A.

Latar belakang
Tumor dan kondisi yang menyerupai tumor pada tulang dan jaringan
lunak sangat jarang ditemukan, namun identifikasi cepat dan penanganan yang tepat
sangat diperlukan untuk prognosis kondisi tersebut. Tumor diklasifikasikan
berdasarkan jaringan penyokong utamanya dan pembagian dibedakan antara jinak
dan ganas. Pada beberapa kasus keganasan, jaringan utama yang terkena sulit
diidentifikasi dan sangat kontroversial. Kondisi-kondisi yang menyerupai tumor
pada tulang dimana salah satu manifestasi klinisnya berupa kompresi atau
penekanan terhadap jaringan sekitar, merupakan kondisi non-neoplastik dan
terkadang dapat menghilang tanpa tindakan.1

B. Tujuan
Penulisan referat ini bertujuan untuk mengetahui berbagai macam tumor
muskuloskeletal maupun kondisi-kondisi yang menyerupai tumor agar diagnosis
pasti dapat ditegakkan lebih dini sehingga pasien mendapat penanganan yang
adekuat, tepat, dan cepat.

1
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

Tumor muskuloskeletal
2.1 Definisi
Tumor pada tulang merusak jaringan sekitar tulang. Tumor tulang yang
ganas dicirikan dengan pertumbuhan yang lebih pesat dibandingkan dengan tumor
jinak, sehingga respon seluler sekitar tulang untuk menghambat tumor tersebut
tidak terlalu efektif. Pada lesi jinak, jaringan sklerotik reaktif yang terdapat pada
tulang menyebabkan kelemahan padadinding maupun tumor itu sendiri. Sedangkan
pada kasus keganasan, pertumbuhan permeatif tersebut akan merusak jaringan
sekitar tulang yang disebut dengan osteolisis, seperti moth-eaten appearance atau
menyerupai gigitan tikus yang pemeriksaan radiologi. Pertumbuhan lambat pada
tumor ganas maupun pertumbuhan yang cepat pada tumor jinak akan menyebabkan
kombinasi osteolisis yang permeatif seperti gigitan tikus tersebut.1

2.2 Epidemiologi
Angka kejadian tumor tulang baik jinak maupun ganas bergantung pada
jenis tumor. Secara garis besar, tumor tulang lebih banyak dijumpai pada laki-laki
dibanding pada perempuan dengan perbandingan 2 :1. Pada beberapa kasus, tumor
tulang jinak seperti osteoid osteoma lebih banyak dijumpai pada laki-laki remaja
atau dewasa muda, sedangkan osteoblastoma lebih banyak dijumpai pada laki-laki
yang lebih tua. Namun demikian, insidensi dan prevalensi terjadinya tumor tulang
dapat dijumpai pada berbagai tingkatan usia.1,2

2
2.3 Klasifikasi
No. Lokasi Jinak Ganas
invasi
Tumor Tulang
1. Osteoid osteoma 1. Osteosarcoma
2. Osteoblastoma 2. Chondrosarcoma
3. Osteokondroma 3. Malignant fibrous
4. Enchondroma histiocytoma dan
5. Chondroblastoma fibrosarcoma
6. Non-ossifying 4. Ewing sarcoma
fibroma 5. Adamantinoma
7. Fibrous dysplasia
8. Langerhans cell
histiocytosis
9. Giant cell tumors
of bone
10. Solitary bone cyst
11. Aneurismal bone
cyst

Tumor Jaringan Ikat

1. Lipoma 1. Liposarcoma
2. Myositis ossificans 2. Synovial cell sarcoma
3. Fibrous 3. Rhabdomyosarcoma
histiocytoma 4. Malignant fibrous
4. Hemangioma histiocytoma (MFH)

3
2.4 Chondroblastoma

Chondroblastoma atau Codmans tumor merupakan tumor jinak yang

jarang ditemui, bersifat sangat unik karena tumor ini terjadi pada anak-anak dan
remaja. Paling banyak mengenai epifisis tulang panjang, antara lain tibia
proximal, humerus proximal, femur distal, dan femur proximal, dengan
gambaran radiologis cobble-stone pattern. Chondroblastoma adalah langka,
biasanya jinak, tumor tulang yang menyumbang sekitar 1% dari semua tumor-
tumor tulang. Pada tahun 1931, Codman diklasifikasikan sebagai varian
chondromatous tumor sel raksasa, ketika ia menggambarkan lesi proksimal
humerus dalam.1 Satu dekade kemudian, Jaffe dan Lichtenstein berganti nama
menjadi tumor jinak Codman suatu chondroblastoma untuk menekankan asal-
usul chondroblastic lesi dan untuk membedakan dari tumor sel raksasa klasik
dari tulang.2

4
 Gambar 1. Lokasi sering terjadi Chondroblastoma3

2.5 Epidemiolgi

Dilaporkan di Amerika Serikat, Chondroblastoma menyumbang sekitar 1% dari

semua tumor-tumor tulang. Internasional insiden dan predileksi ras tidak dilaporkan
dalam literatur saat ini. Rasio laki-perempuan adalah 2:1 di seri yang paling. Sekitar
92% dari pasien dengan chondroblastoma lebih muda dari 30 tahun. Namun,
chondroblastomas telah dilaporkan muncul pada pasien semuda 2 tahun dan setua
83 tahun. Dalam beberapa seri besar, kebanyakan pasien didiagnosis pada dekade
kedua kehidupan.3

2.6 Etiologi

Tidak ada faktor risiko yang dikenal pasti secara khusus dengan kejadian
chondroblastoma. Namun, ada laporan kelainan pada kromosom 5 dan 8, serta
mutasi p53, pada pasien dengan chondroblastoma.9 Gren Sj dan rekan melakukan
analisis sitogenetika dari tumor jinak dan ganas tulang rawan, dan sementara
mereka mengamati tidak ada kelainan yang konsisten karyotypic , ada breakpoints
berulang terlihat pada 2q35, 3q21-23, dan 18q21.10

2.7 Patofisiologi

Berbagai teori telah diajukan mengenai asal chondroblastomas. Mii dan rekan
menjelaskan hasil pemeriksaan ultra dari chondroblastomas.5 Penelitian mereka
menunjukkan subselular, kalsium yang mengandung presipitat yang mirip dengan
yang terlihat pada kondrosit. Berdasarkan temuan ini, para penulis menyimpulkan
bahwa tumor berasal dari chondrogenic. Aigner dan rekan, bagaimanapun,
mencatat kehadiran matriks osteoid yang mengandung kolagen tipe I dan tidak
adanya produksi matriks tulang rawan yang benar.6 Mereka dianggap
chondroblastoma panjang untuk menjadi keliru dan percaya bahwa tumor harus

5
direklasifikasi sebagai tulang- membentuk neoplasma. Brien dan rekan
membandingkan karakteristik chondroblastoma tulang untuk chondroblastoma
jaringan lunak, tumor sel raksasa selubung tendon (GCTTS), dan sinovitis
villonodular berpigmen (PVNS).7 Pada pemeriksaan dari sekitar 15 contoh GCTTS
dan PVNS, besar daerah diferensiasi chondroid dicatat bahwa tidak bisa dibedakan
dari chondroblastoma tulang dengan fitur mikroskopis baik histologis atau elektron.
Para peneliti berteori bahwa chondroblastoma tulang berasal dari proliferasi sel
intraoseus selubung tendon yang memiliki kecenderungan untuk pembentukan
chondroid. Sementara etiologi pasti dari chondroblastoma masih belum jelas,
presentasi, evaluasi yang tepat, dan pengobatan pasien dengan kondisi tersebut
telah dijelaskan dengan baik. Chondroblastomas biasanya terjadi pada tulang
panjang epiphyses tabung.Paraepiphyses tibialis distal dan proksimal femur yang
paling sering terlibat, diikuti oleh humerus proksimal, di mana sekitar 18% dari
chondroblastomas muncul.4

2.8 Manifestasi klinis

Nyeri adalah gejala yang paling umum. Ini biasanya ringan dan secara bertahap
progresif dan awalnya mungkin disebabkan oleh cedera ringan. Jika lesi juxta-
artikular, pasien mungkin mengeluh jangkauan bengkak atau berkurang sendi
gerak. Biasanya, gejala konstitusional masih kurang. Dalam seri mereka dari 70
pasien, Turcotte dan rekan menemukan rata-rata durasi gejala pada pasien dengan
chondroblastoma menjadi 20 bulan.8

2.9 Laboratorium studi

Penelitian laboratorium tidak secara rutin berguna dalam pemeriksaan pasien

dengan chondroblastoma.

Studi Pencitraan

Radiografi daerah yang memadai harus diperoleh pada pasien dengan

chondroblastoma dicurigai. Gambar chondroblastomas ditunjukkan di bawah

6
 ini.radiograf lesi epifisis (pinggul). Radiograf menunjukkan tumor di kedua sisi
fisis (humerus)

Gambar 2. Radiograf lesi epifisis Gambar 3. Radiograf menunjukkan

(pinggul)5 tumor di kedua sisi fisis (humerus)5

Jika tidak dicurigai keganasan berdasarkan fitur klinis dan radiografi, jaringan dapat
diperoleh untuk diagnosis pada saat pengobatan bedah lesi, dan tidak ada biopsi
sebelumnya diperlukan. Namun, konfirmasi histologis oleh bagian beku harus
dicari sebelum melanjutkan dengan pengobatan definitif. Jika lesi muncul atipikal
pada studi pencitraan yang tepat, sebuah jarum atau biopsi insisional harus
dilakukan sebelum pengobatan definitif dilakukan.

2.10 Histologi

Chondroblastomas adalah lobulated tumor yang terdiri dari merah muda keabu-
abuan jaringan lunak bercampur dengan jaringan chondroid kebiruan dan
kalsifikasi. Lesi mungkin memiliki banyak daerah kistik hemoragik.19

Tumor terdiri dari lembaran kondroblas mononuklear neoplastik dengan sitoplasma

eosinofilik dan inti berlekuk, seperti yang ditunjukkan pada gambar di bawah ini
histologis. Diselingi antara sel-sel mononuklear adalah sel raksasa osteoclastlike.
Matriks chondroid biasanya adalah merah muda; pada kesempatan langka, matriks
basofilik terlihat pada kartilago hialin hadir.Beberapa chondroblastomas mungkin
memiliki komponen spindle-sel, yang mewakili baik berbentuk gelendong sel
mononuklear atau sel reparatif asal fibroblastik.19

7
Gambar . Histologi Chondroblastoma menunjukkan ayam-kawat kalsifikasi.19

Perubahan kistik dalam chondroblastomas yang umum. Beberapa kista tulang

sekunder merupakan aneurismal, yang ditemukan di 20-25% dari semua pasien
dengan chondroblastomas. Kista lainnya diisi dengan cairan serosa dan dibagi ke
dalam ruang unilocular atau multilocular. Ketika kista lain yang hadir, tumor ini
disebut chondroblastomas kistik. Awalnya, ada kekhawatiran bahwa kistik
chondroblastomas memiliki tingkat kekambuhan lebih tinggi dari
chondroblastomas khas, tetapi kemudian laporan tidak mengkonfirmasi teori ini.
Temuan histologis kurang sering lihat adalah atypia selular dengan pembesaran dan
penyimpangan dari inti chondroblast (terjadi pada 30% kasus); hemosiderin (dalam
25% kasus); sekitarnya kortikal dan jaringan lunak permeasi (pada 5% kasus);
daerah myxoid (pada 2% kasus); invasi dan vaskular (dalam 1% dari kasus).
Immunostaining kadang-kadang dapat membantu dalam mengkonfirmasikan
diagnosis chondroblastoma. protein S-100 sangat positif dalam sel mononuklear,
meskipun tidak ada dalam sel-sel raksasa multinuklear dan hadir hanya focally pada
tumor dengan komponen kistik besar.Chondroblastomas juga positif untuk
vimentin.11

8
2.11 Diagnosis Banding12

1) Chondromyxoid Fibroma

2) Chondrosarcoma

3) Giant Cell Tumor

2.12 Tatalaksana

Perkutan ablasi radiofrekuensi mungkin menjadi alternatif untuk operasi untuk

pengobatan chondroblastomas tertentu,12 tetapi menurut Rybak dkk, lesi yang lebih
besar yang berada di bawah berat badan-bantalan permukaan harus didekati dengan
hati-hati karena peningkatan risiko keruntuhan artikular dan kambuh .3

Terapi radiasi telah digunakan dalam pengobatan chondroblastoma tetapi pada

dasarnya tidak memiliki peran dalam pengobatan saat ini.13,12 Kemoterapi belum
dilaporkan dalam perawatan kondisi ini. Tidak ada bukti menunjukkan bahwa
chondroblastoma menyelesaikan secara spontan, sehingga pengobatan bedah
diindikasikan. Prosedur bedah yang paling umum digunakan untuk
chondroblastoma adalah kuretase, dengan atau tanpa tulang autograft atau allograft
okulasi. Pilihan lain, jarang digunakan, termasuk mengganti implantasi
polimetilmetakrilat atau lemak untuk graft tulang, mengobati lesi curetted dengan
kauterisasi kimia (fenol), krioterapi nitrogen cair, reseksi marginal, dan reseksi
luas.14

9
2.13 Komplikasi15

Selain kekambuhan, dapat terjadi banyak komplikasi pengobatan berikut

chondroblastomas. Ini meliputi:

- Infeksi
- Pengembangan perubahan sendi degenerative
- Fraktur melalui lesi
- Kegagalan Allografts osteoarticular, jika digunakan
- Prematur penutupan physeal dan selanjutnya ekstremitas-panjang
kesenjangan atau deformitas ekstremitas sudut
- Ganas transformasi atau pengembangan sarkoma postradiation sebagai
sebagai akhir 18 tahun setelah diagnosis (dalam kasus yang jarang terjadi di
mana terapi radiasi digunakan)

2.14 Prognosis

Rekurensi lokal pada lesi tulang panjang adalah sekitar 10% dan lebih tinggi untuk
chondroblastomas timbul di tulang pipih, terutama lesi yang timbul di sekitar tulang
rawan triradiate. Rata-rata waktu untuk kekambuhan adalah 34 bulan setelah
pengobatan awal. Kebanyakan penulis tidak melaporkan adanya perbedaan yang
signifikan dalam tingkat kekambuhan untuk tumor, terlepas dari usia atau jenis
kelamin pasien, ukuran lesi, jumlah kalsifikasi atau invasi vaskuler terlihat pada
pemeriksaan histologis, durasi follow-up, atau metode pengobatan . Springfield
disebabkan tingkat kekambuhan lebih tinggi pada pasien dengan pelat physeal
terbuka untuk kuret yang kurang agresif dilakukan dalam upaya untuk menghindari
penangkapan pertumbuhan di masa depan.14 Kekambuhan dapat diobati dengan
kuretase ulangi, dengan atau tanpa cangkok tulang atau sementasi, dan dengan
eksisi marjinal dari setiap komponen jaringan lunak.

10
Sementara kebanyakan chondroblastomas kecil, baik marginated lesi yang berhasil
diobati dengan kuret intralesi, subset kecil dari chondroblastomas berperilaku
dengan cara yang jauh lebih agresif. Beberapa tumor jinak mereka mempertahankan
fitur mikroskopis tapi tetap menjadi sangat besar atau memiliki kemampuan
metastasizing ke paru-paru dan jaringan lunak.Metastasis dapat sinkron atau
metachronous, terjadi bersamaan dengan tumor tulang primer atau hingga 33 tahun
kemudian. Metastasis dapat terjadi bahkan tanpa manipulasi bedah atau
kekambuhan lokal dari tumor primer. Lesi ini lebih agresif dapat diobati dengan
reseksi en blok dan rekonstruksi di mana kuret intralesi akan meninggalkan cacat,
tulang besar. Implan paru atau jaringan lunak metastase harus resected, terutama
jika mereka bersifat progresif.15

Subset lain jarang chondroblastomas mungkin menjadi ganas terus terang meskipun
tidak ada terapi radiasi sebelum digunakan. Kyriakos dan rekan menggunakan
chondroblastoma ganas istilah untuk menggambarkan tumor yang terus tumbuh
atau menyebarkan, bukan hanya mereka yang bermetastasis.15 transformasi ganas
biasanya terjadi bertahun-tahun (biasanya> 10 y) pengobatan berikut lesi jinak
awal. Metastasis paru dapat berkembang bersama dengan lesi tulang ganas.
Pemeriksaan mikroskopis dari lesi tulang yang ganas menunjukkan fitur mirip
dengan lesi asli (bersama dengan daerah lain dengan pleomorfisme nuklir), angka
mitosis berlimpah dan abnormal, nekrosis tumor, dan intravaskular trombi.
Ostrowski dan rekan melaporkan pasien dengan transformasi maligna dari
chondroblastoma panggul berulang dengan mutasi p53.16

11
 DAFTAR PUSTAKA

1 Codman EA. Klasik: epifisis chondromatous tumor sel raksasa dari ujung atas
humerus. Surg Gynecol Obstet.1931; 52:543. Clin Orthop relat Res . Sep 2006;
450:12-6. [Medline] .

2 Jaffe HL, Lichtenstein L. chondroblastoma jinak tulang:. Reinterpretasi dari tumor

yang disebut sel mengapur atau chondromatous raksasa Am J Pathol . 1942;
18:969-91.

3 Rybak LD, Rosenthal DI, Wittig JC. Chondroblastoma: ablasi frekuensi radio
alternatif untuk reseksi bedah pada kasus tertentu.Radiologi . Mei 2009; 251 (2)
:599-604. [Medline] .

4 Sailhan F, Chotel F, Parot R. Chondroblastoma tulang pada populasi pediatrik. J

Tulang Bersama Surg Am . Sep 2009; 91 (9) :2159-68. [Medline] .

5 Mii Y, Y Miyauchi, Morishita T, et al. Ultra sitokimia demonstrasi proteoglikan

dan kalsium dalam matriks ekstraseluler chondroblastomas. Pathol Hum .
Desember 1994; 25 (12) :1290-4. [Medline] .

6 Aigner T, Loos S, ke dalam C, et al. Chondroblastoma adalah neoplasma osteoid-

membentuk, tetapi tidak membentuk tulang rawan. J Pathol . Desember 1999; 189
(4) :463-9. [Medline] .

7 Brien EW, Mirra JM, Ippolito V. Chondroblastoma timbul dari sebuah situs
nonepiphyseal. Radiol rangka . Apr 1995; 24 (3) :220-2.[Medline] .

8 RE Turcotte, Kurt PM, Sim FH, et al. Chondroblastoma. Pathol Hum . Sep 1993;
24 (9) :944-9. [Medline] .

12
9 Romeo S, Hogendoorn PC, Dei Tos AP. Tumor jinak tulang rawan: dari morfologi
untuk somatik dan kuman-garis genetika. Adv Anat Pathol . Sep 2009, 16 (5) :307-
15. [Medline] .

10 Sjgren H, Orndal C, Tingby O, et al. Sitogenetika dan analisis spektral kariotipe

tumor jinak dan ganas tulang rawan. Int J Oncol . Jun 2004; 24 (6) :1385-
91. [Medline] .

11 Daugaard S, Christensen LH, Hgdall E. Penanda membantu diagnosis tumor

chondroid: sebuah studi imunohistokimia termasuk osteonectin, bcl-2, cox-2, aktin,
calponin, D2-40 (podoplanin), MDM-2, CD117 (c- kit), dan YKL-40. APMIS . Jul
2009; 117 (7) :518-25.[Medline] .

12 Santiago FR, Del Mar Castellano Garca M, JL Montes, Garca MR, JM Fernandez.
Pengobatan tumor tulang dengan ablasi termal radiofrekuensi. Curr Wahyu
Musculoskelet Med . Mar 2009; 2 (1) :43-50. [Medline] .

13 Christie-Besar M, N Evans, Davies PM, James SL. Ablasi radiofrekuensi dari

chondroblastoma: teknik prosedur, klinis dan pencitraan MR menindaklanjuti
empat kasus. rangka Radiol . Nov 2008; 37 (11) :1011-7. [Medline] .

14 Springfield DS, Capanna R, Gherlinzoni F, et al. Chondroblastoma. Sebuah

tinjauan kasus tujuh puluh. J Tulang Bersama Surg Am .Jun 1985; 67 (5) :748-
55. [Medline] .

15 Kyriakos M, Tanah VJ, Penning HL, dkk. Chondroblastoma metastatik. Laporan

kasus fatal dengan tinjauan literatur tentang atipikal, chondroblastoma agresif, dan
ganas. Kanker . 15 April 1985; 55 (8) :1770-89. [Medline] .

16 Ostrowski ML, Johnson ME, Truong LD, et al. Chondroblastoma ganas menyajikan
sebagai tumor panggul berulang dengan aneuploidi DNA dan mutasi p53 sebagai

13
 bukti mendukung keganasan. Radiol rangka . Nov 1999; 28 (11) :644-
50. [Medline] .

17 Dahlin DC, Ivins JC. Chondroblastoma jinak. Sebuah studi dari 125 kasus. Kanker .
Agustus 1972; 30 (2) :401-13. [Medline] .

18 Dorfman HD, Czerniak B. Tumor Tulang rawan. Dalam: Tumor Tulang . St Louis,
Mo: Mosby; 1998:317.

19 Fanning CV, Sneige NS, Carrasco CH, dkk. Aspirasi jarum halus sitologi dari
chondroblastoma tulang. Kanker . 15 April 1990; 65 (8) :1847-63. [Medline] .

14