezdse kvetkeztben a devici a laesio oldala fel irnyul (a beteg nzi a gct) . E tekintsi
paretikus konjuglt deviatival ellenttes, a gc oldaltl elfel irnyul konjuglt devici jhet ltre a frontlis tekintsmezt in-
volvl epilepszis aktivits kvetkeztben. Ilyenkor a bulbusok devicija nem tnusos, hanem nystagmoid, illetve clonusszer
rngsokat mutat. Az akut laesik kzl legink bb vrzsek esetben fordul el, s legfeljebb egy-kt rig tart, majd tmegy
a paretikus gc fel tekint konjuglt deviciba. Krnikus epilepszis betegben csupn a roham idejn ll fenn s utna
a postictalis paresisekkel analg mdon ugyancsak rvid idre mehet t ml, ipsiversiv, konjuglt deviciba.
A supranuclearis rostokat keresztezdsk alatti szintben, az abducens mag rgijban krost folyamatok szintn tekintsparesist
eredmnyeznek. A fltekei folyamatok okozta konjuglt dev icival ellenttben ez a gctl elfel irnyul. (Ha van hemiparesis is,
gy a beteg a bnult oldalt nzi). A devici ltalban kisebb, mint fltekei laesiban, de a szemek fejforgatsos s kalorizlsos
vestibularis ingerlssel sem vihetk tl a kzpvonalon a laesio oldala fel. (Ez a klnbsg a fltekei krosods okozta konjuglt
devicival szemben lsd ksbb is.)
A vertiklis tekints zavarai kzl a leggyakoribb a felfel tekints paresise, a praetectalis rgi s comissura posterior destrukcija
vagy kompresszija kvetkeztben. A fasciculus longitudinalis medialis krosodsa a krnyez reticularis llomnnyal egytt
szintn eredmnyezhet felfel tekintsi nehzsget vagy kptelensget.
A felfel tekints vizsglhat a szemhj passzv emelse utn alkalmazott mechanikus corneaingerlssel, ami ha a reflexv p
szemzrst s a bulbusok felfel fordulst erdmnyezi (Bell-jelensg) Mlyebb comban szksgess vlhat a fejforgatssal s/
vagy kalorizlassal kivltott vestibularis ingerls.
A szemeknek a horizontlis sk alatti helyzete, azaz a lefel irnyul devici mindig agytrzsi mkdszavart jelez. Leggyakrab-
ban a mesencephalon tegmentumnak kompresszija okozza, de hasonl szemllst eredmnyez a kiterjedt agytrzsi destrukci
is. Nha szleltk slyos metabolikus encephalopathikban is, elssorban hepaticus comban. Konjuglt vagy diszkonjuglt, t-
nusos lefel irnyul devicit mint atpusos reakcit floldali hideg kalorizlsra altat-, vagy nyugtatszerekkel intoxiklt
coms betegen is megfigyeltek.
A magyarra ugyancsak nehezen tltethet s valsznleg ezrt is, angol eredeti megjellssel szerepl skew-deviation esetben
az egyik szem lefel a msik felfel tr el a konjuglt, horizontlis helyzettl. A koopercira kpes betegben csekly vertiklis,
vagy see-saw nystagmus is lehet.
A skew-deviation agytrzsi laesit jelez. A neuropatolgiailag feldolgozott esetekben a laesit a brachium pontisban, vagy
a nyltvel dorsalis rszben talltk meg a mlyebben ll szem oldaln, vagy a fasciculus longitudinalis medialisban a maga-
sabban ll szem oldaln. (A patomechanizmusra vonatkoz tovbbi rszleteket lsd a 5.3.1 fejezetben a 292. oldaltl). A skew-
deviatont a vertiklis strabismustl s az orbitafolyamatok okozta patolgis szemllstl kell elklnteni (pldul blowout trs).

A reflexes szemmozgsok

A testnek vagy a fejnek a trben vltoz helyzete ellenre a folyamatos, konjuglt, ktszemes fixcit a vestibularis rendszer,
valamint a nyaki kpletekbl szrmaz proprioceptv afferentcinak s a szemmozgat szerkezeteknek a kapcsolata biztostja.
Ezek a szerkezetek a caudalis pons szintjtl (vestibularis magvak) a mesencephalon oculomotorius magjig, a tudati bersg
fenntartsban szerepl neuronhlzat kzvetlen kzelben, rszben azzal sszefondva helyezkednek el.
A vestibularis ingerrel kivltott szemmozgsok elemzse gyakran lehetv teszi a metabolikus ok s a strukturlis laesio kvet-
keztben elllt coma elklntst, valamint az utbbi csoportban az agytrzsi s a fltekei krosods differencilst.
lettani krlmnyek kzt ber llapotban hemispheralis hatsok gtoljk a vestibularis reflexeket. Ha azonban a fltekk
krosodnak vagy funkcionlis depresszijuk kvetkezik be, a vestibulo-ocularis reflexek lnkk vlnak s mindaddig knnyen
kivlthatk, amg az agytrzs p. A vizsglat eszkzignye csekly, s j technikval igen megbzhat.

neuro-ophthalmologia 307
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

A vestibularis szemref lexeket klnfle megjellsekkel illetik, azonban a ref lexek ltalnosan elfogadott nmenklatrj-
hoz igazod megjellsek a helyesek, azaz vestibuloocularis s cephaloocularis reflex. (A szakirodalomban hasznlatos,
rszben szinonim nevek: oculovestibularis reflex, oculocephalicus reflex, babafejtnet, proprioceptv fejforgatsos szemreflex.)
A vestibuloocularis reflex kivltsa comban lv, azaz fekv testhelyzet betegben a flkrs vjratokban a fej passzv oldalir-
ny forgatsval, valamint elre-htra hajtsval vagy hvel kivltott endolympharamoltatssal lehetsges. Az elbbi esetben
a tehetetlensg, az utbbiban a kls halljratba juttatott, a testhmrsklettl eltr hfok vz hatsra ltrejv srsg-
vltozs indtja meg az endolympha ramlst. A fejforgatssal kivlthat reflexek ltrejttben valsznleg szerepel a nyaki
kpletekbl szrmaz proprioceptv afferentci is.

A vestibuloocularis reflexek kivltsnak technikja

Cephaloocularis reflex
A htn fekv beteg fejt kt kzben tartva hvelykujjainkkal felemeljk a szemhjait, s gyors mozdulatokkal elbb az egyik,
majd a msik irnyba forgatjuk a fejt. A szli helyzetben minden elfordts utn 1-2 msodpercet kivrunk. Ha az agytrzsi
szemmozgat s vestibularis szerkezetek pek, a forgatssal ellenkez irny, konjuglt devici lthat. Azaz jobbra fordtskor
a szemek balra trnek, balra forgatskor jobbra. A verticalis mozgsok a fej elre- s htradntsvel vizsglhatk. A pozitv
vlasz ekkor elrehajtskor a szemek felfel, htrahajtskor lefel irnyul konjuglt kitrse.
A nyak hajltsakor a szemhjak tmenetileg reflexesen is nylhatnak, ami a mm. levator palpebrae funkcijnak megtlst is
lehetv teszi. A szemek teljes terjedelm kitrs utn nhny msodpercen bell mg akkor is visszatrnek a kiindulsi helyzetbe,
ha a fej elfordtva marad. Nem vgezhet fejforgats nyaksrls, vagy annak gyanja esetn!

Vestibuloocularis reflexek kivltsa kalorizlssal


A vizsglat kezdetn a fekv beteg fejt 30 fokkal kell megemelni a vzszintes fl, s gy a lateralis flkrs vjrat fggleges hely-
zetbe kerl. A kls halljratba vezetett vkony katteren t a vlasz megjelenstl (a coma mlysgtl) fggen legfeljebb 150
ml jeges vizet fecskendeznk. Az ber vagy breszthet beteg 30-os, vagy 1 ml jeges vzzel vizsglhat. Ha az agytrzs intakt s a
beteg ber, a hideg vizes ingerls, krlbell 2-3 percig tart, kis amplitdj, ritmikus, horizontlis nystagmust vlt ki, amelynek
lass komponense az ingerelt oldal fel, gyors komponense attl elfel irnyul. Ha metabolikus encephalopathiban, vagy fltekei
laesio kvetkeztben alakul ki tudatveszts, a nystagmus gyors komponense is megsznik, s ekkor tnusos, konjuglt devici
kvetkezik be az ingerelt oldal fel, ami 1-3 percig is fennmarad.
Felsznes comkban, soporban a tnusos ipsiversiv devicit egy-egy ellenirny rngs szakthatja meg, ami visszaviszi a bulbusokat
a kzpvonalig. Az egyik oldal ingerlse utn krlbell 5 perc sznetre van szksg. A vertiklis szemmozgsok vizsglathoz
mindkt oldal egyidej ingerlsre van szksg. A ktoldali hidegingerls lefel, a meleg felfel irnyul vertiklis kitrst okoz.
A tudatzavart eredmnyez laesikban, ha azok a vestibuloocularis reflexvet is krostjk, a reflexes szemmozgsok diszkonjugltt
vagy kivlthatatlanokk vlnak (a rszleteket lsd ksbb), mg a metabolikus encephalopathikban ez csak igen mly comban
kvetkezik be. A kalorizlsra adott atpusos vagy paradox vlaszok a comban tartsan tllkben (poszttraums, posztanoxis
llapotokban) s egyes metabolikus rtalmak kvetkeztben fordulhatnak el. (Az ilyen, inkbb csak kivtelnek tekintend
szlelsek rszletezse meghaladja e fejezet kereteit).

A vestibuloocularis reflexek rendellenessgei


A passzv fejforgatssal s a kalorizlssal kivltott szemmozgat vlaszok igen hasonlak, s nhny kivteltl eltekintve gy
viselkednek, mintha a kt stimulus kztt csak intenzitsbeli klnbsg lenne: a kalorizls ersebb inger, mint a fejforgats. Erre
utal az a krlmny is, hogy mly metabolikus comban a fejforgatssal kivlthat reflexes szemmozgsok rendszerint elbb
alszanak ki. Kalorizlssal mg kivlthatk szemmozgsok olyankor is, amikor fejforgatssal mr nem.
Fiziolgis krlmnyek kztt, ber llapotban s pszichogn areaktv llapotban a fejforgatssal kivlthat szemmozgsok
kvetkezetlenek, s hingerlsre nystagmus jelentkezik.
Bifrontlis vagy diffz, ktoldali hemisphaerialis folyamatokban, diencephalis laesiban, ha a beteg ber llapotban van is, a fej
forgatsval lnk reflexes szemmozgsvlaszok vlthatk ki, kalorizlsra pedig tnusos devici jelentkezik s nem nystagmus.
Felsznes comban, ha az ok supratentorialis folyamat, a babafejjelensg rendszerint jl kivlthat, s kalorizlsra inkbb t-
nusos konjuglt devici jelenik meg, mint nystagmus. Klnsen sz szemmozgsok fennllsakor csak erteljes fejforgats
vltja ki a reflexes konjuglt devicit.
A tudatzavar mlylsvel ha az agytrzsi szemmozgat szerkezetek pek maradnak a vestibuloocularis reflexek kivlt-
hatsga fokozdik, akr egyetlen fejfordtssal is elrhetk. A tnusos devici (a laesio oldala fel) kellen ers stimulussal
supranuclearis (fltekei) krosodsokban lekzdhet, s a bulbusok kitrthetk az ellenkez szls helyzetbe is.
Masszv fltekei laesik korai szakban azonban kombinlt ingerls, azaz kalorizls s erteljes fejforgats egyidej alkalmazsa
is szksges lehet az rtkelhet ellenirny szemkitrs ltrehozshoz.
Metabolikus eredet comkban a reflexes szemmozgsok rendszerint mg akkor is kivlthatk, amikor az egyb agytrzsi m-
kdsek slyos depresszijnak tnetei, pldul decerebratis tnus s neurogn hyperventilatio mr fellpnek. Ha a funkci-
cskkens tovbb fokozdik a reflexes szemmozgsok is renyhbb vlnak, majd kialszanak: elszr ltalban a babafejjelensg
ksbb a kalorizlssal nyerhet reflexes vlasz sznik meg.

308 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

Azok a folyamatok, amelyek kzvetlenl roncsoljk vagy a tmegeltoldsok rvn komprimljk az agy trzset (a szemmozgat
szerkezeteket), a reflexes szemmozgsok rendellenessgeit okozzk. ltalnossgban az mondhat, hogy a vlaszok ilyenkor
a krosods helytl s kiterjedstl fggen diszkonjugltt vagy kivlthatatlanokk vlnak.
A praetectalis s mesencephalicus tectalis laesik a reflexes felfel tekints bnulst okozzk. A nervus oculomotorius mag vagy ideg
kompresszija vagy destrukcija kvetkeztben az sszes azonos oldali reflexes szemmozgs megsznik, kivve az abducens l-
tal innervlt musculus rectus externus hatst. A pons s a mesencephalon azon krosodsai, amelyek a fasciculus longitudinalis
medialist is rintik, internuclearis ophtalmoplegit okoznak. Ekkor a fej forgatsra vagy a kalorizlsra bekvetkez reflexes, hori-
zontlis szemmozgsok sajtsga az, hogy a krosods oldaln lv szem nem addukldik az ellenoldali abdukcijval egyidejleg.
Az internuclearis ophthalmoplegia megllaptshoz termszetesen szksges volna a normlis convergentia meglte, ami a megk-
lnbztetst biztostja a perifris m. rectus internus plegival szemben. Ez a funkci azonban comban nem vizsglhat, de a m.
rectus intemus izollt bnulsa olyannyira ritka, hogy comban egyik, vagy mindkt szem adductijnak hinya gyakorlatilag biztosan
egy-, vagy ktoldali internuclearis ophthalmoplegit jelez. (Az internuclearis ophthalmoparesist lsd rszletesebben a 241. oldalon.)
Az internuclearis ophthalmoplegia felismerse azrt fontos, mert ez a tnet ltalban strukturlis agytrzsi laesit jelez.A metabolikus
encephalopathikban, narkzisban az internuclearis ophtalmoplegia ritka, s leginkbb barbiturat intoxikciban fordul el tmeneti
jelensgknt, esetleg ms eredet metabolikus
comkban (hepatogn encephalopathia), ha az
alkalmazott inger nem elg ers.
Az abducens mag rgijt involvl akut
vagy szubakut lateralis pons srlsek a kon-
juglt tekints bnulst okozzk, amelyben a
bulbusok nem ingerelt llapotban a laesival
ellenttes oldalra irnyulnak, szemben az en-
nl magasabb szinten bekvetkezett (fltekei)
krosodsokkal, ahol a konjuglt devici a
laesio oldala fel irnyul. A lateralis pons laesio
okozta konjuglt devici abban is klnb-
zik a fltekeitl, hogy ebben a szemek sem fej-
forgatssal, sem kalorizlssal nem vihetk
a kzpvonalon tl, a krosods oldala fel.
Az olyan ktoldali lateralis pons kroso-
dsok, ame lyek a vestibularis magvakat
rintik, a kalorizlssal kivlthat szemv-
laszokat kioltjk, de a fejforgatssal kapcso-
latos reflexek megmaradhatnak, mert a nyaki
proprioceptv afferensek megkml tek ma-
radhatnak.
A vestibuloocularis reflexvlaszok rtkelse
kor tekintettel kell lenni arra, hogy amg az
p reflex az agytrzsi szemmozgat rendszer
psgre utal, addig hinyz reflexvlasz ese-
tn az is lehetsges, hogy a vestibuloocularis
reflex hinya nem ugyanarra az okra vezet-
het vissza, mint amire az aktulisan fennl-
l tudatzavar. A vestibuloocularis reflexm-
kds kiesse szlelhet korbbi vestibularis
betegsg miatt, ototoxikus gygyszerek (egyes
antibiotikumok) alkalmazsa utn, neuro
muscularis blokkban (szukcinil-kolin hatsa
alatt) a vestibularis funkcit depriml sze- 2. bra
Reflexes szemmozgsok eszmletlensgben
rekkel trtnt intoxikciban (barbiturtok, A hrom alapvet patolgiai helyzetet bemutat bracsoportokban a fels sor a cephaloocularis ref-
diphenilhydantoin, triciklikus antidepres- lexvlaszokat, az als sor a termikus ingerlssel kivltottakat mutatja.
A forgats irnyt nyilak jelzik, sorrendje: fordts jobbra, balra, extensio, flexio. Az egyik oldali, vagy
sznsok).
egyidej, ktoldali kalorizlst az ingerelt flre mutat nyl jelzi.
a) p agytrzs mellett a vestibuloocularis reflexek fejforgatssal s kalorizlssal egyarnt teljes mr-
Hypnoid tudatzavarban szlelhet kls tkben, minden irnyban kivlthatk.
b) Ktoldali fasciculus longitudinalis medialis laesio: a megfelel oldali szem adductija elmarad. Az
szemmozgat tnetek ttekintse ersebb ingert jelent kalorizls is azonos eredmny. A vertiklis mozgsok ltalban megtartottak.
Az ber beteg vestibuloocularis rejlexei teljes c) Als agytrzsi krosodskor sem fejforgatssal, sem kalorizlssal nem hozhat ltre a szemek el-
terjedelmkben nem vlthatk ki; a kaloriz- mozdulsa, mivel a vestibularis magok, az abducens mag s a pontin tekintskzpont, valamint ezek
sszekttetsei srltek. Ilyen helyzetben a vertiklis kitrsek sem vlthatk ki. Ritkn elfordulhat,
ls nem konjuglt tnusos devicit, hanem hogy a vestibuloocularis reflexek hinya mellett fejforgatssal reflexes szemmozgs vlthat ki (kiv-
nystagmust okoz. teles helyzet als agytrzsi, lateralis laesiban).

neuro-ophthalmologia 309
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

Eszmletlen llapotban, amelyet diffz rtalom vagy bilateralis hemisphaerialis rtalom okoz, a szemek kzpllsak, elrete-
kintenek vagy enyhn diverglnak, esetleg sz mozgst vgeznek. A vestibuloocularis reflexek lnkek s kalorizlssal tnusos,
konjuglt devici hozhat ltre.
A frontlis tekintsmez akut krosodsa utn a szemek a laesio oldala fel tekintenek. A vestibuloocularis reflexek kivlthatk,
br a krosods utni nhny rban csak nehezen.
A metabolikus encephalopathikban a vestibulo ocularis reflexek mind fejforgatsra, mind kalori zlsra lnkek, s csak
mly comban renyhlnek, illetve alszanak ki. (A vestibularis funkcit arnytalanul depriml szerekkel barbiturtokkal,
hidantoinnal okozott mrgezsekben ez hamarabb is bekvetkezik).
Az egyenesen elre tekint szemeknek nincs lokalizcis diagnosztikai rtkk. A horizontlis skban konjugltan devil sze-
mek vagy azonos oldali hemisphaerialis, vagy ellenoldali lateralis pontin krosodst jeleznek. Ha a konjuglt devici a szli
helyzetig terjed, de fejforgatssal vagy kalorizlssal az ellenoldal fel a kzpvonalon tlra vihet, gy a laesio nagy valszn-
sggel fltekei.
Ha a devici rszleges, de a szemek nem trthetk ki ellenirnyban a kzpvonalon tl, gy a krosods a ponsban van. Mesencephalis
laesio okozta comban a szemek elre tekintenek s reflexes mozgsaik is hinyoznak (a vestibuloocularis reflex nem vlthat ki).
A fasciculus longitudinalis medialist megszakt, kis laesio esetn a szemek elre tekintenek, de vestibularis stimulcira a laesio
oldali szem nem addukl (egy- vagy ktoldali internuclearis ophthalmoplegia).
A lateralis pons laesio attl elfel irnyul, a hemisphaerialisnl kisebb terjedelm konjuglt devicit okoz (lsd elbb) . A lefel
irnyul konjuglt devici a mesencephalon metabolikus funkcicskkenst, vagy msodlagos kompresszijt jelzi (a direkt
destrukci ritka). Ha a szemek reflexesen a horizontlis sk fl emelhetk, gy az ok valsznleg metabolikus, mg ha ez nem
lehetsges, gy inkbb kompresszis. A gyakori, enyhe (legfeljebb 15 fokos) divergencit leszmtva a diszkonjuglt szemlls
comban strukturlis agytrzsi laesira utal. (A comtl fggetlen, krnikus strabismus kizrand!)
Ha a reflexesen kivltott szemmozgsok sorn az egyik, vagy mindkt szem addukcija elmarad, a laesio a fasciculus longitudinalis
medialist rinti, feltve a pupillatnet hinya alapjn , hogy perifris oculomotorius krosods nem valszn.
Az egyik oldali abdukci hinya vagy gyengesge a nervus abducens perifris krosodst jelenti. A reflexesen kivltott szem-
mozgsokban ritkn tapasztalhat, hogy a vertiklis tekints diszkonjugltt vlik. Ha mgis szlelhet, gy az agytrzsi
krosods kvetkezmnye.

Irodalom
1. Brandt Th. Coma und Augenbewegungen. In: Brandt Th, Bchele W, Jung R. Augenbewegungsstrungen. Leipzig: VEB Georg Thieme, 1983: 109-116.
2. Buettner UW, Zee DS. Vestibular Testing in Comatose Patients. Arch Neurol 1989; 46: 561-563.
3. Fischer CM. Neurological Examination of the Comatose Patient. Acta Neurol Scand 1969; 45 (Suppl 36).
4. Plum F. Organic Disturbances of Consciousness. In: Critchley M, OLeary J, Jennet B (eds). Scientific Fundations of Neurology. London:
William Heinemann, 1973: 193--201.
5. Plum F, Posner J. The Pathologic Physiology of Signs and Symptoms of Coma; Pupils, Ocular Movements. In: Plum F, Posner J. The Diagnosis
of Stupor and Coma. 3rd ed. (Contemporary Neurology Series, Vol 19). Philadelphia: FA Davis, 1980: 41-64.
6. Schiffter R, Pohl P. Zum Verlauf der absteigenden zentralen Sympathicusbahn. Arch Psychiat Nervenkr 1972; 216: 379-384.
7. Schiffter R, Schliack H. ber ein charakteristisches neurologisches Syndrom bei Ischmien der Arteria carotis interna -cerebri media
Strohmbahn. Fortschr Neurol Psychiat 1974; 42: 555-562.

310 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

5.4.
A supranuclearis szemmozgat rendszerek, s klinikai jelentsgk
GULYS SZILVIA

5.4.1. A szemmozgsok supranuclearis szablyozsa s zavarainak


jelentsge
Ezen fejezet a szemmozgsok osztlyozst trgyalja, majd az egyes szemmozgstpusok centrlis szablyozst tekinti t
a rostralis agytrzsi struktrk szintjig az angolszsz szakirodalomban elterjedt nmenklatra s rvidtsek hasznlatval.
A megrthetsg s a terjedelmi korltok miatt az egyes szablyoz krk egyszerstve jelennek meg a fejezetben, a minden-
napi neurolgiai gyakorlatban jelentsebb tekintszavarok rintsvel.

A SZEMMOZGSOK TPUSAI

A szemmozgsok kt alaptpust klnbztetjk meg. Az egyik azrt szksges, hogy kpesek legynk tekintetnket tvinni
az addig rdekesnek tartott trgyrl egy jra, a msik tpus pedig biztostja, hogy az j, szmunkra aktulisan rdekes trgy
kpt rgztsk. Az els tpusba a gyors szemmozgsok, az n. saccadok, mg a msodik csoportba a fixls s a kvet szem-
mozgs sorolhat. A kvet szemmozgsnak tbb tpust klnbztetjk meg, a fovealis lass kvetst (smooth pursuit eye
movement SPEM) s a teljes ltteret rint tpust, melybe az optokinetikus nystagmus (OKN), a vestibulo-ocularis reflex
(VOR) s az oculocephalicus reflex lass fzisa tartozik.
A saccadok segtsgvel a fovera es kpet vltoztathatjuk, azaz az rdekldsnk trgyt a fovera, az leslts helyre visszk.
A saccadok maximlis sebessge akr 700/s is lehet, tlagos sebessgk 300-360/s krli. A saccadok latencijt, irnyt s amp-
litdjt akaratlagosan szablyozni tudjuk, de sebessgt nem. Az utbbit tmenetileg mdosthatjk klnbz gygyszerek,
drogok, lvezeti szerek s a kifrads. Tarts vltozst az idegrendszer krosodsa okozza. A saccad latencia, mely a retinalis
kpfeldolgozs, a cortex, a colliculus superior s a cerebellum informci feldolgozsnak idejbl addik ssze, fiatal korban
20050 ms, s az letkor elrehaladtval n. Az eltr szablyoz mechanizmus alapjn klnbz saccadtpusokat klntnk
el, melyeket az 1. tblzat mutat. A reflexes saccadok kls inger, pl. hirtelen hang, tactilis inger stb. hatsra alakulnak ki.
Az akaratlagos saccadokat bels indtk vezrli, pl. egy hosszabb ideje hallott hang forrsnak megtekintse, egy trgy keresse
a krnyez trben. Az akaratlagos saccadokat a motivci s a memriafolyamatok mellett a kognitv mkdsek is befoly-
soljk. A spontn saccadok cl nlkl kivitelezett gyors szemmozgsok, melyeket beszd kzben vagy sttben hajtunk vgre.
A nystagmusok gyors fzisa, mely a bulbust eredeti helyzetbe lltja vissza, szintn saccad.

F tpusok Altpusok Jellemzje


1. Reflexes Kls inger ltal triggerelt gyors szemmozgs
1. Vizulisan vezrelt (prosaccad) A retina perifrijn hirtelen megjelen trgy fel
2. Auditorosan vezrelt Hirtelen hang irnyba (pl. a vizsgl ujjainak csettintse)
3. Szenzorosan vezrelt Hirtelen megjelen szenzoros inger irnyba
2. Akaratlagos (v. intencis) Bels triggerre kialakul, clra irnyul gyors szemmozgs
1. Trgykeres A krnyezet (lttr) psztzsa
2. Akaratlagos, vizulisan vezrelt Hosszabb ideje a retina perifris rszn lv trgy irnyba
3. Akaratlagos, auditorosan vezrelt Rgebb ta hallott hang irnyba
4. Prediktv Hirtelen eltn trgy irnyba
5. Memria ltal vezrelt Vizulis tpus: korbban ltott trgy irnyba, mely a memribl
kerl elhvsra; Vestibularis tpus: emlkbeli pozci irnyba,
mely fel a test forgsa eltt irnyult a tekintet
6. Parancsolt Utastsra vgrehajtott saccad (pl. nzzen jobbra! stb.)
7. Antisaccad A hirtelen megjelen trgy irnyval ellenttes irnyba (nzzen a
megjelen trgy megjelensnek irnyval ellenttes irnyba!)
Bels triggerre kialakul, de cl nlkli, n. frksz szemmozgs
3. Spontn
(pl. mozgs, beszd kzben, ill. sttben pihenskor stb.)

4. Nystagmus gyors fzisa

1. tblzat
A saccadok tpusai. A neurolgiai, szemszeti gyakorlatban leggyakrabban vizsglt saccadok vastag, dlt betvel jellve

A lass kvets az rdeklds trgynak kpt rgzti a foven, s a kp retinn trtn elmozdulst kveten 80120 ms mlva
alakul ki. Sebessge ltalban 1530/s, de elrheti a 100/sot is. Fovealis tpusa (azaz a lass kvets, SPEM) akkor mkdik,
ha egy kis trgy lassan, pl. a prda a ragadoztl tvol mozog. Amikor a vadsz kzelebb kerl zskmnyhoz, ms tpus lass

neuro-ophthalmologia 311
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

szemmozgs szksges a prda kpnek stabilizlshoz; az OKN s a VOR. Az OKN lass fzisa stabil fejhelyzetben, a krnye-
zet mozgsnak kvetsekor alakul ki, mg a VOR lass fzisa akkor, ha a fej vagy a test mozog. A termszetben a kt rendszer
egymst kiegsztve segt a kp stabilizlsban.
A konvergencia a mlysglessg belltshoz szksges konvergens-divergens szemmozgs. A mlysglessget a konvergencia-,
a divergencia- s az accommodatis reakci egyttesen lltja be. Mkdsk nlkl kettslts jelentkezne a kzeli trgy fixlsakor.

A SUPRANUCLEARIS SZEMMOZGS - SZABLYOZ TERLETEK

Az oculomotor agyidegmagoktl (nucl. III., IV., VI.) rostralisan elhelyezked struktrkat soroljuk e csoportba. A klasszikus
ismeretek szerint a corticalis tekintskzpont a Br 8-ban tallhat, mely a horizontlis s vertiklis szemmozgsokat is irnytja,
mg a subcorticalisan elhelyezked hdi paramedialis formatio reticularis (PPFR) a konjuglt horizontlis, a mesodiencephalis
tmenetben lv riFLM-mag (fasciculus longitudinalis medialis rostralis interstitialis magja) a konjuglt vertiklis tekintsrt
felels. A szablyozs a mai ismereteink alapjn ennl bonyolultabb. Corticalis s subcorticalis szinten is kiterjedtebb a sza-
blyoz rendszer. Az ells corticalis szab-
lyoz terletek a frontalis tekintskzpont
(FEF), a szupplementer tekintskzpont
(SEF) s a dorsolateralis praefrontalis k-
reg (DLPFC), mg a hts corticalis ter-
letek a parietalis tekintskzpont (PEF),
illetve a temporalis tekintskzpontok
[kzps temporalis tekervny (MT) s a
fels temporalis tekervny medialis rsze
(MST)] (1. bra). Subcorticalisan a thalamus
egyes magjai (lamina medullaris interna,
dorsomedialis mag, pulvinar), a basalis
ganglionok, az agytrzs szinte teljes eg-
szben (saccadgenertor sejtek, kzpagyi
riFLM, commissura posterior, colliculus
superior, nucl. interstitialis Cajal s nucl.
Darkschewitsch, pons FR, vestibularis s
oculomotor magok) s a cerebellum (elssor-
1. bra ban a flocculonodularis terlet s a vermis)
A tekints corticalis szablyoz terleteinek elhelyezkedse tlt be szerepet a szemmozgsok irnyts-
ban.

A FEF (Br 8) a praemotor kregben, a SEF (Br 6a) a gyrus frontalis superiorban, a szupplementer motoros area ells rszben
tallhat, mg a DLPFC a Br 46-ot foglalja el a (1. bra). A FEF a primer szemmozgat mez, mely a horizontlis szemmozgsok
mellett felteheten a vertiklis mozgsokrt is felels. A SEF a mozgstanulsban fontos a motoros program raktrozsa rvn,
mg a DLPFC a trbeli memria- s kognitv folyamatokban vesz rszt. Ezen krgi terletek kztt reciprok kapcsolat van s
mindhrom terlet a colliculus superior fel projicil. A PEF a Br 39, illetve a Br 40 (1. bra), a saccadok szablyozst a vizulis
figyelmi folyamatok koordinlsn keresztl vgzi. A temporalis tekintskzpontok (MT=V5 s MST=V5A mez) a temporo-
parieto-occipitalis junkci terletn helyezkednek el (1. bra), a Br 19, 37 s 39-es mez hatrn. Utbbiak a mozgsrzkelsrt
felelsek, gy elssorban a lass kvets szablyozsban jtszanak szerepet.

A basalis ganglionok s a thalamus a saccadok szablyozsban alapvet leszll plyk struktri. A vestibulocerebellum az
adaptcis mechanizmusok szolglatban ll s a motoros program tanulsban is szerepet jtszik. Az agytrzsi saccadgenertor
sejtek a pontomedullaris s a mesencephalicus FR-ban tallhatak, feladatuk a szemmozgsok vgrehajtst kivlt praemotoros
parancs generlsa. Az riFLM-mag korbbi ismereteinkkel ellenttben nemcsak a vertiklis, hanem a horizontlis mozgsokban is
szerepet jtszik. Az aktulis szemmozgst vgl a n. III., IV. s VI. kzvetti az extraocularis izmok fel. Kzttk az sszekttetst
a fasciculus longitudinalis medialis (FLM) biztostja, melynek psge alapvet fontossg a konjuglt szemmozgsok ltrejtthez.

A SZEMMOZGSOK SZABLYOZSA

A saccadok szablyozsa

A saccadok kialakulst az ells s htuls kregterletekbl a thalamus s basalis ganglionok rintsvel, vagy anlkl a
colliculus superiorba, majd a hd s a kzpagy saccadgenertor sejtjeihez, vgl az oculomotor agyidegmagokhoz leszll plyk

312 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

irnytjk. A rendszerre a cerebellumbl s a


vestibularis magokbl szrmaz informci-
k is hatssal vannak.
A szablyozst a mozgs irnyhoz kpest
contralateralis kregterletek, a FEF, PEF,
SEF s a DLPFC vgzik. A FEF fknt az aka-
ratlagos saccadokat vezrli, mg a reflexes
saccadokat elssorban a PEF irnytja, de a
FEF-fel reciprok kapcsolata van. A DLPFC a
SEF s PEF mezkkel is kapcsolatban ll, gy
a mr korbban emltett kognitv-, s mem-
riafolyamatok rvn a tves irny reflexes
saccadok gtlst (ez a feladat az akaratlago-
san vezrelt antisaccadok ld. 1. tblzat
ltrehozsakor), s a trbeli memrit igny-
l saccadfeladatok irnytst (pl. prediktv
saccad) vgzi (2. bra). A memriavezrelt 2. bra
folyamatok a DLPFC mellett a hippocampust A saccadszablyoz terletek, feladatuk s kapcsolataik sematikus brzolsa
is aktivljk. A vestibularis informcik a
vestibularis cortex fell rkeznek a FEF fel,
ezltal irnytjk a memria-vezrelt saccadok
vestibularis tpust, mg a hallkreggel fenn-
tartott kapcsolat a reflexes, auditorosan vez-
relt saccadok szablyozsrt felels (2. bra).

Tbb, egymssal prhuzamos leszll tvo-


nalon keresztl rik el a corticalis terletek a
colliculus superiort, majd az alsbb strukt-
rkat. A direkt tvonal a PEF s a FEF terle-
tekrl kzvetlenl a colliculus superiorokhoz
projicil, ez a pedunculo-pontin plya (3. bra),
mely a capsula interna hts szrban szll le,
majd a pedunculus cerebri medialis rszben,
s a hd paramedialis FR-ban vgzdik, innen
projicil az abducens magba. Az indirekt t-
vonal a transthalamicus plyn s a basalis
ganglionok rintsvel egy msik paralel le-
szll tvonalon keresztl jut az agytrzsi
struktrkhoz (3. bra). A transthalamicus p-
lya a thalamus lamina medullaris internjn
(LMI) s a dorsomedialis magon (DM) halad
keresztl s a colliculus superiorban, ill. a
periaquaeductalis szrkellomnyban vg-
zdik (3. bra). Projekcii a nucl. III.-ba, az
ipsilateralis riFLM-magba, illetve a Cajal-fle
interstitialis magba futnak. A paralel leszll
plya a basalis ganglionokban kapcsol t, a 3. bra
FEF serkenti a nucl. caudatus kzps sejtcso- A saccadok szablyozsnak folyamatbrja. A piros tvonal a direkt leszll, pedunculo-
pontin plya. Az indirekt tvonalak a thalamuson (transthalamicus kk sznnel jellve) s a
portjt, amely fzisos gtlst fejt ki a substantia basalis ganglionokon (paralel plya zlddel) keresztl rik el a colliculus superiort. (LMI: lamina
nigra zona reticularisra, ezltal feloldja a medullaris interna; DM: dorsomedialis mag) (kszlt Gulys Sz, Nagy F, Szirmai I: sszetett
colliculus superior burst neuronjait a tnusos szemmozgszavar thalamus s mesencephaloninfarktusban, esetismertets Clin Neurosci/Ideggy
Szle 59(56):193200, 2006 alapjn)
gtls all (3. bra), ami a saccad megfelel
kialakulshoz szksges. A thalamus LMI
elektromos ingerlse ellenoldalra irnyul saccadokat hoz ltre. A pulvinar is rszt vesz a szablyoz mechanizmusban, a colliculus
superior mellett a hts parietalis kregterlettel ll sszekttetsben, gy a figyelmi folyamatokban s a vizulisan vezrelt reflexes
saccadok ltrehozsban vesz rszt. Egy rsze a vizulis figyelem terelsben, mg ms rsze a mozgsrzkelsben jtszik kzre.

A colliculus superior a cltrgy (amely fel a saccad elindul majd) kivlasztsban, a saccadok elindtsban, s a saccadok irnynak s
nagysgnak belltsban jtszik szerepet rostralis sszekttetsei rvn. Legfbb projekcija az agytrzsi saccadgenertor sejtcsoport, mely
vgl beindtja a saccadot. A colliculus superior visszacsatolst is ad a saccadszablyoz rendszerbe, rostjai a FEF-be s a thalamushoz is futnak.

neuro-ophthalmologia 313
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

Az agytrzsi saccadgenertor sejtek a corticalis terletek irnytsa alatt llnak, s a praemotor parancsot adjk ki a nucl. III., IV.
s VI.-nak. Fontos kiemelni, hogy az akaratlagos, reflexes s spontn saccadokkal ellenttben a nystagmusok (ide rtend a VOR
s az OKN is) gyors fzist az agytrzsi saccadgenertor sejtek a felsbb tekintskzpontok irnytsa nlkl, kzvetlenl hozzk
ltre, triggerk pedig az orbita elasztikus s kollagn elemeinek feszlse, azaz a bulbus vgpozciba rkezse. Mg a horizontlis
saccadgenertor sejtek a pons caudalis rszben a PPFR-ben s a nyltvel FR-ban , addig a vertiklis s torzis saccadok a
mesencephalon rostralis rszben, az riFLM-ben s a Cajal-magban tallhatak. A saccadgenertor sejteknek kt alapvet tpusuk
van, a burst neuronok s a sznetsejtek, ezek egyttmkdse hozza ltre a praemotor saccadparancsot, melyet a szemmozgat
agyidegmagok fel kzvettenek. A burst neuronok tbb tpusa ismert, az excitatoros s long-lead burst neuronok, melyek a szks-
ges irny s nagysg saccad ltrehozsrt, fenntartsrt, illetve megszntetsrt felelsek. Az inhibitoros burst neuronok az
ipsilateralis saccadok alatt a contralateralis nucl. abducenset gtoljk, ennek eredmnyekppen gtoljk a contralateralis szemmoz-
gst. A vertiklis s torzis saccadok praemotor szablyozja az riFLM-magban tallhat, ez a mag a flkrs vjratokbl is kap
bemenetet, gy szerepet jtszik az ocularis tilt reakci kialaktsban is. Mivel a vertiklis saccadok szablyozsa ktoldali, az riFLM
floldali krosodsa kevss okoz mkdszavart. A vertiklis inhibitoros burst neuronok a Cajal-magban csoportosulnak. A sz-
netsejtek folyamatosan tzelnek, kivve a saccadok eltt kzvetlenl s a saccadok alatt, valamint pislogskor. A sznetsejtek a burst
neuronok tzelst gtoljk, ezltal megakadlyozzk a nem kvnt saccadok ltrejttt (pl. fixls alatt). A saccadgenertor sejtek
motoros parancsa a nucl. oculomotoriushoz, trochlearishoz s abducenshez fut, amelyek beidegzik az extraocularis szemizmokat.

A lass kvet szemmozgsok (SPEM) szablyozsa

A SPEM esetben a mozgs irnyhoz kpest ipsilateralis kregterletek


irnytjk a szemmozgst. Kialakulsnak ingere a mozg trgy kpnek el-
csszsa a foverl. A mozg trgy kpe a primer ltkregbe (Br 17, V1) vetl,
majd a striatalis corticalis neuronok a hrom lebeny vidk-re projicilnak
kzvetlenl, illetve a peristriatalis cortex (Br 18) rintsvel (4. bra).
A temporalis tekintskzpontok (MT s MST) rzkelik a mozgst, azaz a
mozg vizulis stimulus sebessgnek s a mozgs irnynak hromdimen-
zis meghatrozst vgzik s sszehangoljk a kvet szemmozgst a vi-
zulis kp mozgsval a fej s a szem mozgshoz viszonytva. A temporalis
tekintskzpontok a hts parietalis cortex, a PEF fel projicilnak, melynek
a kvets sorn sokkal inkbb a vizulis figyelmi folyamatokban (pl. figyelem
a kismret trgyra) van szerepe, kevsb a motoros mkds kialakts-
ban. A FEF rszt vesz a lass kvetsben is (4. bra), elektromos stimullsa
contralateralis irny lass bulbus devicit hoz ltre. A stimulls helye kiss
htrbb tallhat, mint a saccadok esetn. A SPEM ltrehozshoz szksges
informci a corticalis terletekrl a leszll plykon keresztl ri el az agy-
trzsi struktrkat (4. bra). A plya az oldalkamrk mellett a capsula interna
hts szrban fut le, majd a pedunculus cerebriben halad tovbb, s a pons
dorsolateralis s lateralis magjhoz fut.
A contralateralis spino- s vestibulocerebellum egyes terletei, mint az uvula,
vermis, flocculus, nodulus s a dorsalis vermis (4. bra) nemcsak a SPEM-ben,
de a VOR s OKN lass fzisnak ltrejttben is szerepet jtszanak. A flocculus
a nucl. dentatus rintsvel az azonos oldali nucl. vestibularis medialishoz 4. bra
(Schwalbe-mag) kld rostokat a pedunculus cerebellaris inferioron keresztl. A SPEM szablyoz rendszernek sematikus sszefoglalsa
A Schwalbe-mag s a mellette lv nucl. prepositus hypoglossi, azaz a neurlis
integrtor egyesti a sebessg s pozci jelleg informcikat, majd a vgeredmnyt a szemmozgat agyidegmagokhoz viszi.
A vermis a nucl. fastigiin keresztl ri el a nucl. vestibularis inferiort (Roller-mag) s lateralist (Deiters), valamint a nucl. VI. kzeli
PPFR-t s a pons nucl. dorsomedialis lateralis magjt. A vermis neuronjai kdoljk s sszehangoljk a szemmozgs sebessgt a
retinalis kp mozgsval s a kzben kialakul fejmozgsok sebessgvel. Vgl a supranuclearis rendszerbl szrmaz summzott
informci alapjn az oculomotor agyidegmagok (nucl. III., IV., VI.) vgrehajtjk a megfelel irny s sebessg SPEM-et.

A VOR s az OKN szablyozsa

Egy trgy kpnek a trgy vagy a fej mozgsnak kvetkeztben kialakul oscillopsit kveten kb. 70 ms mlva alakul ki a kp stabili-
zlsa cljbl a kompenzatorikus szemmozgs, ez SPEM, VOR vagy OKN. A 70 ms-os idtartam a kpfeldolgozshoz szksges.
A vestibulo-ocularis egy si rendszer, mely az alacsonyabb rend fajoknl is megtallhat. Ez a rendszer a flkrs vjratokat
az agytrzsi centrumaik kzvettsvel a szemmozgat agyidegmagokkal kti ssze, mkdsnek eredmnye a fejmozgssal
ellenttes irny szemmozgs, amely segti az elcssz kp fixlst a foven. gy pl. a fej jobbra fordtsa sorn balra ir-
nyul horizontlis lass szemmozgst ltunk, majd ezt kveten gyors visszallt mozgst (saccadot) az ellenkez irnyba,

314 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

ez a vestibulo-ocularis reflex (VOR). Mkdse nlkl a fej mozgsa sorn oscillopsia jelentkezik. A vestibularis s az oculomotor
rendszer kztti sszekttetst a nucl. vestibularisok biztostjk az FLM-en keresztl. Az FLM nemcsak a nucl. VI. s az ellenoldali
nucl. III. kztt ltest kapcsolatot, hanem a vestibularis magok fell, valamint a cervicalis izmokat szenzorosan ellt szelvnyek
fell rkez informcikat is tovbbtja a hdban lv FR fel. Utbbi kapcsolat a felels az oculocephalicus reflex kialakulsrt.
Nagy kitrssel jr fejmozgsok sorn egyms utn tbbszr alakul ki a VOR, a fej rvid ideig tart mozgsnl, pl. forgatsnl
ritmusos, nystagmusszer szemmozgs jn ltre, a gyors fzis generlst az agytrzsi saccadgenertor sejtek vgzik. A VOR kb.
40-45 s-ig kpes fennmaradni, ezutn megsznik, s az OKN tveszi a VOR szerept, a trgy kpt rgzti a foven. Tarts forga-
ts sorn kb. 40 s utn a kezdetben magas kvetsi sebessg VOR habituldik, egyre lassabb lesz, frekvencija cskken, majd
kioltdik s ellenttes irny OKN jelentkezik. Az OKN fiziolgisan nemcsak vestibularis informci hatsra alakul ki, hanem
ha a nyugalomban lv fej eltt a ltott kp gyorsan mozdul el. Fiziolgis krlmnyek kztt a VOR s az OKN egyttm-
kdve hangoljk ssze a fej- s szemmozgsokat, az leslts rdekben. A VOR nemcsak tarts, hanem rendszeresen visszatr
mozgsnl, pl. gyakorlsnl is cskken. Ez az adaptcis mechanizmus pl. a trk kereng derviseknl is megfigyelhet, s ez
okozza, hogy a tengeri betegsg elbb-utbb megsznik. A lttr egy pontjnak fixlsa szintn cskkenti a VOR-t, a szdlst s
az ezzel prhuzamosan megjelen vegetatv tneteket, pl. hnyingert. A vestibulo-ocularis adaptcis mechanizmusok ismerete
mg mindig hinyos. A korai adaptci fknt a vizulis adaptcival (azaz a fixlssal) valsul meg. A cerebellum az adaptci
sorn a vestibularis rendszer jrakalibrlst vgzi, ebben a vizulis rendszer is segtsgre van. Kognitv kontroll is rvnyesl
az adaptciban. Mr a test forgatsnak elkpzelse is kompenzatorikus lass szemmozgs (VOR lass fzisa) kialakulshoz
vezethet. A motivci, vizulis figyelem s orientci szintn meghatroz, nhny msodperces forgs utn a vizulis figyelem
a lttr egy pontjra irnytsa kpes cskkenteni a vestibulo-ocularis vlaszt s gy a szdlst.

Az OKN vagy vonatnystagmus a lttr egsznek (a VOR habituldst kveten) vagy egy elemnek (pl. egy trgy) mozgsi
ingerre alakul ki, hatsra a mozg trgy kpe stabilizldik a retinn. Latencija kb. 80100 ms, amely a lass kvets latencijval
azonos. Kivltshoz p retinra s ltplyra van szksg. A mozg kp hatsra a trgy mozgsnak irnyval azonos irny, lass,
kvet szemmozgs alakul ki, mely egszsges egyneken a mozgs sebessgvel kzel azonos sebessg, maximlisan kb. 100/s.
Ezutn a szemek visszallnak a kiindulsi llapotba gyors, saccadmozgssal, ez alkotja az OKN msodik fzist, majd a szemek j
clt keresnek s ismt kvetik azt. Az OKN-t a lass kvets irnya alapjn nevezzk el, s hasonlan a lass kvetshez (SPEM),
jellemz tulajdonsga a gain vagy a kvets foka, mely az OKN lass fzis sebessgnek s az objektum mozgsi sebessgnek h-
nyadosa, egszsgeseknl 1 krli. Az OKN mkdsekor a mozg kp retinlis feldolgozsban nincs trs, azaz a kpet folyama-
tosan lesen ltjuk, a mozgst lassabbnak rezzk, mg az OKN mkdse nlkl oscillopsia jelentkezik, emiatt gyorsabb mozgst
szlelnk. Az OKN lass fzist a SPEM plyja hozza ltre s rszt vesz benne az azonos oldali oliva inferior. A gyors saccadfzist az
orbitban lv elasztikus s kollagn elemek feszltsgnek nvekedse induklja, s az agytrzsi saccadgenertor sejtek irnytjk.
Mind a VOR-nl, mind az OKN-nl megfigyelhet egy n. sebessgraktroz mechanizmus, melynek kvetkeztben a VOR/OKN-t
kivlt krlmnyek megsznse utn nhny msodpercig fennmarad a nystagmus. Ennek htterben az ll, hogy az agytrzsben
lv vestibularis magok nem hagyjk abba a krnyezet vagy a fej mozgsnak megsznse pillanatban a tzelst.

A konvergens szemmozgsok szablyozsa

A konvergens-divergens szemmozgsok, a pupilla tgassgnak s a lencse domborsgnak vltozsa egyttesen jrul hozz az les-
ltshoz, gy a konvergencia szablyozsa az accommodatis folyamatok rsze.
A saccadok generlshoz hasonlan a konvergens-divergens szemmozgsok praemotor genertor sejtjei a mesencephalon s
a pons FR-ban tallhatak. A konvergens mozgsok szablyozsa rszleteiben mg nem ismert. Elterjedt megkzelts, hogy
a mesencephalonban a nucl. III. magcsoportja mellett fekv Perlia-mag a konvergencia-kzpont. A frontalis tekintskzpont
a corticobulbaris rostokon keresztl ri el a Perlia-magot, mely vgl mindkt oldali m. rectus medialist beidegzi s ltrehozza
a konvergens szemmozgst. Ez lehet gyors konvergens mozgs (saccaddal prosul), illetve lass konvergens mozgs (SPEM-mel
trsul). A saccad-, SPEM- s konvergenciaszablyoz rendszer tbb ponton tallkozik. A FEF, SEF, temporalis tekintskzpontok,
a hts parietalis kreg (benne a parietalis tekintskzponttal), a cerebellum flocculonodularis lebenye s a vermis is rszt vesz a kon-
vergencia supranuclearis szablyozsban, illetve a colliculus superiorok szintjn s a kzpagyi s hdi FR-ban, pl. a saccadgenertor
sejteken keresztl is kapcsoldik egymshoz a hrom rendszer. A szablyozs pontos mechanizmusa nem ismert, de felttelezik,
hogy a gyors konvergens szemmozgsok motoros parancsa egyttesen generldik a frontalis tekintskzpontban (FEF), majd pr-
huzamos plykon haladva jut el a Perlia-maghoz s a hdi sznetsejtekhez (saccadgenertor sejtek egy tpusa), melyek sszehangoljk
a gyors s a konvergens szemmozgs vgrehajtst. A lass, kvet mozgsok rendszere felteheten a nucl. reticularis tegmenti
pontis-on keresztl kapcsoldik a konvergencia szablyozshoz. A rendszerben rszt vev tbbi szerkezet a FEF-bl szrmaz
motoros parancsot befolysolja, hogy megfelel mrtk s sebessg legyen a saccaddal egytt vgrehajtott konvergens mozgs.

A SZEMMOZGSOK VIZSGLATA A BETEGGY MELLETT

A vizsglat sorn megfigyeljk a spontn, frksz szemmozgsokat, majd a bulbusok helyzett nyugalomban, kros szemllst,
nystagmust keresnk. Ezutn a beteget rgztett fej mellett arra krjk, nzze ujjunkat vagy pl. a tollunk hegyt, kros esetben

neuro-ophthalmologia 315
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

a fixls alatt szemmozgsok lthatk, pl. opsoclonus, ocularis flutter. A lass kvet vagy vezetett szemmozgsok vizsglata
sorn a beteget arra krjk, hogy szemeivel kvesse a kb. 50 cm tvolsgban horizontlisan majd vertiklisan lassan mozg uj-
junkat, melyeket szls helyzetben rvid idre meglltunk. Megfigyeljk, hogy lthat-e gyors, saccadszer mozgs, nystagmus,
a mozgs kitrse minden irnyban teljes-e, konjuglt-e, illetve megkrdezzk a beteget, hogy van-e kettsltsa. A parancsolt
szemmozgsok (ezek akaratlagos saccadok) megtlshez arra krjk a beteget, nzzen jobbra, balra, fel, le!. Egszsges
szemlynl teljes amplitdval vgzett konjuglt mozgst lthatunk, nystagmus nem jelenik meg. A reflexes saccadokat is meg-
vizsglhatjuk, br erre ritkn van lehetsg a mindennapi gyakorlatban, pl. ha az asszisztens hirtelen belp a vizsglhelyisgbe.
A konvergencia vizsglata sorn ujjunkat kb. 60 cm tvolsgbl a beteg orra fel kzeltjk, s arra krjk, nzzen az ujjunk he-
gyre!. A vestibulo-ocularis reflexet (VOR) a beteg fejnek lass oldalra fordtsval vlthatjuk ki, p rendszer mellett a bulbusok
konjugltan a fejfordts irnyval ellenttesen trnek ki, majd gyors konjuglt mozgst vgeznek a fejfordts irnyba. Az utbbi
reflex nem kooperl, eszmletlen beteg esetn is vizsglhat. A vestibulo-ocularis rendszer kalorikusan is ingerelhet, a flkrs
vjratokat hideg s meleg levegvel vagy vzzel ingereljk. A hideg levegvel trtn ingerls sorn p sszekttetsek mellett
a szemek konjugltan, lassan devilnak az ingerls oldala fel, mg meleg ingerlsnl az ellenkez irnyba. Az optokinetikus
nystagmus (OKN) vizsglatra alkalmas a svozott forgdob, esetleg vltakoz mints paprlap. Az alternl mintzat (pl. fekete-
fehr svok) mozgsnak hatsra kialakul az OKN. Mind a ngy f irnyban forg svozott dobbal vizsglhatunk.

A NEUROLGIAI GYAKORLAT SZEMPONTJBL JELENTSEBB TEKINTSZAVAROK

Az agytrzstl rostralisan elhelyezked struktrk krosodsa esetn a szemmozgsok konjugltak maradnak, nystagmus
nem alakul ki. Mivel a saccadok szablyozsa contralateralis, ezrt floldali frontalis lebeny (benne a FEF) akut lzija esetn
(pl. az a. cerebri media elzrdsa miatt) az p oldal tlmkdse miatt a beteg a krosods irnyba tekint (a gct nzi).
A frontalis tekintskzpontot rint izgalmi llapot (pl. epilepsis roham) pedig a gc tlmkdse miatt az p oldal fel okoz
konjuglt devicit. A frontalis s a parietalis tekintskzpont mkdszavara (pl. vascularis vagy degeneratv betegsgben)
egyarnt megnvelheti a contralateralis saccadok latencijt s dysmetrit okozhat, de rinti az ipsilateralis lass kvetst is, ami
saccadikuss vlhat. A saccad dysmetria azt jelenti, hogy a saccadok nagysga (=amplitdja) nem megfelel mrtk, a cltrgy
el (hypometris), vagy a cltrgyon tl (hypermetris) ugranak a szemek. Ezek az eltrsek szabad szemmel nehezen megtl-
hetk, objektivizlsuk mszeres vizsglattal, electrooculographival (EOG) lehetsges. A floldali parietalis krosods okozhat
contralateralis ocularis apraxit is, pl. corticobasalis degenerciban. Azt tapasztaljuk, hogy a beteg az ellenoldali parancsolt
szemmozgsokat (saccadokat) nem tudja kivitelezni, azonban ha a vezetett szemmozgsok (SPEM) vizsglatnl ujjunkat egyre
nagyobb amplitdval mozgatjuk, a beteg kpes ujjunkat kvetni.

A basalis ganglionok krosodsa a frontalis s parietalis mkdszavarhoz hasonlan hypometris saccadokat s saccadikus
SPEM-et eredmnyez, pl. Parkinson-krban is ezt szlelhetjk, a rutin vizsglattal ezek az eltrsek azonban nehezen megtlhetek.

A thalamus lzija mind horizontlis, mind vertiklis tekintszavart okozhat. Medialis thalamusvrzs esetn a szemek konju-
gltan devilnak az p oldal fel. Egyesek azt felttelezik, hogy ennek htterben az ll, hogy a vrzs irritatv tnyezknt szere-
pel, s a szemek ezrt devilnak az p oldal s nem a lzi fel, holott a leszll plya ebben a magassgban nem keresztezdik.
Ha a thalamusvrzs komprimlja a lejjebb elhelyezked kzpagyat, s benne az riFLM-magot, akkor a szemek lefel devilnak,
konverglnak s miosist szlelhetnk (a beteg az orrt nzi). Hasonlt lthatunk a diencephalo-mesencephalicus tmenetet
rint elvltozsok, pl. pinealis tumorok, thalamusvrzs, kzpagyi infarctus esetn, ezek konvergencia spasmust is okozhat-
nak. Lertk cerebellaris s als agytrzset rint betegsgekben, ill. Wernicke-Korsakoff-krban is. A caudalis thalamus kro-
sods a lefel tekints bnulst okozza a szomszdos riFLM-mag s bemeneteinek lzija kvetkeztben. A thalamus kzps
rsznek mkdszavara beteggy mellett nehezen szlelhet saccad dysmetrit hoz ltre.

A mesencephalonban fekv riFLM-mag krosodsnak egyik kvetkezmnye lehet a pseudoabducens paresis, amely supranuclearis
eredet abdukcis gyengesg. Ritkn fordul el, azonban a beteg bizonyos helyzetekben megjelen kettsltst panaszol, s rutin
neurolgiai vizsglattal nem tallunk a diplopit magyarz eltrst, csak az EOG teszi mrhetv az eltrst. A pseudoabducens
paresis lnyege, hogy a horizontlis saccadok alatt az abdukl szem teljesen kitr temporal fel, de az adduklhoz kpest egyre
lassabban mozog, a szemek egyre inkbb diverglnak, emiatt a betegek gyakran azt panaszoljk, hogy olvasskor nehz a sor-
vlts. Ktoldali pseudoabducens paresist szleltek bilateralis paramedialis thalamus infarctusban is a kzpagy lzija nlkl.
A konvergens-retrakcis nystagmus szintn supranuclearis abdukcis, ill. konvergencia gyengesg, a felfel irnyul saccadok
alatt a vertiklis mozgs mellett gyors, aszinkron konvergens mozgs jelenik meg, illetve a bulbusok ritmikus retrakcija. Ktol-
dali riFLM-krosods esetn teljes vertiklis s torzis tekintsbnuls jn ltre. A Cajal-mag az riFLM-mag mellett a vertiklis
tekintsrt felel, lzija a vertiklis gyors szemmozgsok sebessgt s kitrst cskkentheti. Ha a Cajal-mag mellett a fasciculus
longitudinalis medialis (FLM) is krosodik, n. vertiklis one-and-a-half-szindrma alakulhat ki. A szindrma lnyege, hogy
mindkt szemen krosodik a lefel tekints, mg a lzi oldaln a felfel tekints is, de elfordulhat ennek fordtottja is.

A hd paramedialis FR (PPFR) lzija esetn elvsz az ipsilateralis saccadok ltrehozsnak kpessge, mrskeltebb funkciza-
vara a saccadok sebessgnek cskkenst eredmnyezi pl. a neurodegeneratv progresszv supranuclearis paresis (PSP) kezdeti

316 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

stdiumban. PSP elrehaladott llapotban a Parkinson-szindrma tnetei mellett vertiklis tekintsbnuls alakul ki, ksbb
akr horizontlis is. Az FLM lzija internuclearis ophthalmoplegit (INO) okoz, ha mellette a nucl. VI. is krosodik, one-
and-a-half -szindrma jn ltre. Ezekrl rszletesen az 5.3.1. fejezetben, a 292. oldalon. A PPFR-ben fekv saccadgenertor
sejtek kz tartoz sznetsejtek krosodsa a saccadgenertor sejtek sszehangolt mkdsnek zavart okozzk, a sznet-
sejtek nem kpesek gtolni az akaratlan saccadokat, ill. lass horizontlis s vertiklis saccadok alakulnak ki. Elbbi esetben
egy trgy fixlsa alatt kros oszcillcikat lthatunk az EOG-n, melyek amplitdjuktl s irnyuktl fggen okozhatnak
n. square-wave jerks-et (1-5-os amplitd), macrosquare-wave jerks-et (5 s 15 kztti kitrs), ocularis fluttert s durva
esetben opsoclonust (horizontlis, vertiklis, torzis sszetevt is tartalmaz oszcillci). A macrosquare-wave jerks s az
opsoclonus szabad szemmel is lthat eltrs. Ezen jelensgek megfigyelhetk a neurodegeneratv betegsgekben is, pl. PSP-ben,
multiszisztms atrophiban (MSA) ill. a PPFR-t rint cerebrovascularis lzikban. Az agytrzsi lzinl az ipsilateralis
OKN is kros, a szemek mindig lemaradnak a mozg svokrl, slyos esetben az ipsilateralis OKN nem vlthat ki.

Az agytrzsi vestibulo-ocularis kapcsolat ktoldali megszakadsakor n. babafejtnet alakul ki, ilyenkor a fej horizontlis ir-
ny mozgatsa kzben a szemek kzpllsban maradnak, mint a baba fejre festett szemek, ezt figyelhetjk meg pl. az a. basilaris
elzrdsa esetn. A PPFR egyoldali krosodsa esetn a lzi oldala fel irnyul, vestibularisan kivltott szemmozgsok sem
alakulnak ki.

A cerebellaris krosodsok mind a SPEM-et, mind a saccadokat megvltoztathatjk s nystagmust okoznak. A bulbusok 10-30-kal
konjugltan devilhatnak az p oldal fel, s egy kzpvonalban elhelyezked trgy fixlsakor a szemek lassan kisznak ebbe
a pozciba, majd gyors mozgssal ismt a fixland trgyra ugranak. A flocculonodularis terlet egyoldali lzija esetn a
szem mindig lemarad a mozg trgytl, a lass kvets (SPEM) saccadikus lesz, mg cerebellectomia esetn teljesen megsznik
a lass kvets. A vermis krosodsa esetn elssorban saccad dysmetria alakul ki. A pedunculus cerebelli inferior s/vagy a
vestibulocerebellum lzija a lzival ellenttes irny OKN eltrst okozza.

Irodalom:
1. Bucher SF, Dieterich M, Seelos KC, Brandt T. Sensorimotor cerebral activation during optokinetic nystagmus. A functional MRI study.
Neurology 1997;49:1370-1377.
2. Bttner U, Brandt T. The Ocular Motor Disorders of the Brainstem. Bailliere Tindall 1992;263-273
3. Gaymard B, Pierrot-Deseilligny C. Neurology of saccades and smooth pursuit. Curr Opin Neurol 1999;12:13-19.
4. Gulys S, Nagy F, Szirmai I. sszetett szemmozgszavar thalamus s mesencephaloninfarktusban, esetismertets. Clin Neurosci/Ideggy Szle
2006;59:193-200
5. Ilg UJ. Slow eye movements. Prog Neurobiol 1997;53:293-329
6. Ilniczky S, Kamondi A, Vrallyay G, Gaal B, Palsti A, Gulys S, Szirmai I. One-and-a-half syndrome - two cases. Clin Neurosci/Ideggy Szle
2007;60:489-493.
7. Leigh RJ, Daroff RB, Troost BT. Supranuclear disorders of eye movement. In: Glaser JS. Neuro-ophthalmology. Philadelphia: Lippincott
Williams & Wilkins, 1999:
8. Leigh RJ, Zee DS. The neurology of eye movements, fourth. New York: Oxford University Press, 2006.
9. Pierrot-Deseilligny C, Gaymard B, Mri R, Rivaud S. Cerebral ocular motor signs. J Neurol 1997;244:65-70.
10. Pierrot-Deseilligny C, Milea D, Mri RM. Eye movement control by the cerebral cortex. Curr Opin Neurol 2004;17:17-25.
11. Pierrot-Deseilligny C, Rivaud S, Gaymard B, Mri RM, Vermersch AI. Cortical control of saccades. Ann Neurol 1995;37:557-567.
12. Pierrot-Deseilligny C, Rivaud S, Gaymard B, Agid Y. Cortical control of reflexive visually guided saccades. Brain 1991;114:1473-1485.
13. Scudder CA, Kaneko CRS, Fuchs AF. The brainstem burst generator for saccadic eye movements. A modern synthesis. Exp Brain Res
2002;142:439-462.
14. Sparks DL. The brainstem control of saccadic eye movements. Nat Rev Neurosci 2002;3:952-964.
15. Szirmai I. Neurolgia, 2. kiads. Budapest: Medicina, 2005.
16. Tusa RJ. Cortical control of eye movements. In: Kennard C and Rose F. Physiological aspects of clinical neuro-ophthalmology. London:
Chapman and Hall, 1988:249-264
17. Vastagh I, Folyovich A, Arnyi Z, Bodrogi L, Trczy M. Bal oldali thalamuslgyuls s komplex tekintsi zavar. Clin Neurosci/Ideggy Szle
1996;49:391-396

neuro-ophthalmologia 317
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

5.5. Az n. pseudoparesisek s kevert tpus szemmozgszavarok


FORNDI LSZL SNDOR

5.5.1. A Neuromuscularis Junctio megbetegedsei s


differecildiagnosztikjuk

Bevezets

A neuromuscularis junctio (NMJ) klnsen kedvelt helyszne az autoantitest kzvettette attakoknak, valsznleg rszben azrt,
mert ott hinyzik a vr-agy gt vdelme, tovbb a NMJ gazdag olyan ioncsatornkban, melyeknek jelents az extracellularis terk
s melyek gy a kering antitestek immunattakja ltal knnyen elrhetk. A NMJ alapesemnyei a kvetkezk: az ideg akcis poten-
cilja a fokozatosan megnyl feszltsgfgg ntriumcsatornk ltal generldik. A csatornk inaktivldsa s a feszltsgfgg
kliumcsatornk megnylsa repolarizljk a membrnt. Amikor az akcis potencil elri a vglemezt, ez a P/Q tpus feszltsg-
fgg kalciumcsatornk megnylshoz s a kalciumionok helyi beramlshoz vezet. Ez triggereli kb. 30 acetil-kolin-tartalm
hlyagocska (quanta) exocytosist. Minden vesicula kb. 10 000 acetil-kolin-molekult tartalmaz. Az acetil-kolin aztn tdiffundl
a keskeny synapticus rsen s egy acetil-kolin-molekula ktdse az acetil-kolin-receptor 2 alegysge szabadon lev oldalaihoz a
kzponti ion prus rvid megnylshoz s a kis kationok (fknt ntriumionok) beramlshoz vezet. Ezltal generldik a vgle-
mez-potencil, mely az izom akcis potencil propagcijt triggereli. gy aktivldik a kontrakci. A neuromuscularis junctio (NMJ)
blokdja termszetesen a vzizmok s a bulbaris motorium mkdszavara mellett a szemmozgat izmok gyenglst, kimerlst is
okozhatja. Ez indokolja a Neuro-Ophthalmologia kiadvnyunkban a krds rszletesebb trgyalst. E tma a Neuro-Ophthalmologin
bell azrt is rdekldsre szmot tart fejezet, mert differencildiagnosztikai jelentsge igen nagy. Szmos, igaz, nem tl gyakori, de
sokszor nehezen felismerhet s fleg slyos, letveszlyes betegsg elklntsben segthet a klinikusnak. Exo- s endotoxicosisok,
autoimmun s paraneoplasticus folyamatok egyarnt kivlthatjk a neuromuscularis junctio kros vagy elgtelen mkdst.
Az ophthalmoparesiseket ugyanakkor gndefektusok is okozhatjk, e krkpek (az n. mitochondrium betegsgek) azonban szmos,
nha az lettel nehezen sszeegyeztethet egyb slyos tnettel is jrnak. A congenitalis myasthenik tnetei kzt is jellemzek lehetnek
a szemtnetek (ptosis, diplopia). A congenitalis mystheniknak szmos fajtja ismert, ms s ms gnhiba vezethet azonos vagy nagyon
hasonl tnetekhez, de az alapzavar azaz a neuromuscularis junctio elgtelen vagy hibs mkdse azonos. A szintn gnhiba
okozta oculopharyngealis myopathiban a szemtnetek mellett nyelszavar, tpusos nasalis dysphonia is fellp.

MYASTHENIA GRAVIS, MYASTHENIA SYNDROMA, MYASTHENIS REAKCI

A myasthenia gravis (MG) az sszes autoimmun krkp kzl a legegzaktabban igazolt, mind az antign, illetve antitest, mind a
clszerv bizonytottnak tekinthet. F jellegzetessgei: gygythat betegsg, de terpia nlkl hallos kimenetel lehet
(az immunmodulns kezelsek bevezetse eltt kb. az esetek 1/3-a fatlis volt). Gygythatatlan betegsget is utnozhat,
mint a mozgat idegsejt betegsg (motoneuron betegsg, amyotrophis lateralsclerosis, bulbaris paresis), ezrt fontos korai
elklntsk. A diagnzisig eltelt id tlagosan 5-6 v, sokszor 3-4 orvos ltja a beteget, mg eljutnak a helyes diagnzisig.

Myasthenia-tpusok (ugyanakkor nll betegsgentitsok):


1. Autoimmun myasthenia gravis, mely lehet spontn kezdet, neonatalis (myasthenis anya placentjn tjut ellenanyagok
okozta transitorius myasthenia) s penicillamin induklta MG.
2. Hereditaer (congenitalis) myasthenia
3. LambertEaton-fle paraneoplasis myasthenia syndroma (LEMS)

Az autoimmun myasthenia gravis jellegzetessgei:

a) A praedilectis izomterletek (ocularis, facialis, masticatoros, bulbaris motorium, vzizmok) idben s lokalizciban
vltakozan fellp, nha izolltan jelentkez fokozd fradkonysga, gyenglse (pl. csak ocularis, csak bulbaris,
illetve generalizlt tnetek). A tisztn ocularis esetek a myasthenisok 20%-t teszik ki, ezeknek kevesebb mint 15%-a
generalizldik az els 2 v utn. A primaer vagy msodlagosan generalizld esetek a beteganyag 80%-a, ezeknek 67%-ban
van jelen ptosis vagy ophthalmoparesis, 80% panaszol nyelsi-rgsi nehzsget, 70%-uk nyak-, trzs-, vgtaggyengesget,
5%-ban rintettek a lgzizmok.
b) A harntcskolt izmok a nap folyamn norml ignybevtel mellett bekvetkez progresszv kimerlse jellemz.
c) Pihensre tmeneti restitci kvetkezhet be.
d) A betegsg lefolysa szakaszos, remisszikkal-relapszusokkal tarktott.

318 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

e) Kolinszterzgtl szer hatsra gyors s kifejezett tneti javuls kvetkezik be a legtbb esetben (edrophonium
chlorid = Tensilon-teszt).
f) Electromyographis vizsglattal kimutathat az n. myasthenis reakci, azaz 3 Hz-es repetitv ingerls hatsra bekvetkez
tpusos amplitdcskkens (decrement).
g) A myasthenis alapzavart, a mkdkpes acetil-kolin-receptorok szmnak cskkense rvn kialakul neuromuscularis
blokdot a postsynapticus membrn destructijhoz vezet, az acetil-kolin-receptorokhoz ktd, dnten IgG tpus anti-
testek okozzk, melyeknek termeldse intrathymicusan indul meg az si myoid sejtek constituensei ellen. Ezen ellenanyagok
az esetek 8590%-ban a neuromuscularis junctio acetil-kolin-receptorai (AChR) ellenes ellenanyagok, a fennmarad esetek
40%-ban az izomspecifikus tirozin-kinz-enzim (MuSK) ellenes ellenanyagok. Tisztn ocularis myasthenis esetekben
kb. 50%-ban tallunk anti-AChR antitesteket.
h) A spontn remisszi az esetek kevesebb mint 10%-ban vrhat, gygykezels nlkl 1/3-uk hal meg, adekvt immunmodulns
kezelssel 95%-uk kerlhet remissziba.40

Egyb betegsgekkel kombinld mg12

Leggyakrabban pajzsmirigybetegsgekkel13,14,15 (hyper- s hypothyreosis), rheumatoid arthritisszel trsul, de ismernk nem


egy poly-, dermatomyositisszel, systemas lupus erythematosusszal, progressiv systems sclerosisszal, Sjgren-szindrmval,
psoriasissal, non-Hodgkin-granulomval, anaemia perniciosval val betegsgasszocicit. E betegsgtrsulsok messzemenen
talaktjk a tneti kpet (neheztve ezzel a diagnzist), befolysoljk a krlefolyst, a betegsg kimenetelt s terpis vlaszait.
Gyakori az antikolinszterz gygyszer (Mestinon) rezisztencia vagy intolerancia, azonban az immunmodulns terpik mind-
egyik betegsgasszociciban j effektusak, sokszor nmagukban is, de terpis kombincikban (pl. azathioprin s metil-
prednizolon) mindenkppen. Termszetesen ezt a terpit a trsul autoimmun betegsg kezelsnek szempontjai fellrhatjk.
A thymectomia a trsbetegsg tneti javulst is kedvezen befolysolhatja (pl. psoriasis).17
Thymectomia az acetil-kolin-receptor ellenes antitest pozitv, fiatal (45 v alatti), generalizlt myasthenisok esetben hozhat lnyeges javu-
lst, a mtti esetek kb. 20%-ban teljes remisszit (B szint ajnls). Korn elvgzett mtt s fiatal nk esetben a tapasztalatok alapjn az
esly nagyobb a teljes remisszira. Az anti-AChR antitest negatv esetekben a thymectomia indikcija ellentmondsos, jelen sszirodalmi
adatok nem tesznek lehetv semmilyen ajnlst ezen esetekben, a MUSK-ellenes antitest pozitv esetekben pedig nem javasolt a thymectomia
annak hatstalansga miatt (C szint ajnls). Thymomval trsul myasthenia esetben a thymoma exstirpatio fggetlenl a myasthenia
tpustl vagy enyhbb eseteitl mihamarabb elvgzend (a cl itt nem a myasthenia befolysolsa, hanem a tumor eltvoltsa).39

Gygyszerek ltal kivltott myasthenia

Szmos gygyszerrl ismert neuromuscularis ingerlettvitelt ront hatsa, mely myasthenis tneteket okozhat, latens
myasthenit manifesztlhat. Ezen gygyszerek termszetesen myastheniban ellenjavalltak!39
Abszolt ellenjavallatot kpeznek myastheniban az izomrelaxns hats szerek, a relaxns hats sedato-hypnoticumok
(elssorban meprobamat s benzodiazepinszrmazkok), antibiotikumok kzl a depolarizl hatsak (tetracyclinek,
streptomycin18, kanamycin, neomycin, bacitracin, colistin, telitromycin stb.), illetve a fluorokinolonszrmazkok (ciprofloxacin,
ofloxacin, norfloxacin stb.) Relatv ellenjavallata szmos gygyszernek van, pl. a bta-blokkolk, kalciumcsatorna-gtlk alkal-
mazsa is csak krltekinten, reduklt dzisokkal ajnlhat. Fentiekben felsorolt gygyszerek valdi myasthenit nem okoznak,
csak a latens myasthenia manifesztcijt vagy a mr fennll betegsg rosszabbodst. Elhzd, dzisfgg myasthenis re-
akcit a rheumatoid arthritisben kiterjedten alkalmazott D-penicillamin19 okozhat. Azon rheumatoid arthritises esetek, melyek
D-penicillamin-kezels utn antitesttermels, elektrofiziolgia s HLA-susceptibilits szempontjbl myasthenira jellegzete-
sek, felttelezheten latens MG esetei, melyek a penicillamin provokl hatsra manifesztldtak, hasonlan a thymoma mtti
eltvoltsa utn azonnal kezdd, illetve sokszor egyb mtt utn a respirtorrl levlaszts sorn szlelt esetekhez.

A myasthenia gravis differencildiagnzisa


A MG rendkvl vltozatos, gyakran floldali, fluktul, sokszor vekre remittl okulris (s persze egyb predilekcis izom-
terleteket is rint) tneteket okozhat, ezrt szmos okulris szimptmval jr krkptl klntend el.

1. Toxinok okozta neuromuscularis blokddal jr krkpek


A nvnyi s llati eredet mrgek, illetve baktriumtoxinok ltal okozott krkpek kzl a klinikai gyakorlatban a curaremrgezs,
a botulismus s a diphteria brnak gyakorlati jelentsggel. A curaremrgezs antidotuma, a physostigmin 1934-ben egy fiatal angol
orvosn, Mary Walker1 jvoltbl egy addig befolysolhatatlan, gyakran hallos kimenetel izombetegsg, a myasthenia gravis az-
ta is legfontosabb tneti gygyszerv vlt.2 A felismershez a kt krkp feltn tneti hasonlsga vezetett. Csak ksbb igazol-
dott, hogy mindkt esetben a neuromuscularis blokd felels a szimptmkrt. A Clostridium botulinum nev baktrium toxinjval
fertztt lelmiszerek, illetve anaerob fertztt lgyrszsrlsek tjn bekvetkez mrgezs a neuromuscularis junctio acetil-kolin-
felszabadulsnak gtlsa rvn jn ltre. A toxin krostja a kp.-i idegrendszert s a krnyki idegeket is. A botulismus3 klinikai kpt
szemizombnulsok (pl. myasthenira jellemz gravis, legtbbszr bilateralis ptosis), a cholinergis autonm beidegzs zavarai (csk-
kent knny- s nyltermels, accomodatis bnuls, tg, abszolt merev pupillk), bulbaris tnetek (nyels-, beszdzavar), rzszavarok

neuro-ophthalmologia 319
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

jellemzik. A harntcskolt izomrostok gyengesge, bnulsa elszr a fej s nyak izmain lp fel. Szimptomatolgiailag utbb emltett tu-
lajdonsg jl elklnti a szintn akutan fellp, de ascendl (Landry tpus) polyradiculoneuritises bnulstl, azaz a GuillainBarr-
szindrmtl). A folyamat vgl rekesz-, illetve lgzsbnulshoz vezethet, a fatlis kimenetel idben alkalmazott intenzv terpival
elzhet meg (hasonlan a GuillainBarr-szindrma vagy a myasthenia gravis kritikus eseteihez). A fudroyans kezdet oculobulbaris
motoriumot gyorsan involvl myasthenitl a pupillomotoros rostok korai bnulsa, a jellegzetes ktoldali tg, abszolt merev pupillk
klnbztetik meg. A beteg alapos vizsglata ez esetben is meghllja az igyekezetet, mert a totlis bilaterlis ptosis az egybknt szembe-
tn pupillazavart elfedheti s az egyb, e kt krkpben azonos tnetek, mint a nazliss vl hangszn, a nyelsi s lgzsi neheztettsg,
a diffz vzizomzati gyengesg myasthenia vagy GuillainBarr-szindrma irnyba terelheti a klinikus gyanjt. Termszetesen e
hrom krkp EMG-ENG vizsglattal korn elklnthet. Intenzv osztlyos pols, szksg esetn asszisztlt gpi llegeztets mellett
a botulismus a legtbb esetben meggygyul (axonal resprouting). Polyvalens antitoxin alkalmazsnak hatkonysgval kapcsolatban
a szakrtk vlemnye megoszlik. A Corynebacterium diphteriae toxinja hasonl tneteket okoz, a szemmozgszavar elssorban az
oculomotorius beidegzsi terletn jelentkezik, accomodatis bnuls, lgyszjpad-bnuls s sensomotoros polyneuropathia trsulhat
hozz. Kgy-, skorpi- s pkmreg is okozhat neuromuscularis transzmisszis zavart. Darzscsps utn kialakult myasthenis jelleg
neuromuscularis transzmisszis zavar s dermatomyositis egyttes elfordulsnak hallos kimenetel esetrl a hazai irodalomban
1979-ben szmoltak be4. Magyarorszgi nagy myasthenis beteganyagunkban tbb darzs-, illetve kullancscspst rvid idn bell k-
vet igazoltan autoimmun myasthenis eset ismert. Nem vilgos az sszefggs, azonban felttelezhet, hogy az autoimmun folyamat
beindulsa a toxin elleni immunvlasz tvtjaknt rtkelhet (a felleti antignek hasonlsga valszn).

2. A paraneoplzis szindrmk egyik legismertebbike, a leggyakrabban kissejtes tdcarcinomhoz trsul myasthenis szindr-
ma (LambertEatonRooke) 20 nha cryptogen formban jelentkezik, tnettanilag a myasthenia gravistl megklnbzteti az, hogy a
craniomotorium (s gy a szemizmok) nem rintett, csupn a medence s az als vgtag proximalis izmai. A LambertEaton paraneoplzis
myasthenia szindrmban (LEMS) az antikolinszterz-terpia hatstalan. A tpusos, kissejtes tdcarcinomhoz (SCLC) trsul Lam-
bertEaton-szindrma is immuntermszet, a kering antitestek praesynapticusan a feszltsgfgg kalciumcsatornkat (VGCC) blokkol-
jk, megakadlyozva az acetil-kolin-felszabadulst. Immunmodulns terpia, plasmapheresis s guanidin-hidroklorid-terpia ajnlhat.

3. Szerzett neuromyotonia (Isaacs syndroma, ANMT)


Az ANMT klinikai tnetei izomrngsokkal (myokymia) s izomgrcskkel (cramps), nha izomgyengesggel s cskkent verej-
tkezssel jellemezhetk. Paraesthesik szintn fellphetnek s nha kzponti idegrendszeri manifesztcii is vannak (alvszavar,
hangulatzavar, hallucincik). ANMT trsulhat thymomval (az esetek kb. 15%-ban), myasthenia gravisszal s SCLC-vel. Akr
a myasthenia gravis provoklhat penicillaminnal. Az EMG irregulrisan fellp ketts, hrmas vagy tbbszrs motorosegysg-
kislseket mutat, melyekben az intraburst motoros egysg frekvencia magas (40300 Hz). Ez a motoros idegek axon terminalisaiban
alakul ki. Az aktivits az alvs alatt s ltalnos rzstelentsben is folytatdik, s e tulajdonsgaiban klnbzik a StiffPerson-
szindrma kislseitl. Sok betegnl az alapzavart a feszltsgfgg kliumcsatornk (VGKC) elleni antitestek okozzk.

4. A pajzsmirigy betegsgeihez (hyper- s hypothyreosis) myopathia s myasthenia egyarnt trsulhat. Az endokrin


ophthalmopathia (exophthalmus) klinikai megtlse sokszor igen nehz, mert az oedems bulbus elvltozsok sokszor mechanikai
mozgskorltozottsgot okoznak, ettl nehz elklnteni a valdi ophthalmoplegit, mely leggyakrabban a m. rectus superiort rinti.

5. Az ocularis myopathik 21,22,23 MG-tl val elklntse igen fontos. Az izollt, csaldi halmozds szemizom-dystrophia na-
gyon lassan progredilva vezet a szemizmok mozgskorltozottsghoz s ptosishoz. Az ilyen rkltt forma a szerzett ptosisok
kzel harmada. A nyels s beszdzavarral jr formt, mely ritkn myasthenis csaldban is elfordulhat, oculopharyngealis
dystrophia 24,25 (OPMD) nven ismerjk. Korbban a lassan progredil szemizom-dystrophikat, melyek a bels szemizmokat
nem rintettk, Graefe-fle ophthalmoplegia externa progressiva betegsgcsoportba soroltk, neurogn krosodst felttelezve.
Nagy biopszis anyag ismeretben azonban nyilvnvalv vlt, hogy ezen esetek jelents rsze myogen, szvettanilag szablyta-
lan szerkezet vrs szn tredezett rostok szlelhetk (ragged red fibers) a metszeteken.
A mitochondrium-betegsgek kztt felfedezhetnk olyan klinikai szindrmkat, melyek ophthalmoplegival s a fentiekben jel-
lemzett szvettani elvltozsokkal jrnak. A mitochondrialis betegsgek a mitochondrialis DNS molekulris defektusaival jellemzett
multiszisztms krkpek. A KearnsSayre-szindrma s a progresszv ophthalmoplegia externa (PEO) maternlis rklds krkpek.
Jellegzetessgeik:
progresszv ophthalmoplegia externa,
retinitis pigmentosa,
tark-vllizomzati gyengesg,
liquor barrier zavar,
demencia,
cerebellaris ataxia,
hallskrosods,
a szv ingerletvezetsi zavarai, mely utbbi miatt pace-maker hjn sokszor letveszlyes llapot alakul ki.

Molekulris biolgiai vizsglattal a mitochondrialis DNS delcii mutathatk ki.

320 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

6. A 20. letv tjn manifesztldik a msodik leggyakoribb hereditaer izom-dystrophia, az eredetileg SteinertCurschmann
ltal lert dystrophia myotonica (DM)27,28. Ennek 2 formjt klntettk el genetika s tnettan alapjn. Az I. tpus DM-ben
(mely trinucleotid repeat betegsg), a tpusos myotonis reakci mellett ktoldali ptosis, myopathias facies, distalis induls
izom-atrophia s gyengesg mellett plusztnetknt cataracta, kopaszods, hypothyreosis, hypogonadismus, hallszavar
jelentkezhet. A szv ingerletvezetsi zavarai hirtelen szvhallt okozhatnak, lgzsi elgtelensg is lehet kezdeti tnet. Ritka
pillacsaps, convergentia-grcsk s pseudo-Graefe-tnet sznesti a szemtneteket. Genetikai vizsglat haznkban is hozzfr-
het: a DMPK (DM protein-kinz) gnben a CTG-ismtlds mretnek meghatrozsa trtnik PCR analzissel. Az rklds
autoszomlis dominns. A II. tpus DM tetranucleotid repeat betegsg, ebben szemtnetek nincsenek, kevsb kifejezett
az atrophia s izomgyengesg; myalgia, izomgrcsk dominlnak.

7. Polymyositis, dermatomyositis nmagukban is okozhatnak MG-ra emlkeztet tneteket, igen ritkn trsulhat is egymssal
e kt betegsg. Elssorban a slyos, nyelszavarral jr formk elklntse nehz, az EMG-ENG s szvettani vizsglat azonban
egyrtelmv teszi a diagnzist. Szerencsre mindkt betegsgben azonos immunterpik jnnek szba (szteroid, plasmapheresis,
azathioprin) s egyformn j effektussal mindkt betegsgben, de azok trsulsban is. Ritka tnetegyttes az idiopathis ris-
sejtes polymyositis, mely thymomval, myocarditissel jr, ezenkvl MG-ra jellemz tnetek s nha pajzsmirigybntalom ksri.

8. A congenitalis ptosisok, melyeknek oka leggyakrabban agyidegmag-hypoplasia, egy vagy ktoldaliak lehetnek, az esetek tbb-
sgben familiaris halmozdssal. A Moebius- szindrma szintn congenitalis agyideg-hypo- vagy -aplasia, a ptosis mellett egyb
ophthalmoplegis jelensgekkel, illetve nuclearis facialis paresissel, ritkn egyb agyidegmag-krosodssal.

9. A motoneuronbetegsgekben is fellphet MG-hoz hasonlt izomgyengesg, st az amyotrophis lateralsclerosis (ALS) s MG tr-


sulsa elfordult a hazai irodalomban is29. Azonban lnyeges megemlteni, hogy ALS-ben az ocularis motorium soha nem rintett!
Ez fontos differencildiagnosztikai kritrium. rdekessg, hogy a myasthenis tesztknt alkalmazott cholinerg szer, az edrofonium-
klorid (s a tbbi kolinergikum is), az ALS szindrmra oly jellemz fasciculatikat facilitlhatja, rejtett tnetet felsznre hozva.
Ez is segthet az elklntsben. A szemhjakon jelentkez, kolinergikum-tladagolsra jellemz apr rngsokat twitching-
nek nevezi az angol irodalom. A perifris mozgat neuron betegsgei kzl a KugelbergWelander-fle pseudomyopathis tpus
juvenilis spinalis izom-atrophia30 tnetei kzt ugyangy elfordulhat ophthalmoplegia, mint a szintn juvenilis FazioLonde-fle
spinalis izom-atrophiban31, mely utbbinl a ktoldali ptosis s a myopathias facies kifejezetten MG-ra emlkeztet. E formban a
mozgat agyidegek mellett a nervus phrenicus is rintett, a gyermekek lete respirtorban nmileg meghosszabbthat. MG-tl val
elklntsre a Tensilon-test, illetve EMG vizsglat, esetleg biopszia alkalmas (neurogn lzi).

10. Nuclearis, internuclearis s supranuclearis ophthalmoplegik. A MG vltozatos szemtnetei imitlhatjk csaknem va-
lamennyi neurogn eredet ophthalmoplegia megjelensi formit. A supranuclearis beidegzsi zavar kvetkeztben fellp
Duane-fle retractis szindrmban, a m. rectus externus bnulst az rintett szem adductijakor fellp bulbus retractio s
szemrsszklet ksri. EMG-vel a kls s bels egyenes szemizom szimultn beidegzse mutathat ki. A myastheniban elfor-
dul retractis szindrmt, mely a Duane-szindrmhoz hasonl tnetekkel jr, elsknt Szobor szlelte s rta le MG-ban szen-
ved betegen32. Hasonlnak ltsz tneteket foglal magba a Horner-szindrma, mely leggyakrabban retroolivaris emollitiban,
a PICA elltsi terletben kialakul keringsi zavar kvetkeztben fellp Wallenberg-szindrmban fordul el. A Horner-
szindrmban a szemrsszklet s enophthalmus mellett pupillaszklet is szlelhet, s ppen utbbi tnet farmakolgiai
teszttel trtn vizsglata alkalmas annak eldntsre, hogy praeganglionaris (centralis) vagy postganglionaris sympathicus
rostok krosodsrl van-e sz (Paredrin-test). A congenitalis ptosis egyik floldali tpusban az llkapocs nyitsa s enyhe
oldalirny mozgatsa az rintett szemhj kinylshoz s a szemrs tgulshoz vezet, mely norml beidegzs tjn nem
valsthat meg. Ez a MarcusGunn-phenomen (ms nven winking jaw reflex), melynek oka a craniomotorium internuclearis
kapcsolatainak congenitalis hibja folytn jn ltre.
Az internuclearis ophthalmoplegia33, melyet leggyakrabban floldali lzi okoz (pl. sclerosis multiplexben, agytrzsi vascularis
lziban vagy Wernicke-fle encephalopathia haemorrhagica superiorban), az rintett oldali szem adductis kptelensgben
nyilvnul meg oldalra tekintskor, mg a msik szem oldalra jl kitr, az rintett szem a kzpvonalban marad. Az abducalt
szemen monocularis nystagmus szlelhet. A httrben a fasciculus longitudinalis medialis (FLM) floldali lzija ll.
Az ophthalmoplegia one and a half , azaz msfeles ophthalmoplegia a pontin tekintsi kzpontnak s az FLM-nek egyttes
krosodsa esetn jn ltre (leginkbb sclerosis multiplexben), a horizontlis tekints bnulshoz internuclearis ophthalmoplegia
trsul. Ez szintn utnozhatja a myasthenis szemmozgszavart.

11. Demyelinisatis krkpek. A leggyakoribb s legismertebb demyelinisatis krkp a sclerosis multiplex (SM), melynek
szemtneteirt a szemmozgat agyidegmagvakat a tekintsi kzpontokkal s egymssal sszekt plyk elveltlenedse a fe-
lels, supra- s internuclearis ophthalmoplegik fluktul, remittl, vltozatos megjelense folytn hasonlthat a myasthenias
ocularis manifesztcikra (pl. az anamnzisben szerepl rvid ideig tart, kidertetlen htter diplopik elzmnye utn sok
vvel ksbb MG, illetve SM, mint krok, egyforma valsznsggel manifesztldhat). E kt betegsg asszocicija ritkn for-
dul el, elklntsk (mivel a Tensilon-teszt nha lpozitv eredmnyt ad) tpusos anamnzis s klinikum hinyban vizulis
kivltott vlasz (VEP) s koponya-MR-vizsglat alapjn akr ambulanter is lehetsges. A (Landry)GuillainBarr(Strohl)-

neuro-ophthalmologia 321
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

szindrma34,35 (polyganglio-radiculo-neuritis) nemcsak nhny jellegzetes tnetben, hanem terpijban is kzel ll a MG-hoz.
Sokszor vrusinfekcihoz csatlakoz hirtelen kezdete, a gyorsan progredil ascendl perifris bnuls, mely rterjed nha a
rekeszizmot (azaz a C-4 gykt) tugorva az agyidegekre, gyakran ktoldali ptosist, nyels- s beszdzavart, facialis bnulst
is okozhat, fenomenolgiailag hasonlthat a MG fudroyans bulbaris formjra. Ha pedig rekeszbnuls is fellp, a myasthenis
krzistl a Tensilon-prba s termszetesen az EMG-ENG klntheti el. Szerencsre mindkt betegsgben letment, gyors
tneti remisszit okoz kezels ll rendelkezsre haznkban is a plasmapheresis rvn. Nha csak a retrospektv anamnesztikus
s tneti elemzs vezet korrekt diagnzishoz az olyan esetekben, amikor heteroanamnzis nem ll rendelkezsre s a beteg
lgzsi krzis llapotban rkezik az intenzv osztlyra a rohammentvel. A MillerFisher- szindrma36,37,38 a demyelinisatis
polyneuropathik egyik formja, elssorban fiatalokon fordul el, az ophthalmoplegia-ataxia-areflexia triszhoz pupillatnetek
s facialis bnuls is trsulhatnak, a liquor sszfehrje-tartalma magas. A Bell-jelensg megtartott az akaratlagos felfel tekints
bnulsa ellenre. E jelensg s az Adie-pupilla jelenlte agytrzsi rintettsg szerept tmasztja al. A prognzis ltalban j, de
egyes esetekben lgzsbnuls is fellphet.

sszefoglals
A szemizom-paresisekkel s egyb szemtnetekkel jr neurolgiai krkpek trgyalsa a Neuro-Ophthalmologia trgykr-
ben kiemelt fontossggal br annak fnyben, hogy ezen krkpek elklntse klnsen a srgssgi esetekben, anamnzis
hinyban igen nehz. Sokszor letveszlyes krkpekrl van sz, akr a curaremrgezsre, botulismusra, akr a myasthenia
gravis (MG) vagy GuillainBarr-szindrma (GBS) krzisllapotra gondolunk. Ilyen esetekben jl jhet, ha egy-egy tneti
jellegzetessget (utalok itt a botulismus okozta abszolt merev pupillkra), vizsglati lehetsget megrznk az emlkezetnkben
(kiemelem az EMG-ENG vizsglatot). Ezeket adott esetben segtsgl hvhatjuk annak rdekben, hogy az adekvt, sokszor let-
ment terpit (pldul MG vagy GBS esetben a plasmapheresis kezelst) idben elkezdhessk. Ms megkzeltsben sokszor
a szemsz vagy a fl-orr-ggsz szem-flessge (elnzst a szjtkrt) rvn sikerl egyes neurolgiai krkpek kell idben
trtn felismerse s kezelse, pldul a myasthenia gavis vagy sclerosis multiplex eseteiben, hiszen sokszor a betegek nluk
jelentkeznek els panaszaik alapjn.

Irodalom
1. Walker MB. Treatment of myasthenia gravis with physostigmine. Lancet, 1934. i, 1200-1201.
2. Walker MB. Myasthenia gravis. Case in which fatigue of the forearm muscles could induce paralysis of extraocular muscles. Proc. R. Soc. Med., 1938;31:722-723.
3. Cherington M. Botulism: 10-year experience. Arch. Neurol. (Chic.),1974;30:432-437.
4. Szobor A, Simon K, Szigeti . Darzscsps utn kialakult, hallhoz vezet dermatomyositis s bulbaris myasthenia. (Lethal dermatomyositis
et bulbar myasthenia gravis after wasp sting). Morph. Igazsggyi Orv. Szle, 1985;25:207-212.
5. Newsom-Davis J, Mossman S, Vincent A, Burges J, Wray D. Autoantibodies to non-Acetil-koline Receptor (ACHR) end-plate determinant in
anti-ACHR negative myasthenia gravis (MG). Muscle Nerve, 1986;9:Suppl. 5S, 151.
6. Szobor A. Myasthenia gravis. 1st ed. Budapest: Akadmiai Kiad, 1990:89-96.
7. Angyal L. Tarts agytrzsi tnetegyttes myasthenia gravis pseudoparalytica esetn (Long-lasting brain stem syndrome in a case of myasthenia gravis).
Gygyszat, 1938;78:1-6.
8. Szobor A, Marek P. A manifestation of myasthenia gravis simulating certain brain stem process. In:Juhsz P. (ed) Clinical experiences in Brain
Stem Disorders. 1966. Acta 25, Conv. Neuropsychiatry EEG Hung., Budapest, pp 59-79
9. Engel AG. Morphologic and immunpathologic findings in myasthenia gravis and in congenital myasthenic syndromes. J. Neurol. Neurosurg.
Psychiat., 1980;43:577-589.
10. Engel AG, Lambert EH, Gomez MR. A new myasthenic syndrome with end-plate acetil-kolinesterase deficiency, small nerve terminals and
reduced acetil-koline release. Ann.Neurol., 1977;1:315-330.
11. Engel AG, Lambert EH, Mulder DM, Torres CF, Sahashi K et al. A newly recognized congenital myasthenic syndrome attributed to a prolonged
open time of the acetil-koline-induced ion channel. Ann. Neurol., 1982;11:553-569.
12. Szobor A. Egyb autoimmun betegsgek elfordulsa mysthenia gravisban. (Concurrence of other autoimmune disorders in myasthenia gravis).
Magy. Rheumatol., 1985;26:1-10.
13. Szobor A, Krnyei E. Myasthenia gravis und dysthyreosis. Nervenarzt, 1966;37:337-342.
14. Csenkr , Diszeghy P, Prkopa A, Mechler F. Hyperthyreosis s myasthenia trsulsa (Association of hyperthyreoidism et myasthenia)
Ideggygy. Szle., 1977;30:377-383.
15. Bohaty I, Balzs Cs. Az ocularis myasthenia s Hashimoto thyreoiditis trsulsa (Association of ocular myasthenia and Hashimoto thyroiditis).
Orv. Hetil., 1984;125:2077-2080.
16. Szobor A. Sclerosis multiplex s myasthenia gravis egyttes elfordulsa (Concurrence of multiple sclerosis and myasthenia gravis). Orv. Hetil.
1984;125:1127-1129.
17. Szobor A, Molnr J. Effect of thymectomy in immune diseases other than myasthenia. Acta Med. Acad. Sci. Hung. 1985;42:101-108.
18. Toivakka E, Hokkanen E. The aggravating effect of streptomycin on the neuromuscular blockade in myasthenia gravis. Acta Neurol. Scand.
1965. 41. Suppl. 13:275-277.
19. Szobor A, Blint G, Konrdi K, Samu Zs, Bozsky S. Development of myasthenia gravis in penicillamine-treated rheumatoid arthritis patients.
Hung. Rheumatol. 1979.Suppl.20:28-34

322 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

20. Lambert EH, Eaton LM, Rooke ED. Defect of neuromuscular conduction associated with malignant neoplasms. Am. J. Physiol. 1956;187:612-615.
21. Bastiansen LAK et al. Ocular myopathy. A case history with electrone microscopy, biochemistry, and review of literature. Ophtalmologica
(Basel)1974;168:325-347.
22. Iannaccone ST et al. Familial progressive external ophthalmoplegia and ragged-red fibers. Neurology (Minneap.). 1974;24:1033-1038.
23. Olson W et al. Oculocraniosomatic neuromuscular disease with ragged-red fibers. Histochemical and ultrastructural changes in limb
muscles of a groupe of patients with idiopathic progressive external ophthalmoplegia. Arch. Neurol. (Chic.) 1972;26:193-211.
24. Johnson CC, Kuwabara T. Oculopharyngeal muscular dystrophy. Amer. J. Ophthal. 1974;77:872-879.
25. Szobor A. Myasthenia gravis s oculopharyngealis myopathia familiaris elfordulsa (Familial occurence of myasthenia gravis and
oculopharyngeal myopathy). Ideggygy. Szle. 1984;37:97-101.
26. Berenberg RA et al. Lumping or splitting? Ophthalmoplegia-plus or Kearns-Sayre syndrome? Ann. Neurol. 1977;1:37-54.
27. Bethlem J: Myopathies. North-Holland Publishing Co., Amsterdam, 1977.
28. Jerusalem F. Muskelerkrankungen. Thieme, Stuttgart, 1979.
29. Szobor A, Samu Zs. Myasthenia gravis s amyotrophias lateralsclerosis egyttes elfordulsa. (Associated occurence of myasthenia gravis and
ALS syndrome). Ideggygy. Szle. 1984;37:241-249.
30. Kugelberg E, Welander L. Heredofamilial juvenile muscular atrophy simulating muscular distrophy. Arch. Neurol. Psychiat. (Chic.)
1956;75:500-509.
31. In: Mtyus A, Paraicz E, Sznsy J. Csecsem- s gyermekneurolgia (Pediatric neurology): Fazio-Londe typus spinalis izomatrophia.
Medicina knyvkiad, Budapest, 1982.
32. Szobor A. Myasthenia gravis. Akadmiai Kiad, Budapest, 1990. p. 99-100.
33. Schiffter R. Die internuklearen Ophthalmoplegien. Nervenarzt. 1975;46:116-127.
34. Guillan G. et al. Sur un syndrome de radiculo-nvrite avec hyperalbuminose du liquide cphalo-rachidien sans raction cellulaire. Bull. Soc.
md. Hop. Paris. 1916;40:1462-1470.
35. Haymaker W, Kernohan JW. The Landry-Guillain-Barr syndrome. Medicine (Baltimore). 1949;28:59-141.
36. Blau I, Casson I, Liebermann A, Weiss E. The not-so-benign Miller Fisher syndrome - a variant of the Guillain-Barr syndrome. Arch. Neurol.
(Chic.). 1980;37:384-385.
37. Fisher CM. An unusual variant of acute idiopathic polyneuritis (syndrome of ophthalmoplegia, ataxia and areflexia). New Engl. J. Med.
1956;255:57-65.
38. Meienberg O, Ryffel E. Supranuclear eye movement disorders in Fishers syndrome of ophthalmoplegia, ataxia, areflexia. Arch. Neurol. (Chic.)
1983;40:402-405.
39. Klinikai irnyelvek a myasthenia gravis s a neuromuscularis transzmisszi zavarval jr egyb autoimmun betegsgek kezelsre
(Neurolgiai Szakmai Kollgium, 2007, a dokumentumot sszelltottk dr. Rzsa Csilla PhD osztlyvezet forvos, Prof. dr. Komoly Smuel,
MTA Doktora, NSZK elnke, dr. habil. Diszeghy Pter PhD osztlyvezet forvos)
40. Rzsa C., Forndi L., Szab G., Komoly S.:Evidence of safety of combined immunosuppressive treatment of Myasthenia Gravis in a large
patient population. Eur J Neurol 2006;10(S1):120.

neuro-ophthalmologia 323
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

SOMLAI JUDIT

5.5.2. Az gynevezett kevert tpus szemmozgszavarok


s a pseudoparesisek fbb jellemzi, differencildiagnosztikjuk

5.5.2.1 1. AZ GYNEVEZETT NEM IZOLLT


SZEMIZOMPARESISEK

Az n. kevert tpus szemmozgszavarok sszefoglal tblzata


Ebbe a csoportba azokat a szemmozgszavar formkat
soroljuk, amelyeknl egyidejleg kett, vagy mindhrom 1. AZ GYNEVEZETT NEM-IZOLLT SZEMIZOMPARESISEK
szemmozgat agyideg paresis okoz szemmozgat s/vagy 1.1. Intraaxialis agytrzsi tnetegyttesek
pupillomotoros tneteket. A srls ltrejhet az agyideg 1.2. Extraaxialis nem izollt szemizomparesisek
1.2.1. A koponyaalapi lzik okozta extraaxialis
agytrzsi szakaszn, vagy abbl kilpve az gynevezett
szemizomparesisek
fascicularis szakaszon. Intraaxialis nem izollt paresisnek 1.2.2. A pyramiscscs s krnyknek megbetegedsei okozta
nevezzk a lzit, ha a szemizmokat beidegz agyideg extraaxialis paresisek
magva s/vagy az abbl kilp axon srl, egyidejleg az 1.2.3. Szemizomparesissel is trsul sinus cavernosus
agytrzs valamelyik hosszplyjval. Extraaxialis nem tnetegyttesek
izollt szemizomparesisekrl akkor beszlnk, ha a hrom 1.2.4. Vascularis megbetegedsek
1.2.5. Az orbitacscs s a fissura orbitalis superior rgik
szemmozgat agyideg srlse a koponyaalapon, a sinus
megbetegedsei okozta szemizomparesisek
cavernosusban, az orbitacscson, vagy a szemgdrben 1.2.6. Az intraorbitalis folyamatok okozta szemizom-
eredmnyez egyttesen neurogen parzist.Az intraaxialis megbetegedsek
agytrzsi tnetegyttes leggyakrabban az agytrzsi vrell- 2. A MYOGEN PARESISEK
tsi zavar kvetkeztben alakul ki, de sclerosis multiplex, a 2.1. Myopathik
hd gliomja s az agytrzset kivlrl kompriml trfogla- 2.1.1. Veleszletett vagy primer myopathik
l folyamatok is okozhatjk. Mivel a lzi oldaln szemizom 2.1.2. Msodlagos, anyagcsere-eredet myopathik
2.1.3. Msodlagos, endokrin megbetegedsek okozta
bnuls, a keresztezd hosszplya rintettsg miatt pedig
myopathik
ellenoldali hosszplya tnet figyelhet meg, ezrt altern- 2.2. Ocularis myositis
l tnetegyttesnek is nevezzk. Az axonkrosods tpusa 3. AZ OCULARIS MYASTHENIA GRAVIS
egyben jelzi a krosods magassgt.
1. bra: 1. tblzat
1.1. Intraaxialis nem izollt szemizomparesisek Az n. kevert tpus szemmozgszavarok sszefoglal tblzata
1.2. Extraaxialis nem izollt szemizomparesisek

INTRAAXIALIS AGYTRZSI TNETEGYTTESEK OKAI SZEMTNETEI


Dorsolateralis nyltvel tnetegyttes Oka: arteria vertebralis (AV), arteria Horner-szindrma centrlis
(Wallenberg-szindrma) cerebelli inferior posterior (PICA) szimpatikus rostsrls,
keringsi zavara ipsilateralis ocularis tilt reakci, OTR
Ventrocaudalis hd tnetegyttes Oka: arteria basilaris (AB) circumferens Azonos oldali abducens paresis s/vagy
(MillardGubler- vagy Foville-szindrma) gainak (AICA) elzrdsa perifris rszleges arcidegbnuls,
ipsilateralis Horner-szindrma
Nucleus ruber szindrma Oka: az arteria basilaris (AB) Ipsilateralis nervus oculomotorius
(Benedict-szindrma) interpeduncularis gai s az arteria paresis
cerebri posterior (ACP) elzrdsa
Pedunculus cerebri szindrma Oka: arteria cerebri posterior (ACP) Azonos oldali nervus oculomotorius
(Weber-szindrma) interpeduncularis gainak s/vagy az paresis
arteria chorioidea posteriosnak (AchP)
az elzrdsa
Nothnagel-szindrma Oka: arteria posterior cerebri (APC) Egy vagy ktoldali nervus
oculomotorius paresis
Parinaud-szindrma Oka: arteria cerebri posterior (APC) Fel s/vagy lefel tekints bnulsa
P1, hossz circumferens gak

2. bra: 2. tblzat
Az intraaxialis agytrzsi tnetegyttesek sszefoglal tblzata

324 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

Extraaxialis nem izollt szemizomparesisekrl akkor beszlnk, ha a hrom szemmozgat agyidegek


a koponyaalapon,
a sinus cavernosusban,
az orbitacscsban, vagy
a szemgdrben
srlnek meg, s okozhatja a kt vagy hrom szemmozgat agyideg egyidej mkdszavart. A nervus oculomotorius
fasciculusai az agyllomnyt elhagyva a koponyaalapon az arteria cerebri posterior s az arteria cerebelli superior kztt halad-
nak t, s az arteria communicans posterior mentn, majd a bzison elrefel haladnak a nervus trochlearis, a nervus trigeminus
s a nervus abducens agyidegekkel, s gy lpnek egyttesen a sinus cavenosusba. A nervus trigeminus 1. gval egytt a hrom
szemmozgat agyideg a fissura orbitalis superioron keresztl jut az orbitba. A klinikum szmra fontos anatmiai tny, hogy a
nervus abducens a processus clinoideus s a pyramis cscsa kztt lpi t a durt, s jut a sinus cavernosusba. Ezen anatmiai
adottsgok alapjn a szemmozgat agyidegek extraaxialis lziit a kvetkez mdon csoportosthatjuk:
1.2.1. A koponyaalapi lzik okozta extraaxialis szemizomparesisek
A koponyabzison halad rostok srlsei ltrejhetnek monoszimptmsan:

1.1. Az extraaxialis nem izollt szemizomparesisek


1.2.1. A koponyaalapi lzik okozta extraaxialis szemizomparesisek
1.2.2. A pyramiscscs s a krnyki megbetegedsek okozta extraaxialis paresisek
1.2.2.1.Gradenigo-szindrma
1.2.2.2. Sinus lateralis thrombosisa
1.2.2.3.Orrmellkregek s/vagy nasopharynx carcinomja
1.2.3. Szemizomparesissel is trsul sinus cavernosus tnetegyttesek
1.2.4. Vascularis megbetegedsek
1.2.5. Az orbitacscs s a fissura orbitalis superior terleteinek megbetegedsei okozta szemizomparesisek
1.2.6. Az intraorbitalis folyamatok okozta szemizom megbetegedsek

Az arteria communicans posterior aneurysma kzvetlen kompresszija: heves fjdalom, fnymerev pupillatnet.
Ritkbban okozhat csupn egyetlen agyideg tnetet az arteria cerebri posterior aneurysmja.
Transtentorialis herniatio: nvekv fltekei trfoglal folyamatoknl, uncus gyri hippocampi a tentorium szle al tremkedve,
nervus oculomotorius a tentorium szlhez nyomdik, anisocoria (figyelmeztet tnet!), fnymerev pupillk (lsd rszlete-
sebben a 4.2.1. szm fejezetben a 247. oldaltl s a 4.3.1. szm fejezetben a 256. oldaltl).
A centrlis herniatio koponyari nyomsfokozdsa sorn tbbnyire gyermekkorban jn ltre a hts skla daganat, vagy
agykamradaganat: hydrocephalus, szimmetrikus oldalkamra tgulat, majd az agytrzs lefel hernildsa, egy- vagy ktoldali
nervus abducens srls, slyos neurolgiai tnetek mellett.
Mindhrom agyideg funkcizavart multiszimptms formjt figyelhetjk meg a kvetkez bzisfolyamatokban:
meningitisek (bakterilis, TBC, gombafertzs okozta, vagy carcinomatosus folyamat)
kzvetlen terjeds carcinomattt (mellkregekbl, orrgaratbl)
szisztms megbetegedsek: sarcoidosis, herpes zoster, GuillainBarre-szindrma
arteria basilaris aneurysma dilatcija, ectasija
koponyaalapi daganatok: pl. chordoma, carcinoma
koponyaalapi trs

1.2.2. A pyramiscscs s a krnyki megbetegedsek okozta extraaxialis paresisek


A pyramiscscs s a processus clinoideus kzt frja t a durt a nervus abducens. Egyoldali srlsnek legygakoribb okai:
1.2.2.1.Gradenigo-szindrma
A sziklacsont fel terjed kzpflgyullads vagy mastoiditis nem csupn a csont llomnyban okozhat gyulladst, hanem
a krnyki sinus petrosus thrombosishoz is vezethet. Tnetek: nagy fjdalom, a n. abducens paresise mellett a nervus facialis,
nervus vestibulocochlearis s a nervus trigeminus rintettsge is kialakul.
Differencil diagnosztika: RamsayHunt-szindrma, geniculatum herpes zoster fertzs flerupcik, nervus facialis paresise.
Egyb okok: gynevezett cerebellopontin tnetegyttes acusticus neurinoma, pyramiscscs meningeoma, cholesteatoma,
chordoma, neurinoma, sarcoma.
1.2.2.2. Sinus lateralis thrombosisa
Mastoiditis kvetkeztben. Gyorsan slyosbod koponyari nyomsfokozds alakulhat ki a vns sinus keringsi zavara kvet-
keztben. Nehz elklnteni a hts skla abscessusa okozta folyamattl.
1.2.2.3.Orrmellkregek s/vagy nasopharynx carcinomja
Szvetbe terjedve okozhat pyramiscscs krnyki megbetegdst, fknt hirtelen kezdet fjdalommal s n. abducens paresissel.
Gyermekkori jindulat, tranziens abducens paresis, enyhe fertzsek szvdmnyeknt. A modern kpalkot eljrsok
s a gyors, jindulat krlefolys segt a differencildiagnosztikban.
1.2.3. Szemizomparesissel is trsul sinus cavernosus tnetegyttesek
A sinus cavernosus (SC) vns blben egytt halad a hrom szemmozgat agyideg, amelyek srlsei topogrfiai szempontbl

neuro-ophthalmologia 325
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

a kvetkezkppen csoportosthatk:

SINUS CAVERNOSUS LOKALIZCI AGYIDEGI LZIK


Ells, anterior sinus cavernosus laesio Az SC s a fissura orbitalis superior n. III., n. IV., n. VI.
kzti rgi megbetegedse s n. V/1. g rintettsge.
Kzps sinus cavernosus terlet SC kzps s hts harmadnak n. III., n. IV., n. VI.,
megbetegedse a megbetegedse n. V/1., n. V/2. gak srlsei.
Retrocavernosus rgi megbetegedsei Sinus cavernosus terlet mellett a chiasma, n. III., n. IV., n. VI., ltplya s a n.
illetve a retrochiasmalis terlet rintettsge trigeminus mindhrom gnak egyttes
rintettsge

A sinus cavernosus szindrmk okozta szemmozgszavar


rtelmezshez lsd a a csatolt anatmiai brt (3. bra)

A szemizomparesissel is trsul sinus cavernosus


tnetegyttesek leggyakoribb okai

Daganatok:
lateralisan terjed vagy bevrzett hypophysis daganat:
fknt nervus oculomotorius paresis jeleivel indul
tuberculum sellae meningeomja
intracavernosus menigeoma
intracavernosus aneurysma: hirtelen vrnyoms-megugrssal
trsultan jelentkeznek a heveny tnetek szemhj dma,
exophthalmus, hirtelen ltsveszts, n. oculomotorius
3.bra
paresise. Ha a folyamat a retrocavernosus rsz fel terjed, A sinus cavernosus sagittalis metszete: az arteria carotis interna s a szem-
heves fjdalom s a nervus abducens paresise trsul hozz. mozgat agyidegek elhelyezkedse a vns blben.
trigeminus neurinoma
bzisrl felfel terjed craniopharyngeoma, chordoma,
carcinoma ttt

Gyullads:
TolosaHunt-szindrma: Granulomatosus gyullads a sinus cavernosusban, amely slyos esetben az orbitk retroocularis
szveteiben is megfigyelhet. Nemritkn autoimmun betegsg egyik (elre)jelzje lehet. Szemtnetei retrobulbaris fjdalom,
kettslts, emelkedett sllyeds, exophthalmus, szemmozgszavar, recidva, a szteroidkezels tbbnyire remisszit okoz.
Az intracavernosus a sinus cavernosuson belli s nem a koponyn belli, a remisszi nem javuls, hanem a tnetek mrsk-
ldse csupn.

1.2.4. Extraaxialis nem izollt szemizomparesiseket okoz vascularis megbetegedsek


(sinus cavernosus thrombosisa, az arteria carotis interna aneursmja, a fistula carotideo-cavernosa szindrma)

A sinus cavernosus thrombosisa slyos, tbbnyire fertzses llapot kvetkezmnye, az arcbr vagy a paranasalis regek gennyes
folyamatnak koponyarbe terjedse sorn alakulhat ki.
SC thrombosis szemtnetei:Exophthalmus, szemhj dma, a nervus abducens paresis, nagy fjdalom, slyos esetben ktoldali
sinus cavernosus rintettsg is kialakulhat.

A fistula carotideo-cavernosa (FCC): egy patolgis shunt alakul ki a vns bl (sinus cavernosus) s a sinus cavernosusban
thalad arteria carotis interna kztt (3.bra). Ez az artria-vna shunt kialakulhat spontn is, de az esetek 80%-ban koponya
srls utn alakul ki az arteria carotis interna vagy valamelyik gnak falban. Progresszv fej- s szemgdri fjdalom, homly-
lts, kettslts tnetei mellett a betegek nemritkn maguk is halljk jelzik a fonendoszkppal a bulbus felett is jl hallhat
pulzus-szinkron, gynevezett lokomotv zrejt. A modern neuroradiolgiai eljrsok segtenek a nem tpusos, de gyors lts-
vesztssel trsul alapbetegsg felismersben.

FCC szemtnetei: (tbbnyire ktoldaliak)


ltsfunkcik: fokozatos ltsromls a vns stasis okozta retinopathia s magas szemnyoms miatt
lttr: oedema papillae eredmnyezte n. nagyvakfolt tnetegyttes
magas szemnyoms: gygyszeresen nem, vagy csak alig befolysolhat
szemmozgat agyidegeke: nervus oculomotororius, a nervus trochlearis s a nervus abducens egyidej progredil paresise,

326 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

slyos esetben kialakul az ophthalmoplegia totalis


externa
duzzadt, dms szemhjak, a br felsznes vni
kanyargsak, tapinthatak
slyos fok kthrtya oedema (chemosis), amely oly
mrtkv vlhat, hogy a beteg alig vagy nem kpes
a szemt becsukni (lsd a 4. brt)
kthrtya pangsos vrbsge (gyulladshoz hasonl,
red eye), oka a kthrtya vns elvezetsi zavara,
gynevezett arterializlt kthrtya erek 4. bra:
Fistula carotideo cavernosa okozta ktoldali slyos szemhji s kthrtya
egy-, vagy ktoldali slyos exophthalmus, ami akr a oedema, ami miatt nyitni sem kpes (nha alig feltrhatak a szemhjak)
8-10 mm-t is elrheti
pulzusszinkron lokomotv zrej
szemfenk: retina vnk visszafolysi zavara vns
pangs, papilla oedema, perivenosus cskolt vrzsek,
tortuzus, kanyargs lefuts retina vnk, ksbb
maculopathia (lsd az 5.szm brt)

Kezels: helyi, tneti kezels, illetve idegsebszi-endo-


vascularis mtt, a srlt rfal zrsval. (lsd a 2.7 szm
fejezetben a 38. oldaltl)
Differencildiagnosztikai rtkek a durlis arteriovenosus A B
malformcik, vagy az arterio-venosus shunt.Utbbi esetben
a felttelezs szerint egy olyan patolgis shunt alakul ki, ami 5. bra
szemfenki fotk:Fistula carotideo-cavernosa okozta szemfenki kpek:
miatt arteris vr jut a durlis vns sinusokba. Fejfjst, A: egyoldali slyos papilla oedema a vns stasis miatt
homlyos ltst, kettsltst okoz. B: egyoldali prethrombosis retinae a progredil vns visszafolysi zavar miatt

1.2.5. Az orbitacscs s a fissura orbitalis superior terleteinek megbetegedsei okozta szemizomparesisek


Az orbita cscsa, illetve a fissura orbitalis superior fel terjed folyamatok (gyullads, srls vagy daganat)
mindhrom szemmozgat agyideg funkcizavart,
a n. V/1-es g lzijt (cornea ref lex) okozzk, s
az orbitacscs megbetegedse esetn a ltideg funkcizavara is trsul hozzjuk.
Okok s trsul szemtnetek:
- kzvetlenl az orbita fel terjed carcinoma ttt proptosis, gyorsan kialakul szemizomparesisek
- jindulat orbita daganat lassan progredil proptosis, enyhe ltsfunkci-zavar, ritkn diplopia
- az orbita pszeudotumora TolosaHunt-szindrma, endocrin myo- s/vagy orbitopathia
- fissura orbita superior tnetegyttes nincs opticus rintettsg, exophthalmus, csak szemizomparesis
- orbita rdaganata, arteriovenosus malformci (lsd a 6.1. szm fejezetben a 340. oldaltl)

1.2.6. Az intraorbitalis folyamatok okozta szemizom megbetegedsek


Az intraorbitalis-retroocularis szvet zrt kzegben a patolgis trfogatnvekeds exophthalmust okoz. A leggyakoribb beteg-
sgcsoportok:
orbita daganatok;
gyulladsok;
keringsi zavarok;
srls;
endocrin myo- s orbitopathia.
Az orbita daganatai lehetnek jindulatak, szemimalignus, s rosszindulat tumorok, de terjedhetnek rosszindulat folyamatok
az orbitba a krnyez rgikbl is. A folyamatok a ltideg rintettsget megelzve vagy kvetve exophthalmust, egy vagy tbb
szemizom funkcizavart tkrz kettsltst eredmnyeznek. A mkdsbeli rintettsg tisztzsa mellett a folyamat oknak
tisztzsra, majd oki kezelsre az orbitasebszet s az onkolgiai kezels szles lehetsgeket nyjt. (Ezen betegsgekkel a 6.1.
szm fejezet foglalkozik a 340. oldaltl.)
Az orbita gyulladsos megbetegedsei leggyakrabban szemhjduzzanat, chemosis s exophthalmus mellett szemizommkdsi
zavarral trsulnak, s ezek az oki kezelsre tbbnyire regredilnak. Legfbb formi a sinusitisekhez trsul cellulitis, abscessus,
mucokele vagy pyokele, s loklis vagy szisztms megbetegeds rszeknt az orbita szvetnek granulomatosus gyulladsa,
azaz a pseudotumor orbitae.
Az orbita vascularis folyamatai kzl a leggyakrabban az orbitlis vnk vagy a sinus cavernosus thrombosisa, orbita varixa,
illetve a fistula carotideo-cavernosa tnetei kztt az exophthalmus mellett markns diplopival trsul szemizomparesis
figyelhet meg. Utbbival rszletesen az 5. fejezet foglalkozik.

neuro-ophthalmologia 327
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

Az orbita srlses folyamatai a koponyabzis s az arccsontok sszetett srlsei kapcsn gyakori szvdmnyknt szlehetk
az idegsebszeti betegek krben. A modern neuroradiolgiai eszkzk mellett elssorban CT-vel gyorsan tisztzhat az
orbita lgyrszeinek s a szemizmok srlsnek, becspdsnek, illetve a krnyez szvetek rintettsgnek lehetsge a lts-
funkcik vizsglata mellett.

5.5.2.2 2. MYOGEN PARESISEK

A szemizmokat izolltan rint, vagy szisztms megbetegeds rszeknt kialakul myogen paresisek a neurogn eredet
szemizomparesisekhez hasonlan ltszavarral s slyosbod kettsltssal jelentkeznek a mindennapi klinikumban.
A szemizom mkdsi zavara elsdlegesen az izom megbetegedse, aminek kvetkezmnye az ingerletvezetsi zavar, s amit
pseudoparesisnek is neveznk, mivel a neurogen paresishez hasonl tekintsi zavart, s gy diplopit eredmnyez. A myogen
paresis lehet egy egsz szervezetet rint gyulladsos megbetegeds, vagy egy loklis gyulladsos folyamat rszjelensge.

A KETTSLTS NEM NEUROGN OKAI

Betegsgcsoportok Etiolgia pathomechanizmus Szem- s jellegzetes tnetek EMG kiegszt leletek


MYOTONIA izomsejtek diffz pusztulsa ptosis akaratlagos kontrakci
dystrophia myotonica autoszomlis facies myotonica nagyfrekvencij
recesszv, dominns rklsmenet hattynyak potencilok
cataracta, DPR zuhanbombz hang
vzizmokban megnylt
a relaxci
MYOPATHIA-1 lassan kialakul proximalis vzizmok cskkent innervci
endocrin eredet: izomatrophia gyengesge alacsony amplitd,
thyreotoxikus, izomgrcsk rvid potencilok
myxoedems, izomgyengesg
acromegalis

MYOPATHIA-2 mtDNS srls Ophthalmoplegia Externa cskkent innervci


mitokondrilis encephalo- kros fehrjk, Progressiva (OEP) alacsony amplitd,
myopathik mitokondrium mkdsi zavar Degeneratio pigmentosa rvid potencilok
KearnsSayre-szindrma izom, idegszvet oxidatv srlsei retinae (DPR)
vrs rostok szvritmuszavar

MYOSITIS capillaris necrosis izomban, gyulladsos slyos dysphagia akaratlagos


dermato- s polymyositis, jelek, zrvnytest myastheniform tnetek kontrakcira
rheumatoid arthritis frekvencianvekeds

mtDNS: mitokondrilis DNS RA: rheumatoid arthritis DPR: Degeneratio pigmentosa retinae EMG: Elektromyogrfia OEP: Ophthalmoplgia extena progresszva

6.bra: 3.szm tblzat


A kettslts nem neurogn okai

2.1. Myopathik

2.1.1. Veleszletett vagy primer myopathik


Veleszletett izomdystrophik, amelyek ptosissal s/vagy extraocularis szemizomrintettsggel trsulhatnak.
Duchanne-fle dystrophia muscularis az arcizmok mellett az extraocularis izmok is rintettek
Facioscapulohumeralis dystrophia (LandouzyDejerine) ptosis kifejezett arcizomparesissel
Thomsen-fle myotonia congenita ptosis arcizomparesissel trsultan
Progresszv ocularis myopathia oculopharyngealis izom dystrophia rszeknt: dominns vagy sporadikus rklsmenet,
mindkt nem rintett, fokozd mrtk ptosis, kompenzl fejtarts, extraocularis szemizom-rintettsg, fknt a felfel
tekints pseudoparesise. Egyb tnetek degeneratio pigmentosa retinae, ltsveszts, endokrin zavarok, szvmkdsi
eltrsek s cerebellaris funkcizavar
KearnsSayre-szindrma ritka, de fontos rkld mitokondrilis DNS megbetegeds, 20 ves kor eltt kezddik, prog-
resszv extraocularis szemizomparesisekkel trsul, degeneratio pigmentosa retinae, cerbellaris ataxia, mentlis retardci

2.1.3. Msodlagos, endokrin megbetegedsek okozta myopathik (lsd rszletesen az 5.5.3 szm fejezetekben a 334. oldaltl)

328 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

2.1.2. MSODLAGOS, ANYAGCSERE-EREDET MYOPATHIK:

Hipercalcaemia extrm, ritkn az extraocularis szemizmok rintettsgvel trsulhat


Hipocalcaemia tetanis izomgrcsk mellett papilla oedema is kialakulhat

2.1.3. MSODLAGOS, ENDOKRIN MEGBETEGEDSEK OKOZTA MYOPATHIK:


Pajzsmirigy megbetegedse a pajzsmirigy tl-, vagy alulmkdse s/vagy
Hashimoto- fle thyreoiditis megelzheti, kvetheti a szemtneteket
Pajzsmirigy megbetegedsek kapcsn myasthenia gravis trsulsa thyreotoxicosissal
kialakul szemizom elvltozsok: hypocalcaemis eredet paresisek, thyreotoxicossal
endocrin myo- s/vagy orbitopathia
autoimmun folyamat szemszeti szvdmnyei
etiopathomechanizmus:szemizmok lymphocyts-, plazmasejtes beszrdse
Szemtnetek: tgabb szemrs
belvellt kthrtya, chemosis
szemmozgszavar, diplopia
egy-, vagy ktoldali exophthalmus
Slyosbod szemtnetek szvdmnyei szemizmok hegesedse rgzlt diplopia
felfel s kifel tekintsi pseudoparesis:
m. rectus inferior s/vagy m. rectus interna gyulladsa, hegesedse
szaruhrtya befolysolhatatlan feklye
progredil exophthalmus miatt szemzrsi elgtelensg
Opticus lzi fokozod kompresszi, intraorbitalis gyullads a szemizmokban s az orbitaszvetben
Kezelsi javaslatok pajzsmirigybetegsg gygyszeres, sz. e. mtti s izotp kezelse
szemizommtt: hegeseds okozta befolysolhatatlan diplopia esetn
orbita dekompresszija, befolysolhatatlan exophthalmus, opticus laesio veszlyek eseteiben
(lsd rszletesen a 5.5.3. szm fejezetben a 334. oldaltl)

7.bra: 3.szm tblzat


A msodlagos, anyagcsere eredet illetve endokrin megbetegedsek okozta myopathik sszefoglal tblzata

D C E

8. bra. Endocrin myopathia myositis m. rectus inferior kvetkezmnyei:


A: egyenes elretekintskor bal szem mlyebb llsa B: felfel tekintskor a bal szem felfel tekintsi pseudoparesise
C: erltetett felfel nzetskor a bal szem tekintetemelsi gyengesge, kifejezett Graefe tnet D: jobbra felfel nzskor a bal szem adduklt-felfel nzsi
pseudoparesise E: balra felfel nzskor a bal szem adduklt-felfel nzsi pseudoparesise kifejezettebb F: lefel tekintskor a bal szem mlyebb szemllsa a gyulladt
szemizom tlhzsa miatt

neuro-ophthalmologia 329
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

2.2. Ocularis myositis


Heveny formjban fjdalom, hyperaemia mellett zavar kettslts, majd rgzlt mrtk diplopia alakul ki a krnikus
fzisban, hegeseds kvetkeztben. A granuloms eredet szemizomgyullads az izom tapadstl vgig, annak egszt rinti,
trsulva szemhjprral, chemosissal. ltalban autoimmun megbetegeds rsze, szteroidkezelsre gyorsan javul. Az endocrin
myopathinl a lymphocits, plazmasejtes szemizom infiltrcija az izom hast rinti, s az nrsz megkmlt marad.
Szemizom-rintettsg (lsd a 8. brt fotsorozatot)
Szisztms myositis tnetegyttesek kzt: a polymyositis egyik ritka szvdmnye, vagy a polymyalgia rheumatica izom
rintettsge s az arteriitis temporalis egyttesen fordulhat el.
Loklis: orbitalis gyullads rszeknt: myositis periscleritis s perineuritis mellett pseudotumor vagy granuloma nven
autoimmun megbetegeds lehet a httrben. Szteroidra jl reagl.

5.5.2.3 3. AZ N. OCULARIS MYASTHENIA GRAVIS

Klinikai megnyilvnulsi formkrl s a neurolgiai differencil diagnosztikrl, valamint a kezelsrl a 5.5.1 szm fejezetben
a 318. oldaltl olvashatnak.

A myasthenia gravis (MG) egy autoimmun megbetegeds, melynek etiopathomechanizmusa az acetil-kolin receptorok szmnak
cskkense kvetkeztben a neuromuscularis synapsis blokkoldsa, oly mdon, hogy a thymus ssejtjei ellen termeld IgG
antitestek az acetil-kolin receptorokhoz ktdnek. A neuromuscularis junkci kros mkdst ms pathomechanizmus rvn
endo- s exotoxinok, valamint papraneoplasia okozta folyamatok is ltrehozhatjk. A myasthenia gravisban szenved betegek
mintegy 90%-nak vannak szemtnetei, a betegek fele legels tnetknt szemmozgszavarra utal tnetekkel jelentkezik.

A myasthenia gravis (MG) fbb jellemzi


a predilekcis izomterletek (ocularis-, facialis-, masticatoros-, bulbaris izmok, valamint trzskzeli izomcsoportok) fokozd
fradkonysga, kimerlse
a tnetek napszaki ingadozsa
a betegsg szakaszos, remisszikkal s relapszusokkal tarktott lefolysa
a kolineszterz gtl, diagnosztikus szer adsa (edrophonium chlorid = Tensilon, Camsilon) gyors javulst eredmnyez
az izmok mkdsben
EMG vizsglattal kimutathat, tpusos myasthenis reakci, ami az ismtld ingerre bekvetkez amplitd cskkensknt
figyelhet meg
acetil-kolin-ellenes antitestek jelenlte, szeronegativits azonban nem kizr ok

Szemtnetei
Ptosis:
musculus levator palpebrae superioris mkdszavara, nllan, vagy az extraocularis szemizmok mkdszavarval trsultan
leggyakrabban a tekintetemel izmok rintettek
a reggeli rkban kevsb kifejezett, az esti rkra vlik jelentsebb
vizsglati mdszerei:
Terhelses felfel nzetsi prba: a beteget 4-5 percig felfel nzetve fixltatjuk, ekkor a musculus levator palpebrae fradsa
miatt a ptosis fokozdhat, s a tekintetet emel szemizmok mkdsi zavara miatt a tekintet fggleges irny sllyedse
is megfigyelhet.
Ptosist fokoz prba: annak megllaptsra, hogy a beteg rintett oldali szemhjt kiss megemelve az ellenoldali szemhj
csngse kifejezettebb vlhat.
Cogan-jel (szemhjrngsi tnet): a beteget 10-20 msodpercig lefel nzetjk, majd felszltjuk, hogy irnytsa szemt
hirtelen egyenes elretekint helyzetbe. Myasthenia esetn a fixci tvltst sajtos rngsi jel ksrheti: elszr megemel-
kedik a szemhj, majd visszazuhan, s nhny rngssal stabil helyzetbe kerl.
Szemhjretrakci (lid retraction): a szemhj retrakcija floldali ptosis esetn az ellenoldali szemen mutatkozhat, ha
a ptotikus szemhjat megemeljk. A ptosis oldaln a Cogan-jel kivltsakor provoklhat. Utbbinak egyik slyosabb
formja az, ha a Cogan-prba sorn a szemhj retrakcija idben ksbb jelentkezik.

Az extraocularis szemizmok, s a szemmozgat rendszerek pseudoparesise


Az MG ocularis formjban brmelyik szemizom mkdszavara ltrejhet egyetlen, vagy valamennyi izom mkdszavarval,
ptosissal, vagy a nlkl. Okozhat intermittl kettsltst is.
Az izomgyengesg nem tpusos egyik szemmozgat agyideg neurogen paresisre sem, ugyanakkor agytrzsi, centrlis szemmoz-
gsra sem. A perifris szemizomparesis klinikai tneteinek myasthenis eredetre elssorban akkor kell gondolnunk, ha egyidejleg
tbb agyideg ltal beidegzett szemizom mkdsi zavart szleljk. Ha a nervus oculomotorius ltal beidegzett szemizmok paresist
szleljk, segthet az, hogy a pupilla MG-ban megkmlt. Az izmok pseudoparesise egy-, vagy ktoldali lehet. (lsd a 9. szm brt)

330 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

9. bra: Ocularis myasthenia gravis:


A: egyenes elretekintskor baloldali komplett ptosis, B: egyenes elretekintskor a bal szem mlyebb llsa, C: felfel tekintskor bal oldali vertiklis pseudoparesis,
D: convergentia pseudoparesis,

Tekintsi paresiseket utnz tekintsi gyengesgek: vzszintes s/vagy fggleges irny tekintsi paresiseket utnoz-
hatnak, amelyek a valdi tekintsi gyengesgekkel szemben Camsilon azaz Tensilon injekci adsra, mint minden
myasthenis eredet pseudoparesis, tmenetileg s gyorsan megsznik.
Pseudo-internuclearis paresis (pseudo-INO): Glaser 1966-ban javasolta az ocularis myasthenia gravisban nemritkn sz-
lelhet addukcis gyengesg meghatrozsra a pseudo-internuclearis ophthalmoparesis elnevezst. A klasszikus INO
egy-, vagy ktoldali addukcis gyengesg formjban nyilvnul meg a fasciculus longitudinalis mkdsi zavara kvet-
keztben, amit myastheniban a neuromuscularis junkci megbetegedse okoz. Trsulhat fggleges irny elvltozssal
is, ekkor az addukcira, azaz az orr fel nzetsnl pontatlan a beteg, s egyben lefel s befel is sllyed a tekintete, teht
vertiklisan lecsszik a tekintet, ezt a szakirodalom downshoot jelensgnek nevezi, s Camsilon adsra megsznik.
Pszeudo-egy s egy fl szindrma: A neurogn paresis okozta krformhoz hasonlan vzszintes skban csak egyoldali
abdukci jn ltre, egyb oldalirny mozgsok nem kivitelezhetk. Camsilon adsra megsznik (neurogen tnettant
lsd a 4.3. szm alfejezetben)
A saccadikus szemmozgsok zavarai: A legkoraibb s legrzkenyebb jele az extraocularis szemizmok mkdsi gyen-
gesgnek a saccadikus, gyors szemmozgsok kross vlsa, s gy a nystagmusok gyors szakaszainak megvltozsa.
Myasthenia esetn a gyors, saccadicus szemmozgs megkezddik, de a saccad sorn a mozgs lelassul, gyakran meg is ll.
Ennek kvetkeztben a beteg a tekintett nem tudja a megfelel pontra vinni, teht a saccadikus mozgs idtartama meg-
nylik. Alvs idejn emiatt a REM-fzis megnylik. A klinikai gyakorlatban az optokinetikus nystagmus vizsglata sorn
a gyors komponens fzisidejnek megnvekedse szlelhet. Camsilon adsra rendezdnek ismt a saccadok, megfelel
sebessgv (hypermetrikuss) vlnak, st oscillcit is kivlthatnak. (Lsd rszletesebben az 5.4.1. szm fejezetben a 311.
oldaltl.)

Nystagmus
A pseudo-internuclearis ophthalmoparesisben is szlelhet disszocilt pseudo-nystagmus az abdukl, azaz a kifel tekint szemen.
Myastheniban a szemizmok gyors fradkonysga miatt a beteget oldalirnyban, majd felfel nzetve az gynevezett tekints
irny pszeudo-nystagmus vlthat ki.

neuro-ophthalmologia 331
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

A musculus orbicularis oculi mkdszavara


A musculus orbicularis oculi mkdszavart ktfle mdon mutathatjuk ki. Egyrszt erltetett szemzrskor megksreljk a
szemet er ellenben kinyitni. MG esetn az rintett oldalon az ellenoldalihoz kpest hinyzik a megfelel mrtk er ellen-
ben vgzett szemzrs. Ennek az izomgyengesg-flesgnek egy msik jellegzetes tnete, hogy laza szemzrskor a musculus
orbicularis oculi az esti rkra fokozd fradkonysga miatt a szemrs a szemhjak zrsakor rsnyire tgabb marad. Els
megtekintsre gy tnik, mintha a szemhj heges kifordulsa, azaz ectropiuma lenne, s emiatt a sclera svnyi terleten szaba-
don marad. A szakirodalom ezt peek, azaz kandikl jelensgnek nevezte el.

A pupillris funkcik s az akkomodci


A myasthenia gravis nem okoz zavart a pupillris funkcit biztost szemizmok mkdsben. Azonban az akkomodcis trisz
(miosis, konvergencia, szemlencse akkomodcija) egyik fzisnak, a konvergencinak a mkdsi zavara bekvetkezhet alul-
mkds, azaz exophoria-, vagy tlmkds, azaz spasmus formjban. Ez a betegeknek olvassi nehzsget, hirtelen kialakul
diplopit, homlyltst okozhat. Camsilon-Tensilon adsra megsznik az akkomodcis tnetekkel egytt.

Diagnosztikai lehetsgek az ocularis myasthenia kimutatsra vagy kizrsra


Camsilon (Tensilon) teszt:
Ha a ptosis s/vagy az extraocularis izmok mkdsi zavara Camsilon (rgebbi hasznlatban az azonos hatanyag Tensilon)
adsra megvltozik, gy a myasthenia gravis lehetsgre gondolhatunk. Ezt az gynevezett kancsalsgi, vagy paralyticus szg
szmszer mrsbl llapthatjuk meg, hiszen a szemmozgsok vltozsa nem mindig szembetn. Egy enyhbb fok addukci
vagy konvergencia gyengesg vltozst pldul Hess-erny, illetve Maddox-szrny segtsgvel ersthetjk meg vagy zrhatjuk
ki (a mdszertant lsd rszletesen a 2.3.2. alfejezetben). Hasonl mdon a nuclearis vagy supranuclearis szemmozgszavart utnz
ocularis myasthenia gravis csak pontos mrssel mutathat ki, amit Camsilon-Tensilon adsa eltt s utn is meg kell mr-
nnk. Ezen utbbinak a gyakorlati jelentsge fknt a ptosis nlkl kialakul extraocularis szemizom-pseudoparesiseknl van.
A saccadikus szemmozgsok zavart az optokinetikus nystagmus vizsglat klnfle eszkzeivel mrhetjk, mg a nystagmusok
rzkeny regisztrl eszkze a photoelectronystagmographia, termszetesen Camsilon-Tensilon adsval egybektve. Fals pozitv
lehet a teszt ocularis myositis, botulinum mrgezsek esetn, orbitacscs tnetegyttesben, vagy polymyositis esetn.

Az ocularis EMG-rl s a laboratriumi diagnosztikai vizsglatokrl valamint a neurolgiai differencil diagnosztikrl rsz-
letesebben a 5.5.1. szm fejezetben a 318. oldaltl olvashatnak.

Az ocularis myasthenia gravis differencildiagnosztikai lehetsgei


Az ocularis myasthenia gravis kezelse

A OMG kezelse megegyezik a myasthenia gravisban hasznlt szteroid kezels fenntart, lks-, vagy pulzusterpija alkalma-
zsval. A Mestinon s/vagy szteroid alkalmazsa esetn ocularis tnetekkel is trsul myasthenis krzis esetn termszetesen
plazmaferesis, s ksbb immunszuppresszis kezels kiegsztse javasolt. A thymoma keresse s mttje az ocularis szem-
izom-rintettsggel trsul generalizlt formknl indokolt. A kezelst a myasthenis megbetegedsek neurolgiai centrumban
clszer elkezdeni a szemizmok melletti egyb izomtnetek kezelse, szvdmnyek, komplikcik kivdse cljbl, s a ksbbi

NEUROMUSCULARIS MYOPATHIK
NEUROGN PARESISEK
PARESISEK PSEUDOPARESISEK
paresis slyosbodik, +/ orbitopathia
A klinikum ltalnos napszaki ingadozs frads
plgia lokalizcinak pseudoabducens
jellemzi brmely paresisformt utnozhat
megfelel tnet pseudoparinaud paresis
Pupillomotoros funkcik tbbnyire: + szimpatikus rost lzi
betegsg
Neurolgiai bulbaris, pharyngealis
tbbnyire: + : ha endocrin eredet
trstnetek paresisek letveszly!
+: ha szisztms autoimmun
Hashimoto-thyreoiditis autoimmun
autoimmun krkpek (RA, SLE,
Szisztms betegsg
Sjgren-) Paraneoplasia (td, mj
betegsgek +/ neurolgiai szindrmk
vastagbl cc.)

Koponya-, orbita-CT etiolgia specifikusan: + orbito-, myopathia:+


mellkas-CT, MR thymoma: +
Tensilon teszt + : kivve, ha OMG-vel
EMG + +/
Rvidtsek: RA rheumatoid arthritis SLE szisztms lupus erythematosus EMG Elektromyographia OMG ocularis myasthenia gravis cc carcinoma

10. bra: 5. tblzat


A neurogen paresisek s az gynevezett myopathik okozta pseudoparesisek differencildiagnosztikja

332 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

egyttes gondozs a neurolgusnak, a szemsznek s a neuro-ophthalmolgusnak, valamint az elektrofiziolgusnak a csapat-


munkjt kveteli meg, akrcsak a demyelinisatis vagy a cerebrovascularis megbetegedsek eseteiben.
A myasthenia gravis ocularis tnetei jelentkezhetnek izolltan, s a betegsg els jeleknt rendkvl tarka klinikummal, az alap-
betegsgre jellemz hullmz intenzitssal. Az esetek egy rszben csak a szemizom tnetei maradnak meg. Azonban gyorsan
kvethetik az arc-, a bulbaris s trzskzeli izomcsoportok mkdsnek zavarai, amelyek sokkal slyosabb szvdmnyeket
idzhetnek el.

Az ocularis myasthenia gravis utnozhat brmely tpus legyen az perifris vagy centrlis forma neurogen paresist.
De nemcsak ezen esetekben, hanem brmely agyidegparesisre nem tpusos, vagy tbb agyideg egyidej mkdszavart mar-
kroz szemmozgszavar esetn gondolnunk kell az ocularis myasthenia izollt vagy generalizlt rszjelensgknt fellp
lehetsgre. Az idben felismert s megfelel mdon kezelt betegeinknl a slyos szvdmnyek megelzhetk. Ezrt igen
fontosnak tartjuk a szemtnetek s az alapbetegsg korai felismerst, s a betegsg kezdeti fzisban trtn kezelst.

Irodalom
1. J Arruga et al. Chronic isolated trochlear nerve palsy produced by intracavernous internal carotid artery aneurysm. J Clin Neuroophthalm
1991;11(2):104108.
2. RS Baker et al. Vertical ocular motility disturbance in pseudotumor cerebri. J Clin Neuroophthalm 1985;5:4144.
3. MS Borchert. Priciples and techniques of the examniation of ocular motility and alignment. In: Walsh & Hoyts: Clinical Neuro-Ophthalmology.
(Ed. NR Miller & NJ Newman) Lippincott
4. Williams & Wilkins, 2005;887906.
5. Th Brandt et al. Different types of skew deviation. J Neurol Psychiat 1991;54:549550.
6. Th Brandt et al. Skew deviation with ocular torsion: A vestibular brainstem sign of topographic diagnostic value. Ann Neurol 1993;33:528534.
7. Burde RM et al. Clinical decisions in neuroophthalmology. St Louis Mosby, 1985.
8. PS Calvert. Disorders of neuromuscular Transmission. In: Walsh & Hoyts: Clinical Neuro-Ophthalmology. (Ed. NR Miller & NJ Newman)
Lippincott Williams &Wilkins, 2005;10411084.
9. D Cogan. Neurology of the ocular muscles. Ch Thomas, USA, 1956.
10. SL Davis. Modeling Uhthoffs phenomenon in MS patients with internuclear
11. ophthalmoparesis. Neurology, March 25, 2008;70(13_Part_2): 1098 1106.
12. M Dietrich et al. Wallenberg-syndrome: Lateropulsion, cyclorotation and subjective visual vertical in thirty-six patients. Ann Neurol
1992;31:399408.
13. M Dietrich et al. Ocular torsion and tilt of subjective visual vertical use sensitive brainstem signs. Ann Neurol 1993;33:292299.
14. M Dieterich, Th. Brandt. Vestibular syndromes and vertigo. In: Bogousslasky J, L Caplan: Stroke syndromes. Cambridge Univ. Press, 2001;129143.
15. EM Frohman et al. The utility of MRI in suspected MS. Report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American
Academy of Neurology. Neurology 2003;61:602611.
16. JR Guy et al. Paraneoplastic downbeating nystagmus (A sign of occult malignancy). J Clin Neuroophthalm 1988;8(4):269272.
17. GM Halmgyi. GM aid coll tonic contraversive ocular tilt reaction due to unilateral meso-diencephalic lesion. Neurology 1990;40:15031509.
18. Herzau V. Myasthenia gravis. Supplementum of Course of Strabismus and Neuroophthalmology on IXth Congress of the European Society of
Ophthalmology. Brussels, 1992.
19. WM Jay et al. Pseudo-internuclear ophthalmoplegia with downshoot in MG gravis. J Clin Neuroophthalmol 1987;7(2):7476.
20. A Kawasaki. Disorders of pupillary function, accomodation, lacrimation. In: Walsh & Hoyts: Clinical Neuro-Ophthalmology. (Ed. NR Miller &
NJ Newman) Lippincott Williams &Wilkins, 2005;739805.
21. Keane JR. Internuclear ophthalmoplegia: unusual causes in 114 of 410 patients. Arch. Neurol. 62 (5). 7147. 2005.
22. Kennard C. The supranuclear control of eye movements. Supplement of IXth EUPO Course. 1992.
23. Kornyi K s mtsa. Az ophthalmoneurolgiai diagnosztika s a szemszeti terpia MG s endocrin ophthalmopathia egyttes elfordulsakor.
Szemszet 1986;123:132138.
24. Ch Pierrot- Deseilligny. Eye movement abnormalities. In: Bogousslasky J, L Caplan: Stroke syndomes. Cambridge Univ. Press, 2001;7686.
25. J C Sargent. Nuclear and infranuclear ocular motility disorders. In: Walsh & Hoyts: Clinical Neuro-Ophthalmology. (Ed. NR Miller & NJ
Newman) Lippincott Williams &Wilkins, 2005. 907968.
26. Somlai Judit. Az agytrzsi eredet szemmozgszavarok vizsglatnak j irnyzatai. Ideggygy Szeml 1999;52:56.
27. Szobor A. Myasthenia gravis. Akadmia Kiad, Budapest, 1990.
28. Szobor A. et al. Myasthenia gravis: Plasmapheresis kezels hatsa. Ideggygy Szeml 1983;36:385390.
29. Szobor A et al. Myasthenia gravis: thymectomia eredmnye 550 betegen. Orv Hetil 1990;131(46):25192524.
30. DS Zee, DE Newman-Toker. Supranuclear and internuclear ocular motility disorders. In: Walsh & Hoyts: Clinical Neuro-Ophthalmology.
(Ed. NR Miller & NJ Newman) Lippincott Williams & Wilkins, 2005;907968.

neuro-ophthalmologia 333
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

BALZS CSABA

5.5.3. Az endokrin myopathia s orbitopathia

A BasedowGraves-kr (BG-kr) autoimmun Rvidtsek:


patogenezis endocrinopathia, amelynek sznes CTL4 Cytotoxic T lymphocyte-associated molecule-4
klinikai tneteit az albbi entitsok eltr trsulsai FT3 szabad trijdtironin
hozzk ltre: struma, hyperthyreosis, orbitopathia, FT4 szabad tiroxin
pretibialis myxoedema. Jllehet az orbitopathia n- GAG glkzaminoglikn
ll krkpet alkot, mgis leggyakrabban a pajzs- Gy Gray
mirigy autoimmun betegsgeihez trsul, ezrt IL-1 interleukin-1
napjainkban a nemzetkzi irodalomban az en- IL-1RA IL-1 receptor receptor antagonista
IL-6 interleukin-6
dokrin ophthalmopathia helyett a pajzsmirigybe-
IFN- interferon (?)
tegsghez trsult orbitopathia (Thyroid Associated PPAR- peroxiszma prolifertor aktivl receptor-
Orbitopathy, TAO), illetve Graves-orbitopathia (GO) PPAR- peroxiszma prolifertor aktivl receptor-
elnevezs terjedt el (14). Korbban az orbitopathit GO Graves Orbitopathia
a BG-kr rettegett, nem ismert patomechanizmus, Th-1 T helper 1 lymphocyta
nehezen gygythat extrathyreoidealis mani- Th-2 T helper 2 lymphocyta
fesztcijnak tartottk. Az elmlt vtized kuta- Tg elleni antitestek thyreoglobulin elleni antitestek
tsainak ksznheten lnyegesen tbbet tudunk TNF- (?) tumor necrosis factor (?)
a betegsg kialakulsnak mechanizmusrl, TPO elleni antitestek Thyreoidea peroxidz enzim elleni antitestek
TSH Thyreotrop hormon
jobbak a betegek gygyulsi eslyei, s eltr-
TSH-R elleni antitestek Thyreotrop hormon receptor elleni antitestek
be kerlhetett a megelzs krdse is (1, 57).

EPIDEMIOLGIA, KLINIKAI TNETEK

A GO a BG-kros betegek kzel 50%-ban szubklinikus formban mutathat ki. A betegsg incidencija 13,9/100 000/v (nkben
16/100 000/v, frfiakban 2,8/100 000/v). A klinikai tnetek (conjunctivitis, periorbitalis oedema, proptosis, ltszavar, kettslts)
az esetek 20%-ban a hyperthyreosis eltt, 30%-ban pedig a kezelst kveten euthyreosisos llapotban lpnek fel. A betegsg
megjelense kt eltr letkorban gyakoribb (nkben 4044 s 6064, frfiakban 4549 s 6569 v kztt). A betegek 35%-ban
slyos infiltratv orbitopathia alakul ki, amely ltszavarhoz, vaksghoz vezethet. Az esetek jelents rszben nemcsak kozmetikai
problmt okoz, hanem az letminsg romlst eredmnyezheti, ha a beteg nem kap idben szakelltst. A GO trsulhat ms
autoimmun betegsghez is (pl. myasthenia gravis, autoimmun thyreoiditis, diabetes mellitus) (56, 8). A klinikai tnetek egyes
betegekben s a betegsg klnbz stdiumaiban eltrek lehetnek. Kezdetben a gyulladsos jelek dominlnak: fnyrzkenysg,
fokozott knnyezs, fejfjs, idegentestrzs; ksbb pedig egyre tbb objektv tnet lp fel: periorbitalis oedema, conjunctivitis, lts-
zavar, homlyos, majd ketts lts-kettslts. Feltn lehet a proptosis, a kvetkezmnyes palpebra retrakci (lagophthalmus),
a szemkonvergencia hinya, a cornea krosodsa. Ebben az els szakaszban
dominlak a gyulladsos tnetek (n. nedves szem) (l/a. bra), ksbb
a gyulladsos tneteket degeneratv, fibrotikus tnetek vltjk fel (1/b.
bra). A betegsgre jellemz klinikai tneteket csoportostottk, s slyos-
sguk szerint osztlyoztk. Ezek az gynevezett ATA- (American Thyroid
Association) kritriumok lehetv tettk, hogy az adott idpontban a szem
sttuszt meghatrozzuk (1. tblzat) (6, 9). A beoszts a gyakorlatban ne-
hzkesnek bizonyult, ezrt az aktivits megtlsre ms rtkelsi sklt A
is javasoltak (clinical activity score, CAS) (2. tblzat) (67, 910). A
stdiumbeosztsoknak elnye az, hogy alkalmasak az adott llapot rg-
ztse mellett az alkalmazott kezelsek hatkonysgnak megtlsre is.
A jellegzetes tnetek ellenre a betegsg felismerse nem trtnik meg
idejben, gyakran ismeretlen eredet conjunctivitis, allergis szembeteg-
sg miatt kezelik a pcienst. A minl korbbi diagnzis azonban alapvet
fontossg a betegsg kimenetele szempontjbl, ugyanis a betegsg akti- B
vitsa s slyossga eltr. A gygyulsi eslyek akkor jk, ha mg az aktv
1. bra
stdiumban kezdjk el a kezelst, mert ksbb mr csak slyos hegesedst A: Gyulladsos (nedves) stdiumban lv orbitopathia
figyelhetnk meg, amely konzervatv kezelssel nem gygythat (7). B: Hegesedst, ltsromlst s kettsltst mutat orbitopathia

334 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

PATOMECHANIZMUS
SLYOSSGI
ELVLTOZSOK
FOKOZATOK
Az autoimmun folyamat clpontja napjainkban sem teljesen tisztzott. 0 Tnetmentes
Tbb autoantignrl mutattk ki, hogy szerepk lehet a betegsg kiala-
1 Csak jelek
kulsban. Korbban feltteleztk, hogy a thyreoglobulin elleni antites-
2 Periorbitalis lgyrsz rintettsge
tek felelsek a betegsgrt, ezt azonban nem tudtk bizonytani. Nhny
vvel ezeltt sikerlt a betegek szrumban kls szemizmok elleni anti- 0 hinyzik

testeket szvettani mdszerekkel kimutatni. Kezdetben gy gondoltk, a minimlis fok


hogy ezek az antitestek csak IgG tpusak lehetnek, ksbb detektltak b kzepes fok
az IgA osztlyba tartoz antitesteket is a szemizmok felletn (2/a. s c jelents fok
2/b. bra) (8, 1112). A szemizmok elleni antitestek kzvetlen citotoxikus 3 Proptosis
hatsa nem igazolt, valsznleg a cellulris faktorokkal (sejtkzvettett
0 < 23 mm
cellulris citotoxikus hats) egytt vltjk ki a gyulladsos folyamatot.
Az autoantitestek egy rsze a retrobulbaris fibroblastokhoz, illetve az a 23-24 mm

azok felletn expresszld TSH receptorhoz ktdnek, majd glkz- b 25-27 mm


aminoglikn (GAG) termeldst vltanak ki (1, 1314). A GAG kpz- c > 28 mm
dsben meghatroz szerepk van a Th-1 citokineknek (TNF-, IL-1, 4 Retrobulbris izmok rintettsge
interferon-), amelyek a szemizmok felsznn MHC II. s GAG mole- 0 hinyzik
kulkat expresszlnak. A GAG jelents hidrofil tulajdonsga rvn a
a szemmozgsok akadlyozottak
retrobulbaris szvetek duzzanatt vltja ki, a bulbusokat a gyulladsos
b egyrtelm mozgskorltozottsg
szvetmassza elrenyomja (proptosis) exophthalmust, homlyos ltst,
kettsltst, corneafeklyt, slyos esetben pedig a ltideg krosodsa c bulbusok fixltak
miatt vaksgot okozhat. A gyulladsos folyamat progredilsa ese- 5 Cornelis rintettsg rintettsg
tn a Th-2 citokinek jelennek meg, s ez magyarzza, hogy fokozato- 0 hinyzik
san hegeseds alakul ki (4, 7). A retrobulbaris fibroblastok egy rsze a a minimlis (a cornea pontozott)
citokinek hatsra adipocytv differencildik. Az adipogenesist s a
b fekly
TSH-R fokozott expresszijt vltjk ki a PPAR- s PPAR aktivtorok,
c perforci
illetve a fenofibrtksztmnyek. Ezzel a klinikai megfigyelssel s
ksrleti adattal hozhat sszefggsbe, hogy tiazolidindion tpus 6 Ltsveszts

antidiabetikumok (pl. pioglitazon) rontjk a betegek szemtneteit, ezrt 0 hinyzik


alkalmazsuk ellenjavallt (1517). Mivel a TSH-R-rl bebizonyosodott, a minimlis (homlyos lts, 20/20-tl 20/60-ig)
hogy jelentkeny mennyisgben expresszldik a kls szemizmok s b kzpslyos ltsromls (20/70-tl 20/200-ig)
a fibroblastok felletn, ezrt mai ismereteink szerint kulcsszerepe van c slyos ltsromls 20/200, ill. vaksg
a GO-ban (3. bra). A betegsg kialakulsban genetikai s krnyezeti
tnyezk egyarnt jelentsek. Az egypetj ikrekben tett megfigyelsek
1. tblzat
azt mutattk, hogy a BG-kr elfordulsa monozigtkban 4050%-os Szemtnetek beosztsa az American Thyroid Association (ATA)
(6). A genetikai httr szerepre utal, hogy a HLA A1, B8, DR3 pozitv kritriumai alapjn
egynek jelentkeny mrtkben rzkenyek a betegsgre, tovbb az ezt
a haplotpust hordozkban a betegsg lefolysa slyosabb (11, 1820). A
CTLA4 molekula genetikai polimorfizmusnak vizsglata azt mutatta, Elvltozsok rtk
hogy egyes izoformok gyakoribbak BG-krban, illetve GO-ban szenve- Fjdalom a szem mozgatsakor 1 pont
dkben. A CTLA4 1. exon A/G s az l. intron C/T allljei gyakran tr- Retrobulbaris feszt rzs fel s lefel tekintskor 1 pont

sulnak slyos GO-val (21). Miutn a hisztokompatibilitsi gnekben s a Szemhjak dmja 1 pont
Hyperaemia a szemhjakon 1 pont
TSH-R gnszekvencikban megfigyelt vltozsok csak rszben magya-
Hyperaemia a conjunctivn 1 pont
rztk a betegsg irnti fogkonysg nvekedst, ezrt elkezdtk ku-
Conjunctiva dmja 1 pont
tatni az gynevezett epigenetikai faktorokat s krnyezeti tnyezket.
Caruncula s/vagy a plica gyulladsa 1 pont
Epigenetikai faktoroknak nevezzk azon mechanizmusok sszessgt,
amelyek nem kdoltak a DNS szekvenciiban. A DNS-t s a hisztonokat
2. tblzat
magukba zr nukleoszmk a kromatinllomnyban koncentrld- Az orbitopathia slyossgt jelz aktivitsi index. Az sszeg a klinikai
nak, ezek a kromatinstruktrk lehetnek aktv (felkapcsolt) s inak- aktivitsi index (clinical activity score, CAS), legfljebb 7 pont.
tv (lekapcsolt) llapotban. A DNS-t metill s a hisztonproteineket
mdost enzimek felelsek azrt, hogy a betegsgre fogkony gnek expresszldnak-e, az epigenetikai kontroll megvltozsa (kros
DNS-metilci) pedig az autoimmun folyamatok kialakulsrt felels (22). Mi a jelentsge a klinikus szmra a genetikai kutatsok-
nak? Mivel napjainkig sem sikerlt a GO gnjt megtallni, a genetikai httr azonban egyrtelm, a betegsg klinikai tnetei a gene-
tikai hajlammal rendelkezkben nemcsak gyakoribbak, de slyosabb lefolysak is, ezrt a csaldi krelzmny alapvet fontossg.
Az rkletes tnyezk mellett egyre tbb krnyezeti faktorrl bizonyosodik be, hogy szerepe lehet a GO kialakulsban. A dohnyzk
kztt lnyegesen gyakoribb a GO manifesztcija, fleg azokban a betegekben, akiknek a csaldjban valamelyik autoimmun
betegsg elfordult (6, 2324). Jllehet a dohnyfst hatst az immunrendszerre s a pajzsmirigymkdsre szmos kutat vizsglta,
napjainkig nem sikerlt a betegsg kialakulsrt felels genst azonostani. Az egyik lehetsges magyarzat az, hogy a dohnyfst

neuro-ophthalmologia 335
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

kifejezett hipoxit eredmnyez, amelyrl tudott,


hogy a szabad gykk kpzdsben s ennek rvn
a GO kialakulsban is szerepe lehet. Lnyegesnek
ltszik az a tny, hogy azokban a dohnyzkban
alakul ki a betegsg, akiknek a keringsben az IL-1
receptor antagonista (IL-1RA) szintje alacsonyabb
(14). A pajzsmirigy radiojd-kezelse utn gyakrab-
A B
ban figyeltk meg a GO kialakulst. Ezt a jelensget
elsdlegesen az izotpkezels utn kiraml nagy 2. bra
mennyisg autoantign immunogn hatsval ma- A: IgG tpus autoantitestek ktdse a szemizomszvethez (perimziumhoz s
gyarzzk (5, 2526). Az autoimmun folyamatok endomziumhoz). Indirekt jells; szekunder antitest anti-humn IgG peroxidz-jelzett;
kromogn: aminoetil-karbomazol; magfests: hematoxilin-eozin (nagyts 1250x).
fellngolst figyeltk meg biolgiai kezelsek (in- B: IgA tpus autoantitestek ktdse a szemizomrostokhoz (kereszt- s hosszmetszet).
terferon) s jdtartalm ksztmnyek (amiodaron) Streptavidin-immunogold indirekt jells, a szekunder antitest anti-humn IgAF(ab)2;
alkalmazsa utn is (7). kromogn: ezst (I )-ion; magfests: haemtoxilin-eozin (nagyts 1250x)

Diagnzis
A betegsg felismersben alapvet fontossg a rsz-
letes anamnzis. Amennyiben a krelzmnyben
pajzsmirigy autoimmun betegsg szerepel (BG-kr),
akkor lnyegesen knnyebben juthatunk el a betegsg
idbeni felismershez. A laboratriumi vizsglatok
kzl a TSH, FT3, FT4 meghatrozsa szksges, de
nem elegend. Ezek ugyanis a beteg aktulis hormo-
nlis llapotrl adnak informcit, de a krismrl
nem. A TSH-R elleni, a Tg-TPO elleni antitestek a
pajzsmirigy autoimmun betegsgrl rulkodnak.
A TSH-R elleni stimull antitestek mellett az gyne-
vezett blokkol antitesteknek is diagnosztikus jelen-
tsgk van (1, 3, 4, 27). A szemizom elleni IgG s IgA
tpus antitestek kimutatsa segt a krismzsben.
A GAG, a TNF- , a keringsben lv TNF- -recep-
tor, az IL-6 s a sIL-6R szintek emelkedse a szrum-
ban az autoimmun mechanizmus aktivitst jelzi. 3. bra
Ezt bizonytjk azok a kzlemnyek, amelyekben a GO patomechanizmusa
sikeres kezels hatsra a citokinek s receptoraik
szintjnek cskkenst mutattk ki (2829). A kpalkot eljrsok egsz trhza ll mr rendelkezsnkre, amelyek tovbbi se-
gtsget nyjtanak az elklnt krismben. Fknt egyoldali GO esetben a retrobulbaris daganat kizrsa lehetsges ezekkel az
eljrsokkal, de az esetek egy rszben a gyulladsos tnetek aktivitsrl is rtkes informcit kaphatunk. Az ultrahangvizsglat
ezen a terleten is teret hdtott. A sznkdolt ultrahangvizsglattal a megnagyobbodott kls szemizmokrl, a fokozott vrram-
ls mrtkrl kaphatunk adatokat. Kiderlt, hogy a vrramls mrtke s a gyulladsos folyamat intenzitsa kztt szoros kl-
csnhats van (3032). A CT s az MR gyakran nlklzhetetlen vizsglati eljrs, mert pontos kpet ad a kls szemizmokrl,
a retrobulbaris tr mretrl s az esetek egy rszben a gyulladsos folyamatrl is (4. bra) (25). Az utbbi vekben az octreotid-
s a galliumszcintigrfia van elterjedben. Jelentsgk az, hogy nemcsak a gyulladsos folyamat mrtkrl adnak informcit,
hanem a kezels eredmnyessgrl is. Szlesebb kr elterjedsket a mdszer viszonylagos magas kltsge akadlyozza (33).

Kezels
A slyos GO kezelse napjainkban is nehz feladat. Erre a krkpre klnsen vonatkozik az, hogy csak a korai (aktv, nedves
szem) stdiumban lehet sikeres a konzervatv kezels. A gygyszeres kezels clja az autoimmun folyamat gtlsa, a citokinek kp-
zdsnek cskkentse. Ezt tbbfle kezelsi mddal rhetjk el. A legtbb tapasztalatot a szteroidkezelsrl szereztnk (28, 34).
A korbban alkalmazott helyi szteroidkezels (subconjunctivalis s periocularis triamcinolon) kevsb volt eredmnyes, mint a szisz-
tms forma. Kezdetben a nagy dzis, per os gygyszeres kezels terjedt el, amely 100 mg/nap prednizolont jelentett 56 hnapon
t, fokozatos dziscskkentssel. A kezels sok mellkhatssal jrt: Cushing-szindrma (85%), glkzintolerancia (20%), gastritis
(10%), hipertnia (5%), depresszi (5%), radsul a szteroid elhagysa utn a betegsg az esetek 3550%-ban kijult (7, 28). Ezrt
az utbbi vekben a nagy dzis intravns metilprednizolon-kezels terjedt el. Ezt az gynevezett pulzatv kezelst haso nltottk
ssze az orlis kezelssel. A kzel 800 betegben tett megfigyels azt mutatta, hogy a metilprednizolon ciklikus adsval (15 mg/kg
34 alkalommal, majd 7,5 mg/kg 46 alkalommal megismtlse, kt-hrom hetes peridusokban) az eredmnyek lnyegesen jobbak
s a mellkhatsok ritkbbak (pl. a Cushing-szindrma 12%, hepatitis 1%). A megfelel idben elkezdett kezels eredmnyessge
megkzeltette a 90%-ot. Fontos azonban hangslyozni, hogy a kezels nagy krltekintst, vatossgot, gyakran a tapasztalaton s
a laboratriumi adatokon alapul egyni dzismeghatrozst ignyel (2829). A szteroidkezels eredmnytelensge s mellkhatsai

336 neuro-ophthalmologia
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

indtottk a kutatkat a retrobulbaris besugrzsi mdszer kidolgoz-


sra. Ennek elve az, hogy az alkalmazott besugrzssal a radioszenzitv
autoreaktv lymphocytk elpusztulnak. A korszer lineris akcelertorral
vgzett kezelsek tbb tanulmny szerint eredmnyesnek bizonyul-
tak (2829). A kezelsek sorn msodnaponta 2 Gy-t alkalmaznak, a
teljes sugrmennyisg nem lpi tl a 20 Gy-t, ugyanis a nagyobb dzis
nem adott jobb eredmnyt (7). Az utbbi idben vetdtt fel, hogy en-
nek a gygytsi formnak tbb szvdmnye lehet, ezrt csak bizonyos
esetekben alkalmazhat. A legfbb gondot a GO-val trsult cukorbe-
tegsgben elfordul retinopathia kpezi, amely esetben ez a kezelsi
eljrs ellenjavallt. Tbb szerz jobb eredmnyt rt el a gygyszeres ke-
zels s a besugrzs kombinlsval (29). Korbban a somatostatin-
(SS) analgokkal trtn kezelshez fztek nagy remnyeket, amelynek
elve az volt, hogy az SS receptorok (SSR) mind a szemizmok felletn,
mind az aktivlt lymphocytkban kimutathatk (n. Octreoscan se-
4. bra
gtsgvel), s a kapott eredmny arnyos a klinikai tnetek aktivi- Orbita CT vizsglata (a nyilak a jelentsen megvastagodott
tsval. Eddig kzel 100 GO-ban szenved beteget kezeltek SS ana- szemizmokat mutatjk.)
lg LAR-ral (long acting release). A kezelsi mdok eltrek voltak,
a leggyakrabban 4 hetente 30 mg SS-LAR-t adtak 16 hten t. A kezdeti eredmnyekrl szl kzlsek utn tbb olyan tanul-
mny is megjelent, amely megkrdjelezte a kezels hatkonysgt (2829, 33). A nagy dzis immunglobulin (400 mg/kg/nap)
alkalmazsrl is j eredmnyeket kzltek. Az immunglobulin hatsa abban lehet, hogy megkti az autoantitesteket (a TSH-R
elleni antitesteket is), azonban alkalmazst egyelre anyagi okok ksleltetik (12). A TNF- patogenetikai jelentsge miatt ve-
tdtt fel olyan, viszonylag olcs ksztmnyek alkalmazsnak lehetsge, amelyek gtoljk ennek a citokinnek a kpzdst.
A pentoxifillinrl (Ptx-rl) kimutattk, hogy a TNF- mennyisgt s a GAG kpzdst egyarnt cskkenti, s hatsra mind a
gyulladsos tnetek, mind a proptosis javult (13, 28, 3537). A jv gygyszere egyfell a biolgiai kezelsben, a TNF- megktst
eredmnyez szolubilis receptorban (etanercept) kereshet, amellyel mr az els prblkozsok is kecsegtetek voltak (18, 29, 38).
A PPAR- agonistk (glitazonszrmazkok) fokozzk az adipocitk kpzdst, a PPAR- antagonistk viszont gtoljk a szemt-
netek kialakulst, ennek bizonytsa azonban mg tovbbi, szleskr klinikai kutatst ignyel (15, 17, 27). Az eddigi tanulmnyok
azt mutattk, hogy a GO immunmodulns kezelse sorn mindig trekedjnk a lehetsg szerinti euthyreosis elrsre, lehetleg
thyreostaticus kezelssel (1, 29). Korbban a GO-ban mttet, a pajzsmirigyszvet kzel teljes eltvoltst vgeztk el abbl a meg-
gondolsbl kiindulva, hogy a thyreoidea llomnynak jelents megkisebbtsvel kevesebb lesz a TSH-R-ok szma s cskken a
TSH-R elleni antitestek titere. A kezdeti biztat eredmnyek utn azonban a strumectomia kedvez hatst tbb tanulmny is meg-
krdjelezte. A vita napjainkig sem dlt el, mert a nagy struma mtti eltvoltsa tovbbra is indokolt s hatsos lehet GO-ban (1, 8).
A slyos s progresszv GO-ban napjainkban is alkalmazzk az orbita dekompresszis mtteit (egy vagy kt orbitafal eltvol-
tsval). A mtt az alapfolyamatokra nem hat, elsdlegesen a szemizmok s a ltideg tarts vagy vgleges krosodst hivatott
megakadlyozni. Az orbita dekompresszija csak abban az esetben lehet az els kezelsi md, ha a konzervatv terpia hatsra az
opticus neuropathia nem javul (2, 29, 39). A gyulladsos folyamatok kigse utn a szemsebszet sokat segthet a ketts lts meg-
szntetsben, a kozmetikai sebszet pedig a betegek letminsgnek javtsban (39).

Megelzs
Mra egyrtelmnek ltszik, hogy a legkorszerbb ke-
zels sem helyettestheti a betegsg kialakulsnak meg-
elzsre vonatkoz erfesztseket. A GO kialakuls-
ban az eddig ismert s nem befolysolhat hajlamost
tnyezk (nem, genetikai httr, letkor) mellett ms,
elkerlhet faktorok kzl a radiojd-kezels ma mr
csak relatv ellenjavallatot jelent (1, 6, 18). Ms a helyzet
a dohnyzssal, hiszen egyrtelmen bebizonyosodott,
hogy a BG-kros betegeknek a krkp felismerse utn
azonnal fel kell hagyniuk kros szenvedlykkel, r-
adsul nemcsak az aktv, de a passzv dohnyzs is k-
ros lehet (6). Korbbi tanulmnyok bizonytottk, hogy
a dohnyzs nmagban, genetikai httr nlkl is je-
lentsen nvelte az orbitopathia kialakulsnak kock-
zatt. A Ptx kezels kedvez megelz hatst figyeltk 5. bra
meg prospektv vizsglatban, mivel a kezelt betegekben A GO manifesztcija a placebval s pentoxifillinnel kezelt csoportban
a GO kialakulsnak kockzata jelentsen cskkent (5. kk ngyszgek = betegek kzpslyos GO-val a kontroll csoportban
zld csillagok = betegek slyos GO-val a kontroll csoportban
bra). Ezrt elnysnek tartjk a gygyszer alkalmaz- piros pontok = betegek kzpslyos GO-val a pentoxifillinnel kezelt csoportban
st preventv cllal a BG-kros betegek thyreosztatikus lila hromszgek = betegek slyos GO-val a pentoxifillinnel kezelt csoportban

neuro-ophthalmologia 337
A SZEMMOZGATRENDSZEREK MEGBETEGEDSEINEK NEURO-OPHTHALMOLOGIAI VONATKOZSAI

kezelsvel egy idben, fknt azoknl a betegeknl, akik nem hajlandk lemondani a dohnyzsrl. A megelz s gondoz munkban
sokat segtettek azok az Eurpa-szerte mkd, gynevezett TED klubok (TED: Thyroid Eye Disease), amelyekben a betegek nemcsak
a gygyulsi folyamatot s a lehetsges kezelseket ismerik meg, hanem letminsgk javtsnak mdjait is (6).

Irodalom
1. Bartalena L et al. Gravesophthalmopathy: a preventable disease? Eu J Endocrinol 2002;146:457461.
2. Goh MS et al. Orbital decompression in Gravesorbitopathy: efficacy and safety. Intern Med J 2005;35:586591.
3. Ludgate M et al. Inducing Graves ophthalmopathy. J Endocrinol Inves 2004;27:211215.
4. Prabhakar BS et al. Current prespective on the pathogenesis of Graves disease and ophthalmopathy. Endocrine Rev 2003;24:802835.
5. Bartalena L et al. Relationship between management of hyperthyroidism and course of the ophthalmopathy. J Endocrinol Invest 2004;3:288294.
6. Wiersinga WM et al. Epidemiology and prevention of Gravesophthalmopathy. Thyroid 2002;12:855860.
7. Wiersinga WM. The philosophy of Graves ophthalmopathy. Orbit 2005;24:165171.
8. Hatton MP et al. The pathophysiology of thyroid associated ophthalmopathy. Opthalmol Clin N Am 2002;15:113119.
9. Pinchera A et al. Classification of eye changes of Graves disease. Thyroid 1992;2:235236.
10. Mourits MP et al. Clinical activity score as a quide in the management of patients with Graves ophthalmopathy. Clin Endocrinol (Oxf) 1997;146:751757.
11. Kaczur V et al. Evolution of the thyrotropin receptor: a G protein coupled receptor with an intrinsic capacitiy to dimerize. Mol Genet Metab 2003;78:275290.
12. Kekow J et al. Intravenous immunoglobulins and transforming growth factor-. Lancet 1998;351:184185.
13. Balzs Cs. Pentoxiphylline in the management of Graves orbital disease. In: Thyroid Eye Disease. Dutton MD, ed. Marcel Dekker, Inc., New York,
2002: 443449.
14. Cawood T et al. Recent development in thyroid eye disease. Brit Med J 2004;329:385390.
15. Pasqual D et al. Fenofibrate increases the expression of high mobility group AT-hook 2 (HMGA2) gene and induces adipocyte differentiation of
orbital fibroblasts from Gravesophthalmopathy. J Mol Endocrinol 2004;33:133143.
16. Starkey K et al. Peroxisome proliferator-activated receptor gamma in thyroid eye disease: contraindication for thiazolidine use? J Clin
Endocrinol Metab 2003;88:5559.
17. Valyasevi RW et al. Differentiation of orbital preadipocyte fibroblasts induces expression of functional thyrotropin receptor. J Clin Endocrinol
Metab 1999;84:25572562.
18. Davies TF et al. Thyrotropin receptor-associated diseases: from adenomata to Graves disease. J Clin Invest 2005;115:19721983.
19. Farid NR et al. The genetics of thyroid associated ophthalmopathy. Thyroid 1998;8:407409.
20. Stenszky V et al. The genetics of Gravesdisease: HLA and disease susceptibility. J Clin Endocrinol Metab 1985;61:735740.
21. Vaidya B et al. CTLA4 gene and Graves disease: association of Gravesdisease with CTLA4 exon 1 and intron 1 polymorphisms, but not with
the promoter polymorphism. Clin Endocrinol (Oxf) 2003;58:732735.
22. Egger G et al. Epigenetics in human disease and prospects for epigenetic therapy. Nature 2004;429:457463.
23. Balzs Cs et al. Association between Graves ophthalmopathy and smoking. Lancet 1990;336:754755.
24. Eckstein A et al. Impact of smoking on the response to treatment of thyroid associated ophthalmopathy. Brit J Ophthalmol 2003;87:773776.
25. Gupta MK et al. Effect of 131 iodine therapy on the course of Graves ophthalmopathy: a quantitative analysis of extraocular muscle volumes
using orbital magnetic resonance imaging. Thyroid 2001;11:959965.
26. Perros P et al. A prospective study of the effects of radioiodine therapy for hyperthyroidism in patients with minimally active Graves
ophthalmopathy. J Clin Endocrinol Metab 2005;90:53215323.
27. Zhang L et al. Biological effects of thyrotropin receptor activation on human orbital praeadipocytes. Invest Ophthalmol Vis Sci 2006;47:51975203.
28. Bartalena L et al. An update on medical management of Graves ophthalmopathy. J Endocrinol Invest 2005;28:469478.
29. Marcocci C et al. A treatment strategy for Graves orbitopathy. Nature Clin Pract Endocrinol Metab 2007;3:430436.
30. Alp MN et al. Colour Doppler imaging of the orbital vasculature in Gravesdisease with computed tomographic correlation. Br J Ophthalmol
2000;84:10271030.
31. Nmet J s mtsai. Szemszeti daganatok sznkdolt ultrahang-vizsglatnak rtkelse a szvettani eredmny tkrben. Magy Onkol 2005;49:3541.
32. Szcs-Farkas Zs et al. Using morphologic parameters of extraocular muscles for diagnosis and follow-up Graves ophthalmopathy: diameters,
areas or volume? Amer J Roentgenol 2003;179:10051010.
33. Krassas GE et al. Somatostatin receptor scintigraphy before and after treatment with somatostatin analogues in patients with thyroid eye
disease. Thyroid 1999;9:4752.
34. Ebner et al. Treatment of thyroid associated ophthalmopathy with periocular injection of triamcinolone. Br J Ophthalmol 2004;11:13591360.
35. Balzs Cs et al. Beneficial effect of pentoxifylline on thyroid associated ophthalmopathy (TAO): a pilot study. J Clin Endocrinol Metab
1997;82:19992002.
36. Balzs Cs et al. Inhibitory effect of pentoxyfilline on HLA-DR and glycosaminoglycan synthesis of retrobulbar fibroblasts induced by
interleukin-1, tumor necrosis factor alpha and interferon gamma. Horm Metab Res 1998;30:496499.
37. Finamor FE et al. Pentoxifylline (PTX) An alternative treatment in Graves ophthalmopathy (inactive phase): Assessment by a disease specific
quality of life questionnaire and by exophthalomometry in a prospective randomized trial. Eur J Ophthalmology 2004;14:277283.
38. Myliwiec J et al. Serum levels of soluble TNFalpha receptors (sTNFR1 and sTNFR2) during corticosteroid treatment in patients with Graves
ophthalmopathy. Immunol Invest 2004;33:6168.
39. Krastinova-Lolov D et al. Surgical strategy in the treatment of globe protrusion depending on its mechanism. Plast Reconstr Surg 2006;117:553564.

338 neuro-ophthalmologia