Anda di halaman 1dari 26

BAB I

PENDAHULUAN

I. Latar Belakang

Di antara berbagai kelainan bawaan (congenital anomaly) yang ada, penyakit


jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan yang paling sering ditemukan. Di Amerika
Serikat, prevalensi penyakit jantung bawaan sekitar 8-10 dari 1000 kelahiran hidup,
dengan sepertiga di antaranya bermanifestasi dalam kondisi kritis pada tahun pertama
kehidupan dan 50% dari kegawatan pada bulan pertama kehidupan berakhir dengan
kematian. Di Indonesia, dengan populasi 200 juta penduduk dan angka kelahiran hidup
2%, diperkirakan terdapat sekitar 30.000 penderita PJB.
Penyakit jantung bawaan adalah penyakit jantung yang dibawa sejak lahir, di
mana kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung terjadi akibat
gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan
janin. Penyebab PJB sendiri sebagian besar tidak diketahui, namun beberapa kelainan
genetik seperti sindroma Down dan infeksi Rubella (campak Jerman) pada trimester
pertama kehamilan ibu berhubungan dengan kejadian PJB tertentu.
Secara umum terdapat 2 kelompok besar PJB yaitu PJB sianotik dan PJB
asianotik. PJB sianotik biasanya memiliki kelainan struktur jantung yang lebih kompleks
dan hanya dapat ditangani dengan tindakan bedah. Sementara PJB asianotik umumnya
memiliki lesi (kelainan) yang sederhana dan tunggal, namun tetap saja lebih dari 90% di
antaranya memerlukan tindakan bedah jantung terbuka untuk pengobatannya. Sepuluh
persen lainnya adalah kelainan seperti kebocoran sekat bilik jantung yang masih
mungkin untuk menutup sendiri seiring dengan pertambahan usia anak.
Penyakit jantung bawaan asianotik meliputi 75% dari seluruh prevalensi kelainan
jantung bawaan. Secara garis besar dibedakan menjadi dua kelompok, yaitu PJB
asianotik dengan pirai kiri ke kanan, dan tanpa pirai (obstruktif). Kelompok dengan pirai
meliputi defek septum ventrikel (VSD), defek septum atrium (ASD), duktus arteriosus
persisten (PDA), dan endocardial cushion defect (ECD). Kelompok tanpa pirai meliputi
stenosis pulmonar, stenosis aorta, dan koarktasio aorta. Masing-masing kelainan
memiliki ciri tersendiri, termasuk dalam teknik diagnosis dan tatalaksana.

1
Mengingat pentingnya penegakan diagnosis dan tatalaksana yang cepat dan tepat
pada PJB asianotik, maka perlu adanya pemahaman yang lebih baik mengenai kelainan
ini, karena sebagian gejala yang terdapat pada kelainan ini tidak khas dan deteksi
dininya cukup sulit.

2
BAB II
ISI

II.1 Pengertian (PJB asianotik)

Penyakit jantung bawaan non sianotik (asianotik) merupakan bagian terbesar dari seluruh
penyakit jantung bawaan. Pada pasien penyakit jantung asianotik tidak ditemukan tanda atau
gejala sianosis.
Berdasarkan pada ada tidaknya pirau, kelompok ini dapat dibagi menjadi :
1. Penyakit jantung bawaan non sianotik dengan pirau kiri ke kanan, yaitu defek septum
ventrikel, defek septum atrium, defek septum atrioventrikuler, persisten duktus arteriosus
2. Penyakit jantung bawaan non sianotik tanpa pirau, yakni stenosis pulmonal, stenosis
aorta, koartasio aorta

II.2 MACAM-MACAM PJB ASIANOTIK

DEFEK SEPTUM VENTRIKEL (DSV)

Definisi
DSV adalah kelainan jantung bawaan berupa tidak terbentuknya septum antara ventrikel
jantung kanan dan kiri sehingga keduanya terdapat lubang yang saling menghubungkan. Defek
ini bisa muncul senagai kelainan tunggal atau muncul bersama dengan malformasi kongenital
lain, misalnya stenosis pulmonal, PDA, koartasio aorta, tetralogi of Fallot, TGA, atresia
pulmonal.
Prevalensi
DSV meliputi 15-20% dari seluruh penyakit jantung bawaan (tidak termasuk DSV yang
merupakan bagian dari penyakit jantung bawaan sianotik). 1,5-3,5 dari 1000 kelahiran hidup.
Frekuensi wanita 56%, laki-laki 44%. Sering dijumpai pada sindrom Down. Insiden tertinggi
pada prematur dengan kejadian 2-3 kali lebih sering dibanding bayi aterm.

3
Klasifikasi
Secara anatomis :
1. Defek pada regio septum pars membranosa disebut juga defek paramembranosa atau
perimembran, yang dibagi menjadi :
Defek perimembran inlet
Defek perimembran outlet
Defek trabekuler
Defek perimembran konfluen
2. Defek muskular, dibagi menjadi defek
Defek muskular inlet
Defek muskular trabekuler
Defek muskular outlet
3. Defek septum subarterial (dobly commited subarterial defect)
Menurut ukurannya, dibagi menjadi :
VSD kecil ( diameter defek 0-3 mm saat lahir atau defek <1/3 diameter aorta)
VSD sedang (diameter defek 3-5mm saat lahir atau defek antara 1/3-2/3 diameter aorta)
VSD besar ( diameter defek >5mm saat lahir atau defek mendekati ukuran aorta)

Embriologi
Defek sekat ventrikel terjadi karena terlambatnya penutupan sekat interventrikuler pada 7
minggu pertama kehidupan intrauterin yaitu saat terjadi interaksi antara bagian muskular
inerventrikuler, bagian dari endikardium (bantalan endokardium) dan bagian dari bulbus kordis.
Pada saat itu terjadi kegagalan fusi bagian-bagian septum interventrikuler, membran, jalan
masuk, jalan keluar atau kombinasinya yang bisa bersifat tunggal atau multipel. Teori anomalo
embrional yang timbul yaitu ;
1. Kurangnya jaringan pembentuk septum interventrikuler. Biasanya kelainan ini adalah tipe
yang berdiri sendiri terutama defek pada pars membranosa
2. Adanya defek tipe malalignment yang biasanya disertai defek intrakardial yang lain.

4
Patofisiologi

Arah pirau DSV dari kiri ke kanan. Beratnya DSV ditentukan oleh ukuran defek dan
resistensi pulmonar-vaskular. Makin berat pirau makin kecil resistensi pulmonal-vaskular, hal ini
disebut dependent shunt. Onset gagal jantung kongestif biasanya tertunda sampai umur 6-8
minggu
Pada DSV yang bekerja berlebihan adalah ventrikel kiri karena peningkatan volume, hal
ini mengakibatkan terjadinya dilatasi ventrikel kiri. Karena saat terjadinya pirau adalah pada fase
sistolik saat ventrikel kanan juga berkontraksi maka darah dari ventrikel kiri melalui defek tanpa
berhenti di ventrikel kanan langsung menuju ke arteri pulmonal, sehingga tidak terjadi dilatasi
ventrikel kanan.
DSV berbeda dengan DSA pada dilatasi atrium kiri. Sedangkan dengan PDA, DSV sama
pada adanya dilatasi ventrikel kiri dan atrium kiri . Pada defek yang kecil, gambaran x foto
thorax dan EKG masih dalam batas normal. Bising terdengar karena adanya regurgitasi pada
defek pada fase sistolik, sedangkan intensitas P2 normal karena tekanan arteri pulmonal masih
dalam batas normal.
Pada defek sedang, tedapat gambaran kardiomegali karena pembesaran atrium kiri dan
ventrikel kiri, sedangkan EKG menunjukkan gambaran hipertrofi ventrikel kiri tipe volume
overload. Bising yang terjadi adalah bising sistolik karena adanya regurgitasi dan bising diastolik
di apex karena adanya stenosis relatif pada katup mitral. Peningkatan tekanan arteri pulmonal
mengakibatkan intensitas P2 meningkat.
Pada defek besar, ukuran jantung lebih besar dibanding pada defek sedang karena pirau
yang lebih besar. Karena tekanan dan pirau yang besar dari ventrikel kiri langsung ke ventrikel
kanan, maka terjadi hipertrofi dan dilatasi ventrikel kanan. X foto thorak nampak pembesaran
biventrikuler, pembesaran atrium kiri, vaskularitas pulmonal yang sangat meningkat. EKG
menunjukkan adanya kombinasi hipertrofi ventrikel, dan kadang-kadang hipertrofi atrium kanan.
Dapat terjadi gagal jantung kongestif.
Bila defek yang besar pada DSV tidak diterapi, terjadi perubahan yang ireversibel pada
arteriol paru. Yaitu terjadinya pulmonary vascular obstruktive disease (PVOD atau
Eisenmengers sindrome). Perubahan nampak pada ukuran jantung, EKG, dan penemuan klinis.
Karena resistensi pulmonar-vaskular yang sangat besar, mencapai level sistemik, beratnya pirau
akan menurun, sehingga ukuran jantung akan mengecil, gambaran hipertrofi ventrikel kiri pada
EKG akan menghilang tetapi gambaran hipertrofi ventrikel kanan tetap nampak karena
persistensi dari hipertensi pulmonal. Dengan kata lain, PVOD akan menyebabkan ukuran jantung
mengecil kecuali arteri pulmonal, dan pada EKG hanya dijumpai hipertrofi ventrikel kanan.
Pirau dua arah akan mengakibatkan sianosis. Bising akan melemah bahkan hilang karena pirau
yang mengecil. S2 akan mengeras dan terdengar tunggal karena adanya hipertensi pulmonal.

Manifestasi Klinis

5
Riwayat :
Pada DSV kecil, anak asimtomatik dengan pertumbuhan dan perkembangan yang normal.
Pada defek sedang sampai besar terjadi hambatan pertumbuhan dan perkembangan,
penurunan toleransi latihan, infeksi paru yang berulang, dan gagal jantung kongestif.
Pada hipertensi pulmonal yang lama dapat terjadi sianosis dan penurunan level aktivitas.
Pemeriksaan klinis:
Anak dengan defek kecil akan tumbuh normal dan asianosis.
Sebelum usia 2-3 bulan bayi dengan DSV besar dapat mengalami penambahan berat badan
yang buruk dan dapat terjadi gagal jantung kongestif.
Sianosis dan clubbing dapat muncul pada pasien dengan PVOD.
Inspeksi jantung :
nampak sistolik thrill pada LPSS bawah
nampak pembonjolan prekordial dan hiperaktivitas
Auskultasi jantung :
o Pada pirau kecil P2 normal, dan meningkat pada pirau besar.
o S2 yang keras dan tunggal pada PVOD
o Bising sistolik regurgitasi grade 2-5 / 6 terdengar pada LPS bawah. Bising dapat
holosistolik atau sistolik awal.
o Bising diastolik di apeks pada pirau sedang-besar
o Pada DSV infundibuler, terdengar bising diastolik dini dekresendo grade 1-3 /6 di
atrium kanan. Bising ini terdengar karena adanya herniasi katup aorta.

EKG :
o DSV kecil, EKG normal
o DSV sedang, LVH dan kadang-kadang LAH
o DSV besar, kombinasi hipertrofi ventrikel, dengan atau tanpa LAH
o PVOD, hannya gambaran RVH
X foto thorak :
o Kardiomegali
o Corakan pulmonar-vaskular yang meningkat
o Pada PVOD :
ukuran jantung normal
pembesaran arteri pulmonal
lskemik lapangan paru perifer
Echocardiografi : dapat mengidentifikasi jumlah, ukuran dan lokasi pasti defek,
memperkirakan tekanan arteri pulmonal, mengidentifikasi defek lain, dan memperkirakan
berat pirau.

6
Secara Alami
Penutupan spontan terjadi pada 30-40% pada 6 bulan pertama kehidupan.
Defek inlet dan infundibular tidak dapat mengecil atau menutup spontan.
Gagal jantung kongestif muncul pada bayi dengan DSV besar setelah usia 6-8
minggu.
PVOD dapat mulai terjadi pada usia 6-12 bulan pada pasien dengan DSV besar, tetapi
pirau dari kanan ke kiri baru timbul pada usia remaja.
Stenosis infundibular dapat muncul pada bayi dengan DSV besar dan mengakibatkan
penurunan pirau dari kiri ke kanan dan kadang-kadang dapat terjadi pirau dari kanan ke kiri.
Endokarditis infektif jarang muncul.

Penatalaksanaan
Untuk merencanakan penatalaksanaan, penting untuk menetahui sejarah natural dari DSV.
Bila terjadi gagal jantung kongestif :
o diberikan digoxin dan diuretik selama 2-4 bulan untuk melihat apakah
o kegagalan pertumbuhan dapat diatasi.
o diet tinggi kalori dalam frekuensi yang sering, baik dengan NGT maupun oral
o mungkin dapat membantu.
o anemia dikelola dengan pemberian terapi besi peroral
Bila tidak terjadi hipertensi pulmonal tidak diperlukan pembatasan aktivitas.
Menjaga kesehatan gigi dan pemberian antibiotik profilaksis untuk mencegah endokarditis
sangat penting.

Adanya pembedahan
Indikasi dan waktu
Pada bayi-bayi dengan gagal jantung kongestif dan gagal tumbuh yang tidak berespon
dengan obat. Operasi dalam usia 6 bulan pertama kehidupan.
Pirau kiri ke kanan dengan Qp/Qs setidaknya 2:1. Dikoreksi pada usia 1 tahun.
Bayi-bayi dengan hipertensi pulmonal tetapi tidak disertai gagal jantung dan gagal tumbuh
harus segera dilakukan kateterisasi jantung pada usia 6-12 bulan, dan sesudahnya harus
segera dilakukan operasi.
Bayi yang lebih tua dengan DSV yang besar dan peningkatan resistensi pulmonal harus
secepatnya dilakukan operasi.
Bayi dengan DSV kecil tanpa gagal jantung kongestif dan hipertensi pulmonal, biasanya
tidak perlu operasi.
DSV kecil dengan Qp/Qs < 1,5:1 bukan indikasi operasi
Kontra indikasi
PVR/SVR 0,5
PVOD dengan pirau dari kanan ke kiri yang menonjol

7
Prosedur
Penutupan langsung defek melalui bypass jantung dan/ deep hypothermia lebih disukai melalui
pendekatan atrial daripada ventrikulotomi.
Mortalitas
2-5% setelah usia 6 bulan.
Lebih tinggi pada bayi kurang dari 2 bulan, bayi dengan defek tambahan, dan bayi dengan
defek yang multipel.
Komplikasi
RBBB dan hemiblok anterior (10%)
Komplit heart blok (< 5%)
Residual shunt (20%)
Cerebrovascular accident (sangat jarang)
Pendekatan bedah pada kondisi khusus
DSV + PDA
Bila PDA-nya besar, harus ditutup dalam 6-8 minggu, sedangkan DSV-nya diharapkan akan
mengecil. Bila DSV tidak mengecil, dilakukan penutupan pada saat yang tepat setelah
dicoba dengan terapi medikamentosa.
DSV + COA
Masih terjadi kontroversi. Pendekatan yang dianjurkan adalah repair COA dengan atau tanpa
banding arteri pulmonal. DSV-nya ditutup kemudian, bila ada indikasi.
DSV + AR sindrom
Operasi harus dilakukan segera setelah adanya regurgitasi aorta, meskipun Qp/Qs <2:1,
sehingga progresifitas regurgitasi dapat dicegah atau diperlambat. Jika regurgitasi aorta
trivial atau ringan, hanya dilakukan penutupan DSV. Pada regugirtasi aorta sedang-berat
dilakukan repair atau penggantian katup. Tidak semua kasus DSV + AR merupakan akibat
prolaps cusp aortik, mungkin juga akibat VSD dan katup aorta bikuspid.
Terjadinya Stenosis Subaortik
Fibrous atau fibromuskular sub aortik stenosis kadang-kadang menyertai DSV perimembran.
Hal ini juga dapat terjadi pada DSV + COA setelah repair DSV atau banding arteri
pulmonal. Mekanisme terjadinya hal ini belum jelas. Karena progresifitas dan potensi
kerusakan katup dari penyakit ini maka raseksi harus segera dilakukan bila terdapat gradient
>30 mmHg. Harus dilakukan monitor jangka panjang karena rekurensinya besar.

Komplikasi pembedahan
1. Residu VSD (20%)
2. RBBB (30-35%)
3. Blokade AV total
4. Kontraksi ventrikuler prematur
5. Endokarditis bakterial

8
Prognosis
Penderita VSD kecil biasanya tanpa gejala. Diduga 70% kelainan ini akan menutup spontan.
Pada defek yang besardilakukan penanganan medik untuk menghindari timbulnya hipertensi
pulmonal, dan beberapa kemungkinan komplikasi yang mengganggu tumbuh kembang anak.
Faktor faktor yang dipikirkan dalam pengambilan keputusan menunggu ada tidaknya
penutupan VSD secara spontan :
1. Umur penderita
2. Lokasi defek
3. Mortalitas dan pembedahan
4. Defel multipel
5. Penyebab-penyebab diluar jantung

DEFEK SEPTUM ATRIUM (DSA)

Defek septum atrium (DSA) merupakan setiap lubang pada sekat atrium yang
menyebabkan hubungan antara atrium kanan dan kiri. Lebih kurang 10% dari seluruh penyakit
jantung bawaan. DSA sekundum berkisar 80 % dari seluruh defek septum atrium. Angka
kejadian lebih banyak pada wanita dari pada pria (rasio pria : wanita = 1 : 2). Sekitar 30 50 %
anak dengan defek jantung bawaan mengalami defek septum atrium sebagai bagian dari defek
jantung

Embriologi
Tumbuhnya sekat yang akan memisahkan atrium terjadi mulai minggu kelima kehamialan. Sekat
berasal dan tumbuh dari 2 tempat yaitu :
1. Septum primum

9
Septum ini tumbuh terlebih dahulu pada minggu kelima. Septum berasal dari atap atrium
komunis ke arah kaudal menuju endocardium cushion ( bantalan endokardium) dan sekat
ventrikel yang sedang tumbuh juga.
2. Septum sekundum
Septum tumbuh setelah pertumbuhan septum primum, pada minggu keenam, dari sebelah
kanan septum primum, dari kaudal dan anterior
Bila septum sekundum tidak tumbuh dengan baik, terjadilah defek sekat atrium tipe sekundum
(tipe II) dengan tetap terbukanya ostium sekundum dari septum primum. Bila septum primum
tidak menutup sempurna dan tidak berfusi dengan bantalan endokardium, terjadilah defek sekat
atrium tipe primum (tipe I) dengan ostium primum yang terbuka. Defek sekat atrium tipe I
kadangkala disertai dengan kelainan pada katup mitral atau trikuspidal.

Klasifikasi

Berdasarkan kelainan anatomi, dibagi menjadi :


1. Defek sekat atrium tipe primum (tipe I)
Beberapa variasi anatomis defek tipe ini :
Atrium tunggal (atrium komunis) yang sangat jarang terjadi, dengan sekat atrium
benar-benar tidak ada karena kegagalan total pertumbuhan septum primum
Adanya defek septum primum sekat atrium yang disertai dengan defek pada daun
katup mitral anterior dan trikuspidal (defek kanal atrioventrikuler inkomplet)
Adanya defek septum primum sekat atrium, defek katup mitral dan trikuspidal
dan ditambah dengan defek pada sekat ventrikel bagian atas (defek kanal
atrioventrikuler komplet)
2. Defek sekat atrium tipe sekundum (tipe II)
Tipe ini paling banyak sekitar 70%. Berdasarkan lokasi terbagi menjadi :
Defek pada fosa ovalis.
Defek ini paling sering terjadi. Dapat tunggal maupun multipel
3. Defek tipe sinus venosus, terbagi menjadi :
Defek tipe sinus venosus vena cava superior.
Defek teerjadi di superior sampai fosa ovalis. Insersi vena cava superior terletak
pada septum atrium sehingga terbentuk hubungan interatria dalam mulut vena
tersebut.
Defek tipe sinus venosus vena cava inferior.
Defek terjadi di posterior dan inferior sampai fosa ovalis. Jenis ini sangat jarang
dengan lubang yang terletak di bagian bawah orifisium vena kava inferior.

10
Patofisiologi
Beratnya pirau dari kiri ke kanan ditentukan oleh ukuran defek dan daya tampung relatif
ventrikel kanan dan ventrikel kiri. Karena daya tampung ventrikel kanan lebih besar daripada
ventrikel kiri, terjadi pirau kiri ke kanan. Pada DSA terjadi dilatasi atrium kanan, ventrikel
kanan, dan arteri pulmonalis akibat penambahan volume darah yang masuk ke dalam atrium
kanan karena adanya defek pada septum atrium. Hal ini tampak pada x foto thorax sebagai
pembesaran ventrikel kanan, atrium kanan, arteri pulmonalis, dan adanya corakan pulmoner-
vaskular yang meningkat. Atrium kiri tidak mengalami dilatasi karena penambahan volume dari
vena pulmonalis (akibat penambahan volume di arteri pulmonalis) tidak berhenti di atrium kiri
tetapi langsung masuk ke atrium kanan. Hal ini dapat membedakan defek septum atrium dengan
defek septum ventrikel.
Dilatasi ventrikel kanan yang mengalami dilatasi memperpanjang waktu yang diperlukan
untuk depolarisasi ventrikel kanan karena jalurnya menjadi lebih panjang menimbulkan pola
RBBB (right bundle branch block) (dengan rsR dalam V1) pada EKG. Pola RBBB pada anak
dengan DSA bukanlah akibat dari blok yang aktual di berkas kanan. Jika durasi kompleks QRS
tidak memanjang secara abnormal, EKG mungkin terbaca sebagai hipertrophi ventrikel ventrikel
kanan ringan. Oleh karena itu RBBB atau hipertrofi ventrikel kanan ringan nampak pada
gambaran EKG anak dengan DSA.
Bising jantung DSA tidak disebabkan karena pirau pada tingkat atrium. Karena gradien
tekanan antara atrium begitu kecil dan pirau terjadi di seluruh siklus jantung baik dalam sistol
maupun diastol, maka pirau kiri ke kanan adalah tanpa gejala. Bising jantung pada DSA berasal
dari klep pulmonalis karena meningkatnya aliran darah (dua panah) melalui klep yang berukuran
normal (yang menimbulkan stenosis paru relatif), oleh karena itu saat bising adalah sistolik.
Peningkatan aliran darah melalui klep Trikuspid (dua panah) mengakibatkan stenosis relatif pada
klep ini dan diastolic rumble di daerah klep trikuspid (LLSB). S2 yang terbelah lebar dan
menetap, yang tipikal pada DSA, secara parsial adalah akibat RBBB (penundaan listrik pada
depolarisasi ventrikel kanan). Di samping itu pirau atrium besar cenderung meniadakan fluktuasi
yang berkaitan dengan respirasi dalam venous return besar ke atrium kanan di seluruh siklus
respirasi, dan karenanya S2 menetap.

Manifestasi Klinis
1. Bayi dan anak dengan DSA sering asimtomatik
2. Pemeriksaan klinis
Tipe bentuk badan relatif kurus / kerempeng (berat badan kurang dari persentil 10)
Pada auskultasi jantung :
o Bunyi jantung II fixed dan terpisah lebar
o Bising ejeksi sistolik gr 2-3/6
o Bising mid diastolik di linea parasternal kiri akibat
Stenosis Tricuspidal relatif (pada pirau kiri ke kanan yang besar)

11
Auskultasi pada bayi dengan DSA biasanya normal bahkan pada bayi-bayi dengan defek
yang besar.
3. Elektrocardiografi :
o RAD +90 s/d +180
o mid-RVH
o RBBB dengan pola rsR di V1
4. X foto thorak:
o Kardiomegali
o Arteri pulmonal yang menonjol dan corakan paru yang meningkat

Secara Alami
Laporan awal mengatakan bahwa penutupan spontan dari ostium sekundum terjadi pada
40 % pasien pada 4 tahun pertama kehidupan. Pada beberapa pasien defek mungkin akan
mengecil.
Laporan terbaru menyatakan bahwa angka keseluruhan dari penutupan spontan defek
adalah 87%
Pada pasien yang didiagnosis sebelum usia 3 bulan
o defek <3 mm 100% akan menutup pada usia 1,5 tahun
o defek 3-8mm 80%akan menutup sebelum usia 1,5 tahun
o defek >8 mm jarang yang dapat menutup spontan
Jika tidak diterapi pada usia 20-30an pasien akan menderita gagal jantung kongestif dan
hipertensi pulmonal
Dengan atau tanpa operasi akan muncul aritmia atrial pada usia dewasa
Endokarditis infektif tidak muncul pada pasien dengan DSA kelainan tunggal
Cerebrovascular accident karena embolisasi paradoxal merupakan komplikasi yang
jarang

Pengelolaan
Tidak memerlukan pembatasan aktivitas
Tidak diperlukan profilaksis untuk endokarditis kecuali pasien menderita prolap katup
mitral
Pada bayi-bayi dengan gagal jantung kongestif direkomendasikan terapi dengan obat
karena angka keberhasilan terapi yang tinggi dan ada kemungkinan penutupan defek
secara spontan

Pembedahan
Indikasi
Pirau dari kiri ke kanan dengan aa Qp/Qs 1,5:1. Beberapa ahli merekomendasikan operasi pada
pirau yang lebih kecil karena resiko embolisasi paradoksikal dan cerebrovascular accident.
Kontraindikasi

12
Resistensi vena pulmonal yang tinggi (10 unit/m2, >7 unit/m2 dengan vasodilator)
Waktu
Operasi biasanya ditunda sampai usia 3-4 tahun karena adanya kemungkinan penutupan
spontan dari defek
Namun operasi dapat dilakukan pada usia bayi bila gagal jantung kongestif yang terjadi
tidak berespon pada terapi medikamentosa atau jika oksigen dan terapi medikamentosa lain
diperlukan pada bayi-bayi yang juga menderita displasia bronkopulmonar

Prosedur
Defek diperbaiki dengan bypass kardiopulmonar baik dengan simple suture atau dengan
pericardial atau Teflon patch.
Mortalitas
Kurang dari 1%. Tetapi resiko yang lebih besar terjadi pada bayi kecil dan dengan peningkatan
resistensi vena pulmonal.
Komplikasi
Cerebrovascular accident dan aritmia postoperatif
Follow up pasca operasi
Kardiomegali pada rongent, pembesaran dimensi ventikel kanan pada echo, splitting
lebar pada S2, masih ada sampai 1-2 tahun sesudah operasi
Aritmia nodal atau atrial muncul pada 7-20% pasien pasca operasi
Beberapa pasien menunjukkan gejala yang berhubungan dengan prolap katup mitral

13
Algoritma Tata laksana defek septum atrium
Keterangan : PVP = penyakit vaskuler paru HP = hipertensi pulmonal

PATEN DUKTUS ARTERIOSUS (PDA)

Definisi
PDA adalah terbukanya duktus arteriosus setelah bayi lahir. Penutupan fungsional duktus
normlnya terjadi segera setelah lahir. Pada bayi prematur biasanya mempunyai susunan anaomi
yang normal dan terbukanya duktus ini merupakan akibat dari hipoksia dan imaturitas. Duktus
yang tetap terbuka setelah bayi cukup bulan berusia beberapa minggu jarang menutup secara
spontan. Prevalensi sekitar 5-10 % dari seluruh PJB, berhubungan dengan prematuritas, wanita >
laki-laki (3:1)

14
Embriologi
Sistem kardiovaskuler janin berasal dari lapisan mesiderm dan mulai berkembang pada
minggu ketiga kehidupan. Pada saat ini telah terbentuk kedua ventrikel. Pada minggu keempat
kehidupan sistem sirkulasi janin mulai berfungsi. Arkus aorta terbentuk pada minggu keempat
dan selanjutnya salah satu cabangnya berkembang menjadi duktus arteriosus. Dalam beberapa
saat setelah lahir, fungsi plasenta digantikan oleh paru. Segera setelah mulai pernafasan sponatn,
tali pusat dipotong, maka proses ini akan meningkatkan tahanan sistemik dan pada saat yang
sama paru mengembang dan oksigen masuk ke alveoli. Hal ini menyebabkan turunnnya tahanan
vaskuler paru.
Ketahanan vaskuler sistemik yang mendadak disertai turunnya tahanan vaskuler paru
menyebabkan aliran darah berbalik dari aorta ke arteri pulmonalis melalui duktus arteriousus.
Normalnya penutupan duktus 10=15 jam setelah kelahiran. Mekanisme penutupan ini
disebabkan karena kadar oksigen arterial, kadar prostaglandin, genetik. Faktoe tersebut
menyebabkan nekrosis seluler pada dinding duktus yang diikuti dengan konstriksi otot dinding
duktus.

Patofisiologi
Hemodinamika DAP adalah serupa dengan DSV. Besarnya pirau kiri ke kanan ditentukan
oleh tahanan yang diberikan oleh duktus (yaitu diameter, panjang, dan banyaknya lekukan)
apabila duktus kecil. Jika duktus besar (pirau dependen di tentukan oleh tingkat tahanan vaskuler
paru. Oleh karena itu awitan gagal jantung kongestif pada DAP adalah sama dengan awitan gagal
jantung kongestif pada DAP sama dengan awitan gagal jantung kongestif pada DSV.
Serambi dan pembuluh yang membesar sama seperti pada DSV, kecuali untuk
pembesaran aorta sampai ketinggia PDA (yaitu aorta asendens yang membesar). Oleh karena itu,
pada DAP, foto sinar-X memperlihatkan pembesaran atrium kiri dan ventrikel kiri, aorta
asendens besar dan MPA, dan peningkatan PVM . Walaupun aorta membesar, tetapi ini biasanya
tidak menimbulkan bayangan jantung abnormal, karena aorta tidak membentuk bayangan
jantung. Oleh karena itu toraks DAP tidak dapt dibedakan dengan foto toraks DSV.
Konsekuensi hemodinamik DAP sama dengan VSD. Pada DAP yang mempunyai pirau
kecil pembesaran ventrikel kiri minimal; oleh karena hasil EKG dan foto thoraks mendekati
normal. Karena terdapat gradien tekanan yang signifikan antara aorta dan arteri paru dalam
sistole maupun diastole, maka pirau kiri ke kanan terjadi di seluruh siklus jantung yang
karenanya menimbulkan bising kontinyu pada kondisi ini. Pada pirau kecil, intensitas P2 adalah
normal karena tekanan arteri paru normal.
Konsekuensi hemodinamik DAP sama dengan VSD. Pada DAP yang mempunyai pirau
kecil pembesaran ventrikel kiri minimal; oleh karena hasil EKG dan foto thoraks mendekati
normal. Karena terdapat gradien tekanan yang signifikan antara aorta dan arteri paru dalam
sistole maupun diastole, maka pirau kiri ke kanan terjadi di seluruh siklus jantung yang
karenanya menimbulkan bising kontinyu pada kondisi ini. Pada pirau kecil, intensitas P2 adalah
normal karena tekanan arteri paru normal.
15
Pada DAP ukuran sedang, ukuran jantung membesar secara sedang disertai meningkatnya
aliran darah paru. Serambi yang membesar adalah atrium kiri, ventrikel kiri, dan segmen MMPA.
EKG memperlihatkan hipertrofi ventrikel kiri seperti pada DSV sedang. Di samping bising
kkontinyu karakteristik, mungkin terdapat bunyi aliran diastolik apeks sebagai akibat stenosis
mitral relatif. P2 agak meningkat intensitasnya jika ini dapat dipisahkan dari bising jantung yang
keras.
Pada DAP besar, ditemukan kardiomegali yang mencolok dan meningkatnya PVM.
Overload volume pada ventrikel kiri dan atrium kiri dan kadang ditemukan hipertrofi atrium kiri
pada EKG. Transmisi bebas tekanan aorta ke arteri paru menimbulkan hipertensi paru dan
hipertensi ventrikel kanan dengan mengakibatkan hipertrofi ventrikel kanan pada EKG. Oleh
karena itu EKG memperlihatkan hipertrofi ventrikel gabungan dan hipertrofi atrium kiri,
sebagaimana pada DSV besar. Bising kontinyu terjadi bersama suara diastolik apeks keras
disebabkan adanya stenosis mitral relatif. P2 meningkat intensitasnya karena hipertensi paru.
DAP besar yang tidak dirawat juga dapat menimbulkan PVOD, dengan mengakibatkan
pirau dua arah (yaitu kanan ke kiri dan kiri ke kanan) pada tingkat duktus. Pirau dua arah
tersebut dapat menimbulkan sianosis hanya pada sseparuh bagian bawah tubuh (yaitu sianosis
diferensial). Seperti halnya DSV pada sindrom Eisenmenger, ukuran jantung kembali normal
karena berkurangnya ukuran pirau. Vaskularisasi paru tepi berkurang, tetapi pembuluh hilus di
tengah dan segmen MPA mengalami dilatasi mencolok diebabkan hipertensi paru berat. EKG
memperlihatkan hipertrofi ventrikel kanan murni karena ventrikel kiri tidak lagi mengalami
overload volume. Auskultasi tidak lagi memperlihatkan bising kontinyu atau bunyi apeks karena
berkurangnyapirau. S2 adalah tunggal dan keras disebabkan oleh hipertensi paru.

Manifestasi Klinis
Riwayat
Asimtomatis bila duktus kecil
Pada shunt yang besar sering terjadi ISPA bawah, atelektasis, dan gagal jantung kongestif
(disertai takipneu dan gagal tumbuh)

Klasifikasi
Tingkat Hipertrofi Tekanan arteri Saturasi oksigen Perbandingan
ventrikel dan pulmonal sirkulasi
atrium kiri pulmonal-
sistemik
I Tidak ada Normal Normal <1,5
II Minimal 30-60 mmHg Normal 1,5-2,5
III Signifikan + >60 mmHg tapi Kadang sianosis >2,5
hipertrofi masih dibawah
ventrikel kanan tahan sistemik
yang minimal
IV Hipertrofi Lebih tinggi dari sianosis <1,5

16
biventrikel + tahanan sistemik
atrium kiri

Pemeriksaan fisik
Takikardi dan dispneu saat beraktivitas pada anak DAP dengan pirau besar.
Bila terjadi PVOD dapat terjadi pirau dari kanan ke kiri sianosis terjadi pada tubuh
bagian bawah.
Inspeksi
o Prekordium hiperaktivitas
o Sistolik thrill di linea parasternal kiri bagian atas
o Pulsus celer (peningkatan tekanan sistolik dan penurunan tekana diastolik)
Auskultasi
o P2 normal atau meningkat intensitasnya
o Bising kontinyu gr 4/6-6/6 di linea parasternal kiri daerah subclavicula kiri
o Dapat terdengar bising di apeks bila pirau besar

EKG
Mirip dengan VSD
Terdapat gambaran LVH atau EKG dalam batas normal (pada DAP kecil-sedang)
Kombinasi ventrikel hipertrofi pada DAP yang besar
Bila terjadi PVOD terdapat gambaran RVH
X foto thoraks :
Mirip dengan VSD
DAP yang kecil foto dapat nampak normal
Tampak gambaran kardiomegali dengan corakan paru yang meningkat
Bila terjadi PVOD ukuran jantung menjadi normal dengan penonjolan arteri pulmonal
dan pembuluh darah hilus.
Echokardiografi
Dapat menentukan ukuran duktus

Perjalanan Alamiah
DAP tidak dapat menutup spontan kecuali pada bayi-bayi prematur, karena pada bayi
aterm DAP terjadi akibat abnormalitas struktur otot polos duktus.
Pada DAP besar dapat terjadi gagal jantung kongestif dan pneumonia berulang
PVOD terjadi pada DAP besar dengan hipertensi pulmonal yang tidak diterapi
Endokarditis sering muncul pada DAP kecil daripada DAP pirau besar
Dapat terjadi aneurisma yang ruptur meskipun jarang

Penatalaksanaan

17
Indomethasin kurang efektif
Tidak perlu pembatasan aktivitas bila tidak terjadi hipertensi pulmonal
Diperlukan pemberian antibiotika profilaksis

Pembedahan
Indikasi
Kelainan anatomis pada DAP dan tidak ada penurunan ukuran
Kontra indikasi
PVOD
Waktu operasi
Antara usia 6 -12 bulan atau pada saat DAP ditemukan pada anak besar
Prosedur
Ligasi atau pemisahan
Mortalitas : < 1%
Komplikasi
Jarang terjadi. Meliputi cidera nervus recurent laringeus (hoarseness), cidera nervus
prenikus kiri (paralisis hemidiafragma kiri), cidera duktus thoracikus.
Rekanalisasi
Follow up pasca operasi
Tidak perlu pembatasan aktivitas bila tidak ada hipertensi pulmonal
Antibiotika profilaksis tidak diperlukan setelah 6 bulan pasca operasi

Prognosis
Pada penderita yang tidak bergejala, prognosisnya baik tapi masih mungkin terjadi endokarditis
infektif. Dapat terjadi gaggal jantung, yang mungkin terjadi diatas 20 tahun. Angka harapan
hidup menurun pada duktus dengan ukuran besar.

STENOSIS PULMONAL

Definisi
Stenosis pulmonal menunjukkan adanya obstruksi pada jalan keluar ventrikel kanan atau arteri
Pulmonalis atau cabangnya yang disebut stenosis pulmonal perifer. Stenosis pulmonal ini dapat
merupakan kelainan tersendiri (stenosis pulmonal murni) atau bagian dari kelainan lain seperti
tetralogy of Fallot, tranposisi arteri besar, ventrikel kanan dengan jalan keluar ganda.

18
Jenis stenosis Pulmonal
Berdasarkan letaknya stenosis pulmonal dapat dibagi menjadi :
1. Dibawah katup yaitu di infundibulum ( stenosis subvalvular atauinfundibular)
2. Pada katup (valvular)
3. Diatas katup (supravalvular)

Prevalensi
Stenosis pulmonal murni sebagian besar berupa stenosis valvular dan merupakan 10% dari
seluruh penyakit jantung bawaan. Lebih banyak terjadi pada perempuan.

Manifestasi Klinis
Pada stenosis pulmonal murni sering tidak memperlihatkan gejala meskipun stenosis
berat.
Biasanya seperti anak sehat, tumbuh kembang normal, tampak bergizi baik dengan wajah
moon face
Toleransi latihan normal
Tidak terdapat infeksi saluran nafasyang berulang

Pemeriksaan Fisik
Palpasi : pada stenosis sedang atau berat teraba getaran bising di sela iga ke 2 tepi kiri
sternum
Bunyi jantung I normal diikuti klik ejeksi, yang menandakan daun katup masih cukup
leluasa bergerak.
Klik terdengar di sela iga II parasternal kiri dan terdengar lebih keras saat ekspirasi. Bila
klik tidak terdengar lagi menunjukkan katup pulmonal displastik atau tidak leluasa
bergerak
Bunyi jantung II terdengar split yang makinm melebar dengan bertambah beratnya
stenosis
Komponen pulmonal bunyi jantung II (P2) terdengar lemah. Bila obstruksi sangat berat
maka bunyi jantung II terdengar tunggal
19
Bising sistolik kasar derajat 3/6, punctum maksimum di sela iga II parasternal kiri dan
menjalar ke sepanjang garis sternum kiri dan apeks. Pada stenosis pulmonal murni makin
berat stenosis makin keras derajat bisingnya.

Radiologi
Dilatasi pasca stenosis pada arteri pulmonalis pada tipe valvular
Pada stenosis pulmonal murni vaskularisasi paru normal
Pada ToF, vaskularisasi paru menurun

EKG
Deviasu sumbu QRS ke kanan dengan hipertrofi ventrikel kanan
Gelombang R tinggi dan gelimbang S dalam di V5 dan V6
Dilatasi atrium kanan ( P pulmonal)

Ekokardiografi
Pelebaran ventrikel kanan dengan atau tanpa pelebaran atrium kanan
Dooming katup pulmonal ( berbentuk seperti kubah)
Displasia katup pulmonal serta dilatasi pasca stenosis
Pada steonis infundibular tampak infundibulum yang sempit

Kateterisasi jantung
Perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan srteri pulmonalis antara 20-100 mmHg
bahkan dapat mencapai 200 mmHg pada stenosis berat
Perbedaan tekanan 20-40 mmHg : stenosis ringan
Perbedaan tekanan 40-60 mmHg ; stenosis sedang
Perbedaan tekanan lebih 60 mmHg : stenosis berat

Penatalaksanaan
Pada stenosis pulmonal ringan : tidak perlu tindakan apapun, pemamtauan secara berkala
meliputi pemeriksaan fisik, EKG, ekokardiografi
Pada stenosis pulmonal sedang sampai berat dilakukan baloon pulminary vavulotomy
Pencegahan terhadap endokarditis infektif

Prognosis
Stenosis valvular dapat menjadi berat karena bertambahnya umur

STENOSIS AORTA

Definisi

20
Penyempitan pada jalur keluar pada ventrikel kiri pada katup aorta ataupun pada area diatas
maupun dibawah katup aorta yang mengakibatkan perbedaan tekanan antara ventrikel kiri dan
aorta.

Prevalensi
Terjadi pada 3-8% pada penyakit jantung bawaan. Peningkatan insiden setara dengan usia.

Tipe Stenosis Aorta Kongenital


Berdasarkan letaknya dibagi atas :
Stenosis valvular
Stenosia subvalvular
Stenosis supravalvular
Berdasarkan berat ringannya stenosis , dibagi menjadi ;
Stenosis aorta ringan dengan gradien katup < 25 mmHg
Stenosis aorta sedang dengan gradien katup antara 25-60 mmHg
Stenosis aorta berat dengan gradien katup > 65 mmHg
Stenosis aorta kritis dengan gradien katup > 100 mmHh

Patofisiologi

Katup aorta normal mempunyai tiga daun katup. Pada Stenosis bentuk daun katup kadang
tidak beraturan, terjadi penyatuan sebagian, kalsifikasi dan kaku. Hal ini mengakibatkan
keterbatasan gerakan pembukaan katup, sehingga menyebabkan kesukaran alira darah dari
ventrikel kiri ke aorta. Katup aorta yang tidak membuka sempurna menyebabkan aliran
turbulensi, hal ini yang menyebabkan bising. Tekana ventrikel kiri akan meningkat bila belanjut
menyebabkan penebalan dinding ventrikel. Pada hipetrofi yang berat dan obstruksi katup dapat
menyebabkan terbatasnya curah jantung, berkurangnya perfusikoroner, dan peningkatan
pemakaina oksigen miokardium.

21
Peningkatan tekanan akhir distolik ventrikel menyebabkan terjadinya peningkatan
tekanan kapiler arteri pulmonalis, penurunan fraksi pancaran serta curah jantung dan dapat
terjadi gagal jantung kongestif. Penurunan curah jantung dapat mengakibatkan terjadi sinkop
atau kematian mendadak.

Manifestasi klinis
Stenosis aorta valvular : gagal jantung konegtif pad minggu pertama pada neonatus, pada
anak yang lebih besar : tiba tiba berhenti dari aktivitas sambil memegangi dada karena
nyeri dada, intoleransi aktivitas
Stenosis aorta supravalvular dengan sindrom Williams: wajah khas (Elfin), masalah pada
gigi, retardasi mental, pertumbuhan terlambat, intoleransi aktivitas, angina dan sinkop

Pemeriksaan fisik
Stenosis aorta valvular : gizi baik, nadi perifer kecil dan tekanan nadi lebih rendah dari
normal, thrill sistolik pada fosa suprasternal, klik sistolik mendahului bising sistolik
kresendi dekresendo. Bisisng terdengar di sela II iga kanan. Klik ejeksi disepanjang aksis
aorta dan sering terdenngar di apeks. Suara jantung IV menunjukkan adanya hipertrofi
ventrikel kiri. Pada neonatus didapatkan tanda syok berupa kulit warna abu-abu, nadi
keciil tidak teraba, dengan perfusi jelek. Takikardi, nafas cepat.
Stenosis aorta supravalvular, selain sinrom Williams, terdapat bisisng sistolik pada basis
jantung yang menjalar sampai leher. S2 terdengar lebih keras

Pemeriksaan penunjang
X foto thorax
Stenosis valvular : dilatasi aorta ascenden pasca stenosis, pembesaran jantung kiri
Stenosis subaorta : yidak didapatkan dilatasi aorta ascenden maupun pembesaran jantung
Stenosis supravalvular : kardiomegali

EKG
Pada stenosis ringan : EKG normal, pada stenosis berat : segmen ST dan gelombang T
pada prekordial kiri, menunjukkan adanya hipertrofi ventrikelkiri

Ekokardiografi
Dengan ekokardigrafi dapat menilai jumlah katup, ukuran aorta ascenden, perbedaan
tekanan maksimal di seberang katup, evaluasi fungsi ventrikel dan fungsi katup

Kateterisasi
Untuk menentukan tingkat keparahan stenosis dan untuk melebarkan obstruksi katup

22
Indikasi : kejadian pingsan, nyeri dada, perubahan segmen ST dan gelombang T,
perbedaan tekanan ekokardiografi > 60 mmHg

Penatalaksanaan
Medikamentosa : untuk gagal jantung kongestif : diuretika dan digoksin
Operatif : ballon valvulotomy, operasi penggantian katup

Prognosis
Resiko endokarditis meningkat
Obstruksi terus berlanjut

KOARTASIO AORTA

Definisi
Koartasio aorta adalah obstruksi pada aorta akibat penyempitan aorta yang sebagian terletak di
distal percabangan a. subcavia sinistra. Lokasi koatasio hampir selalu ditempat masuknya duktus
arteriosus.

Epidemiologi
Di Amerika Serikat 6-8% dari penyakit jantung bawaan. Perbandingan laki-laki :perempuan =
2:1.sekitar 90% tidak terkoreksi menimbulkan kematian pada umur rata-rata 35 tahun.
Menurut letaknya bisa terdapat pada :
Muara duktus arteriosus
Ligamentum arteriosum
Menghubungkan arkus aorta dengan a.pulmonalis
Proksimal koartasio
Distal koartasio

Tipe koartasio aorta :

23
Tipe preduktal ( penyempitan difus ismus aorta)
Tipe pascaduktal (diskret)

Patofisiologi
Tipe penyempitan difusi ismus aorta merupakan akibat hipolpasia arkus aorta Iv ventrikel
kir. Hipoplasia ini dapat disertai kelainan kelianan intrakardial lainnya seperti septum defek
ventrikel , stenosis katup aorta, defek sekat ventrikel.pada tipe deskretpenyempitana banyak
terjadi pada sambungan antara duktus arteriosus dengan aorta. Tipe ini jarang ditemukan beserta
dengan kelainan intrakardial lainnnya.
Pada kehidupan intrauterin, aliran darah janin yang melalui aorta descenden sebagian besar
dipasok oleh darah dari ventrikel kanan melalui duktus arteriosus. Sementara itu, aliran darah
dari ventrikel kiri menyuplai ke aorta ascenden dan cabang-cabangnya. Bila terdapat koartasio
aorta yang cukup berat masih bisa terkompensasi oleh ventrikel kanan melalui duktus arteriosus.
Setelah bayi lahir akan terjadi penutupan duktus, sehingga menyebabkan ventrikel kiri tidak
dapat mengkompensasi. Kegagalan ventrikel kiri akan menyebabkan hipertensi atrium kiri yang
diikuti hipertensi pulmonal. Hipertensi pulmonal akan menyebabkan beban kerja ventrikel kanan
bertambah berat sehingga menyebabkan gagal jantung kongestif.
Pada koartasio aorta yang rinagn, beban ventrikel kiri akan meningkat secara bertahap sehingga
terjadi hipertrofi ventrikel kiri. Kejadian ini akan dikompensasi dengan pembentukan pembuluh
darah kolateral untuk menyuplai darah ke bagian tubuh bagian bawah. Anak tampak asimtomatik
sampai terjadi hipertensi atau komplikasi lainnya.
Bila terjadi gagal jantung kongestif, sistem saraf simpatis akan terpacu shingga terjadi
peningkatan denyut nadi dan tekanan darah.

Manifestasi klinis
Pada tipe penyempitan ismus aorta pada minggu-minggu pertama tampak bayi anak malas
minum, takipneu, letargi, berkembang progresif ke arah gagl jantung kongestif.
Pada tipe diskret biasanya tanpa gejala karena pembentukan pembuluh darah koleteral.
Dengan bertampahnya, koartasio menjadi relatif lebih sempit sehingga anak mengeluh lemah,
sakit dad, sakit kepala, dan claudicatio intermiten.

Diagnosis
Pemeriksaan fisik
Pada tipe penyempitan ismus aorta :
Bayi takikardia dan takipneu
Perbedaan tekanan darah antara ekstremitas atas dan bawah ( ekstremitas atas
lebih tinggi dari bawah) serta penurunan atau tidak terabanya denyut nadi pada
ekstremitas bawah.
Bising ejeksi sistolik pada infraklavikula dan dibawah skapula kiri
Pada tipe diskret

24
Hipertensi pada ekstremitas atas, pengukuran tensi sebaiknya pada kekempat
ekstremitas. Bila koartasio aorta terdapat pada atau proksimal percabangan a.
subklavia, tekanan darah pada lengan kiri akan lebih rendah daripada lengan
kanan.
Bising pada daerah infraklavikula dan skkapula kiri

EKG
Pada bayi dan neonatus : hipertrofi ventrikel kanan : rR dan R tinggi pada V1-V2 serta S
yang dalam di V5-V6
Pada anak 1 tahun dapat normal atau hipertrofi ventrikel kiri : meningginya R pada V5-
V6, depresi ST pada V5-V6 serta S yang dalam di V1-V2

X foto Thorax
Dua penanda koartasio aorta adalah lesi pada tepi bawah kosta ( rib notching) dan
gambaran angka 3 ( figure 3 sign) pada bagian proksimal aorta descenden. Rib notching
terjadi karena kompresi tulang iga akibat arteri kolateral posterior yang berdilatasi,
berlekuk-lekuk dan berdenyut. Gambaran angka 3 menunjukkan koartasio.

Ekokardiografi
Pandangan suprasternal melihat arkus aorta untuk evaluasi arkus aorta transversa, ismus
dan menilai keparahan koartasio. Doppler berguna untuk menggambarkan lebar aliran
pancar.
Pada ekokardiografi 2 dimensi tampak adanya penyempitan lumen aorta di diistal
percabangan a. subklavia sinistra.

Tata laksana
Terapi dini : atasi gagal jantung dengan diuretik, digoksin, prostaglandin E1. Bila
penderita stabil disarankan terapi bedah
Terapi mulai lambat : atasi hipertensi
Terapi pembedahan : dilakukan jika keluhan berat, tekanan darah lengan lebih tinggi 30
mmHg dari normal, hipertrofi ventrikel kiri, kardiomegali, notching rib. Macam teknik
pembedahan : end to end anastomosis, patch aortoplasty, left subclevian flap aortoplasty

Komplikasi
Koartasio rekuren, aneurisma aorta, aneurisma serebri, paralisis, kardiomiopati

Prognosis

25
Pada asimptomatis memiliki prognosis lebih baik. Pada anak yang tidak terkoreksi angka
harapan hidup sekitar sekitar 35 tahun.

BAB III
KESIMPULAN

Prognosis pada kasus ini tidakdapat di tentukan secara pasti karena besarnya defek yang
terjadi tidak diketahui karena tidak dilakukan pemeriksaan lebih lanjut.

26