IKATAN DOKTER ANAK INDONESIA

REKOMENDASI
No.: 003/Rek/PP IDAI/VI/2013
tentang
Penanganan Perdarahan Akut pada Hemofilia

1. Hemofilia A disebabkan kekurangan faktor VIII, sedangkan hemofilia B disebabkan

kekurangan faktor IX.
2. Secara klinis, perdarahan pada hemofilia A maupun B tidak dapat dibedakan.
Perdarahan dapat terjadi spontan atau pasca trauma/operasi. Berdasarkan aktifitas kadar
faktor VIII/IX, hemofilia dapat diklasifikasikan menjadi ringan, sedang, dan berat.
3. Tata laksana pasien hemofilia harus bersifat komprehensif dan multidisiplin,
melibatkan tenaga medis di bidang hematologi, bedah ortopedi, gigi, psikiatri, rehabilitasi
medik, serta unit transfusi darah.
4. Bila terjadi perdarahan akut pada sendi/otot, sebagai pertolongan pertama perlu
dilakukan RICE (rest, ice, compression, elevation).
5. Dalam waktu kurang dari 2 jam pasien harus mendapat replacement therapyfaktor
VIII/IX.
6. Untuk perdarahan yang mengancam jiwa (intrakranial, intra abdomen atau saluran
napas), replacement therapy harus diberikan sebelum pemeriksaan lebih lanjut.
7. Selain replacement therapy, dapat diberikan terapi ajuvan untuk pasien hemofilia,
yaitu :
a. Desmopresin (1-deamino-8-D-arginine vasopressin atau DDAVP).
Dosis: 0,3 mg/kg (meningkatkan kadar F VIII 3-6x dari baseline).
Cara pemberian: DDAVP dilarutkan dalam 50-100 ml normal saline, diberikan melalui
infus perlahan dalam 20-30 menit.
DDAVP juga dapat diberikan intranasal, dengan menggunakan preparat DDAVP nasal
spray. Dosis DDAVP intranasal yaitu 300 mg, setara dengan dosis intravena 0,3 mg/kg.
DDAVP intranasal terutama sangat berguna untuk mengatasi perdarahan minor pasien
hemofilia ringan-sedang di rumah.
Efek samping DDAVP: takikardi, flushing, tremor, dan nyeri perut (terutama pada
pemberian intravena yang terlalu cepat), retensi cairan dan hiponatremia.
b. Asam traneksamat
Indikasi : perdarahan mukosa seperti epistaksis, perdarahan gusi.
Kontra indikasi : perdarahan saluran kemih (risiko obstruksi saluran kemih akibat
bekuan darah).
Dosis : 25 mg/kgBB/kali, 3 x sehari, oral/intravena. Dapat diberikan selama 5-10 hari.
 Referensi :
1. Montgomey RR, Gill JC, Scott JP. Hemophilia and von willebrand disease. Dalam:
Nathan DG, Orkin SH, penyunting. Nathan and oskis hematology of infancy and
childhood. Edisi ke-6. Tokyo: WB Saunders Company 2003. h. 1631-69.
2. Friedman KD, Rodgers GM. Inherited coagulation disorders. Dalam: Greer JP,
Foerster J, Lukens JM, Rodgers GM, Paraskevas F, Glader B, penyunting. Wintrobes
clinical hematology. Edisi ke-11. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins 2004. h.
1620-7.
3. Marques MB, Fritsma GA. Hemorrhagic coagulation disorders. Dalam: Rodak BF,
penyunting. Hematology: clinical principles and applications. Edisi ke-2. Tokyo: WB
Saunders Company 2002. h. 588-604.
4. Scott JP, Montgomery RR. Hereditary clotting factor. Dalam: Kliegman RM, Behrman
RE, Jenson HB, Stanton BF, penyunting. Nelson textbook of pediatrics. Edisi ke-18.
Philadelphia: WB Saunders Co 2007. h. 2066-74.
5. World Federation of Hemophilia. Guidelines for the management of hemophilia.
Canada: World Federation of Hemophilia; 2005.

Pengurus Pusat Ikatan Dokter Anak Indonesia

Disusun oleh: UKK Hemato-Onkologi IDAI