Anda di halaman 1dari 20

BAB I

LAPORAN KASUS

A. IDENTITAS PASIEN
Nama :
Umur :
Jenis Kelamin :
Pendidikan :
Pekerjaan :
Alamat :
Tanggal Pemeriksaan :
Oleh Coass :
Bangsal :
Tanggal MRS :
Rumah Sakit :
No. CM :
B. ANAMNESIS
1. Keluhan Utama :
2. Riwayat Penyakit Sekarang :

3. Riwayat Penyakit Dahulu :


4. Riwayat Penyakit Keluarga :
5. Riwayat Pekerjaan, Sosial Ekonomi dan Kebiasaan :
C. PEMERIKSAAN FISIK
1. Status Generalis :
Kesadaran : GCS E4M6V5 ()
Tekanan darah :
Nadi : x/menit
Pernapasan : x/menit
Suhu : oC
Anemia : Tidak ada

1
Sianosis : Tidak ada
Ikterus : Tidak ada
2. Status Internus :
Toraks : Paru dan Jantung dalam batas normal
Abdomen : Nyeri inguinal kanan (-), Nyeri tekan (-)
3. Status Psikiatri :
- Perasaan hati : Cemas
- Perasaan berfikir : Dalam batas normal
- Kecerdasan : Dalam batas normal
- Memori : Baik
- Psikomotor : Tenang
4. Status Neurologis :
a. GCS : E4M6V5
b. Kepala :
- Bentuk : Normocephal
- Penonjolan : (-)
- Posisi : (-)
- Pulsasi : (-)
c. Leher :
- Sikap : Dalam batas normal
- Pergerakan : Dalam batas normal
- Kaku kuduk : (-)
d. Urat saraf cranial (Nervus Kranialis)
1) Nervus I (Nervus Olfaktorius) : Dalam batas normal
2) Nervus II (Nervus Optikus) :
- Ketajaman Penglihatan : dbn / dbn
- Lapangan Penglihatan : dbn / dbn
- Melihat Warna : dbn / dbn
- Funduskopi : dbn / dbn
3) Nervus III, IV, VI (Nervus Okulomotorius, Trokhlearis,
Abdusens) :

2
Celah kelopak mata : Kanan Kiri
Ptosis : (-) (-)
Exoftalmus : (-) (-)
Nistagmus : (-) (-)
Pupil :
Bentuk/ukuran : Bulat Bulat
Isokor/anisokor : Isokor Isokor
RL/RCL : (+) (+)
Refleks konsensuil : (+) (+)
Refleks akomodasi : (+) (+)
Gerakan Bola mata
Paresis : (-) (-)
4) Nervus V (Nervus Trigeminus) :
Sensibilitas wajah : Dalam batas normal
Menggigit : Dalam batas normal
Mengunyah : Dalam batas normal
Refleks masseter : Dalam batas normal
Refleks kornea : Dalam batas normal
5) Nervus VII (Nervus Fasialis) :
Mengerutkan dahi : Dalam batas normal
Menutup mata : Dalam batas normal
Gerakan mimik : Dalam batas normal
Bersiul : Dalam batas normal
Pengecap 2/3 lidah depan : Dalam batas normal
6) Nervus VIII (Nervus Vertibulokokhlearis) :
Suara berbisik : Dalam batas normal
Tes Rinne : Dalam batas normal
Tes Weber : Dalam batas normal
7) Nervus XII (Nervus Glossofaringeus) :
Pengecap 1/3 lidah belakang : Dalam batas normal

3
Sensibilitas faring : Dalam batas normal
8) Nervus X (Nervus Vagus) :
Arkus faring : Dalam batas normal
Berbicara : Dalam batas normal
Menelan : Dalam batas normal
Nadi : Reguler
9) Nervus XI (Nervus Aksesorius) :
Memalingkan kepala : Dalam batas normal
Mengangkat dagu : Dalam batas normal

10) Nervus XII (Nervus Hipoglossus) :


Pergerakan lidah : Dalam batas normal
Tremor lidah : (-)
Atrofi lidah : (-)
Fasikulasi : (-)
Artikulasi : Dalam batas normal

e. Badan dan Anggota Gerak


1) Badan
Bentuk kolumna vertebralis : Dalam batas normal
Pergerakan kolumna vertebralis : Tidak dievaluasi
Refleks kulit perut atas : dalam batas normal / dalam
batas normal
Refleks kulit perut tengah : dalam batas normal / dalam batas
normal
Refleks kulit perut bawah : dalam batas normal / dalam batas
normal
Refleks kremaster : tidak dievaluasi / tidak dievaluasi
Sensibilitas

4
- Taktil : Dalam batas normal
- Nyeri : Dalam batas normal
- Suhu : Dalam batas normal
2) Anggota Gerak
Motorik :
Sup(D) Sup(S) Inf(D) Inf(S)
Pergerakan: (N) () (N) ()
Kekuatan : 5 5- 5 5-
Tonus : (N) () (N) (N)
Atrofi : (-) (-) (-) (-)

Refleks Fisiologik :
Biseps : (+) / (+)
Triseps : (+) / (+)
Radius : (+) / (+)
Ulna : (+) / (+)
KPR : (+) / (+)
APR : (+) / (+)
Refleks Patologik :
Hoffman Tromner : (-) / (-)
Babinski : (-) / (-)
Chaddock : (-) / (-)
Gordon : (-) / (-)
Schaefer : (-) / (-)
Oppenheim : (-) / (-)
Klonus : (-) / (-)
Tes Laseque : (-) / (-)
Tes Patrick : (-) / (-)
Tes Kontra-Patrick : (-) / (-)
Tes Kernig : (-) / (-)

5
Sensorik :
Sup(D) Sup(S) Inf(D) Inf(S)

Nyeri : (N) (N) (N) (N)


Suhu : (N) (N) (N) (N)
Raba : (N) (N) (N) (N)
Rasa sikap : (N) (N) (N) (N)
Diskriminasi: (N) (N) (N) (N)
Koordinasi, Gait dan Keseimbangan :
Cara berjalan : Tidak dievaluasi
Tes Romberg : Tidak dievaluasi
Disdiadokokinesis : Dalam batas normal
Ataksia : Tidak dievaluasi
Rebound phenomenon : Tidak dievaluasi
Dismetri : Tidak dievaluasi
Gerakan gerakan abnormal :
Tremor : (-)
Athetosis : (-)
Mioklonus : (-)
Khorea : (-)
Otonom :
Miksi : Dalam batas normal
Defekasi : BAB dalam batas normal
Ereksi : Dalam batas normal
f. Fungsi Luhur
Memori : Dalam batas normal
Fungsi Bahasa : Dalam batas normal
Visuospasial : Dalam batas normal
Praksia : Dalam batas normal
Kalkulasi : Dalam batas normal
g. Pemeriksaan Khusus

6
Tes waterberg : (-)
Tes pita suara : (-)

D. ASSESSMENT (DIAGNOSIS KERJA)


Diagnosis Klinis : Hemiparese sinistra et cause suspek NHS,
parese jari-jari tangan.
Diagnosis Topis : Neuromuscular Junction
Diagnosis Etiologis : Chronic Autoimun (Myasthenia Gravis)

E. PLANNING (RENCANA AWAL)


1. Terapi :
- IVFD RL 20 tts / menit
Neurobion amp/24 jam/drips
Citicoline 500 mg/12 jam/IV
Miniaspi 80 mg 1x1
Omeprazole 20 mg 1x1
Mestinon 2x1

2. Pemeriksaan Penunjang :
- CT-Scan : Tidak tampak kelainan

F. PROGNOSIS
1. Qua ad vitam : Dubia ad bonam
2. Qua ad sanationem : Dubia ad bonam

G. RESUME

Seorang pasien perempuan 38 tahun Masuk RS dengan keluhan lemah


pada tungkai dan jari-jari tangan sebelah kiri secara tiba-tiba sejak 2 minggu
yang lalu. Kelemahan dirasakan semakin memberat saat pasien beraktivitas dan

7
membaik pada saat istirahat. Pasien juga mengeluh tegang pada leher dan nyeri
kepala. Kadang-kadang mata sebelah kiri tidak bisa terbuka saat terjadi serangan
disertai rasa panas seperti terbakar pada hidung sebelah kiri. Riwayat trauma
sebelumnya (-), Riwayat konsumsi obat obatan (-), Riwayat DM dan Hipertensi
disangkal, Riwayat keluarga vertigo (-), Riwayat trauma sebelumnya (-), Riwayat
demam sebelumnya (-). Pasien adalah seorang ibu rumah tangga, yang sehari-
harinya mengerjakan pekerjaan rumah.
Pada pemeriksaan fisis didapatkan tanda vital : Tekanan darah 120/80
mmHg, Nadi 82x/menit, Pernapasan 22x/menit, dan Suhu 36,7oC. Pada
pemeriksaan neurologis didapatkan kelainan pada motorik yaitu pergerakan
pasien menurun pada ektremitas atas dan bawah sebelah kiri. Kadang sulit
menutup mata sebelah kiri. Refleks fisiologis didapatkan normal, dan tidak
terdapat refleks patologis.

8
BAB II
PEMBAHASAN

A. Diagnosis Myasthenia Gravis


1. Pendekatan Diagnosis
Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan neurologis yang
dilakukan, dapat disimpulkan bahwa pasien mengalami Myastenia Gravis.
Definisi Myastenia gravis yaitu Suatu kondisi autoimun yang dicirikan dengan
kelemahan otot progresif pada waktu aktivitas dan kekuatan otot membaik setelah
istirahat dalam periode tertentu.
Berdasarkan anamnesis, didapatkan pasien dibawa ke RS dengan keluhan
utama, yaitu lemah pada tungkai dan jari-jari tangan sebelah kiri yang terjadi tiba-
tiba sejak 2 minggu yang lalu. Kelemahan dirasakan semakin memberat saat
pasien beraktivitas dan membaik pada saat istirahat. Pasien juga mengeluh tegang
pada leher dan nyeri kepala. Kadang-kadang mata sebelah kiri tidak bisa terbuka
saat terjadi serangan disertai rasa panas seperti terbakar pada hidung sebelah kiri.
Ini sesuai dengan gejala klinik yang dapat timbul pada Myastenia gravis
yaitu antara lain : adanya kelemahan yang berfluktuasi pada otot rangka dan
kelemahan ini akan meningkat apabila sedang beraktivitas. Penderita akan merasa
ototnya sangat lemah pada siang hari dan kelemahan ini akan berkurang apabila
penderita beristirahat4. Gejala klinis miastenia gravis antara lain3,4 :

Kelemahan pada otot ekstraokular atau ptosis. Ptosis yang merupakan


salah satu gejala kelumpuhan nervus okulomotorius, sering menjadi
keluhan utama penderita miastenia gravis. Walupun pada miastenia
gravis otot levator palpebra jelas lumpuh, namun ada kalanya otot-otot
okular masih bergerak normal. Tetapi pada tahap lanjut kelumpuhan
otot okular kedua belah sisi akan melengkapi ptosis miastenia gravis5.
Kelemahan otot bulbar juga sering terjadi, diikuti dengan kelemahan
pada fleksi dan ekstensi kepala1.

9
Kelemahan otot penderita semakin lama akan semakin memburuk.
Kelemahan tersebut akan menyebar mulai dari otot ocular, otot wajah,
otot leher, hingga ke otot ekstremitas1.
Sewaktu-waktu dapat pula timbul kelemahan dari otot masseter sehingga
mulut penderita sukar untuk ditutup. Selain itu dapat pula timbul kelemahan dari
otot faring, lidah, pallatum molle, dan laring sehingga timbullah kesukaran
menelan dan berbicara. Paresis dari pallatum molle akan menimbulkan suara
sengau. Selain itu bila penderita minum air, mungkin air itu dapat keluar dari
hidungnya1.
Pemeriksaan fisik yang cermat harus dilakukan untuk menegakkan
diagnosis suatu miastenia gravis. Kelemahan otot dapat muncul dalam berbagai
derajat yang berbeda, biasanya menghinggapi bagian proksimal dari tubuh serta
simetris di kedua anggota gerak kanan dan kiri. Refleks tendon biasanya masih
ada dalam batas normal1,6.
Miastenia gravis biasanya selalu disertai dengan adanya kelemahan pada
otot wajah. Kelemahan otot wajah bilateral akan menyebabkan timbulnya a mask-
like face dengan adanya ptosis dan senyum yang horizontal.
Kelemahan otot bulbar juga sering terjadi pada penderita dengan miastenia
gravis. Pada pemeriksaan fisik pasien ini, terdapat kelemahan otot-otot palatum,
yang menyebabkan suara penderita seperti berada di hidung (nasal twang to the
voice) serta regurgitasi makanan terutama yang bersifat cair ke hidung penderita
sehingga pasien sulit menelan. Sebenarnya kesulitan dalam mengunyah serta
menelan makanan dapat menyebabkan terjadinya aspirasi cairan sehingga
penderita batuk dan tersedak saat minum. Namun pada pasien ini tidak
mengeluhkan adanya batuk dan tersedak. Selain itu, Otot-otot leher juga
mengalami kelemahan, sehingga terjadi gangguan pada saat fleksi serta ekstensi
dari leher8 sehingga pasien mengeluhkan leher tegang dan susah digerakkan.
Pasien juga mengeluhkan kelemahan pada tungkai bawah. Pada Myastenia
Gravis, Otot-otot anggota tubuh tertentu mengalami kelemahan lebih sering
dibandingkan otot-otot anggota tubuh yang lain, dimana otot-otot anggota tubuh
atas lebih sering mengalami kelemahan dibandingkan otot-otot anggota tubuh

10
bawah. Deltoid serta fungsi ekstensi dari otot-otot pergelangan tangan serta jari-
jari tangan sering kali mengalami kelemahan. Otot trisep lebih sering terpengaruh
dibandingkan otot bisep. Pada ekstremitas bawah, sering kali terjadi kelemahan
saat melakukan fleksi panggul, serta melakukan dorsofleksi jari-jari kaki
dibandingkan dengan melakukan plantarfleksi jari-jari kaki6.
Kelemahan otot-otot pernapasan dapat dapat menyebabkan gagal napas
akut, dimana hal ini merupakan suatu keadaan gawat darurat dan tindakan intubasi
cepat sangat diperlukan. Kelemahan otot-otot interkostal serta diafragma dapat
menyebabkan retensi karbondioksida sehingga akan berakibat terjadinya
hipoventilasi. Kelemahan otot-otot faring dapat menyebabkan kolapsnya saluran
napas atas, pengawasan yang ketat terhadap fungsi respirasi pada pasien miastenia
gravis fase akut sangat diperlukan6. Namun pada pasien ini belum didapatkan
adanya gangguan pada pernapasan.
Biasanya kelemahan otot-otot ekstraokular terjadi secara asimetris.
Kelemahan sering kali mempengaruhi lebih dari satu otot ekstraokular, dan tidak
hanya terbatas pada otot yang diinervasi oleh satu nervus cranialis. Hal ini
merupakan tanda yang sangat penting untuk mendiagnosis suatu miastenia gravis.
Kelemahan pada muskulus rektus lateralis dan medialis akan menyebabkan
terjadinya suatu pseudointernuclear ophthalmoplegia, yang ditandai dengan
terbatasnya kemampuan adduksi salah satu mata yang disertai nistagmus pada
mata yang melakukan abduksi6.

2. Pemeriksaan Penunjang untuk Diagnosis Pasti1,5


a. Pemeriksaan Laboratorium
Anti-asetilkolin reseptor antibody

Hasil dari pemeriksaan ini dapat digunakan untuk mendiagnosis suatu


miastenia gravis, dimana terdapat hasil yang postitif pada 74% pasien.
80% dari penderita miastenia gravis generalisata dan 50% dari penderita
dengan miastenia okular murni menunjukkan hasil tes anti-asetilkolin

11
reseptor antibodi yang positif. Pada pasien thymoma tanpa miastenia
gravis sering kali terjadi false positive anti-AChR antibody
Antistriated muscle (anti-SM) antibody
Merupakan salah satu tes yang penting pada penderita miastenia gravis.
Tes ini menunjukkan hasil positif pada sekitar 84% pasien yang menderita
thymoma dalam usia kurang dari 40 tahun. Pada pasien tanpa thymoma
dengan usia lebih dari 40 tahun, anti-SM Ab dapat menunjukkan hasil
positif.
Anti-muscle-specific kinase (MuSK) antibodies.
Hampir 50% penderita miastenia gravis yang menunjukkan hasil anti-
AChR Ab negatif (miastenia gravis seronegarif), menunjukkan hasil yang
positif untuk anti-MuSK Ab.
Antistriational antibodies
Dalam serum beberapa pasien dengan miastenia gravis menunjukkan
adanya antibody yang berikatan dalam pola cross-striational pada otot
rangka dan otot jantung penderita. Antibodi ini bereaksi dengan epitop
pada reseptor protein titin dan ryanodine (RyR). Antibody ini selalu
dikaitkan dengan pasien thymoma dengan miastenia gravis pada usia muda.
Terdeteksinya titin/RyR antibody merupakan suatu kecurigaaan yang kuat
akan adanya thymoma pada pasien muda dengan miastenia gravis.
b. Imaging
Chest x-ray (foto roentgen thorak)
Dapat dilakukan dalam posisi anteroposterior dan lateral. Pada roentgen
thorak, thymoma dapat diidentifikasi sebagai suatu massa pada bagian
anterior mediastinum.
Hasil roentgen yang negatif belum tentu dapat menyingkirkan adanya
thymoma ukuran kecil, sehingga terkadang perlu dilakukan chest Ct-scan
untuk mengidentifikasi thymoma pada semua kasus miastenia gravis,
terutama pada penderita dengan usia tua.
MRI pada otak dan orbita sebaiknya tidak digunakan sebagai pemeriksaan
rutin. MRI dapat digunakan apabila diagnosis miastenia gravis tidak dapat

12
ditegakkan dengan pemeriksaan penunjang lainnya dan untuk mencari
penyebab defisit pada saraf otak.
c. Pendekatan Elektrodiagnostik
Pendekatan elektrodiagnostik dapat memperlihatkan defek pada transmisi
neuromuscular melalui 2 teknik :
Repetitive Nerve Stimulation (RNS)
Pada penderita miastenia gravis terdapat penurunan jumlah reseptor
asetilkolin, sehingga pada RNS tidak terdapat adanya suatu potensial aksi.
Single-fiber Electromyography (SFEMG)
Menggunakan jarum single-fiber, yang memiliki permukaan kecil untuk
merekam serat otot penderita. SFEMG dapat mendeteksi suatu jitter
(variabilitas pada interval interpotensial diantara 2 atau lebih serat otot
tunggal pada motor unit yang sama) dan suatu fiber density (jumlah
potensial aksi dari serat otot tunggal yang dapat direkam oleh jarum
perekam). SFEMG mendeteksi adanya defek transmisi pada
neuromuscular fiber berupa peningkatan jitter dan fiber density yang
normal.

B. Diagnosis Banding

Beberapa diagnosis banding untuk menegakkan diagnosis miastenia gravis,


antara lain6:
Adanya ptosis atau strabismus dapat juga disebabkan oleh lesi nervus III pada
beberapa penyakit selain miastenia gravis, antara lain :
Meningitis basalis (tuberkulosa atau luetika)
Infiltrasi karsinoma anaplastik dari nasofaring
Aneurisma di sirkulus arteriosus Willisii
Paralisis pasca difteri
Pseudoptosis pada trachoma
Apabila terdapat suatu diplopia yang transient maka
kemungkinan adanya suatu sklerosis multipleks.

13
Sindrom Eaton-Lambert (Lambert-Eaton Myasthenic
Syndrome)
Penyakit ini dikarakteristikkan dengan adanya kelemahan dan
kelelahan pada otot anggota tubuh bagian proksimal dan disertai dengan
kelemahan relatif pada otot-otot ekstraokular dan bulbar. Pada LEMS,
terjadi peningkatan tenaga pada detik-detik awal suatu kontraksi
volunter, terjadi hiporefleksia, mulut kering, dan sering kali
dihubungkan dengan suatu karsinoma terutama oat cell carcinoma pada
paru.
EMG pada LEMS sangat berbeda dengan EMG pada miastenia
gravis. Defek pada transmisi neuromuscular terjadi pada frekuensi
renah (2Hz) tetapi akan terjadi ahmbatan stimulasi pada frekuensi yang
tinggi (40 Hz). Kelainan pada miastenia gravis terjadi pada membran
postsinaptik sedangkan kelainan pada LEMS terjadi pada membran pre
sinaptik, dimana pelepasan asetilkolin tidak berjalan dengan normal,
sehingga jumlah asetilkolin yang akhirnya sampai ke membran
postsinaptik tidak mencukupi untuk menimbulkan depolarisasi.

C. Klasifikasi Myasthenia Gravis

Menurut Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA), miastenia


gravis dapat diklasifikasikan sebagai berikut5:
a. Golongan I
Gangguan satu atau beberapa otot ocular yang menyebabkan ptosis
atau diplopia, seringkali ptosisnya unilateral. Bentuk ringan tetapi
sering resisten terhadap pengobatan.
b. Golongan II
Perlangsungan lambat, dimulai dengan gejala ocular kemudian muka,
anggota badan dan otot bulbar. Otot pernapasan belum terkena.
c. Golongan III

14
Sama dengan golongan II namun perlangsungan cepat disertai
gangguan otot pernapasan. Sering berespon buruk terhadap terapi
antikolinesterase dan berkembang menjadi krisis miastenia.
d. Krisis Miastenia
Kelemahan otot secara menyeluruh disertai paralisis otot pernapasan.
Kondisi kedaruratan medik diprovokasi oleh ISPA atau hormonal.
Berdasarkan klasifikasi tersebut pada pasien ini adapat digolongkan sebagai
golongan II dalam klasifikasi Miastenia Gravis.

D. Epidemiologi

Berdasarkan epidemiologi, Myasthenia Gravis dapat dikatakan sebagai


penyakit yang masih jarang ditemukan. Umumnya menyerang wanita dewasa
muda dan pria tua. Penyakit ini bukan suatu penyakit turunan ataupun jenis
penyakit yang bisa menular. Kasus MG adalah 5-10 kasus per 1 juta populasi per
tahun, yang mengakibatkan kelaziman di Amerika Serikat sekitar 25.000 kasus.
MG betul-betul dipertimbangkan sebagai penyakit yang jarang, artinya MG
kelihatannya menyerang dengan sembarangan dan tanpa disengaja dan tidak
dalam hubungan keluarga. Tidak ada kelaziman rasial, tapi orang-orang yang
terkena MG pada usia < 40 tahun, 70 % nya adalah wanita. Yang > 40 tahun, 60
% nya adalah pria. Pola ini sering disimpulkan dengan menyebutkan bahwa MG
adalah penyakit wanita muda dan pria tua. Pada pasien yang mengalami MG
sebagai akibat karena memiliki thymoma, tidak ada kelaziman usia dan jenis
kelamin2.

E. Patofisiologi
Patofisiologi Myasthenia Gravis merupakan Mekanisme imunogenik.
Observasi klinik yang mendukung hal ini mencakup timbulnya kelainan autoimun
yang terkait dengan pasien yang menderita miastenia gravis, misalnya autoimun
tiroiditis, sistemik lupus eritematosus, arthritis rheumatoid, dan lain-lain6.

15
Gambar 1. Patophysiology of Myasthenia Gravis

Sejak tahun 1960, telah didemonstrasikan bagaimana autoantibodi pada


serum penderita miastenia gravis secara langsung melawan konstituen pada otot.
Hal inilah yang memegang peranan penting pada melemahnya otot penderita
dengan miatenia gravis. Tidak diragukan lagi, bahwa antibody pada reseptor
nikotinik asetilkolin merupakan penyebab utama kelemahan otot pasien dengan
miastenia gravis. Autoantibodi terhadap asetilkolin reseptor (anti-AChRs), telah
dideteksi pada serum 90% pasien yang menderita acquired myasthenia gravis
generalisata6.
Mekanisme pasti tentang hilangnya toleransi imunologik terhadap reseptor
asetilkolin pada penderita miastenia gravis belum sepenuhnya dapat dimengerti.
Miastenia gravis dapat dikatakan sebagai penyakit terkait sel B, dimana antibodi
yang merupakan produk dari sel B justru melawan reseptor asetilkolin. Peranan
sel T pada patogenesis miastenia gravis mulai semakin menonjol. Timus
merupakan organ sentral terhadap imunitas yang terkait dengan sel T.
Abnormalitas pada timus seperti hiperplasia timus atau thymoma, biasanya
muncul lebih awal pada pasien dengan gejala miastenik2,6.
Pada pasien miastenia gravis, antibodi IgG dikomposisikan dalam berbagai
subklas yang berbeda, dimana satu antibodi secara langsung melawan area
imunogenik utama pada subunit alfa. Subunit alfa juga merupakan binding site

16
dari asetilkolin. Ikatan antibodi reseptor asetilkolin pada reseptor asetilkolin akan
mengakibatkan terhalangnya transmisi neuromuskular melalui beberapa cara,
antara lain : ikatan silang reseptor asetilkolin terhadap antibodi anti-reseptor
asetilkolin dan mengurangi jumlah reseptor asetilkolin pada neuromuscular
junction dengan cara menghancurkan sambungan ikatan pada membran post
sinaptik, sehingga mengurangi area permukaan yang dapat digunakan untuk
insersi reseptor-reseptor asetilkolin yang baru disintesis6.

F. Penatalaksanaan7,8,9
1. Antikolinesterase
Dapat diberikan piridostigmin 30-120 mg per oral tiap 3 jam atau
neostigmin bromida 15-45 mg per oral tiap 3 jam. Piridostigmin biasanya
bereaksi secara lambat. Terapi kombinasi tidak menunjukkan hasil yang
menyolok. Apabila diperlukan, neostigmin metilsulfat dapat diberikan secara
subkutan atau intramuskularis (15 mg per oral setara dengan 1 mg
subkutan/intramuskularis), didahului dengan pemberian atropin 0,5-1,0 mg.
Neostigmin dapat menginaktifkan atau menghancurkan kolinesterase
sehingga asetilkolin tidak segera dihancurkan. Akibatnya aktifitas otot dapat
dipulihkan mendekati normal, sedikitnya 80-90% dari kekuatan dan daya
tahan semula. Pemberian antikolinesterase akan sangat bermanfaat pada
miastenia gravis golongan IIA dan IIB. Efek samping pemberian
antikolinesterase disebabkan oleh stimulasi parasimpatis,termasuk konstriksi
pupil, kolik, diare, salivasi berkebihan, berkeringat, lakrimasi, dan sekresi
bronkial berlebihan. Efek samping gastro intestinal (efek samping
muskarinik) berupa kram atau diare dapat diatasi dengan pemberian
propantelin bromida atau atropin. Penting sekali bagi pasien-pasien untuk
menyadari bahwa gejala-gejala ini merupakan tanda terlalu banyak obat yang
diminum, sehingga dosis berikutnya harus dikurangi untuk menghindari krisis
kolinergik. Karena neostigmin cenderung paling mudah menimbulkan efek
muskarinik, maka obat ini dapat diberikan lebih dulu agar pasien mengerti
bagaimana sesungguhnya efek smping tersebut.

17
2. Steroid
Di antara preparat steroid, prednisolon paling sesuai untuk miastenia gravis,
dan diberikan sekali sehari secara selang-seling (alternate days) untuk
menghindari efek samping. Dosis awalnya harus kecil (10 mg) dan dinaikkan
secara bertahap (5-10 mg/minggu) untuk menghindari eksaserbasi
sebagaimana halnya apabila obat dimulai dengan dosis tinggi. Peningkatan
dosis sampai gejala-gejala terkontrol atau dosis mencapai 120 mg secara
selang-seling. Pada kasus yang berat, prednisolon dapat diberikan dengan
dosis awal yang tinggi, setiap hari, dengan memperhatikan efek samping yang
mungkin ada. Hal ini untuk dapat segera memperoleh perbaikan klinis.
Disarankan agar diberi tambahan preparat kalium. Apabila sudah ada
perbaikan klinis maka dosis diturunkan secara perlahan-lahan (5 mg/bulan)
dengan tujuan memperoleh dosis minimal yang efektif. Perubahan pemberian
prednisolon secara mendadak harus dihindari.
3. Azatioprin
Azatioprin merupakan suatu obat imunosupresif, juga memberikan hasil yang
baik, efek sampingnya sedikit jika dibandingkan dengan steroid dan terutama
berupa gangguan saluran cerna,peningkatan enzim hati, dan leukopenia. Obat
ini diberikan dengan dosis 2,5 mg/kg BB selama 8 minggu pertama. Setiap
minggu harus dilakukan pemeriksaan darah lengkap dan fungsi hati. Sesudah
itu pemeriksaan laboratorium dikerjakan setiap bulan sekali. Pemberian
prednisolon bersama-sama dengan azatioprin sangat dianjurkan.
4. Timektomi
Pada penderita tertentu perlu dilakukan timektomi. Perawatan pasca operasi
dan kontrol jalan napas harus benar-benar diperhatikan. Melemahnya
penderita beberapa hari pasca operasi dan tidak bermanfaatnya pemberian
antikolinesterase sering kali merupakan tanda adanya infeksi paru-paru. Hal
ini harus segera diatasi dengan fisioterapi dan antibiotik.

18
5. Plasmaferesis
Tiap hari dilakukan penggantian plasma sebanyak 3-8 kali dengan dosis 50
ml/kg BB. Cara ini akan memberikan perbaikan yang jelas dalam waktu
singkat. Plasmaferesis bila dikombinasikan dengan pemberian obat
imusupresan akan sangat bermanfaat bagi kasus yang berat. Namun demikian
belum ada bukti yang jelas bahwa terapi demikian ini dapat memberi hasil
yang baik sehingga penderita mampu hidup atau tinggal di rumah.
Plasmaferesis mungkin efektif padakrisi miastenik karena kemampuannya
untuk membuang antibodi pada reseptor asetilkolin, tetapi tidak bermanfaat
pada penanganan kasus kronik.

19
DAFTAR PUSTAKA

1. Mardjono, M., 2004. Neurologi Klinis Dasar 9th ed. Dian Rakyat, Jakarta.

2. Jimmy,dr. 2017. Myasthenia Gravis, Gangguan Kelemahan Otot Kronik.


http://harian.analisadaily.com/mobile/kesehatan/news/myasthenia-gravis-
gangguan-kelemahan-otot-kronik/

3. Frotscher, M., M. Baehr. 2012. Diagnosis Topik Neurologi DUUS : Anatomi,


Fisiologi, Tanda dan Gejala, Ed. 4. EGC. Jakarta.

4. Howard, J. F. Myasthenia Gravis, a Summary. Available at :


http://www.ninds.nih.gov/disorders/myasthenia_gravis/detail_myasthenia_grav
is.htm. Diakses pada tanggal 06 Juli 2017..

5. Ngoerah, I. G. N. G, 1991. Dasar-dasar Ilmu Penyakit Saraf. Airlanga


University Press.

6. Price, Sylvia A. Wilson, Lorraine M., 2006. Patofisiologi Konsep Klinis


Proses-Proses Penyakit ed. 6 vol.2. EGC. Jakarta.

7. Anonim, Myasthenia Gravis. Available at:


http://www.myasthenia.org/docs/MGFA_Brochure_Ocular.pd. Diakses pada
tanggal 06 Juli 2017.

8. Murray, R.K, Granner, D.K, Mayes, P.A.2008. Biokimia Harper: Dasar


Biokimia Beberapa Kelainan Neuropsikiatri. Edisi 29. EGC. Jakarta.

9. Snell, Richard S., 2007. Neuro Anatomi Klinik ed. 5. EGC. Jakarta.

20