CASO CLINICO: CIRROSIS BILIAR PRIMARIA

La paciente acudi a consulta por presentar desde hace 3 aos una historia de prurito
diario generalizado, mayormente localizado en brazos, trax y miembros inferiores, sin
lesiones visibles en la piel, sumndose en pocas ocasiones lesiones fugaces,
eritematosas tipo urticaria. Adems en estos tres ltimos aos sus labores habituales
como ama de casa se haban visto entorpecidas por una acentuada astenia matutina y
vespertina referida como una falta de energa que a veces la obligaba a permanecer
sentada o acostada.

Otras manifestaciones reportadas con menor incidencia incluyeron artralgias, molestias

subjetivas en epigastrio, eructos, flatulencia, irritabilidad, boca seca, sensacin de ardor
y arenilla en los ojos y dificultad para conciliar el sueo. En este tiempo consulto a
algunos facultativos quienes manejaron con un diagnstico presuntivo de Sndrome de
fatiga crnico y haban indicado tratamiento sintomtico a base de antihistamnicos,
analgsicos, antinflamatorios no esteroideos, benzodiazepinas y sulbutiamina, sin
embargo la sintomatologa vari poco. Hace dos aos algunos exmenes de laboratorio
mostraron leucopenia, plaquetopenia y aumento de transaminasas y fosfatasas
alcalinas (Tabla 1).

Refiri ser una persona sana hasta el comienzo de su enfermedad actual, con un
episodio de arritmia cardiaca no precisada haca 19 aos, de profesin Licenciada en
Trabajo Social, jubilada. Fumadora de una cajetilla diaria de cigarrillo hasta hace 6 aos
y consumidora frecuente de alcohol (aproximadamente 8 cervezas semanales.) Al
momento de ser examinada luci en buenas condiciones. Talla: 157 cm Peso: 64.3 kg.
T.A: 160/90 F.C: 68 x.min F.R: 16 x.min. El examen fsico solo revel escoriaciones en
piel e hipertrofia de las articulaciones interfalngicas distales (Ndulos de Heberden).
La radiografa de trax fue de aspecto normal y su electrocardiograma mostr dos
extrasstoles ventriculares unifocales.

Una endoscopia digestiva superior realizada hace dos aos era normal y un ultrasonido
abdominal revel hepatomegalia discreta, con signos de infiltracin grasa y granuloma
heptico a nivel del lbulo derecho de 5,1 x 5,5 cm. Adems, la densimetra sea mostr
osteoporosis en hueso trabecular y cortical.

1CUAL SERIA SU DIAGNOSTICO PROBABLE?

DX: Cirrosis biliar primaria

Explicacin:
Esta paciente ha presentado alteraciones de las pruebas hepticas desde dos
aos al menos, por lo que se abord como una hepatopata crnica con
colestasis.
La enfermedad comienza insidiosamente. La fatiga es reportada hasta en 80%
de los pacientes. Suele interferir con las actividades diarias y es descrito como
una persistente sensacin de cansancio e inhabilidad para ejecutar rutinas
usuales. Y esto lo podemos confirmar en el caso cuando la paciente manifiesta
que Los tres ltimos aos sus labores habituales como ama de casa se haban
visto entorpecidas por una acentuada astenia matutina y vespertina referida
como una falta de energa que a veces la obligaba a permanecer sentada o
acostada.
Aunque en etapas iniciales la piel suele ser normal cambios cutneos como
escoriaciones, hiperpigmentacin y aparicin de xantelasmas faciales se
describen en etapas ms avanzadas.
Luego de descartarse causas txicas, medicamentosas, virales, alteraciones del
metabolismo e infecciosas. Se concluy el diagnstico como cirrosis biliar
primaria

2QU OTRAS PRUEBAS PEDIRA PARA CONFIRMAR SU DIAGNSTICO?

Anlisis de anticuerpos antimitocondriales: ya que se encuentran presentes

en casi el 100% de los pacientes. Esta presencia es diagnstica para cirrosis
biliar primaria.
La comprobacin bioqumica de colestasis basada en la elevacin de la
fosfatasa alcalina. Es necesario haber excluido la existencia de obstruccin biliar
mediante la realizacin de una ecografa abdominal y de otras causas de
enfermedad heptica que puedan provocar colestasis.
Biopsia heptica: La histologa se caracteriza por la destruccin progresiva del
epitelio biliar; las clulas epiteliales estn aumentadas de volumen, y son
irregulares y ms eosinfilicas. Demostracin histolgica de colangitis no
supurativa destructiva y de destruccin de los conductos biliares interlobulares.
3CON QU OTRAS ENFERMEDADES HARA UN DIAGNSTICO DIFERENCIAL
EXPLIQUE?

Lesin ductal biliar obstructiva. En esta patologa los AMA son negativos y en
la ecografa hay obstruccin en la va biliar.
Colangitis esclerosante primaria. Es frecuente en varones jvenes asociada
a enfermedad inflamatoria intestinal. Los AMA son negativos y los anticuerpos
anticitoplasma neutroflico perinuclear son positivos en ms de la mitad de los
pacientes.
Colestasis inducida por frmacos (fenotiazinas, cotrimoxazol, diclofenaco,
oxacilina).
Colestasis del embarazo.

4-QU TRATAMIENTO INDICARA EXPLIQUE DETALLADAMENTE SU

FARMACOCINTICA Y FARMACODINAMIA?

No existe un tratamiento que lleve a cabo la curacin o remisin completa de la

enfermedad.

El frmaco ms eficaz es el cido ursodesoxiclico. Es un cido biliar hidrfilo que se

postula acta tanto por reemplazo de cidos biliares hidrfilos hepatotoxicos, como por
un efecto citoprotector modificando el sistema inmune.

A dosis de 13-15 mg/Kg/da retrasa la progresin de la enfermedad. Mejora la

supervivencia y es bien tolerado, aunque puede producir nuseas y aumento de peso
que se pueden controlar utilizando dosis progresivas. Debe administrarse de forma
indefinida, preferiblemente con las comidas. Est contraindicado en la enfermedad
crnica intestinal y en las alteraciones hepticas que impiden la reabsorcin de sales
biliares. Se recomienda tratar a todos los pacientes con CBP de manera precoz, ya que
la mejora es mayor en las etapas iniciales de la enfermedad.

Se han utilizado combinaciones de UDC con colchicina, metotrexato. Ninguna de ellas

ha demostrado ser eficaz

Metotrexate: La respuesta parece ser menor que la respuesta al Ursodiol. La

dosis usual de de 15 mg/ semana. Es claro que no ofrece beneficios en estadios
avanzados.
Colchicina: Tambin ha sido reportada con utilidad en mejorar las pruebas de
funcionalismo heptico. La dosis usada es de 0,6 mg va oral dos veces al da

El tratamiento del prurito se basa fundamentalmente en el uso de antihistamnicos, pero

estos solo alivian este sntoma en el 50% de los casos.