UNIDAD N 2:

Tema PEROXISOMAS Y
MITOCONDRIAS

Blgo. Ms. Pablo Chuna Mogolln

Profesor Asociado T.C.
Area Biologa
Departamento Acadmico de Ciencias - UPAO
 CONTENIDOS

PEROXISOMAS

ESTRUCTURA Y FUNCIONES

MITOCONDRIAS

ULTRAESTRUCTURA

FUNCIONES

Ms. Pablo Chuna Mogolln / pchunam@upao.edu.pe / Mayo - 2017

 PEROXISOMAS

Ms. Pablo Chuna Mogolln / pchunam@upao.edu.pe / Mayo - 2017

FUNCIN DE LOS PEROXISOMAS
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ADRENOLEUCODISTROFIA LIGADA
A CROMOSOMA X
Mutacion de transportador ABCD1 (ALDP)
Acumulacin de cidos grasos de cadena muy
larga.
Tejidos mayormente afectados con la mielina en el
sistema nervioso central, la corteza adrenal y las
clulas de Leydig.
Tratamiento
Dieta - restriccin de ingesta de cidos grasos de
cadena muy larga (very-long chain fatty acids-
VLCFA)
Aceite de lorenzo : mezcla de cidos grasos
insaturados (mezcla 4:1 de gliceril trioleato (GTO)
y gliceril trierucato), conocido que inhibe
elongacin de cidos grasos saturados en el
cuerpo.
Futuro - Terapia gnica.
 MITOCONDRIAS

Caractersticas Generales

Forma Tamao Nmero Distribucin

Variable Variable Variable - Uniforme

Granular 0,5 a 1 m Clula heptica: - No uniforme
Filamentosa Long. Mx. 7 m 1700 - 1800/cl. Msculo: alrededor de
Enterocitos: Depende de: banda A de miofibrillas
P. apical: filamentosa Actividad celular. Bastones:
P. basal: granular
segmento interno.
Tbulos renales
regin basal
Epitelio ciliado: cerca
de los cilios.
Envoltura
mitocondrial
Espacio
intermembrana
Estructura
Matriz
mitocondrial
LOCALIZACIN

Striated duct cells

Espematozoide
 Ultraestructura de la Mitocondria
ADN mitocondrial
Circular bicatenario y
Matriz mitocondrial diferente al ADN
F1
nuclear
Enzimas (replicacin,
transcripcin,
traduccin, ciclo de
Krebs, -oxidacin)

Espacio
intermembranoso
. Contenido
similar al citosol
F0
Cresta mitocondrial. ATP-sintasa
Se disponen
transversalmente al Constan de una cabeza o
eje mitocondrial complejo F1, un pednculo
o factor F0.
Membr. externa.
Condrioma: Similar resto de
membranas. Con
conjunto de
porinas, da
mitocondrias de permeablidad Membrana interna. Mitorribosomas
una clula Presenta crestas (70 S = 50 + 30)
mitocondriales

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a) Membrana Externa: Porinas
Receptores de importacin TOM (translocase of the outer membrane)
Complejos de importacin de colesterol
Protenas Bcl-2:

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b) Membrana Interna:
Crestas mitocondriales
Cotransportadores especficos.
Antiportadores
Complejos de importacin TIM
(translocase of the inner membrane)
Protenas de la cadena respiratoria
ATP sintasa:
c) Espacio Intermembrana d) Matriz mitocondrial

Rico en protones Molculas de ADN mitocondrial

Caspasas (ADNmt) circular, molculas de
ARN mitocondrial (ARNmt) y de
Factor inductor de apoptosis (AIF) ARN de transferencia (ARNt).
Mitorribosomas.
Enzimas implicadas en la
replicacin, la transcripcin y la
traduccin del ADNmt.
Grnulos densos e irregulares,
Nutrientes de 50 nm de dimetro (son
acmulos de cationes Ca2+ y
Mg2+).
Enzimas implicadas en el proce-
so de oxidacin del c. pirvico,
en el ciclo de Krebs y en la -
oxidacin de los c. Grasos.

H2O

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 REACCIONES
QUMICAS EN LA
MITOCONDRIA

1. Oxidacin del piruvato o c.

grasos a CO2 acoplada a
la reduccin de NAD+ y
FAD a NADH y FADH2.
2. Transferencia de e- desde
el NADH y FADH2 al O2.
3. El gradiente electroqumico
de protones genera la
sntesis de ATP por el
complejo ATPasa F0F1
 LQUIDO
INTERSTICIAL
Membrana plasmtica

Resultados de Anabolismo

Mantenimiento y
reparacin
Crecimiento
Secrecin
Reserva de nutrientes
CATABOLISMO ANABOLISMO

Molculas Orgnicas

Aminocidos
Lpidos NUTRIENT POOL
Azcares simples
Catabolismo anaerbico en
ATP
el citosol libera pequea cantidad
de ATP que son significantes
Solo bajo condiciones
inusuales. Otros gastos de ATP
Metabolismo aerbico
(en mitocondria) Movimiento
Contraccin
CALOR 60% 40% ATP Transporte intracelular
Citocinesis
CITOSOL Endocitosis
Exocitosis

p. 937
 Glucosa LIQUIDO INTERSTICIAL

1 ATP
CITOSOL
ADP
Etapas en Gluclisis Glucosa-6-fosfato
1 As soon as a glucose molecule 2 ATP
enters the cytosol, a phosphate ADP
group is attached to the
molecule. Fructosa-1,6-bifosfato
2 A second phosphate group is 3
attached. Together, steps 1 and
2 cost the cell 2 ATP molecules.

3 The 6-carbon chain is split into

two 3-carbon molecules, each Dihidroxiacetona
of which then follows the rest of 2 Gliceraldehido fosfato
this pathway. 3-fosfato

2 NAD De mitocondria
Etapas en Gluclisis 4 2 NADH A mitocondria

4 Another phosphate group is

attached to each molecule, and Energa
1,3-Bifosfoglicerato
NADH is generated from NAD.
Pasos 1 & 2:2 ATP
5 2 ADP
5 One ATP molecule is formed 2 ATP Paso 5:+2 ATP
for each molecule processed.
Step 5 produces 2 ATP 3-Fosfoglicerato Paso 7:+2 ATP
molecules.
6 2 H2O Ganancia
6 The atoms in each molecule +2 ATP
are rearranged, releasing a Neta:
molecule of water.
Fosfoenolpiruvato
7 A second ATP molecule is
formed for each molecule
processed. Step 7 produces 2 2 ADP
7
ATP molecules. 2 ATP

Piruvato

A mitocondria
Transporte de piruvato y
Acil-CoA a la mitocondria
CICLO DE
KREBS
 LANZADERA GLICEROL FOSFATO
-En msculo y cerebro
LANZADERA
- GLICEROL
Los electrones son transferidos al FADH2 dentro de la mitocondria
FOSFATO
- Los FADH2 ingresan la cadena transportadora de electrones, y producen 2 ATP
En msculo esquel-
tico y cerebro
Produce 2 ATP

LANZADERA MALATO
ASPARTATO
En hgado, corazn y
rin.
Produce 3 ATP

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 Glucosa
CITOSOL
(6-carbonos) Energy Summary
2 ATP 4 ADP Gluclisis (Anaerbico):
producidos durante reacciones
2 ADP 4 ATP 4 ATP enzimticas en el citosol
2 NAD
GLUCLISIS
-2 ATP usados para iniciar gluclisis
2 NADH 2 NAD

2 Piruvato 2 ATP ganancia neta en la clula

(3-carbonos)
El ciclo del cido ctrico y el sistema
2 CO2 de transporte electrnico (aerbico):
By intermediates
2 NAD 4 ATP 4 ATP de NADH producidos
Coenzima A 2 NADH en gluclisis
2 32 ATPs
de NADH generados
2 Acetil-CoA 8 NAD + 24 ATP 24 ATP son
SISTEMA DE en ciclo de acid ctrico generados
TRANSPORTE del TEe-
6 NAD ELECTRNICO de FADH2 generados
4 CO2 2 FAD + 4 ATP 4 ATP
en ciclo de acid ctrico
6 NADH
Ciclo del
Acido ctrico 2 FAD de GTP producido durante
6 O2 12 H2O 2 ATP
(2 vueltas) 2 FADH2 reacciones enzimticas

2 GDP 2 ATP
Ganancia neta de la clula
36 ATP del catabolismo completo
2 GTP 2 ADP De 1 molcula de glucosa
MITOCONDRIA
 RESUMEN DE METABOLISMO
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Glycogen
in liver

Glucose Glucose
from digestive tract from liver
Capillary
Glucose
in blood plasma

Interstitial fluid
Plasma membrane

Glucose
in cell cytoplasm
Glycolysis Anaerobic Cytoplasm
Pyruvic acid Lactic
Metabolism acid
in skeletal muscle
into mitochondrion
Aerobic
Citric acid Electron Mitochondrion
CO2 + H2O
cycle transport
Respiration
Grasa parda Desacopladores

Thermogenin
dissipates the
proton
gradientno work
is done.
 DNA MITOCONDRIAL

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HOMOPLASMIA vs. HETEROPLASMIA

100,000 mitocondrias
en un vulo inmaduro,
pero solo 100 en un
vulo maduro.
 MITOCONDRIA

OTRAS
FUNCIONES

PRODUCCION SINTESIS DE APOPTOSIS HOMEOSTASIS

DE ARN AMINOACIDOS Y DEL CALCIO
MITOCONDRIAL ESTEROIDES

Es el ARN propio Tienen lugar algunos Liberan al citosol Pueden acumular

del organelo que es pasos metablicos protenas que calcio por un
el 4% del ARN que llevan a la participan en transportador
celular formado por sntesis de aa y apoptosis (ej.
ARNr y ARNt algunos esteroides Citocromo c)

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Beta Oxidacin Sntesis de Esteroides
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