BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Proses pendengaran adalah salah satu yang penting dalam kehidupan sehari-
hari. Saat ini banyak gangguan yang dapat menyebabkan kesulitan dalam
mendengar, salah satunya adalh otosklerosis. dalam penelitian, kelainan ini terdapat
pada masyarakat dalam jumlah yang signifikan. Otosklerosi adalah salah satu dari
bentuk hilangnya pendengaran pada orang dewasa yang umum ditemukan.
Kelainan ini disebabkan karena gangguan autosomal dominan yang terjadi pada
wanita maupun pria. Pasien mengalami gejala pada akhir usia belasan atau awal 20-
an. Kelainan ini merupakan penyakit labirin tulang, dimana terbentuk suatu daerah
otospongiosis (tulang lunak) di daerah kaki stapes, sehingga stapes menjadi
kakudan tidak dapat menghantarkan getaran suara ke labirin dengan baik. 1,2,3,4,5

Otosklerosis ditandai dengan proses remodeling tulang yang abnormal yaitu

pada kapsul otik. Apabila lesi pada tulang yang remodeling menginvasi sendi
stapedio-vestbulo dan menyebabkan gerakan stapes terganggub sehingga terjadi tuli
konduktif. Namun 10% darppenderita dapat juga mengalami tuli sensorineural
walaupaun penyebab tuli sensorineural disini tidak diketahui, mungkin berkaoitan
dengan proses remodeling pada labirin, suatu proses sekresi enzim menyebabkan
kerusakan pada koklea. 1,2,3,4,5

Penatalaksanaan operasi dengan teknik stapedotomi dan stapedektomi telah

digunakan secara luas sebagai prosedur pembedahan yang dapat meningkatkan
pendengaran pada penderita pada gangguan pendengaran akibat otosklerosis. 1,2,3,4,5

1
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi Telinga

Telinga merupakan ogan yang kompleks dengan komponen-komponen

fungsional penting apparatus pendengaran dan mekanisme keseimbangan yang
terdapat didalam tengkorak manusia. Secara anatomi telinga dibagi menjadi 3
bagian : telinga luar, telinga dan telinga dalam.1,2

Gambar 1. Anatomi telinga

A. Telinga Luar

Telinga luar terdiri dari daun telinga dan liang telinga luar. Telinga luar
adalah bagian telinga yang terdapat disebelah luar membran tympani. Bagian ini
terdiri dari : 1,2,12

a. Aurikula(daun telinga) terdiri dsari tulang rawan elastin dan kulit. Fungsi
utama dari aurikula adalah untuk menangkap gelombang suara dan
mengarahkan kedalam meatus acustikus eksternus. Perdarahan bagian

2
 superior berasal dari cabang posterior a. Karotis Eksterna yang
memperdarahi juga sebahagian kecil permukaan anterior. Sebahagian
permukaan posterior juga diperrdarahi oleh a. Occipitalis. Permukaan
anterior terutama diperdarahi olah cabang anterior a. Temporalis superfisial
anterior. Aurikula di persarafi olaeh cabang auricula temporalis dan saraf
mandibularis serta saraf aurikularis mayor dan oksaipitalis yang merupakn
cabng fleksus servikalis pertama dan kedua.1,2,14,15

b. Meatus acusticus eksternus ( liang telinga luar) berbentuk huruf S dengan

panjang +_ 2.5 cm dengan rangka tulang rawan pada 1/3 bagian luar,
sedangkan 2/3 bagian dalam terdiri dari tulang. Pada 1/3 bagian luar kulit
telinga terdapat banyak kelenjar serumen dan rambut. Kelenjar keringan
terdapat pada seluruh liang telinga. Pada 2/3 bagian dalam hanya sedikit
dijumpai kelenjar serumen. Rambut halus dan serumen berfungsi untuk
mencegah serangga kecil masuk. Liang telinga luar juga berfungsi sebagai
buffer terhadap perubahan kelembaban dan temperatur yang dapat
mengganggu elastisitas membran timpani.1,2,14,15

B. Telinga Tengah
Telinga tengah berbentuk kubus dengan :1,2
- Batas luar : membran timpani
- Batas depan : tuba eustachius
- Batas bawah : vena jugularis(bulbus jugularis)
- Batas belakang : aditus ad antrum, kanalis fasialis pars
vertikalis
- Batas atas : tegmen timpani(meningen/otak)
- Batas dalam : berturut-turut dari atas kebawah kanalis
semisirkularis horizontal, kanalis fasialis
tingkap lonjong(oval window),tingkap
bundar(round window) dan promontorium

Membran timpani berbentuk bundar dan cekung bila dilihat dari arah liang
telinga dan oblik terhadap sumbu liang telinga. Membran timpani dibagi atas dua

3
bagian yaitu bagian atas disebut pars flaksida( membran shrapnell) sedangkan
bagian bawah pars tensa (membran propria). Pars flaksida hanya berlapis dua, yaitu
lapisa luar merupakan lanjutan epitel kulit liang telinga sedangkan lapisan dalam di
lapisi oleh sel kubus bersilia. Dan pars tensa merupakan bagian yang tegang dan
memiliki satu lapis lagi ditengah yaitu lapisan yang terdiri dari serat kolagen dan
sedikit serat elastin yang berjalan secara radierdi bagian luar dan sirkuler pada
bagian dalam. 1,2

Bayangan penonjolan bagian bawah maleus pada membran timpani disebut

sebagai umbo. Tulang-tulang pendengaran adalah tiga tulang kecil yang tersusun
pada rongga telinga tengah seperti rantai yang tersambung dari membran timpani
menuju rongga telinga dalam. Tulang sebelah luar adalah maleus, berbentuk seperti
martil dengan gagang yang terkait pada membran timpani, sementara kepalanya
menjulur kedalam ruang timpani.Tulang yang berada ditengah adalah inkus atau
landasan, sisi luarnya bersendi dengan maleus,sementara sisi dalamnya bersendi
dengan sisi dalam sebuah tulang kecil, yaitu stapes. Stapes atau tulang sanggurdi
dikaitkan pada inkus dengan ujungnya yang lebih kecil, sementara dasarnya yang
bulat panjang terkait pada membran yang menutup fenestra vestibuli, atau tingkap-
jorong. Rangkaian tulang-yulang ini berfungsi mengalirkan getaran suara dari
gendang telinga menuju rongga telinga dalam.1,2,14

Tulang pendengaran dibagian telinga tengah saling berhubungan.

Prosessus longus maleus melekat pada membran timpani, maleus melekat pada
inkusdan inkus melekat pada stapes. Stapes terletak pada tingkap lonjong yang
berhubungan dengan koklea. Tuba eustachius termasuk dalam telinga tengah yang
menghubungkan daerah nasofaring dengan telinga tengah.1,2

C. Telinga Dalam

Telinga dalam terdiri dari koklea(rumah siput) yang berupa dua setengah
lingkaran dan vestibuler yang terdiri dari tiga buah kanalis semisirkularis. Ujung
atau puncak koklea disebut helikotrema, menghubungkan perilimfaskala timpani
dengan skala vestibuli. 1,2, 13,14

4
 Gambar 2. Anatomi telinga dalam

Kanalis semisirkularis saling berhubungan secara tidak lengkap dan

membentuk lingkaran yang tidak lengkap. Pada irisan melintang koklea tampak
skala vestibuli dan skala timpani di sebelah bawah dan skala media ( duktus
koklearis) diantaranya. Skala vestibuli dan skala timpani berisi perilimfa,
sedangkan skala media berisi endolimfa. Hal ini penting untuk pendengaran. Dasar
skala vestibuli disebut sebagai membran vestibuli (Reissners membrane)
sedangkan dasar skala media adalah membran basalis. Pada membran ini terletak
organ corti. 1,2
Pada skala media terdapat bagian berbentuk lidah yang disebut membran
tektoria dan pada membran basal melekat sel rambut terdiri dari sel rambut dalam,
sel rambut luar dan kanalis corti yang membentuk organ korti. 1,2

Gambar 3. Potongan melintang koklea

5
 2.2 FISIOLOGI PENDENGARAN

Telinga berfungsi sebagai indra pendengaran. Adapun fisiologi pendengaran

berupa proses mendengar diawali dengan ditangkapnya energi bunyi oleh daun
telinga dalam bentuk gelombang yang dialirkan melalui udara tau tulang ke koklea.
Getaran tersebut menggetarkan membran timpani diteruskan ke telinga tengah
melalui rangkaian tulang pendengaran yang akan mengamflifikasikan getaran
melalui daya ungkit tulang dan perkalian perbandingan luas membran timpani dan
tingkap lonjong.1
Energi getar yang telah diamplifikasikan ini akan diteruskan ke stapes yang
menggerakkan tingkap lonjong sehingga perilimfe pada sklal vestibuli bergerak.
Getaran di teruskan melalui membran reissner yang mendorong endolimfe sehingga
menimbulkan gerak relatif antara membran basilaris dan membran tektoria. Proses
ini merupakan rangsangan mekanik yang menyebabkan terjadi defleksi stereosilia
sel-sel rambut pada organ corti. Serabut saraf pada organ korti yang di rangsang
oleh sel rambut akan menuju gangglion spiralis corti yang terletak dimodeolus
koklea. sehingga kanal ion terbuka dan terjadi pelepasan ion bermuatan listrik dari
badan sel. 1,12
Keadaan ini menimbulkan proses depolarisasi sel rambut sehingga
melepaskan neurotransmitter kedalam sinapsis yang akan menimbulkan potensial
aksi pada saraf auditorius lalu dilanjutkan ke nukleus auditorius sampai ke korteks
pendengaran (area 39-40) di lobus temporalis. 1

Gambar 4. Fisiologi pendengaran

6
 BAB III

PEMBAHASAN

3.1 Definisi

Otosklerosis merupakan penyakit pada kapsul tulang labirin yang

mengalami spongiosis didaerah kaki stapes, sehingga kaki stapes menjadi terfiksasi,
kaku dan tidak dapat menghantarkan getaran suara ke labirin dengan baik.
Otosklerosis bersifat autosomal dominan dengan penetrasi yangbtidak sempurna
diturunkan dan secara klinik ditandai dengan adanya tuli konduktif. Tuli
sensorineural dapat terjadi pada tahap selanjutnya. 1,2,3,4,5,6,7,8,9

Gambar 5. Otosklerosis

3.1 Epidemiologi3,16

a. Ras

Beberapa studi menunjukkan bahwa otosklerosis umumnya terjadi pada ras

kaukasian. Setengahnya terjadi pada populasi oriental. Dan sangat jarang pada
orang negro dan suku indian amerika. Populasi multiras yang termasuk
kaukasian memiliki resiko peningkatan insiden terhadap otosklerosis. 1,3,4,16

7
b. Faktor keturunan

Otosklerosis biasanya dideskripsikan sebagai penyakit yang dirurunkan secara

autosomal dominan dengan penetrasi yang tidak lengkap (hanya berkisar 40%)
derajat dari penetrasi berhubungan dengan disribusi dari otosklerotik pada
kapsul tulang labirin.

c. Gender

Otosklerosis sering dilaporkan 2 kali lebih banyak pada wanita dibanding pria.
Bagaimanapun, perkiraan terbaru sekarang mendekati rasio antara pria: wanita
adalah 1:1. Penyakit ini biasanya diturunkan tanpa pengaruh sex-linked, jadi
rasio 1:1 dapat terjadi. Ada beberapa bukti yang menyatakan bahwa perubahan
hormonal selama kehamilan dapat menstimulasi fase aktif dari otosklerosis,
yang menyebabkan peningkatan gambaran klinis kejadian otosklerosis pada
wanita. Onset klinik selama kehamilan telah dilaporkan sebanyak 10% dan 17
%. Resiko dari peningkatan gangguan pendengaran selama kehamilan atau
pemakaian oral kontrasepsi pada wanita dengan otosklerosis adalah sebesar
23%.penjelasan lain yang memungkinkan peningkatan prevalensi penmingkatan
otosklerosis pada wanita adalah bilateral otosklerosis yang tampaknya lebih
sering pada wanita dibanding pria (80% dan 65%).

d. Riwayat Keluarga

Sekitar 60% dari pasien dengan klinis otosklerosis dilaporkan memiliki riwayat
keluarga dengan riwayat yang sama.

e. Usia

Insiden dari otosklerosis meningkat sesuai bertambahnya umur. Evidence

mikroskopik terhadap otospongiosis ditemukan pada 0,6 % individu yang
berumur kurang dari 5 tahun. Pada pertengahan usia, insiden ditemukan adalah
10% pada pria kulit putih dan sekitar 20% wanita berkulit putih. Baik aktif atau
tidak fase penyakitnya, terjadi pada semua umur. Tetapi, aktifitas yang lebih
tinggi sering terjadi pada umur kurang dari 50 tahun. Dan aktifitas yang paling
rendah biasanya setelah umur lebih dari 70 tahun. Onset klinis terjadi berkisar
umur 15-35 tahun, tetapi menifestasi penyakit itu sendiri dapat terjadi paling

8
 awal sekitar umur 6 atau 7 tahun, dan paling lambat terjadi pada pertengahan
umur 50-an.

3.3 Etiologi

Penyebab penyakit ini belum jelas dan belum dapat di pastikan.

Diperkirakan beberapa faktor keturunan dan gangguan perdarahan stapes. 1,5,6

3.4 Patofisiologi

Pusat otosklerosis pada umumnya serupa dengan tulang fibrosa normal.

Perbedaan utamanya hanya pada mikrostruktur matriks tulang yang seharusnya
lamelar atau tampak seperti mozaik pada tulang normal menjadi acak-acakan (
tidak teratur) pada otosklerosis, hampir menyerupai apa yang terlihat pada kalus
dan penyembuhan tulang. 3

Fokus otosklerosis telah dilaporkan dapat mengenai seluruh bagian kapsl

labirin. Paling sering (80-90%) fokus tersebut terjadi dibagian anterior kaki stapes
diregio fissula ante fenestram (tempat predileksi). Tempat tersering kedua adalah
pinggir foramen rotundum (30-50%). Pada kira-kira separuh jumlah kasus terdapat
satu fokus, pada sisanya terdapat dua atau lebih fokus. Lapisan endosteusm
agaknya membatasai perluasan lesi, walaupun telah dilaporkan adanya hipertropi
iritatif pada endosteum dan kadang kadang ditemukan pula invasi ke vestibulum
atau koklea. 3

Pada umumnya, otosklerosis mengandung daerah pembentukan tulang baru

yang irreguler dengan banyak pembuluh darah, terjadi pada kapsul tulang labirin
yang keras. Pinggir lesi berbatas tegas tetapi tidak teratur dengan proyeksi
disepanjang pembuluh kapsul tulang sekitarnya yang normal. Pinggiran tulang yang
terwarnai biru dengan pewarnaan hematoksilin eosin tampak sekitar bebrapa
pembuluh darah difokus tersebut. Gambaran tersebut disebut mantel biru yang
merupakan gambaran khas dari lesi otosklerosis.3

Gambaran mikroskopiknya dibagi menjadi beberapa bentuk yang dapat

terlihat sendiri atau bersama-samapada satu lesi otosklerosis, yang mengandung

9
matriks yang baru terbentuk dengan awal mineralisasi atau sebagian fokus tulang
matur yang inaktif dari tulang yang kompak. 3

Wolf dan bellucini menguraikan bentuk-bentuk sebagai berikut:3

1. Tipe klasik
Terjadi pada 3% spesimen, ditandai dengan banyak saluran darah yang
mengalami kongesti dan stasis disertai dengan hipertropi tulang. Terdapat
banyak osteoblas dan kadang kadang ada osteoklas.
2. Tipe fibrotik
Les ini menunjukkan hipertropi tulang tetapi dengan perubahan fibrotik
menggantikan ruang-ruang vaskuler. Pada lesi ini tidak ditemukan osteoblas
dan osteoklas dan ada area nekrosis aseptik.
3. Tipe osteoporotik
Pada bentuk ini tulang yang hipertropi juga hipervaskuler, tetapi ruang
vaskuler tidak berisi, menyebabklan gambaran porosis sempurna. Disini
juga terjadi nekrosis dari osteosit.
4. Tipe sklerotik(jarang)
Beberapa kasus menunjukkan morfologi ini secara tunggal, tetapi bentuk-
bentuk yang lain sering kali mempunyai area sklerotik. Jaringan tulang telah
seluruhnya di ganti oleh kalsium dan tidak mengandung pembuluh darah
maupun osteosit.
5. Tipe hemangioma(jarang)
Tipe ini mengandung mukosa dengan hipervaskularisasi, dibawahnya
terdapat tumor tulang yang hipervaskuler dan berukuran besar. Lesi ini
sering kali menutupi foramen dengan mengoblitersi celahnya serat
menyerang persendian stapes
6. Tipe mencair (chelated) (13%)
Gambaran ini mengandung disolasi litik tulang tanpa osteoklas tetapi
dengan gambaran sel-sel tulang rawan yang mengalir atau mengarus.
Genangan genangan ini bergeser dan bersatu sama lain.

Wolf dan belluci menekankan bahwa tipe-tipe ini bukan merupakan tingkat
tingkat penyakit melainkan variasi patologik mikroskopik. Pada kebnyakan kasus,

10
lesi otosklerosis menunjukkan campuran berbagai tipe tersebut diatas area-area
yang berbeda. Variasi gambaran tersebut tergantung interaksi tiga faktor penting
pada fisiologi tulang, yaitu perdarah daerah yang tersebut, tingkat kesamaan
jaringan dan kadar enzim serta hormon yang terkandung didalam cairan jaringan. 3
Pada oto sklerosis, bagian bagian lebirin tulang (kapsul otik) direabsorpsi
dan digantikan oleh tulang berongga yang baru dan mengandung banyak pebuluh
darah. Tulang baru tersbut cenderung tumbuh melebihi labirin tulang yang normal.
Otosklerosis dapat menyebabkan fiksasi progresif kaki stapes pada tingkap lonjong
(oval window). Hal ini menyebabkan tuli konduktif yang progresif. Sebahagian
besar pasien otosklerosis mengalami tuli unilateral atau bilateral pada masa dewasa
muda. Walaupun tuli akibat otosklerosis biasanya konduktif, koklea juga dapat
terkena, sehinga menyebabkan tuli sensorineural, atau campuran 4

3.5 DIAGNOSIS

Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan

pemeriksaan penunjang.1,2,3,4,5,6,7,8

A. Anamnesis

Kehilangan pendengaran dan tinnitus adalah gejala yang utama. Penurunan

pendengaran berlangsung secara progresif dengan angka kejadian bervariasi, tanpa
adanya penyebab trauma atau infeksi. Tinnitus merupakan variasi tersering
sebanyak 75% dan biasanya berlangsung menjadi lebih parah seiring dengan derajat
tingkat penurunan pendengaran, umumnya, dizziness dapat terjadi. Pasien mungkin
mendeskripsi seperti vertigo, pusing yang berputar, mual dan muntah. Dizziners
yang hanya diasosiasikan dengan otosklerosis terkadang menunjukkan proses
otosklerosis pada telinga dalam . adanya dizziness ini sulit untuk dibedakan dengan
kasus lain seperti syndrom manieres. Pada 60% kasus riwayat keluarga pasien
yang terkena otosklerosis dapat ditemukan. Pasien mungkin mengatakan bahwa
pendengaran akan lebih baik di lingkungan bising daripada di tempat sunyi,
fenomena ini disebut parakusis willisiana 1,2,3,4

11
 B. Pemeriksaan Fisik

Membran timpani biasanya normal pada sebagian besar kasus. Hanya sekitar
10% yang menunjukkan Schwartze Sign. Alat diagnostik dokter pada pusat
kesehatan primer adalah garpu tala 512 Hz, yang akan menunjukkan uji Rinne
negatif. Oleh pasien hantaran tulang terdengar lebih keras dari hantaran udara. Uji
weber sangat membantu, dan akan positif pada telinga dengan otosklerosis
unilateral, atau pada telinga dengan ketulian konduktif yang lebih berat. 1,2,3,4,5

C. Pemeriksaan penunjang
Kunci penelusuran secara objektif dari otosklerosis didapat dari audiogram.
Gambaran biasanya konduktif, tetapi juga mixed atau sensorineural. Tanda khas
dari otosklerosis adalah pelebaran air bone gap secara perlahan yang biasanya
dimulai dari frekuensi rendah. Adanya carharts notch adalah diagnosis secara
abstrak dari otosklerosis, meskipun dapat juga terdapat pada gangguan konduktif
lainnya. Carharts notch adalah penurunan dari konduksi tulang sebanyak 10-30 dB
pada frekuensi 2000 Hz, diinduksi oleh adanya fiksasi stapes. Carharts notch akan
menghilang setelah stapedoktomi. Maksimal conductive hearing loss adalah 50 dB
untuk otosklerosis, kecuali ada kombinasi dengan diskontinuitas dari tulang
pendengaran. Speech dicrimination biasanya tetap normal. 3,15
Timpanometri pada masa preklinik dari otosklerosis, timpanometri mungkin
menunjukkan on-off effect dimana ada penurunan abnormal dari impendence
pada awal dan akhir eliciting signal. Ketika penyakit berlanjut, adanya on-off ini
memberikan gambaran dari absennya reflek tapedial. Gambaran timpanogram
biasanya adalah tipe A dengan kompliance yang rendah. Walaupun jarang,
gambaran tersebut dapat juga berbentuk kurva yang memendek yang dirujuk ke
pola tipe A. 3
Fine cut CT scan dapat mengidentifikasi pasien yang vestibular atau
koklear otosklerosis, walaupun keakuratannya masih dipertanyakan. CT dapat
memperlihatkan gambaran tulang-tulang pendengaran, koklea dan vestibular organ.
Adanya area radiolusen di dalam dan sekitar koklea dapat ditemukan pada awal
penyakit ini dan gambaran diffuse sclerosispada kasus yang lebih lanjut. Hasil yang
negatif bukan berarti nondiagnostik karena bebrapa pasien yang menderita penyakit
ini mempunyai kemampuan dibawah dari metode CT paling canggih sekali. 3

12
3.6 Diagnosis Banding

Otosklerosis terkadang sulit untuk dibedakan dengan penyakit lain yang

mengenai rangkaian tulang-tulang pendengaranatau mobilitas membran timpani.
Diagnosis final sering di tunda sampai saat bedah eksplorasi.
1. Fiksasi kepala malleus, menyebabkan gangguan konduktif yang serupa
dan dapat terjadi pada konjugasi dari fiksasi stapes. Inspeksi menyeluruh
terhadap seluruh tulang adalah penting dalam operasi stapes untuk
menghindari adanya lesi yang terlewatkan.
2. Congenital fixation of stapes dapat terjadi karena abnormalitas dari
telinga tengah dan harus dipertimbangkan pada kasus gangguan
pendengaran yang stabil semenjak kecil. Congenital stapes fixation
dapat pula terjadi pada persambungan pada abnormalitas: membran
tipani yang kecil, parsial meatal atresia atau menubrium yang memndek.
3. Timpanosklerosis, dapat menimpa 1 atau lebih tulang pendengaran.
Gangguan konduktif mungkin sama dengan yang terlihat pada
otosklerosis. Adanya riwayat infeksi, penemuan yang diasosiasikan
dengan miringosklerosis dan penurunan pendengaran yang stabil
dibanding progresif adalah untuk timpanosklerosis.
4. Osteogenesis imperfecta (van der hoeve- de kleyn syndrom) adalah
kondisi autosomal dominan dimana terdapat efek dari aktifitas osteoblas
yang menghasilkan tulang yang rapuh dan bersklera biru. Sebagai
tambahan, terdapat fraktur tulang multiple dan sekitar setengah dari
pasien ini memiliki fiksasi stapes. Respon jangka pendek dari operasi
stapes pada pasien ini sama dengan yang terlihat pada otosklerosis.
Tetapi progresif sensorineural hearing loss post operasi lebih sering
terjadi.16

3.7 Penatalaksanaan

Terapi medikamentosa

Sekarang terdapat cara terapi medis untuk otosklerosis yang menwarkan

hampir 80% kemungkinan menghentikan proses penyakit dan menghentikan
perburukan pendengaran serta mengontrol dizziness vertibular yang hebat. Jelas

13
saat terapi untuk mencegah cacat pendengaran berat adalah saat pertama di
mulainya tuli. Tetapi, walaupun pasien telah menderita gangguan pendengaran
sedang sampai berat sewaktu pertama diperiksa, layak usah menghentikan ketulian
lebih lanjut. Sekitar 15% pasien akn mengalami sejumlah perbaikan pendengaran
dengan terapi tersebut. Terapi medis ini terdiri dari natrium fluorida dan ditambah
dengan kalsium dan vitamin D, walaupun kebutuhan suplementasi ini masih
meragukan. Kapsul 20 mg natrium fluorida di telan setelah makan pagi dan makan
malam, serta tablet 500 mg kalsium glukonat ditelan sewaktu makan tersebut. Obat
ini harus dipisahkan tidak hanya oleh suatu makanan tetapi juga sedikitnya 60
menit. Diminum 1 tablet multivitamin dengan 400 Unit vitaminD sekali perhari.
Pasien harus mendapat panduan ini selama 2 tahun, dan bila waktu tersebut
pendengaran stabil amak dosis natrium fluorida dan kalsium glukonat dikurangi
setengahnya dan tablet multivitamin diteruskan. Bila gejala-gelaja tetap stabil pada
akhir ketiga, maka terapi dihentikan. Efek samping tersering ditemukan pada
traktus gastrointestinalis (saluran cerna) dan timbul pada 14% pasien. Biasanya
gejala-gejala ini ringan dan intermitten serta tidak memerlukan terapi, atau diatasi
dengan antasida. Tetapi pada 15% pasien, gejala tersebut cukup parah sehingga
memerlukan perhetian terapi. Efek samping lain yang dapat ditemukan berupa nyeri
muskuloskleletal yang biasanya terlokalisasi di satu atau lebih sendi-sendi dan
terjadi pada 3% pasien. Nyeri akan menghilang dalam 2-3 minggu setelah terapi
dihentikan. Tuli konduktif dapat dikoreksi dengan pembedahan stapedektomi yang
di lakukan melalui meatus akustikus eksternus dengan anestesi lokal. Stapes
diangkat dan digantikan prostesa diantara prosessus longus inkus dan foramen
ovale.7
Amplifikasi
Alat bantu dengar baik secara unilateral atau bilateral dapat merupakan terapi yang
efektif. 9,13,16

Terapi Bedah

Pembedahan akan membutuhkan penggantian seluruh atau sebagian dari fiksasi

stapes. Penatalaksanaan operasi dengan stapedektomi dan stapedotomi telah
digunakan secara luas sebagai prosedur pembedahan yang dapat meningkatkan
pendengaran pada penderita akibat otosklerosis.7,8,9

14
1. Stepedektomi1,16
Penatalaksanaan dengan operasi stapedektomi merupakan
pengobatan pilihan. Stapedektomi merupakan operasi dengan membuang
seluruh footplate.
Operasi stapedektomi pertama kali dilakukan oleh jack dari boston,
massachessets pada 1893, dengan hasil yang baik. Operasi stapedektomi
pada otosklerosis disisipkan protesis diantara incus dan oval window.
Protesis ini dapat berupa sebuah piston teflon,piston stainless steel, piston
platinum atau titanium teflon. Piston teflon, merupakan protesis yang paling
sering digunakan saat ini. Hampir 90% pasien mengalami kemajuan
pendengaran setelah dilakukan operasi stapedektomi.
Dasar tindakan ini adalah membuat foramen oval yang paten,
menutupnya suatu membran baik alamiah maupun artifisial dan membuat
hubungan antara incus dengan membran baru yang menutupi foramen ovale.
Pemaparan daerah foramen ovale diperlukan mikro skopoperasi dan
penahan spekulum. Insisi dibuat dibagian posteriordan superior dinding
liang telinga yang berjarak cukup dari annulus untuk menjamin tersedianya
jabir kulit yang cukup banyak yang menutup kerusakan dinding tulang yang
dibuang untuk memaparkan stapes. Lippt et al. 2008 menyatakan
stapedektomi pada pasien tua (70-92 tahun) memberikan hasil yang sama
baik seperti terlihat pada pasien yang lebih muda. Pasien dengan usia tua
bukan berarti tidak memiliki kestabilan yang lebih rendah dari pada pasien
dengan usia lebih muda. Jika ditemukan footplate salah satu telinga tertutup
(obliterated) maka terdapat 40 % kemungkinan akan di temukan pada
telinga lainnya.

Gambar 6. Stapedektomi

15
 2. Stapedotomi1,16
Pada teknik stapedotomi, dibuat lubang di footplate, dilakukan
hanya untuk tempat protesis. Teknik yang diperkenalkan oleh fisch, sebuah
lubang setahap demi setahap dibesarkan dengan hand hell drill sampai
diameter 0,6 mm. Stapes digantikan dengan protesis yang dipilih kemudian
ditempatkan pada lubang dan dilekatkan ke incus. Ukuran protesis yang
digunakan sedikit lebih panjang (0,25mm) dibandingkan dengan jarak
antara incus dan footplate untuk memastikan kontak dengan ruang perilimf
dan mencegah pergeseran selama proses penyembuhan.

Gambar 7. Stapedotomi

Banyak ahli otologi menganjurkan penggunaan laser pada stapedotomi.

Keuntungan penggunaan laser adalah mengurangi manipulasi terhadap
suprastruktur dan footplate. Efek termalnya dapat diabaikan. Kerugiannya adalah
waktu lebih lama, mahal dan memerlukan peralatan. Perkin dan curto
mempopulerkan kombinasi stapedotomi laser dengan jaringan untuk menutup
lubang. Graft vena dipasang diatas lubang yang di bor pada block teflon. Protesis
dipasang pada lubang dan graft vena dibiarkan mengering dan melekat di protesis.
Serpihan tulang yang dibuat laser secara lembut disisihkan dengan sebuah pengait.
Protesis dengan graft yang melekat dipasang diatas fenestra dengan ujungnya
menuju vestibulum dan kemudian diletakkan dibawah incus.11,12

Sejak diperkenalkan operasi stapes selama lebih dari 40 tahun yang lalu
banyak penelitian menunjukkan keberhasilan dalam penatalaksanaan penurunan
pendengaran pada pasien dengan otosklerosis. Dalam penelitian yang dilakukan

16
oleh marshese menyatakan bahwa tidak ada perbedaan yang signifikan dalam hal
hasil pendengaran antara stapedektomi dengan stapedotomi.

Seleksi pasien
Kandidat utama stapedektomi adalahyang mempunyai kehilangan
pendengaran dan mengganggu secara sosial, yang di konfirmasi dengan
garputala dan audiometric menunjukkan tuli konduktif atau campur. Speech
discrimanation harus baik. Secar umum, pasien dengan penurunan
pendengaran lebih dari 40 dB dan bone conduction lebih baik dari air
conduction pada pemeriksaan garputala akan memperoleh keuntungan
paling maksimal dari operasi. Pasien harus mempunyai resiko anestesi yang
minimal dan tidak memiliki kontraindikasi
Indikasi bedah 16
1. Tipe otosklerosis oval window dengan berbagai variasi derajat fiksasi
stapes
2. Otosklerosis atau fiksasi ligamen anularis oval window pada otitis
media kronis (sebagai tahapan prosedur)
3. Osteogenesis imperfekta
4. Beberapa keadaan anomali kongenital
5. Timpanosklerosis diman pengangkatn stapes dindikasiakan (sebagi
tahapan operasi)

3.8 Prognosis

Peemeriksaan garputala preoperatif menentukan keberhasilan dari tindakan

bedah, diikuti dengan alat-alat bedah dan teknik pembedahan yang digunakan ikut
menentukan prognosis.16

3.8 Komplikasi16

1. Tuli kondusif
2. Glomus jugulare (tumor yang tumbuh dari bulbus jugularis)
3. Neuroma nervus fasialis (tumor yang berada pada nervus VII, nervus fasialis)
4. Granuloma Kolesterin. Reaksi system imun terhadap produksi samping darah
(kristal kolesterol)

17
5. Timpanosklerosis. Timbunan kolagen dan kalsium didalam telinga tengah
yang dapat mengeras disekitar osikulus sebagai akibat infeksi berulang

18
 BAB IV

PENUTUP

4.1 KESIMPULAN

Otosklerosis merupakan penyakit pada kapsul tulang labirin yang mengalami

spongiosis didaerah kaki stapes, sehingga kaki stapes menjadi terfiksasi, kaku dan
tidak dapat menghantarkan getaran suarake labirin dengan baik. Epidemiologi
otosklerosis adalah faktor tas, gender, riwayat keluarga, usia. Penyebab penyakit ini
belum jelas dan belum dapat di pastikan. Diagnosis ditegakkan berdasarkan
anamnesis, kehilangan pendengaran dari tinnitus adalah gejala yang utama pasien
mungkin mendeskripsi seperti vertigo , pusing yang berputar, mual dan muntah.
pemeriksan fisik, membran timpani biasanya normal pada sebagian kasus hanya
10% yang menunjukkan schwartze sign. pemeriksaan penunjang, seperti
audiometri, timpanometri dan fine-cut CT Scan. penatalaksanaan otosklerosis :
amplifikasi,medikamentosa,terapi pembedahan.

19
 DAFTAR PUSTAKA

1. Soepardi EA, Iskandar N, Bashiruddin J, Restuti RD. 2007. Otosklerosis

dalam Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala &
Leher. Edisi Keenam. Jakarta : Balai Penerbit FKUI. Hal : 76-77
2. Adams GL, Boeis LR, Hilger PA. 1994. Otosklerosis dalam Boeis Buku
Ajar Penyakit THT Edisi 6. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC. Hal :
93-95
3. Ballenger JJ. 1997. Otosklerosis Dalam Penyakit Telinga, Hidung,
Tenggorok, Kepala, Leher Jilid II. Edisi 13. Jakarta: Bina Rupa Aksara. Hal:
462-484
4. Luccente FE, Harel G. 2011. Otosklerosis Dalam Ilmu THT Essensial Edisi
5. Jakarat:Balai Penerbit Buku Kedokterann EGC. Hal : 97-98
5. Soepardi EA, Hadjat F, Iskiandar N.2003. Otosklerosis Dalam
Penatalaksanaan Penyakit dan Kelainan Telinga Hidung Tengorok. Jakarta.
Balai Penerbit FKUI. Hal: 69-70
6. Broek PVD,dkk. 2010. Otosklerosis Dalam Buku Saku Ilmu Kesehatan
Telinga, Hidung, Tenggorok. Edisi 12. Jakarta: Balai Penerbit Buku
Kedokteran EGC. Hal : 69-71
7. Cody DTR, Kern EB, Pearson BW. 1993. Otosklerosis Dalam Penyakit
Telinga, Hidung Dan Tenggorok. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.
Hal: 69-71
8. Soepardi EA, Hadjat F, Iskandar N.1995. Otosklerosis Dalam
Penatalaksanaan Penyakit dan Kelainan Telinga Hidung Tengorok. Jakarta:
FKUI. Hal: 51-52
9. Youngs R, Stafford ND. 2005. Otoscelosis in ENT in focus. British:
Elsevier Churchill Livingstone. Page: 28-29
10. Guyton C Arthur, MD.Fisiologi Manusia dan Mekanisme Penyakit. Edisi
III.Jakarta. Penerbit Buku Kedokteran. EGC. Hal 558-559
11. Nagel Patrick,RG. Dasar-Dasar Ilmu THT.Edisi 2. Jakatra. Penerbit Buku
Kedokteran EGC. Hal 8

20
12. Guyton C Arthur, MD. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran.Edisi 11. Jakarta:
Penerbit Buku Kedokteran EGC.Hal 681-689
13. Luccente FE, Harel G. 2011.Ilmu THT Essensial Edisi 5. Jakarat:Balai
Penerbit Buku Kedokterann EGC. Hal : 5
14. Pearce C, Evelyn. Anatomi Dan Fisiolgi Untuk Paramedis. Jakarta: Penerbit
PT Gramedia Pustaka Utama. Hal 393-400
15. Rukmini,Sri.Teknik Pemeriksaan Telinga, Hidung, Tenggorok.Jakarta:EGC.
Hal 23-25
16. http://lettre-de-raphael.blogspot.co.id/2014/02/otosklerosis.htmll. Diakses
Tanggal 23 april 2017

21